Ребров А.П., Скрябина Е.Н., Александрова О.Л., Никитина Н.М. Ревматические болезни

Подождите немного. Документ загружается.

Суставной синдром при РА характеризуется наличием:

 утренней скованности длительностью более 30 минут,

появляющейся во второй половине ночи и постепенно уменьшающейся к

вечеру - симптомы «тугих перчаток», «корсета» (продолжительность утренней

скованности зависит от активности процесса: чем больше активность, тем

продолжительней скованность);

 постоянной спонтанной боли в суставах, усиливающейся при

движениях;

 местных изменений в области пораженных суставов как за счет

экссудативных (припухлость, покраснение кожи, повышение локальной

температуры), так и пролиферативных (выраженные деформации, анкилозы)

процессов;

 симметричности поражения суставов;

 стойкости и необратимости структурных нарушений в суставах,

приводящих к ранней, иногда в течение первых месяцев болезни,

инвалидизации больных.

В связи с частотой и характерными особенностями поражения кисти её

называют «визитной карточкой» РА. Наиболее типичной для РА является

деформация кисти с отклонением пальцев в сторону локтевой кости -

«ульнарная девиация», обусловленная подвывихами в пястно – фаланговых

суставах и слабостью мышц. Такая форма кисти получила название «плавник

моржа». Деформация пальцев по типу «шеи лебедя» происходит при

формировании сгибательной контрактуры в пястно – фаланговых суставах,

переразгибании проксимальных и сгибании дистальных межфаланговых

суставов. Деформация суставов может иметь вид «пуговичной петли». При

этом происходит выраженное сгибание в пястно – фаланговых и

проксимальных межфаланговых суставах при переразгибании дистальных

межфаланговых суставов. Поражение пальцев кисти по типу «бутоньерки»

возникает за счет сгибания в проксимальных межфаланговых суставах.

Деформация кисти по типу «лорнета»- проявление резорбтивной артропатии.

101

При этом укорачиваются пальцы, фаланги вклиниваются одна в другую с

последующим развитием сгибательной контрактуры.

Вышеописанные изменения кистей резко ограничивают ее функцию,

затрудняют выполнение обычных движений, ухода за собой.

Деформации характерны для поражения и других суставов.

Коленные суставы: сгибательная и вальгусная деформации,

формирование кисты Бейкера за счет выпячивания заднего заворота суставной

сумки в подколенную ямку при выраженном синовите. Во время сгибания

коленного сустава повышается внутрисуставное давление, что может

привести к разрыву кисты. При этом возникает клиника сходная с тромбозом

глубоких вен голени.

Стопы: подвывихи головок плюсне – фаланговых суставов. Латеральная

девиация, деформация большого пальца.

Шейный отдел позвоночника: подвывихи в области атлантоаксиального

сустава (иногда осложняются компрессией спинного мозга или позвоночной

артерии). Поскольку артриты межпозвоночных суставов приводят к

нестабильности шейного отдела позвоночника, необходимо помнить, что

перед любым хирургическом вмешательством, требующем интубации

больного, имеющего РА, необходимо провести рентгенографическое

исследование шейного отдела позвоночника.

Перстневидно – черпаловидный хрящ: огрубение голоса, одышка,

дисфагия, рецидивирующий бронхит.

Наряду с наличием деформаций, диагностически важными клиническими

особенностями РА являются отсутствие выраженных изменений цвета кожи

над пораженными суставами, развитие тендосиновитов сгибателей или

разгибателей пальцев кистей, формирование амиотрофий. Амиотрофия

межкостных мышц (червеобразных) мышц, сопровождающаяся своеобразным

похуданием тыла кисти является относительно ранним признаком РА. В

дальнейшем возможно развитие амиотрофии других локализаций, что связано

с ограничением подвижности соответствующих суставов.

Внесуставные (системные) проявления РА

102

Встречаются часто, в редких случаях превалируют в клинической картине.

Конституциональные симптомы. Общая слабость, недомогание, резкое

похудание, субфебрилитет, лихорадка.

Сердце. Перикардит, миокардит, васкулит коронарных артерий,

эндокардит с поражением митрального клапана, гранулематозное поражение

клапана аорты в редких случаях с формированием аортального порока сердца,

изменения в проводящей системе сердца, раннее развитие атеросклероза.

Легкие. Плеврит (чаще сухой), диффузный интерстициальный фиброз,

фиброзирующий альвеолит, интерстициальный пневмонит, ревматоидные

узелки в легких, плевре, субплеврально (синдром Каплана).

