Коваленко В.Н. Руководство по кардиологии

Подождите немного. Документ загружается.

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

1090

_____________

ГЛАВА 2

НАРУШЕНИЕ РЕПОЛЯРИЗАЦИИ ЖЕЛУДОЧКОВ СЕРДЦА...

период АГ «белого халата», сопровождается

рядом неблагоприятных электрофизиологиче-

ских сдвигов в миокарде ЛЖ, которые ассоци-

ируются с гипертрофией миокарда и дисфунк-

цией регуляции вегетативной нервной систе-

мы, имеют достоверную связь с возрастом и

со степенью тяжести заболевания. L. Oikarinen

и соавторы (2001) показали, что рост индек-

са массы миокарда ЛЖ, независимо от типа

гипертрофии, ассоциировался с высокими

значениями продолжительности и дисперсии

интервала Q–T. Таким образом, установлена

высокая частота возникновения желудочко-

вых аритмий III–IV класса по B. Lown и высо-

кая частота ранней коронарной смерти среди

пациентов с увеличенной массой тела и изме-

ненной геометрией ЛЖ.

Мониторирование интервала Q–T рекомен-

дуется как дополнительный специфический

тест диагностики диабетической вегетативной

кардиальной нейропатии. В работе И.Э. Са-

пожниковой с соавторами (2001) наибольшие

показатели дисперсии интервала Q–T отмечены

у больных сахарным диабетом II типа. С нарас-

танием выраженности метаболических наруше-

ний расширяется спектр факторов, влияющих

на усиление гетерогенности реполяризации, до-

стигая максимума при сочетании АГ и сахарно-

го диабета. Была выявлена четкая корреляция

нарушений ритма сердца с дисперсией интер-

вала Q–Tc, а увеличение дисперсии интервала

Q–T у пациентов с сахарным диабетом как I, так

и II типа ассоциируется только с дисфункцией

автономной нервной системы. Это подтвержда-

ется корреляцией между увеличением негомо-

генной реполяризации и наличием автономной

нейропатии по данным радиоизотопных иссле-

дований.

C. Cardoso и соавторами (2003) установлено,

что удлиненный Q–Tc (>470 мс) является неза-

висимым предиктором острого нарушения моз-

гового кровообращения у больных сахарным ди-

абетом II типа (HR=2,2–2,9; 95% ДИ=1,1–6,0).

Q‒T, ХСН И ДКМП

На основании проспективного исследования

больных СН (Barr C., 1994) сделан вывод, кото-

рый dQ–T >79 мс достоверно выделяет из общей

группы пациентов с высоким риском ранней

коронарной смерти. У больных СН и ГЛЖ су-

ществует взаимосвязь между увеличением dQ–T

и склонностью к развитию желудочковых арит-

мий. Работа М. Galinier и соавторов (1998) пока-

зала достоверную связь увеличения dQ–T с об-

щей и внезапной кардиальной смертью, аритми-

ческими эпизодами у больных ДКМП, тогда как

при СН, обусловленной ИБС, увеличение dQ–T

не позволило выделить пациентов высокого ри-

ска из общей группы. Кроме того, было отмечено

уменьшение dQ–T при лечении СН антагониста-

ми альдостерона.

Sakabe и соавторы (2001), сравнивая прогно-

стическую значимость увеличения дисперсии

Q–T и измененной морфологии зубца Т относи-

тельно развития опасных для жизни желудочко-

вых аритмий у пациентов с ДКМП, предлагают

использовать измененную морфологию зубца Т

как ценный маркер аритмогенной готовности

(чувствительность — 100%, специфичность —

35%, положительная прогностическая значи-

мость — 54%, отрицательная прогностическая

значимость — 100%).

Q‒T И ГКМП

По данным многих исследований выявлено,

что большие значения Q–T, dQ–T ассоцииро-

вались с неблагоприятным прогнозом у больных

ГКМП; тем не менее четкой корреляции между

dQ–T и ранней коронарной смертью не установ-

лено. Большие значения dQ–T (как абсолютные,

так и корригированные) отмечают у больных

с ГКМП по сравнению со здоровыми, а также

у пациентов с наличием тяжелых желудочковых

нарушений ритма по сравнению с лицами без

аритмий. В исследовании H. Elming (2001) у па-

циентов с СН IIА стадии и более и сниженной

систолической функцией ЛЖ было проведено

проспективное наблюдение 1319 больных на

протяжении 18 мес. Пороговое значение dQ–T

составляло 70 мс. При этом анализ выживае-

мости не выявил прогностического значения

dQ–Tc по отношению к общей (OR=1,0; 95%

ДИ=1,00–1,00; p=0,74), кардиальной (OR=1,0;

95% ДИ=1,00–1,01; p=0,55) или аритмиче-

ской смертности (OR=1,0; 95% ДИ=0,99–1,01;

p=0,38). Несмотря на это, отличие в величи-

не показателя dQ–T между больными с ГКМП

и здоровыми лицами подтверждается результа-

тами разных авторов, тем не менее не установле-

но, является ли дисперсия интервала Q–T только

электрофизиологическим феноменом, сопрово-

ждающим данную патологию, или же маркером,

на основании которого можно прогнозировать

возможные аритмические осложнения у таких

пациентов.

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

ГЛАВА 2

НАРУШЕНИЕ РЕПОЛЯРИЗАЦИИ ЖЕЛУДОЧКОВ СЕРДЦА...

