Коваленко В.Н. Руководство по кардиологии

Подождите немного. Документ загружается.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

950

_________________________________

ГЛАВА 4

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

На ЭКГ — признаки ГЛЖ. При рентгенологи-

ческом исследовании выявляется значительное

увеличение левых отделов сердца, усиление их

пульсации — симптом «коромысла». При эхоКГ

значительная регургитация на митральном кла-

пане. Показано хирургическое лечение.

IV стадия — дистрофическая, характеризует-

ся появлением правожелудочковой недостаточ-

ности. При осмотре отмечается усиление верху-

шечного толчка, пульсация венозных сосудов на

шее. При аускультации, кроме грубого систоличе-

ского шума митральной недостаточности, неред-

ко отмечаются различные шумы, возникающие

вследствие дилатации фиброзных колец, появ-

ления недостаточности трехстворчатого клапана.

На ЭКГ — признаки ГЛЖ или обоих желудочков,

фибрилляция предсердий, экстрасистолическая

аритмия. При рентгенологическом исследо-

вании — значительное расширение сердца, застой

крови в малом круге кровообращения. Наруше-

ния функции почек и печени. Трудо способность

утрачена. Показано хирургическое лечение.

V стадия — терминальная, клинически соот-

ветствует III стадии СН. Дистрофическая стадия

нарушения кровообращения с тяжелыми необ-

ратимыми изменениями внутренних органов

(печени, почек), асцитом. Хирургическое лече-

ние не проводится.

Предикторами плохого прогноза являются

клинические симптомы, возраст, наличие фи-

брилляции предсердий, тяжелая степень ми-

тральной регургитации, дилатация левого пред-

сердия и ЛЖ, низкая ФВ, прогрессирование ле-

гочной гипертензии.

Лечение

Всем больным показано профилактическое

применение антибиотиков перед проведением

стоматологических или других оперативных вме-

шательств для снижения риска развития инфек-

ционного эндокардита.

Основополагающим является лечение основ-

ного заболевания у пациентов с ИБС или инфек-

ционным эндокардитом.

Показаниями для назначения антикоагулян-

тов является постоянная или пароксизмальная

форма фибрилляции предсердий. У больных

с синусовым ритмом их назначение показано

в случае указаний на тромбоэмболические эпи-

зоды в анамнезе или при наличии тромба в ле-

вом предсердии, а также в течение первых 3 мес

после хирургического восстановления клапана

(значение показателя МНО следует поддержи-

вать в пределах 2,0–3,0).

В настоящее время нет доказательств эффек-

тивности применения вазодилататоров, включая

ингибиторы АПФ, у пациентов без признаков

СН, поэтому их применение у этих больных не

рекомендуется. С другой стороны, при наличии

СН ингибиторы АПФ показаны в случае зна-

чительной митральной недостаточности и вы-

раженной клинической симптоматики при про-

тивопоказаниях к оперативному вмешательству

или при наличии резидуальных симптомов после

оперативного лечения, обычно в результате на-

рушенной функции ЛЖ.

Развивающуюся СН лечат общепринятыми

методами, по показаниям назначают мочегон-

ные препараты, блокаторы β-адренорецепторов

и спиронолактон.

Основными целями хирургического вмеша-

тельства являются уменьшение выраженности

клинической симптоматики, сохранение функции

ЛЖ, предупреждение/уменьшение выраженности

легочной гипертензии и дисфункции ПЖ, поддер-

жание и/или восстановление синусового ритма.

Показаниями к проведению реконструктив-

ных операций являются пороки без грубых из-

менений створок, хорд, сосочковых мышц и при

отсутствии кальциноза клапанов. При тяжелой

митральной недостаточности восстановление

клапана — оптимальный хирургический подход.

Лучшие результаты у больных с ФВ более 60% и

величиной конечно-систолического размера ме-

нее 45 мм до операции.

В случаях невозможности восстановления

клапана предпочтительно проводить замену кла-

пана механическим или биологическим проте-

зом с сохранением естественного аппарата мит-

рального клапана.

Алгоритм лечения тяжелой митральной недо-

статочности представлен на схеме 4.2. Протези-

рование митрального клапана у большинства па-

циентов обеспечивает продление жизни, а также

восстановление трудоспособности в послеопера-

ционный период.

В отношении хирургического лечения

бессимп томных больных нет единого мнения,

поскольку отсутствуют результаты рандомизи-

рованных исследований по данному вопросу.