Кожа. Ревматоидные узелки, утолщение, гипотрофия кожи, васкулит

(дигитальный артериит с развитием гангрены пальцев, микроинфаркты в

области ногтевого ложа, сетчатое ливедо).

Ревматоидные узелки, специфичное для РА внесуставное проявление,

представляют собой плотные округлые соединительнотканные образования от

нескольких миллиметров до 1,5-2 см в диаметре, безболезненные, подвижные,

локализующиеся преимущественно на разгибательных поверхностях

предплечья, в области локтей, сухожилий кисти, ахилловых сухожилий, реже –

на волосистой части головы, крестце. Узелки могут быть единичными и

множественными, симметричными и асимметричными. Как правило, при

наличии ревматоидных узелков в крови определяется РФ в высоких титрах.

Нервная система. Компрессионная нейропатия, симметричная сенсорно–

моторная нейропатия, множественный мононеврит, цервикальный миелит.

Глаза. Сухой кератоконъюнктивит, эписклерит, склерит, склеромаляция,

периферическая язвенная кератопатия.

Почки. Амилоидоз, васкулит, гломерулонефрит.

Кровь. Анемия, тромбоцитоз, нейтропения.

Варианты дебюта РА

103

 КЛАССИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ – симметричный полиартрит,

вовлечение в процесс суставов кистей и стоп, медленнопрогрессирующее

течение.

 МОНО- ИЛИ ОЛИГОАРТРИТ – преимущественное поражение

крупных суставов, чаще – коленных, острое начало заболевания, отсутствие

РФ в большинстве случаев, обратимость всех проявлений в течение 1- 1,5 мес.

(артралгии носят мигрирующий характер, рентгенологические изменения

отсутствуют, противовоспалительные препараты дают относительно

положительный эффект). В последующем (в течение 6 мес.) возникают все

симптомы, характерные для РА.

 ОСТРЫЙ МОНОАРТРИТ КРУПНЫХ СУСТАВОВ,

напоминающий септический или микрокристаллический артрит;

 ОСТРЫЙ ОЛИГО – ИЛИ ПОЛИАРТРИТ с выраженными

системными проявлениями (фебрильная лихорадка, лимфоаденопатия,

гепатоспленомегалия), чаще у молодых пациентов;

 «ПАЛИНДРОМНЫЙ РЕВМАТИЗМ» - множественные

рецидивирующие атаки острого симметричного полиартрита суставов кистей,

реже - коленных, локтевых суставов, длительностью от нескольких часов до

нескольких дней, заканчивающиеся полным выздоровлением. В последующем

развивается картина классического ревматоидного артрита ;

 РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ БУРСИТ И ТЕНДОСИНОВИТ - чаще в

области лучезапястных суставов;

 ОСТРЫЙ ПОЛИАРТРИТ У ПОЖИЛЫХ- множественное

симмтричное поражение мелких и крупных суставов, выраженный болевой

синдром, отечность в области суставов, ограничение подвижности,

серонегатичность по РФ («RS3PE –синдром»);

 ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ МИАЛГИЯ – скованность, депрессия,

двусторонний синдром запястного канала, похудание, пожилой возраст

(напоминает ревматическую полимиалгию), в последующем с развитием

клинических признаков РА.

ОСОБЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ

104

 СИНДРОМ ФЕЛТИ – суставной синдром, лихорадка,

спленомегалия, гепатомегалия, лейкопения, высокие титры РФ.

 СИНДРОМ СТИЛЛА У ВЗРОСЛЫХ - лихорадка, пятнисто-

папулезная экзантема, суставной синдром, носоглоточная инфекция,

системные проявления (лимфоаденопатия, спленомегалия, полисерозит),

нейтрофильный лейкоцитоз, серонегативность по РФ, начало заболевания в

возрасте старше 16 лет.

 РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ С НАЧАЛОМ В ДЕТСКОМ

ВОЗРАСТЕ (системное хроническое заболевание с началом до 16 - летнего

возраста).

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Для диагностики РА используются критерии Американской

ревматологической ассоциации (ACR, 1987):

1. Утренняя скованность – скованность по утрам в области суставов

или околосуставных тканях, сохраняющаяся не менее 1 часа.