_____________

1091

ПРОГНОСТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ

ИНТЕРВАЛА Q‒T И ЕГО ДИСПЕРСИИ

В целом ряде проспективных исследований

показана прогностическая роль значения ин-

тервала Q–T (440 мс). В Нидерландах в проспек-

тивном исследовании лиц без кардиальной па-

тологии (1991) установлена взаимосвязь между

продолжительностью интервала Q–T и риском

ранней коронарной или сердечно-сосудистой

смерти в течение 28-летнего наблюдения. В дру-

гом нидерландском исследовании (1994) выяв-

лено, что мужчины с интервалом Q–T >420 мс

имели более высокий риск сердечно-сосудистой

смертности по сравнению с мужчинами, у ко-

торых Q–T <420 мс. В дальнейшем 28-летнее

наблюдение нидерландских государственных

служащих показало, что при Q–T >440 мс су-

щественно повышалась сердечно-сосудистая

смертность с OR=2,1 (1998). Результаты иссле-

дования итальян ских ученых (2002), включав-

шего 1357 пациентов с ИБС с сахарным диабе-

том II типа, свидетельствуют, что Q–Tc >440 мс

и dQ–Tc >80 мс могут использовать для страти-

фикации риска лиц с ИБС. Так, в исследовании

H. Elming (1998) длительностью 11 лет участво-

вали 3455 пациентов. При этом выявлено, что

корригированный интервал Q–Tc >440 мс ука-

зывал на повышение риска смерти от сердечно-

сосудистых заболеваний в 8 раз. Дальнейшие ра-

боты подтвердили наличие увеличенной dQ–T

у реанимированных больных по сравнению

с адекватной контрольной группой. Также было

отмечено, что циркадный ритм, описывающий

вариабельность интервала Q–T и его дисперсии

в контрольной группе, был нарушен у пациен-

тов с ранней коронарной смертью в анамнезе.

Данные субанализа Роттердамского (1998) ис-

следования общей популяции свидетельствуют,

что увеличение dQ–T >60 мс у людей пожилого

возраста является достоверным предиктором

кардиальной смерти.

Исследователями отдела аритмий сердца Ин-

ститута кардиологии им. Н.Д. Стражеско АМН

Украины в 2005 г. установлено прогностическое

значение интервала Q–T и его дисперсии dQ–T

у 193 больных со стенокардией напряжения,

прошедших проспективное 4-летнее наблюде-

ние. У пациентов с развитием больших карди-

альных событий (кардиальной смерти, ИМ) на

протяжении длительного 4-летнего наблюдения

значения Q–Tc и dQ–Tc значительно превыша-

ли нормальный пороговый уровень и достовер-

но отличались от группы пациентов с относи-

тельно благоприятным течением ИБС. Также

установлено, что доля больных с Q–Tc ≥440 мс

и dQ–Tc ≥50 мс была достоверно больше в

группе с развитием кардиальной смерти и/или

нелетального ИМ. Частота развития больших

кардиальных событий нарастала с повышением

показателя корригированного интервала Q–Tc:

при значении Q–Tc <440 мс большие карди-

альные события развились только у 8,3% боль-

ных, при Q–Tc=440–449 мс — у 17,4% больных,

при Q–Tc=450–469 мс — у 33,3%, а при Q–Tc

>470 мс — у 62,5% пациентов (p<0,005).

Проранжированы общеизвестные факто-

ры рис ка развития неблагоприятного прогноза

у больных обследованных групп. Для измерения

значения независимых предикторов вычисля-

ли величину соотношения шансов (OR) с 95%

доверительным интервалом (ДИ) (табл. 2.4).

Показатели расположены в порядке снижения

их информативности. Интервал Q–Tc ≥440 мс

не является самым прогностически значимым.

Таблица 2.4

Независимые факторы развития

кардиальных событий

(кардиальной смерти,

нефатального ИМ) у лиц с ИБС

(по данным однофакторного анализа)

Фактор OR с 95% ДИ

Конечносистолический объем

ЛЖ ≥90 мл

OR=13,88

(3,45–56,43)

р=0,0013

Суммарная продолжитель-

ность ишемии миокарда за

сутки при холтеровском мони-

торировании ЭКГ ≥30 мин

OR=10,13

(2,06–49,92)

p=0,0049

ИМ в анамнезе OR=7,4

(2,29–23,68)

p=0,0009

КДО ЛЖ ≥160 мл OR=5,86

(1,37–25,08)

p=0,0177

Немая ишемия миокарда при

холтеровском мониторирова-

нии ЭКГ

OR=5,80

(1,40–23,58)

p=0,0157

ФВ ЛЖ ≤55% OR=5,26

(1,45–19,49)

p=0,05

Продолжительность интервала

Q–Tc ≥440 мс

OR=4,95

(1,89–12,98)

p=0,0013

Пороговая нагрузка по данным

ВЭМ (≤50 Вт)

OR=4,0

(1,19–13,46)

p=0,0257

Класс желудочковых экстраси-

стол по B. Lown

OR=3,49

(0,84–14,46)

p=0,054

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

1092

_____________

ГЛАВА 2

НАРУШЕНИЕ РЕПОЛЯРИЗАЦИИ ЖЕЛУДОЧКОВ СЕРДЦА...

Однако его роль достаточно велика среди пред-

ставленных факторов риска развития больших

кардиальных событий.

В работе J. Perkiomaki и соавторов (2001) на

протяжении 10-летнего проспективного на-

блюдения 330 пациентов в возрасте старше

65 лет увеличение дисперсии Q–Tc >70 мс обус-

ловливало рост общей смертности (OR=1,38;

95% ДИ=1,02–1,86), ранней коронарной смер-

ти (OR=2,7; 95% ДИ=1,29–5,73), а в комбина-

ции с показателями ГЛЖ риск развития ранней

коронарной смерти резко возрастал (OR=16,52;

95% ДИ=3,37–80,89).

Результаты 6-летнего исследования AIREX

(1999), включавшего 605 пациентов в острый пе-

риод ИМ, осложненного СН, свидетельствуют,

что увеличенная дисперсия интервала dQ–Tс

(>100 мс) при однофакторном (OR=1,07; 95%

ДИ=1,03–1,10; p=0,001) и многофакторном

(OR=1,05; 95% ДИ=1,01–1,09; p=0,022) анали-

зах может быть независимым предиктором риска

общей смертности, но с низкой чувствительно-

стью данного ЭКГ-маркера, что ограничивает

его применение для стратификации риска паци-

ентов с разными формами ИБС с желудочковы-

ми аритмиями.

