Коваленко В.Н. Руководство по кардиологии

Подождите немного. Документ загружается.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

920

_____________________________________

ГЛАВА 3

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

ГЛАВА 3

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

В.Н. Коваленко

Определение

Эпидемиология

Этиология

Патогенез

Классификация

Лечение

АНОМАЛИИ РАСПОЛОЖЕНИЯ СЕРДЦА ...922

Эпидемиология

Клиническая картина и диагностика

Лечение

АНОМАЛИИ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ

ПЕРЕГОРОДКИ ..............................................924

Дефект межпредсердной перегородки

Определение

Эпидемиология

Патологическая анатомия

Нарушения гемодинамики

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Прогноз

АНОМАЛИИ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ

ПЕРЕГОРОДКИ ..............................................927

Дефект межжелудочковой перегородки

Определение

Эпидемиология

Патологическая анатомия

Нарушения гемодинамики

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Прогноз

Комплекс Эйзенменгера

Определение

Эпидемиология

Нарушения гемодинамики

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Прогноз

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛА ................ 930

Определение

Эпидемиология

Патологическая анатомия

Нарушения гемодинамики

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Прогноз

ТЕТРАДА ФАЛЛО ........................................... 932

Определение

Эпидемиология

Патологическая анатомия

Нарушения гемодинамики

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Прогноз

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК ....934

Определение

Эпидемиология

Патологическая анатомия

Нарушения гемодинамики

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Прогноз

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ ................................935

Определение

Эпидемиология

Патологическая анатомия

Нарушения гемодинамики

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Прогноз

АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА ............................938

Определение

Эпидемиология

Патологическая анатомия

Нарушения гемодинамики

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Прогноз

ЛИТЕРАТУРА .................................................940

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 3

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

_____________________________________

921

Определение

Врожденные пороки сердца представляют со-

бой структурные аномалии и деформации клапа-

нов, отверстий или перегородок между камерами

сердца или отходящих от него сосудов, нарушаю-

щие внутрисердечную и системную гемодинами-

ку, предрасполагающие к развитию острой или

хронической недостаточности кровообращения.

Эпидемиология

Частота врожденных пороков сердца состав-

ляет до 1% всех заболеваний сердца.

Этиология

Возникновение пороков эмбрионально-

го развития может быть обусловлено генными

мутация ми, различными инфекционными про-

цессами и интоксикациями (эндогенными и эк-

зогенными) в период беременности.

С врожденными пороками сердца связаны

опре деленные хромосомные нарушения, наи-

более частая – трисомия 21 (синдром Дауна),

а также трисомии 13, 14, 15 и 18. У более чем

50% пациентов с синдромом Дауна отмеча-

ют врожденный порок сердца (наиболее часто

атрио вентрикулярные или желудочковые сеп-

тальные дефекты).

Мутации в нескольких специфических ге-

нах идентифицированы в некоторых случаях

врожденных пороков сердца. Мутации в TBX5

выявляют у большинства пациентов с синдро-

мом Хольт — Орама, аутосомным заболевани-

ем с септальными дефектами. Мутации в гене

элас тина были идентифицированы как причина

надклапанного аортального стеноза, мутации

в NKX2.5 связаны с аутосомным доминантным

фенотипом дефекта предсердной перегородки

при тетраде Фалло.

Патогенез

Врожденный порок сердца является след-

ствием нарушения нормального процесса раз-

вития первичной и вторичной межпредсердных

перегородок и эндокардиальных подушек в пе-

риод его эмбрионального формирования. При

нарушении развития мышечной части межже-

лудочковой перегородки в ней образуются еди-

ничные или множественные отверстия, чаще

в мембранозной ее части, при этом могут образо-

ваться высокие или низкие ее дефекты, нередко

захватывающие нижележащую часть мышечной

перегородки. Нарушение развития аортолегоч-

ной перегородки может быть локальным, на не-

большом протяжении, тогда формируется порок

типа аортолегочного свища. Иногда разделения

артериального ствола на аорту и ЛА вообще не

происходит и формируется порок, называемый

общим артериальным стволом. В процессе фор-

мирования этой перегородки направление ее

роста может нарушиться и идти не по спирали,

как обычно, а прямо — в таких случаях форми-

руется порок, называемый транспозицией аор-

ты и ЛА. В ряде случаев нарушения развития

перегородки артериального конуса приводят к

ее отклонению в ту или иную сторону, вслед-

ствие чего возникает сужение аорты или ЛА.

