Ребров А.П., Скрябина Е.Н., Александрова О.Л., Никитина Н.М. Ревматические болезни

Подождите немного. Документ загружается.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И

СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ГОУ ВПО «САРАТОВСКИЙ ГМУ Росздрава»

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

Учебное пособие

Издательство

Саратовского медицинского университета

2008

УДК 616.72-002.77/.031.64-07-08(075.8)

ББК 55.5

Р 321

В учебном пособии изложены современные представления об

этиологии, основных звеньях патогенеза, клинических проявлениях,

диагностике, принципах терапии основных нозологических форм

ревматических болезней.

Предназначено для студентов 5 и 6-го курсов медицинских ву-

зов.

Составители: А.П. Ребров, Е.Н. Скрябина, О.Л. Александрова,

Н.М. Никитина.

Рецензенты: докт. мед. наук, профессор С.С.Якушин;

докт. мед. наук, профессор Б.Ф. Немцов.

Рекомендовано к изданию Центральным координационным ме-

тодическим Советом Саратовского государственного медицин-

ского университета.

ISB №5-7213-0293-3  А.П. Ребров, Е.Н. Скрябина,

О.Л. Александрова, Н.М. Никитина, 2008

 Саратовский медицинский университет, 2008

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АНФ – антинуклеарный фактор

АНЦА – антинейтрофильные цитоплазматические антитела

АРА - американская ревматологическая ассоциация

АСЛ –О – антистрептолизин – О

БГСА – β – гемолитический стрептококк группы А

БПВП – базисные противовоспалительные препараты

ГКС – глюкокортикостероиды

ГМ– КСФ – гранулоцитарно – макрофагальный колониестимулирующий

фактор

ДМ – дерматомиозит

ДОА - деформирующий остеоартроз

ЗСН – застойная сердечная недостаточность

ИВМ - идиопатические воспалительные миопатии

ИЛ - интерлейкин

КФК – креатинфосфокиназа

ЛДГ - лактатдегидрогеназа

ЛС - лекарственные средства

ММФ - микофенолата мофетил

МПКТ – минеральная плотность костной ткани

МЦВ – модифицированный цитруллинированный виментин

НПВП - нестероидные противовоспалительные препараты

ОА – остеоартроз

ОРЛ – острая ревматическая лихорадка

ПГЕ

- простагландин Е

ПМ – полимиозит

ПсА - псориатический артрит

ПТГ – паратиреоидный гормон

РА - ревматоидный артрит

РПС – ревматический порок сердца

РСЭ - радиоизотопная синовийэктомия

РФ - ревматоидный фактор

СВ – системные васкулиты

СЗСТ – смешанное заболевание соединительной ткани

СКВ - системная красная волчанка

СРП - С – реактивный протеин

ССД - системная склеродермия

СШ - синдром Шегрена

ФНО - фактор некроза опухоли

ФК – функциональный класс

ЦОГ - циклооксигеназа

ЦФ - циклофосфамид

ЦЦП – циклический цитруллинированный пептид

ЭМГ – электромиография

Введение

Ревматология – раздел медицины, посвященный изучению ревматических

болезней. К ним относится более 120 разнообразных по происхождению нозо-

логических форм, преимущественно системного характера, ведущим

проявлением которых является стойкое поражение опорно – двигательного

аппарата: суставов, мышц, связок, сухожилий и костей. Среди ревматических

заболеваний наиболее важное теоретическое и медико – социальное значение

имеют остеоартроз, ревматоидный артрит, спондилоартропатии, системные

заболевания соединительной ткани, подагра, ревматическая болезнь сердца и

остеопороз.

Ревматические болезни отличает широкая и все возрастающая

распространенность и поражаемость всех возрастных групп населения; им в

большой степени свойственна наклонность к хронизации и неуклонному

прогрессированию, существенно снижающая качество жизни больного

человека; ревматические болезни весьма дорого обходятся не только

пациентам и их семьям, но и в целом государству; они приводят к накоплению

в обществе недееспособных лиц. Все это определяет необходимость изучения

основных нозологических форм ревматических заболеваний.

