Коваленко В.Н. Руководство по кардиологии

Подождите немного. Документ загружается.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

930

_____________________________________

ГЛАВА 3

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Диагностика

На ЭКГ нередко отмечают признаки внутри-

желудочковой блокады, гипертрофии ПЖ, фи-

брилляцию и трепетание предсердий. При холте-

ровском мониторировании ЭКГ у 36% больных

выявляют суправентрикулярную аритмию, что

является предвестником клинического ухудше-

ния и смерти.

ЭхоКГ и допплеровская эхоКГ в режиме

цветового картирования и постоянноволновом

режиме позвляют определить наличие дефекта,

направление сброса крови, повышение давления

в ПЖ и ЛА.

На рентгенограмме в переднезадней проек-

ции резко выступает дуга ЛА. Сосудистый пучок

усилен, корни легких сильно пульсируют («пляс-

ка корней»). Размеры сердца увеличены за счет

обоих желудочков .

При катетеризации сердца отмечают повы-

шение давления в ПЖ и ЛА. Насыщение веноз-

ной крови кислородом может быть равномерно

снижено в правых отделах сердца и ЛА или не-

значительно повышено в ПЖ. При введении

контрастного вещества в полость ЛЖ выявляют

его переход в полость ПЖ в систолу и дальней-

шее одновременное поступление в аорту и ЛА.

Лечение

Медикаментозное лечение симптоматическое,

включая лечение СН. Терапия не должна умень-

шать постнагрузку из-за увеличения сброса спра-

ва налево. Следует назначать антигипертензив-

ные препараты, поскольку некорригированная

АГ может повышать риск развития легочных кро-

вотечений. Обычно пациенты хорошо переносят

блокаторы β-адренорецепторов.

Назначение антагонистов эндотелина (бо-

зентан) уменьшает функциональный класс СН

и улучшает переносимость физических нагрузок.

Предварительные результаты рандомизирован-

ного плацебо-контролируемого исследования

BREATHE-5 свидетельствуют, что бозентан у па-

циентов с комплексом Эйзенменгера, помимо

улучшения переносимости физических нагрузок,

снижает легочное сосудистое сопротивление без

ухудшения насыщения кислородом крови.

В отличие от первичной легочной гипертен-

зии, где доказана эффективность антикоагулян-

тов для предотвращения тромбоза ЛА, нет аргу-

ментов для их применения у больных с комп-

лексом Эйзенменгера и их не следует назначать

из-за повышенного риска возникновения кро-

вотечений. Антикоагулянты показаны при нали-

чии фибрилляции и трепетания предсердий, ре-

цидивирующих тромбоэмболиях, механических

протезах клапанов.

Необходимо исключить потенциально не-

фротоксичные препараты (включая НПВП).

Хирургическое лечение — операция наложе-

ния анастомоза — противопоказано, поскольку

повышенное давление в системе ЛА сделало бы

невозможным правильное функ ционирование

искусственного протока. Нет единого мнения о

роли трансплантации у этих больных.

Прогноз

Пациенты могут доживать до среднего возраста.

К осложнениям комплекса Эйзенменгера относят

легочные кровотечения и эмболии, обусловленные

аневризматическими расширениями ЛА в их более

мелких ответвлениях.

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛА

Определение

Изолированный стеноз ЛА характеризуется на-

личием препятствия на пути поступления крови на

уровне клапана легочного ствола.

Эпидемиология

Довольно распространен (9% всех врожден-

ных пороков сердца).

Патологическая анатомия

Морфологически порок неоднороден, обструк-

ция выброса крови из ПЖ может локализоваться

на надклапанном, клапанном и/или подклапан-

ном уровнях, выделяют несколько его форм:

• клапанный стеноз ЛА — наи более частая

форма, порок образуется в результате сращения

створок по комиссурам, и клапан получает вид

диафрагмы с отверстием округлой или слегка

овальной формы диаметром от 1 до 10 мм и более

(рис. 3.8);

• инфундибулярный (подклапанный) стеноз

образуется за счет фиброзно-мышечной полосы

у места соединения полости ПЖ и артериаль-

ного конуса или за счет гипертрофированных

мышц, формирующих суженный выход из ПЖ

и располагающихся под клапанами ЛА или ниже

в вывод ном тракте;

• наиболее редкая форма — сужение просве-

та ЛА, обусловленное неравномерным делением

артериального ствола.

Морфологически определяют концентриче-

скую гипертрофию мышц выходного отдела, эндо-

кард утолщается и в выходном отделе нередко

отмечают формирование выраженного фиброза.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 3

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

_____________________________________

931

В стенке ЛА происходят дегенеративные измене-

ния, она истончается, возникает характерное пост-

стенотическое расширение ЛА, которое нередко

распространяется и на левую ветвь. Трехстворча-

тый клапан часто имеет признаки дисплазии.

Рис. 3.8. Клапанный стеноз ЛА

Нарушения гемодинамики

Препятствие оттоку крови создает перегрузку

ПЖ, систолическое давление в нем значительно

возрастает (до 200 мм рт. ст. и более), в результа-

те чего образуется систолический градиент дав-

ления между ПЖ и ЛА, возникает гипертрофия

ПЖ. Систолическое давление в ЛА в большин-

стве случаев в пределах нормы или слегка пони-

жено. По мере развития гипертрофии миокарда

возрастает диастолическое давление в ПЖ, что

ведет к повышению давления в правом предсер-

дии, его гипертрофии и дилатации. Степень сте-

ноза с возрастом повышается, поскольку изме-

ненный поток крови через суженное отверстие

усугубляет клапанную деформацию.