У отдельных групп бессимптомных пациентов с

тяжелой митральной недостаточностью хирур-

гическое лечение показано при наличии призна-

ков дисфункции ЛЖ (величина ФВ не более 60%

и/или конечно-систолического размера более

45 мм), у больных с фибрилляцией предсердий

и сохраненной функцией ЛЖ, с сохраненной

функцией ЛЖ и легочной гипертензией.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 4

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

_________________________________

951

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Эпидемиология

В настоящее время аортальный стеноз явля-

ется наиболее часто выявляемым приобретен-

ным пороком сердца в Европе и Северной Аме-

рике. Наиболее часто диагностируют кальцини-

рующий аортальный стеноз (2–7%) в популяции

старше 65 лет, чаще у мужчин.

Этиология

Среди этиологических факторов стеноза

устья в настоящее время редко (11%) определяют

ревматизм. В развитых странах у пациентов стар-

шего возраста наиболее частой причиной порока

является дегенеративный кальцинирующий про-

цесс на аортальном клапане (82%). У ⅓ больных

с двустворчатым аортальным клапаном прогрес-

сирует фиброз створок вследствие повреждения

ткани клапана и ускорения атерогенных процес-

сов, что приводит к возникновению аортально-

го стеноза. Повышенный уровень холестерина,

дислипидемия, курение, возраст могут ускорять

фиброзные процессы и развитие аортального

стеноза.

Классификация

По степени тяжести выделяют незначительный

аортальный стеноз (площадь отверстия >1,8 см

максимальный градиент давления 10–35 мм рт. ст.),

умеренный (площадь отверстия 1,2–0,75 см

, мак-

симальный градиент давления 36–65 мм рт. ст.),

тяжелый (площадь отверстия <0,75 см

, макси-

мальный градиент давления >65 мм рт. ст.).

Патологическая анатомия

Створки аортального клапана утолщаются и

уплощаются вследствие появления фиброзных

наложений на желудочковой стороне клапана,

а также разрастания ткани клапана вследствие

механического раздражения интенсивным кро-

вотоком. Свободные края створок спаиваются,

что приводит к постепенному сужению аорталь-

ного отверстия, которое начинается у места при-

крепления клапанных листков к фиброзному

кольцу и распространяется к центру. Вследствие

завихрения тока крови по обе стороны клапа-

нов на желудочковой поверхности клапана про-

исходит отложение пластин фибрина, которые

фиксируются на комиссурах, образуя мостики,

связывающие створки клапана между собой и

стенкой аорты. В дальнейшем пластины органи-

Схема 4.2. Лечение хронической тяжелой митральной недостаточности

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

952

_________________________________

ГЛАВА 4

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

зуются и образуется фиброзная ткань. В тканях

клапана развиваются дегенеративные процес-

сы, завершающиеся кальцинозом, который мо-

жет распространяться на прилежащие структу-

ры — межжелудочковую перегородку, переднюю

створку митрального клапана, стенку ЛЖ.

Стенозированное отверстие может иметь тре-

угольную, щелевидную или округлую форму и

располагается чаще эксцентрично.

Миокард ЛЖ гипертрофирован, в нем разви-

ваются дистрофические изменения — белковое и

жировое перерождение мышечных волокон, а в

дальнейшем — диффузный и очаговый склероз.

Вследствие гипер трофии миокарда масса сердца

может достигать 1200 г и более.

При уменьшении площади отверстия до 0,8–

1 см

возникают гемодинамические проявления

порока и регистрируется систолический градиент

давления между аортой и ЛЖ. Выраженные нару-

шения гемодинамики с градиентом до 100 мм рт.

ст. и выше отмечают при стенозировании отвер-

стия до 0,5–0,6 см

(величина градиента обратно

пропорциональна площади устья аорты ).

Компенсация при аортальном стенозе осуществ-

ляется преимущественно за счет изометрической

гиперфункции и ГЛЖ, удлинения фазы изгнания.

Степень выраженности ГЛЖ пропорциональна тя-

жести стеноза и длительности заболевания. В даль-

нейшем полость ЛЖ расширяется, возникает внача-

ле тоногенная, а затем миогенная дилатация.

Появление застоя и гипертензии в малом кру-

ге кровообращения относится к поздним призна-

кам порока, правые отделы сердца вовлекаются

в патологический процесс при «митрализации»

порока и развитии легочной гипертензии.

Клиническая картина

При небольших анатомических изменениях

аортального клапана пациенты не предъявляют

жалоб и многие годы сохраняют достаточно вы-

сокую трудоспособность, могут выполнять ра-

боту, сопряженную с большими физическими

нагрузками, и даже заниматься спортом. Иногда

первым признаком порока может быть СН.

Гемодинамические нарушения сопровожда-

ются повышенной утомля емостью, обусловлен-

ной централизацией кровообращения. Эта же

причина вызывает головокружение и обмороки.

Часто (35%) отмечают боль стенокардического

характера. С декомпенсацией порока ведущими

становятся жалобы на одышку при физической

нагрузке. Неадекватная физическая нагрузка

может спровоцировать отек легких. Появление

приступов сердечной астмы в сочетании с при-

ступами стенокардии рассматривают как про-

гностически неблагоприятный признак.