В пособии представлены наиболее часто встречающиеся ревматические

заболевания, изложены современные взгляды на их этиологию и патогенез,

классификация, критерии диагностики, основные подходы к лечению.

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА

И ХРОНИЧЕСКАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ

БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – системное воспалительное

заболевание соединительной ткани, возникающее у предрасположенных лиц,

после перенесенных тонзиллита или фарингита, которые вызваны β-

гемолитическим стрептококком группы А (БГСА) и связанное с перекрестной

реакцией антител к антигенам стрептококка с тканями человека, обладающими

схожими антигенными структурами.

Хроническая ревматическая болезнь сердца – заболевание сердца,

возникающее после ОРЛ и характеризующееся поражением сердечных

клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок

или формированием порока сердца (недостаточности и/или стеноза).

Эпидемиология

В подавляющем большинстве случаев ОРЛ развивается у детей и

подростков (7-15 лет), реже – у молодых людей (до 23 лет).

Распространенность ОРЛ и ревматических пороков сердца (РПС) среди детей

и подростков составляет 0,5 и 1,3 на 1000 соответственно, среди взрослого

населения – 3 на 1000.

Этиология

ОЛР развивается после перенесенной ангины или фарингита, вызванных

«ревматическими» штаммами БГСА (М1, М3, М5, М18, М24). Их высокая

контагиозность обусловлена, главным образом, генетической структурой М-

протеина – специфического белка, входящего в состав клеточной стенки

стрептококка и подавляющего его фагоцитоз. Кроме того, стрептококки могут

выделять широкий спектр веществ, обладающих токсическими и антигенными

свойствами: стрептолизины О и S, стрептокиназа и гиалуронидаза, протеины и

дезоксирибонуклеаза В и др.

Патогенез

Важную роль играет генетическая предрасположенность.

Развитие ОРЛ определяется:

 прямым токсическим повреждением миокарда «кардиотропными»

БГСА-ферментами;

 иммунным ответом на БГСА-антигены, приводящим к синтезу

противострептококковых антител, перекрестно реагирующих с антигенами

пораженных тканей человека («феномен молекулярной мимикрии»).

Рабочая классификация ревматической

лихорадки

Принята на I Конгрессе ревматологов в 2003 г. (г. Саратов)

Клинические

формы

Клинические

проявления

Степень

актив-

ти

Исходы Стадия/ф.к.

НК

Острая

ревматическая

лихорадка

Повторная

ревматическая

лихорадка

А. Основные:

Кардит

Артрит

Хорея

Кольцевидная

эритема

Ревматические

узелки

Б.

Дополнтельные:

Лихорадка

Артралгии

III

А.Выздоровление

Б. Хроническая

ревматическая

болезнь сердца:

-без порока

сердца *;

- с пороком

сердца

А. 0 **

II A

II Б

III

Б. 0 ***

III

Абдоминальный

синдром

Серозиты

Примечания:

*- возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных

створок без регургитации, которое уточняется с помощью Эхо-КГ;

**- стадии по классификации Н.Д. Стражеско, В.Х. Василенко;

***- функциональные классы по классификации Нью-Йоркской

кардиологической ассоциации NYHA

Клинические признаки и симптомы

Острота начальной стадии ОРЛ зависит от возраста больных и

вирулентности стрептококка. Более чем у половины детей, а также у

школьников среднего возраста и солдат-новобранцев, перенесших

эпидемическую БГСА-ангину, наблюдается острое развитие заболевания,

когда через 2–3 недели после ангины внезапно температура тела повышается

до фебрильной, появляются признаки артрита и кардита. У остальных детей

наблюдается моносиндромное течение с преобладанием либо артрита, либо

кардита или (редко) хореи.

Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало: после

стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная

температура, артралгии в крупных суставах или умеренные признаки кардита.

Повторная атака (рецидив) ОРЛ провоцируется БГСА-инфекцией и

проявляется преимущественно развитием кардита.

Поражение суставов

Ревматический полиартрит – ведущий симптом 2/3 случаев первой атаки

ОРЛ.

