Коваленко В.Н. Руководство по кардиологии

Подождите немного. Документ загружается.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

910

________________________________

ГЛАВА 1

НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ

координации и точности движений и др.), пони-

жением настроения, а также умственной утомля-

емостью, снижением памяти и волевых качеств,

неспособностью к концентрации внимания, час-

то возникают нарушения сна.

Часто отмечают расстройства сосудистого

тонуса (дистонии), которые клинически про-

являются головной болью, покраснением кожи

(пятнами) лица, шеи («сосудистое ожерелье») и

верхней части туловища, выраженным красным

дермографизмом («игра вазомоторов»), лабиль-

ностью артериального и венозного давления,

временными нарушениями зрения, «мельканием

мушек» перед глазами, ощущением пульсации

в голове, пульсирующим шумом в ушах, похоло-

дением конечностей.

У некоторых больных отмечают субфебриль-

ную температуру тела.

При физикальном обследовании выявляют

болезненность мягких тканей и вегетативных

точек на левой половине груди (гипералгезия

кардиальной области), размеры сердца в норме,

наиболее характерный и частый признак — си-

столический шум над верхушкой сердца, неред-

ко распространяющийся на сосуды шеи.

Частыми и наиболее клинически значимыми

проявлениями НЦД являются вегетативные кри-

зы (у 64% больных), которые возникают обычно

внезапно и как будто беспричинно, чаще ночью

во время сна или при пробуждении.

Для симпатоадреналового криза (1-й тип) ха-

рактерны:

• ощущение тревоги, безотчетного страха;

• сильная головная боль, ощущение пульса-

ции в голове;

• неприятные ощущения или боль в области

сердца;

• повышение АД;

• мидриаз;

• сильное ощущение сердцебиения, тахикар-

дия, перебои в работе сердца;

• бледность и сухость кожи;

• озноб с тремором, гипертермия.

Криз заканчивается внезапно, сопровождает-

ся полиурией, выделением мочи с низким удель-

ным весом, общей слабостью.

Для вагоинсулярного (парасимпатического)

криза (2-й тип) характерны:

• слабость, головокружение, тошнота;

• артериальная гипотензия;

• ощущение замирания и перебоев в работе

сердца, брадикардия;

• нарушение дыхания, ощущение нехватки

воздуха;

• легкое головокружение, ощущение «прова-

ливания»;

• влажность и гиперемия кожи, повышенная

потливость;

• дисфункция пищеварительного тракта;

• выраженная послекризовая астения.

Смешанный криз (3-й тип) сочетает симп-

томы симпатоадреналового и вагоинсулярного

кризов.

По тяжести течения кризы подразделяют на

легкий — с преимущественной моносимптома-

тикой, выраженными вегетативными наруше-

ниями продолжительностью 10–15 мин; средней

тяжести — с полисимптоматикой, выраженными

вегетативными нарушениями продолжительно-

стью от 15–20 мин до 1 ч, с выраженной после-

кризовой астенией в течение 24–36 ч; тяжелый —

полисимптомный криз с тяжелыми вегетативны-

ми расстройствами, гиперкинезами, судорогами

продолжительностью более 1 ч, с послекризовой

астенией на протяжении нескольких дней.

Диагностика

На ЭКГ у большинства пациентов патологи-

ческих изменений не выявляют, иногда отме-

чают неспецифические изменения зубца Р, не-

редко — расстройства функции автоматизма и

возбудимости (синусовая тахикардия, миграция

водителя ритма, политопная экстрасистолия),

а также такие нарушения ритма, как суправен-

трикулярная пароксизмальная тахикардия. Час-

тота экстрасистолической аритмии у пациентов

с НЦД колеблется от 3 до 30%. Экстрасистолы

часто возникают в покое, особенно ночью, а так-

же под воздействием различных эмоциональных

факторов. Обычно антиаритмические средства

малоэффективны, могут возникать длительные

спонтанные ремиссии.

У некоторых больных (от 2 до 50%) на ЭКГ

выявляют неспецифические изменения зубца Т:

• зубец Т асимметричный, неправильной фор-

мы, с отлогим нисходящим и более крутым восхо-

дящим коленом, нередко двугорбый, двухфазный;

• «гигантские» зубцы Т в правых грудных от-

ведениях;

• при повторной регистрации ЭКГ возможна

спонтанная разнона правленная динамика зуб-

цов Т;

• несоответствие отрицательного зубца Т и

болевого синдрома;

• стабильность изменений зубца Т при мно-

голетних наблюдениях;

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 1

НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ

________________________________

911

• отрицательные зубцы Т не группируют-

ся в отведениях, указывающих на поражение

извест ного коронарного бассейна;

• лабильность отрицательного зубца Т в зави-

симости от приема пищи, дыхания, положения

тела, менструального цикла (часто становится

отрицательным в предменструальный период),

приема симпатолитиков.

При выявлении изменений зубца Т диагности-

ческое значение имеют следующие ЭКГ-пробы:

1) с гипервентиляцией: форсированное дыха-

ние в течение 35–45 с. Проба считается положи-

тельной при повышении ЧСС на 50–100% и появ-

лении отрицательных зубцов Т преимущественно

в грудных отведениях (у 75% больных с НЦД);

2) ортостатическая: запись ЭКГ произво-

дят в положении лежа, затем через 10 мин пос-

ле принятия вертикального положения. Проба

считается положительной при повышении ЧСС,

инверсии положительных зубцов Т и углублении

отрицательных зубцов Т в грудных отведениях

(у 52% больных с НЦД);

3) калиевая: пробу выполняют утром нато-

щак, пациент принимает 6–8 г калия хлорида

в 50 мл чая, запись ЭКГ производят повторно

через 40 мин и 1,5 ч. Проба считается положи-

тельной при реверсии исходно отрицательных

зубцов Т (у 74% больных с НЦД);

4) проба с блокаторами β-адренорецепторов:

запись ЭКГ производят через 60 и 90 мин после

приема 60–120 мг пропранолола. Проба считает-

ся положительной при реверсии отрицательных

зубцов Т и увеличении вольтажа уплощенных

зубцов Т (у 49% больных с НЦД).