При осмотре отмечают бледность кожных

покровов. При выраженном аортальном стено-

зе пульс малый и медленный, систолическое и

пульсовое давление снижено. Верхушечный тол-

чок мощный, разлитой, приподнимающий, сме-

щен вниз и влево. В области рукоятки грудины

приложенная ладонь ощущает выраженное си-

столическое дрожание. Перкуторные границы

относительной сердечной тупости смещены вле-

во и вниз (до 20 мм и более).

Аускультативно во втором межреберье спра-

ва от грудины определяется ослабление II тона, а

также систолический шум, проводящийся во все

точки сердца, на сосуды шеи, преимущественно

вправо и на спину, пик его во второй половине си-

столы. Иногда шум выслушивается на расстоянии

(дистанционный шум). Исчезновение II аорталь-

ного тона специфично для выраженного порока.

Диагностика

На ЭКГ по мере прогрессирования порока опре-

деляются признаки ГЛЖ в виде увеличенной ам-

плитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих

отведениях, чаще в сочетании с измененной конеч-

ной частью желудочкового комплекса. В поздних

стадиях порока могут отмечаться высокие расщеп-

ленные зубцы Р

и Р

ІІ

и низкие зубцы Р

ІІІ

. Нередко

реги стрируются различной степени нарушения

предсердно-желудочковой проводимости: от удли-

нения интервала P–Q до полной AV-блокады.

Рентгенологическое исследование имеет важ-

ное значение: на ранних этапах выявляется уме-

ренное расширение серд ца влево и удлинение дуги

ЛЖ с закруглением верхушки. При длительном те-

чении порока и выраженном стенозе сердце имеет

типичную аортальную конфигурацию. При разви-

тии относительной недостаточности митрального

клапана отмечается увеличение размеров левого

предсердия и появление рентгенологических при-

знаков застоя в малом круге кровообращения.

ЭхоКГ имеет основное диагностическое зна-

чение, с ее помощью верифицируют порок, оце-

нивают степень кальцификации клапана, гипер-

трофии миокарда (массу ЛЖ) и функцию ЛЖ

(рис. 4.8а, б). При двухмерной эхоКГ выявляется

утолщение и кальцификация створок аортального

клапана с уменьшением их подвижности. Методом

допплерографии возможно точно оценить тяжесть

порока, величину систолического градиента и пло-

щадь аортального отверстия, поскольку величина

трансклапанного градиента давления зависит от

кровотока. Также определяются признаки диасто-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 4

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

_________________________________

953

лической дисфункции по типу нарушения релак-

сации ЛЖ. Величина стенозирования менее 1 см

расценивается как тяжелый порок (рис. 4.9).

Рис. 4.8.

Аортальный стеноз, ГЛЖ. М-режим: а) уро-

вень аортального клапана; б) уровень ЛЖ

Рис. 4.9. «Критический» аортальный стеноз

(площадь отверстия 0,6 см

, градиент дав-

ления на аортальном клапане 99 мм рт. ст.).

В-режим, парастернальная позиция, ко-

роткая ось, на уровне аортального клапана

Катетеризация правых отделов позволяет

опре делить давление в левом предсердии, ПЖ и

в ЛА, что дает представление о степени компен-

сации порока. Ретроградная катетеризация ЛЖ

позволяет по систолическому градиенту между

ЛЖ и аортой определить степень стенозирова-

ния аортального отверстия.

Нагрузочные тесты противопоказаны у симп-

томных больных, но применяются для выявле-

ния симптомов и стратификации риска у бес-

симптомных пациентов с тяжелым аортальным

стенозом.

При необходимости для оценки восходящей

аорты проводят КТ или МРТ.

Течение

Выделяют 5 стадий аортального стеноза.

I стадия — полной компенсации. Жалоб нет,

порок выявляют лишь при аускультации. На

эхоКГ определяется небольшой максимальный

градиент систолического давления на аорталь-

ном клапане (до 35 мм рт. ст.). Хирургическое

лечение не показано.

II стадия — скрытой СН. Больные жалуются

на повышенную утомляемость, одышку при фи-

зической нагрузке, головокружение. Кроме аус-

культативных признаков аортального стеноза

выявляют рентгенологические и электрокардио-

графические признаки ГЛЖ. При эхоКГ-иссле-

довании опре деляется умеренный градиент си-

столического давления на аортальном клапане (до

65 мм рт. ст.). Показано хирургическое лечение.

III стадия — относительной коронарной не-

достаточности. Пациенты жалуются на боль сте-

нокардического характера, прогрессирующую

одышку, головокружение и обмороки после

физических нагрузок. Определяется отчетливое

увеличение размеров сердца, преимущественно

за счет ЛЖ. На ЭКГ — выраженные признаки

ГЛЖ, гипоксии миокарда. При эхоКГ опреде-

ляется максимальный градиент систолического

давления выше 65 мм рт. ст. Показано хирурги-

ческое лечение.