В табл. 2.5 показана прогностическая значи-

мость интервала Q–Tc ≥440 мс и dQ–Tc ≥50 мс

для оценки вероятности развития больших коро-

нарных событий на протяжении 4 лет.

Таблица 2.5

Чувствительность, специфичность,

прогностическая значимость Q–Tc

и dQ–Tc для оценки вероятности

развития больших кардиальных событий

(кардиальной смерти, ИМ)

на протяжении 4 лет

Пока-

затель

Чув-

стви-

тель-

ность,

Спец и-

фич-

ность,

Положи-

тельная

прогности-

ческая зна-

чимость, %

Отрица-

тельная

прогно-

стическая

значи-

мость, %

Q–Tc

≥440 мс

31 92 56 80

dQ–Tc

≥50 мс

18 91 70 46

Полученные результаты свидетельствуют о

необходимости наиболее раннего выявления

факторов риска, использования интервала Q–Tc

и его дисперсии для стратификации риска боль-

ных стенокардией напряжения I–III ФК с желу-

дочковыми аритмиями.

ИНТЕРВАЛ Q‒T,

ЕГО ДИСПЕРСИЯ

И ВАРИАБЕЛЬНОСТЬ

СЕРДЕЧНОГО РИТМА

Снижение адаптации интервала Q–T к суточ-

ным изменениям ЧСС рассматривается как па-

тология и ассоциируется с повышенным риском

развития фибрилляции желудочков. Следует от-

метить, что у больных с трансплантированным

сердцем и редуцированием вегетативных влия-

ний на сердце разницы между дневной и ночной

динамикой интервала Q–T не выявлено. Инфор-

мация относительно длительности адаптации

Q–T к ЧСС (Q–T/R–R) может также служить

неинвазивным маркером нарушений автоном-

ной регуляции сердца. Увеличение Q–T/R–R

у больных в постинфарктный период отражает

склонность к желудочковой тахикардии. У па-

циентов с фибрилляцией желудочков в анамнезе

без органической патологии, несмотря на нор-

мальные показатели вариабельности сердечного

ритма, отмечают увеличение dQ–T и Q–T/R–R,

особенно ночью и утром.

Сниженная вариабельность ритма сердца

является индикатором изменения вегетативной

иннервации сердца, что может обусловливать

внезапное начало желудочковых аритмий, но не

является специфическим маркером аритмоген-

ного субстрата. И наоборот, удлиненный Q–Tc,

отражающий замедленную и асинхронную ре-

поляризацию миокарда желудочков, и увели-

ченная дисперсия dQ–Tc, отражающая негомо-

генную желудочковую реполяризацию, является

электрофизиологическим субстратом появления

триггерной активнос ти вследствие ранних следо-

вых деполяризаций и возникновения механизма

re-entry, и, как следствие, появления желудочко-

вых аритмий.

РОЛЬ ЛЕКАРСТВЕННЫХ

СРЕДСТВ В ВОЗНИКНОВЕНИИ

ПРИОБРЕТЕННОГО

СИНДРОМА УДЛИНЕННОГО

ИНТЕРВАЛА Q‒T

Объем потребления лекарственных средств

в экономически развитых странах постоян-

но увеличивается, вместе с тем появляется все

больше сообщений о кардиотоксичности пре-

паратов разных фармакотерапевтических групп.

Список лекарственных препаратов, применение

которых может привести к удлинению интерва-

ла Q–T, представлен в табл. 2.6.

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

ГЛАВА 2

НАРУШЕНИЕ РЕПОЛЯРИЗАЦИИ ЖЕЛУДОЧКОВ СЕРДЦА...

_____________

1093

Таблица 2.6

Лекарственные средства,

способны вызвать удлинением

интервала Q–T

Антиарит-

мические

IA класс — хинидин, прокаинамид,

дизопирамид, аймалин

IB класс — лидокаин, априндин, мек-

силетин

IC класс — флекаинид, энкаинид,

пропафенон

III класс — соталол, амиодарон, бре-

тилия тозилат, дофетилид, сематилид,

ибутилид, азимилид

IV класс — бепридил

Сердечно-

сосудистые

Эпинефрин, эфедрин, винпоцетин

Антигиста-

минные

Астемизол, терфенадин, дифенгидра-

мин, эбастин, гидроксизин

Антибио-

тики и

сульфанил-

амиды

Эритромицин, кларитромицин, ази-

тромицин, спирамицин, клиндами-

цин, ко-тримоксазол, антрамицин,

даунорубицин, эпирубицин, пентами-

дин (внутривенно), тролеандомицин

Антималя-

рийные

Галофантрин

Три- и

тетраци-

клические

антидепрес-

санты

Амитриптиллин, нортриптиллин,

имипрамин, доксепин, мапротилин,

фенотиазин, хлорпромазин, флювок-

самин

Нейролеп-

тики

Галоперидол, хлоралгидрат, дропери-

дол, пимозид

Антагони-

сты серото-

нина

Кетансерин, зимелидин

Гастроэн-

терологиче-

ские

Цизаприд

Диуретики Индапамид, фуросемид

Противо-

грибковые

Кетоконазол, флуконазол, итракона-

зол

Другие пре-

параты

Кокаин, пробукол, папаверин, адено-

зина фосфат, лидофлазин, теродилин,

бепридил, будипин, вазопрессин, пре-

параты лития

Отравление Ртуть, органотропные инсектициды

В ходе современных исследований выявлено

наличие 3 типов клеток в миокарде желудочков:

эпи-, эндокардиальных и М-клеток, которые от-

личаются продолжительностью ПД. В отличие

от других видов, М-клетки характеризуются не-

большим замедлением позднего К

тока и значи-

тельным замедлением тока ионов Na

и натрий-

кальциевого обмена. Эти отличия ионных пото-

ков лежат в основе удлинения ПД и появления

поздних деполяризаций, особенно во время те-

рапии антиаритмическими средствами III клас-

са, в то время как проаритмогенное действие

препаратов IA класса ассоциировалось с увели-

чением дисперсии dQ–T. Увеличение продолжи-

тельности ПД М-клеток приводит к появлению

дисперсии реполяризации в миокарде желудоч-

ков, которые C. Antzelevitch и J. Fish предлагают

оценивать по поверхностной ЭКГ как интервал

между вершиной и окончанием зубца Т.

