Коваленко В.Н. Руководство по кардиологии

Подождите немного. Документ загружается.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1040

__________________

ГЛАВА 13

НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ

рованы мутации генов MYH7 в двух больших се-

мьях с некомпактной кардиомиопатией ЛЖ.

Патогенез

Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ возни-

кает вследствие внутриутробной остановки эм-

брионального развития сердца (на 5–8-й неделе

эмбриогенеза) с персистированием эмбриональ-

ной морфологии миокарда и отсутствием ком-

пактности его структуры.

Клиническая картина

Заболевание может проявиться в раннем дет-

стве, однако также может манифестировать во

взрослом возрасте.

Клиническая манифестация некомпактной

кардиомиопатии ЛЖ включает застойную СН

с прогрессирующей одышкой и отеками, супра-

вентрикулярные и желудочковые аритмии и си-

стемные тромбоэмболии. Патомеханизм СН не-

известен.

Желудочковую тахикардию регистрируют

у 41% больных. Частота возникновения тромбо-

эмболических событий колеблется от 4 до 24%,

наиболее часто возникают в относительно мо-

лодом возрасте. Не установлено, происходит ли

это вследствие тромбообразования в межтрабе-

кулярных щелях.

Диагностика

На ЭКГ определяются неспецифические изме-

нения, могут быть синусовая тахикардия, призна-

ки ГЛЖ, нарушения реполяризации, двухфазный

Р, суправентрикулярные и желудочковые аритмии,

а также признаки нарушения проводимости — бло-

када левой ножки пучка Гиса и AV-блокады.

Диагноз некомпактной кардиомиопатии ЛЖ

устанавливают путем визуализации стенки желу-

дочка и его полости с помощью двумерной транс-

торакальной эхоКГ и цветовой допплерографии,

ангиографии ЛЖ, КТ или МРТ.

ЭхоКГ имеет центральное значение в диа-

г ностике некомпактной кардиомиопатии.

При исследовании может определяться умерен-

ная дилатация ЛЖ с нарушением систолической

функции. При цветовом допплеровском иссле-

довании подтверждаются потоки в щелях и сое-

динение их с полостью желудочка.

Больных могут длительно наблюдать с диа гнозом

обструктивной гипертрофической или ДКМП.

Для диагностики некомпактной кардиомио-

патии наиболее удобны диагностические крите-

рии, предложенные R. Jenni и соавторами (2001),

включающие:

1) сегментарное патологическое избыточ-

ное утолщение стенок желудочка с двухслой-

ной структурой, состоящей из утолщенного

внутреннего эндокардиального некомпактно-

го слоя мио карда и тонкого компактного эпи-

кардиального слоя миокарда (максимальное

конечно-систолическое соотношение неком-

пактного/компакт ного миокарда ≥2 в парастер-

нальной позиции по короткой оси) с характер-

ной множественной избыточной трабекулярно-

стью и глубокими межтрабекулярными щелями

(рис. 13.3).

2) документированная перфузия глубоких

межтрабекулярных щелей с помощью потока

цветового допплера;

3) доминирующая локализация утолщения

ЛЖ в апикальной, среднелатеральной и средне-

задней зонах его стенки;

4) отсутствие сопутствующих аномалий сердца.

Рис. 13.3. Некомпактная кардиомиопатия. В-режим,

апикальная двухкамерная позиция

Клинический диагноз требует наличия всех

четырех критериев.

МРТ и КТ имеют важное значение в диа -

гностике некомпактной кардиомиопатии ЛЖ, для

этих методов соотношение некомпактного/ком-

пактного миокарда должно превышать 2,3. Методы

позволяют выявить большее количество сегментов

ЛЖ, во влеченных в патологический процесс (чув-

ствительность 86%, специфичность 99%).

Лечение

Оптимальная концепция лечения некомпакт-

ной кардиомиопатии ЛЖ не разработана. При-

меняют стандартные подходы лечения СН,

включая диуретики, ингибиторы АПФ, блокато-

ры β-адренорецепторов.

У больных с риском развития тромбоэмболии

эффективно применение антикоагулянтов.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 13

НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ

__________________

1041

При тяжелой желудочковой аритмии реша-

ется вопрос об имплантации кардиовертеров -

дефибрилляторов.

В прогрессирующей стадии заболевания и

при выраженной систолической дисфункции ЛЖ

важным подходом является пересадка сердца.

Прогноз

Прогноз определяют прогрессирующая СН и

желудочковые аритмии.

ЛИТЕРАТУРА

1. Дупляков Д.В. (2004) Шарообразное расширение верхушки левого желу-

дочка или «takotsubo» кардиомиопатия. Кардиология, 44(11): 97–99.

2. Хорикова Е.Н., Артемова Е.В., Остроумов Е.Н. и др. (2006) Диагностика

ампульной кардиомиопатии с помощью томосцинтиграфии миокарда.

РМЖ, 3: 5–8.

