Коваленко В.Н. Руководство по кардиологии

Подождите немного. Документ загружается.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

940

_____________________________________

ГЛАВА 3

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

ские признаки можно получить при одновре-

менной регистрации давления и проведении

внутриполостной ЭКГ.

Рис. 3.13. Аномалия Эбштейна. В-режим, апи-

кальная четырехкамерная позиция

Лечение

При бессимптомном течении заболевания хи-

рургическое лечение не проводят. Оперативное

вмешательство показано при наличии цианоза,

признаков недостаточности крово обращения и

тяжелых нарушений ритма серд ца, рефрактер-

ных к медикаментозному лечению. Радикальная

операция состоит в пластической реконструк-

ции трехстворчатого клапана, при невозможно-

сти ее выполнения производят протезирование

клапана.

При сочетании аномалии Эбштейна

с WPW-синдромом одномоментно выполняют

пластику трехстворчатого клапана и деструк-

цию дополнительных путей проведения им-

пульса. Абляция дополнительных путей часто

сопровож дается осложнениями и менее резуль-

тативна (75%), чем у больных без порока (95%).

Не установлено влияния оперативного лече-

ния на возникновение внезапной смерти.

Медикаментозная терапия направлена на

лечение СН и устранение нарушений ритма

сердца.

Прогноз

Заболевание характеризуется прогрессирую-

щим течением. У неоперированных больных

старшего возраста прогностически неблагоприят-

ными факторами и причиной смерти обычно

явля ются кардиомегалия, прогрессирующая СН

и нарушения ритма, которые приводят к внезап-

ной смерти (3–4%).

ЛИТЕРАТУРА

1. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. (1991) Врожденные пороки сердца. Медицина,

Москва, 352 с.

2. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца.

Практ. руководство. МОРИОН, Киев, 480 с.

3. Наказ № 436 Міністерства охорони здоров'я України від 03.07.2006 р. «Про

затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю

«Кардіологія» (2006). Укр. кардіол. журн., 6: 89–115.

4. Оганов Р.Г., Фомина И.Г. (ред.) (2006) Болезни сердца. Руководство для

врачей. Литтерра, Москва, 1328 с.

5. Шиллер Н., Осипов М.А. (2005) Клиническая эхокардиография. 2-е изд.

Практика, Москва, 344 с.

6. Apostolopoulou S.C., Magninas A., Cokkinos D.V. et al.(2005) Effect of the oral

endothelin antagonist bosentan on the clinical, exercise, and haemodynamic

status of patients with pulmonary arterial hypertension related to congenital

heart disease. Heart, 91: 1447–1452.

7. Book W.M. (2005) Heart failure in the adult patient with congenital heart dis-

ease. J. Card. Fail., 11: 306–312.

8. Brickner M.E., Hillis L.D., Lange R.A. (2000) Congenital Heart Disease in

Adults. N. Engl. J. Med., 342: 256–263.

9. Carr J.A., Amaato J.J., Higgins R.S. (2005) Long-term results of surgical co-

arctectomy in the adolescent and adult with 18-year follow-up. Ann. Thorac.

Surg., 79: 1950–1955.

10. Celermajer D.S., Greaves K. (2002) Survivors of coarctation repair: ﬁ xed but

not cured. Heart, 88: 113–114.

11. Cho J.M., Puga F.J., Danielson G.K. et al. (2002) Early and long-term results of

the surgical treatment of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia, with or without

major aortopulmonary collaterals. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 124: 70–81.

12. Christensen D.D., McConnel M.E., Book W.M. et al. (2005) Initial experience with bosen-

tan therapy in patients with Eisenmenger syndrome. Amer. J. Cardiol., 95: 435–436.

13. de Divitis M., Pilla C., Kattenhorn M. et al. (2003) Ambulatory blood pressure,

left ventricular mass, and conduit artery function late after successful repair

of coarctation of the aorta. J. Amer. Coll. Cardiol., 41: 2259–2265.

14. Gatzoulis M.A., Freeman M.A., Siu S.C. et al. (1999) Atrial arrhythmia after surgi-

cal closure of atrial septal defects in adults. N. Engl. J. Med., 340: 839–846.

15. Gatzoulis M.A., Rogers P., Li W. et al. (2005) Safety and tolerability of bosentan

in adults with Eisenmenger physiology. Int. J. Cardiol., 98: 147–151.

16. Geva T., Sahn D.J., Powell A.J. (2003) Magnetic resonance imaging of con-

genital heart disease in adults. Prog. Pediatr. Cardiol., 17: 21–39.

17. Goon H.W., Park I.S., Ko J.K. et al. (2005) Computed tomography for the

diagnosis of congenital heart disease in pediatric and adult patients. Int. J.

Cardiovasc. Imaging., 21: 347–365.

18. Ho S.Y., McCarthy K.P., Josen M. et al. (2001) Anatomic-echocardiographic correlates:

an introduction to normal and congenitally malformed hearts. Heart, 86(II): 3–11.