Довольно часто используемый в клинической

практике антиаритмический препарат дизопира-

мид в высоких дозах угнетает быстрые калиевые

каналы, которые кодируются геном HERG, что

может являться молекулярной основой приобре-

тенного синдрома удлиненного интервала Q–T.

Аналогично аймалин, производное раувольфии,

применяемый для купирования тахикардии с ши-

рокими комплексами QRS, способен удлинять

интервал Q–T и провоцировать желудочковую

тахиаритмию. Повышенная чувствительность

HERG к антиаритмическим препаратам III клас-

са, противогрибковым или антигистаминным

средствам, антибиотикам группы макролидов

также ответственна за возникновение аритмий.

Женский пол является дополнительным фак-

тором риска появления желудочковых тахиарит-

мий. Экспериментально установлена способ-

ность женских половых гормонов (эстрогена

и прогестерона) моделировать процессы репо-

ляризации in vivo. Удлинение корригированно-

го Q–Tc на фоне инфузии ибутилида выявлено

именно в первую фазу менструального цикла.

Предполагается, что заместительная терапия

прогестинами в период менопаузы может нор-

мализовать реполяризацию разных отделов же-

лудочка.

Особую опасность представляет наличие не-

скольких факторов риска развития приобре-

тенного синдрома удлиненного интервала Q–T.

Одновременное применение антибиотиков,

антигистаминных и противогрибковых препа-

ратов (см. табл. 2.6) значительно повышает риск

развития опасных для жизни аритмий. В табл. 2.7

представлены предикторы проаритмогенного

действия антиаритмических препаратов.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ

С СИНДРОМОМ УДЛИНЕННОГО

ИНТЕРВАЛА Q‒T

Существуют основные направления терапии

больных с синдромом удлиненного интервала Q–T:

- предотвращение приступов желудочковой

тахиаритмии;

- купирование данных приступов;

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

1094

_____________

ГЛАВА 2

НАРУШЕНИЕ РЕПОЛЯРИЗАЦИИ ЖЕЛУДОЧКОВ СЕРДЦА...

- реанимационные мероприятия при возник-

новении фибрилляции желудочков или асисто-

лии.

Для осуществления такой терапии использу-

ют лекарственные средства; хирургические мето-

ды; электролечение.

Существуют особенности ведения пациен-

тов с полиморфной желудочковой тахиаритмией

в зависимости от продолжительности интервала

Q–T (пируэт-тахикардия) (схема 2.1).

Общепризнанной считается терапия блокато-

рами β-адренорецепторов в высоких дозах (у де-

тей до 2 мг/кг/сут). Положительный эффект этих

препаратов обусловлен блокадой симпатических

влияний на сердце и снижением степени дис-

персии реполяризации миокарда желудочков,

что предупреждает приступы опасных для жизни

аритмий.

Сегодня разрабатывается генспецифическая

терапия синдрома удлиненного интервала Q–T.

Так, блокаторы β-адренорецепторов наиболее

эффективны при 1-м типе синдрома удлиненно-

го интервала Q–T, при 2-м — препараты калия,

при 3-м — блокаторы натриевых каналов (мек-

силетин). Новым лекарственным средством для

лечения больных с 1-м и 2-м типом врожденного

синдрома удлиненного интервала Q–T является

никорандил, который способствует открытию

АТФ-чувствительных калиевых каналов кардио-

миоцитов. Но, к сожалению, реальных возмож-

ностей обследовать больных с помощью методов

генетической диагностики для подбора генспе-

цифической терапии нет.

Используют комбинации блокаторов β-адрено-

рецепторов с препаратами магния (сульфат маг-

ния), калия и блокаторами натриевых каналов

(мексилетин, флекаинид).

При наличии у больного, перенесшего синко-

пе или состояние клинической смерти, тревож-

ности, склонности к акцентированию внимания

на своих ощущениях, иппохондрическим стра-

хам, можно добавить к лечению короткие кур-

сы (не более 1 мес) терапии транквилизаторами

(диазепам, феназепам).

При неэффективности медикаментозного

лечения прибегают к имплантации таким боль-

ным электрокардиостимуляторов (минималь-

ная эффективная частота кардиостимуляции

для предотвращения torsade de pointes состав-

ляет ≥70 уд./мин), которые работают в режи-

мах ААIR, VVIR, DDDR, или кардиовертеров-

дефибрилляторов в сочетании с приемом блока-

торов β-адренорецепторов (табл. 2.8). Показани-

Таблица 2.7

Предикторы аритмогенного действия

антиаритмических препаратов (ААП)

(возникновение препаратзависимой

желудочковой проаритмии)

ААП IА и III класса ААП IС класса

Удлиненный Q–T (Q–T

>460 мс)

Синдром удлиненного интер-

вала Q–T

Структурные заболевания

сердца, ГКМП

Дисфункция ЛЖ

Гипокалиемия/гипомагние-

мия

Женский пол

Дисфункция почек

Синусовая брадикардия:

- (препаратзависимая) дис-

функция синусного узла или

AV-блокада;

- (препаратзависимая) конвер-

сия фибрилляции предсердий

в синусовый ритм;

- короткие-длинные после-

довательные интервалы R–R,

вызывающие эктопию

Быстрое повышение дозы

Высокие дозы (соталол, до-

фетилид)

Кумуляция препаратов

Добавление препаратов:

- диуретики;

- другие антиаритмические,

удлиняющие интервал Q–T;