3. Abe Y., Kondo M., Matsuoka R. (2003) Assessment of clinical features in

transient apical ballooning. J. Am. Coll. Cardiol., 41: 737–742.

4. Akashi Y.J., Barbaro G., Sakurai T. et al. (2007) Cardiac autonomic imbalance

in patients with reversible ventricular dysfunction takotsubo cardiomyopathy.

Quart. J. Med., 100(6): 335–343.

5. Arora S., Alfayomi F., Srinivasan V. (2006) Transient left ventricular apical

ballooning after cocaine use. Mayo Clin. Proc., 81(6): 732–735.

6. Chandrasegaram M.D., Celermajer D.S., Wilson N.K. (2007) Apical ballooning

syndrome complicated by acute severe mitral regurgitation with left ventricular

outﬂ ow obstruction. J. Cardiothorac. Serg., 2: 14.

7. Chun S.G., Kwok V., Pang D.K. et al. (2007) Transient left ventricular apical

ballooning syndrome as a complication of permanent pacemaker implantation.

J. Cardiol., 117(1): 27–30.

8. Del Pace S., Salvadori K., Carrabba N. et al. (2007) Left ventricular apical

ballooning syndrome as a novel cause of acute mitral regurgitation. J. Am.

Coll. Cardiol., 50(7): 647–649.

9. Elesber A.A., Prasad A., Bybee K.A. et al. (2006) Transient cardiac apical

ballooning syndrome: prevalence and clinical implications of right ventricular

involvement. J. Am. Coll. Cardiol., 47: 1082–1083.

10. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. (2008) Classiﬁ cation of the

cardiomyopathies: a position statement from the european society of

cardiology working grup on myocardial and pericardial diseases. Eur. Heat J,

29: 270–276.

11. Galderisi M., Mondillo S. (2007) Echocardiography in clinical practice. One

Way S.r.l., 120 p.

12. Gianni M., Dentali F., Grandi A.M. et al. (2006) Apical ballooning syndrome or

takotsubo cardiomyopathy: a systematic review. Eur. Heart J., 27: 1523–1529.

13. Guevara R., Hazin M.I., McCord J. (2007) Takotsubo cardiomyopathy

complicated with acute pericarditis and cardiogenic shock. J. Nat. Med.

Assoc., 99(3): 281–283.

14. Haghi D., Athanasiadis A., Papavassiliu T. et al. (2006) Right ventricular

involvement in Takotsubo cardiomyopathy. Eur. Heart J., 27: 2433–2439.

15. Haghi D., Papavassiliu T., Hamm K. et al. (2007) Coronary artery disease in

takotsubo cardiomyopathy. Circ. J., 71(7): 1092–1094.

16. Hoedemaekers Y.M., Caliskan K., Majoor-Krakauer D., et al. (2007)

Cardiac β-myosin heavy chain defects in two families with non-compaction

cardiomyopathy: linking non-compaction to hypertrophic, restrictive, and

dilated cardiomyopathies. Eur Heart J., 28: 2732–2737.

17. Jenni R., Oechslin E., Schneider J.,(2001). Echocardiographic and

pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a

step towards classiﬁ cation as a distinct cardiomyopathy. Heart, 86: 599–600.

18. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. (2006) Contemporary deﬁ nitions

and classiﬁ cation of the cardiomyopathies: An American Heart Association

Scientiﬁ c Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure

and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and

Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups;

and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation,113: 1807–1816.

19. Mitchell J.H., Hadden T.B., Wilson J.M. et al. (2007) Clinical features of cardiac

magnetic resonance imaging in assessing myocardial viability and prognosis in

Tackotsubo cardiomyopathy. J. Cardiol., 100: 296–301.

20. Mitsuma W., Kodama M., Ito M. et al. (2007) Serial electrocardiographic ﬁ ndings

in women with Takotsubo cardiomyopathy. J. Cardiol., 100: 106–109.

21. Murphy R.T., Thaman R., Blanes J.G., (2005) Natural history and familial

characteristics of isolated left ventricular non-compaction. Eur. Heart J., 26:

187–192.

22. Nanda S., Pamula J., Bhatt S.P. et al. (2007) Takotsubo cardiomyopathy —

a new variant and widening disease spectrum. Int. J. Cardiol., 120: 34–36.

23. Nef H.M., Molman H., Kostin S. et al. (2007) Tako-tsubo cardiomyopathy:

intraindividual structural analysis in the acute phase and after structural

recovery. Eur. Heart J., 28: 2456–2464.

24. Sasaki O., Nishioka T., Akima T. et al. (2006) Association of takotsubo

cardiomyopathy and long QT syndrome. Circ. J., 70(9): 1220–1222.

25. Satoh H., Tateishi H., Uchida T. et al. (1990) Takotsubo-type cardiomyopathy

due to multivessel spasm. In: Kodama K., Haze K. Hom M, eds. Clinical

aspect of myocardial injury: from ischemia to heart failure [in Japanese].

Kagakuhyouronsya Co, Tokyo, 56–64.