19. Hoffman J.E., Kaplan S. (2002) The incidence of congenital heart disease.

J. Amer. Coll. Cardiol., 39: 1890–1900.

20. Holzer R., Cao Q.L., Hĳ azi Z.M. (2004) State of the art catheter interventions in

adults with congenital heart disease. Expert. Rev. Cardiovasc. Ther., 2: 699–711.

21. Kreutzer C., DeVive J., Oppido G. et al. (2000) Twenty-ﬁ ve year experience

with Rastelli repair foe the transposition of great arteries. J. Thorac. Cardio-

vasc.Surg., 120: 211–223.

22. Metcalfe K., .Rucka A.K., Smoot L. et al. (2000) Elastin: mutational spectrum

in supravalvular aortic stenosis. Eur. J. Hum. Genet., 8: 955–963.

23. Moore J.D., Doyle T.P. (2003) Interventional catheter therapy in adults with

congenital heart disease. Progr. Pediatr. Cardiol, 17: 61–71.

24. Niwa K., Perﬂ off J.K., Kaplan S. et al. (1999) Eisenmenger syndrome in adults:

ventricular septal defect, truncus arteriosus, univentricular heart. J. Amer.

Coll. Cardiol., 34: 223–232.

25. Perloff J.K. (2003) Clinical recognition of congenital heart disease. 5

ed.

W.B. Saunders, Philadelphia, p. 1–5.

26. Rigby M. (1999) The era of transcatheter closure of atrial septal defects. Heart,

81: 227–228.

27. Therrien J., Dore A., Gersony W. et al. (2001) CCS Consensus conference

2001 update: recommendations for the management of adults with congenital

heart disease. Part I. Can. J. Cardiol., 17: 940–959.

28. Therrien J., Warnes C., Daliento L. et al. (2001) CCS Consensus conference

2001 update: recommendations for the management of adults with congenital

heart disease. Part III. Can. J. Cardiol., 17: 1138–1158.

29. Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3th ed. Williams

&Wilkins, Lippincott, 1628 p.

30. Warnes C.A. (2003) Bicuspid aortic valve and coarctation: two villains part of a

diffuse problem. Heart, 89: 965–966.

31. Warnes C.A. (2005) The adult with congenital heart disease: born to be bad?

J. Amer. Coll. Cardiol., 46: 18.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 4

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

_________________________________

941

Определение

Приобретенные пороки сердца представляют

собой возникшие вследствие различных причин

структурные аномалии и деформации клапанов

сердца и субклапанного аппарата, нарушающие

внутрисердечную и системную гемодинамику,

предрасполагающие к развитию острой или хро-

нической недостаточности кровообращения.

Этиология

Порок сердца возникает вследствие различных

патологических процессов. Ревматизм является

основным этиологическим фактором митраль-

ного стеноза (85%), значительно реже поражает

аортальный клапан (26%), может быть причиной

различных комбинаций стеноза и недостаточно-

сти аортального или митрального клапанов серд-

ца. Изолированная митральная недостаточность,

аортальный стеноз и аортальная недостаточность

часто бывают неревматического происхождения

и вызываются дегенеративными изменениями.

К развитию приобретенных пороков сердца мо-

гут также приводить инфекцион ный эндокардит,

атеро склероз, сепсис, сифилис, травмы, в незна-

чительной доле случаев — системная красная вол-

чанка (эндокардит Либмана — Сакса), системная

склеродермия, ревматоидный артрит с висцераль-

ными поражениями.

ГЛАВА 4

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Е.Г. Несукай, М.Г. Ильяш

Определение

Этиология

Классификация

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ .............................. 942

Этиология

Классификация

Патологическая анатомия

Патологическая физиология

Клиническая картина

Диагностика

Течение

Лечение

МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ....... 946

Этиология

Классификация

Патологическая анатомия

Патологическая физиология

Клиническая картина

Диагностика

Течение

Лечение

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ ...............................951

Эпидемиология

Этиология

Классификация

Патологическая анатомия

Клиническая картина

Диагностика

Течение

Лечение

Прогноз

АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ........954

Эпидемиология

Этиология

Классификация

Патологическая анатомия

Патологическая физиология

Клиническая картина

Диагностика

Течение

Лечение

Прогноз

ТРИКУСПИДАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ ................958

Этиология

Патологическая анатомия

Патологическая физиология

Клиническая картина и диагностика

Лечение

Прогноз

ТРИКУСПИДАЛЬНАЯ

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ...................................959

Этиология

Патологическая анатомия

Патологическая физиология

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

ЛИТЕРАТУРА .................................................961

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

942

_________________________________

ГЛАВА 4

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Классификация

Данная классификация приобретенных поро-

ков сердца принята на VI Конгрессе кардиологов

Украины (Киев, 2000). После нозологических

единиц приведена их рубрика по МКБ-10.