2. Артрит трех или более суставов – припухание или выпот, по

крайней мере, в трех суставах, установленный врачом. Возможно поражение

14 суставов на правых и левых конечностях: пястно – фаланговых,

проксимальных межфаланговых, запястных, локтевых, голеностопных.

3. Артрит суставов кистей – припухлость, по крайней мере, одной

группы следующих суставов: запястных, пястно –фаланговых, проксимальных

межфаланговых суставов.

4. Симметричный артрит- сходное поражение суставов с двух сторон

(двухстороннее поражение проксимальных межфаланговых суставов, пястно –

фаланговых или плюсне-фаланговых суставов, возможно, без абсолютной

симметрии).

105

5. Ревматоидные узелки- подкожные узелки, локализующиеся на

выступающих участках тела, разгибательных поверхностях или в

околосуставных участках, установленные врачом.

6. Ревматоидный фактор (РФ) (в сыворотке крови) – обнаружение

повышенной концентрации РФ в сыворотке любым методом, дающим

положительные результаты не более чем у 5% здоровых людей.

7. Рентгенологические изменения - рентгенологические изменения,

типичные для РА, в кистях и стопах в виде эрозий или околосуставного

остеопороза, имеющиеся либо наиболее выраженные в клинически

пораженных суставах (изменения, характерные для остеоартроза, не

учитываются).

Диагноз РА ставится при наличии не менее 4 из 7 критериев (критерии 1-4

должны сохраняться, по крайней мере, в течение 6 недель) с

чувствительностью – 91,2 %, специфичностью -89,3 %.

Критерии ACR мало подходят для ранней диагностики РА. Известно, что

при появлении симптоматики поражения суставов больные обращаются не к

ревматологу, а к врачам других специальностей (терапевту, хирургу).

Существуют рекомендации для врачей общей практики (P. Emery, 2002)

направлять к ревматологу с подозрением на РА при наличии хотя бы одного из

следующих симптомов:

1. наличие 3 и более припухших суставов;

2. вовлечение в процесс пястно – и плюснефаланговых суставов

с положительными симптомами поперечного «сжатия» кистей и стоп;

3. утренняя скованность в суставах в течение 30 и более минут.

Артрит одного сустава обозначается как моноартрит, поражение 2 - 3

суставов – олигоартрит, вовлечение в процесс более 3 суставов носит

название полиартрит.

Определение ревматоидного фактора

Ревматоидный фактор – это Ig M - антитела к Fc – фрагменту Ig G.

Диагностическим титром РФ является 1:160.

106

РФ следует определять в следующих случаях:



для подтверждения диагноза РА у пациентов с полиартритом;



для оценки прогноза при РА: высокие титры в начале заболевания

ассоциируются с неблагоприятным прогнозом.

РФ не следует определять:

 для диагностики или исключения ревматических заболеваний у

здоровых лиц и у пациентов с артралгиями;

 для оценки активности и эффективности терапии РА.

Важным дополнением для диагностики РА может быть выявление

антител к циклическому цитруллинированному пептиду (ЦЦП) и/или к

модифицированному цитруллинированному виментину (МЦВ).

Антитела к ЦЦП – аутоантитела, которые взаимодействуют с

синтетическими пептидами, содержащими атипичную аминокислоту

(цитруллин). В свою очередь цитруллинированные пептиды представляют

собой посттрансляционо модифицированные остатки аргинина.

Антитела к МЦВ высоко специфичны для диагностики РА. Виментин -

широко распространенный в организме цитрулинированный белок, который

встречается в синовиальной ткани пациентов с РА. Цитрулинирование

виментина ферментом пептидил-аргинин деиминаза (PAD) приводит к

изменению структуры белка и росту возможных эпитопов-мишеней

аутоантител, связанных с РА.

Увеличение титров РФ и антител к ЦЦП и/или к МЦВ позволяют

диагностировать РА с более высокой «чувствительностью» и

«специфичностью», чем увеличение титров только РФ или только

антител к ЦЦП.

Иммунологические исследования.

HLA -DR 4 – маркер более тяжелого течения РА и неблагоприятного

прогноза.

107

Оценка активности заболевания

Активность заболевания оценивается по следующим показателям:

выраженности болей в суставах, длительности утренней скованности,

показателям СОЭ и СРП .

Оценка выраженности болей в суставах производится по визуально-

аналоговой шкале (ВАШ), которая представляет собой градуированную

линейку длиной 10 см (100мм). Показатели шкалы в цифровом выражении (от

1 до 10) соответствуют различной степени выраженности болевого синдрома и

активности процесса (табл.5).