Клиническая картина

Клинические признаки целиком зависят от

степени стеноза, часто выявляется физическое

недоразвитие. Жалобы на выраженную одышку,

особенно после физического напряжения в связи

с недостаточной артериализацией легких, боль

в сердце, перебои в работе сердца, головокруже-

ние, обмороки.

При осмотре выявляют наличие сердечного

горба, усиление сердечного толчка, систоличе-

ское дрожание передней части грудной стенки во

втором–третьем межреберье слева от грудины,

перкуторно расширение границ сердца вправо.

Аускультативно определяется интенсивный

грубый систолический шум над ЛА, который

хорошо проводится к верхней части левой по-

ловины грудной клетки и на область спины, уси-

ливается на вдохе, II тон над ЛА при клапанном

и подклапанном (инфундибулярном) стенозе

ослаблен или отсутствует, при надклапанном

стенозе может быть усилен.

Диагностика

На ЭКГ электрическая ось отклонена вправо,

часто определяют признаки гипертрофии и пере-

грузки ПЖ и правого предсердия, которые кор-

релируют со степенью стеноза.Смещение интер-

вала S–Т вниз и отрицательный зубец Т в правых

грудных отведениях свидетельствуют о крайней

степени перегрузки.

На рентгенограмме в переднезаднем поло-

жении выявляется расширение контура ПЖ. ЛА

при подклапанном поражении уменьшена, при

надклапанном сужении — расширена с выступа-

ющей дугой. Характерно различие между пульси-

рующим основным стволом ЛА и непо движными

ЛА среднего калибра в области корней легких.

Аорта часто бывает недоразвита, ЛЖ небольших

размеров, легкие повышенной прозрачности

вследствие сниженного кровоснабжения.

ЭхоКГ-исследование позволяет выявить порок

и детализировать его анатомическое строение, хотя

иногда могут возникать затруднения с визуализа-

цией клапана ЛА. Определяют утолщение створок

клапана с неполным открытием их в систолу, умень-

шением отверстия из-за сращения створок по ко-

миссурам, а также гипоплазию клапанного кольца.

С помощью допплеровского исследования выявля-

ют турбулентный систолический поток в легочном

стволе, можно рассчитать градиент давления в месте

препятствия между ПЖ и стволом ЛА.

Катетеризация является верифицирующим

методом диагностики в неясных случаях: пато-

г номоничным признаком служит градиент САД

между ПЖ и ЛА. Давление в полостях сердца

характерно изменено: в ПЖ повышается до 100–

200 мм рт. ст. и выше, в ЛА остается нормальным

или несколько сниженным, при выраженном сте-

нозе это снижение значительно (<8 мм рт. ст.).

По характеру изменения давления от ЛА к ПЖ

можно судить о локализации стеноза, что важ-

но для выбора тактики хирургического лечения:

при клапанном стенозе (благоприятном для

операции) перепад давления происходит рез-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

932

_____________________________________

ГЛАВА 3

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

ко, в момент прохождения клапана может реги-

стрироваться отрицательное давление — эффект

Вентури; при инфундибулярном (подклапанном)

стенозе давление изменяется более постепенно,

в полости ЛЖ давление не изменено.

Лечение

Единственным эффективным методом лече-

ния является хирургическая коррекция порока,

показаниями к которой являются выраженная

клиническая картина порока и наличие градиен-

та давления между ПЖ и ЛА >40 мм рт. ст.

Хирургическое лечение противопоказано при

выраженной правожелудочковой недостаточности.

Летальность после хирургического устранения

порока не превышает 3%, однако резко повышает-

ся при выраженной кардиомегалии, обусловлен-

ной гипертрофией и дилатацией правых отделов

сердца. Отдаленные результаты лечения хорошие

и прямо зависят от возраста больного, в котором

сделана операция, и исходной тяжести стеноза.

Прогноз

Зависит от степени стеноза и выраженности

клинических проявлений. При незначительном

стенозе ЛА пациенты доживают до старости. При

более выраженном стенозе и прогрессировании

заболевания может развиваться недостаточность

ПЖ, являющаяся основной причиной внезап-

ной смерти в молодом возрасте. Частыми ослож-

нениями порока являются туберкулез легких и

инфекционный эндокардит.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Определение

В комплекс тетрады Фалло входят четыре

аномалии: высокий дефект межжелудочковой

перегородки, декстрапозиция аорты (одновре-

менное отхождение аорты от ПЖ и ЛЖ), стеноз

или атрезия ЛА с обструкцией выносящего трак-

та ПЖ, гипертрофия ПЖ.

Эпидемиология

Тетрада Фалло относится к наиболее распро-

страненным «синим» порокам сердца, частота его

составляет в старшем возрасте 12–14% всех врож-

денных пороков сердца, несколько чаще у мужчин.

У 15% больных с тетрадой Фалло выявляют

делецию хромосомы 22q11.