- неаритмические препара-

ты, удлиняющие интервал

Q–T,

Проаритмии в анамнезе

Значительное удлинение ин-

тервала Q–T после приема

(введения) препарата

Широкий комплекс

QRS (>120 мс);

Чрезмерное (боль-

ше чем на 150%)

увеличение ком-

плекса QRS по

сравнению с перво-

начальным (на

момент назначения

терапии)

Желудочковые

тахиаритмии, ас-

социированные со

структурными забо-

леваниями сердца

Дисфункция ЛЖ

Высокая ЧСС:

- во время физиче-

ской нагрузки;

- за счет ускорения

проводимости через

AV-узел

Быстрое повыше-

ние дозы

Дополнительные

препараты в высо-

ких дозах

Препараты, ока-

зывающие отрица-

тельное инотропное

действие

ПОЛИМОРФНАЯ ЖЕЛУДОЧКОВАЯ

ТАХИАРИТМИЯ

Удлиненный Q–T Нормальный Q–T

1. Отменить препарат,

обусловивший удлине-

ние Q–T

2. Корригировать уро-

вень электролитов

3. Внутривенное введе-

ние препаратов магния

4. Кардиостимуляция для

повышения ЧСС

1. Внутривенное вве-

дение блокаторов

β-адренорецепторов

2. Внутривенное введе-

ние лидокаина

3. Внутривенное введе-

ние амиодарона

Схема 2.1. Особенности ведения пациентов с по-

лиморфной желудочковой тахиаритмией в

зависимости от продолжительности ин-

тервала Q–T (по Kowey P.R. et al., 1999).

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

ГЛАВА 2

НАРУШЕНИЕ РЕПОЛЯРИЗАЦИИ ЖЕЛУДОЧКОВ СЕРДЦА...

_____________

1095

ем для имплантации электрокардиостимулятора

является выраженная брадикардия в межпри-

ступный период, чаще при 3-м типе врожденного

синдрома удлиненного интервала Q–T (при этом

генетическом варианте врожденного синдрома

удлиненного интервала Q–T с повышением ЧСС

интервал Q–T укорачивается и снижается риск

развития опасных для жизни аритмий).

У больных с врожденным синдромом удли-

ненного интервала Q–T при непереносимости

или неэффективности блокаторов β-адрено-

рецепторов, отсутствии эффекта от электро-

кардиостимулятора и невозможности имплан-

тирования кардиовертера-дефибриллятора вы-

полняют левую шейно-грудную симпатическую

ганглийэктомию, что устраняет симпатический

дисбаланс иннервации сердца. Рекомендован-

ный уровень симпатэктомии: Т1–Т4 и звезд-

чатый ганглий или его нижняя треть. Однако

существуют сведения о том, что этот метод при

высокой эффективности в ранние сроки после

операции приводит к рецидиву заболевания в от-

даленный период.

Согласно рекомендациям Ассоциации кар -

дио логов Украины блокаторы β-адрено реце-

пторов являются препаратами выбора для про-

филактики (первичной и вторичной) ранней

коронарной смерти у больных с синдромом удли-

ненного интервала Q–T.

Неотложная помощь при внезапной останов-

ке кровообращения проводится по общеприня-

тым методикам.

ЛИТЕРАТУРА

1. Antzelevitch C., Dumaine R. (2002) Electrical heterogeneity in the heart: physio-

logical, pharmacological and clinical implications. Handbook of electrophysio-

logy: The Heart. Eds. E. Page, H. Fozzard, R.G. Solaro. N.Y.: Oxford University

press, р. 654–692.

2. Antzelevitch C., Fish J. (2001) Electrical heterogeneity within the ventricular

wall. Basic Res Cardiol., 96 (6): 517–527.

3. Balser J.R. (1998) The Long QT Syndrom: Basic Cardiac Electrophysiology: What

the Fellow and Practicing Clinical Electrophysiologist Should Know I: Molecular and

Ionic Basis of Arrhythmias: Pharmacology of Cardiac Ion Channels. G. V.Nacarelly.

Annual Scientiﬁ c Sessions Hihglights, Program Chair. NASPE, May 6–9.

4. Belhassen B., Glick A., Viskin S. (2004) Efﬁ cacy of quinidine in high-risk pa-

tients with Brugada syndrome. Circulation, 110 (13): 1731–1737.

5. Bonnemeier H., Hartmann F., Wiegand U.K.H. et al. (2000) Course and prog-

nostic implicatios of QT interval and QT interval variability afterprimary coro-

nary angioplasty in acute myocardial infarction. JACC, 37 (1): 44–50.

6. Chevalier P., Rodriguez C., Bontemps L. et al. (2001) Non-invasive testing of

acquired long QT syndrome: Evidence for multiple arrhythmogenic substrates.

Cardivasc Res., 50 (2): 386–398.

7. Gadaleta F.L., Llois S.C., Sinisi V.A. et al. (2008) [Corrected QT interval prolon-

gation: a new predictor of cardiovascular risk in patients with non-ST-elevation

acute coronary syndrome]. Rev. Esp. Cardiol., 61 (6): 572–578.

8. Hisamatsu K., Kusano K.F., Morita H. et al. (2004) Relationships between de-

polarization abnormality and repolarization abnormality in patients with Bru-

gada syndrome: using body surface signal-averaged electrocardiography and

body surface maps. J. Cardiovasc. Electrophysiol., 15 (8): 870–876.

9. Hong K., Brugada J., Oliva A. et al. (2004) Value of electrocardiographic param-

eters and ajmaline test in the diagnosis of Brugada syndrome caused by SCN5A

mutations. Circulation, 110 (19): 3023–3027.

10. Hu D., Viskin S., Oliva A. (2007) C.Genetic predisposition and cellular basis

for ischemia-induced ST-segment changes and arrhythmias. J. Electrocardiol.,

40 (6 Suppl.): S26–29.

11. Kanki H., Yang P., Xie H.G. et al. (2002) Polymorphisms in beta-adrenergic

receptor genes in the acquired long QT syndrome. J. Cardiovasc. Electrophy-

siol., 13 (3): 252–256.