К сужению последней часто присоединяется

нарушение развития складок конуса в месте, где

они участвуют в формировании мембранозной

части перегородки, — образуется дефект в ней,

расширенная аорта сдвигается вправо и оказы-

вается расположенной прямо над дефектом —

развивается порок, получивший название «те-

трада Фалло».

Возникновение ряда врожденных пороков

сердца и магистральных сосудов связано с нару-

шениями в постнатальный период. Нарушение

в процессе нормального закрытия артериально-

го протока приводит к формированию открыто-

го артериального протока. При сочетании неза-

ращения овального отверстия с недоразвитием

вторичной перегородки формируется дефект

межпредсердной перегородки в области оваль-

ного окна.

Классификация

По этиологии врожденные пороки подразде-

ляются на две группы:

1. Пороки, обусловленные нарушением фор-

мообразования, являющиеся патологией эмбрио-

нального развития сердечно-сосудистой системы.

2. Пороки, развившиеся вследствие заболева-

ний эндокарда, перенесенных во внутриутроб-

ный период.

С учетом морфологии поражения среди врож-

денных пороков сердца выделяют:

• аномалии расположения сердца;

• аномалии предсердной, межжелудочковой

перегородки;

• аномалии ЛА, артериального протока, аорты;

• перемещение больших сосудов;

• аномалии клапанного аппарата сердца.

Систематизация врожденных пороков сердца

Общие

• врожденная корригированная транспози-

ция магистральных артерий;

• аномалии расположения сердца;

• врожденная полная блокада сердца.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

922

_____________________________________

ГЛАВА 3

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Пороки сердца «белые» с шунтированием

крови слева направо:

1. Шунт крови на уровне предсердий:

1) дефект межпредсердной перегородки;

2) дефект межпредсердной перегородки в со-

четании с митральным стенозом (синдром Лю-

тамбаше);

3) частичное аномальное присоединение ле-

гочных вен.

2. Шунт крови на уровне желудочков:

1) дефект межжелудочковой перегородки;

2) дефект межжелудочковой перегородки в со-

четании с недостаточностью клапана аорты;

3) дефект межжелудочковой перегородки со

сбросом крови из ЛЖ в правое предсердие.

3. Шунт крови из устья аорты в правую часть

сердца:

1) разрыв аневризмы синуса Вальсальвы;

2) коронарная артериовенозная фистула;

3) аномальное отхождение выхода левой коро-

нарной артерии из ствола ЛА.

4. Шунт крови между аортой и ЛА:

1) аортопульмональное окно;

2) открытый артериальный проток.

5. Многоуровневые шунты крови:

1) полный общий предсердно-желудочковый

канал;

2) сочетание дефекта межжелудочковой пе-

регородки с дефектом межпредсердной перего-

родки;

3) сочетание дефекта межжелудочковой пере-

городки с открытым артериальным протоком.

Пороки сердца «белые» без шунтирования

крови:

1. Пороки левых отделов сердца:

1) врожденная обструкция притоку крови в ле-

вое предсердие;

2) митральная недостаточность;

3) первичный дилатирующий фиброэластоз эн-

докарда;

4) стеноз устья аорты;

5) недостаточность аортального клапана;

6) коарктация аорты.

2. Пороки правых отделов сердца:

1) аномалия трехстворчатого клапана (Эбштей-

на) без цианоза;

2) стеноз ЛА;

3) врожденная недостаточность клапана ЛА;

4) идиопатическое расширение ствола ЛА.

Пороки сердца «синие»:

С усиленным легочным кровотоком:

1. Полная транспозиция магистральных артерий.

2. Синдром Тауссиг — Бинга.

3. Артериальный ствол.

4. Полная аномалия присоединения легочных вен.

5. Единственный желудочек без стеноза ле-

гочного ствола.

6. Общее предсердие.

7. Тетрада Фалло с атрезией легочного ство-

ла и усилением коллатерального артериального

кровотока.

8. Атрезия трехстворчатого клапана с боль-

шим дефектом межжелудочковой перегородки,

без стеноза легочного ствола.

9. Гипоплазия левых отделов сердца (атрезия

аорты и митрального клапана).

С нормальным или уменьшенным легочным

кровотоком:

1. Атрезия трехстворчатого клапана.

2. Аномалия Эбштейна с шунтированием кро-

ви из правого предсердия в левое.

3. Атрезия легочного ствола с интактной меж-

желудочковой перегородкой.

4. Стеноз или атрезия легочного ствола с де-

фектом межжелудочковой перегородки (тетрада

Фалло).