IV стадия — выраженной левожелудочковой

недостаточности. Жалобы аналогичны таковым

при III стадии, но более выраженные. Перио-

дически возникают приступы пароксизмальной

одышки ночью, сердечной астмы, появляются

отек легких, увеличение печени. На ЭКГ — при-

знаки нарушения коронарного кровообращения,

часто фибрилляция предсердий. При проведении

эхоКГ на фоне значительного ухудшения пока-

зателей сократительной функ ции ЛЖ определя-

ется значительный градиент систолического дав-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

954

_________________________________

ГЛАВА 4

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

ления на аортальном клапане, часто кальциноз

клапана. При рентгенологическом исследовании

определяется увеличение ЛЖ и других отделов

сердца, а также застойные явления в легких.

Постельный режим и консервативная терапия

способствуют временному улучшению состоя-

ния отдельных больных. Хирургическое лечение

в большинстве случаев невозможно, вопрос ре-

шается индивидуально.

V стадия — терминальная, характеризуется

прогрессирующей недостаточностью ЛЖ и ПЖ.

Резко выражены все субъек тивные и объектив-

ные признаки порока. Состояние больного край-

не тяжелое, лечение не эффективно, хирургиче-

ское лечение не проводят.

Лечение

Прогрессирование дегенеративного аорталь-

ного стеноза является активным процессом, име-

ющим много сходного с атеросклерозом, в связи с

чем рекомендуются подходы, аналогичные тако-

вым для вторичной профилактики атеросклероза.

Несмотря на то что несколько ретроспектив-

ных сообщений показали положительный эф-

фект статинов и ингибиторов АПФ, эти данные

противоречивы и их недостаточно для внесения

в рекомендации.

Специфических консервативных методов ле-

чения аортального стеноза нет. При невозмож-

ности оперативного лечения развивающуюся

СН лечат с применением диуретиков, сердеч-

ных гликозидов, ингибиторов АПФ или антаго-

нистов рецепторов ангиотензина II. Блокаторы

β-адренорецепторов назначать этим пациентам

не следует. При сопутствующей АГ дозу анти-

гипертензивных препаратов следует осторожно

титровать во избежание гипотензии.

Для поддержания синусового ритма приме-

няют антиаритмические препараты.

Всем больным с аортальным стенозом показа-

на медикаментозная профилактика эндокардита.

Радикальное лечение аортального сте-

ноза — хирургическое, абсолютных противопо-

казаний к операции нет, исключая терминаль-

ную стадию СН. Алгоритм лечения тяжелого

аортального стеноза представлен на схеме 4.3.

Баллонная вальвулопластика имеет ограни-

ченное значение у взрослых пациентов из-за

низкой эффективности, а также высокого уров-

ня осложнений (более 10%), рестенозов и кли-

нического ухудшения у большинства пациентов

в течение 6–12 мес после вмешательства.

Целесообразность перкутанной замены кла-

пана на ранних стадиях нуждается в дальней-

шем изучении для оценки ее эффективности.

В отношении терапии бессимптомных больных

с тяжелым аортальным стенозом нет единого

мнения.

При своевременно проведенной операции от-

даленные результаты хорошие.

Прогноз

Средняя продолжительность жизни после

появления выраженных симптомов СН не пре-

вышает 1 года. Считается, что при появлении

обмороков, стенокардии или левожелудочко-

вой недостаточности продолжительность жизни

ограничивается 2–4 годами. Смерть наступает

от хронической недостаточности кровообраще-

ния, а также внезапно вследствие коронарной

недостаточности или фибрилляции желудочков

(14–18% случаев), не всегда удается устранить

у больного отек легких.

Недавно определены предикторы прогресси-

рования и плохого прогноза аортального стено-

за у бессимптомных пациентов, среди которых

к клиническим относят старший возраст и на-

личие факторов риска атеросклероза, к эхоКГ-

пре дикторам относят кальцификацию клапана,

максимальную скорость потока, ФВ ЛЖ, про-

грессирование гемодинамических расстройств

и увеличение градиента при нагрузках, а также

появление симптомов при проведении нагрузоч-

ных тестов.

АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Эпидемиология

Частота выявления пороков сердца в значи-

тельной степени зависит от методов исследова-

ния, используемых для диагностики. Общая рас-

пространенность аортальной недостаточности

составляла 4,9% во Фремингемском исследова-

нии и 10% в строгом исследовании сердца, из них

аортальная недостаточность средней или тяжелой

степени составляла 0,5 и 2,7% соответственно.

