Коваленко В.Н. Руководство по кардиологии

Подождите немного. Документ загружается.

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

1190

____________________

ГЛАВА 6

ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА ...

Профилактика внезапной сердечной смерти

при пролапсе митрального клапана

Пролапс митрального клапана — довольно

распространенная патология створок клапа-

на, имеющая нечеткие эхоКГ-критерии. После

уточнения ее эхоКГ-критериев распространен-

ность этой патологии заметно уменьшилась. По-

следние данные Фремингемского исследования

продемонстрировали, что в нерандомизирован-

ной группе амбулаторных пациентов распро-

страненность пролапса митрального клапана

составляла 1–3% на 3491 субъект. Пролапс ми-

трального клапана в основном не является неот-

ложным состоянием, хотя внезапная сердечная

смерть и была отмечена в сочетании с пролапсом

митрального клапана.

Считается, что в основе внезапной сердеч-

ной смерти при пролапсе митрального клапа-

на лежат аритмии, а фибрилляция желудочков

в большинстве случаев, вероятно, является не-

посредственной причиной внезапной сердеч-

ной смерти. L. Zuppiroli и соавторы сообщили о

результатах проспективного исследования, в ко-

тором наблюдали 316 больных в течение 102 мес.

На протяжении исследования только 6 пациен-

тов умерли вследствие причин, связанных с за-

болеваниями сердца, из них у 3 зафиксирована

внезапная сердечная смерть, 1 пациенту прове-

дена коррекция митрального клапана за 14 мес

до смерти. Однако следует подчеркнуть, что в

связи с относительно высокой распространен-

ностью пролапса митрального клапана в общей

популяции даже при низком уровне осложне-

ний могут отмечать большое количество случа-

ев смерти.

Избыточные и миксоматозные створки —

наиболее важные эхоКГ-«находки», связанные

с внезапной сердечной смертью. В исследова-

нии Nishimuri и соавторов у всех 6 пациентов с

пролапсом митрального клапана, умерших вне-

запно, выявляли избыточные створки. Взаимо-

связь между наличием и тяжестью регургитации

на митральном клапане и внезапной сердечной

смертью не установлена. Н. Boudoulas с соав-

торами, а также Kampbal с соавторами устано-

вили, что изменения сегмента ST в заднебоко-

вых отделах были связаны с возникновением

желудочковой тахикардии или фибрилляции

желудочков. Данные других исследований по-

зволили предположить, что удли нение интер-

вала Q–T и увеличение дисперсии Q–T может

стать маркером аритмической смертности. Ча-

стые или групповые желудочковые экстраси-

столы, как и предполагали, оказались факто-

ром риска внезапной сердечной смерти, но их

прогностическая роль все же не была доказана.

ЭКГ высокого разрешения может быть инфор-

мативна при идентификации пациентов с про-

лапсом митрального клапана без склонности к

злокачественным аритмиям. Возникновение

желудочковой тахикардии при внутрисердеч-

ном ЭФИ в то же время не считается достовер-

ным прогностическим признаком. Наиболее

информативными прогностическими маркера-

ми внезапной сердечной смерти в этой группе

пациентов являются наличие в анамнезе пред-

шествующей остановки сердца, внезапной сер-

дечной смерти в семейном анамнезе в молодом

возрасте и избыток митральной створки.

Проспективные исследования, изучавшие

эффективность блокаторов β- адренорецепто-

ров и других антиаритмических препаратов по

предотвращению внезапной сердечной смер-

ти, не проводили. Однако блокаторы β- адре-

норецепторов, вероятно, должны быть основ-

ными препаратами выбора у больных с клини-

ческими симптомами пролапса митрального

клапана. У пациентов, имеющих в анамнезе

остановку сердца, показана имплантация ис-

кусственного кардиовертера-дефибриллятора.

Эти выводы базируются только на данных не-

больших обзорных исследований и мнении

экспертов и приведены в виде рекомендаций

в таблице 6.19.

Профилактика внезапной сердечной смерти

при аортальном стенозе

Аортальный стеноз может быть врожденной

патологией, а также приобретенной после острой

ревматической атаки или вследствие возрастного

дегенеративного процесса (сенильный аорталь-

ный стеноз). Обычно анамнез аортального стено-

за характеризуется длительным бессимптомным

периодом, в течение которого повышается сте-

пень стеноза. В 1968 г. Ross и Braunwald показали,

что риск внезапной сердечной смерти у пациентов

без клинических проявлений — низкий (3–5%).

Позднее проспективное исследование продемон-

стрировало, что внезапной сердечной смерти не

отмечали ни в одном из 123 случаев бессимптом-

ного течения у больных, наблюдавшихся на про-

тяжении 2–5 лет. Клиническая манифестация

аортального стеноза включает потерю памяти, сте-

нокардию и/или диспноэ. При появлении клини-

ческой картины прогноз пациентов драматически

ухудшается и частота внезапной сердечной смерти

колеблется в пределах 8–34% по данным разных

исследований. Механизмы внезапной сердечной

смерти при аортальном стенозе достаточно не

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

ГЛАВА 6

ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА ...

____________________

1191

изучены, хотя по имеющимся данным значитель-

ная роль отводится рефлексу Бецольда — Яриша,

желудочковым тахиаритмиям или нарушениям

проведения через AV-соединение. Анализ холте-

ровского мониторирования у 7 пациентов, умер-

ших внезапно, показали наличие желудочковой

тахиаритмии в 6 случаях, но только в одном случае

смерть была связана с брадиаритмией. Потерю со-

знания и внезапную сердечную смерть отмечали у

многих пациентов, но не установлено, является

ли потеря сознания предиктором внезапной сер-

дечной смерти. Аортальный стеноз также связан с

нарушениями проводимости в AV-узле и трехпуч-

ковой системе, которые выявляют наиболее часто

при кальцификации клапана.