5. Стеноз легочного ствола с шунтированием

крови из правого предсердия в левое.

6. Полная транспозиция магистральных сосу-

дов в сочетании со стенозом легочного ствола.

7. Отхождение обоих выносящих сосудов

из ПЖ в сочетании со стенозом легочного ствола.

8. Единственный желудочек со стенозом ле-

гочного ствола.

9. Артериовенозные свищи легких.

10. Сообщение между полыми венами и ле-

вым предсердием.

Лечение

В соответствии с протоколом оказания меди-

цинской помощи пациентам с врожденными по-

роками сердца лечебная программа предусмат-

ривает перечень и объем обязательных медицин-

ских услуг, куда включены оперативное лечение

порока сердца и лечение СН и ее осложнений

(приказ МЗ Украины № 436 от 03.07.2006 г.).

АНОМАЛИИ РАСПОЛОЖЕНИЯ

СЕРДЦА

К аномалиям внутригрудного расположения

сердца относят нарушения расположения вер-

хушки сердца, ее соответствия с характером рас-

положения органов брюшной полости и такие

случаи неправильного формирования сердца,

как обратное или неопределенное расположение

эмбриональных закладок правого и левого пред-

сердий.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 3

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

_____________________________________

923

Эпидемиология

Частота этих аномалий составляет 1,5% сре-

ди всех врожденных пороков сердца, наиболее

частыми среди них являются правосформи-

рованное праворасположенное сердце — изо-

лированная декстрокардия (рис. 3.1) и лево-

сформированное праворасположенное серд це

(рис. 3.2) — «зеркальная декстрокардия» (соот-

ветственно у 54 и 33% больных с правосторон-

ним расположением сердца). В первом случае

расположение других органов грудной клет-

ки и топография органов брюшной полости

соответ ствуют физиологической норме, во вто-

ром случае отмечают полное обратное располо-

жение внутренних органов.

Рис. 3.1. Правосформированное праворасполо-

женное сердце.Здесь и далее на рисунках:

ПП — правое предсердие; ЛП — левое

предсердие;

Рис. 3.2. Левосформированное праворасположен-

ное сердце

Клиническая картина и диагностика

Если строение сердца и сосудов не нару-

шено, оно в целом функционирует нормаль-

но, нарушения кровообращения не проис-

ходит.

При пальпации сердечный толчок распола-

гается в пятом межреберье справа по средне-

ключичной линии. Аускультативно тоны

сердца лучше всего прослушиваются справа

соответ ственно общепринятым аускульта-

тивным точкам, симметрично смещенным на

правую половину грудной клетки.

На ЭКГ при изолированной декстрокардии

характерен поло жительный зубец Р в I, aVL,

aVF, V

1–4

-отведениях. В грудных отведениях

вольтаж комплексов QRS прогрессивно уве-

личивается от V

R до V

1–2

и далее снижается

к V

, указывая на правостороннее располо-

жение сердца. При этом потенциалы ПЖ в

форме комплексов rS или RS регистрируют в

отведениях от V

R до V

2–3

, левого — в виде qR

или qRS — в V

3–6

На ЭКГ при истинной декстрокардии ха-

рактерен отрицательный зубец Р в I, aVL,

5–6

-отведениях, положительный Р в II, III,

-отведениях, отрицательные комплексы

QRS в I, aVR, повышение их вольтажа от V

до

R и снижение — от V

до V

, отрицательные

Т в I, aVL, V

5–6

. В I стандартном отведении ре-

гистрируют зубцы, имеющие противополож-

ное обычному направление: II стандартное

отведение соответствует нормальному III и,

наоборот, III стандартное отведение — II, от-

ведение aVL отражает отведение aVR и, наобо-

рот, aVR–aVL, отведение V

равноценно V

–V

R, V

–V

R, V

–V

R, V

–V

R. Отведение

aVF не изменяется. Если поменять местами

электроды правой и левой руки и наложить

грудные электроды зеркально к нормальному

сердцу, то ЭКГ можно анализировать как при

нормальном расположении сердца.

Рентгенологическое исследование выявля-

ет тень сердца преимущественно в правой по-

ловине грудной клетки, верхушка сердца ори-

ентирована вправо.

Аномальное расположение сердца под-

тверждается при эхоКГ-иследовании.