26. Tsushikashi K., Ueshima K., Uchida T. (2001) Transient left ventricular apical

ballooning syndrome without coronary artery stenosis; a novel heart syndrome

mimicking acute myocardial infarction. J. Am. Coll. Cardiol., 38(1): 11–18.

27. Ueyama I., Ishikura F., Matsuda A. et al. (2007) Chronic estrogen supplementation

improves stress induced cardiovascular responses. Circ. J., 71(4): 565–573.

28. Weiford B.C., Subbarao V.D., Mulhern K.M. (2004) Noncompaction of the

ventricular myocardium. Circulation, 109: 2965–2971.

29. Wieneke H., Neumann T., Breuckmann F. et al. (2005) Non-compaction

cardiomyopathy. Herz., 6: 571–574.

30. Yoshida T., Hibino T., Kako N. et al. (2007) A pathophysyologic study of

tako-tsubo cardiomyopathy with F-18 ﬂ uorodeoxyglucose positron emission

tomography. Eur. Heart J., 21: 2598–2604.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1042

_________________________________________________

ГЛАВА 14

ОПУХОЛИ СЕРДЦА

Определение

Опухоли сердца — редкие заболевания с по-

лиморфной клинической картиной. Первое упо-

минание об опухоли сердца относится к 1559 г.,

когда M.R. Columbus при патологоанатомиче-

ском исследовании выявил новообразование

в ЛЖ.

Эпидемиология

Данные по распространенности наиболее

часто выявляемых первичных опухолей сердца

приведены в табл. 14.1. Редкое развитие опухолей

сердца объясняется особенностями метаболизма

миокарда, кровотоком внутри сердца и ограни-

ченностью лимфооттока.

Классификация

Общепринятой классификации опухолей

сердца не существует. Новообразования сердца

подразделяют на первичные (0,1%) и вторич-

ные (6%). Первичные опухоли подразделяют на

доброкачественные (75%) и злокачественные

(25%). Наиболее часто выявляемые опухоли

серд ца см. в табл. 14.1.

Клиническая картина

Обусловлена поражением миокарда и пери-

карда. При поражении миокарда часто регистри-

руют нарушения сердечного ритма и проводимо-

сти: синусовая тахикардия, экстрасистолическая

аритмия, пароксизмальная форма фибрилляции

ГЛАВА 14

ОПУХОЛИ СЕРДЦА

Е.Г. Несукай

Определение

Эпидемиология

Классификация

Клиническая картина

ПЕРВИЧНЫЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ

ОПУХОЛИ ..........................................................1043

Миксома сердца

Определение

Эпидемиология

Этиология

Патологическая анатомия

Патологическая физиология

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Прогноз

Липома сердца

Определение

Патологическая анатомия

Клиническая картина

Прогноз

Папиллярная фиброэластома

Определение

Патологическая анатомия

Прогноз

Рабдомиома сердца

Определение

Этиология

Патологическая анатомия

Прогноз

Фиброма сердца

Определение

Патологическая анатомия

Прогноз

Гемангиома сердца

Определение

Патологическая анатомия

Прогноз

Тератома сердца

Определение

Патологическая анатомия

Прогноз

Мезотелиома AV-узла

Определение

Патологическая анатомия

Прогноз

ПЕРВИЧНЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ

ОПУХОЛИ ..........................................................1048

Саркома

Ангиосаркома

Рабдомиосаркома

Фибросаркома

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Прогноз

ЛИТЕРАТУРА ....................................................1050

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 14

ОПУХОЛИ СЕРДЦА

_________________________________________________

1043

предсердий, полная AV-блокада сердца. Пора-

жения перикарда могут проявляться экссудатив-

ным или констриктивным перикардитом, там-

понадой сердца.

Возникновение СН в большинстве случаев

обусловлено как внутриполостными образова-

ниями, вызываю щими гемодинамические нару-

шения в связи с изменением притока крови или

оттока ее из пораженных камер сердца, так и об-

ширным неопластическим поражением самого

миокарда, приводящем к нарушению насосной

функ ции серд ца.

Таблица 14.1

Наиболее часто выявляемые первичные

опухоли сердца

Опухоль

Распространен-

ность,%

Доброкачественные:

миксома

–50

липома 8

папиллярная

фиброэластома

рабдомиома

–20

фиброма 3

гемангиома 3

тератома 3

мезотелиома АV-узла 2

Злокачественные:

ангиосаркома 33

рабдомиосаркома 20

мезотелиома 4

фибросаркома 10

лимфома 1

Прижизненная диагностика опухолей сердца

чрезвычайно трудна в связи с отсутствием пато-

гномоничных признаков, а также с возможно-

стью их бессимптомного течения.

ПЕРВИЧНЫЕ

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

МИКСОМА СЕРДЦА

Определение

Миксома сердца — первичная внутрипо-

лостная гистологически добро качественная

опухоль, наиболее часто локализующаяся в по-

лости левого (75%) (рис. 14.1) или правого (20%)

(рис. 14.2) предсердия, крайне редко — в желу-

дочках сердца.