Таблица 2.8

Предупреждение ранней коронарной смерти у больных с синдромом удлиненного

интервала Q–T

Способ Очень важно Важно Менее важно

Стратификация

риска

Остановка сердца

Фибрилляция желудочков

Тахикардия по типу torsade

de pointes

Синкопе

JLN

LQ–T3-генетический ва-

риант

Q–T корригированный —

600 мс

Кардиособытия у новорож-

денных

Период после родов

АV-блокада

Альтернация зубца Т

Женский пол

Семейный анамнез ранней

коронарной смерти

Увеличение дисперсии ин-

тервала Q–T

Первичная профи-

лактика

Избегать средств, удлиняю-

щих интервал Q–T;

Избегать физических на-

грузок

Блокаторы

β-адренорецепторов

Денервация левого сердеч-

ного симпатического узла

Пейсмейкер

Вторичная профи-

лактика

Имплантирован-

ный кардиовертер-

дефибриллятор*, блокаторы

β-адренорецепторов

Избегать средств, удлиняю-

щих интервал Q–T

Блокаторы

β-адренорецепторов

#Эффективный у пациентов без синкопе или носителей гена без клинических проявлений; *можно рекомен-

довать больному.

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

1096

_____________

ГЛАВА 2

НАРУШЕНИЕ РЕПОЛЯРИЗАЦИИ ЖЕЛУДОЧКОВ СЕРДЦА...

12. Masaki N., Takase B., Matsui T. (2006) QT peak dispersion, not QT dispersion,

is a more useful diagnostic marker for detecting exercise-induced myocardial

ischemia. Heart Rhythm., 3 (4): 424–432.

13. McNair W.P., Ku L., Taylor M.R et al.; Familial Cardiomyopathy Registry Research

Group (2004) SCN5A mutation associated with dilated cardiomyopathy, conduc-

tion disorder, and arrhythmia. Circulation, 110 (15): 2163–2167.

14. Morita H., Zipes D.P., Fukushima-Kusano K. et al. (2008) Repolarization het-

erogeneity in the right ventricular outﬂ ow tract: correlation with ventricular ar-

rhythmias in Brugada patients and in an in vitro canine Brugada model. Heart

Rhythm., 5 (5): 725–733.

15. Nishida K., Fujiki A., Mizumaki K. et al. (2004) Canine model of Brugada syn-

drome using regional epicardial cooling of the right ventricular outﬂ ow tract. J.

Cardiovasc. Electrophysiol., 15 (8): 936–941.

16. Ortega-Carnicer J., Benezet J., Calderon-Jimenez P. et al. (2008) Hypotherm-

ia-induced Brugada-like electrocardiogram pattern. J. Electrocardiol. Jun 3.

17. Schwartz P.J., Priori S.G., Spazzolini C. et al. (2001) Genotype-phenotype

correlation in the long-QT syndrome: genespeciﬁ c triggers for life-threatening

arrhythmias. Circulation., 103: 89–95.

18. Sreeram N., Simmers T, Brockmeier K. (2004) The brugada syndromeIts rel-

evance to paediatric practice. Z. Kardiol., 93 (10): 784–790.

19. Tanabe Y., Inagaki M., Kurita T. et al. (2001) Sympathetic stimulation produces

a greater increase in both transmural and spatial dispersion of repolarization

in L QT1 then L QT2 forms of congential long-QT syndrome. J. Amer. Cool.

Cardiol., 37: 911–919.

20. Towbin J.A. (2004) Molecular genetic basis of sudden cardiac death. Pediatr

Clin North Am., 51 (5): 1229–1255.

21. Vitasalo M., Oikarinen A., Swan H. et al. (2006) Effects of beta-blocker therapy

on ventricular repolarization documentedby 24-th electrocardiography on pa-

tients with type 1 long-QT syndrome. Amer. Coll. Cardiology, 48: 747–753.

22. Watanabe H., Chinushi M., Hao K. et al. (2004) Postprandial Variations in ST-

Segment in a Patient with Brugada Syndrome and Partial Gastrectomy. Pacing

Clin Electrophysiol., 27 (11): 1560–1562.

23. Yamaguchi M., Shimizu M., Ino H. et al. (2003) T wave peak-to-end interval and

QT dispersion in acquired long QT syndrome: a new index for arrhythmogenic-

ity. Clin. Sci., 105: 671–676.

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

ГЛАВА 3

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИНКОПАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЙ

___________

1097

ÃËÀÂÀ 3

ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÀ È ËÅ×ÅÍÈÅ

ÑÈÍÊÎÏÀËÜÍÛÕ ÑÎÑÒÎßÍÈÉ

О.С. Сычев

Внезапные нарушения сознания — одна из

важнейших проблем клинической медицины,

так как они могут быть проявлениями различ-

ной церебральной и соматической патологии.

Одним из наиболее частых вариантов пароксиз-

мальных расстройств сознания являются син-

копальные (обморочные) состояния, представ-

ляющие собой приступы кратковременной по-

тери сознания и нарушения постурального то-

нуса с расстройствами деятельности сердечно-

сосудистой и дыхательной систем, и имеющие

разнообразные патогенетические механизмы.

По данным популяционных исследований,

у около 30% взрослых отмечали хотя бы один

обморок, синкопальные состояния — у 4–6%

доноров, у 1,1% пациентов стоматологических

клиник, при проведении отдельных медицин-

ских мероприятий (гастро-, эзофаго-, бронхо-,

ректороманоскопия), бесконтрольном приме-

нении некоторых лекарственных средств (вазо-

активных, антиаритмических, гипотензивных

и т.п.). Однако чаще всего причиной обмороков

является разная церебральная и соматическая

патология. Все сказанное подчеркивает акту-

альность и мультидисциплинарность проблемы

и требует своевременной правильной синдро-

мологической и нозологической диагностики

с целью выбора адекватных методов терапии.