5) проба с дозированной физической нагруз-

кой при НЦД имеет следующие особенности:

• толерантность к физической нагрузке ниже,

чем в норме;

• быстрое и неадекватное повышение ЧСС

(более чем на 50% от исходной на 1–2-й минуте

выполнения нагрузки);

• восстановительный период сопровождается

длительной (20–30 мин) остаточной тахикардией.

Состояние тонуса вегетативной нервной сис-

темы исследуют с помощью специальных анкет

(опросников), заполняемых пациентом, а также

схемы, заполняемой врачом, которые позволя-

ют выявить объективные признаки вегетативной

дисфункции.

Маркером вегетативной дисфункции явля-

ется нарушение суточных ритмов деятельности

сердечно-сосудистой системы, определяемое

при изучении вариабельности ритма сердца при

непрерывной регистрации ЭКГ (холтеровское

мониторирование) и расчетом временныTх и ча-

стотных показателей.

Основой диагностики НЦД является исклю-

чение всех органических заболеваний, протека-

ющих с аналогичными симптомами.

Лечение

Лечение следует начинать с формирования

правильного образа жизни, нормализации режи-

ма труда и отдыха, сна и бодрствования, созда-

ния условий для полноценного отдыха. Пациен-

там необходимы сбалансированное питание,

нормальный сон, исключение употребления ал-

коголя и курения.

Комп лексное лечение при НЦД должно

включать психотерапевтическое воздействие,

дифференцированное медикаментозное лече-

ние, физиотерапию, лечебную физкультуру.

Основным немедикаментозным лечебным

мероприятием является рациональная психоте-

рапия и аутотренинг для уменьшения стресса,

достижения психологического комфорта и облег-

чения возврата к нормальному психологическо-

му функционированию пациента. Выраженным

лечебным эффектом обладают различные релак-

сационные методики (диафрагмальное дыхание,

мышечное расслабление), а также психологиче-

ские тренинги с элементами рациональной пси-

хотерапии (построение визуальных образов, об-

учение навыкам решения проблем).

Положительный эффект при психоэмоцио-

нальном переутомлении оказывает повышение

физической активности: регулярная ходьба, до-

зированные физические тренировки в тренажер-

ном зале, плавание, несмотря на возможное вре-

менное усиление симптомов.

Для медикаментозного лечения больным на-

значают Валидол, комбинированные препара-

ты, включающие фенобарбитал, ментол, настой-

ку корня валерианы, ландыша, боярышника, пу-

стырника, красавки.

Средствами выбора при терапии НЦД яв-

ляются транквилизаторы, которые оказывают

анксиолитическое и вегетостабилизирующее

действие, уменьшают невротическую симпто-

матику, оказывают седативное действие. Веге-

тативные пароксизмы полностью исчезают или

становятся менее тяжелыми, более редкими и

менее продолжительными.

Транквилизаторы (феназепам, диазепам, хлор-

диазепоксид) вызывают выраженный антифобиче-

ский эффект, у больных исчезает эмоцио нальная

напряженность, постоянная фиксация внимания

на симптомах заболевания, мысли об инвалидиза-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

912

________________________________

ГЛАВА 1

НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ

ции. Эти транквилизаторы с пре имущественным

седативным действием следует с осторожностью

назначать лицам, характер работы которых требует

быстрой психической и двигательной реакции (во-

дителям транспорта, работникам сложных, точных

и опасных производств).

При выраженной психической астени зации,

повышенной утомляемости, слабости, умерен-

ных вегета тивных расстройствах хороший эффект

дает диазепам в низких дозах. При выраженной

ипохонд рии, стойком снижении настроения, при

отчетливой кардиофобии со страхом смерти, ве-

гетативных пароксизмах симпатоадреналового

типа улучшить состояние чаще удается, применив

диазепам и феназепам в средних и относительно

высоких дозах. Наиболее благоприятное терапев-

тическое воздействие феназепам оказывает при

наличии симптомов тревоги, плохого настроения,

раздражительности, нарушениях сна.

При резком прекращении приема транкви-

лизаторов нередко возникает синдром отмены –

нарастание всей симптоматики заболевания.

При назначении транквилизаторов необходимо

помнить, что их дозу подбирают индивидуально

с учетом особенностей реагирования пациен-

та на препарат и возраст, при этом повышение

дозы проводят постепенно. С целью избежания

синдрома отмены дозу препарата необходимо

снижать постепенно.

У пациентов, ведущих активный образ жизни

и продолжающих работать, препаратами выбора

могут быть так называемые «дневные» транквили-

заторы (гидазепам, мебикар, фенибут), которые не

влияют негативно на работоспособность, эффек-

тивны при выраженных вегетативных расстрой-

ствах и проявляют вегеторегулирующее и активи-

рующее действие. Фенибут особенно эффективен

при неврозе, психопатическом состоянии, а также

в конце курса лечения другими, более сильными

транквилизаторами незадолго перед их отменой

для длительной поддерживающей терапии.

Новым патогенетически обоснованным сред-

ством лечения астении является сальбутиамин.

