Ребров А.П., Скрябина Е.Н., Александрова О.Л., Никитина Н.М. Ревматические болезни

Подождите немного. Документ загружается.

затылочной кости. Ревматические узелки встречаются только у детей (1–3%

случаев), обычно во время первой атаки, и бесследно исчезают через 2–4

недели от начала болезни.

Поражение серозных оболочек

Наряду с перикардитом крайне редко может быть плеврит, а у детей –

абдоминальный синдром, связанный с вовлечением брюшины.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Из клинических и биохимических показателей крови имеют значение

маркеры воспаления - увеличение СОЭ и положительный СРБ, которые часто

сохраняются в течение длительного времени после исчезновения клинических

признаков ОРЛ.

Общий анализ мочи обычно не изменен. Иногда обнаруживают

минимальную протеинурию или микрогематурию.

При бактериологическом исследовании мазка из зева обнаруживают

БГСА, однако позитивные результаты не позволяют дифференцировать

активную инфекцию от стрептококкового носительства. Разнообразные

коммерческие наборы для быстрого определения БГСА-антигена, хотя и

высокоспецифичны, но имеют достаточно низкую степень чувствительности.

Более надежны серологические исследования, выявляющие повышенные или

(что важнее) повышающиеся титры противострептококковых антител (АСЛ-О

– в 80% случаев ОРЛ, антистрептогиалуронидазы – в 95–97%).

Эхокардиография необходима для выявления клапанной патологии сердца

и перикардита.

ЭКГ важна для уточнения характера нарушений сердечного ритма и

проводимости.

Диагностические критерии ОРЛ

В соответствии с рекомендацией ВОЗ для диагностики ОРЛ применяются

критерии Киселя-Джонса, пересмотренные Американской кардиологической

ассоциацией в 1992 г. и модифицированные ассоциацией ревматологов России

в 2003 г.

Большие критерии

 кардит

 полиартрит

 хорея

 кольцевидная эритема

 подкожные ревматические узелки

Малые критерии

Клинические

 артралгия

 лихорадка > 38

Лабораторные

 повышенные острофазовые реактанты (СОЭ > 30 мм/ч, СРБ>= 2

 удлинение интервала PR на ЭКГ > 0,2 с.

 признаки митральной и/или аортальной регургитации при

допплер-ЭхоКГ.

Данные, подтверждающие предшествующую БГСА-инфекцию:

 позитивная А стрептококковая культура,

выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А

стрептококкового антигена;

 повышенные или повышающиеся титры

противострептококковых антител (анти-стрептолизин- О, анти-ДНКаза В);

 анамнестические указания на перенесенную 2-3

недели назад ангину.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в

сочетании с данными, документально подтверждающими предшествующую

БГСА-инфекцию, свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ.

Примеры формулировки диагноза

1. ОРЛ: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий

полиартрит.

Осл: НК I (ФК I);

2. ОРЛ: хорея.

Осл: НК 0 (ФК 0);

3. Повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный

митральный порок сердца.

Осл: НК II А (ФК II);

4. Хроническая ревматическая болезнь сердца:

поствоспалительный краевой фиброз митрального клапана.

Осл: НК 0 (ФК 0);

5. Хроническая ревматическая болезнь сердца:

комбинированный митрально-аортальный порок сердца.

Осл: НК II Б (ФК III).

Лечение

Лечение ОРЛ – комплексное, складывающееся из этиотропной,

патогенетической и симптоматической терапии, а также реабилитационных

мероприятий.

Цели лечения: эрадикация БГСА-инфекции, подавление активности

воспалительного процесса, предупреждение формирования РПС, компенсация

застойной сердечной недостаточности у больных с РПС.

Всем пациентам с ОРЛ показана госпитализация с соблюдением

постельного режима в течение первых 2–3 недель болезни. Назначают диету,

богатую витаминами и белком, с ограничением соли и углеводов.

ЭТИОТРОПНАЯ (АНТИМИКРОБНАЯ) ТЕРАПИЯ

Направлена на эрадикацию БГСА. Назначают препараты

пенициллина: бензилпенициллин 2–4 млн. ЕД в сутки в/м в 4 введениях в

течение 10 дней.

В дальнейшем переходят к применению ЛС пролонгированного

действия– бензатин бензилпенициллину - с целью вторичной

профилактики ОРЛ.

При непереносимости препаратов пенициллина применяют

макролиды или линкозамиды (см. Первичная профилактика).

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ (ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ) ТЕРАПИЯ

Основные цели:

 подавление активности ревматического процесса;

 у больных первичным ревмокардитом предупреждение

формирования порока сердца;

 у пациентов с повторной атакой ОРЛ предупреждение

прогрессирования уже имеющихся пороков сердца.

