Ребров А.П., Скрябина Е.Н., Александрова О.Л., Никитина Н.М. Ревматические болезни

Подождите немного. Документ загружается.

6. Боли в крестце — в момент обследования или в анамнезе.

7. Энтезопатии — спонтанные боли или болезненность при

исследовании мест прикрепления ахиллова сухожилия или подошвенной

фасции.

8. Острая диарея — эпизоды диареи в течение одного месяца до

развития артрита.

9. Уретрит — негонококковый уретрит или цервицит в течение

месяца до развития артрита.

10. Сакроилеит — двусторонний (2—4 степени) или односторонний (3

—4 степени) сакроилеит, оцениваемый рентгенологически.

Диагноз спондилоартропатий может быть поставлен при наличии 1-го

или 2-го критериев в сочетании, по крайней мере, с одним из других

критериев (чувствительность и специфичность 87%).

131

Анкилозирующий спондилит

Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева) — хроническое

воспалительное заболевание осевого скелета с преимущественным

поражением крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника, а в ряде

случаев глаз (увеит) и луковицы аорты (аортит).

Эпидемиология

Распространенность АС среди взрослых лиц составляет 2:1000.

Заболевают чаще подростки и молодые мужчины. Соотношение

заболеваемости среди мужчин и женщин – 3:1. У женщин заболевание

протекает не так ярко и не столь тяжело, чем у мужчин.

Скрининг целесообразно проводить в целях ранней диагностики АС

среди лиц в возрасте менее 30 лет с хроническими болями в нижней части

спины, у которых вероятен риск развития данного заболевания (например,

острый передний увеит или наличие АС или других серонегативных

спондилоартритов у родственников 1-й линии родства).

Этиология и патогенез

Этиология заболевания до сих пор остается неясной. В происхождении

болезни Бехтерева придается значение генетическим факторам, в частности

антигену гистосовместимости HLA – B27, встречающемуся у 90 – 95%

больных. Существуют две основные гипотезы формирования заболевания.

Предположение об антигенпрезентирующей функции белка,

кодируемого HLA – B27. Известно, что в этом белке, имеются участки,

сходных с эпитопами некоторых энтеробактерий, а также Chlamidia

trachomatis. Возможно, что вследствие этого сходства могут возникать

132

аутоиммунные реакции с появлением антител и цитотоксических T –

лимфоцитов к собственным тканям;

Возможное возникновение аномалий сборки тяжелой цепи белковой

молекулы HLA – B27. Вследствие этого может происходить деградация

измененных молекул этого белка, что приводит к развитию

внутриклеточного «стресса» с избыточным синтезом провоспалительных

медиаторов. Среди медиаторов воспаления при АС ведущая роль отводится

ФНО-α. Повышенная экспрессия этого цитокина обнаружена в сыворотке

крови, синовиальной оболочке, крестцово-подвздошных сочленениях

больных АС. В связи с этим подавление ФНО-α является одним из наиболее

перспективных направлений в лечении данного заболевания.

Клинические течение и симптомы

Конституциональные симптомы — лихорадка, слабость, потеря

аппетита, похудание (наблюдаются редко).

Постепенно нарастающая боль без четкой локализации и скованность в

нижней части спины, ягодицах или грудной клетке является обычно первым

симптомом. Иногда болевые ощущения носят острый характер, усиливаются

при кашле, резких поворотах туловища, наклонах. Отличительная

особенность болей и скованности — усиление в покое, в ночное время и в

ранние утренние часы и уменьшение при физической нагрузке, двусторонний

характер, распространение снизу вверх, а также на реберно-позвоночные

суставы. В последнем случае боли появляются в области грудной клетки,

носят опоясывающий характер, усиливаются при глубоком вдохе, кашле (по

типу межреберной невралгии).

Благодаря рефлекторному напряжению мышц спины, а также

развивающемуся впоследствии анкилозированию дугоотростчатых суставов

и оссификации связок межпозвоночных дисков с образованием

133

синдесмофитов, развивается ограничение подвижности позвоночника в

сагитальной (сгибание, разгибание), фронтальной (наклоны в сторону)

плоскости, а также по отношению к вертикальной оси (ротация).