Митральный стеноз:

Ревматический I05.0

Неревматический I34.2 (с уточнением этио-

логии)

Митральная недостаточность:

Ревматическая I05.1

Неревматическая I34.0 (с уточнением этиологии)

Комбинированный ревматический митральный

порок (ревматический митральный стеноз с недо-

статочностью I05.2):

С преобладанием стеноза

С преобладанием недостаточности

Без явного преобладания

Пролапс митрального клапана I34.1

Аортальный стеноз:

Ревматический I06.0

Неревматический I35.0 (с уточнением этио-

логии)

Аортальная недостаточность:

Ревматическая I06.1

Неревматическая I35.1 (с уточнением этиологии)

Комбинированный аортальный порок:

Ревматический аортальный стеноз с недоста-

точностью I06.2

Неревматический аортальный (клапанный)

стеноз с недостаточностью I35.2 (с уточнением

этиологии)

С преобладанием стеноза

С преобладанием недостаточности

Без явного преобладания

Трикуспидальный стеноз:

Ревматический I07.0

Неревматический I36.0 (с уточнением этио-

логии)

Трикуспидальная недостаточность:

Ревматическая I07.1

Неревматическая I36.1 (с уточнением этиологии)

Комбинированный трикуспидальный порок:

Ревматический трикуспидальный стеноз с не-

достаточностью I07.2

Неревматический трикуспидальный стеноз с

недостаточностью I36.2 (с уточнением этиологии)

Клапанный стеноз ЛА I37.0

Недостаточность клапана ЛА I37.1

Комбинированный порок клапана ЛА (стеноз

ЛА с недостаточностью клапана I37.2)

Сочетанные пороки сердца:

Митрально-аортальный I08.0

Митрально-трикуспидальный I08.1

Аортально-трикуспидальный I08.2

Сочетанное поражение митрального, аор-

тального и трехстворчатого клапанов I08.3

Порок сердца считают «комбинированным»

при наличии стеноза и недостаточности одно-

го клапана и «сочетанным» при поражении не-

скольких клапанов. При наличии нескольких

пороков их перечисляют, первым указывая по-

рок, выраженность которого больше.

Степени кальциноза клапанов

I + Отдельные глыбки кальция в толще ко-

миссур или створок

II ++ Значительное обызвествление створок

и комиссур без во влечения клапанного кольца

III +++ Массивный кальциноз клапана с пе-

реходом на фиброзное кольцо, а иногда на стен-

ку аорты и миокард желудочков

В диагнозе также необходимо указывать этио-

логию порока (ревматизм, инфекционный эндо-

кардит, дегенеративные изменения), стадию СН.

Для больных, перенесших операцию на кла-

панах сердца, следует обозначить имевшийся

ранее порок, указать дату оперативного лечения,

характер осложнений.

ЭхоКГ является стандартным методом диа-

гностики для оценки структуры и функции кла-

пана. Согласно приказу МЗ Украины № 436 в пе-

речень услуг обязательного ассортимента входит

оперативное лечение порока сердца, круглого-

дичная пенициллинопрофилактика при ревма-

тической этиологии и лечение СН в зависимости

от типа (систолическая или диастолическая).

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Этиология

Митральный стеноз — наиболее частый рев-

матический порок сердца, возникает вследствие

длительно протекающего ревматического эндо-

кардита. Порок обычно формируется в молодом

возрасте и чаще (80%) у женщин. Редко сужение

митрального отверстия может возникать при

карциноидном синдроме, системной красной

волчанке, ревматоидном артрите, в 13% случаев

причиной являются дегенеративные изменения

клапана.

Классификация

По степени тяжести выделяют незначительный

митральный стеноз (максимальный градиент дав-

ления 7–11 мм рт. ст., площадь отверстия >2 см

умеренный (максимальный градиент давления

12–20 мм рт. ст., площадь отверстия 2–1 см

значительный (максимальный градиент давления

>20 мм рт. ст., площадь отверстия <1 см

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 4

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

_________________________________

943

Патологическая анатомия

В основе порока лежат кальцинация и утолще-

ние створок клапана, в патологический процесс

также вовлечены фиброзное кольцо, хорды и со-

сочковые мышцы. Сужение отверстия возникает

вначале вследствие склеивания соприкасающихся

краев створок с образованием комиссур, в даль-

нейшем распространяется к середине отверстия,

постепенно его суживая. Парал лельно происходят

фиброзные изменения структур клапанного аппа-

рата, склерозируется и теряет свою эластичность

фиброзное кольцо. При длительном существова-

нии порока происходит обызвествление клапана.

Патологическая физиология

«Критическая площадь», при которой начина-

ются заметные гемодинамические расстройства, со-

ставляет 1–1,5 см

. Сопротивление кровотоку, соз-

даваемое суженным митральным отверстием («пер-

вый барьер»), приводит в действие компенсаторные

механизмы, обеспечивающие достаточную произ-

водительность сердца. Из-за повышения градиента

давления между левым предсердием и ЛЖ компен-

саторно возрастает давление в левом предсердии

(рис. 4.1), миокард предсердия гипер трофируется,

полость его расширяется. При давлении в левом

предсердии выше определенного уровня возника-

ет рефлекторное сужение мелких ЛА на прекапил-

лярном уровне («второй барьер») — рефлекс Ки-

таева, что предохраняет капиллярную сеть легких от

переполнения кровью. Высокое давление в ЛА (до

80 мм рт. ст. и выше) приводит к компенсаторной

гипертрофии, а затем и дилатации ПЖ, в нем повы-

шается диастолическое давление, возникает право-

желудочковая недостаточность и относительная не-

достаточность трехстворчатого клапана.