Лечение

Аномальное расположение сердца само

по себе не сопровождается расстройствами

гемодинамики. Хирургическому лечению под-

лежат лишь больные с сопутствующими поро-

ками сердца.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

924

_____________________________________

ГЛАВА 3

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

АНОМАЛИИ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ

ПЕРЕГОРОДКИ

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ

ПЕРЕГОРОДКИ

Определение

Дефект межпредсердной перегородки — врож-

денный порок серд ца, при котором есть сообще-

ние между двумя предсердиями, развивающееся

в результате аномального развития первичной и

вторичной межпредсердных перегородок и эндо-

кардиальных подушек.

Дефект межпредсердной перегородки в со-

четании со стенозом левого атриовентрикуляр-

ного отверстия носит название синдрома Лю-

тамбаше.

Эпидемиология

Распространенность дефекта межпредсерд-

ной перегородки составляет 5–10% всех врож-

денных пороков, является наиболее частым по-

роком сердца у взрослых (30%), у женщин отме-

чают чаще, чем у мужчин (2:1).

Патологическая анатомия

Существует несколько морфологических

типов дефекта межпредсердной перегород-

ки. Наи более частый вариант — высокий де-

фект межпредсердной перегородки типа ostium

secundum (75% случаев), возникающий вслед-

ствие нарушения развития вторичной перего-

родки, локализуется в центральной части меж-

предсердной перегородки в области овальной

ямки (рис. 3.3).

Дефект типа ostium primum (15%) представ-

ляет собой вариант дефекта эндокарда, возни-

кает вследствие неполного развития первичной

перегородки, располагается в нижнем отде-

ле перегородки непосредственно над уровнем

предсердно-желудочковых отверстий, сочетает-

ся с расщеплением створок митрального и реже

трехстворчатого клапанов.

Сочетание нарушения развития перегородок

предсердия с неправильным расположением ве-

нозного синуса приводит к образованию слож-

ных дефектов.

Дефекты венозного синуса (10%) чаще от-

мечают высоко в межпредсердной перегородке

вблизи от впадения верхней полой вены, связаны

с атипичным впадением легочных вен в правое

предсердие или верхнюю полую вену. Намного

реже дефекты венозного синуса могут локали-

зоваться в нижней части перегородки над устьем

нижней полой вены.

В некоторых случаях отмечают общее предсер-

дие — отсутствие большей части межпредсерд ной

перегородки или наличие только рудиментарных

ее элементов, часто сочетается с расщеплением

атриовентрикулярных клапанов.

Открытое овальное отверстие, которое не за-

крывается у 20% взрослых , не следует рассматри-

вать как разновидность дефекта межпредсерд ной

перегородки, поскольку при истинном дефекте

имеется недостаточность ткани, а при открытом

овальном окне сообщение осуществляется за

счет клапана, который открывается при особых

обстоятельствах.

Синдром Лютамбаше морфологически харак-

теризуется наличием дефекта межпредсердной

перегородки (чаще вторичного) и сужения лево-

го атриовентрикулярного отверстия (врожденно-

го или приобретенного). Характерным является

расширение ЛА, которая иногда вдвое превыша-

ет размер аорты.

Рис. 3.3. Анатомические варианты дефекта меж-

предсердной перегородки

Нарушения гемодинамики

Наличие дефекта межпредсердной перего-

родки приводит к сбросу артериальной кро-

ви из левого предсердия в правое вследствие

наличия градиента давления между ними.

В результате возникает перегрузка объемом

правой половины сердца, дилатация ПЖ и

увеличение ОЦК в малом круге. При больших

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 3

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

_____________________________________

925

дефектах это может приводить к легочной ги-

пертензии, однако выраженная гипертензия в

малом круге в первые 20 лет возникает у около

2% больных.

Основную роль в компенсации нарушения

кровообращения играет ПЖ, работа которого

увеличивается в несколько раз. Недостаточ-

ность ПЖ развивается после 10 лет существо-

вания порока, в более старшем возрасте при-

соединяется недостаточность ЛЖ. Послед няя,

вызывая уменьшение его податливости, может

приводить к увеличению объема шунта слева

направо.

При синдроме Лютамбаше величина шунта

увеличивается пропорционально возрастанию

стенозирующего дефекта митрального отвер-

стия, помимо этого происходит нарушение отто-

ка крови из малого круга и возникновение легоч-

ной гипертензии.

Клиническая картина

Клинические проявления порока зависят

от степени нарушения гемо динамики и изменя-

ются с возрастом. При относительно небольшом

дефекте в молодом возрасте больные могут не

предъявлять жалоб и порок выявляют при слу-

чайном обследовании. Жалобы на одышку и

приступы сердцебиений при физической на-

грузке возникают в возрасте старше 40 лет, затем

нарастают слабость и утомляемость, появляются

различные аритмии, СН, которая обусловлена

выраженной легочной гипертензией.