Препарат является синтетическим соединени-

ем, по структуре близким к тиамину, который

легко проникает через ГЭБ и избирательно на-

капливается в клетках ретикулярной форма-

ции — в результате усиливается захват холина и

проявляется прохолинергическое действие, по-

тенцируется серотонинергическая активность,

восстанавливается циркадный ритм сна и бодр-

ствования. Также улучшаются процессы мыш-

ления, запоминания, интеллектуального функ-

ционирования. Эффективность сальбутиамина

из учали в многочисленных исследованиях, наи-

более крупное было проведено в 13 медицинских

цент рах России. Результаты свидетельствуют,

что у больных с функциональным астеническим

синд ромом, развившимся на фоне переутомле-

ния и психоэмоциональных перегрузок, сальбу-

тиамин оказывал выраженный противоастени-

ческий, вегетокорригирующий, активирующий

и адаптогенный эффекты, способствовал норма-

лизации сна, уменьшению тревожных и депрес-

сивных тенденций. Продолжительность курса

лечения сальбутиамином — 1–2 мес.

Патогенетической терапии наиболее соот-

ветствует применение блокаторов β-адрено-

рецепторов, назначение которых входит в пере-

чень обязательных медицинских услуг у больных

с симпатоадреналовыми кризами и тахикардией

(приказ МЗ Украины № 436 от 03.07.2006 г.).

Показаниями для назначения препаратов этой

группы являются:

• тахикардия ≥90 уд./мин в покое и неадек-

ватное повышение ЧСС до ≥120 уд./мин при

перемещении в вертикальное положение, при

минимальной физической нагрузке, легком эмо-

циональном напряжении, приеме пищи;

• частые вегетососудистые пароксизмы, для

которых не характерно спонтанное исчезновение;

• пароксизмальные болевые синдромы;

• склонность к повышению АД;

• экстрасистолия или пароксизмальные на-

рушения ритма (пароксизмы суправентрикуляр-

ной тахикардии);

• низкая толерантность к физической на-

грузке в сочетании со склонностью к тахикардии

и повышению АД.

Длительный прием блокаторов β-адреноре-

цепторов больными с НЦД не сопровождается

привыканием или развитием побочных эффектов.

Респираторный синдром хорошо поддается ле-

чению дыхательной гимнастикой. Астенический

синдром может уменьшаться под воздействием

блокаторов β-адренорецепторов, помимо них

можно курсами назначать адаптогены, витамины

группы В, препараты с метаболическим действи-

ем (триметилгидразиния пропионат).

Следует учитывать, что сердечные глико-

зиды при НЦД абсолютно неэффективны (не

снижают ЧСС) и плохо переносятся больными.

Анти аритмические средства рекомендованы при

аритмии с симптоматикой, однако они не умень-

шают выраженность тахикардии. Более выра-

женный антиаритмический эффект обуслов-

ливает сочетанное применение блокаторов

β-адренорецепторов и психотропных средств.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 1

НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ

________________________________

913

При НЦД с симпатоадреналовыми кризами

обязательна психотера пия в сочетании с блока-

торами β-адренорецепторов в эффективных до-

зах и анксиолитиками. При противопоказаниях

к назначению блокаторов β-адренорецепторов

психо тропные средства комбинируют с блокато-

рами α-адрено рецепторов (пророксан).

В период ремиссии возможно снижение дозы

лекарственных препаратов, включая психотроп-

ные средства, и даже полная их отмена. Со вре-

менем потребность в длительном приеме лекар-

ственных средств исчезает, их назначают лишь в

период обострения.

Благоприятный эффект дают физиотерапев-

тические процедуры: циркулярный, веерный и

контрастный душ.

Лечебная физкультура повышает адаптацион-

ные способности организма, способствует нор-

мализации соотношения процессов торможения

и возбуждения в коре и подкорковой области

головного мозга, позволяет тренировать систему

кровообращения, нервную систему и скелетные

мышцы. В начале курса лечения бóльшую часть

упражнений рекомендуется выполнять в поло-

жении лежа или сидя.

ЛИТЕРАТУРА

1. Aббакумов С.А. (1997) Нейроциркуляторная дистония. Врач, 2: 6–8.

2. Aббакумов С.А., Маколкин В.И. (1996) Проблемы нейроциркуляторной

дистонии и экспертизы трудоспособности. Терапевт. арх., 4: 19–21.

3. Вейн А.М. (2003) Энерион в лечении астении в рамках психовегетативного

синдрома. Леч. нервн. бол., 3: 43–49.

4. Вейн А.М. (ред.) (2000) Вегетативные расстройства. Клиника, диагности-

ка, лечение. Медицинское информационное агентство, 752 с.

5. Вейн А.М., Дюкова Г.М., Воробьева О.В., Данилов А.П. (2004) Панические

атаки. Эйдос Медиа, Москва, 408 с.

6. Волков В.С., Поздняков Ю.М., Виноградов В.Ф. (1997) О патогенезе

сердечно-болевого синдрома у больных нейроциркуляторной дистонией.

Кардиология, 6: 84–86.

7. Зимакова И.Е., Карпов А.М., Тагирова Т.С. и др. (1995) Анализ разнообра-

зия эффектов транквилизатора мебикара в экспериментальной и клиниче-

ской медицине. Клин. и теор. медицина, 2: 85–87.

8. Зозуля І.С. (1997) Синдром вегетосудинної дистонії (клініка, діагностика,

лікування). Укр. мед. часопис, 2(2): 17–21.

9. Иванов С.Н. (2005) Нарушения вегетативного гемостаза и перифериче-

ское кровообращение у подростков с нейроциркуляторной дистонией ги-

пертензивного типа. Рос. кардиол. журн., 2: 47–50.

10. Коваленко В.М., Лутай М.І., Сіренко Ю.М. (ред.) (2007) Серцево-

судинні захворювання. Класифікація, стандарти діагностики та лікування

кардіологічних хворих. Київ, 121 с.

11. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца.

