Ребров А.П., Скрябина Е.Н., Александрова О.Л., Никитина Н.М. Ревматические болезни

Подождите немного. Документ загружается.

Узелковый полиартериит (УП)

УП – наиболее известная форма первичных системных некротизирующих

васкулитов, сопровождающаяся воспалением средних, мелких артерий,

артериол, капилляров и венул, кровоснабжающих любые органы. Наиболее

часто поражаются кожа, суставы, периферические нервы, кишечник и почки у

лиц среднего возраста мужского пола.

Заболевание начинается постепенно, реже остро (чаще после приема

лекарственных препаратов), с лихорадки, миалгии, болей в суставах, кожных

высыпаний, похудания вплоть до прогрессирующей кахексии, что имеет

диагностическое значение. Типична интенсивная боль в икроножных мышцах

вплоть до обездвиживания.

Поражение суставов – артралгии, артрит – встречаются более чем у

половины больных. Артрит, как правило, транзиторный, мигрирующий, не

деформирующий, с поражением одного или нескольких суставов,

преимущественно крупных.

Поражение кожи имеет место у 25–60% больных и включает

пальпируемую пурпуру, реже – буллезные и везикулезные высыпания. Иногда

встречаются подкожные узелки (аневризматическое изменение артерий)

диаметром 0,5–2,0 см, сетчатое ливедо, инфаркты кожи и ишемические

изменения фаланг пальцев вплоть до гангрены.

Периферическая нейропатия – множественный мононеврит, поли- или

мононейропатия встречаются у 50–70% пациентов. Особенно характерны

асимметричные моторные и сенсорные нарушения в нижних конечностях,

связанные с вовлечением берцовых нервов и их ветвей (боли, парестезии,

двигательные расстройства). Иногда наблюдается поражение ЦНС,

проявляющееся судорогами и инфарктом головного мозга или инсультом,

психозами, головными болями.

Поражение почек возникает у 60–80% больных и может быть следствием

как поражения почечных артерий, так и клубочков, однако, по современным

представлениям, преобладающим при классическом узелковом полиартериите

является сосудистый тип почечной патологии (сосудистая нефропатия), а

быстрое нарастание почечной недостаточности, как правило, связано с

множественными (обычно безболевыми) инфарктами почек. Характерны

умеренная протеинурия (<3 г/сут.), микрогематурия, лейкоцитурия (не

связанная с мочевой инфекцией). У трети больных наблюдается артериальная

гипертония. Симптомы почечной патологии относятся к числу прогностически

неблагоприятных признаков.

Поражение сердца наблюдается у 40% больных и проявляется

кардиомегалией, нарушением ритма, стенокардией с нетипичным болевым

синдромом и инфарктом миокарда (обычно мелкоочаговым, без ангинозных

болей).

Поражение ЖКТ – весьма характерная, разнообразная и наиболее

тяжелая форма органной патологии. Типичным признаком являются боли в

животе, тошнота, рвота, связанные с ишемией кишечника. Иногда развивается

картина острого живота с симптомами аппендицита, холецистита, тромбоза

мезентериальных сосудов с некрозом и перфорацией кишечника, перитонитом.

Поражение печени – гепатомегалия, изменение печеночных

функциональных тестов – может быть связано как с инфицированием вирусом

гепатита В, так и с инфарктом печени или гематомой, обусловленной

разрывом внутрипеченочных сосудов.

Поражение яичек (орхит, эпидидимит) при биопсии обнаруживается в

80% случаев, но клинически диагностируется редко.

Рекомендуемые клинические исследования:

1. Биопсия кожно-мышечного лоскута.

2. Биопсия почек, печени.

3. Ангиография.

Классификационные критерии узелкового полиартериита

(R.W. Lightfoot et al., 1990)

1. Похудание >4 кг.

2. Сетчатое ливедо.

3. Боль или болезненность яичек.

4. Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей.

5. Мононеврит или полинейропатия.

6. Диастолическое давление >90 мм рт.ст.

7. Повышение мочевины или креатинина крови.

8. Инфекция вирусом гепатита В (наличие HBs Ag или антител к вирусу

гепатита В в сыворотке крови).

9. Артериографические изменения (аневризмы или окклюзии

висцеральных артерий).

10.Биопсия (присутствие гранулоцитов в стенке артерий).

Наличие трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз

узелкового полиартериита с чувствительностью 82,2% и специфичностью

86,6%.