Рис. 4.1. Давление крови (мм рт. ст.) в разных от-

делах сердца и сосудов в норме (САД/ДАД)

Клиническая картина

Зависит от стадии заболевания, состояния ком-

пенсации кровообращения. Порок обычно кли-

нически в покое не проявляется, если площадь

митрального отверстия превышает 1,5 см

. При

компенсаторной гиперфункции левого предсердия

больные обычно жалоб не предъявляют, могут вы-

полнять значительную физическую нагрузку.

При повышении давления в малом круге кро-

вообращения появляются жалобы на одышку и

ощущение сердцебиения при физической на-

грузке. При резком повышении давления в ка-

пиллярах развиваются приступы сердечной аст-

мы, возникает сухой или с отделением неболь-

шого количества слизистой мокроты кашель,

часто с примесью крови (кровохарканье). При

высокой легочной гипертензии у больных отме-

чают слабость, повышенную утомляемость.

При выраженном стенозе и нарастании симп-

томов легоч ной гипертензии наблюдается ти-

пичное facies mitralis: «митральный» румя нец

на щеках на фоне бледной кожи лица, цианоз

губ, кончи ка носа, ушных раковин.

При осмотре область сердца в нижней части

грудины часто выбу хает и пульсирует вследствие

образования «сердечного горба», обусловленного

усиленными ударами ПЖ о перед нюю грудную

стенку. В области верхушки сердца или несколь-

ко латеральнее определяется диастолическое

дрожание — «кошачье мурлыканье».

Аускультативно митральный стеноз диагно-

стируют на основании характерной мелодии то-

нов сердца (ритм перепела) — усиленный (хлопа-

ющий) I тон на верхушке сердца и тон (щелчок)

открытия митрального клапана, появляющийся

через 0,08–0,11 с после II тона. Характерным

является диастолический шум, который может

возникать в различные периоды диастолы. Про-

тодиастолический шум низкий, рокочущий (его

пальпаторным эквивалентом является «кошачье

мурлыканье»), различной продолжительности,

интенсивность его постепенно снижается. Пре-

систолический шум обычно короткий, грубого,

скребущего тембра, имеет нарастающий харак-

тер, заканчивается хлопающим I тоном.

Диагностика

На ЭКГ по мере прогрессирования порока

появляются признаки перегрузки левого пред-

сердия (P mitrale), гипертрофии ПЖ: увеличен-

ная амплитуда зубцов комплекса QRS в сочета-

нии с измененной конечной частью желудочко-

вого комплекса (уплощение, инверсия зубца Т,

снижение сегмента SТ) в соответствующих от-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

944

_________________________________

ГЛАВА 4

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

ведениях. Часто регистрируют нарушения ритма

сердца (фибрилляция, трепетание предсердий).

На рентгенограмме определяется увеличение

левого предсердия и ПЖ, кальцификация ми-

трального клапана, перераспределение легоч-

ного сосудистого кровотока к верхним отделам

легких, расширение ЛА.

ЭхоКГ и допплерография являются основными

методами оценки тяжести порока и морфологиче-

ских изменений клапана (утолщение, фиброз, каль-

циноз (рис. 4.2), нарушение движения створок),

функциональных параметров (градиент давления,

давление в ЛА, наличие и тяжесть сопутствующей

митральной регургитации, функция ПЖ и ЛЖ),

размера левого предсердия, а также расчета площа-

ди митрального отверстия. При эхоКГ в М-режиме

отмечают однонаправленное (П-образное) движе-

ние передней и задней створок митрального кла-

пана вперед (рис. 4.3), снижение скорости ранне-

го диастолического прикрытия передней створки

митрального клапана (до 1 см/с), уменьшение ам-

плитуды открытия створки митрального клапана,

увеличение полости левого предсердия (передне-

задний размер может увеличиваться до 70 мм);

Рис. 4.2. Митральный стеноз. В-режим, пара-

стернальная позиция, короткая ось

Рис. 4.3. Митральный стеноз. М-режим

Трансэзофагеальную эхоКГ проводят для

исключения тромбоза левого предсердия перед

проведением комиссуротомии или после эпизо-

да эмболии.

У больных с умеренным или тяжелым ми-

тральным стенозом можно проводить стресс-

эхоКГ, которая позволяет объективно оценить

функциональную способность сердца и величи-

ну трансмитрального градиента в покое и при

нагрузке и зачастую выявить легочную гипертен-

зию при нагрузке. Значения среднего трансмит-

рального градиента при нагрузке 20 мм рт. ст.

и более и максимального систолического давле-

ния в ПЖ 60 мм рт. ст. и более свидетельствуют

о наличии гемодинамически значимого мит-

раль ного стеноза. У больных, которые не мо-

гут выполнять пробы с физической нагрузкой,

проводят эхоКГ-исследование с добутамином.

