Ребров А.П., Скрябина Е.Н., Александрова О.Л., Никитина Н.М. Ревматические болезни

Подождите немного. Документ загружается.

Наличие у больного трех и более любых критериев позволяет

поставить диагноз гигантоклеточного артериита с чувствительностью

93,5% и специфичностью 91,2%.

Неспецифический аортоартериит

(артериит Такаясу)

Неспецифический аортоартериит– гранулематозное воспаление аорты и

ее основных ветвей.

Обычно наблюдается у больных моложе 40 лет, чаще женского пола.

Клинические проявления артериита Такаясу подразделяются на 2 группы:

общие и локальные.

Общие проявления характеризуются неспецифическими симптомами,

которые наиболее часто встречаются в ранней стадии заболевания или во

время его обострения: повышение температуры тела, похудание, слабость,

сонливость, миалгии, артралгии, реже – артрит, увеличение СОЭ.

К локальным признакам относятся симптомы, связанные с

прогрессированием ишемии в отдельных органах в результате стенотических и

окклюзионных изменений различных сосудов.

При поражении дуги аорты наблюдаются следующие синдромы:

1) синдром перемежающейся «хромоты» верхних конечностей,

связанный с вовлечением в процесс плечеголовного ствола, подключичных

артерий: слабость, усталость, боли в мышцах, онемение, усиливающиеся при

физической нагрузке;

2) синдром дисциркуляторной энцефалопатии, обусловленный

поражением плечеголовного ствола, общих, наружных и внутренних сонных, а

также позвоночных артерий: головные боли, головокружение, шаткость

походки, обморочные состояния, острые нарушения мозгового

кровообращения;

3) офтальмологический синдром, вызванный поражением

экстракраниальных сосудов и центральной артерии сетчатки: сужение полей

зрения, снижение остроты и потеря зрения;

4) кардиальный синдром, обусловленный вовлечением восходящего

отдела аорты: коронарная и сердечная недостаточность, аортальная

недостаточность; могут встречаться миокардит, эндо- и перикардит.

Синдромы, характеризующие поражение брюшного отдела аорты:

1. синдром ишемии органов пищеварения, развивающийся

при распространении воспалительного процесса на мезентериальные сосуды:

боли, связанные с приемом пищи, похудание, расстройство стула;

2. синдром перемежающейся «хромоты» нижних

конечностей, при поражении подвздошных, бедренных артерий;

3. почечный синдром, обусловленный тромбозом, стенозом

или облитерацией почечных сосудов, вазоренальной гипертонией.

Рекомендуемые клинические исследования:

1. Исследование пульса, АД на обеих руках и ногах, аускультация

сосудов различных регионов.

2. Ангиография.

3. Ультразвуковая допплерография и компьютерная магнитно-

резонансная томография.

Классификационные критерии артериита Такаясу

(W.P. Arend et al., 1990)

1. Возраст <40 лет (начало заболевания до 40 лет).

2. Перемежающаяся «хромота» конечностей (слабость и дискомфорт

в мышцах конечностей при движении).

3. Ослабление пульса на плечевой артерии.

4. Разница АД на правой и левой руках более 10 мм рт.ст.

5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте.

6. Изменения при ангиографии (сужение просвета или окклюзия

аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних

конечностей, не связанное с атеросклерозом, фибромаскулярной дисплазией и

др.).

Наличие у больного трех и более любых критериев позволяет

поставить диагноз артериита Такаясу с чувствительностью 90,5% и

специфичностью 97,8%.

Облитерирующий тромбангиит

(болезнь Винивартера–Бюргера)

Облитерирующий тромбангиит – хроническое воспалительное

заболевание артерий среднего и мелкого калибра, вен с преимущественным

вовлечением дистальных отделов сосудов нижних и верхних конечностей и

последующим распространением патологического процесса на проксимальные

зоны сосудистого русла, редким поражением церебральных и висцеральных

артерий.

Встречается преимущественно у мужчин молодого возраста (средний

возраст около 30 лет), имеющих длительный стаж курения.

Поражение артерий нижних конечностей – ведущие симптомы в

клинической картине, хотя поражаются и верхние конечности. Наиболее

частыми жалобами являются чувство зябкости и онемения пальцев стоп,

жжение подошв, особенно во время ходьбы, мучительные боли в пораженных

отделах конечностей, усиливающиеся в покое, особенно ночью. Отмечается

образование язвенных дефектов, некрозов с предшествующим цианозом

концевых фаланг одного или нескольких пальцев стопы.