Рис. 14.1. Миксома левого предсердия, в диастолу

перемещается в полость ЛЖ. В-режим,

апикальная четырехкамерная позиция

Эпидемиология

Отмечают у пациентов любого возраста, наи-

более часто в возрасте 30–60 лет. Результаты ана-

лиза данных 1195 больных, прооперированных

по поводу миксомы, свидетельствуют, что ново-

образование чаще развивается у женщин (67%),

чем у мужчин (33%).

Рис. 14.2. Миксома правого предсердия. В-режим,

апикальная четырехкамерная позиция

Этиология

Этиология миксомы неясна. Предполагают,

что клетки опухоли развиваются из эмбриональ-

ной мукоидной ткани или эндотелия с после-

дующей миксоматозной дегенерацией. Менее

5% миксом составляют компонент миксомного

комплекса – аутосомно-доминантного синдро-

ма, известного как синдром Карни, включающе-

го миксому сердца и внесердечные проявления:

патологическую пигментацию кожи, кальцифи-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1044

_________________________________________________

ГЛАВА 14

ОПУХОЛИ СЕРДЦА

цирующие тестикулярные опухоли, кожные мик-

сомы, пигментную гиперплазию коркового слоя

надпочечников, опухоли щитовидной железы.

Патологическая анатомия

Миксома — солитарное, реже множественное

новообразование округлой или овальной формы,

не распространяющееся далее субэндокардиаль-

ных слоев сердца. Макроскопически миксо-

мы имеют две разновидности: полупрозрачная,

бесцветная желатинозная по консистенции,

фиксированная к стенке сердца более или ме-

нее широким основанием; или округлая плот-

ная масса, свисающая на ножке (80%). Внеш-

ний вид опухоли напоминает полип или вино-

градную гроздь диаметром от 5 мм до 8–12 см

с крупно- или мелкозернистой поверхностью, ее

масса может достигать 250 г. Поверхность опу-

холи блестящая, капсула отчетливо выражена.

Цвет может варьировать от зеленовато-серого

до желтовато-коричневого, опухоль желеобраз-

ной или значительно реже эластической конси-

стенции. В самой опухоли могут быть выявлены

дистрофические изменения — некрозы, крово-

излияния, реже происходит обызвествление.

Гистологическое строение миксомы неодно-

родно. Основная субстанция (матрикс) пред-

ставлена аморфным оксифильным веществом,

в котором рассеяны клетки опухоли веретено-

образной формы с круглым или овальным ядром,

четким ядрышком, иногда образующие синци-

тиальные группы, формируя сигарообразные и

кольцевидные структуры или тесно окружающие

сосуды капиллярного типа. Опухолевые клетки

по ультраструктуре напоминают эндотелиаль-

ные и могут участ вовать в формировании сосу-

дов. Гистологически часто выявляется фиброз-

ное утолщение эндокарда, створок AV клапанов

и нижней части предсердия, что обусловлено от-

ложением фибрина на поверхности эндокарда и

увеличением количества коллагеновых и эласти-

ческих волокон в связи с постоянным трени-

ем тела опухоли об эндокард. При выраженном

кальцинозе миксомы отмечается деструкция

створок AV клапанов.

Патологическая физиология

Миксома левого предсердия суживает митраль-

ное отверстие, обусловливает обструкцию легоч-

ных вен, что приводит к легочной венозной и АГ,

а также к вторичной правожелудочковой СН.

Если миксома пролабирует в ЛЖ, то в ран-

нюю систолу она движется от желудочка к пред-

сердию, вызывая в последнем значительное по-

вышение давления, в раннюю диастолу опухоль

«проваливается» в полость желудочка, что спо-

собствует резкому снижению внутрипредсерд-

ного давления. Если опухоль не пролабирует

и препятствует прохождению крови через AV от-

верстие в диастолу, то гемодинамика похожа на

таковую при митральном или трикуспидальном

стенозе с замедленным кровотоком через отвер-

стие в диастолу.

Опухоль правого предсердия стенозирует пра-

вое AV отверстие, может затруднять отток из по-

лых вен, что приводит к появлению системной

венозной гипертензии.

Опухоль ЛЖ суживает его выходной тракт,

имитируя обструктивную кардио миопатию.

Правожелудочковая миксома может стенозиро-

вать устье легочного ствола.

Клиническая картина

При аускультации в фазу ранней или средней

диастолы выслушивается низкочастотный шум,

называемый опухолевым хлопком (tumor plop),

который возникает вследствие резкой останов-

ки опухоли при ударе ее о стенку желудочка или

фиброзное кольцо митрального клапана в начале

диастолы. Миксома правого предсердия часто

манифестирует эмболией ЛА, которая может

быть причиной летального исхода. При обтура-

ции кровотока на уровне трехстворчатого кла-

пана возможны судороги и другие расстройства

функции ЦНС или внезапная смерть.