При прогрессировании АС может развиваться характерная для этого

заболевания поза. В этих случаях резко уменьшается экскурсия грудной

клетки и дыхание осуществляется, в основном, за счет движения диафрагмы.

Кардинальным симптомом АС является двустороннее воспаление

крестцово-подвзошных суставов - сакроилеит, который не всегда отчетливо

выявляется клинически.

Поражение периферических суставов

Развивается более чем у половины больных с АС, причем у трети

пациентов в процесс вовлекаются так называемые корневые суставы –

тазобедренные и плечевые. Поражение этих суставов может наступить в

любой стадии заболевания, иногда бывает одним из первых его симптомов

(чаще у детей и подростков), приводя впоследствии к значительному

ограничению их подвижности. Вовлечение других периферических суставов

отмечается реже, у 10 – 15 % процентов больных с АС. Преимущественно

поражаются крупные и средние суставы нижних конечностей по типу моно –

или олигоартрита. Характерным для этого заболевания считается артрит

грудинно – ключичных сочленений, акромиально – ключичных суставов,

синхондроза рукоятки грудины.

Энтезопатии

Имеют большое значение и клинически проявляются болезненностью в

местах прикрепления фиброзных структур к костям, в частности, в

подвздошных гребнях, больших вертелах бедренных костей, остистых

отростках позвонков и др. Наиболее характерные локализации – места

прикрепления к пяточной кости пяточного сухожилия и подошвенного

апоневроза.

У некоторых пациентов боли в спине не наблюдается, а преобладают

скованность, миалгии и боли в местах прикрепления связок или "кореш-

134

ковые" боли без неврологических нарушений, характерные для радикулита.

Иногда симптомы отсутствуют, несмотря на типичные рентгенологические

изменения в крестцово-подвздошных сочленениях и позвоночнике.

В дебюте заболевания часто развивается энтезопатия крестцово-

подвздошных суставов, межпозвоночных дисков, грудинно-реберных

сочленений, лобкового симфиза, области прикрепления связок к остистым

отросткам, гребня подвздошной кости и вертела бедренной кости,

надколенника и особенно пяточных костей. У детей развитие энтезита и/или

периферического артрита может предшествовать поражению осевого

скелета. Характерный, но поздний признак, позволяющий поставить диагноз

при первом осмотре, — своеобразная осанка больного, напоминающая "позу

просителя", которая связана с фиксированным сгибанием позвоночника,

обусловленным шейно-грудным кифозом.

Системные проявления анкилозирующего спондилита

Острый передний увеит (30%), обычно односторонний,

рецидивирующий; проявляется болями, фотофобией, нарушениями зрения,

изредка предшествует артриту. Длится 1-2 месяца, иногда принимает

затяжное течение и вызывает тяжелые осложнения.

Поражение сердечно-сосудистой системы может проявляться

аортитом, вальвулитом аортального клапана и поражением проводящей

системы сердца и миокарда. Вовлечение в патологический процесс

восходящего отдела аорты приводит к дилятации и недостаточности

аортального клапана. У лиц молодого возраста с минимальными

проявлениями спондилита возможно развитие острого аортита и быстрое

нарушение функции миокарда. Фиброз субаортальных отделов (поражение

перепончатой части межжелудочковой перегородки) в сочетании с

воспалительным поражением сосудов, питающих проводящую систему,

может вызывать различные нарушения проводимости и даже полную

поперечную блокаду. У отдельных больных АС при биопсии миокарда

отмечено небольшое диффузное увеличение количества соединительной

135

ткани, приводящее к развитию диастолической, а впоследствии и

систолической дисфункции.

Поражение почек встречается не часто. Возможно развитие IgA-

нефропатии, протекающей обычно доброкачественно, амилоидоза,

лекарственных поражений почек на фоне приема НПВП.