Геморрагический васкулит

(пурпура Шенлейна–Геноха)

Геморрагический васкулит– васкулит с IgA - иммунными депозитами,

характеризующийся вовлечением мелких сосудов (капилляров, венул,

артериол) с поражением кожи, кишечника, почек, суставов.

Болезнь может начинаться в любом возрасте, однако преимущественно

болеют дети до 16 лет с соотношением лиц женского и мужского пола 1:1.

Поражение кожи является диагностическим критерием геморрагического

васкулита и наблюдается у всех больных на разных этапах развития болезни (в

дебюте – у 1/2 больных). К проявлениям кожного синдрома относят

петехиальную сыпь и/или так называемую пальпируемую пурпуру, иногда в

сочетании с эритематозными пятнами, папулами, пузырьками. Характерен

ортостатизм, может быть кожный зуд. Поражение кожи начинается с тыльной

поверхности симметричных дистальных отделов нижних конечностей, затем

постепенно распространяется на бедра и ягодицы, реже – верхние конечности,

живот, спину. Через несколько дней сыпь бледнеет, приобретает бурую

окраску, затем исчезает, но иногда сохраняется гиперпигментация.

Поражение суставов по типу артралгий и артритов достигает 100%, чаще

развивается у взрослых, носит мигрирующий характер и обычно сочетается с

миалгией и отеком нижних конечностей. Наиболее часто поражаются суставы

нижних конечностей, реже – локтевые и лучезапястные. Длительность

суставного синдрома редко превышает неделю.

Поражение ЖКТ наблюдается более чем у 2/3 больных и проявляется

коликообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, редко – желудочно-

кишечными кровотечениями.

Поражение почек достигает 60%. Клинические проявления поражения

почек разнообразны. В большинстве случаев течение почечного процесса

благоприятное, но при устойчивой протеинурии и гематурии может

развиваться ХПН. Обычно имеет место бессимптомная изолированная микро-

или макрогематурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией, очень

редко осложняющаяся нефротическим синдромом и артериальной

гипертонией.

У взрослых реже наблюдаются абдоминальный синдром и лихорадка,

чаще – поражение суставов, тяжелое поражение почек и увеличение СОЭ.

Рекомендуемые клинические исследования

1. Титры АСЛ-О сыворотки крови.

2. Концентрация IgA в сыворотке крови.

3. Биопсия кожи, почек.

Классификационные критерии геморрагического

васкулита

(J.A. Miles et al., 1990)

1. Пальпируемая пурпура (слегка возвышающиеся геморрагические

кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией).

2. Возраст <20 лет.

3. Боли в животе (диффузные, усиливающиеся после приема пищи

или ишемии кишечника, может быть кишечное кровотечение).

4. Биопсия (обнаружение гранулоцитарной инфильтрации в стенке

артериол и венул).

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет

поставить диагноз геморрагического васкулита с чувствительностью

87,1% и специфичностью 87,7%.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – некротизирующий гранулематозный васкулит

мелких и средних сосудов (артерий, артериол, капилляров, венул) с

поражением верхних дыхательных путей, легких, почек.

Одинаково часто встречается у мужчин и женщин, средний возраст – 40

лет.

К общим симптомам заболевания, которые могут наблюдаться уже в

дебюте заболевания, относятся лихорадка, общая слабость, похудание,

артралгии (реже артриты), миалгии.

Поражение верхних дыхательных путей является самым частым

начальным проявлением заболевания, в целом отмечается у 90% больных и

характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым,

изъязвлением слизистой оболочки с развитием таких осложнений, как

перфорация носовой перегородки и седловидная деформация носа. Помимо

язвенно-некротического ринита возможны поражения трахеи, гортани

(подскладочная гранулема, огрубение голоса, стеноз гортани), ушей (средний

отит, гнойная инфекция, потеря слуха), придаточных пазух носа, развитие

язвенного стоматита.

Поражение легких в целом встречается у 85% больных и у 45% – в

дебюте заболевания и характеризуется множественными билатеральными

инфильтратами, склонными к распаду и образованию полостей, и клинически

проявляется кашлем, кровохарканьем. Реже наблюдается плеврит.

Поражение почек в виде гломерулонефрита отмечается у 15% больных в

дебюте заболевания и в 80% случаев – при развернутой болезни. Он может

приобретать быстропрогрессирующее течение, которое при отсутствии

лечения приводит к смерти больного в течение полугода.

Поражение глаз имеет особенно существенное клиническое и

диагностическое значение и характеризуется развитием эписклерита,

периорбитальной гранулемы с экзофтальмом, псевдоопухоли глазного яблока,

потерей зрения вследствие ишемии зрительного нерва.