Системные проявления, отмечающиеся

у 90% больных, включают уменьшение массы

тела, миалгию, мышечную слабость, артралгию,

лихорадку, анемию, повышение СОЭ, количе-

ства лейкоцитов и концентрации IgG. Как пра-

вило, эти симптомы исчезают после удаления

опухоли.

У 50% больных вследствие фрагментации

опухоли развиваются системные эмболические

ослож нения. Эмболия коронарных артерий мо-

жет приводить к острому ИМ. Первым призна-

ком миксомы может быть эмболия перифериче-

ских сосудов. Внутричерепная аневризма вслед-

ствие эмболизации возникает редко, но является

серьезным осложнением. Природа этой аневриз-

мы неясна, однако сообщалось о гистологиче-

ской верификации миксомных клеток в стенке

артерии.

Выделяют основные клинические симптомы,

на основании которых можно заподозрить или

диагностировать миксому сердца:

• внезапное появление клинических призна-

ков порока сердца (шумов) у больного без рев-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 14

ОПУХОЛИ СЕРДЦА

_________________________________________________

1045

матического анамнеза, которые изменяются при

перемене положения тела (вследствие смещения

опухоли относительно клапана);

• быстрое развитие сердечно-сосудистой не-

достаточности без видимых причин, резистент-

ной к терапии;

• небольшая длительность заболевания по

сравнению с ревматическими пороками сердца,

прогрессирующее течение и неожиданные «ре-

миссии»;

• возникновение эмболий периферических

сосудов или сосудов легких на фоне синусового

ритма, особенно у людей молодого возраста;

• одышка или кратковременная потеря со-

знания, артериальная гипотензия, тахикардия,

появляющаяся внезапно без видимых причин

(возникают при обтурации миксомой клапанных

отверстий);

• течение заболевания под маской инфекци-

онного эндокардита: необъяснимая лихорадка,

анемия, повышение СОЭ, несмотря на лечение

антибиотиками.

Диагностика

Изменения ЭКГ развиваются у 20–40% боль-

ных, они неспецифичны, включают фибрилля-

цию или трепетание предсердий и блокаду левой

ножки пучка Гиса. Степень выраженности изме-

нений зависит от величины стеноза, обусловлен-

ного опухолью. При миксомах предсердий отме-

чают признаки гипертрофии предсердий, реже

желудочков.

Особенностью рентгенологической картины

при миксоме левого предсердия, если наруше-

ния гемодинамики соответствуют митральному

стенозу, является отсутствие выбухания ушка

левого предсердия, полость левого предсердия

расширена меньше, чем при митральном стено-

зе. При обызвествлении миксомы на рентгено-

граммах виден кальциноз.

Метод эхоКГ позволяет верифицировать

диа гноз. Опухоль левого предсердия вызывает

появление «облачка» эхо-сигнала между створ-

ками митрального клапана в диастолу желудоч-

ков, в систолу он виден в полости левого пред-

сердия (см. рис. 14.1). При линейном сканиро-

вании на протяжении сердечного цикла мож-

но проследить движение «облачка» из левого

предсердия в ЛЖ и обратно. Опухоль искажает

характер кривой движения передней створки

митрального клапана, вызывая деформацию

диастолического движения, и приводит к сме-

щению этой створки к межжелудочковой пере-

городке (рис. 14.3).

Рис. 14.3. Миксома левого предсердия. М-режим

Плотная гладкая капсула миксомы дает чет-

кие контуры отраженного эхо-сигнала, тогда

как у опухолевых масс без оболочки смазанный

контур. При двумерной эхоКГ миксома видна

в полостях сердца в виде более светлого обра-

зования на темном фоне, движение опухоли ви-

зуализируется на протяжении всего сердечного

цикла.

Ангиокардиография получила широкое рас-

пространение в диагностике миксом сердца.

Характерным симптомом является стойкий

дефект наполнения округлой формы с ровны-

ми и гладкими контурами, обтекаемый кровью

с контрастом.

При невозможности установить точный диа г-

ноз с помощью эхоКГ проводят КТ или МРТ для

определения краев опухоли и исключения опу-

холевой инфильтрации (рис. 14.4 а, б).

а б

Рис. 14.4. Миксома предсердия. Мультиспиральная

КТ: а) срез по оси сердца; б) фронтальный срез

Для подтверждения диагноза «миксома» не-

обходимо гистологическое исследование всех

хирургически удаленных эмболов.

Лечение

Хирургическое удаление миксомы является

единственным радикальным методом лечения,

отсрочку операции следует считать грубой ошиб-

кой. У большинства оперированных пациентов

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1046

_________________________________________________

ГЛАВА 14

ОПУХОЛИ СЕРДЦА

наступает значительное улучшение состояния

или полное выздоровление, госпитальная смерт-

ность минимальная.

Важной является идентификация близких

родственников с документированным миксом-

ным синдромом, поскольку эболизация – основ-

ное осложнение миксом, особенно семейных

опухолей.