Патологическая анатомия

Основу порока составляет недоразвитие

выходного отдела ПЖ и смещение конусной

перегородки кпереди и влево, что обусловливает

стеноз выходного отдела ПЖ, как правило, с на-

рушением развития фиброзного кольца легоч-

ного ствола, клапанного аппарата и очень часто

ствола и ветвей (рис. 3.9). Нередко отмечают дву-

створчатый клапан ЛА.

Характерно развитие коллатерального кро-

вообращения в сосудах малого круга крово-

обращения, изменение сосудов легких, которые

претерпевают значительную перестройку: неко-

торые сосуды склерозируются, облитерируются,

в просвете иногда образуются многоствольные

сосуды.

Рис. 3.9. Тетрада Фалло

Нарушения гемодинамики

Сужение ЛА приводит к перегрузке ПЖ

давле нием, кроме того, увеличенный возврат

крови к ПЖ вызывает одновременно и перегруз-

ку объемом. Сброс крови из ЛЖ в ПЖ не имеет

большого значения вследствие значительного

повышения давления в ПЖ, поэтому градиент

давления между желудочками оказывается не-

значительным.

В случаях умеренного стеноза ЛА, когда

сопротивление выбросу крови в легкие ниже,

чем в аорту, сброс крови через дефект меж-

желудочковой перегородки происходит слева

направо и легочный кровоток оказывается

увеличенным, что клинически проявляется

так называемой бледной (ацианотичной) фор-

мой тетрады Фалло. По мере увеличения вы-

раженности стеноза возникает перекрестный,

а затем стабильный сброс крови справа налево

(веноартериальный), что клинически обозна-

чается переходом в цианотичную («синюю»)

форму порока.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 3

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

_____________________________________

933

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от степени

сужения выходного отдела ПЖ и ЛА и степени

гипоксемии. Уже с раннего детства у больных

отмечают диффузный цианоз (в аорту одновре-

менно поступает кровь из ПЖ и ЛЖ, происходит

смешивание артериальной и венозной крови, что

вызывает синюшность кожных покровов), по-

лицитемию и сгущение крови. Могут возникать

обильные легочные кровотечения.

Наиболее характерным симптомом являются

приступы одышки с появлением цианоза, кото-

рые возникают вследствие спазма мышц в вы-

ходном отделе ПЖ, в результате чего кровь из

него поступает в аорту, при этом увеличивается

кислородное голодание и может наступить по-

теря сознания (гипоксическая кома). Приступ

начинается внезапно, с усиления одышки, циа-

ноза, возможны апноэ, судороги с последующим

появлением гемипареза, может закончиться ле-

тально.

Больные не в состоянии переносить физиче-

скую нагрузку, поскольку при напряжении уве-

личивается сброс венозной крови, усиливается

гипо ксемия, что ведет к усугублению гипоксии

тканей. Типичны одышка при небольшом на-

пряжении, резкая слабость после нагрузки, голо-

вокружение, тахикардия, усиление цианоза.

Наиболее частыми клиническими симптома-

ми являются:

• изменение формы ногтей («часовые стекла»);

• деформация пальцев в виде барабанных па-

лочек (как реакция на длительную гипоксемию);

• отставание в физическом развитии;

• дети предпочитают положение «на корточ-

ках», при котором создаются особенно благоприят-

ные условия для кровообращения в легких (умень-

шается объем венозного сброса крови в аорту);

• судорожный синдром вследствие гипоксии

мозга;

• видимые слизистые оболочки и кожные по-

кровы цианотичны;

• АД обычно снижено;

• систолическое дрожание во втором–третьем

межреберье, вы званное стенозом устья ЛА.

При аускультации характерными признака-

ми являются ослабление II тона над ЛА, грубый

«сухой» систолический шум во втором–третьем

межреберье слева у грудины.

Диагностика

На ЭКГ выявляют значительное отклонение

электрической оси вправо, признаки выражен-

ной гипертрофии ПЖ и правого предсердия, мо-

жет регистрироваться нарушение проводимости

по правой ножке пучка Гиса.

На рентгенограмме в переднезадней проек-

ции в большинстве случаев отмечается нерезкое

выпячивание нижней части правого контура

за счет гипертрофии ПЖ. Аорта чаще смеще-

на вправо, пищевод отклонен влево. Легочные

поля повышенной прозрачности, в более позд-

них стадиях может быть усиление рисунка кор-

ней легких вследствие развившихся коллатера-

лей.

При эхоКГ-исследовании хорошо выявляют

все признаки порока, возможно непосредствен-

ное определение величины смещения аорты,

дефекта межжелудочковой перегородки, степе-

ни легочного стеноза и гипертрофии ПЖ. Наи-

более характерными эхоКГ-признаками явля-

ются:

• разрыв между межжелудочковой перего-

родкой и передней стенкой аорты;

• локализация аорты над межжелудочковой

перегородкой;

• расширение устья аорты;

• гипертрофия ПЖ;

• клапанный и субклапанный стеноз ЛА;

• гипоплазия кольца клапана ЛА, легочного

ствола и проксимальных отделов ЛА;

• заброс контрастного вещества из ПЖ в вы-

ходной отдел ЛЖ и аорту;

• при допплеровском исследовании турбу-

лент ный систолический поток в ПЖ (шунт слева

направо), возможен турбулентный поток в вы-

ходной отдел ЛЖ (шунт справа налево);

• дополнительный турбулентный диастоли-

ческий поток в случае функ ционирующего аор-

толегочного анастомоза в легочном стволе ;

• наличие градиента давления между ПЖ и ЛА.