Практическое руководство. Морион, Киев, 480 с.

12. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г., Дмитриченко Е.В. (2006) Вариабельность рит-

ма сердца как показатель функции вегетативной нервной системы у больных

с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Укр. кардіол. журн., 3: 68–72.

13. Логановский К.Н. (1998) Синдром хронической усталости — болезнь тыся-

чи наименований. Укр. мед. часопис, 5(7): 6–15.

14. Маколкин В.И. (1995) Нейроциркуляторная дистония. Терапевт. арх., 6: 66–70.

15. Мачерет Е.Л., Мурашко Н.К., Писарук А.В. (2000) Методы диагностики ве-

гетативной дисфункции. Укр. мед. часопис, 2(16): 89–94.

16. Наказ № 436 Міністерства охорони здоров’я України від 03.07.2006 р. «Про

затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю

«Кардіологія» (2006). Укр. кардіол. журн., 6: 89–115.

17. Погосова Г.В. (2006) Психоэмоциональные расстройства у больных

сердечно-сосудистыми заболеваниями: вопросы лечения. Кардиоваскул.

терапия и профилактика, 2: 94–99.

18. Положенцев С.Д., Маклаков А.Г., Федорец В.Н., Руднев Д.А. (1995) Пси-

хологические особенности больных нейроциркуляторной дистонией. Кар-

диология, 5: 70–72.

19. Сивякова О.Н., Конюк Е.Ф. (2006) Диагностика и лечение нейроциркуля-

торной дистонии. Рос. кардиол. журн., 1: 44–47.

20. Carter C.S., Servan-Schreiber D., Perlstein W.M. (1997) Anxiety disorders

and the syndrome of chest pain with normal coronary arteries: prevalence and

pathophysiology. J. Clin. Psychiatry, 58: 70–73.

21. Fleet R., Lavoie K., Beitman B.D. (2000) Is panic disorder associated with

coronary artery disease? A critical review of the literature. J. Psychosom. Res.,

48: 347–356.

22. House J.S. (2001) Social isolation kills, but how and why? Psychosom. Med.,

63: 273–274.

23. Lerman Y., Melamed S., Shragin Y. et al. (1999) Association between burnout at

work and leukocyte adhesiveness/aggregation. Psychosom. Med., 61: 828–833.

24. Matthews K.A., Gump B.B. (2002) Chronic work stress and marital dissolution

increase risk of posttrial mortality in men from the Multiple Risk Factor

Intervention Trial. Arch. Intern. Med.,162: 309–315.

25. Rozanski A., Blumenthal J.A., Davidson K.W. et al. (2005) The epidemiology,

pathophysiology, and management of psychosocial risk factors in cardiac

practice: the emerging ﬁ eld of behavioral cardiology. J. Amer. Coll. Cardiol.,

45: 637–651.

26. Seligman M.E., Steen T.A., Park N. et al. (2005) Positive psychology progress:

empirical validation of interventions. Amer. Psychol., 60: 410–421.

27. Theorell T., Karasek R.A. (1996) Current issues relating to psychosocial job strain

and cardiovascular disease research. J. Occup. Health Psychol., 1: 9–26.

28. Toivonen L., Helenius K., Viitasalo M. (1997) Electrocardiographic

repolarization during stress from awakening on alarm call. J. Amer. Coll.

Cardiol., 30: 774–779.

29. Williams R.B., Barefoot J.C., Schneiderman N. (2003) Psychosocial risk

factors for cardiovascular disease: more than one culprit at work. JAMA, 290:

2190–2192.

30. Wittstein I.S., Thiemann D.R., Lima J.A. et al. (2005) Neurohumoral features

of myocardial stunning due to sudden emotional stress. N. Engl. J. Med., 352:

539–548.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

914

_________________________________

ГЛАВА 2

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Определение

Пролапс митрального клапана — провисание

(пролабирование) одной или обеих створок ми-

трального клапана в полость левого предсердия

в систолу ЛЖ. Термин предложен J.M. Criley и

соавторами в 1966 г.

Эпидемиология

Частота регистрации пролапса митрально-

го клапана в различных популяциях составляет

от 5 до 20%, эхоКГ-методом — у 10%, методом

ангио графии — у 43%. Синдром пролапса возмо-

жен у совершенно здоровых людей (5–15% в раз-

личных популяциях), у спортсменов, имевших

высокие спортивные достижения. Во Фремин-

гемском исследовании частота пролабирования

створок митрального клапана была несколько

выше у женщин (2,7%), чем у мужчин (2,1%).

При изучении различных этнических групп ча-

стота выявления пролапса митрального клапана

была наибольшей у лиц европеоидной расы –

3,1%, у народов Ближнего Востока – 2,7%, у ки-

тайцев – 2,2%.

Этиология и патогенез

Этиология первичного пролапса митрального

клапана до настоящего времени окончательно не

установлена, хотя частое сочетание его с врож-

денными метаболическими и структурными на-

рушениями соединительной ткани свидетель-

ствует в пользу его генетической детерминиро-

ванности. Первичный пролапс представляет со-

бой обычно доброкачественное наследственное

заболевание, при котором патология обусловле-

на своеобразной «избыточностью» митрального

клапана или более длинными, чем в норме, сухо-

жильными хордами.

Пролапс митрального клапана может разви-

ваться в результате миксоматозного поражения

клапанного аппарата, вследствие врожденной

аномалии развития сердца и сосудов (объемная

избыточность, фестончатость и утолщение ство-

рок) или генетически обусловленной слабости

соединительной ткани.