Сложность заключается в том, чтобы предпо-

ложить наличие аортального стеноза у больного

без клинических проявлений, когда риск внезап-

ной сердечной смерти еще низкий. Степень сте-

ноза (систолический градиент, площадь откры-

тия клапана), уровень кальцификации и тяжесть

ГЛЖ можно использовать для прогнозирования

скорости прогрессирования стеноза и необхо-

димости хирургического вмешательства. Одна-

ко предикторы внезапной сердечной смерти,

базирующиеся на возникновении частых и/или

комплексных желудочковых аритмий, поздних

потенциалах или сниженной вариабельности

сердечного ритма все еще обсуждаются, еще нет

достаточно точных прогностических факторов

относительно рекомендаций по замене аорталь-

ного клапана.

После замены аортального клапана у паци-

ентов остается некоторый риск внезапной сер-

дечной смерти, вызванной аритмиями сердца,

блокадами ножек пучка Гиса, полной блокадой

сердца, нарушением функции ЛЖ, остаточной

ГЛЖ, фиброзом, сопутствующей ИБС или дис-

функцией протезированного клапана. В этой

группе пациентов внезапная сердечная смерть

проявлялась с частотой 2–4% на протяжении

7 лет. Более высокая частота внезапной сердеч-

ной смерти была выявлена в ранний период вос-

становления (3 нед) после замены клапана. Пре-

ходящая полная AV-блокада в послеоперацион-

ный период не является предиктором повторных

нарушений проводимости. Прогностические

факторы относительно AV-блокады, требующей

имплантации постоянного водителя ритма, та-

ковы: существующие ранее нарушения проводи-

мости, низкая ФВ и кальциноз субаортального

отдела межжелудочковой перегородки.

Ограничение физической активности должно

быть рекомендовано пациентам с умеренным и

особенно тяжелым аортальным стенозом. Пре-

дотвращение внезапной сердечной смерти —

одна из целей хирургического лечения аорталь-

ного стеноза. Однако если операция выполняет-

ся с целью снижения риска внезапной сердечной

смерти, риск вероятных осложнений в данном

случае должен быть сопоставлен со смертностью

при хирургическом вмешательстве и известными

осложнениями при протезировании клапанов.

Большинство клиницистов откладывают хирур-

гическое вмешательство до появления клиниче-

ских признаков. Пациенты должны знать о ти-

пичных симптомах заболевания и необходимости

раннего оперативного вмешательства до возник-

новения симптомов заболевания. Если пациенту

проводят АКШ, рекомендуется параллельно за-

менять аортальный клапан для предупреждения

ранней повторной операции. Пациенты с же-

лудочковыми тахикардиями или фибрилляци-

ей, спровоцированной внутрисердечным ЭФИ,

должны рассматриваться как претенденты на

имплантацию кардиовертера-дефибриллятора.

Таблица 6.19

Рекомендации по профилактике внезапной сердечной смерти у больных с пролапсом

митрального клапана

Очень важно Важно Менее важно

Стратифика-

ция риска

Остановка серд-

ца/желудочковая

тахикардия

Наличие в семей-

ном анамнезе вне-

запной сердечной

смерти

Избыток/миксома-

тоз створок клапана

Удлиненный интервал Q–T

Частые желудочковые экстрасистолы

Индуцированность желудочковых тахикардий при

внутрисердечном ЭФИ

Регургитация на митральном клапане

Увеличение левого предсердия

Первичная

профилактика

Блокаторы β-адрено рецепторов

Реконструкция митрального клапана или его замена

Вторичная

профилактика

Имплантация

кардиовертера-

дефибриллятора*

Блокаторы β-адрено рецепторов

*Можно рекомендовать больному.

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

1192

____________________

ГЛАВА 6

ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА ...

Роль антиаритмической терапии амиодароном

пока не установлена. Пациентам с имеющимися

желудочковыми тахиаритмиями показана им-

плантация кардиовертера-дефибриллятора. Дан-

ные рекомендации основаны на результатах про-

веденных небольших исследований и на мнении

экспертов (табл. 6.20).

Профилактика внезапной сердечной смерти

при WPW-синдроме

Распространенность WPW-синдрома состав-

ляет 0,1–0,2%. Его наличие может приводить к

внезапной кардиальной смерти. Это случается,

если пароксизм фибрилляции предсердий вы-

зывает очень быструю активацию желудочков

через дополнительный AV-путь с коротким ан-

тероградным периодом рефрактерности и про-

воцирует фибрилляцию желудочков. Внезапная

сердечная смерть при WPW-синдроме — ред-

кий, но драматический случай у практически

здорового человека. У пациентов с клинически-

ми проявлениями, выявленными третичными

водителями ритма, распространенность внезап-

ной сердечной смерти с удачной реанимацией

составляет 2–11%. Результаты популяционных

исследований свидетельствуют о более низкой

частоте внезапной сердечной смерти (0,15%

в год).