Катетеризация полостей сердца и ангиокар-

диография — наиболее информативные методы

диагностики тетрады Фалло. При катетеризации

полостей выявляют значительное повышение

давления в ПЖ, равное системному градиенту

давления между ПЖ и ЛА. Характерным гемо-

динамическим признаком порока является оди-

наковое систолическое давление в ПЖ и аорте,

куда нередко удается провести катетер через де-

фект межжелудочковой перегородки. Давление

в правом предсердии чаще нормальное, в ЛА

умеренно снижено. При введении контрастного

вещества в полость ПЖ отмечается одновремен-

ное его поступление в ЛА и аорту. Определяется

также дефект наполнения в инфундибулярной

части ПЖ или клапана ЛА, что позволяет опре-

делить степень ее стеноза.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

934

_____________________________________

ГЛАВА 3

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Лечение

Консервативная терапия неэффективна. Хирур-

гическое лечение показано всем больным с тетра-

дой Фалло и может быть радикальным или паллиа-

тивным. Радикальная коррекция порока включает

устранение легочного стеноза и закрытие дефекта

межжелудочковой перегородки в усло виях искус-

ственного кровообращения. При тяжелых формах

цианотические приступы, высокий уровень гемо-

глобина (>200 г/л), быстро ухудшающееся состоя-

ние больного может быть показанием к проведению

паллиативной операции — наложения аортолегоч-

ных анастомозов с целью увеличения легочного

кровотока и уменьшения гипоксии. Эти операции

позволяют пациентам дожить до 5–6-летнего воз-

раста, когда возможно проведение радикальной

коррекции порока с меньшей степенью риска.

Прогноз

Отдаленные результаты радикального хи-

рургического лечения неосложненных форм

тетрады Фалло, как правило, хорошие. Ухудше-

ние состояния в отдаленные сроки может быть

обусловлено оставшимся в той или иной степени

стенозом ЛА, легочной недостаточностью, ре-

канализацией межжелудочковой перегородки,

нарушениями ритма сердца. Последние обычно

обусловлены травмированием проводящих пу-

тей во время оперативного вмешательства, оста-

точным высоким давлением в ПЖ, выраженной

кардиомегалией из-за реканализации межжелу-

дочковой перегородки или развития аневризмы

ПЖ. Именно аритмия является причиной вне-

запной смерти больных в различные сроки после

оперативной коррекции порока.

ОТКРЫТЫЙ

АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

Определение

Открытый артериальный проток (ductus arte-

riosus, боталлов проток) — незаращение артериаль-

ного протока плода, соединяющего аорту и ЛА.

Эпидемиология

Отмечают в 5–10% врожденных пороков серд-

ца. У женщин порок выявляют чаще, чем у муж-

чин (3:1).

Патологическая анатомия

В зависимости от формы протока существуют

различные анатомические его типы: цилиндриче-

ский, воронкообразный, окончатый, аневризма-

тический. При длительном существовании про-

тока возникает его кальциноз, захватывающий

и аорту. Ствол и ветви ЛА расширены. В мелких

ЛА и артериолах по мере развития легочной ги-

пертензии происходят характерные морфологи-

ческие изменения — мышечно-фиброзное пере-

рождение стенок и уменьшение их просвета.

Нарушения гемодинамики

При незаращении артериального протока

вследствие разности давления между аортой и ЛА

происходит сброс оксигенированной крови в ЛА

и далее в легкие, затем через сосуды малого кру-

га кровообращения она возвращается обратно в

левую половину сердца и аорту, то есть увеличи-

вается кровоток в малом круге кровообращения

и гипертензия в системе ЛА, кровенаполнение

левого предсердия и ЛЖ увеличено. При малых

размерах протока объем шунта небольшой и дав-

ление в ЛА остается нормальным. При большом

диаметре протока значительное количество кро-

ви поступает в ЛА, затем в левые отделы, вызы-

вая их объемную перегрузку. Давление в аорте

передается непосредственно через проток в ЛА,

что обусловливает раннее развитие легочной ги-

пертензии, при этом степень последней может

быть достаточно высокой.

Клиническая картина

Клиническая симптоматика и течение заболе-

вания варьируют в зависимости от степени нару-

шения гемодинамики. При небольших и средних

размерах протока течение порока длительно может

быть бессимптомным и порок обнаруживают слу-

чайно. В большинстве случаев в течение долгого

времени больные не предъявляют жалоб; в фазе

декомпенсации на первый план выступают одыш-

ка и сердцебиение. Обычно отмечается бледность

кожных покровов. Появляющийся цианоз не яв-

ляется прямым следствием порока, а возникает

только при значительном повышении давления

в ЛА, обуслов ленном застоем в легких. Поздне-

му цианозу, как правило, предшествует цианоз

при нагрузке (увеличение потребления кислорода

периферическими тканями). При большей выра-

женности шунтов у больных выявляют отставание

в физическом развитии, быструю утомляемость,

одышку и сердцебиение при физической нагрузке.

САД нормальное или слегка повышено,

ДАД — резко снижено и при физической нагруз-

ке может снижаться до нуля, что обусловливает

типичное высокое пульсовое давление.