Поражение легких наблюдается редко. Наиболее характерно развитие

медленно прогрессирующего фиброза верхушек легких.

Неврологические нарушения также редки. Синдром "конского хвоста",

развивающийся в результате поражения твердой оболочки спинного мозга,

приводит к нарушению функции тазовых органов; атлантоосевой подвывих

— к компрессии спинного мозга.

Остеопороз При АС происходит одновременное формирование костной

ткани в местах воспаления и процессы костной резорбции (остеопения и

остеопороз). Остеопороз у больных АС ведет к повышению риска переломов

позвоночника.

Диагностика

Увеличение СОЭ и СРП наблюдается более чем в 2/3 случаев и

коррелирует с активностью заболевания. Уровень СРП — более

чувствительный и специфичный маркер активности, чем СОЭ. При высокой

активности заболевания нередко увеличивается концентрация IgA. Иногда

наблюдается умеренная нормохромная анемия. АНФ и РФ не

обнаруживается.

Определение HLA-B27 имеет значение для ранней диагностики АС у

молодых мужчин с типичными клиническими, но недостаточно инфор-

мативными рентгенологическими признаками сакроилеита.

136

Особенно важно для диагностики рентгенологическое исследование

крестцово-подвздошных сочленений (относительно ранние изменения) и

позвоночника (поздние изменения).

На ранней стадии в крестцово-подвздошных сочленениях наблюдается

размытость контуров и "псевдорасширения" суставной щели, связанные с

субхондральным остеопорозом. Впоследствии могут выявляться

субхондральные эрозии, сужение, а затем и полное исчезновение (анкилоз)

суставной щели.

Рентгенография позвоночника помогает выявлять следующие

изменения. На ранней стадии в ряде случаев могут быть обнаружены эрозии

в области верхних и нижних передних углов тел позвонков, остеосклероз,

приводящие к исчезновению нормальной вогнутости позвонков ("симптом

квадратизации позвонков"). На более поздних стадиях характерно

появление: синдесмофитов (линейные зоны оссификации наружных частей

фиброзных дисков, приводящие к появлению костных мостиков между

позвонками), оссификации связок позвоночника, анкилоза

дугоотростчатых сочленений. Распространенное формирование

синдесмофитов приводит к характерному изменению позвоночника по типу

"бамбуковой палки".

Рентгенография периферических суставов выявляет признаки

энтезопатии в виде очагов деструкции в местах прикрепления связок к

остистым отросткам, гребням подвздошных костей, седалищным буграм,

вертелам бедренной кости, надколеннику, ключице и особенно пяточным

костям (ахиллоденит и подошвенный фасциит).

Низкая чувствительность рентгенографии в плане выявления ранних

воспалительных изменений в крестцово-подвздошных сочленениях и

позвоночнике делает необходимым использование магнитно-резонансной

томографии (МРТ).

Модифицированные Нью-Йоркские критерии

137

анкилозирующего спондилита

(S. Van der Linden и соавт., 1984)

Клинические:

1. Хронические боли и скованность в поясничной области,

наблюдаемые более 3 месяцев без улучшения в покое.

2. Ограничение движений поясничного отдела позвоночника в боковой

и фронтальной плоскости.

3. Ограничение экскурсии грудной клетки (определяется на уровне IV

межреберья; в норме различие объема грудной клетки на вдохе и на выдохе

составляет 4-6 см, с поправкой на возраст и пол – не менее 2,5 см).

Рентгенологические:

1. Двусторонний сакроилеит, стадия 2—4.

2. Односторонний сакроилеит, стадия 3—4.

При наличии рентгенологического и хотя бы одного клинического

критерия диагноз считают достоверным.

Стадии сакроилеита по классификации Kellgren

1-я стадия – подозрение на наличие изменений;

2-я стадия — наличие эрозий субхондральной кости, остеосклероза;

3-я стадия — наличие эрозий, остеосклероза и частичного анкилоза

суставных щелей.

4-я стадия — полный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений.

Диагноз считается достоверным при наличии одного

рентгенологического в сочетании с любым клиническим критерием.