В небольшом количестве исследований,

включавших больных, выживших после вне-

запной сердечной смерти, установлена вы-

сокая частота следующих маркеров: анамнез

симптоматической тахикардии, короткие ин-

тервалы R–R между предвозбужденными со-

кращениями в период фибрилляции предсер-

дий; множественные дополнительные пути;

пути, расположенные задне септально; се-

мейный характер заболевания и повышенная

частота аномалии Эбштейна. Неустойчивый

характер преэкзитации и резкая потеря фено-

мена преэкзитации при нагрузочном тестиро-

вании указывают на низкий риск внезапной

сердечной смерти. Потеря преэкзитации после

внутривенной инфузии препаратов, например

аймалина или прокаинамида, также является

свидетельством низкого риска внезапной сер-

дечной смерти. Однако дополнительные влия-

ния (нагрузка, стресс, алкоголь) могут сокра-

щать рефрактерный период дополнительного

пути. Частое проведение через дополнитель-

ный путь при фибрилляции предсердий рас-

сматривается в качестве чувствительного мар-

кера риска, но его специфичность и прогно-

стическая ценность являются низкими. Одна-

ко предвозбужденный интервал R–R <250 мс

имеет прогностическую ценность внезапной

сердечной смерти >95%.

В анамнезе у около 50% больных с ЭКГ-WPW-

синдромом нет аритмий. У большинства таких

пациентов хороший прогноз. Потеря сознания

не имеет прогностической ценности для внезап-

ной сердечной смерти. Но в то же время внезап-

ная сердечная смерть может быть первым про-

явлением болезни. При внутрисердечном ЭФИ

около 20% больных без клинических симптомов

имели ускоренный желудочковый ритм при ин-

дуцированной фибрилляции предсердий. Одна-

ко специфичность и положительная прогности-

ческая ценность этого инвазивного предиктора

слишком низки для скринингового применения

при бессимптомном WPW-синдроме. Таким об-

разом, внутрисердечное ЭФИ для стратифика-

ции риска следует применять у больных, имею-

щих в анамнезе внезапную сердечную смерть в

семье, или у лиц, чей образ жизни или профес-

сиональные действия нуждаются в оценке риска.

Детальное внутрисердечное ЭФИ целесообраз-

но, если планируется абляция дополнительных

Таблица 6.20

Профилактика внезапной сердечной смерти у больных со стенозом аорты

Очень важно Важно Менее важно

Стратифика-

ция риска

Перед заме-

ной клапана

Синкопе

Стенокардия

Значительная желудочкова аритмия

Дисфункция ЛЖ

Неадекватная реакция на нагрузку

Степень стеноза

После заме-

ны клапана

Значительная желудочковая аритмия

Первичная

профилактика

Хирургическое ле-

чение (замена аор-

тального клапана)

Амиодарон

Вторичная

профилактика

Имплантация

кардиовертера-

дефибриллятора*

Амиодарон

*Можно рекомендовать больному.

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

ГЛАВА 6

ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА ...

____________________

1193

проводящих путей у больных с клиническими

проявлениями.

Удачная реанимация больного с докумен-

тированной фибрилляцией желудочков или

фибрилляцией предсердий с клиническими

проявлениями и быстрым ответом желудочков

через дополнительный путь — несомненное

показание для абляции дополнительного пути

проведения. У больных с клинически значимы-

ми аритмиями лечебная тактика зависит от их

особенностей. Пациентам с бессимптомным

WPW-синдромом можно рекомендовать кате-

терную абляцию только при особых обстоятель-

ствах, таких как анамнез внезапной сердечной

смерти в семье, высокий профессиональный

риск (у пилотов, шахтеров, операторов сложно-

го индустриального оборудования и т.п., а так-

же у спортсменов).

Показания для проведения терапии основаны

на консенсусе экспертов и клиническом опыте.

Рекомендации приведены в табл. 6.21.

Профилактика внезапной сердечной смерти

при нарушениях проводящей системы сердца

Внезапная сердечная смерть может быть ре-

зультатом брадиаритмий в 15–20% случаев. Если

нарушение проводимости вызвано необратимой

структурной аномалией у пациентов с наруше-

нием проводимости, то внезапная сердечная

смерть может быть вызвана желудочковой тахи-

аритмией. Водитель сердечного ритма, безуслов-

но, улучшает состояние пациентов с брадиарит-

миями и может снижать смертность.

Рекомендации по стратификации риска и

профилактике внезапной сердечной смерти при

нарушениях проводящей системы сердца приве-

дены в табл. 6.22.

Профилактика внезапной сердечной смерти

при катехоламинергической полиморфной

желудочковой тахикардии

Катехоламинергическая полиморфная желу-

дочковая тахикардия как клинический синд ром

впервые описана Кумелем в 1978 г. и более подроб-

нее Линдхардтом в 1995 г. Это заболевание харак-

теризуется адренергически вызванной полиморф-

ной желудочковой тахикардией при структурно

нормальном сердце. Пациенты, как правило, об-

ращаются к кардиологу в связи с возникновением

синкопальных состояний, семейным анамнезом

(потеря сознания и внезапная сердечная смерть),

которые отмечают приблизительно у трети паци-

ентов. ЭКГ-картина при катехоламинергической

полиморфной желудочковой тахикардии характе-

ризуется наличием полиморфной желудочковой

тахикардии, часто имеющей двунаправленный

вид QRS-комплексов. Аритмия может быть вы-

явлена при проведении нагрузочного стресс-теста

или инфузии изопротеренола до повышения ЧСС

>120 уд./мин. Отсутствие структурных изменений

сердца было показано в исследовании Линдхардт

и соавторов со средней длительностью наблюде-

ния 7 лет. Такие же данные получены и в других

работах по этой проблеме, что позволяет пред-

положить таким образом присутствие первичной

электрической нестабильности миокарда.