При пальпации определяется усиление вер-

хушечного толчка, парастернальный сердечный

горб, увеличение печени и селезенки.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 3

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

_____________________________________

935

Важным диагностическим признаком явля-

ется шум над ЛА — грубый протяжный систоло-

диастолический «машинный шум», «шум поезда

в тоннеле», который сопровождается систоло-

диастолическим или систолическим дрожанием

(«кошачье мурлыканье») в проекции основания

сердца. С развитием легочной гипертензии диа-

столический компонент шума уменьшается, а за-

тем вовсе исчезает. При выравнивании давления

в большом и малом круге кровообращения, когда

давление крови в ЛА становится выше, чем в аор-

те, направление кровотока через шунт изменяется

и порок становится практически «афоничным».

Диагностика

На ЭКГ при выраженном пороке выявляет-

ся отклонение электрической оси вправо (при

выраженной легочной гипертензии) или влево,

признаки гипертрофии обоих желудочков, ино-

гда регистрируется неполная блокада левой нож-

ки пучка Гиса, предсердные аритмии.

При рентгенологическом исследовании от-

мечается усиление сосудистого рисунка, соот-

ветствующее величине артериовенозного сброса

крови, расширение или выбухание ствола ЛА

с увеличением диаметра долевых и сегментар-

ных сосудов легкого (кардиоторакальный ин-

декс составляет 55–60%) за счет вначале левого,

а затем обоих желудочков и левого предсердия.

С возрастом отмечается расширение восходящей

части аорты. При отсутствии легочной гипертен-

зии изменения на рентгенограмме могут отсут-

ствовать.

На эхоКГ специфических признаков нет,

одна ко характерно увеличение полости ЛЖ и из-

менение отношения размера левого предсердия

к диаметру аорты (1:2 и более). Как проявление

объемной перегрузки ЛЖ отмечено увеличе-

ние скорости движения передней створки ми-

трального клапана в диастолу. При проведении

допплеровского исследования часто удается ви-

зуализировать проток, определить постоянный

поток крови из аорты в ЛА и измерить градиент

давления. При контрастной эхоКГ опре деляется

заброс контраст ного вещества из ЛА в аорту.

Диагноз может быть установлен и/или под-

твержден катетеризацией полостей сердца при

наличии сатурации кислорода на уровне ЛА и ви-

зуализацией протока при аортографии. При ка-

тетеризации правых отделов серд ца выявляется

повышение давления в ПЖ (около 45 мм рт. ст.)

и в ЛА (до 100 мм рт. ст). При введении контраст-

ного вещества в полость желудочка определяют

его дальнейшее поступление не только в аорту,

но и систему ЛА. Наиболее достоверным призна-

ком является проведение катетера из ЛА в аорту,

когда он описывает своеобразную характерную

кривую. Во время удаления катетера регистриру-

ется кривая аортального, затем легочного давле-

ния.

Лечение

Показания к хирургическому лечению за-

висят от размеров протока, степени легочной

гипертензии и клинической картины сердечной

декомпенсации.

Отдаленные результаты хирургической кор-

рекции порока показывают, что своевременное

оперативное вмешательство позволяет достичь

полного выздоровления. У больных с выраженной

легочной гипертензией результат оперативного

вмешательства зависит от исходного состояния и

обратимости структурных и функциональных из-

менений легочных сосудов и мио карда. Наиболее

частыми осложнениями после оперативного вме-

шательства являются возникновение легочной

гипертензии, дисфункции ЛЖ, аритмии.

Наиболее сложным является вопрос об опе-

ративном вмешательстве у больных с высокой

легочной гипертензией, поскольку известно, что

у них проток часто склерозирован, попытки его

перевязки могут привести к тяжелейшему крово-

течению вследствие разрыва протока, прорезы-

вания лигатуры и т.д. Абсолютно противопока-

зано хирургическое лечение больным со сбросом

крови справа налево.

Прогноз

Открытый артериальный проток даже неболь-

ших размеров ведет к преждевременной смерти,

что обусловлено снижением компенсаторных

возможностей миокарда и сосудов малого круга

кровообращения, присоединением различных

осложнений (пневмония, легочная гипертензия,

инфекционный эндокардит, СН, разрыв аневриз-

мы и др.) чаще в возрасте старше 40 лет. При боль-

шом диаметре протока развивается типичная кар-

тина с цианозом и одышкой. При неосложненном

течении средняя продолжительность жизни —

50–60 лет, хотя описаны единичные случаи, когда

больные доживали до 70–79 лет (диаметр протока

у них не превышал 3 мм).

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Определение

Коарктация аорты — врожденное сегментар-

ное сужение аорты, располагающееся в области ее

перешейка.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

936

_____________________________________

ГЛАВА 3

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Эпидемиология

Является одним из наиболее распростра-

ненных — до 15% всех врожденных пороков

сердца, у мужчин выявляют в 2–2,5 раза чаще,

чем у женщин.

Патологическая анатомия

Коарктация чаще локализуется в области дуги

аорты дистальнее места отхождения левой под-

ключичной артерии вблизи от артериального

протока или соответствующей ему связки.