Наиболее важная миксоматозная дегенерация

митрального клапана, характерным признаком

которой является накопление кислых мукополи-

сахаридов, что приводит к значительному повы-

шению гидрофильности створки и более рыхлой

ее структуре. Миксоматозная дегенерация кла-

пана ассоциирована с повышением активности

матриксных металлопротеиназ, синтезом ано-

мального фибриллина, что приводит к утрате

нормальной плотности коллагеновой структуры

и фрагментации коллагеновых волокон, она мо-

жет распространяться не только на клапан, но

также на сухожильные нити и AV-кольцо. В на-

стоящее время расшифрован один из хромосом-

ных локусов (Xq28), ответственных за развитие

миксоматозной дегенерации.

Первичный пролапс митрального клапана мо-

жет наследоваться по аутосомно-доминантному

типу; выявлен локус MMVP1 в хромосоме

16p11.2-p12.1 и локус MMVP2 в хромосоме

11p15.4. Однако более убедительно выглядит

концепция полигенной модели наследования,

поскольку возможно появление пролапса ми-

трального клапана при наследственных заболе-

ваниях, в развитии которых принимают участие

мутации различных генов.

Некоторые авторы рассматривают пролапс

митрального клапана в рамках феномена дис-

плазии соединительной ткани, считая, что осо-

бенности строения структур митрального клапа-

на могут быть обусловлены генетически детерми-

нированными дефектами соединительной ткани.

У больных с синдромами Элерса — Данло, Мар-

фана, доброкачественной гипермобильности

ГЛАВА 2

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

В.Н. Коваленко, Е.Г. Несукай

Определение

Эпидемиология

Этиология и патогенез

Классификация

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

ЛИТЕРАТУРА .................................................919

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 2

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

_________________________________

915

установлена связь между генетически детерми-

нированными особенностями соединительной

ткани и пролапсом митрального клапана, в на-

стоящее время идентифицированы точное рас-

положение и варианты мутаций на хромосомах у

больных с синдромом Элерса — Данло.

Недавно установлено, что полиморфизм эк-

зона 31-го гена коллагена типа III – альфа 1

(COL3А1) влияет на вероятность возникнове-

ния пролапса митрального клапана: при нали-

чии аллеля G риск его возникновения возрастал

в 2,3 раза, а у лиц гомозиготных по данному алле-

лю — в 7,4 раза, полиморфизм экзона 52-го гена

COL3А1 такого влияния не оказывал (Chou H.T.

et al., 2004).

Вторичный пролапс митрального клапана

возникает при различных системных, воспали-

тельных заболеваниях, ИБС (табл. 2.1).

Таблица 2.1

Основные причины и состояния,

сочетающиеся с пролапсом

митрального клапана

Установленная

или вероятная

причина

Возможная

причина

Общее поражение соеди-

нительной ткани:

• синдром Марфана

• синдром Элерса — Данло

• синдром Холта — Орама

• синдром

Шерешевского — Тернера

• синдром Дауна

Ревматизм

Инфекционный эндокардит

ИБС

ГКМП

Миокардит

Перикардит

Операции на митральном

клапане

Травма

Миксома левого

предсердия

Системные заболевания

соединительной ткани

WPW-синдром

Врожденные пороки

сердца:

• дефект

межпредсерд ной

перегородки

• дефект

межжелудочковой

перегородки

• открытый

артериальный проток

• мембранозный

суб аортальный стеноз

• аномалия Эбштейна

• корригированная

транспозиция

магистральных сосудов

«Спортивное» сердце

Врожденный синдром

удлиненного интерва-

ла Q—Т

Классификация

Классификация пролапса митрального кла-

пана основывается на выраженности провисания

створки митрального клапана в левое предсердие

по данным трансторакальной эхоКГ:

• I степень — пролабирование створки на

3–6 мм;

• II степень — пролабирование створки на

7–9 мм;

• III степень — пролабирование створки свы-

ше 9 мм;

• отдельно описывается степень выраженнос-

ти сопутствующей митральной регургитации.

Различают первичный (идиопатический)

и вторичный (приобретенный) пролапс митраль-

ного клапана.

Клиническая картина

У большинства пациентов клинические при-

знаки могут отсутствовать даже при пролабиро-

вании клапана I–II степени, не сопровождаю-

щегося гемодинамически значимой митральной

регургитацией. К общим жалобам относят асте-

ноневротические: раздражительность, эмоцио-

нальную лабильность, нарушение сна, головную

боль, снижение работоспособности, быструю

утомляемость.

Частым признаком является боль в области

сердца (50–65%), которая носит разнообразный

характер и локализуется обычно в зоне проек-

ции верхушки сердца или за грудиной, длится от

нескольких секунд до суток, не связана с физи-

ческой нагрузкой, не купируется нитроглицери-

ном.

В происхождении болевого синдрома при

пролапсе митрального клапана ведущую роль

отводят вегетативной нервной системе, поли-

морфизм боли свидетельствует о сущест вовании

различных механизмов вегетативных нарушений

у этих больных .

Ощущение сердцебиения и перебои в работе

сердца отмечают у 25–79% больных.

В отдельных случаях пациенты периодически

слышат «писк» или шум в груди, который усили-

вается при физической и психоэмоциональной

нагрузке, что нередко сопровождается карди-

альным и психоэмоциональным дискомфортом.

При аус культации определяется громкий «музы-

кальный» систолический шум над верхушкой,

который чаще бывает изолированным, но может

наслаиваться на определенную часть систоличе-

ского шума, его звучание зависит от положения

больного.

У 15–32% пациентов возникает одышка в по-

кое или при незначительной физической нагруз-

ке, неудовлетворенность вдохом, а также ощу-

щение нехватки воздуха и препятствия на пути

вдыхаемого воздуха, потребность периодически

делать глубокий вдох.