Таблица 6.21

WPW-синдром

Очень важно Важно Менее важно

Стратификация риска

Приобретен-

ная AV-блокада

у взрослых

AV-блокада III cтепени

AV-блокада II cтепени II типа

Сопутствующая кардиальная патология

или СН

Синкопе

Врожденная

AV-блокада

III cтепени

Синкопе

Удлиненный интервал Q–T

Врожденные пороки сердца

Хроническая би-

фасцикулярная и

трифасцикулярная

блокада

Сопутствующие заболева-

ния сердца или СН

Синкопе

HV (His-Ventricle) ≥100 мс или воспро-

изведение интра-Гис-блокады во время

электростимуляции

Индуцируемость желудочковой тахикар-

дии во время внутрисердечного ЭФИ

Профилактика вне-

запной сердечной

смерти

Имплантация

кардиостимулятора

*Можно рекомендовать больному.

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

1194

____________________

ГЛАВА 6

ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА ...

В ранних исследованиях генетический анализ

при катехоламинергической полиморфной желу-

дочковой тахикардии не проводили, однако есть

подтверждения относительно аутосомного наследо-

вания, что предполагает генетическое наследование

в основе патогенеза этого заболевания. Позднее эта

концепция была поддержана Сваном и коллегами,

которые продемонстрировали взаимосвязь между

фенотипом катехоламинергической полиморфной

желудочковой тахикардии и участком хромосомы

Iq42-q43 в двух больших пораженных заболеванием

семьях. В последних исследованиях Приоре и со-

авторы продемонстрировали присутствие мутаций

hRyR2 в 4 семьях, где выявлены больные с катехола-

минергической полиморфной желудочковой тахи-

кардией, демонстрируя таким образом связь между

измененным hRyR2-белком и катехоламинерги-

ческой полиморфной желудочковой тахикардией.

Эти данные подтверждают концепцию, согласно

которой катехоламинергическая полиморфная же-

лудочковая тахикардия зависит от генетически за-

ложенного излишка внутриклеточного кальция,

возможно, путем проскальзывания ионов кальция

из саркоплазматического ретикулума.

На сегодня из-за недостатка контролируемых

клинических исследований информация о стра-

тификации риска пациентов с катехоламинерги-

ческой полиморфной желудочковой тахикарди-

ей ограничена. Наиболее крупное исследование

представлено Линдхартом и соавторами в 1995 г.

В нем демонстрировали данные семейного анам-

неза внезапной сердечной смерти в 33% случаев

и возникновение первого эпизода потери созна-

ния в среднем на 7,8±4 году жизни. При этом от-

мечена четкая корреляция между сроком перво-

го синкопального эпизода и степенью тяжести

заболевания (считается, что более раннее нача-

ло можно рассматривать как предиктор небла-

гоприятного прогнозирования). Оценка риска

развития тяжелой клинической манифестации

должна базироваться на результатах клинической

оценки, анамнеза заболевания, наличия в анам-

незе внезапной необъяснимой сердечной смер-

ти среди родственников. Большинство случаев

смерти выявляют во втором десятилетии жизни у

внешне здоровых лиц. Однако относительно вы-

сокая смертность у пациентов с использованием

блокаторов β-адренорецепторов (5–10%) может

стать показанием для имплантации искусствен-

ного водителя ритма тем из них, у которых отме-

чали раннее начало заболевания и наличие в се-

мейном анамнезе внезапной сердечной смерти.

Опыт фармакологического лечения больных

c катехоламинергической полиморфной желудоч-

ковой тахикардией ограничен. На сегодня наиболее

эффективна антиадренергическая терапия с ис-

пользованием блокаторов β-адренорецепторов. Эта

концепция базируется на ретроспективном анализе

опубликованных случаев с частотой внезапной сер-

дечной смерти 4 из 38 (10,5%) и 10 из 21 (48%) паци-

ента и без терапии блокатором β-адренорецепторов

соответственно.

Все же большие проспективные исследования не

проводили, представленные рекомендации базиру-

ются на мнении экспертов и приведены в табл. 6.23.

Профилактика внезапной сердечной смерти при

аномальном отхождении коронарных артерий

Аномалии коронарных артерий редкие. Рас-

пространенность этих аномалий в общей по-

пуляции неизвестна. По разным данным, их

выявляют у 0,3–1,2% пациентов, прошедших

коронарографию. Наиболее частая коронарная

Таблица 6.22

Профилактика внезапной сердечной смерти у больных с нарушениями проводящей системы сердца

Очень важно Важно Менее важно

Стратифика-

ция риска

Короткий (< 250 мс) R–R интервал во время фибрил-

ляции предсердий

Короткий (<270 мс) антероградный рефрактерный

период дополнительного пути

Многочисленные дополнительные пути

Два и больше суправентрикулярных нарушения ритма

Синкопе в анамнезе, связанное с нарушением ритма

Потеря воз-

буждения во

время айма-

линового или

прокаинами-

дового теста

Первичная

профилак-

тика

Катетерная абляция* у

больных с симптомами,

при наличии фибрилляции

предсердий и дополни-

тельных путей проведения

Катетерная абляция* у больных без симптомов с се-

мейным анамнезом внезапной клинической смерти, у

больных с профессией высокого риска, у спортсменов

Амиодарон

Антиарит-

мические

препараты IA

и IС классов

Вторичная

профилактика

Катетерная абляция*

*Можно рекомендовать больному.

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

ГЛАВА 6

ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА ...