При больших дефектах межпредсердной пе-

регородки одышка является одним из симптомов

заболевания уже в молодом возрасте. У больных

часто возникают приступы сердцебиения.

При перкуссии отмечают расширение границ

сердца преимущественно вправо, а при больших

дефектах — влево. В отдельных случаях описаны

наличие сердечного горба (за счет увеличения

правых отделов сердца), а также систолическое

дрожание у левого края грудины.

Характерна аускультативная картина: над ЛА

слева у грудины выслушивается систолический

шум умеренной интенсивности, возникающий

вследствие увеличенного кровотока через клапан

ЛА. Второй тон над ЛА усилен и раздвоен. Реже

определяют диастолический шум над нижней

частью грудины, связанный с относительным

стенозом отверстия трехстворчатого клапана

при увеличенном количестве крови, проходящей

через него. После того как возросшее легочное

сосудистое сопротивление приводит к пониже-

нию величины сброса крови слева направо, ин-

тенсивность шумов снижается, появляется диа-

столический шум, вызванный недостаточностью

клапана ЛА.

Диагностика

На ЭКГ электрическая ось сердца у боль-

ных со вторичным дефектом отклонена вправо,

с первичным — влево. При каждом из дефек-

тов выявляют различную степень перегрузки

и гипер трофии ПЖ и правого предсердия, вы-

раженность которой зависит от величины дав-

ления в легочном стволе. Выявляют признаки

частичной блокады правой ножки пучка Гиса

(феномен rSRили rsR в правых грудных от-

ведениях), могут определять предсердную экс-

трасистолическую аритмию, пароксизмальную

суправентрикулярную тахикардию. У больных

с синдромом Лютамбаше нередко выявляют фи-

брилляцию предсердий.

На рентгенограмме сердце увеличено в попе-

речнике, в косых проекциях определяется увели-

чение правых отделов сердца. Дуга ЛА выбухает,

дуга аорты уменьшена, усилен сосудистый рису-

нок легких, корни легких расширены, характер-

на их пульсация.

Диагноз устанавливают методом транстора-

кальной и допплеровской эхоКГ, с помощью

которой можно установить локализацию, размер

дефекта (хорошо визуализируются оstium secun-

dum и primum), а также направление сброса кро-

ви. При эхоКГ-исследовании выявляют следую-

щие признаки:

• увеличение полости правого предсердия и

ПЖ;

• парадоксальное движение межжелудочко-

вой перегородки;

• гипердинамичное движение стенок левого

предсердия;

• признаки легочной гипертензии;

• признаки расщепления митрального и трех-

створчатого клапанов с проявлениями их недо-

статочности при первичном дефекте (рис. 3.4);

• пролапс митрального клапана при вторич-

ном дефекте;

• стеноз митрального отверстия при синдро-

ме Лютамбаше;

• шунтирование крови между предсердиями

слева направо или справа налево (рис. 3.5а, б).

Дефекты венозного синуса требуют дополни-

тельных диагностических подходов — чреспище-

водная эхоКГ обеспечивает наилучшую визуали-

зацию межпредсердной перегородки, легочных

вен, особенно у взрослых пациентов с недоста-

точными «акустическими окнами».

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

926

_____________________________________

ГЛАВА 3

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Рис. 3.4. Расщепление передней створки

митрального клапана. В-режим, пара-

стернальная позиция, короткая ось

Рис. 3.5.

Дефект межпредсердной перегородки.

В-режим: а) субкостальная позиция, длин-

ная ось; б) апикальная четырехкамерная

позиция, шунт слева направо (левое пред-

сердие – правое предсердие)

Катетеризации полостей сердца обычно не

требуется, кроме случаев сопутствующей легоч-

ной гипертензии или когда неинвазивное иссле-

дование неполноценно. Наличие дефекта меж-

предсердной перегородки подтверждается про-

ведением катетера из правого предсердия через

перегородку в левое и повышением насыщения

крови кислородом в полости правого предсердия

по сравнению с пробами крови, взятой у устья

полых вен. Разница в 2 об.% и более (или 8–10%)

рассматривается как абсолютный признак шун-

тирования крови.

Коронароангиографию обычно проводят па-

циентам в возрасте старше 40 лет перед плани-

руемой хирургической коррекцией порока.

Дефект межпредсердной перегородки также мо-

жет быть диагностирован с помощью КТ (рис. 3.6)

или МРТ, которая является методом выбора для

оценки внесердечной анатомии, в том числе боль-

ших сосудов, ветвей ЛА, также как и системных и

легочных венозных соединений.