Частым висцеральным проявлением является поражение коронарных

артерий с развитием стенокардии, инфаркта миокарда.

Описаны случаи тромботической окклюзии брюшного

(инфраренального) отдела аорты.

К редким проявлениям болезни относят поражение мезентериальных

сосудов, ветвей височной артерии, ЦНС, ишемический неврит зрительного

нерва, тромбоз почечных артерий.

В 90% случаев развиваются флебиты нижних конечностей, нередко

сочетающиеся с тромбозом воспаленного отрезка сосуда. Поверхностные

мигрирующие флебиты встречаются у 25–40% больных.

Могут быть полиартралгии. Развитие миалгий и лихорадки

нехарактерно.

Рекомендуемые клинические исследования:

1. Ультразвуковая допплерография артерий и вен.

2. ЭКГ, ЭхоКГ.

Прогноз

Благодаря глюкокортикоидной и цитотоксической терапии прогноз у

больных СВ значительно улучшился. Так, при узелковом полиартериите

пятилетняя выживаемость увеличилась с 10% у нелеченных больных до 55% у

больных, получавших ГКС, и до 80% на фоне лечения циклофосфаном и

азотиоприном.

В отсутствие лечения средняя продолжительность жизни больных

гранулематозом Вегенера составляет 5 месяцев, а смертность в течение

первого года достигает 80%. На фоне сочетанной иммуносупрессивной

терапии ремиссия продолжительностью около 4 лет отмечалась при данной

патологии у 93% больных. При остальных системных васкулитах,

рассмотренных выше, прогноз в целом благоприятен.

Основными причинами смерти при узелковом полиартериите и артериите

Такаясу являются сердечно-сосудистые поражения, при гранулематозе

Вегенера – интеркуррентная инфекция, при геморрагическом васкулите –

прогрессирующее поражение почек. Серьезная опасность развития

осложнений существует при болезни Хортона (поражение артерий глаз с

частичной или полной потерей зрения) и облитерирующем тромбангиите

(гангрена нижних конечностей, острая коронарная недостаточность).

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит (РА) — хроническое воспалительное заболевание

неизвестной этиологии, характеризующееся симметричным эрозивным

артритом с преимущественным поражением периферических суставов и

системным воспалительным поражением внутренних органов.

РА занимает одно из ведущих мест в ряду ревматических болезней, а по

тяжести клинической картины и своим последствиям (анкилозирование) не

имеет себе равных среди других видов артрита.

Эпидемиология

РА – одно из наиболее распространенных воспалительных заболеваний,

частота которого в популяции составляет в среднем 1%.

В целом женщины болеют примерно в 2,5 раза чаще мужчин, однако у

пациентов серопозитивных по ревматоидному фактору (РФ) и у лиц пожилого

возраста эти половые различия менее очевидны. Высокую частоту развития РА

отмечают у близких родственников (первой степени родства) больных (3,5%),

особенно у лиц женского пола (5,1%).

Максимум заболеваемости приходится на пятое десятилетие жизни.

Этиология

РА – мультифакториальное аутоиммунное заболевание, в развитии

которого принимает участие множество факторов: внешней среды, иммунные,

генетические, гормональные и др.

Среди экзогенных факторов особое значение придается вирусам

(парвовирус В

, ретровирусы, вирус Эпштейна – Барра, цитомегаловирус),

бактериальным суперинфекциям (микоплазмы, микобациллы, кишечные

бактерии), токсинам, в том числе компонентам табака. Вирус Эпштейна –

Барра, длительное время персистируя в лимфоцитах, способен нарушать

синтез иммуноглобулинов. Однако убедительные доказательства

непосредственной связи РА с перенесенной инфекцией отсутствуют.

Роль генетической предрасположенности в развитии РА подтверждается

многими фактами. Риск РА примерно в 16 раз выше у кровных родственников

больных. РА чаще встречается у носителей определенных, так называемых

«артритогенных», антигенов, особенно HLA –DR1 и HLA –DR 4, общим

свойством которых является активация Т – лимфоцитов. Описано большое

число других генов и их рецепторов, которые определяют «чувствительность»

или «устойчивость» к РА. Предполагают также, что носительство

определенных аллелей HLA – DR ассоциируется с более тяжелым течением

РА и серопозитивностью по ревматоидному фактору (РФ).