____________________

1195

аномалия — a. circumﬂ exa (как правило, сосуд

отходит от правого коронарного синуса). В этой

группе не отмечали неблагоприятных событий.

Однако начало левой коронарной артерии от

правого или некоронарного аортального синуса

Вальсальвы достоверно связано с повышением

риска внезапной сердечной смерти, особенно

когда артерия проходит между аортой и ЛА. Ано-

мальное отхождение правой коронарной артерии

от левого синуса Вальсальвы соответственно по-

лученным данным связано с внезапной сердеч-

ной смертью, но не имеет того же уровня риска,

как аномальное отхождение левой коронарной

артерии. Внезапная сердечная смерть является

также основной причиной смерти у больных с

аномальным отхождением левой коронарной от

ЛА, которые дожили до зрелости.

Внезапная сердечная смерть обычно возни-

кает у мужчин при физической активности. К

сожалению, данные литературы показывают,

что диагностировать подобные аномалии при-

жизненно возможно лишь приблизительно в

20% случаев. Наличие аномально расположен-

ной коронарной артерии следует заподозрить у

молодых пациентов, преимущественно мужчин

с загрудинной болью при нагрузках, синкопаль-

ными состояниями в сочетании с необъясни-

мыми изменениями QRS и ST–T. Стресс-тесты,

допплеровское цветное картирование и трансэ-

зофагеальная эхоКГ — часто применяемые не-

инвазивные методы диагностики аномального

отхождения левой коронарной артерии. Однако

коронарная ангиография должна быть рекомен-

дована даже при отрицательном нагрузочном

тесте всем молодым пациентам, которые пере-

несли остановку сердца.

У пациентов с аномальным отхождением ле-

вой коронарной артерии от ЛА реимплантация

сосуда в аорту снижает смертность и продолжи-

тельность заболевания. Пациентам с аберрант-

ным отхождением левой или правой коронарной

артерии, которые благополучно перенесли эпи-

зод желудочковой фибрилляции, может быть ре-

комендовано хирургическое вмешательство (как

правило, шунтирование). У больных с признака-

ми ишемии миокарда целесообразно проведение

хирургического лечения.

Данные рекомендации базируются на неболь-

ших обзорных исследованиях и мнении экспер-

тов (табл. 6.24).

Таблица 6.24

Профилактика внезапной сердечной смерти

при аномальном развитии коронарных артерий

Очень

важно

Важно

Менее

важно

Страти-

фикация

риска

Останов-

ка сердца

Пациенты моло-

дого возраста со

стенокардией

Положительный

тест во время

стресс-эхоКГ

Первичная

профилак-

тика

Хирур-

гическое

лечение*

Вторичная

профилак-

тика

Хирур-

гическое

лечение*

*Можно рекомендовать больному.

Таблица 6.23

Профилактика внезапной сердечной смерти у больных с катехоламинергической

полиморфной желудочковой тахикардией

Очень важно Важно Менее важно

Стратифи-

кация риска

Остановка сердца/

стойкая желудочко-

вая тахикардия

Семейный анамнез внезапной сердечной смерти

Нестойкая желудочковая тахикардия при холтеровском

мониторировании

Синкопе в детском возрасте

Синкопе

Первичная

профилак-

тика

Блокаторы

β-адрено рецепто ров

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора* у пациен-

тов с синкопе/ желудочковой тахикардией

Блокаторы β-адренорецепторов

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора у больных

без синкопе/желудочковой тахикардии, когда диагноз

установлен в детстве

Блокаторы

β- адреноре-

цепторов

Вторичная

профилак-

тика

Имплантация

кардио вертера-

дефибрил лято-

ра* + блокаторы

β-адрено рецепто ров

Блокаторы β-адренорецепторов

*Можно рекомендовать больному.

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

1196

____________________

ГЛАВА 6

ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА ...

Профилактика внезапной сердечной смерти

при миокардиальных «мостиках»

Миокардиальные «мостики» состоят из

фиброзно-мышечных ножек, которые покры-

вают эпикардиальные коронарные артерии на

разном уровне. Наличие миокардиальных «мо-

стиков» по данным ангиографии отмечают в

0,5–4,5% случаев. Левая передняя нисходящая

артерия поражается практически всегда. Типич-

ное ангиографическое проявление — систоли-

ческое сужение сосуда из-за преходящей мио-

кардиальной компрессии. Хотя многие миокар-

диальные «мостики» вреда не оказывают, они

также могут быть причиной ишемии миокарда,

ИМ, злокачественных желудочковых аритмий,

АV-блокад и внезапной сердечной смерти.

Верификация и оценка тяжести миокарди-

ального «мостика» — важная клиническая за-

дача. Для оценки его гемодинамической значи-

мости применяют нагрузочный ЭКГ-тест, добу-

таминовую стресс-эхоКГ или миокардиальную

перфузионную сцинтиграфию. В отдельных

случаях проводится внутрикоронарное доппле-

ровское исследование скорости потоков или

коронарография при добутаминовом стресс-

исследовании для оценки состояния внутри

сосуда под влиянием миокардиального «мо-

стика». Миокардиальные «мостики» выявляют

у 30–50% пациентов с ГКМП и рассматривают

как вероятную причину внезапной сердечной

смерти у этих пациентов.

Положительный эффект выявляют у паци-

ентов с наличием миокардиальних «мостиков»

с клиническими проявлениями при проведе-

нии терапии блокаторами β-адренорецепторов.