Среди других органов наиболее часто (у 40% больных) поражается кожа,

что проявляется язвенно-геморрагическими высыпаниями, синдромом Рейно.

Мышечно-скелетные симптомы относятся к числу наиболее частых

проявлений гранулематоза Вегенера. У большинства больных наблюдаются

артралгии, миалгии, реже – артрит (моно-, олиго-, полиартрит) мигрирующий,

чаще асимметричный.

Характерным неврологическим нарушением является множественный

мононеврит, реже развивается дистальная симметричная полинейропатия.

Типичными симптомами поражения ЖКТ, связанными с развитием

энтероколита, являются боли в животе, кровотечения, диарея.

Из поражений мочеполовой системы наибольшее значение имеет

геморрагический цистит.

Клинические варианты

 Локальная форма с поражением ЛОР-органов и глаз;

возможна лихорадка, артриты, артралгии и миалгии;

 Лимитированная форма с поражением ЛОР-органов,

легких, другими признаками васкулита, но при отсутствии гломерулонефрита;

 Генерализованная форма с характерной триадой

признаков.

Рекомендуемые клинические исследования

1. АНЦА.

2. Биопсия (открытая и трансбронхиальная легкого, слизистой носа и

пазух).

Классификационные критерии гранулематоза

Вегенера

(R.Y. Levitt et al., 1990)

1. Воспаление носа и полости рта (язвы полости рта, гнойные или

кровянистые выделения из носа).

2. Изменения в легких при рентгенологическом исследовании

(узелки, инфильтраты или полости в легких).

3. Изменения мочи (микрогематурия > 5 эритроцитов в поле зрения

или скопления эритроцитов в осадке мочи).

4. Биопсия (гранулематозное воспаление в стенке артерий или

периваскулярном и экстраваскулярном пространствах).

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет

поставить диагноз гранулематоза Вегенера с чувствительностью 88% и

специфичностью 92%.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона)

Гигантоклеточный артериит – гранулематозный артериит, поражающий

аорту и ее основные ветви (преимущественно экстракраниальные ветви сонной

артерии, а также височную артерию).

Обычно начинается у больных старше 50 лет, чаще женщин, и в 40–60%

случаев сочетается с ревматической полимиалгией.

В клинической практике выделяют несколько клинических

синдромов:

Общие проявления включают лихорадку (субфебрильную и

фебрильную), которая в течение длительного времени может быть

единственным симптомом заболевания, общую слабость, анорексию,

похудание (до 10 кг и более), депрессию. Заболевание может развиваться

остро и постепенно.

Сосудистые расстройства зависят от локализации процесса в сосудистом

русле:

 при поражении височной артерии беспокоит постоянная интенсивная

двусторонняя головная боль в лобной, теменной или затылочной областях,

болезненность при прикосновении к коже черепа, набухание, ослабление

пульсации в височных артериях;

 при вовлечении верхнечелюстной артерии наблюдается

перемежающаяся «хромота» при жевании, беспричинная зубная боль или

перемежающаяся «хромота» языка;

 при поражении наружной сонной артерии – отек лица, нарушение

глотания, слуха;

 при поражении артерий, кровоснабжающих глаза и глазные мышцы

выявляются нарушение зрения (диплопия, слепота), ишемический

хориоретинит, ирит, конъюнктивит, склерит.

Описано развитие аортита, аневризмы аорты, недостаточности

аортального клапана, инфаркта миокарда, перикардита, миокардита,

ишемических инсультов, мононеврита, полинейропатии.

Ревматическая полимиалгия характеризуется выраженными

двусторонними симметричными болями и скованностью в мышцах плечевого

и тазового пояса, усиливающимися при движении. Характерно также

поражение суставов в виде симметричного серонегативного полиартрита с

поражением преимущественно коленных, лучезапястных и голеностопных

суставов.

Рекомендуемые клинические исследования:

1. СОЭ, СРБ (выраженное увеличение).

2. Биопсия височной артерии.

Классификационные критерии гигантоклеточного

артериита (G.G. Hunder et al., 1990)

1. Начало заболевания после 50 лет.

2. Появление «новых» головных болей (ранее не отмечавшихся или

изменение их характера).

3. Изменения височной артерии (чувствительность при пальпации или

снижение пульсации височных артерий, не связанное с атеросклерозом

шейных артерий).

4. Увеличение СОЭ (>50 мм/час).

5. Биопсия (васкулит с преимущественной мононуклеарной

инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными

гигантскими клетками).