О роли половых гормонов и пролактина свидетельствует тот факт, что до

50 лет РА значительно чаще встречается у женщин, чем у мужчин, а в более

позднем возрасте эти различия нивелируются.

Прием контрацептивов и беременность снижают риск развития РА, тогда

как лактация увеличивает этот риск.

Важный механизм, определяющий быстрый переход острого воспаления в

хроническое при РА, связан с дефектами в гипоталамо- гипофизарно-

надпочечниковой системе. Это проявляется в нарушении синтеза кортизола,

играющего важную роль в предотвращении избыточной активации иммунной

системы.

В целом, вклад генетических факторов в развитие РА составляет 15%, а

факторов внешней среды -85%.

Патогенез

Согласно современным представлениям, в основе патогенеза РА лежат

аутоиммунные реакции, главным плацдармом для которых служит

синовиальная оболочка.

Неизвестный этиологический фактор (экзо – или эндогенный) на ранней

стадии РА запускает «неспецифическую» воспалительную реакцию, которая у

генетически предрасположенных индивидуумов приводит к патологической

реакции синовиальных клеток. В результате активации иммунных клеток (Т- и

В- лимфоцитов), происходит формирование аутоантител (РФ и др.) к

компонентам синовиальной оболочки. Образующиеся в дальнейшем

иммунные комплексы, активируя систему комплемента, усугубляют

воспалительную реакцию, способствуют развитию гиперплазии синовиальной

оболочки, инвазивный рост которой (паннус) приводит к разрушению

суставного хряща и субхондральной кости.

Большое значение в процессе воспаления синовиальной оболочки при РА

имееет способность активированных лимфоцитов стимулировать синтез

макрофагами провоспалительных цитокинов. Ключевая роль в патогенезе РА

принадлежит двум цитокинам: интерлейкину 1 бета (ИЛ –1 β), и фактору

некроза опухоли альфа (ФНО – α), которые способствуют персистенции

воспалительного процесса в синовиальной оболочке, деструкции хряща и

костной ткани за счет прямого действия на синовиальные фибробласты,

хондроциты и остеокласты. Особенно большое значение придают недавно

открытой группе цитокинов (RANKL, OPG) и их рецепторов (RANK),

принимающих участие в регуляции цитокин - зависимой резорбции костной

ткани. В развитии деструкции хряща и субхондральной кости при РА важную

роль играют также матриксные металлопротеазы, образующиеся в зоне

паннуса, а также свободные радикалы и гидролитические ферменты,

выделяемые нейтрофилами. Как и при любом воспалении, происходит

активация циклооксигеназы – 2 (ЦОГ –2), что приводит к повышению синтеза

простогландинов.

Ранний признак ревматоидного синовита - ангиогенез или

неоваскуляризация, что сопровождается транссудацией и миграцией

лимфоцитов в синовиальную ткань и нейтрофилов в синовиальную жидкость.

На поздних стадиях в патогенезе РА начинают преобладать автономные

процессы, обусловленные мутацией синовиальных фибробластов и дефектами

апоптоза.

Эти данные объясняют трудности противовоспалительной терапии РА,

которая наиболее эффективна в рамках достаточно небольшого по времени

«терапевтического окна», после чего клетки- мишени начинают терять

способность отвечать на физиологические регулирующие

«противовоспалительные» стимулы и приобретают устойчивость к

фармакологическим воздействиям.

Клинические признаки и симптомы

В начале заболевания клинические проявления артрита могут быть

выражены умеренно. Обычно наблюдается ухудшение общего состояния

(слабость, артралгии, похудание, субфебрилитет, лимфоаденопатия,

ухудшение сна, аппетита), которое предшествует клинически выраженному

поражению суставов.

Суставной синдром

Около 2/3 случаев РА проявляется полиартритом, остальные – моно- или

олигоартритом.

По частоте встречаемости выделяют:

- «суставы поражения» - II и III пястно – фаланговые, проксимальные

межфаланговые суставы и суставы запястья, плюснефаланговые, коленные,

локтевые, голеностопные;

- «суставы исключения» - дистальные межфаланговые, I пястно –

фаланговый сустав большого пальца кисти, проксимальный межфаланговый

сустав мизинца.

100