Распространенность данного порока увеличива-

ется с возрастом, при этом клинические прояв-

ления тяжелой аортальной недостаточности чаще

отмечают у мужчин, чем у женщин.

Этиология

Наиболее частая причина в последнее время

связана с заболеванием (аневризмой) восходя-

щей аорты и двустворчатым аортальным клапа-

ном, в 50% причиной являются дегенеративные

изменения аортального клапана. Более редкими

причинами могут быть ревматизм (15%), атеро-

склероз, инфекционный эндокардит (8%).

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 4

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

_________________________________

955

Классификация

По степени тяжести выделяют начальную

аортальную недостаточность (объем регурги-

тации <30 мл за сокращение, фракция регурги-

тации <30%, эффективная площадь отверстия

регургитации <10 см

), умеренную (объем ре-

гургитации 30–59 мл за сокращение, фракция

регургитации 30–49%, эффективная площадь

отверстия регургитации 0,10–0,29 см

), тяжелую

аортальную недостаточность (объем регургита-

ции ≥60 мл за сокращение, фракция регургита-

ции ≥50%, эффективная площадь отверстия ре-

гургитации ≥0,30 см

Патологическая анатомия

Морфологические изменения выявляют пре-

имущественно в соединительной ткани клапана

аорты: створки укорачиваются и деформируют-

ся, края их утолщаются, свободный край может

подворачиваться, створка часто провисает. Все

эти изменения приводят к несмыканию створок

в диастолу.

При инфекционном эндокардите недостаточ-

ность клапана возникает вследствие перфорации,

разрыва створок или разрушения их свободного

края. После острого инфекционного процес-

са деформация может продолжаться вследствие

рубцового сморщивания и обызвествления.

ЛЖ увеличен, отмечается ГЛЖ и дилатация

полости, масса сердца достигает 1000–1300 г.

При гистологическом исследовании выявляют

воспалительные и дегенеративные изменения.

Патологическая физиология

Недостаточность аортального клапана харак-

теризуется значительными нарушениями цен-

тральной и периферической гемодинамики, ко-

торые обусловлены регургитацией крови в ЛЖ во

время диастолы, что ведет к его объемной пере-

грузке и повышению диастолического растяже-

ния миокарда с последующим увеличением силы

его сокращения.

Необходимое капиллярное давление поддер-

живается за счет укорочения диастолического

периода. В поддержании компенсации крово-

обращения имеет значение активное изменение

тонуса периферических сосудов: преходящее

его снижение в систолу и повышение в диастолу

ЛЖ. Обратный ток крови в ЛЖ резко увеличива-

ет объем выполняемой им работы. Вначале ЛЖ

увеличивается, затем гипертрофируется, масса

миокарда его может увеличиваться втрое. Исто-

щение функ циональных резервов приводит к по-

Схема 4.3. Лечение тяжелого аортального стеноза

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

956

_________________________________

ГЛАВА 4

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

вышению диа столического давления в ЛЖ, его

дилатации и к относительной недостаточнос ти

митрального клапана с последующей легочной

гипертензией.

Клиническая картина

Во многом зависит от темпов формирования и

величины дефекта клапана. В фазе компенсации

субъективные ощущения обычно отсутствуют.

Постепенно прогрессирующий порок протекает

благоприятно даже при значительной величине

аортальной регургитации. При быстром разви-

тии больших дефектов симптоматика стреми-

тельно прогрессирует и приводит к СН.

Некоторые больные ощущают сердцебиение,

головокружение. Приблизительно у 50% боль-

ных с недостаточностью аортального клапана

атеро склеротической или сифилитической этио-

логии ведущим симптомом бывает стенокардия.

Одышка возникает вначале при значительной

физической нагрузке, а затем по мере развития

левожелудочковой недостаточности — в покое

и напоминает сердечную астму. Иногда течение

внезапно осложняется отеком легких вследствие

левожелудочковой недостаточности.

Для выраженной недостаточности аорталь-

ного клапана характерны периферические симп-

томы, обусловленные большими перепадами

давления в сосудистом русле: бледность кожных

покровов, пульсация сонных («пляска каротид»),

височных и плечевых артерий, синхронное со-

трясение головы (симп том Мюссе), пульсирую-

щее сужение зрачков (симптом Ландольфи),

капиллярный пульс — ритмичное изменение ин-

тенсивности окраски небного язычка и минда-

лин (симптом Мюллера), ногтевого ложа (симп-

том Квинке).

При осмотре определяется высокий и скорый

пульс (пульс Корригана), усиленный и разлитой

верхушечный толчок, границы сердца расшире-

ны влево и вниз. Над крупными сосудами выслу-

шивается двойной тон Траубе, при надавливании

стетоскопом на подвздошную артерию в области

пупартовой связки возникает двойной шум Дю-

розье. САД чаще повышено до 160–180 мм рт.