В то же время есть значительные трудности в

выяснении причин синкопальных состояний,

что обусловлено не только эпизодическим ха-

рактером обмороков и их кратковременностью,

но и многообразием причин и патогенетических

механизмов их развития. Даже при тщательном

обследовании больных в условиях стационара

приблизительно в половине случаев синкопаль-

ных состояний их причину установить не удает-

ся, и только динамическое наблюдение больно-

го позволяет выделить основные патогенетиче-

ские механизмы развития обморока.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Учитывая тот факт, что синкопальные со-

стояния встречаются в клинической практике

врачей-интернистов любого профиля, необхо-

дим единый подход к их классификации. Сей-

час выделяют: 1) неврогенные обмороки: пси-

хогенные, ирритативные, дезадаптационные,

дисциркуляторные; 2) соматогенные обмороки:

кардиогенные, вазодепрессорные, анемические,

гипогликемические, респираторные; 3) синко-

пальные состояния при экстремальных воздей-

ствиях: гипоксические, гиповолемические, ин-

токсикационные, медикаментозные, гипербари-

ческие; 4) редко встречающиеся и полифактор-

ные синкопальные состояния: никтурические,

кашлевые.

КЛАССИФИКАЦИЯ ....................................1097

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

СИНКОПАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЙ ...........1098

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

СИНКОПАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЙ ...........1099

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ

И ОБЪЕКТИВИЗАЦИИ

СИНКОПАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЙ ............1100

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

КАРДИОГЕННЫХ ОБМОРОКОВ ............. 1102

СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ

ПРИ ОТДЕЛЬНЫХ ФОРМАХ

КАРДИАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ .................1103

ИРРИТАТИВНЫЕ СИНКОПАЛЬНЫЕ

СОСТОЯНИЯ ................................................1105

ДЕЗАДАПТАЦИОННЫЕ

СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ ............1105

ДИСЦИРКУЛЯТОРНЫЕ ОБМОРОКИ .....1107

ОБМОРОКИ ПРИ АНОМАЛИИ

АРНОЛЬДА — КИАРИ ................................1108

СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ

ПРИ ОПУХОЛЯХ МОЗГА ............................1109

ОБМОРОКОПОДОБНАЯ ФОРМА

ЭПИЛЕПСИИ ...............................................1109

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ

С СИНКОПАЛЬНЫМИ СОСТОЯНИЯМИ .. 1110

ЛИТЕРАТУРА ...............................................1112

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

1098

___________

ГЛАВА 3

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИНКОПАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЙ

Кроме того, рассматривая обморок как раз-

вернутый во времени процесс, выделяют степени

выраженности синкопальных состояний: 1) пре-

синкопальное состояние: I степени — слабость,

тошнота, «мушки» перед глазами; II степени —

более выраженные описанные выше симптомы

с элементами нарушения постурального тонуса;

2) синкопальное состояние: I степени — крат-

ковременное выключение сознания на несколь-

ко секунд без выраженного постприпадочного

синдрома; II степени — более продолжительная

потеря сознания и выраженные постприпадоч-

ные проявления.

В приведенной классификации подчеркива-

ется, что синкопальный пароксизм — поэтапный

процесс, в котором можно выделить переходные

состояния.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

СИНКОПАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЙ

Развитие синкопальных состояний связывают

с острым нарушением церебрального метаболиз-

ма в результате глубокой гипоксии. В большин-

стве случаев синкопы имеют первично невроген-

ный генез, однако в то же время они могут быть

обусловлены соматическими заболеваниями.

В определенном проценте случаев обмороки мо-

гут возникать и у практически здоровых людей в

экстремальных условиях, превышающих преде-

лы физиологических возможностей адаптации.

В связи с этим представляется целесообразным

выделение синкопальной реакции, характеризу-

ющейся однократным развитием обморока в экс-

тремальных условиях, не требующих проведения

лечебных мероприятий, и синкопального синдро-

ма, возникающего при определенном сочетании

церебральных нарушений и патологии внутрен-

них органов. Для последнего характерно развер-

тывание его во времени в плане нарастания ча-

стоты, тяжести, числа провоцирующих факторов,

возможностей развития переходных от обмороков

к эпилепсии состояний в результате формирова-

ния гипоксической энцефалопатии.

Патогенетические механизмы обморока

весьма многообразны: недостаточность крово-

снабжения мозга при расстройствах системной

гемодинамики; локальная ишемия мозга при па-

тологии магистральных и церебральных сосудов,

редукция мозгового метаболизма, вызванная не-

гемодинамическими нарушениями (анемия, ги-

погликемия, нарушения газового и электролит-

ного состава крови и т.д.). Основной в патогенезе

синкопальных состояний является церебральная

гипоксия. Немаловажное значение имеют и реф-

лекторные вазомоторные нарушения, а также

различные висцеральные рефлексы, особенно

блуждающего нерва, принципиальная возмож-

ность которых обусловлена наличием большого

количества физиологических связей между га-

строинтестинальной и кардиоваскулярной си-

стемами.

При анализе патогенеза синкопальных состо-

яний необходимо выделять не только реализую-

щие обморок механизмы, но и предрасполагаю-

щие факторы. В первую очередь следует иметь в

виду наследственную предрасположенность. При

изучении семейного анамнеза у родственников

можно диагностировать сердечно-сосудистую

патологию, сосудисто-вегетативные нарушения,

реже — эпилепсию и параэпилептические фено-

мены. По нашим данным, обморок отмечают у

30% родственников больных, страдающих син-

копальными состояниями, при этом прослежи-

вается тенденция к более раннему появлению их

у детей по сравнению с родителями и возникно-

вению у отцов и сыновей или матерей и дочерей

(реже — у братьев и сестер).