Прогноз

Длительность заболевания миксомой раз-

лична. У больных со спорадическими опухо-

лями благоприятный прогноз с 1% рецидивов,

однако у около 10% с семейными миксомами

отмечают рецидив опухоли или развитие дру-

гой опухоли иной локализации. При отсутствии

лечения у 30% больных с миксомой наступает

внезапная смерть, другие причины смерти —

СН или эмболии.

ЛИПОМА СЕРДЦА

Определение

Липома сердца — доброкачественная опу-

холь, происходящая из жировой ткани, разви-

вается в любом возрасте. Наиболее часто пред-

ставляет собой солитарное образование, рас-

полагающееся в любом отделе сердца, но чаще

в ЛЖ, правом предсердии или межжелудочко-

вой перегородке.

Патологическая анатомия

Макроскопически характерна узловатая

форма опухоли размером от 1 до 15 см в диаме-

тре с четко выраженной капсулой. Масса липо-

мы может достигать более 2 кг. Опухоль может

располагаться внутримиокардиально (25%) или

субэпикардиально (25%), но чаще субэндо-

кардиально (50%). Микроскопически состоит

из типичных жировых клеток и изредка содер-

жит фиброзную ткань (фибролипома), мышеч-

ную ткань (миолипома), кровеносные сосуды.

Характерны различные размеры жировых кле-

ток и долек, наличие эмбриональных жировых

клеток.

Некоторые исследователи выделяют патоло-

гию, называемую липоматозной гипертрофией

межпредсердной перегородки, которая является

скорее гиперплазией первичной жировой ткани,

чем истинной неоплазмой. Представляет собой

неинкапсулированную массу жировой ткани,

расположенную под эндокардом межпредсерд-

ной перего родки. Образование имеет коричне-

вую окрас ку, размеры от 1 до 8 см в диаметре,

более часто расположено кпереди от овальной

ямки со стороны правого предсердия, но так-

же может распространяться на область AV узла.

Гистологически липоматозная гипертрофия

межпредсердной перегородки представлена раз-

личным соотношением зрелых и эмбриональных

жировых клеток, фиброзной тканью и очагами

хронического воспаления, преимущественно

в виде скопления лимфоцитов и плазматических

клеток.

Клиническая картина

Обычно интрамуральные липомы бессимп-

томны, но могут быть выявлены нарушения

ритма сердца, предсердно-желудочковой или

внутрижелудочковой проводимости, признаки

снижения сократительной способности серд-

ца. Субэндокардиальные опухоли проявляются

симп томами, соответствующими их локализа-

ции, в то время как субэпикардиальные опухоли

могут вызывать сдавление сердца и выпот в пе-

рикард.

В случае образования липоматозной гипер-

трофии межпредсердной перегородки могут воз-

никать нарушения ритма, застойная СН или вне-

запная смерть.

Прогноз

До 25% больных умирают внезапно, что свя-

зано с различными нарушениями ритма сердца.

ПАПИЛЛЯРНАЯ ФИБРОЭЛАСТОМА

Определение

Папиллярная фиброэластома — доброкачест-

венная опухоль сердца, происходящая из эндо-

карда, может располагаться в любом отделе серд-

ца, но наиболее часто поражает клапанный аппа-

рат (рис. 14.5).

Рис. 14.5. Фиброэластома фиброзного кольца ми-

трального клапана. В-режим, парастер-

нальная позиция, длинная ось

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 14

ОПУХОЛИ СЕРДЦА

_________________________________________________

1047

Патологическая анатомия

При микроскопическом исследовании выяв-

ляют множественные отростки к эндокарду или

непосредственно к одному из клапанов сердца

диаметром 3–4 см. У взрослых чаще поражается

аортальный клапан. Гистологически опухоль по-

крыта эндотелием, который окружает централь-

ную часть (сердцевину) опухоли, состоящую из

плотной соединительной ткани, включающей

матрикс из кислых мукополисахаридов, эластич-

ные волокна и гладкомышечные клетки. Гисто-

генез опухоли неизвестен.

Прогноз

В большинстве случаев опухоль бессимптом-

на, ее случайно выявляют при аутопсии. В неко-

торых случаях наступает внезапная смерть.

РАБДОМИОМА СЕРДЦА

Определение

Рабдомиома — доброкачественная внутри-

мышечная опухоль, развивается наиболее часто

у детей в возрасте младше 15 лет. Рабдомиома

может локализоваться в любом отделе сердца,

исключая клапанный аппарат, наиболее часто —

в желудочках, зачастую имеет внутриполостной

характер роста.

Впервые описана F. Recklinghausen в 1862 г.

В 30–50% случаев рабдомиома сопровождается

туберозным склерозом коры головного мозга,

а также множественными аденомами и аденофи-

бролипомами почек и аденомами кожи.

Этиология

Этиология рабдомиомы до настоящего вре-

мени не установлена. Существуют предполо-

жения, что она происходит из миобластов или

атипичных клеток Пуркинье или является при-

знаком врожденного нарушения углеводного

обмена.