ст., а ДАД резко снижено — до 50–30 мм рт. ст.

Аускультативно выявляют основной харак-

терный признак: диастолический шум, который

начинается сразу за II тоном, нередко заглушая

его, постепенно ослабевает к концу диастолы.

При перфорации створок шум приобретает зве-

нящий, «музыкальный» оттенок. С развитием

СН признаки порока становятся менее выражен-

ными, интенсивность и длительность диастоли-

ческого шума уменьшается.

Диагностика

На ЭКГ при выраженной аортальной недо-

статочности отмечаются отклонение электри-

ческой оси сердца влево, признаки ГЛЖ в виде

увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в

соответствующих отведениях, чаще в сочетании

с измененной конечной частью желудочкового

комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, сни-

жение сегмента ST) . Иногда отмечается удлине-

ние интервала P–Q, свидетельствующее о нару-

шении AV-проводимости.

Рентгенологическое исследование выявляет

увеличение сердца: ЛЖ массивный, удлинен-

ный, с закругленной верхушкой. Восходящая

часть аорты расширена, выступает по правому

контуру тени сердца, по левому контуру опреде-

ляется расширенная дуга аорты. Серд це приоб-

ретает аортальную конфигурацию.

ЭхоКГ и допплерография являются важными

методами в установлении диагноза и оценке сте-

пени тяжести аортальной недостаточности. Ме-

тод позволяет оценить этиологию и механизмы

возникновения аортальной регургитации, опи-

сать морфологию клапана, а также состояние и

размеры аорты на 4 различных уровнях (кольцо,

синус Вальсальвы, синотубулярное соединение

и восходящая аорта), оценить ФВ ЛЖ, размеры

и степень ГЛЖ. Для диагностики и определения

тяжести порока используют цветовую и посто-

янноволновую допплерографию, с помощью ко-

торой можно визуализировать поток аортальной

регургитации (рис. 4.10.).

Рис. 4.10. Аортальная недостаточность. Режим

постоянноволнового допплера

Чреспищеводную эхоКГ применяют для бо-

лее четкой оценки морфологии клапана и вос-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 4

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

_________________________________

957

ходящей аорты, особенно перед планируемым

хирургическим вмешательством.

Разработаны эхоКГ-критерии тяжелой аор-

тальной недостаточности. К специфическим

признакам относят следующие:

• центральный поток составляет не менее

65% выносящего тракта ЛЖ;

• размер vena contracta >0,6 см (рис. 4.11).

Рис. 4.11. Аортальная недостаточность. Пара-

стернальная позиция, длинная ось. Визуа-

лизация vena contracta

К вероятным признакам тяжелой аортальной

недостаточности относят следующие:

• время полуспада давления <200 мс;

• голодиастолический аортальный поток

в нисходящую аорту;

• умеренное или значимое расширение ЛЖ.

Количественные критерии тяжелой аорталь-

ной недостаточности включают величину объе-

ма регургитации не менее 60 мл за сокращение,

фракцию регургитации не менее 50%, эффектив-

ную площадь отверстия регургитации не менее

0,30 см

(рис. 4.12).

Рис. 4.12. Аортальная недостаточность. Апикаль-

ная пятикамерная позиция, ZOOM. Иссле-

дование с помощью метода PISA

В настоящее время клиническое решение не

базируется на изменении ФВ при нагрузках, ни

на данных стресс-эхоКГ, поскольку эти парамет-

ры не могут быть адекватно оценены.

Катетеризация правых отделов позволяет

опре делить уровень легочно-капиллярного давле-

ния и волну регургитации. Катетеризация левых

отделов сердца позволяет выявить увеличение ам-

плитуды пульсового давления. При аортографии

определяется выраженная регургитация из аорты

в ЛЖ. Ангиографию коронарных артерий до про-

тезирования аортального клапана проводят у па-

циентов с высоким риском развития ИБС.

При необходимости больным можно про-

водить МРТ для определения степени тяжести

регургитации и функции ЛЖ, особенно при не-

достаточной визуализации при эхоКГ. МРТ или

КТ рекомендуется проводить для оценки аорты

при признаках ее расширения, выявленных при

эхоКГ, особенно при наличии двустворчатого

аортального клапана или синдроме Марфана.

Течение

Выделяют 5 стадий недостаточности аорталь-

ного клапана.

I стадия — компенсации, характеризуется на-

чальными симптомами порока при отсутствии

жалоб. При эхоКГ определяется незначительная

регургитация на аортальном клапане. Хирурги-

ческое лечение не показано.

II стадия — скрытой СН. Отмечается уме-

ренное снижение работоспособности при выра-

женных клинических признаках порока. Опре-

деляются характерные физикальные данные

порока, повышение пульсового давления. На

ЭКГ — признаки умеренной ГЛЖ. При рентге-

нологическом исследовании умеренное увеличе-

ние и усиление пульсации ЛЖ. При эхоКГ опре-

деляется умеренная регургитация на аортальном

клапане. Хирургическое лечение не показано.