Острое течение заболевания с наличием ярко или умеренно выраженного

кардита (панкардита), полисерозитов, максимальной или умеренно

выраженной активности воспалительного процесса (СОЭ ≥30 мм/ч):

преднизолон 20 мг/сут. внутрь в 1 прием утром после еды до достижения

терапевтического эффекта (обычно в течение 2 недель). Затем дозу постепенно

снижают (на 2,5 мг каждые 5–7 дней) вплоть до полной отмены. Общая

продолжительность курса лечения - 1,5–2 месяца.

Слабо выраженный ревмокардит, ревматический артрит без кардита,

минимальная активность процесса (СОЭ < 30 мм/ч), необходимость в

длительном лечении после отмены ГКС, повторная ОРЛ на фоне РПС:

диклофенак внутрь 75–150 мг/сут. в течение 1,5–2–3–5 месяцев до полной

нормализации показателей воспалительной активности.

Терапия застойной сердечной недостаточности

При лечении ЗСН у больных ОРЛ и РПС применяют ЛС в дозах и по

схемам, аналогичным для лечения ЗСН иной этиологии. Основные группы:

диуретики (петлевые, тиазидные и тиазидоподобные, калийсберегающие), БКК

из группы дигидропиридинов длительного действия, β-адреноблокаторы.

Ингибиторы АПФ используются преимущественно при недостаточности

клапанов сердца. В связи с разнонаправленным действием НПВП и

ингибиторов АПФ на простагландины (НПВП ингибируют, а ингибиторы

АПФ стимулируют их синтез) подвергается сомнению совместное применение

этих препаратов из-за ослабления вазодилятирующего эффекта ингибиторов

АПФ.

Ввиду специфического воздействия ГКС на минеральный обмен, а также

высокого уровня дистрофических процессов в миокарде, особенно у больных

с повторной ОРЛ на фоне РПС, показано назначение следующих препаратов:

-аспартата К и Mg в дозе 3-6 таб. в сутки в течение 1 мес.;

-инозина в дозе 0,6-1,2 г. в сутки в 3 приема в течение 1 мес.;

-нандролона в дозе 1,0 мл в/м еженедельно, 10 инъекций на курс.

Хирургическое лечение

Основные показания к хирургическому лечению больных РПС:

выраженные клинические проявления порока сердца или его осложнения

(застойная сердечная недостаточность III-IV ф.к., легочная гипертензия,

систолическая дисфункция левого желудочка, стенокардия, мерцательная

аритмия и т.д.)

Первичная профилактика

Основу первичной профилактики составляет антимикробная терапия

острой и хронической рецидивирующей БГСА-инфекции верхних

дыхательных путей (тонзиллит, фарингит).

АНТИМИКРОБНАЯ ТЕРАПИЯ ОСТРОГО БГСА-ТОНЗИЛЛИТА

ЛС первого выбора – β-лактамные антибиотики:

Бензатина бензилпенициллин 2,4 млн ЕД/сут. в/м однократно

Амоксициллин 1,5 г/сут. в 3 приема в/м 10 сут.

Феноксиметилпенициллин 1,5 г/сут. в 3 приема внутрь 10 сут.

Цефадроксил 1 г/сут. в 2 приема внутрь 10 сут.

При непереносимости β-лактамных антибиотиков:

Азитромицин 0,5 г/сут. в 1-е сут., затем по 0,25 г/сут. внутрь, всего 5 сут.

Рокситромицин 0,3 г/сут. в 2 приема внутрь 10 сут.

Эритромицин 1,5 г/сут. в 3 приема внутрь 10 сут.

Кларитромицин 0,5 г/сут. в 2 приема внутрь 10 сут.

Спирамицин 6 млн МЕ/сут. в 2 приема внутрь 10 сут.

При непереносимости макролидов и β-лактамных антибиотиков:

Клиндамицин 0,6 г/сут. в 4 приема внутрь 10 сут.

Линкомицин 1,5 г/сут. в 3 приема внутрь 10 сут.

АНТИМИКРОБНАЯ ТЕРАПИЯ ХРОНИЧЕСКОГО

РЕЦИДИВИРУЮЩЕГО БГСА-ТОНЗИЛЛИТА/ФАРИНГИТА

Лекарственные средства первого ряда:

Амоксициллин / клавуланат 1,875 г/сут. в 3 приема внутрь 10 сут.

Цефуроксим 0,5 г/сут. в 2 приема внутрь 10 сут.

Препараты резерва (при непереносимости β-лактамных

антибиотиков):

Клиндамицин 0,6 г/сут. в 4 приема внутрь 10 сут.

Линкомицин 0,5 г/сут. в 3 приема внутрь 10 сут.

Вторичная профилактика

Направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирования

заболевания у лиц, перенесших ОРЛ, и предусматривает регулярное введение

пенициллина пролонгированного действия – бензатина бензилпенициллина.