По анатомическим особенностям выделяют

три варианта порока:

1) изолированная коарктация аорты;

2) коарктация в сочетании с открытым арте-

риальным протоком:

• постдуктальная (расположенная ниже от-

хождения открытого артериального протока)

(рис. 3.10а);

Рис. 3.10. Варианты коарктации аорты: а) пост-

дуктальная; б) предуктальная с локальным

сужением; в) предуктальная с сужением

на протяжении. 1 — коарктация аорты;

2 — открытый артериальный проток

• юкстадуктальная (проток открывается на уров-

не сужения);

• предуктальная (артериальный проток отхо-

дит ниже уровня коарк тации) (рис. 3.10б, в);

3) коарктация аорты в сочетании с другими

врожденными пороками сердца (дефектом меж-

желудочковой, межпредсердной перегородки,

стенозом аорты, аневризмой синуса Вальсальвы,

транспозицией магистральных сосудов).

В стенке аорты в области коарктации нараста-

ет склеротический процесс, приводящий к утол-

щению интимы, ее значительным изменениям .

Дистально от коарктации стенка истончается,

просвет аорты расши ряется, иногда аневризма-

тически (вследствие воздействия турбулент ного

потока крови после прохода места сужения). Ха-

рактерны склеротические изменения в сосудах

верхней половины тела, усиленное развитие кол-

латералей, по которым кровь переходит из верх-

ней части аорты в постстенотический ее участок,

дистрофические изменения мио карда. Особенно

значительно расширены подключичные арте-

рии, ветви подмышечной артерии. ЛЖ сердца

значительно гипер трофирован, в том числе его

мышечный и трабекулярный аппа рат, что может

вызвать сужение пути оттока.

Нарушения гемодинамики

Механическое препятствие на пути кровотока в

аорте вызывает перегрузку ЛЖ и ведет к развитию

двух режимов кровообращения: гипер тонического

(верхняя половина туловища) и гипотонического

(брюшная полость, нижние конечности). Прок-

симальнее места сужения АД повышено, что со-

провождается увеличением МОК и работы ЛЖ.

Дистальнее препятствия АД (особенно пульсовое)

снижено, кровоснабжение частично, а иногда и

полностью осуществляется за счет коллатералей.

При постдуктальной коарктации кровь из

аорты под высоким давлением сбрасывается че-

рез открытый артериальный проток в ЛА, при

этом может рано развиться легочная гипертен-

зия. При предуктальном варианте направление

сброса через артериальный проток будет опреде-

ляться разницей давлений между ЛА и нисходя-

щей аортой ниже места коарктации, сброс может

быть артерио венозным и веноартериальным. По-

следний объясняет дифференцированный цианоз

(есть на ногах и отсутствует на руках) как клини-

ческий признак предуктальной коарктации.

Патогенез АГ при коарктации аорты сложен и

до конца не выяснен. Предполагается, что меха-

ническая обструкция, активация РААС на фоне

недостаточной перфузии почек и органические

изменения в сосудистой стенке приводят к уве-

личению ОПСС.

Клиническая картина

Клиническая картина порока определяется

возрастом, анатомическими изменениями, уров-

нем АД. У детей старшего возраста и взрослых

при отсутствии жалоб повышенное АД выявля-

ют случайно. Пациенты жалуются на головную

боль, головокружение, повышенную утомляе-

мость, слабость и боль в ногах, судороги мышц

ног, зябкость стоп, носовые кровотечения.

При осмотре отмечают:

• диспропорциональное развитие скелетных

мышц: мышцы верхней половины гипертрофи-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 3

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

_____________________________________

937

рованы при относительной гипотрофии мышц

таза и нижних конечностей;

• повышенную пульсацию при пальпации

межреберных артерий (при наклоне вперед

с опущенными руками);

• усиленную пульсацию сонных и подклю-

чичных артерий, артерий верхних конечностей;

• пульсацию аорты в яремной ямке;

• пульсацию в межлопаточном простран-

стве, в подмышечной впадине;

• резко ослабленную пульсацию на бедрен-

ной артерии и сосудах нижних конечностей, АД

на последних нередко снижено или вообще не

определяется;

• выраженную АГ (преимущественно систо-

лическую — до 220 мм рт. ст.);

• небольшое пульсовое давление на ногах:

САД на ногах на 50–60 мм рт. ст. ниже, чем на

руках, при нормальном ДАД;

• верхушечный толчок усилен;

• границы сердечной тупости обычно рас-

ширены влево, аорта расширена;

• кожа верхней половины тела теплая, ниж-

ней — более холодная, бледная.

Данные аускультации неспецифичны, I тон

приглушен, акцент II тона на аорте вследствие

повышения АД в начальном отделе аорты, си-

столический шум средней интенсивности во

втором межреберье слева, хорошо проводится в

межлопаточное пространство.

Диагностика

На ЭКГ часто выявляют отклонение элек-

трической оси влево, определяют признаки вы-

раженной гипертрофии миокарда ЛЖ.

При рентгенографическом исследовании в пе-

реднезадней проекции определяется увеличение

ЛЖ, расширение восходящей аорты. Определяет-

ся узурация нижних краев ребер вследствие давле-

ния резко расширенных и извитых межреберных

артерий. В передней косой проекции отчетливо

заметна разность в диаметре восходящей и нисхо-

дящей частей аорты (тень аорты приобретает вид

цифры «3»). Легочный рисунок обычно выражен,

сосудистый пучок выбухает справа за счет рас-

ширения восходящей части аорты, левый контур

его сглажен. Усилена пульсация ЛЖ, восходящей

час ти аорты и плечеголовных сосудов.