Рис. 3.6. Дефект межпредсердной перегородки.

Мультиспиральная КТ, апикальный срез

Лечение

Хирургическое закрытие дефекта рекомен-

довано, если соотношение легочного к систем-

ному кровотоку более чем 1,5:1 и отношение

легочного к системному сосудистому сопро-

тивлению менее 0,7. Нет единого мнения отно-

сительно хирургического лечения асимптом-

ных больных в возрасте 25–40 лет, однако оно

оправдано для преду преждения прогрессиро-

вания симптомов. Вследствие возможности

увеличения сброса крови слева направо, по-

явления фибрилляции предсердий и развития

легочной гипертензии с возрастом желательно

выполнение хирургической коррекции поро-

ка до появления признаков ухудшения функ-

ции сердца. У симптомных больных в возрасте

старше 40 лет хирургическое закрытие дефекта

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 3

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

_____________________________________

927

улучшает толерантность к физической нагруз-

ке и выживаемость по сравнению с медикамен-

тозной терапией и предотвращает дальнейшее

ухудшение функционального состояния, хотя

не снижает риск развития суправентрикуляр-

ной аритмии, СН и цереброваскулярных собы-

тий. Хирургическое вмешательство у 80% боль-

ных старше 60 лет со значительным сбросом

крови приводит к улучшению симптомов.

У 70% больных старшего возраста после опера-

ции сохраняются нарушения ритма, у 10–25%

они возникают впервые, повышается риск си-

стемной АГ неясной этиологии.

Показания к хирургическому лечению

• неэффективная медикаментозная терапия СН;

• значительный артериовенозный сброс;

• отставание в физическом развитии;

•повышение давления в малом круге крово-

обращения.

Противопоказания к оперативному вмеша-

тельству

1. Веноартериальный (справа налево) сброс,

поскольку это признак выраженной гипертензии

и часто необратимых изменений в малом круге

кровообращения.

2. Выраженная левожелудочковая недостаточ-

ность.

Хирургическое лечение заключается в уши-

вании или пластике за платой дефекта межпред-

сердной перегородки. Мелкие дефекты зашива-

ют, большие закрывают гомотрансплантатами

или протезами из пластмассовой губки. При

первичном дефекте со значительной митральной

недостаточностью дополнительно ушивают рас-

щепленную створку или проводят протезирова-

ние митрального клапана. В результате хирурги-

ческого лечения улучшается состояние больного:

уменьшаются одышка, сердцебиение, размеры

сердца.

В последние годы возрастает роль устройств

для закрытия дефекта (впервые применены

в 1976 г.), выбор типа устройства зависит от ло-

кализации дефекта. В настоящий момент нет

сравнительных исследований между внедрением

устройств и хирургическими методами опера-

ции, не существует консенсуса по длительному

наблюдению после установки устройств и долго-

временные исходы неизвестны, включая риск

развития предсердной аритмии, СН и инсульта,

предполагается, что исход будет сопоставим.

При синдроме Лютамбаше хирургическое лече-

ние заключается в одномоментной коррекции —

устранении дефекта межпредсердной перегород-

ки и митральной комиссуротомии. Противопока-

заниями к операции служат лишь тяжелая стадия

легочной гипертензии и резко выраженная дис-

трофия миокарда, обусловливающая терминаль-

ную стадию СН.

Медикаментозная терапия включает симпто-

матические средства: антиаритмические пре-

параты при фибрилляции предсердий и парок-

сизмальной суправентрикулярной тахикардии,

лечение СН.

Прогноз

Вторичный дефект имеет благоприятное

естественное течение в первые 20–30 лет жизни.

Причиной смерти при отсутствии оперативной

коррекции является правожелудочковая СН,

реже — тромбоз ЛА, аритмия. При первичном

дефекте течение менее благоприятное, прогноз

хуже, раньше возникают клиническая симпто-

матика и осложнения, основным отягощающим

фактором является легочная гипертензия.

АНОМАЛИИ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ

ПЕРЕГОРОДКИ

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ

ПЕРЕГОРОДКИ

Определение

Дефект межжелудочковой перегородки —

врожденный порок сердца, при котором имеет-

ся патологическое сообщение между ПЖ и ЛЖ

сердца.

Эпидемиология

Выявляется в 25–30% случаев всех врожден-

ных пороков сердца, одинаково часто у мужчин

и женщин.