Бензатина бензилпенициллин 2,4 млн ЕД в/м 1 раз в 3 недели.

Длительность вторичной профилактики (которую следует начинать еще в

стационаре), как правило, составляет:

 не менее 5 лет или до 18-летнего возраста (что дольше) – для

больных, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея);

 не менее 10 лет после атаки или до 25-летнего возраста (что

дольше) – для больных с излеченным кардитом без порока сердца;

 пожизненно – для больных со сформированным пороком сердца;

Наиболее эффективной лекарственной формой бензатина

бензилпенициллина является экстенциллин. Из отечественных препаратов

рекомендуется бициллин-1, который назначают в вышеуказанных дозах 1 раз в

7 дней.

В настоящее время препарат бициллин-5 рассматривается как

несоответствующий фармакологическим требованиям, предъявляемым к

превентивным препаратам (по длительности поддержания адекватной

противострептококковой концентрации бензилпенициллина в сыворотке

крови), и не является приемлемым для проведения полноценной вторичной

профилактики ОРЛ.

Прогноз

Непосредственная угроза жизни в связи с ОРЛ практически отсутствует. В

основном прогноз определяется состоянием сердца (наличием и тяжестью

порока, степенью ХСН). При поздно начатом лечении (как и отсутствии

такового) вероятность образования РПС резко увеличивается.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное

заболевание неизвестной этиологии, развивающееся на основе генетически

обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов,

приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их

компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием

которого является повреждение многих органов и систем.

Эпидемиология

Распространенность СКВ в популяции составляет примерно 1-2 случая на

тысячу человек населения. Заболевание наиболее часто развивается у женщин

(соотношение больных женского и мужского пола составляет 8-10:1) в

репродуктивном возрасте от 20 до 40 лет.

Этиология и патогенез

Этиология СКВ неизвестна. Обсуждается роль разнообразных

инфекционных агентов, токсических веществ, некоторых ЛС, однако прямых

доказательств участия какого-либо определенного фактора до сих пор не

получено. Существуют косвенные подтверждения этиологической (или

"триггерной") роли следующих факторов:

1.Вирусной (герпес и ретровирусы ) и/или бактериальной инфекции.

Косвенным подтверждением этиологической (или "триггерной") роли

вирусной инфекции является более частое, чем в популяции, обнаружение у

больных СКВ серологических признаков инфицирования вирусом Эпштейна—

Барр, "молекулярная мимикрия" вирусных белков и "волчаночных"

аутоантигенов (Smith и др.), способность бактериальной ДНК стимулировать

синтез антиядерных аутоантител.

2.Наследственной предрасположенности: установлено увеличение

частоты СКВ в семьях, больных этим заболеванием; отмечена связь СКВ с

увеличением частоты носительства антигенов системы HLA - А1, В8, DR2,

DR3.

3. Нарушения гормональной регуляции.

К факторам, провоцирующим развитие СКВ, относят непереносимость

лекарств, вакцин, фотосенсибилизацию, ультрафиолетовое облучение.

Ультрафиолетовое облучение стимулирует апоптоз (программированную

гибель) клеток кожи. Это приводит к появлению внутриклеточных

аутоантигенов на мембране "апоптозных" клеток и индуцированию тем самым

развития аутоиммунного процесса у генетически предрасположенных

индивидуумов.

В основе патологических процессов при СКВ лежат дисфункция и

нарушение взаимодействия T и B – лимфоцитов, характеризующиеся

гиперпродукцией Th2 – цитокинов (ИЛ-6, ИЛ-4, ИЛ-10), широкого спектра

органоспецифических аутоантител (в первую очередь, антиядерных), а также

иммунных комплексов, вызывающих повреждение тканей и функций

внутренних органов.

Клинические признаки и симптомы

В дебюте СКВ нередко отмечаются общая слабость, похудание,

нарушение трофики, повышение температуры тела. В последующем

развиваются системные проявления с типичными признаками для каждого

синдрома.

Поражение кожи

Поражение кожи – одно из частых проявлений СКВ. Только у 10-15%

больных отсутствуют кожные изменения. Наиболее характерными являются

следующие:

 изолированные или сливающиеся эритематозные пятна различной

формы и величины, отечные, отграниченные от здоровой кожи,

расположенные на лице, груди, шее; наибольшее диагностическое значение

имеет эритематозное поражение с локализацией в области носа и щек

(«бабочка»);

 дискоидные очаги с инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением и

рубцовой атрофией кожи, характерные для хронического течения СКВ;

 фотосенсибилизация с появлением характерных высыпаний на

подвергшихся воздействию солнечного света участках тела;

 капилляриты - красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией

кожи в области подушечек пальцев, на ладонях, подошвах; околоногтевые и

подногтевые микроинфаркты;

 полициклические высыпания на лице, шее, груди, конечностях;