С помощью эхоКГ возможна визуализация

места сужения аорты, его диаметр и протяжен-

ность, а также соотношение с ветвями дуги аор-

ты и открытым артериальным протоком. С по-

мощью допплеровской эхоКГ можно опреде-

лить систолический турбулент ный поток и гра-

диент давления в месте коарктации (рис. 3.11),

точно оценить степень обструкции.

Рис. 3.11. Коарктация аорты. Режим постоянно-

волнового допплера, супрастернальный

доступ, длинная ось

Проведение МРТ имеет преимущества во

взрослой популяции для визуализации анатоми-

ческих особенностей аорты и особенно показано

в том случае, если эхоКГ затруднительна.

При катетеризации аорты диагноз поро-

ка подтверждается при опре делении величины

градиента систолического давления между вос-

ходящей и нисходящей аортой, места сужения,

выраженности аневризматических изменений

аорты. В полости ЛЖ и аорте выявляется значи-

тельное повышение систолического давления.

При предук тальном варианте катетер из ЛА бес-

препятственно проходит через открытый артери-

альный проток в нисходящую аорту, где опреде-

ляется снижение насыщения крови кислородом.

Лечение

Наличие коарктации аорты является абсо-

лютным показанием к хирургическому вмеша-

тельству, риск которого неодинаков в различ-

ные возрастные периоды и зависит от тяжести

состояния больных, анатомии порока и нару-

шений кровообращения. Показания для опера-

тивной коррекции порока у взрослых включают

застойную СН, гипертензию в сосудах верхних

конечностей и/или градиент >20 мм рт. ст. Кон-

сервативное лечение осложнений (СН, АГ), как

правило, малоэффективно.

У больных в возрасте старше 20 лет вопрос о

показаниях к оперативному вмешательству следу-

ет решать индивидуально: операция необходима

пациентам, у которых отсутствуют склеротическая

форма легочной гипертензии и тяжелый кальциноз

аорты. При наличии выраженной декомпенсации

кровообращения хирургическое лечение связано

с высоким риском, поэтому показания к операции

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

938

_____________________________________

ГЛАВА 3

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

определяют с осторожностью, оценив сократи-

тельную способность миокарда и причину СН.

У взрослых больных восстановление прохо-

димости аорты обычно легко осуществляется пу-

тем резекции суженного участка аорты и наложе-

ния анастомоза конец в конец или же замещения

сужен ного участ ка сосудистым протезом. Реже

используют операцию прямой или непрямой

ист мопластики аорты.

Из постоперационных осложнений следу-

ет отметить артериальную гипотензию, которая

может развиться сразу же после восстановления

кровотока по аорте, абдоминальный синдром и

кровотечение, возникающие в ближайший после-

операционный период. Специфическим ослож-

нением после успешного устранения коарктации

аорты является развитие послеоперационной или

так называемой парадоксальной гипертензии, ко-

торую отмечают у 50–80% больных, чаще у лиц

старшего возраста. Наличие АГ является риском

преждевременного развития ИБС, дисфункции

ЛЖ, разрыва аневризм аорты или мозговых со-

судов, внезапной смерти. Несмотря на отсутствие

рандомизированных исследований, блокаторы

β-адренорецепторов обычно рекомендуются в ка-

честве препаратов первого выбора.

Прогноз

Порок при отсутствии лечения характеризу-

ется крайне неблагоприятным течением, сред-

няя продолжительность жизни без хирургиче-

ского лечения — 35 лет. Большинство пациентов

умирают от прогрессирующей СН, инфекцион-

ного эндокардита, иногда от разрыва аорты или

ее аневризмы, инсульта.

Летальность в отдаленные сроки у больных, про-

оперированных в возрасте старше 25 лет, достигает

35%, у 20% больных нормализации уровня АД не

происходит, возможно образование аневризмы

аорты и рестеноза. Общая 30-летняя выживаемость

после хирургической коррекции порока составляет

всего 72%. Основные причины смерти в отдален-

ный послеоперационный период — СН и ИМ.

АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА

Определение

Аномалия развития трехстворчатого клапана,

характеризующаяся различной степенью дис плазии

и смещением створок клапана в полость ПЖ.

Эпидемиология

Распространенность порока составляет менее

1% всех врожденных пороков сердца, в 1,5 раза

чаще у девочек.

Патологическая анатомия

Основная анатомическая особенность по-

рока заключается в смещении трехстворча-

того клапана в полость ПЖ по направлению

к верхушке сердца, обычно до места соеди-

нения приточной и трабекулярной его частей

(рис. 3.12). Степень дисплазии, деформации

створок, их структур варьируют в широких

пределах. Во всех случаях в полость желудочка

смещена задняя створка и довольно часто — пе-

регородочная, местом наибольшего смещения

является комиссура между ними. Смещенные

створки часто резко деформированы, истонче-

ны, хорды их укорочены, сосочковые мышцы

гипо плазированы. К фиброзному кольцу при-

крепляется только малоизмененная передняя

створка, являющаяся чаще всего единственной

функцио нирующей створкой трехстворчатого

клапана, она значительно увеличена в разме-

рах, нередко является парусообразной, иногда

свободный ее край прикрепляется в выводном

отделе ПЖ и вызывает стенозирование путей

оттока. Патология трехстворчатого клапана со-

провождается расширением фиброзного коль-

ца, что приводит к выраженной недостаточно-

сти клапана.