Средний трансмит ральный градиент свыше

18 мм рт. ст. на пике инфузии добутамина по-

зволяет выявить пациентов с риском развития

сердечно-сосудистых осложнений.

Катетеризация полостей сердца играет в диа-

г ностике вспомогательную роль и проводится

в том случае, когда клинические данные проти-

воречат результатам эхоКГ. Полное гемодина-

мическое и ангиографическое исследование при

митральном стенозе включает катетеризацию

правых и левых отделов сердца для определения

давления во всех четырех его камерах; особен-

но важно измерение диастолического градиента

на митральном клапане. Коронарную ангио-

графию проводят у пациентов старшего возраста

при наличии факторов риска развития ИБС.

Течение

Течение процесса определяется степенью

выраженности стеноза, наличием легочной ги-

пертензии и состоянием сократительной спо-

собности миокарда ПЖ. Митральный стеноз у

большинства пациентов неуклонно прогресси-

рует, скорость уменьшения площади митрально-

го отверстия составляет 0,09–0,32 см

/год. После

появления симптомов СН при проведении меди-

каментозного лечения по прошествии 5 лет уми-

рают 50% больных.

Выделяют 5 стадий митрального стеноза.

I стадия — полной компенсации. Гемоди-

намические нарушения обусловлены незна-

чительным сужением митрального отверстия

(площадь его составляет 2–2,5 см

), давление в

левом предсердии повышено до 10–15 мм рт. ст.

Клинические проявления минимальны: жалобы

отсутствуют, трудоспособность не ограничена.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 4

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

_________________________________

945

На ЭКГ — признаки перегрузки левого предсер-

дия (Р mitrale), рентгенологически определяется

незначительное увеличение левого предсердия и

диаметра ЛА.

Хирургическое лечение не показано.

II стадия — легочного застоя. Характеризует-

ся сужением митрального отверстия до 1,5–2 см

давление в левом предсердии повышается до 20–

30 мм рт. ст. Клинические симптомы: одышка

при физической нагрузке, признаки гипертензии

в малом круге с нередким развитием ослож нений,

трудоспособность ограничена, правожелудочко-

вой декомпенсации нет. Аускуль тативно опреде-

ляются типичные признаки митрального стено-

за, акцент II тона над ЛА. На ЭКГ — Р mit rale,

признаки гипертрофии ПЖ. На эхоКГ — одно-

направленное П-образное движение створок

митрального клапана. При рентгенологическом

исследовании — увеличение левого предсердия,

ЛА, усиление легочного рисунка, застойные яв-

ления в легких. Нарушение кровообращения со-

ответствует I стадии СН. Показания к оператив-

ному лечению относительные.

III стадия — правожелудочковой недостаточ-

ности. Площадь митрального отверстия состав-

ляет 1–1,5 см

. Характеризуется стойкой гипер-

тензией в малом круге кровообращения с обра-

зованием «второго барьера», усилением работы

ПЖ и развитием его недостаточности. Склеро-

зирование легочных сосудов, уменьшение легоч-

ного кровотока обусловливает урежение или ис-

чезновение приступов сердечной астмы и отека

легких. Дистрофические изменения в паренхи-

матозных органах выражены умеренно.

Клинические симптомы: выраженная одыш-

ка, бледность кожных покровов, цианоз, не-

переносимость физических нагрузок, признаки

правожелудочковой декомпенсации, повышение

венозного давления, увеличение печени, значи-

тельное расширение правых отделов сердца. На

ЭКГ выражен митральный зубец Р, признаки

гипертрофии ПЖ, может определяться фибрил-

ляция предсердий. Рентгенологически — выра-

женное увеличение ЛА, левого предсердия, рас-

ширение ПЖ и правого предсердия.

Показания к операции абсолютные.

IV стадия — дистрофическая. Площадь ми-

трального отверстия менее 1 см

. Характеризует-

ся выраженным нарушением кровообращения в

большом и малом круге. Повышается веноз ное

давление, появляется застой крови в печени, со-

судах нижних конечностей, отеки. При эхоКГ

размеры сердца значительно увеличены за счет

предсердий и ПЖ, определяется относительная

недостаточность трехстворчатого клапана, выяв-

ляют кальциноз митрального клапана, тромбоз

левого предсердия. Рентгенологически — даль-

нейшее увеличение сердечной тени, усиление

легочного рисунка, корни легких расширены.

Медикаментозное лечение дает незначитель-

ный и кратковременный эффект.

Возможно проведение опера ции, но она не-

надолго продлевает жизнь.

V стадия — терминальная. Клиника соответ-

ствует III стадии СН. Характеризуется тяжелыми

нарушениями кровообращения с необратимы-

ми дегенеративными изменениями внутренних

органов (печени, почек) и асцитом, атрофией

мышечной системы. На ЭКГ — глубокие дис-

трофические изменения миокарда, различные

нарушения ритма сердца. Рентгенологически

опре деляется кардиомегалия, высокое стояние

диафрагмы, выраженный застой в легких, часто

выпот в плевральной полости. Медикаментозное

лечение неэффективно. Оперативное лечение не

показано.