Нередко единственными жалобами боль-

ных являются липотимия (комплекс ощуще-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

916

_________________________________

ГЛАВА 2

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

ний, предшествующих потере сознания) и син-

копальное состояние (4–86%). Ведущая роль в

патогенезе синкопальных состояний отводится

пароксизмальным нарушениям сердечного рит-

ма (пароксизмальной желудочковой, суправен-

трикулярной тахикардии и экстрасистолии),

ортостатическую гипотензию выявляют у 14%

больных. У пациентов с пролапсом митрального

клапана наличие обмороков не влияет неблаго-

приятно на прогноз, также нет доказательств

относительно их роли в качестве предвестников

внезапной смерти.

У больных выявляют большое разнообразие

проявлений дисфункции вегетативной нервной

системы, включая эпизоды повышения АД и

ортостатической гипотензии, жалобы на повы-

шенное потоотделение, немотивированное ощу-

щение жара, гиперемию отдельных частей тела.

Различного рода парестезии, расстройства тер-

морегуляции, сосудистые проявления на коже

конечностей (бледность, мраморный рисунок,

синюшность), нарушения по типу феномена

Рейно (похолодение и онемение пальцев кистей

и стоп), повышенную утомляемость со снижени-

ем толерантности к физической нагрузке отмеча-

ют в 9–60% случаев. Вследствие эмоционально-

аффективных и вегетативных расстройств могут

возникать вегетативные кризы или «панические

атаки», в ряде случаев они лежат в основе пред-

обморочных состояний.

У 30% больных с первичным пролабировани-

ем митрального клапана удается выявить внеш-

ние признаки дисплазии соединительнотканных

структур, которые укладываются в полные или

неполные синдромы Марфана или Элерса —

Данло.

Гемодинамические нарушения зависят от

наличия и степени митральной регургитации,

которая существенно влияет на прогноз и повы-

шает риск различных осложнений – фибрилля-

ции предсердий, СН, ишемического инсульта,

инфекционного эндокардита.

Диагностика

При аускультации наиболее характерны-

ми признаками являются дополнительный тон

(щелчок) в середину систолы и/или возникаю-

щий после него нарастающий систолический

шум, продолжающийся до аортального компо-

нента II тона. У многих больных специфическая

звуковая картина отсутствует и не отражает вы-

раженности пролабирования створки.

К достоверным аускультативным проявлени-

ям пролапса митрального клапана относят:

• изолированный мезосистолический щел-

чок (50–54%);

• изолированный поздний систолический

щелчок/шум;

• множественные систолические щелчки;

• пансистолический (голосистолический)

шум.

Изменения ЭКГ неспецифичны, у большин-

ства пациентов в покое не имеют отклонений

от нормы. Наибольшей чувствительностью для

выявления нарушений ритма и проводимости

у больных с пролапсом митрального клапана яв-

ляется 24-часовое (холтеровское) мониторирова-

ние, на ЭКГ могут определять:

• уплощенные, двугорбые или отрицатель-

ные зубцы Т в отведениях II, III и aVF, реже в V

5–6

и высокие зубцы Т в отведениях V

1–2

;

• снижение интервала S—Т в сочетании с ин-

версией зубца Т в тех же отведениях;

• удлинение интервала Q—T;

• различные нарушения ритма и проводимос-

ти: наиболее часто желудочковая и предсердная

экстрасистолическая аритмия, пароксизмальная

предсердная и желудочковая тахикардия, фи-

брилляция предсердий.

ЭхоКГ и допплеровская эхоКГ являются клю-

чевыми исследованиями в диагностике пролап-

са митрального клапана. К его специфическим

эхоКГ-признакам относят мезосистолическое,

позднее и голосистолическое «гамачное» про-

висание задней или обеих створок митрального

клапана в полость левого предсердия (рис. 2.1).

Мезосистолическое провисание определяется

наиболее часто, довольно стабильно коррели-

рует с аускультативными и ангиографическими

проявлениями.

Рис. 2.1. Пролапс митрального клапана. В-режим,

апикальная четырехкамерная позиция

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 2

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

_________________________________

917

На эхоКГ в М-режиме пролабирование име-

ет вид «вопросительного знака, повернуто-

го приблизительно на 90° по часовой стрелке»

(рис. 2.2).

Рис. 2.2. Пролапс митрального клапана. М-режим

Неспецифическими, но высокочувствитель-

ными являются следующие эхоКГ-признаки:

• дилатация митрального кольца;

• увеличение экскурсии митрального клапа-

на, диастолический контакт створок с межжелу-

дочковой перегородкой;

• увеличение амплитуды диастолическо-

го расхождения створок и скорости открытия

перед ней створки клапана;

• систолическое смещение передней и зад-

ней створок митрального клапана (>3 мм) в ле-

вое предсердие ниже закрытия митральной

линии ;

• утолщение створок митрального клапана;

• признаки миксоматозной дегенерации кла-

пана (рис. 2.3);

• различная степень митральной регургита-

ции (рис. 2.4).

Рис. 2.3. Пролапс митрального клапана. В-режим,

пара стернальная позиция, короткая ось

Рис. 2.4. Пролапс митрального клапана. Цветовой

М-режим

Разновидностью пансистолического пролап-

са является так называемый болтающийся кла-

пан (ﬂ oppy mitral valve), отмечаемый обычно при

разрыве хордальных нитей или отрыве папил-

лярной мышцы. При В-сканировании отчетливо

видно нефиксированную папиллярную мышцу,

нефиксированную створку митрального клапа-

на, совершающую неправильные, произвольные

движения в диастолу и «проваливающую ся» в

полость левого предсердия в систолу желудоч-

ков. В М-режиме отличительными эхоКГ-осо-

бенностями такого клапана является наличие

дополнительных эхо-сигналов от створки ми-

трального клапана в полости левого предсердия

в систолу желудочка, диастолического дрожания

передней створки или парадоксального движе-

ния задней митральной створки в систолу и диа-

столу.