Патологическая анатомия

Дефекты могут располагаться выше или

ниже наджелудочкового гребня, в мембраноз-

ной или мышечной части межжелудочковой

перегородки, наиболее часты перимембраноз-

ные дефекты (75–80%). Мышечные дефекты

или дефекты трабекулярной перегородки от-

мечают в 20% всех дефектов межжелудочковой

перегородки.

Приблизительно у половины дефектов не-

большие размеры, но они могут варьировать

от 1 до 30 мм и более, иметь различную форму:

круг лую, эллипсовидную, с мягкими или фи-

брозно измененными краями. При пороке также

выявляют гипертрофию миокарда и дилатацию

полос тей обоих желудочков, предсердий, расши-

рение ствола ЛА, иногда значительное.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

928

_____________________________________

ГЛАВА 3

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Нарушения гемодинамики

Функциональные расстройства зависят преж-

де всего от размеров отверстия и от состояния

легочного сосудистого русла. При небольших де-

фектах (до 10 мм) возникает значительный гра-

диент давления в ПЖ и ЛЖ, и в систолу проис-

ходит незначительный артериовенозный сброс

крови через дефект. Из-за низкого сопротивле-

ния крови в малом круге кровообращения давле-

ние в ПЖ и ЛА либо повышается незначительно,

либо остается нормальным. В диастолу в резуль-

тате повышения конечного диастолического

давления в ПЖ часть крови из его полости может

возвращаться в левые отделы, вызывая объемную

перегрузку левого предсердия и особенно ЛЖ.

Умеренные или большие дефекты вызывают

застой в легких и перегрузку объемом ЛЖ, что

может приводить к возникновению легочной ги-

пертензии.

Большие дефекты межжелудочковой перего-

родки не создают препятствия сбросу крови слева

направо, оба желудочка функционируют как еди-

ная насосная камера с двумя выходами, уравнивая

давление в системном и легочном круге крово-

обращения. Величина сброса крови обратно про-

порциональна отношению легочного и системно-

го сосудистого сопротивления. Если общелегоч-

ное сопротивление нормальное или повышено,

но составляет менее половины от сопротивления

в большом круге кровообращения, происходит

большой сброс крови, легочный кровоток в 2 раза

и более превышает системный, наблюдаются зна-

чительное повышение давления в малом круге

кровообращения, объемные и систолические пе-

регрузки ЛЖ и ПЖ, что обусловливает развитие

выраженной декомпенсации кровообращения.

У этих больных очень рано отмечают развитие

структурных изменений в легких, а также вторич-

ной легочной гипертензии. Если общелегочное

сопротивление составляет половину и больше

ОПСС, то объем сброса уменьшается.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от возраста

больного, размеров дефекта, величины сосудис-

того сопротивления легких. При небольших де-

фектах клинические проявления порока отсут-

ствуют, одышка при физическом напряжении

чаще всего является первым проявлением де-

компенсации.

При дефектах больших размеров (диаметром

>10 мм или более половины диаметра устья

аорты) больные жалуются на одышку по типу

тахипноэ с участием вспомогательных мышц,

ощущение сердцебиения, боль в области сердца,

упорный кашель, усиливающийся при перемене

положения тела.

При пальпации грудной клетки часто опреде-

ляют систолическое дрожание в четвертом меж-

реберье слева и в области мечевидного отростка.

Основным клиническим признаком порока

является характерный громкий связанный с I то-

ном голосистолический шум Роже, выслушивае-

мый у третьего–четвертого межреберья слева от

грудины, проводящийся к верхушке сердца.

Диагностика

При небольших дефектах ЭКГ в пределах

физио логической нормы. При больших дефек-

тах выявляют неспецифические признаки ком-

бинированной гипертрофии обоих желудочков

и предсердий, изменения ST–T, фибрилляцию

предсердий, нарушение внутрижелудочковой

проводимости.

На рентгенограмме при небольших дефектах

сердце нормальных размеров, при больших –

кардиомегалия, усиление легочного рисунка

за счет переполнения артериального русла. При

выраженной легочной гипертензии усилены

прикорневые зоны, а сосудистый рисунок пери-

ферических отделов легких выглядит «обеднен-

ным». Дуга легочного ствола выбухает по левому

контуру, при рентгеноскопии отмечают усиле-

ние ее пульсации.