Патологическая анатомия

Размеры опухоли могут варьировать от не-

скольких миллиметров до нескольких санти-

метров. Рабдомиома имеет белесоватую или

коричневатую окраску, четко отграничена от

окружающих тканей, но не имеет капсулы, ми-

кроскопически состоит из клеток разнообраз-

ной формы с большим содержанием гликогена.

Типичными для рабдомиомы являются пауко-

образные клетки с центрально расположенны-

ми круглыми ядрами и наличием в цитоплазме

миофиб рилл с поперечной исчерченностью

(рис. 14.6).

Рис. 14.6. Рабдомиома. В-режим, парастерналь-

ная позиция, короткая ось, на уровне па-

пиллярных мышц ЛЖ

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Смерть чаще на-

ступает внезапно.

ФИБРОМА СЕРДЦА

Определение

Фиброма — доброкачественная соединитель-

нотканная опухоль, выявляемая у лиц обоего пола

в любом возрасте. Фиброма может располагаться

в разных отделах сердца, наиболее часто — в же-

лудочках или межжелудочковой перегородке.

Патологическая анатомия

Как правило, представляет собой солитарное

образование диаметром 3–10 см плотной конси-

стенции серовато-белой окраски (рис. 14.7).

Рис. 14.7. Фиброма ЛЖ. В-режим, парастерналь-

ная позиция, длинная ось

Опухоль четко отграничена от окружающих

тканей, но не имеет капсулы, характеризуется

инвазивным ростом. При микроскопическом ис-

следовании центральная часть опухоли состоит из

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1048

_________________________________________________

ГЛАВА 14

ОПУХОЛИ СЕРДЦА

гиалинизированной фиброзной ткани с множе-

ственными очагами кальциноза и кистозной деге-

нерации, на периферии находятся веретенообраз-

ные клетки типа фибробластов с зернистой цито-

плазмой и овальными ядрами с 1–2 ядрышками.

Клетки располагаются между пучками коллагено-

вых волокон, имеющих различное направление.

Прогноз

При росте опухоли часто в патологический

процесс вовлекается проводящая система серд-

ца, что обусловливает высокую частоту случаев

внезапной смерти.

ГЕМАНГИОМА СЕРДЦА

Определение

Гемангиома сердца — доброкачественная со-

судистая опухоль, характеризующаяся внутрипо-

лостным, внутримышечным или эпикардиаль-

ным ростом. Опухоль может поражать любой

отдел сердца.

Патологическая анатомия

Макроскопически гемангио ма небольшого

размера, имеет вид виноградной грозди или по-

липовидного разрастания сине-багрового цвета.

На разрезе — губчатое строение.

Прогноз

Прогноз при гемангиомах не изучен, зависит

от локализации и размера опухоли, в 50% случаев

их выявляют случайно при аутопсии.

ТЕРАТОМА СЕРДЦА

Определение

Тератома — опухоль, содержащая элементы

всех трех зародышевых листков. Внутрисердечная

тератома представляет собой очень редкое заболе-

вание, выявляют преимущественно у женщин.

Патологическая анатомия

Морфологически имеет грушевидную форму

и может достигать до 15 см в диаметре. На раз-

резе поликистозное строение.

Прогноз

Не изучен, однако описаны возникновение

рефрактерной СН и случаи внезапной смерти.

МЕЗОТЕЛИОМА АV-УЗЛА

Определение

Доброкачественная опухоль, избирательно

поражающая AV узел. Выявляют преимуще-

ственно у женщин в любом возрасте.

Патологическая анатомия

Гистогенез опухоли неясен. Макроскопиче-

ски опухоль имеет вид множественных узелков,

расположенных в области AV узла, не имеет чет-

ких границ. Характерно отсутствие метастазов и

прорастания опухолью трехстворчатого клапана

и миокарда ПЖ.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный, что обусловлено

возникновением аси столии или фибрилляции

желудочков на фоне полной поперечной блока-

ды сердца.

ПЕРВИЧНЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ

ОПУХОЛИ

САРКОМА

Наиболее частой разновидностью первыч-

ных злокачественных опухолей является сарко-

ма, которая происходит из мезенхимы и поэто-

му может проявляться многообразием морфо-

логических типов (см. табл. 1 ) и обусловливать

сложность гистологической верификации. Сар-

кома может возникнуть в любом возрасте, но

наиболее часто — в 30–50 лет, одинаково часто

у мужчин и женщин. Опухоль поражает преиму-

щественно правые отделы сердца, исходя, как

правило, из эндокарда или перикарда. Первич-

ная саркома сердца может вызвать окклюзию

клапанных отверс тий и выходных отделов желу-

дочков, сдавливать и прорастать коронарные со-

суды, крупные артерии и вены. Отличается бы-

стрым инвазивным рос том, прорастает все слои

сердца и близлежащие органы, а также быстро и

обширно метастазирует в легкие, средостение,

трахеоброн хиальные и ретроперитонеальные

лимфатические узлы, надпочечники, мозг.