У больных с выраженной митральной регур-

гитацией, наличием миксоматозной дегенера-

ции, увеличения створок, удлинения хорд необ-

ходимо не реже чем один раз в полгода проводить

ЭКГ и эхоКГ-исследование с целью своевремен-

ного предупреждения осложнений.

Радионуклидный метод исследования дает

возможность неинвазивным путем количествен-

но рассчитать объем регургитации и объективно

оценить степень недостаточности митрального

клапана.

Ангиокардиография в большинстве случаев

дополняет клинические и эхоКГ-результаты и

показана в следующих случаях:

• наличие факторов риска болезней сердца и

сосудов;

• выраженная боль в области сердца (при

ИБС);

• наличие тяжелой митральной регургитации

(объем регургитации ≥60 мл/сокращение, фрак-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

918

_________________________________

ГЛАВА 2

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

ция регургитации ≥50%, эффективная площадь

отверстия регургитации ≥0,40 см

);

• необходимость проведения дифференци-

альной диагностики с недостаточностью ми-

трального клапана ревматической или дегенера-

тивной этио логии с ГКМП;

• наличие пролапса митрального клапана в со-

четании с дефектом межпредсердной перегородки;

• наличие афоничного («немого») пролапса

митрального клапана.

Левосторонняя вентрикулография считается

наиболее надежным и точным методом диагнос-

тики пролапса митрального клапана, ее конфи-

гурация в систолу при ангиографии помогает

диагностировать патологию. Также можно опре-

делить сниженную сократимость, дилатацию,

кальцификацию митрального отверстия и пло-

хую сократимость базального отрезка ЛЖ.

У 15% больных (у мужчин чаще, чем у жен-

щин) развиваются серьезные осложнения, к ко-

торым относят внезапную смерть, инфекцион-

ный эндокардит, тромбоэмболии, в том числе

церебральных артерий, приводящие к возникно-

вению ишемического инсульта.

В рекомендациях рабочей группы по внезап-

ной смерти Европейского кардиологического

общества (2006) приведены основные маркеры

риска внезапной смерти у больных с пролапсом

митрального клапана:

• остановка сердца или желудочковая тахи-

аритмия в анамнезе;

• миксоматозные изменения и увеличение

размеров створок;

• внезапная смерть близких родственников.

Пролапс митрального клапана выявляют у 10–

30% взрослых больных с инфекционным эндокар-

дитом, риск его развития при пролапсе митрально-

го клапана в 3,5–8,2 раза выше, чем в общей попу-

ляции, и повышается при наличии миксоматозной

дегенерации створок, их увеличении и утолщении,

а также наличии митральной регургитации.

Лечение

При желудочковой и наджелудочковой арит-

мии препаратами выбора являются блокаторы

ß-адренорецепторов. У многих больных анти-

аритмическая терапия не оправдана, поскольку

проявления нарушений сердечного ритма и про-

водимости являются незначительными.

Абсолютными показаниями для назначения

антиаритмической терапии являются:

1) клинически выраженная аритмия, проявля-

ющаяся сердце бие нием, головокружением, син-

копе, синдромом Морганьи — Адамса — Стокса;

2) частые суправентрикулярные и желудочко-

вые экстрасистолы (более 10–12 в 1 мин), особен-

но если они ранние, групповые или политопные

при суправентрикулярной или желудочковой та-

хикардии, синоаурикулярных, AV и внутрижелу-

дочковых (моно- и бифасцикулярных) блокадах.

Широкое распространение получили хирурги-

ческие методы лечения опасных нарушений ритма

сердца, эффективна радиочастотная абляция до-

полнительных проводящих путей. У пациентов, пе-

ренесших эпизод остановки сердца, с целью вторич-

ной профилактики внезапной смерти рекомендует-

ся имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Некоторыми авторами показана эффектив-

ность ингибиторов АПФ у больных с пролапсом

митрального клапана и выраженной митральной

регургитацией с целью предотвращения прогрес-

сирования снижения сократимости ЛЖ.

Ацетилсалициловую кислоту и дипиридамол

можно применять профилактически для пред от-

вращения эмболии мозговых сосудов у больных,

имевших даже один необъяснимый церебраль-

ный эпизод.

Методом выбора у пациентов с митральной

регургитацией является хирургическое лечение

(вальвулопластика, протезирование митрального

клапана), которое улучшает прогноз, обусловли-

вает снижение риска инфекционного эндокар-

дита, устраняет нарушения ритма сердца.

Больные без клиниче ских симптомов про-

лапса митрального клапана подлежат профилак-

тическим осмотрам каждые 2–3 года.

Пациентов с пролапсом митрального клапана

относят к группе риска развития инфекционного

эндокардита, перед проведением различных хи-

рургических вмешательств, в том числе на дыха-

тельных путях, при стоматологических манипу-

ляциях (экстракции зуба, установке импланта-

тов), урологических вмешательствах (операциях

на предстательной железе, цистоскопии) у них

рекомендуется проводить антибиотикопрофи-

лактику по следующим показаниям:

• наличие систолического щелчка в сочета-

нии с систолическим шумом;

• наличие изолированного систолического

щелчка в сочетании с эхоКГ-признаками пролапса

митрального клапана и митральной регургитацией;

• наличие изолированного систолического

щелчка в сочетании с эхоКГ-признаками высо-

кого риска: утолщением створок, удлинением

хорд, увеличением левого предсердия или ЛЖ.