ЭхоКГ-исследование с цветовым допплеров-

ским картированием позволяет верифицировать

диа гноз — непосредственно определить размеры

и расположение дефекта, наличие и направление

сброса крови. Градиент давления между ЛЖ и ПЖ

можно оценить с помощью постоянно-волновой

допплерографии. При эхоКГ-исследовании

можно выявить:

• увеличение размеров всех камер сердца;

• гиперкинез стенок ЛЖ;

• визуализирующийся дефект межжелудоч-

ковой перегородки (>10 мм);

• турбулентный поток через перегородку сле-

ва направо (рис. 3.7).

При катетеризации правых отделов сердца от-

мечают значительное повышение давления в ПЖ

и ЛА, а также повышение насыщения крови кис-

лородом, начинающееся на уровне ПЖ и увеличи-

вающееся в легочном стволе.

Селективную ангиокардиографию обычно про-

водят пациентам в возрасте старше 40 лет при пла-

нируемом хирургическом вмешательстве, метод по-

зволяет судить о локализации дефекта, его размерах,

а также исключить сопутствующую патологию.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 3

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

_____________________________________

929

Рис. 3.7. Дефект межжелудочковой перегородки.

В-режим, апикальная четырехкамерная

позиция

Лечение

Больным с симптомами СН назначают медика-

ментозную терапию для стабилизации состояния

перед проведением хирургической коррекции.

Абсолютными показаниями к операции явля-

ются критическое состояние или СН, не поддаю-

щаяся консервативной терапии, а также подозре-

ние на развивающиеся необратимые изменения в

сосудах легких.

Относительными показаниями для хирургиче-

ского вмешательства являются большой дефект с

признаками значительного сброса крови, частые

респираторные заболевания, отставание в физиче-

ском развитии.

Хирургическое лечение противопоказано, если

систолическое давление в ЛА равно системному

и артериовенозный сброс крови составляет менее

40% минутного объема малого круга кровообраще-

ния и имеется шунт справа налево.

Прогноз

Спонтанное закрытие дефекта происходит

в 15–60% случаев. Требуется диспансерное на-

блюдение больных из-за возможности возник-

новения в дальнейшем различных осложнений

(поражение проводящей системы сердца, недо-

статочность трехстворчатого клапана, фибрил-

ляция предсердий). В целом, 25-летняя выжи-

ваемость для всех пациентов составляет 87%,

смертность повышается с размером дефекта.

У неоперированных больных с изолированным

небольшим дефектом и нормальным давлением

в ПЖ прогноз благоприятный, хотя у них сохра-

няется высокий риск развития инфекционного

эндокардита. При умеренных и больших дефек-

тах высок риск развития различных осложнений,

включая инфекционный эндокардит, аортальную

недостаточность, нарушения ритма и проводимо-

сти, дисфункцию ЛЖ, внезапную смерть.

КОМПЛЕКС ЭЙЗЕНМЕНГЕРА

Определение

Комплекс Эйзенменгера — высокий дефект

межжелудочковой перегородки, смещение аор-

ты вправо и отхождение ее одновременно от обо-

их желудочков сердца («сидящая верхом аорта»),

расширение ЛА.

Эпидемиология

Распространенность порока составляет

4% среди врожденных пороков сердца у взрос-

лых и определяется у 10% больных с дефектами

межжелудочковой перегородки.

Нарушения гемодинамики

При этом пороке происходит сброс крови из

ЛЖ в правый (через дефект межжелудочковой

перегородки) и выброс крови из ПЖ одновре-

менно в аорту и ЛА. Патологические изменения

в легочном сосудистом бассейне коррелируют

с состоянием гемодинамики и могут быть раз-

делены по степени тяжести. Первая степень ха-

рактеризуется увеличением легочного кровотока

с нормальным средним давлением в ЛА. Вторая

степень характеризуется увеличением среднего

давления в ЛА, умеренную гипертрофию вы-

являют в проксимальных сосудах как результат

гипертрофии и пролиферации гладких мышц,

а также увеличения элементов соединительной

ткани. Третья степень характеризуется повыше-

нием легочного сосудистого сопротивления, что

коррелирует с уменьшенным количеством дис-

тальных легочных сосудов.

Клиническая картина

Клиническая картина во многом сходна с де-

фектом межжелудочковой перегородки, однако

более отчетливо проявляются нарушения гемо-

динамики. Наиболее частыми клиническими

симптомами являются синюшность кожных по-

кровов вследствие смешивания артериальной и

венозной крови, одышка, сердцебиение при фи-

зической нагрузке, кровохарканье.

Аускультативно слева у грудины у места при-

крепления III–IV ребра, а также в проекции аор-

ты выслушивается грубый систолический шум.

Диастолический шум обусловлен аортальной не-

достаточностью.