Следующим важным моментом, предрас-

полагающим к возникновению синкопальных

состояний, является диспластическое развитие,

встречающееся по нашим данным у 63% паци-

ентов с обмороком. Сочетание у них 5–7 стигм

может свидетельствовать о высокой вероятности

дисплазии нервной системы как возможного па-

тогенетического фактора развития синкопаль-

ных состояний. Чаще всего отмечают такие де-

фекты, как неправильное строение стоп, узкое

высокое небо, неправильные расположение и

форма зубов, деформации грудной клетки, не-

соответствие мозгового и лицевого черепа, изме-

нение формы, величины и расположения ушных

раковин, гетерохромия радужки и т.д.

Немаловажное значение в развитии синко-

пальных состояний имеет перенесенная пери-

натальная патология, которую диагностируют

у 17% больных. Чаще всего отмечают гипоксию

или асфиксию плода и новорожденного в ре-

зультате разных заболеваний матери во время

беременности и акушерской патологии. Нередко

родовая травма сочетается с клиническими при-

знаками дисэмбриогенеза, то есть чаще поража-

ется нервная система аномально развивающего-

ся плода. Обмороки у таких детей развиваются

в более раннем возрасте по сравнению с детьми

без родовой травмы в анамнезе.

Таким образом, можно выделить такие пато-

физиологические основы развития синкопаль-

ных состояний:

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

ГЛАВА 3

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИНКОПАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЙ

___________

1099

• исходная неполноценность церебральных

структур, обеспечивающих гемодинамику, адек-

ватную разным формам деятельности, обуслов-

ленная наследственной предрасположенностью,

диспластическим развитием и перенесенной пе-

ринатальной патологией;

• формирование синкопальной готовности в

результате нарастающей дисфункции стволовых

структур на фоне повторных гипоксических со-

стояний;

• развитие устойчивого патологического со-

стояния мозга с дефектом систем, обеспечиваю-

щих адекватный общий и церебральный крово-

ток.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

СИНКОПАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЙ

Синкопальные состояния, несмотря на их

краткосрочность, представляют развернутый во

времени процесс, в котором можно выделить

последовательно сменяющие друг друга стадии:

предвестников (пресинкопальное состояние),

разгара (собственно синкопальное состояние) и

восстановления (постсинкопальное состояние).

Степень выраженности клинических проявле-

ний и продолжительность каждой из этих стадий

весьма разнообразны и зависят главным образом

от патогенетических механизмов развивающего-

ся синкопа, что делает чрезвычайно важным для

дифференциальной диагностики тщательный

анализ симптомов на каждом этапе развития об-

морока, а также провоцирующих его факторов.

Так, большинство кардиогенных обмороков воз-

никает при физической нагрузке или сразу после

ее прекращения, обмороки при миксоме, шаро-

видном тромбе в левом предсердии и ортостати-

ческой гипотонии развиваются при переходе из

горизонтального положения в вертикальное, ва-

зодепрессорные синкопы отмечают при продол-

жительном стоянии, в душном помещении, ги-

погликемические — при длительных перерывах в

приеме пищи, психогенные — на фоне значимых

для больного эмоциональных воздействий и т.д.

Сразу после провоцирующей ситуации раз-

вивается пресинкопальное (липотимическое)

состояние продолжительностью от нескольких

секунд до нескольких минут. На этой стадии от-

мечают резкую общую слабость, несистемное

головокружение, тошноту, мелькание «мушек»,

пелену перед глазами. Симптомы быстро нарас-

тают, возникает предчувствие возможной потери

сознания, шум или звон в ушах. На этой стадии

больные успевают позвать на помощь, приме-

нить меры, позволяющие предотвратить потерю

сознания (сесть или лечь, опустить голову, выйти

на воздух, принять сладкий чай и т.д.). На фоне

общих для всех обмороков клинических прояв-

лений пресинкопального состояния при отдель-

ных синкопах удается отметить некоторые его

особенности, важные для дифференциальной

диагностики. Так, при кардиогенных обмороках

возможны боль и неприятные ощущения в обла-

сти сердца, чувство нехватки воздуха, ощущение

остановки, замирания сердца. У пациентов с об-

морокоподобными эпилептическими пароксиз-

мами перед развитием потери сознания возмож-

но возникновение ощущения «большой головы»,

немотивированного страха, вкусовых и слуховых

нарушений, боли в животе с позывом к дефека-

ции и т.д. Развитие интенсивного болевого син-

дрома в эпигастральной области или за грудиной

в сочетании с чувством нехватки воздуха отмеча-

ют во время обморока при глотании. Особенный

кашель характерен для беттолепсии (кашлевые

обмороки). При синкопальных состояниях, об-

условленных вертебрально-базилярной сосуди-

стой недостаточностью, на стадии предвестни-

ков отмечают нарастающее системное голово-

кружение, головную боль затылочной локализа-

ции, тошноту, возможны зрительные нарушения

в виде мерцающих скотом, гемианопсии и т.д.

Объективно в пресинкопальный период отме-

чают бледность кожных покровов, локальный или

общий гипергидроз, снижение АД, неустойчи-

вость пульса, дыхательную аритмию, нарушение

координации движений, снижение мышечного

тонуса. Пароксизм может завершиться на этой

стадии или перейти в следующую стадию — соб-

ственно синкопальное состояние, при котором

все описанные симптомы нарастают, больные

медленно падают, пытаясь удержаться за окружа-

ющие предметы, нарушается сознание. Глубина

потери сознания варьирует от легкого его помра-

чения до глубокого нарушения, продолжающе-

гося несколько минут. В этот период отмечается

дальнейшее снижение АД, пульс слабого напол-

нения, поверхностное дыхание, мышцы полно-

стью расслаблены, зрачки расширены, реакция

их на свет замедленная, сухожильные рефлексы

сохранены. При глубокой потере сознания воз-

можно развитие кратковременных судорог, чаще

тонических, и непроизвольного мочеиспускания,

что само по себе не является основанием для диа-

гностики эпилептического припадка, а указывает

лишь на тяжелую гипо ксию мозга.

Немаловажное значение для дифференциаль-

ной диагностики имеет и анализ клинических

проявлений в постсинкопальный период. Как