Тактика первичной профилактики тромбоэм-

болических осложнений пролапса митрального

клапана не разработана.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 2

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

_________________________________

919

ЛИТЕРАТУРА

1. Дядык А.И., Багрий А.Э., Онищенко А.В. и др. (1999) Пролапс митрального

клапана: современные представления о номенклатуре, эпидемиологии, диа-

гностике, прогнозе и тактике ведения. Метод. рекомендации. Донецк, 28 с.

2. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца.

Практ. руководство. Морион, Киев, 480 с.

3. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и др. (1998) Пролапс ми-

трального клапана. Кардиология, 2: 74–81.

4. Оганов Р.Г., Фомина И.Г. (ред.) (2006) Болезни сердца: руководство для

врачей. Литтерра, Москва,1328 с.

5. Фомин В.В., Моисеев С.В., Саркисова И.А. (2001) Клинические особенно-

сти и диагностика пролапса митрального клапана. Клин. мед., 79: 65–69.

6. Шиллер Н., Осипов М.А.(2005) Клиническая эхокардиография. 2-е изд.

Практика, Москва, 344 с.

7. Alpert J.S., Dalen J.E., Rahimtoola S.H. (2000) Valvular Heart Disease.

Lippincott Williams &Wilkins, USA. 3

ed., 478 p.

8. Avierinos J.F., Gersh B.J., Melton L.J. et al.(2002) Natural history of asymptomatic

mitral valve prolapse in the community. Circulation, 106: 1355–1361.

9. Barber J.E., Ratliff N.B., Cosgrove D.M. (2001) Myxomatous mitral valve

chordae. Mechanical properties. J. Heart Valve Dis, 10: 320–324.

10. Braunwald E., Zipes D.P., Libby P. (Eds.) (2001) Heart disease: a textbook

of cardiovascular medicine. W.B. Saunders Company, 6

ed., 1: 1–1231.

11. Chou H.T., Hung J.S., Chen Y.T. et al. (2004) Association between COL3A1

collagen gene exon 31 polymorphism and risk of ﬂ oppy mitral valve/ mitral

valve prolapse. Int. J. Cardiol., 95: 299–305.

12. Disse S., Abergel E. Berrebi A. et al. (1999) Mapping of a ﬁ rst locus for

autosomal dominant myxomatous mitral-valve prolapse to chromosome

16p11.2-p12.1. Amer. J. Hum. Genet., 65: 1242–1251.

13. Fauchier J.P., Babuty D., Fauchier L. et al. (2000) Mitral valve prolapse,

arrhythmias and sudden death. Arch. Mal. Coeur. Vaiss., 93: 1541–1547.

14. Freed L.A., Acierno Jr. J.S., Dai D. et al. (2003) A locus for autosomal dominant mitral

valve prolapse on chromosome 11p15.4. Amer. J. Hum. Genet., 72: 1551–1559.

15. Freed L.A., Benjamin E.J., Levy D. et al. (2002) Mitral valve prolapse in

general population. The benign nature of echocardiographic features in the

Framingham Heart Study. J. Amer. Coll. Cardiol., 40: 1298–1304.

16. Hayek E., Gring C.N., Grifﬁ n B.P. (2005) Mitral valve prolapse. Lancet,

365: 507–518.

17. Iung B., Gohlke-Barwolf C., Tornos P. et al. (2002) Recommendations on the

management of the asymptomatic patient with valvular heart disease. Eur.

Heart J., 23: 1253–1266.

18. Jowan J., Tapia M., Cook R. et al. (2004) Ischemic mitral valve prolapse: mechanisms

and implications for valve repair. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 26: 1112–1117.

19. Kyndt F., Schott J.J., Trochu J.N. et al. (1998) Mapping of X-linked myxomatous

valvular dystrophy to chromosome Xq28. Amer. J. Hum. Genet., 62: 627–632.

20. Mills W.R., Barber E., Skiles J.A. et al. (2002) Clinical, echocardiographic

and biomechanical differences in mitral valve prolapse affecting one or both

leaﬂ ets. Amer. J. Cardiol., 89: 1394–1399.

21. Nasuti J.F., Zhang P.J., Feldman M.D. et al. (2004) Fibrillin and other matrix

proteins in mitral valve prolapse syndrome. Ann. Thorac. Surg., 77: 532–

536.

22. Otto C.M. (2001) Evaluation and management of chronic mitral regurgitation.

N. Engl. J. Med., 345: 740–746.

23. Pellerin D., Brecker S., Veyrat C. et al.(2002) Degenerative mitral valve

disease with emphasis on mitral valve prolapse. Heart, 88(IV): 20–28.

24. Pepin M., Schwarze U., Superti-Furga A. et al. (2000) Clinical and genetic

features of Ehlers-Danlos syndrome type IV, the vascular type. N. Engl. J.

Med., 342: 673–680.

25. Playford D., Weyman A.E. (2001) Mitral valve prolapse: time for a fresh look.

Rev. Cardiovasc. Med., 2: 73–81.

26. Porciani M.C., Attanasio M., Lepri V. et al. (2004) Prevalence of cardiovascular

manifestations in Marfan syndrome. Ital. Heart J., 5: 647–652.

27. Stefanaidas C., Toutouzas P. (2000) Mitral valve prolapse: the merchant of

Venice or much ado about northing? Eur. Heart J., 21: 255–258.

28. Theal M., Sleik K., Anand S. et al. (2004) Prevalence of mitral valve prolapse in

ethnic groups. Can. J. Cardiol., 20: 511–515.

29. Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3

ed. Lippincott

Williams&Wilkins, 1628 p.

30. Zoghbi W.A., Enriquez-Sarano M., Foster E. et al. (2003) Recommendations

for evaluation of the severity of native valvular regurgitation with two-

dimensional and Doppler echocardiography. J. Am. Soc. Echocardiogr.,

16: 777–802.