Эффект блокаторов β-адренорецепторов в

данном случае обусловлен отрицательным

инотропным и хронотропным действием. Ни-

траты повышают ЧСС и могут приводить к

ухудшению состояния пациентов. Пациентам,

рефрактерным к медикаментозной терапии,

проводят оперативное лечение (миотомия или

коронарное шунтирование). Целесообразными

также могут быть ангиоплас тика или стентиро-

вание. Долгосрочный прогноз изолированных

миокардиальных «мостиков» благоприятный,

но в некоторых случаях они могут вызывать

желудочковые тахиаритмии и внезапную сер-

дечную смерть.

Рекомендации относительно стратификации

риска внезапной сердечной смерти при миокар-

диальных «мостиках» основаны на ограниченном

количестве небольших обзорных наблюдений и

мнении экспертов и приведены в табл. 6.25.

Таблица 6.25

Профилактика внезапной сердечной смерти

у больных с миокардиальными «мостиками»

Очень важно Важно

Менее

важно

Страти-

фикация

риска

Остановка сердца

Гемодинами-

чески значимая

желудочковая

тахикардия

Ишемия

миокарда

Первич-

ная про-

филак-

тика

Хирургическое

лечение у паци-

ентов с ИБС*

Блокаторы

β-адрено-

рецепто-

ров

Вторичная

профи-

лактика

Хирургическое

вмешательство

у пациентов с

ИБС*

Блокаторы

β-адрено-

рецепто ров

*Можно рекомендовать больному.

Профилактика внезапной сердечной смерти

при «спортивном сердце»

Аномалии сердечно-сосудистой системы у мно-

гих спортсменов заключаются в увеличении массы

ЛЖ, полости, толщины стенки или сочетании этих

факторов. Сердечно-сосудистые причины внезап-

ной сердечной смерти у спортсменов существенно

меняются в зависимости от возраста. В возрасте

старше 35 лет преобладающей причиной смерти

является ИБС. И наоборот, у спортсменов в воз-

расте моложе 35 лет основная причина — сердечная

патология в виде врожденных заболеваний (анома-

лий), редко выявляемых в общей популяции. Ре-

зультаты нескольких исследований указывают на

то, что ГКМП является наиболее частой причиной

внезапной сердечной смерти у молодых трениро-

ванных атлетов, составляющей около

части фа-

тальных событий. Вторые по важности и частоте —

врожденные аномалии коронарных артерий, такие

как неправильное отхождение сосуда от синуса

Вальсальвы. Изучение аутопсий молодых спор-

тсменов, умерших вследствие внезапной сердеч-

ной смерти, показывает, что кардиомиопатию ПЖ

отмечают не часто. Скрининг в бессимп томных

нормальных популяциях спортсменов позволяет

выявить некоторые нарушения, особенно при со-

четании 12-канальной ЭКГ и эхоКГ. Отстранение

от соревнований и тренировок атлетов с сердечно-

сосудистыми заболеваниями для проведения пол-

ной оценки патологии сердечно-сосудистой си-

стемы снижает риск возникновения внезапной

сердечной смерти.

Оценку состояния спортсменов с нарушения-

ми ритма сердца, органическими заболеваниями

сердца или другими признаками и симптомами,

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

ГЛАВА 6

ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА ...

____________________

1197

указывающими на вероятность наличия сердечно-

сосудистого заболевания, следует проводить так

же, как и у других пациентов, но с учетом специ-

фичности их занятий спортом.

Данные рекомендации были сделаны на осно-

ве неконтролируемых, ретроспективных и логи-

чески обоснованных наблюдений.

ПРОФИЛАКТИКА ВНЕЗАПНОЙ

СЕРДЕЧНОЙ СМЕРТИ В ПЕРИОД

БЕРЕМЕННОСТИ

Беременным, у которых развилась гемодина-

мически нестабильная желудочковая тахикар-

дия или фибрилляция желудочков, необходимо

провести кардиоверсию или дефибрилляцию.

У пациенток с наличием удлиненного интервала

Q–T, у которых раньше отмечали симптомы за-

болевания, необходимо продление терапии бло-

каторами β-адренорецепторов на протяжении

всего периода беременности и после родов, за

исключением наличия противопоказаний к та-

кой терапии.

ПРОФИЛАКТИКА ВНЕЗАПНОЙ

СЕРДЕЧНОЙ СМЕРТИ У ЛЮДЕЙ

ПОЖИЛОГО ВОЗРАСТА

Не следует использовать искусственный

кардиовертер-дефибриллятор у людей пожи-

лого возраста, у которых прогнозуемая продол-

жительность жизни в связи с основным или со-

путствующими заболеваниями менее 1 года. Для

снижения общей смертности у людей пожилого

возраста необходимо более активно применять

блокаторы β-адренорецепторов.

ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ У ДЕТЕЙ

В литературе последних лет большое вни-

мание уделяется синдрому внезапной смерти у

детей грудного возраста, причем этот синдром

выделен в отдельную педиатрическую проблему.

Данный синдром характеризуется неожиданной

смертью практически здорового ребенка в воз-

расте от 7 дней до 1 года, при которой тщательно

проведенная аутопсия не позволяет объяснить

причину смерти. Существующие в данное время

две основные гипотезы — нарушение дыхания

в виде апноэ и нарушение сердечной деятель-

ности не объясняют всех аспектов данной проб-

лемы.

ПЕРВИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА

ВНЕЗАПНОЙ СЕРДЕЧНОЙ СМЕРТИ

ПРИ «ИСТИННО ЭЛЕКТРИЧЕС КИХ»

ЗАБОЛЕВАНИЯХ СЕРДЦА

У пациентов с «истинно электрическими» фе-

номенами, при которых повышается вероятность

внезапной сердечной смерти, целесообразность

первичной профилактики вызывает значительно

меньше сомнений и дискуссий, чем у пациентов

с ИБС, осложненной желудочковыми аритмия-

ми.