Таблица 5

Оценка активности РА

ПОКАЗАТЕЛЬ СТЕПЕНЬ АКТИВНОСТИ РА

0 I II III

Боль по ВАШ (см) 0 До 3 4-6 Более 6

Утренняя

скованность (мин.)

Нет 30-60 мин До 12 часов В

течение

дня

Гипертермия

Суставов

Нет Незначительная Умеренная Выражен

ная

Экссудативные

изменения

Незначительны

Умеренные Выражен

ные

СОЭ, мм/ч Менее 16 16-30 31-45 Более 45

СРП 0 или + + ++ +++

и более

– глобулины, % Менее 10 Менее 12 Менее 15 Более 15

В настоящее время для оценки активности рекомендуется применять

индекс DAS28 по 3 или 4 параметрам. Для расчета DAS 28 необходимо

определение числа болезненных (ЧБС) и припухших (ЧПС) из 28 оцениваемых

суставов (плечевые, локтевые, лучезапястные, пястно-фаланговые,

проксимальные межфаланговые, коленные), а также показателя СОЭ и общего

состояния здоровья по мнению пациента (ОСЗ).

Формула для вычисления DAS28-3 (3 параметра):

108

DAS28-3 = 0, 56 х √(ЧБС28) +0,28 х (ЧПС28) + 0,7 х ln(СОЭ) х 1,08 +

0,16

Формула для вычисления DAS28- 4 ( 4 параметра):

DAS28-4 = 0, 56 х √(ЧБС28) +0,28 х (ЧПС28) + 0,7 х Ln(СОЭ) х 0,014

хОСЗ,

где ЧБС – число болезненных суставов; ЧПС – число припухших

суставов; Ln- логарифм; СОЭ – скорость оседания эритроцитов (мм/ч); ОСЗ -

общее состояние здоровья по мнению пациента, оцениваемое с

использованием шкалы ВАШ.

Допустимо также использование других методов подсчета активности,

для которых доказана хорошая сопоставимость с DAS28.

Индекс DAS является полезным показателем для принятия решения о

тактике ведения пациентов с РА, но не заменяет тщательного опроса и

осмотра пациента.

Рентгенологическая диагностика ревматоидного артрита.

Для правильной оценки рентгенологических изменений в суставах при РА

необходимы:

1. Обязательное рентгенологическое исследование кистей и

дистальных отделов стоп (в головке 5-й плюсневой кости часто

обнаруживаются первые эрозии)

2. Выполнение исследований парных суставов для выявления

симметричности изменений

3. Наличие изменений в типичных для РА суставах (2,3-х

пястнофаланговых, 3-м проксимальном межфаланговом , 5-м

плюснефаланговом, костях запястья, шиловидном отростке). Процесс никогда

не начинается с дистальных межфаланговых суставов .

4. Рентгенологическая стадия РА (по Штейнброкеру)

устанавливается по наиболее измененному суставу в кистях или дистальных

отделах стоп.

109

Рентгенологические симптомы и модифицированные стадии

ревматоидного артрита (по Штейнброкеру)

 I стадия – околосуставной остеопороз

 II стадия– околосуставной остеопороз, сужение суставных щелей.

Могут быть единичные эрозии суставных поверхностей (менее 5)

 III стадия - в разной степени выраженности симптомы II стадии +

множественные эрозии суставных поверхностей (5 и более). Подвывихи и

вывихи суставов.

 IV стадия – симптомы III стадии + анкилозы суставов (более

характерно их образование в костях запястья и предплюсны)

УЗИ - диагностика поражений суставов

При РА выявляется увеличение толщины синовиальной оболочки до 0,6

см и более (при норме - 0,2 см). Особенно значительное увеличение толщины

синовиальной оболочки наблюдается при наличии синовита.

Магнитно – резонансная томография (МРТ)

МРТ является более чувствительным (по сравнению с рентгенографией)

методом выявления поражения суставов в дебюте РА.

Степени функциональной способности

Для оценки степени функциональной способности в настоящее время

используется международная классификация, предложенная Американской

Коллегией ревматологов, в которой предусмотрено выделение 4

функциональных классов (см. ниже).

Функциональные классы

( международная классификация ACR, 1991)

I – пациент выполняет все 3 жизненно- важные функции:

самообслуживание, профессиональные (учеба, домохозяйство, работа) и

непрофессиональные обязанности (досуг, отдых, спорт);

110