Рентгенологические признаки сакроилеита могут появляться с

«запозданием» на 1 год и более. В тех случаях, когда есть подозрение на АС,

а рентгенологических признаков сакроилеита нет, показана МРТ крестцово-

подвздошных суставов, при которой обнаруживаются признаки отека

различных структур крестцово-подвздошных сочленений до развития

138

видимых рентгенологических изменений. Компьютерная томография (КТ)

при АС имеет примерно одинаковые возможности с МРТ для выявления

«хронических изменений», но в отличие от МРТ нечувствительна в

отношении признаков острого воспаления.

Тесты для выявления болезненности в крестцово-

подвздошных суставах, характеризующие наличие в них

воспалительного процесса:

тест Макарова (поколачивание по крестцу);

тест Кушелевского I (надавливание на верхние передние ости

подвздошных костей в положении больного на спине);

тест Кушелевского II (надавливание на крыло подвздошной кости в

положении больного на боку);

тест Кушелевского III (в положении больного на спине одновременное

надавливание на внутреннюю поверхность согнутого под углом 90 градусов

и отведенного коленного сустава и верхнюю переднюю ость

противоположного крыла подвздошной кости).

Тесты для определения подвижности позвоночника

Исследования симптомов Томайера и Шобера позволяют оценить

подвижность поясничного отдела, а изменение дыхательной экскурсии

грудной клетки – подвижность реберно-позвоночных суставов в грудном

отделе позвоночника.

Симптом Томайера: больной наклоняется вперед и пытается достать

пол вытянутыми пальцами рук, сомкнув ноги вместе и не сгибая их в

коленных суставах. В норме расстояние между кончиком среднего пальца и

полом составляет 0 – 10 см, а при АС существенно больше.

Симптом Шобера: при наклоне больного вперед измеряют, насколько

увеличилось расстояние между двумя заранее отмеченными двумя точками –

первая из них соответствует месту пересечения оси позвоночника с линией,

139

соединяющей боковые угла ромба Михаэлиса, вторая располагается на 10 см

выше первой. При полном сгибании в норме это расстояние увеличивается не

менее чем на 4 – 5 см, чего не наблюдается при АС.

Дыхательную экскурсию грудной клетки измеряют на уровне 4

межреберья на высоте вдоха и выдоха. Разность между полученными

цифрами в норме не должна быть меньше 5 – 6 см у лиц молодого возраста.

Симптом Отта характеризует подвижность грудного отдела.

Определяется остистый отросток 1 грудного позвонка и от него отмеряется

вниз по линии остистых отростков расстояние в 30 см. Затем больному

предлагают максимально согнуть спину и в этом положении вновь измеряют

расстояние до метки. В норме линия благодаря большей кривизне

увеличивается на 5 см и становится равной 35 см. Меньшая степень

увеличения линии свидетельствует об ограничении подвижности грудного

отдела позвоночника.

С помощью симптома Форестье определяют степень выраженности

шейного кифоза. Больного ставят спиной к стене и просят прижать к ней

затылок, лопатки, ягодицы и пятки. В норме это возможно, но при

патологических состояниях (например, при АС) затылок отходит от спины на

какое-то расстояние, которое можно измерить сантиметром.

С учетом того, что лабораторные показатели (СОЭ, СРБ), отражающие

активность АС, у многих больных существенно не изменяются, для оценки

активности данного заболевания ориентируются, в основном, на клинические

показатели. Для количественной оценки общей активности АС применяются

различные опросники, в частности индекс BASDAI. Для ответа на каждый

вопрос предназначена 100-миллиметровая визуальная аналоговая шкала

(ВАШ): левая крайняя точка соответствует отсутствию данного признака,

правая крайняя – максимальной выраженности признака; для последнего

вопроса о длительности утренней скованности – 2 часа и более. С помощью

линейки измеряют длину отмеченных отрезков линий. Сначала

подсчитывают среднюю арифметическую величину ответов на 5-й и 6-й

140