III стадия — субкомпенсации, отмечают-

ся значительное снижение физической актив-

ности, приступы ангинозной боли. Усиленная

пульсация сонных артерий, минимальное АД

обычно составляет менее половины максималь-

ного. На ЭКГ — признаки выраженной гипок-

сии миокарда и ГЛЖ. При рентгенологическом

исследовании отмечают дилатацию и усиленную

пульсацию ЛЖ и аорты. При эхоКГ определяется

значительная регургитация на аортальном кла-

пане. Показано хирургическое лечение.

IV стадия — декомпенсации. Проявляется вы-

раженной одышкой и приступами ангинозной

боли при небольшой физической нагрузке, опре-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

958

_________________________________

ГЛАВА 4

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

деляется значительная дилатация сердца, часто

обусловливающая относительную митральную

недостаточность, дальнейшее ухудшение функ-

ции миокарда, прогрессирование коронарной

недостаточности. Выраженные расстройства кро-

вообращения, проявляющиеся сердечной астмой,

увеличением печени и др. Применение медика-

ментозной терапии и постельный режим способ-

ствуют лишь временному улучшению состояния

больных. Показано хирургическое лечение.

V стадия — терминальная, клинически соот-

ветствует III стадии СН и характеризуется про-

грессирующей недостаточностью ЛЖ и ПЖ,

глубокими дегенеративными изменениями внут-

ренних органов (периферические отеки, асцит,

трофические нарушения). Медикаментозное ле-

чение неэффективно. Хирургическое лечение не

проводят.

Лечение

Специфических консервативных методов ле-

чения аортальной недостаточности нет, разви-

вающуюся СН лечат, используя общепринятые

методы. Препаратами выбора при противопока-

заниях к хирургическому лечению или персисти-

рующей послеоперационной дисфункции ЛЖ

являются ингибиторы АПФ.

У бессимптомных больных с АГ показаны ва-

зодилататоры (ингибиторы АПФ или дигидро-

пиридиновые антагонисты кальциевых каналов).

Роль вазодилататоров у бессимптомных пациен-

тов без гипертензии для отсрочки оперативного

вмешательства не доказана.

При тяжелой аортальной недостаточнос-

ти блокаторы β-адренорецепторов назначают

с большой осторожностью, поскольку удлине-

ние диастолы увеличивает объем регургитации,

однако их можно использовать у пациентов с вы-

раженной дисфункцией ЛЖ.

У больных с синдромом Марфана блокаторы

β-адренорецепторов замедляют прогрессирова-

ние дилатации аорты, а также показаны после

оперативного вмешательства.

У больных необходимо проводить профи-

лактику антибиотиками перед инвазивными

процедурами.

На хирургическое лечение следует направлять

всех пациентов с симптомной аортальной недо-

статочностью. Цель оперативного вмешатель-

ства — улучшение выживаемости, уменьшение

выраженности симптоматики, предупреждение

развития послеоперационной СН и аортальных

осложнений у больных с аневризмой аорты. Аб-

солютных противопоказаний к операции нет,

исключая терминальные стадии СН. При свое-

временно проведенной операции отдаленные

результаты хорошие.

Показания для оперативного вмешательства

при тяжелой аортальной недостаточности:

• симптомные больные (одышка, II–IV ФК

по NYHA или стенокардия);

• бессимптомные больные с ФВ ЛЖ в покое

не более 50%;

• больные, у которых проводят АКШ или

операцию на восходящей аорте или на другом

клапане;

• бессимптомные больные с ФВ ЛЖ в по-

кое более 50% с выраженной дилатацией ЛЖ

(конечно-диастолический размер более 70 мм или

конечно -систолический размер более 50 мм).

Алгоритм лечения аортальной недостаточнос-

ти представлен на схеме 4.4.

Вне зависимости от тяжести аортальной не-

достаточности операция показана больным

с максимальным диаметром корня аорты не ме-

нее 45 мм с синдромом Марфана, не менее 50 мм

с двустворчатым аортальным клапаном и не ме-

нее 55 мм у всех других больных.

Прогноз

В среднем от времени появления субъектив-

ных симптомов до летального исхода проходит

6,5 года. Быстро формируется СН у больных с от-

рывом створки или обширными разрушениями

клапана при инфекционном эндокардите, сред-

няя продолжительность жизни этих больных не

превышает 1 года. Более благоприятно протека-

ет недостаточность аортального клапана атеро-

склеротической этиологии, редко приводящая

к большим дефектам створок клапана.

ТРИКУСПИДАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Этиология

Наиболее частой причиной приобретенного

порока трехстворчатого клапана являются рев-

матизм (более 90%) и карциноидный синдром

(10–50%). Среди других причин можно назвать

травмы, опухоли правого предсердия и инфек-

ционный эндокардит (у инъекционных нарко-

манов).

Патологическая анатомия

Морфологически отмечают склероз створок,

фиброзного кольца, сухожильных хорд и верху-

шек сосочковых мышц. При ревматическом по-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 4

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

_________________________________

959

ражении трехстворчатого клапана происходит

утолщение и укорочение створок, сращение ко-

миссур.

Патологическая физиология

При стенозе отверстия трехстворчатого кла-

пана перемещение крови из правого предсердия

в ПЖ происходит при наличии градиента дав-

ления между ними, увеличивающемся на вдохе,

или при нагрузках и уменьшающемся на выдо-

хе. Компенсация кровообращения в известных

пределах происходит за счет расширения и ги-

пертрофии правого предсердия. В дальнейшем

относительно слабое правое предсердие быстро

дилатирует, когда среднее давление в правом

предсердии превышает 10 мм рт. ст., развивается

застой в большом круге кровообращения с во-

влечением органов брюшной полости. Раннее

развитие застоя в венах большого круга крово-

обращения, характерное для стеноза отверстия

трехстворчатого клапана, контрастирует с отсут-

ствием ортопноэ и легочного застоя.

Клиническая картина и диагностика

Особенных жалоб больные не предъявляют,

часто возникает одышка. При осмотре отмеча-

ют набухшие яремные вены — один из первых

признаков трикуспидального стеноза. В боль-

шинстве случаев явно выражена пресистоличе-

ская пульсация шейных вен. Венозное давление

резко повышено, отмечают артериальную гипо-

тензию.

Аускультативно определяется характерный

низкоамплитудный диастолический шум, наи-

более интенсивный в конце диастолы.

На ЭКГ характерными признаками порока

являются гипертрофия правого предсердия (вы-

сокий зубец Р во II и III отведениях и aVF) с не-

резко выраженной гипертрофией ПЖ, возмож-

ны неспецифические изменения конечной части

желудочкового комплекса (упло щение, инверсия

зубца Т, снижение сегмента SТ) в грудных отве-

дениях. Часто наблюдается фибрилляция пред-

сердий.

При рентгенологическом исследовании опре-

деляют увеличение размеров правого предсердия.

При эхоКГ-исследовании определяется ти-

пичная картина стеноза отверстия с наличием

градиента диастолического давления между ПЖ

и правым предсердием. Не существует градаций

тяжести порока. Величина среднего градиента

давления более 5 мм рт. ст. считается клинически

значимой, при площади отверстия <2,0 см

диа-

гностируют тяжелую степень трикуспидального

стеноза. Можно определить морфологию кла-

пана и подклапанного аппарата, а также степень

сопутствующей трикуспидальной регургитации.

Створки часто утолщены со сниженной мобиль-

ностью вследствие воспалительного процесса

вдоль комиссур.

При катетеризации правых отделов сердца

сердечный выброс снижен, давление в ПЖ и ЛА

нормальное или сниженное. Основным гемоди-

намическим признаком порока является гради-

ент диастолического давления между ПЖ и пра-

вым предсердием.

Лечение

Специфических консервативных методов те-

рапии нет, развивающуюся СН лечат, используя

общепринятые методы. Лечение направлено на

уменьшение застоя в большом круге кровообра-

щения, увеличение наполнения ПЖ. Эффектив-

ность диуретиков ограничена.

Необходимо проведение профилактики воз-

никновения инфекционного эндокардита.

Хирургическое лечение проводят в услови-

ях искусственного кровообращения, используя

пластику и протезирование клапана. Протезиро-

вание трехстворчатого клапана проводят только

при грубых изменениях створок и подклапанных

структур, обусловливающих тяжелый стеноз.

Предпочтение отдают биологическим протезам

по сравнению с механическими из-за высокого

риска развития тромбоза.

Прогноз

Период компенсации порока обычно непро-

должительный. Рано присоединяется фибрил-

ляция предсердий, еще больше нарушающая ге-

модинамику. Трикуспидальный стеноз относят

к наиболее неблагоприятно протекающим при-

обретенным порокам сердца.

ТРИКУСПИДАЛЬНАЯ

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Этиология

Причиной порока может быть любое по-

вреждение аппарата клапана, включая патоло-

гию кольца, створок, хорд и папиллярных мышц.

Наиболее часто недостаточность трехстворчатого

клапана обусловлена правожелудочковой недо-

статочностью вследствие легочной гипертензии,

возникающей из-за левожелудочковой недоста-

точности. Причинами также могут быть ревма-

тизм, карциноид, инфекционный эндокардит,

миксоматоз, травмы.