СИНДРОМ УДЛИНЕННОГО

ИНТЕРВАЛА Q‒T

Особой формой жизненно опасных наруше-

ний сердечного ритма являются полиморфные

желудочковые тахикардии, которые возникают

у пациентов с врожденным или приобретен-

ным синдромом удлиненного интервала Q–T

(Q–T-синдром). Обычно у лиц с врожденным

Q–T-синдромом не отмечают никаких про-

блем в детстве. Но в подростковом или молодом

возрасте у них появляются предсинкопальные

состояния, обусловленные эпизодами поли-

морфной желудочковой тахикардии — пируэт-

тахикардии. При отсутствии соответствующего

лечения один из таких эпизодов может закон-

читься внезапной сердечной смертью. Первое

сообщение о врожденном Q–T-синдроме сде-

лали A. Jervell и F. Lange-Nielsen в 1957 г. У не-

скольких членов одной семьи они заметили

сочетание глухонемоты, удлинения интервала

Q–T и внезапной смерти в молодом возрасте.

В 1963 г. Романо, a в 1964 г. Уорд сообщили об

аутосомно-доминантном характере наследо-

вания удлинения Q–T и внезапной сердечной

смерти, в отличие от аутосомно-рецессивного

типа синдрома Джервелла — Ланге—Нильсена

(Jervell — Lange — Nielsen). Хотя случаев врож-

денного Q–T-синдрома описано не так мно-

го (в международном реестре 1994 г. — около

500 семей), его истинная распространенность,

вероятно, значительно больше, а клиническое

значение обусловлено появлением синкопаль-

ных состояний, опасных для жизни аритмий и

внезапной сердечной смерти. Около 21% паци-

ентов с симптомами заболевания, не получаю-

щих лечение, умирают в течение года после пер-

вого синкопального эпизода, а в течение 10 лет

смертность составляет 50%.

Впрочем, осуществление первичной профи-

лактики внезапной сердечной смерти связано

с рядом трудностей, обусловленных как раз-

нообразием механизмов, так и гетерогенностью

внешних проявлений (фенотипа) у пациентов с

генетическими нарушениями, типичными для

Q–T-синдрома. В частности, у 5–10% носите-

лей генетических дефектов вообще не отмечают

удли нения интервала Q–T; у около 5% членов

семей с типичным Q–T-синдромом пароксизмы

опасных для жизни полиморфных желудочковых

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

1198

____________________

ГЛАВА 6

ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА ...

тахикардий или эпизоды синкопе возникают на

фоне нормального интервала Q–T.

Долгое время считали, что ключевое значе-

ние в «запуске» приступов, приводящих к вне-

запной сердечной смерти, имеет внезапная вы-

раженная активация САС. Ведь приступы часто

начинаются после значительной физической

нагрузки или психоэмоционального возбужде-

ния, или, например, после того, как в полной

тишине громко включается будильник. Поэтому

с целью предупреждения влияния «запускаю-

щих» факторов, триггеров, опасных для жизни

аритмий, традиционно базисными средствами

лечения Q–T-cиндрома являются блокаторы

β-адренорецепторов в высоких дозах. Их по-

стоянное применение позволяет предупреж дать

синкопальные эпизоды в 75% случаев. Паци-

ентам, у которых эффективность блокаторов

β-адренорецепторов ограничена, выполняют

хирургическое вмешательство — денервацию ле-

вого сердечного симпатического ганглия. Если

аритмия возникает на фоне выраженной бради-

кардии или возможность повышения дозы бло-

каторов β-адренорецепторов ограничена вслед-

ствие брадикардии, применяют постоянную

кардиостимуляцию. Пятилетняя смертность на

фоне внедрения этих методов лечения снизилась

и составила <5%.

Однако в последнее время стало ясно, что

наши представления о Q–T-синдроме далеко не

исчерпаны, а методы лечения не всегда соответ-

ствуют его истинным патогенетическим меха-

низмам. Удивление вызывают не только разно-

образные ЭКГ-проявления синдрома, например,

тот факт, что успешное лечение Q–T-синдрома

блокаторами β-адренорецепторов не сопровож-

далось нормализацией длительности интервала

Q–T. Сложно объяснить также сообщения об от-

дельных случаях внезапной сердечной смерти во

время сна. Существует не менее 3 генетических

форм врожденного Q–T-синдрома, характери-

зующихся разными механизмами запуска парок-

сизмов пируэт-тахикардии. Более того, в одном

из вариантов активность симпатического отдела

вегетативной нервной системы даже играет за-

щитную роль. Следовательно, не во всех случаях

возникает потребность в назначении блокаторов

β-адренорецепторов. При определенных генети-

ческих вариантах врожденного Q–T-синдрома

эффективными также могут быть блокаторы

натриевых каналов, в первую очередь мекси-

летин, уменьшающий длительность реполяри-

зации; дискутируют также о целесообразности

имплантации искусственного кардиовертера-

дефибриллятора.