Лечение

Медикаментозная терапия направлена на ле-

чение и предотвращение осложнений. Необходи-

мо профилактическое назначение антибио тиков

перед стоматологическими и другими вмешатель-

ствами для снижения риска развития инфекцион-

ного эндокардита. У пациентов молодого возрас-

та с острой ревматической лихорадкой в анамнезе

высок риск развития рецидива, по этому профи-

лактическую антибиотикотерапию им проводят

постоянно до достижения взрослого возраста.

Применение диуретиков или органических

нитратов пролонгированного действия позволя-

ет временно уменьшать выраженность одышки.

Блокаторы β-адренорецепторов или блокаторы

кальциевых каналов, снижающие ЧСС, способ-

ны значительно повысить толерантность к физи-

ческим нагрузкам за счет удли нения диастолы и

времени наполнения ЛЖ.

Показанием для назначения антикоагулянтов

является фибрилляция предсердий, у пациен-

тов с синусовым ритмом они показаны в случае

больших размеров левого предсердия (>50 мм),

наличия спонтанного эхо-контрастирования при

проведении трансэзофагеальной эхоКГ, тромбо-

эмболий в анамнезе и наличии тромба в левом

предсердии.

Перед проведением электрической кардиовер-

сии, если продолжительность фибрилляции пред-

сердий составила ≥48 ч, необходимо применение

антикоагулянтов в течение 3–4 нед до и 4 нед пос-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

946

_________________________________

ГЛАВА 4

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

ле кардиоверсии. Проведение кардиоверсии до

операции не показано у больных с тяжелым ми-

тральным стенозом, поскольку она не восстанав-

ливает синусовый ритм на длительный период.

Митральный стеноз наиболее успешно кор-

ригируется хирургическими методами (вальву-

лопластика или эндопротезирование клапана).

Митральная комиссуротомия проводится у

больных с выраженным митральным стенозом

при наличии симптомов, ограничивающих фи-

зическую активность и снижающих трудоспо-

собность.

Чрескожная митральная комиссуротомия по-

казана больным с площадью отверстия <1,5 см

• у пациентов с симптоматикой и оптималь-

ными клиническими характеристиками;

• у пациентов с симптоматикой при наличии

противопоказаний или высокого риска опера-

тивного вмешательства;

• как начальное вмешательство у пациентов

с симптоматикой при неблагоприятном анато-

мическом состоянии клапана, но с оптимальны-

ми клиническими характеристиками;

• у бессимптомных пациентов с оптимальны-

ми клиническими характеристиками и высоким

риском развития тромбоэмболических осложне-

ний или декомпенсации гемодинамики (тром-

боэмболии в анамнезе, наличие спонтанного

контрастирования в левом предсердии, недавно

перенесенная или пароксизмальная фибрилля-

ция предсердий, систолическое давление в ЛА в

покое >50 мм рт. ст., необходимость в проведе-

нии внесердечного хирургического вмешатель-

ства, планирование беременности).

Алгоритм лечения больных с тяжелым ми-

тральным стенозом представлен на схеме 4.1.

Противоказаниями для чрескожной митраль-

ной комиссуротомии являются:

• площадь митрального отверстия >1,5 см

;

• тромб в левом предсердии;

• умеренная и тяжелая митральная регурги-

тация;

• тяжелая или бикомиссуральная кальцифи-

кация;

• тяжелое сопутствующее поражение аор-

тального клапана или тяжелый комбинирован-

ный стеноз и недостаточность трехстворчатого

клапана;

• сопутствующая ИБС, требующая проведе-

ния АКШ.

Улучшение состояния больных после выпол-

нения митральной комиссуротомии наступает

в 70–89% случаев. Неэффективность вмешатель-

ства обычно обу словлена поздним направлением

больных к хирургу, выраженными морфологиче-

скими изменениями сердца и других внутренних

органов.

При наличии противопоказаний к проведе-

нию чрескожной митральной комиссуротомии

единственным альтернативным методом лече-

ния является полномастштабное хирургическое

вмешательство.

МИТРАЛЬНАЯ

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Этиология

Снижение распространенности ревматиче-

ской лихорадки и увеличение продолжительно-

сти жизни в индустриальных странах изменили

причины возникновения этого порока, в связи с

чем сегодня в Европе доминирует дегенератив-

ная митральная недостаточность (61%) над рев-

матической (14%). Другими причинами возник-

новения порока являются инфекционный эндо-

кардит, системные заболевания соединительной

ткани (системная красная волчанка, системная

склеродермия), ИБС.