АНГИОСАРКОМА

Наиболее частая разновидность первичных

злокачественных опухолей, у мужчин развива-

ется в 2–3 раза чаще, чем у женщин. Опухоль

может поражать любые отделы сердца, наиболее

часто — правое предсердие.

Ангиосаркома макроскопически представ-

ляет собой плотное бугристое образование, ин-

фильтрирующее ткани. На разрезе видны очаги

некроза и кровооизлияний. Микроскопически

определяются веретенообразные, полигональ-

ные или округлые клетки, образующие синцитий

и складывающиеся в беспорядочно расположен-

ные тяжи. Характерным является образование

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 14

ОПУХОЛИ СЕРДЦА

_________________________________________________

1049

различных по размерам и форме сосудистых по-

лостей, заполненных кровью и сообщающихся

между собой. Между клетками опухоли находят-

ся рыхлые сети аргирофильных волокон, напо-

минающие базальную мембрану.

РАБДОМИОСАРКОМА

Происходит из сердечной исчерченной мы-

шечной ткани, развивается в любом возрасте,

несколько чаще у мужчин.

Макроскопически рабдомиосаркома опреде-

ляется как узел мягкой консистенции белого или

бледно-розового цвета, расположенный в толще

миокарда. На разрезе выявляют очаги кровоиз-

лияний и некрозов. Микроскопически опреде-

ляется различное соотношение мелких округлых

или овальных, веретенообразных клеток. Важное

диагностическое значение имеет их выраженный

полиморфизм: могут напоминать теннисную ра-

кетку, имея округлое тело с ядром и один толстый

цитоплазматический отросток, или быть пауко-

образной формы с центрально расположенным

ядром и крупными вакуолями гликогена по пе-

риферии. В цитоплазме определяют миофи-

бриллы с поперечной исчерченностью. Клетки

опухоли могут располагаться сплошными поля-

ми или формировать альвеолярные и пучковые

структуры, заключенные в сеть аргирофильных

и коллагеновых волокон.

ФИБРОСАРКОМА

Является мезенхимальной опухолью, возни-

кает у лиц обоего пола в любом возрасте.

Макроскопически представляет собой четко

ограниченный плотный узел белого или серовато-

белого цвета либо имеет инфильтративный рост.

Микроскопически выявляют фибробластоподоб-

ные клетки с различной степенью дифференци-

ровки и коллагеновые волокна. Клетки располо-

жены в виде переплетающихся пучков.

Другие первичные злокачественные опухоли,

в том числе мезотелиома и лимфома, выявляются

редко. Необходимы детальные исследования их

морфологических и клинических особенностей.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от локализации

опухоли и величины обструкции полостей серд-

ца. Типичной является необъяснимая, быстро

прогрессирующая СН с увеличением размеров

сердца, выпотом в перикард (геморрагическим),

тампонадой, болью в области грудной клетки,

аритмиями, нарушениями проводимости, об-

струкцией полой вены и внезапной смертью.

Опухоли, ограниченные миокардом без распро-

странения внутрь полости, могут некоторое вре-

мя протекать бессимптомно или вызывать арит-

мии и нарушения проводимости.

Заподозрить наличие злокачественного ново-

образования можно по следующим симптомам:

• боль внутри грудной клетки является ран-

ним и частым симптомом злокачественного по-

ражения;

• наличие гемоперикарда при отсутствии

травмы в анамнезе;

• необходимость проведения повторных пе-

рикардиоцентезов (цитологическое исследова-

ние эвакуированной жидкости обязательно);

• прогрессирование синдрома верхней полой

вены при отсутствии тампонады сердца.

При распространении опухоли на перикар-

диальное пространство часто образуется гемор-

рагический выпот в перикард, может возникнуть

тампонада.

Саркома нередко вызывает симптомы право-

желудочковой недостаточности вследствие об-

струкции правого предсердия, ПЖ, трехстворча-

того клапана или клапана ЛА. Обструкция верх-

ней полой вены может приводить к отеку лица и

верх них конечностей, тогда как обструкция ниж-

ней полой вены вызывает застой во внутренних

органах.

Диагностика

ЭхоКГ рассматривают как метод выбора в

диаг ностике опухолей сердца, достаточный для

выработки соответствующей хирургической так-

тики.

В последнее время все большее признание

в диагностике приобретает метод КТ, отличаю-

щийся высокой чувствительностью и надежно-

стью, позволяющий проводить топическую диа -

гностику опухоли и определить место ее фикса-

ции. Другим достоверным методом топической

диагностики опухоли сердца является МРТ.

Лечение

Терапия злокачественных опухолей сердца

чаще всего симптоматическая. Хирургическое

лечение преобладающего большинства пациен-

тов с первичными злокачественными новообра-

зованиями сердца неэффективно в связи с тем,

что к моменту диагностики отмечается значи-

тельное распространение опухоли как в пределах

самого миокарда, так и на близлежащие органы

и ткани. Чаще всего проводят лучевую терапию

с системной химиотерапией или без нее, что по-

зволяет временно уменьшить клиническую вы-