Значительно чаще в клинической практике

встречаются пациенты с приобретенным Q–T-

синдромом, возникновению которого способ-

ствует применение антиаритмических средств IА

и III классов, высоких доз антидепрессантов, не-

которых антибактериальных и антигистаминных

препаратов. Неинвазивными предвестниками

высокого риска пируэт-тахикардии вследствие

аритмогенного действия лекарства являют-

ся длительность интервала Q–T свыше 600 мс,

удли нение интервала T–U, наличие T-alternans

(колебание конфигурации и амплитуды зубца T),

изменение конфигурации TU в постэкстрасисто-

лическом комплексе, а также наличие малень-

ких пируэтов (torsadelets). Существует целый ряд

методов предупреждения тахикардии по типу

«пируэт». Это, в частности, коррекция электро-

литных нарушений, особенно гипокалиемии

и гипомагниемии, профилактика выраженной

брадикардии на фоне антиаритмической тера-

пии (в том числе путем постоянной кардиости-

муляции), исключение препаратов IА и III клас-

сов (кроме амиодарона) у больных с низкой ФВ

ЛЖ, снижение дозы антиаритмических средств

при длительности корригированного интервала

Q–T свыше 480 мс или дисперсии Q–T свыше

60 мс, продолжительное мониторирование паци-

ентов групп высокого риска в начале примене-

ния антиаритмических средств, начало лечения

в стационарных условиях.

Рекомендации по профилактике внезапной

сердечной смерти у больных с синдромом удли-

ненного интервала Q–T приведены в табл. 6.26.

Тактика прекращения пароксизма полиморф-

ной тахикардии, ассоциированной с приобре-

тенным удлинением интервала Q–T (пируэт-

тахикардия), имеет некоторые особенности по

сравнению с лечением обычного приступа же-

лудочковой тахикардии. Обязательным первым

шагом является отмена провоцирующего пре-

парата, далее осуществляют коррекцию уровня

электролитов, внутривенно вводят препараты

магния, назначают препараты или кардиостиму-

ляцию для повышения частоты сердечного рит-

ма. Антиаритмические препараты в этом случае

не только неэффективны, но и могут противо-

действовать прекращению пароксизма вслед-

ствие еще большего увеличения длительности

реполяризации. Наоборот, при нормальной дли-

тельности интервала Q–T последовательно вну-

тривенно вводят блокаторы β-адренорецепторов,

лидокаин и амиодарон (табл. 6.27).

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

ГЛАВА 6

ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА ...

____________________

1199

Таблица 6.27

Особенности ведения пациентов

с полиморфной желудочковой тахикардией

в зависимости от длительности интервала

Q–T (по Kowey P.R. et al., 1999)

Удлиненный Q–T Нормальный Q–T

1. Отменить препарат, вы-

звавший удлинение Q–T

2. Корригировать уровень

электролитов

3. Магния сульфат внутривенно

4. Кардиостимуляция для

повышения ЧСС

1. Внутривен-

но блокаторы

β-адренорецепторов

2. Внутривенно лидо-

каин

3. Внутривенно амио-

дарон

СИНДРОМ БРУГАДA

В 1992 г. братья Педро, Хосе и Рамон Бругада,

работающие в разных клиниках в Бельгии, Ис-

пании и США, описали новый синдром, вызы-

вающий внезапную сердечную смерть у лиц без

структурного заболевания сердца. Этот синдром

характеризуется особым типом ЭКГ (блокада

правой ножки пучка Гиса, подъемы сегмента ST)

(рис. 6.1), а также эпизодами желудочковой та-

хикардии, которые могут привести к внезапной

сердечной смерти. Авторы сообщения сразу пред-

положили, что это заболевание имеет наследствен-

ный характер. Наличие генетического дефекта, ко-

торый служит причиной синдрома Бругада, было

доказано уже в 1997 г. Дефект локализован в 3-й

хромосоме и поражает один из натриевых каналов.

Нарушения состава канала, обусловленные этими

врожденными изменениями, приводят к наруше-

ниям электрической функции сердца и летальным

сердечным аритмиям.

Синдром Бругада выявляют у мужчин и жен-

щин, а также в детском возрасте. У детей, у кото-

рых болен один из родителей, вероятность забо-

леть составляет 50%. Случаи этого синдрома были

зарегистрованы во всем мире, но особенно часто —

Таблица 6.26

Профилактика внезапной сердечной смерти у больных с синдромом удлиненного интервала Q–T

Очень важно Важно Менее важно

Стратифика-

ция риска

Остановка сердца;

Фибрилляция желудочков;

Тахикардия по типу torsade de pointes

Синкопе

JLN*

LQT3-генетический вариант

Q–T корригированный >600 мс

Сердечные события в грудном

возрасте

Период после родов

AV-блокада

Альтерация зубца T

Женский пол

Внезапная коронар-

ная смерть в семей-

ном анамнезе

Дисперсия интерва-

ла Q–T

Первичная

профилактика

Исключение средств, удлиняющих

интервал Q–T

Коррекция уровня электролитов

Исключение физических нагрузок*

Блокаторы β-адренорецепторов*

Изменение образа жизни

Блокаторы β-адренорецепторов

Денервация лево-

сердечного симпа-

тического узла

Пейсмекер

Вторичная

профилактика

Имплантация кардиовертера-

дефибриллятора** + блокаторы

β-адренорецепторов

Исключение средств, удлиняющих

интервал Q–T

Исключение физических нагрузок

Имплантация кардиовертера-

дефибриллятора + блокаторы

β-адренорецепторов

Блокаторы

β-адренорецепторов

*Эффективный у пациентов без синкопе или носителей генов без клинического проявления JLN-синдрома

(Джервелла — Ланге—Нильсена) рецессивный вариант; **можно рекомендовать больному.

Рис. 6.1. ЭКГ пациента с синдромом Бругада