Классификация

По степени тяжести митральную недостаточ-

ность разделяют на начальную (объем регурги-

тации <30 мл за сокращение, фракция регурги-

тации <30%, эффективная площадь отверстия

регургитации <0,20 см

); умеренную (объем ре-

гургитации 30–59 мл за сокращение, фракция

регургитации 30–49%, эффективная площадь

отверстия регургитации 0,20–0,39 см

); тяжелую

степень (объем регургитации ≥60 мл за сокраще-

ние, фракция регургитации ≥50%, эффективная

площадь отверстия регургитации ≥0,40 см

Патологическая анатомия

В результате патологического процесса об-

разуются краевые дефекты, скручивание краев

створок клапана, створки не смыкаются в систо-

лу ЛЖ. Укорочение и спаивание хорд приводят

к ограничению подвижности створок (чаще зад-

ней). Для митральной недостаточности вслед-

ствие инфекционного эндокардита характерна

краевая узурация створок клапана или цент-

ральная их перфорация. Часто выявляют отрыв

хорд, на концах разрыва могут быть свежие или

кальцинированные вегетации.

Патологическая физиология

Гемодинамические нарушения при митраль-

ной недостаточности обусловлены возвратом

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 4

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

_________________________________

947

час ти крови из ЛЖ в левое предсердие, что вы-

зывает перегрузку объемом левого предсердия

и ЛЖ, которая зависит от объема регургитации.

Порок длительное время компенсируется мощ-

ным ЛЖ, в дальнейшем развивается дилатация

левого предсердия, и оно начинает функцио-

нировать как полость с низким сопротивлением.

Со временем по не до конца установленным при-

чинам ЛЖ прогрессивно расширяется, повыша-

ется диастолическое давление и снижается ФВ.

Повышается давление заклинивания в легочных

капиллярах и развивается легочная гипертензия

и дисфункция ПЖ. С декомпенсацией последне-

го развивается относительная недостаточность

трехстворчатого клапана и появляются признаки

правосердечной недостаточности. Длительные

нарушения кровообращения приводят к стой-

ким изменениям в легких, печени, почках и дру-

гих органах.

Клиническая картина

В фазе компенсации порок может быть

выявлен случайно при медицин ском осмот-

ре. При снижении сократительной функции

ЛЖ и повышении давления в малом круге

кровообращения возникают одышка при фи-

зической нагрузке и сердцебиение. При на-

растании застойных явлений в малом круге

(капиллярах) и нарастании симптомов право-

желудочковой недостаточности появляются

отеки на ногах и боль в правом подреберье,

могут возникать приступы сердечной астмы

и одышка в покое.

Больных часто беспокоит ноющая, давящая,

колющая боль в области сердца, не всегда свя-

занная с физической нагрузкой.

При значительной регургитации слева от гру-

дины наблюдается сердечный горб, определяет-

ся усиленный и разлитой верхушечный толчок,

локализующийся в пятом межреберье кнаружи

от среднеключичной линии.

Аускультативно определяется ослабление или

полное отсутствие I тона сердца, часто над ЛА

выслушивается расщепление II тона, на верхуш-

ке сердца определяется глухой III тон. Акцент

II тона над ЛА обычно выражен умеренно и воз-

никает при развитии застойных явлений в малом

круге кровообращения.

ПМК — перкутанная митральная комиссуротомия.

Митральный стеноз

(площадь митрального отверствия <1,5 см

)

Симптомы

Противопоказания к ПМК

Нагрузочная проба

Симптомы

Противопоказания или

неблагоприятные

условия для ПМК

Нет симптомов

Последующее

наблюдение

Хирургическое

вмешательство

Противопоказания или высокий риск

хирургического вмешательства

Благоприятные

анатомические

особенности

Неблагоприятные

анатомические

особенности

Высокий риск развития эмболии

или гемодинамической

декомпенсации

Да

ПМК

Да

ПМК

Нет

Благоприятное

клиническое

состояние

Неблагоприятное

клиническое

состояние

Схема. 4.1. Лечение больных с тяжелым митральным стенозом

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

948

_________________________________

ГЛАВА 4

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Наиболее характерен систолический шум,

который хорошо выслушивается на верхуш-

ке серд ца, проводится в левую подмышечную

область и вдоль левого края грудины, интен-

сивность его варьирует в широких пределах и

обычно обусловлена выраженностью клапанно-

го дефекта. Тембр шума различный — мягкий,

дующий или грубый, что может сочетаться с

пальпаторно ощутимым систолическим дрожа-

нием на верхушке. Систолический шум может

занимать часть систолы или всю систолу (пан-

систолический шум).

Диагностика

На ЭКГ при выраженной недостаточности

митрального клапана отмечают признаки гипер-

трофии левого предсердия и ЛЖ в виде увели-

ченной амплитуды зубцов комплекса QRS, чаще

в сочетании с измененной конечной частью же-

лудочкового комплекса (уплощение, инверсия

зубца Т, снижение сегмента ST) в соответствую-

щих отведениях. При развитии легочной гипер-

тензии появляются признаки гипертрофии ПЖ и

правого предсердия. Фибрилляцию предсердий

выявляют у 30–35% больных.

При рентгенологическом исследовании в пе-

реднезадней проекции сердце увеличено в раз-

мерах, больше влево, талия отсутствует за счет

значительного увеличения левого предсердия,

которое может достигать гигантских размеров и

выступать за правый контур сердца в виде доба-

вочной тени.