Рис. 3.12. Схема аномалии Эбштейна: 1 — ПЖ

(уменьшенный); 2 — «атриализованная»

часть ПЖ; 3 — дефект межпредсердной

перегородки

Смещенные створки делят полость ПЖ на две

функциональные части: бóльшая (верхняя) часть,

расположенная над смещенным клапаном, явля-

ется «атриализованной» частью ПЖ и образует с

правым предсердием общую, бóльшую по объему

полость. Меньшая (нижняя) часть располагается

под смещенным клапаном и вместе с трабеку-

лярным и выходным отделом функционирует

собственно как ПЖ. Стенка правого предсердия

гипертрофирована, в то время как стенка пред-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 3

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

_____________________________________

939

сердной части ПЖ истончена, аневризматически

выбухает, толщина ее составляет 1–3 мм, мио-

кард дистальной камеры нормальный или не-

сколько утолщенный.

Нарушения гемодинамики

Изменения гемодинамики определяются

степенью смещения и дисплазии трехстворча-

того клапана, наличием или отсутствием меж-

предсердного сообщения. Анатомические изме-

нения приводят к дефициту легочного кровото-

ка, недостаточности трехстворчатого клапана,

сбросу крови справа налево через межпред-

сердное сообщение. Уменьшение легочного

кровотока обусловлено меньшим, чем в норме,

УОК ПЖ. Кроме этого, отмечают ограничение

притока крови в дистальный отдел ПЖ и в диа-

столу: в систолу правого предсердия «атриали-

зованная» камера ПЖ находится в фазе диасто-

лы, из-за чего продвижение крови в дистальную

камеру ПЖ задерживается и эффективность

систолы предсердия снижается. В результате

давление в правом предсердии повышается, что

обусловливает его дилатацию и гипертрофию.

При выраженных изменениях возникает неспо-

собность правого предсердия к дальнейшему

расширению, что создает препятствие оттоку

крови из полых вен.

Клиническая картина

Клинические симптомы разнообразны и за-

висят от выраженности анатомических наруше-

ний, среди них наиболее часто отмечают одышку,

низкую толерантность к физическим нагрузкам,

приступы пароксизмальной тахикардии, приво-

дящие к потере сознания.

При осмотре выявляют различную степень

цианоза, набухание шейных вен, границы сер-

дечной тупости значительно расширены вле-

во и вправо, определяется «сердечный горб»,

обуслов ленный гигантскими размерами правого

предсердия и верхней частью ПЖ.

Аускультативно тоны сердца ослаблены, раз-

двоение I тона, расщепление, ослабление II тона,

наличие III и IV тонов, создающих ритм галопа,

систолический шум недостаточности трехствор-

чатого клапана и диастолический шум трикуспи-

дального стеноза у мечевидного отростка справа

у грудины.

Диагностика

На ЭКГ электрическая ось чаще отклонена

вправо. Зубцы Р в I и II и правых грудных отве-

дениях высокие и остроконечные (гипертрофия

и дилатация правого предсердия), амплитуда же-

лудочковых зубцов низкая. Нередко отмечают

WPW-синдром (25%) с проявлениями пароксиз-

мальной желудочковой и предсердной тахикар-

дии, экстрасистолии, трепетание и фибрилля-

цию предсердий. Часто выявляют полную или

неполную блокаду правой ножки пучка Гиса,

первую степень атрио вентрикулярной блокады

(40–50%), увеличение интервала P–Q.

На рентгенограмме в переднезадней проекции

отмечают повышенную прозрачность легочных

полей (за счет обеднения легочного рисунка),

резкое увеличение размеров сердца за счет рас-

ширенных правых отделов. Тень сердца может

иметь шаровидную форму, сосудистый пучок

остается узким. Левые отделы не изменены.

ЭхоКГ позволяет установить правильный

диагноз у большинства пациентов. При эхоКГ-

ис следовании выявляют следующие наиболее

характерные признаки:

• смещение книзу от фиброзного кольца

одной, двух или всех створок трехстворчатого

клапана (более чем на 8 мм);

• запаздывание закрытия трехстворчатого

клапана по сравнению с митральным (≥0,065 с);

• увеличение амплитуды открытия и сниже-

ние скорости раннего диастолического закрытия

передней створки трехстворчатого клапана;

• деформация эхосигнала от створок;

• объемное увеличение размеров правого

предсердия, идентификация «атриализованной»

части ПЖ (рис. 3.13).

С помощью допплеровской эхоКГ возможна

оценка степени недостаточности трехстворчато-

го клапана, шунтирующего потока справа налево

через дефект межпредсердной перегородки.

Катетеризацию полостей сердца необхо-

димо проводить с большой осто рожностью,

поскольку нередко развиваются опасные для

жизни нарушения сердечного ритма. При ка-

тетеризации определяется повышение давле-

ния в правом предсердии, при проведении ка-

тетера в выходной отдел ПЖ нередко регист-

рируют диастолический градиент, который

связан со смещением и дисплазией трехствор-

чатого клапана или обусловлен относитель-

ным стенозированием правого атриовентри-

кулярного отверстия по сравнению с резко

расширенным правым предсердием. Систоли-

ческое давление в ПЖ и ЛА обычно нормаль-

ное или несколько снижено. Введение кон-

трастного вещества в полость ПЖ помогает

выявить резкое расширение пути притока и

снижение пути оттока. Важные диагностиче-