Его характерные признаки:

 доброкачественность, летучесть воспалительных поражений с часто

симметричным вовлечением суставов и полной регрессией изменений в них в

течение 2–3 недель;

 наиболее часто поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные и

локтевые суставы в виде олиго- и реже – моноартритов;

 артрит нередко сопровождается выраженными болями, приводящими к

нарушению подвижности суставов или даже полному обездвиживанию, а

также припухлостью суставов за счет синовита и поражением

периартикулярных тканей, покраснением кожных покровов над суставами;

 в 10–15% случаев выявляются полиартралгии, которые не

сопровождаются другими симптомами воспаления;

 артрит, как правило, сочетается с ревмокардитом и реже (у 15%

больных) протекает изолированно.

Поражение сердца

Ревмокардит – главный синдром ОРЛ (90–95% случаев), определяющий

тяжесть течения заболевания и его исход.

Проявления ревмокардита: вальвулит (основное), миокардит и/или

перикардит. Одним из важных критериев ревмокардита, особенно впервые

выявленного, является положительная динамика клинических симптомов под

влиянием противоревматической терапии.

Вальвулит.

Ведущие симптомы:

Систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации:

 длительный (занимает большую часть систолы), дующий;

 разной интенсивности, особенно на ранних стадиях заболевания,

существенно не изменяется при перемене положения тела и фазы

дыхания;

 лучше всего прослушивается в области верхушки сердца;

 проводится в подмышечную область;

 связан с I тоном.

Мезодиастолический шум:

 низкочастотный;

 лучше всего прослушивается в положении больного на левом боку при

задержке дыхания на выдохе;

 часто следует за III тоном или заглушает его.

Протодиастолический шум, характерный для аортальной регургитации:

 имеет высокочастотный дующий убывающий характер;

 лучше выслушивается вдоль левого края грудины после глубокого

выдоха при наклоне больного вперед;

 начинается сразу после II тона.

Миокардит и перикардит

Клинические симптомы ревматического мио- и перикардита встречаются

с различной частотой и степенью выраженности и включают:

 одышку;

 тахикардию;

 расширение сердца;

 глухость сердечных тонов;

 появление патологических III и IV тонов;

 нестойкий шум трения перикарда;

 нарушение ритма и проводимости на ЭКГ.

При отсутствии вальвулита ревматическую природу миокардита и/или

перикардита следует трактовать с большой осторожностью.

Ревматический порок сердца, формирующийся как исход ревмокардита,

как правило, изолированный:

 митральная недостаточность (наиболее часто);

 недостаточность аортального клапана;

 митральный стеноз;

 митрально-аортальный порок.

Частота развития РПС после первой атаки ОРЛ составляет:

 у детей 20–25%;

 у подростков 33%;

 у взрослых пациентов 39–45%.

Максимальная частота формирования РПС (75%) наблюдается в течение 3

лет от начала болезни. Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют

выраженность клапанной патологии сердца.

Поражение ЦНС

Малая хорея - типичное проявление ОРЛ (6–30% случаев), связанное с

вовлечением в патологический процесс различных структур мозга (полосатое

тело, субталамические ядра и мозжечок).

Чаще поражаются девочки и девушки. Основные клинические проявления

– пентада синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях с

варьирующей степенью выраженности:

 хореические гиперкинезы;

 мышечная гипотония;

 статокоординационные нарушения;

 сосудистая дистония;

 психопатологические явления.

Как правило, хорея сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ

(кардит, полиартрит), но у 5–7% больных она может быть единственным

признаком заболевания.

Поражение кожи

Кольцевидная (аннулярная) эритема – характерный, но редкий признак

ОРЛ (4–17% случаев). Представляет собой бледно-розовые кольцевидные

высыпания, не сопровождающиеся зудом и не возвышающиеся над уровнем

кожи. Они локализуются преимущественно на туловище и проксимальных

отделах конечностей, бледнеют при надавливании, не оставляют после себя

изменений на коже.

Подкожные ревматические узелки – мелкие образования,

расположенные в периартикулярных тканях у мест прикрепления сухожилий,

над костными выступами в области коленных и локтевых суставов,