ЭхоКГ является принципиально важным ис-

следованием и должна включать оценку меха-

низмов возникновения порока, морфологию

клапана и его функцию, тяжесть митральной ре-

гургитации, функцию ПЖ и ЛЖ. ЛЖ может быть

нормальных размеров или дилатирован в зави-

симости от тяжести и длительности митральной

регургитации, левое предсердие дилатировано,

особенно значительно при наличии фибрилля-

ции предсердий.

При допплеровской эхоКГ возможна оценка

степени выраженности митральной регургита-

ции. Прямой признак порока — турбулент ный

систолический поток крови в полости левого

предсердия, коррелирующий с выраженностью

регургитации (рис. 4.4а, б).

Тяжесть митральной регургитации оценива-

ют полуколичественным методом, основанным

на величине (длина, площадь) потока регурги-

тации или количественным методом с расчетом

объема и фракции регургитации и эффективной

площади отверстия регургитации.

Рис. 4.4. Митральная недостаточность: а) режим

цветового допплеровского картирования,

апикальная четырехкамерная позиция;

б) цветовой М-режим

Разработаны эхоКГ-критерии тяжелой орга-

нической митральной недостаточности. К специ-

фическим признакам относят следующие:

• размер vena contracta ≥0,7 см с большим

центральным потоком митральной регургитации

площадью >40% левого предсердия или присте-

ночным потоком любого размера, циркулирую-

щим в левом предсердии (рис. 4.5);

• широкая конвергенция потока (радиус ≥0,9 см)

• систолический обратный ток в легочных венах;

• патологическая подвижность митрального

клапана или разрыв папиллярной мышцы.

К дополнительным признакам тяжелой ми-

тральной недостаточности относят следующие:

• интенсивный треугольный поток митраль-

ной недостаточности при постоянноволновой

допплерографии (рис. 4.6);

• превалирование пика Е трансмитрального

потока (Е>1,2 м/с) (рис 4.7);

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 4

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

_________________________________

949

• увеличение размера левого предсердия и ЛЖ

(особенно при нормальной функции последнего).

Рис. 4.5. Митральная недостаточность. В-режим,

пара стернальная позиция, длинная ось. Ви-

зуализация vena contracta

Рис. 4.6. Митральная недостаточность. Режим

постоянноволнового допплера

Рис. 4.7. Митральная недостаточность. Режим

импульсноволнового допплера

Количественные критерии тяжелой митраль-

ной недостаточности включают величину объе ма

регургитации ≥60 мл за сокращение, фракцию

регургитации ≥50%, эффективную площадь от-

верстия регургитации ≥0,40 см

Чреспищеводную эхоКГ проводят перед опе-

ративным вмешательством для точного опреде-

ления характера повреждения клапана, а также

интраоперационной оценки необходимости

дополнительной коррекции. В случае недоста-

точной информативности трансторакальной

эхоКГ уточняют диаметр левого предсердия и

ЛЖ, ФВ, систолическое давление в ЛА, тяжесть

митральной регургитации.

Стресс-эхоКГ используют для оценки функ-

ционального значения митральной регургита-

ции, особенно у бессимптомных больных, а так-

же для выявления скрытой дисфункции ЛЖ.

При катетеризации полостей сердца определя-

ют повышенное давление в ЛА. На кривой легочно-

капиллярного давления видна характерная карти-

на в виде увеличения волны V более 15 мм рт. ст. с

быстрым и крутым падением после нее. При про-

ведении вентрикулографии можно наблюдать, как

контрастное вещество в систолу ЛЖ заполняет по-

лость левого предсердия. Интенсивность контра-

стирования последнего зависит от степени недо-

статочности митрального клапана.

Течение

Выделяют 5 стадий течения митральной недо-

статочности.

I стадия — компенсации. Характеризуется

минимальной регургитацией крови через ми-

тральное отверстие, нарушения гемодинамики

практически отсутствуют. Клинически выявля-

ется небольшой систолический шум на верхушке

сердца, незначительное увеличение левого пред-

сердия. По данным эхоКГ отмечается незначи-

тельная регургитация на митральном клапане.

Оперативное лечение не показано.

II стадия — субкомпенсации. Обратный ток

крови в левое предсердие увеличивается, нару-

шения гемодинамики приводят к его дилатации и

ГЛЖ, что эффективно компенсирует нарушения

гемодинамики. Физическая активность ограни-

чена незначительно, одышка возникает лишь при

значительной физической нагрузке. Отмечается

систолический шум средней интенсивности на

верхушке сердца. На ЭКГ отклонение электриче-

ской оси влево, в некоторых случаях — признаки

перегрузки левых отделов сердца. При рентгено-

логическом исследовании отмечается увеличение

и усиление пульсации левых отделов сердца. При

эхоКГ умеренная регургитация на митральном

клапане. Оперативное лечение не показано.

III стадия — правожелудочковой декомпен-

сации, наступает при значительной регургита-

ции крови в левое предсердие. Периодически

возникает декомпенсация сердечной деятель-

ности, устраняемая медикаментозной терапией.

При физической нагрузке возникает одышка.

Грубый систолический шум на верхушке серд-

ца, иррадиирующий в подмышечную область.