Коваленко В.Н. Руководство по кардиологии

Подождите немного. Документ загружается.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1000

_____________________________

ГЛАВА 8

МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

токсикозе происходят резкие изменения гемо-

динамики: увеличивается МОК (в основном

за счет повышения ЧСС), скорость кровотока

и ОЦК. Периферическое сосудистое сопро-

тивление в большом круге кровообращения

снижается, а в малом повышается. В результа-

те повышается пульсовое давление. Сердце ис-

пытывает диастолическую перегрузку, а правые

отделы сердца еще и систолическую перегрузку,

увеличенная работа сердца происходит в крайне

неблагоприятном для него режиме: вследствие

изменений гемодинамики ЛЖ работает в усло-

виях постоянной изотонической гиперфунк-

ции, а правый — в условиях смешанного типа

гиперфункции (нагрузка объемом и сопротив-

лением), однако при этом отсутствуют условия

для развития компенсаторной гипертрофии

мио карда (усилен распад и снижен синтез бел-

ка, уменьшено количество АТФ и креатинфос-

фата). Все это достаточно быстро приводит

к развитию СН.

Патологическая анатомия

Гистологические изменения миокарда при

тиреотоксикозе характеризуются воспалени-

ем и дегенерацией вплоть до развития очагов

некроза и фиброза. Гистологические измене-

ния в миокарде непостоянны и неспецифич-

ны. Факторы, обусловливающие поражение

сердечно-сосудистой системы у больных с диф-

фузным токсическим зобом, вначале вызыва-

ют дистрофи ческие изменения, а в дальнейшем

дегенеративно-склеротические. При тяжелом

течении заболевания возникают дегенеративные

изменения в митохондриях и их распад.

Клиническая картина и диагностика

Больные нередко жалуются на боль в обла-

сти сердца, часто ноющего, колющего, нередко

стенокардитического характера, а также на серд-

цебиение, которое возникает в состоянии по-

коя, но при физических нагрузках неадекватно

усиливается. Больные отмечают повышенную

возбудимость, потливость, мышечную слабость,

тремор рук, похудение. Существенным симпто-

мом является постоянная синусовая тахикардия,

выраженность которой соответствует тяжести

токсического зоба. У 10–20% больных диагно-

стируется тахисистолическая форма фибрилля-

ции предсердий. Характерно повышение САД,

что обусловлено увеличением сердечного выбро-

са. Одышка отмечается как при нагрузках, так и

в покое. СН, в основном правожелудочковую,

отмечают в 15–25% случаев. Признаки левоже-

лудочковой недостаточности обычно выражены

меньше, по скольку очень быстро возникает сла-

бость ПЖ.

При осмотре отмечается прекардиальная

пульсация и пульсация артерий. Аускультативно

определяется повышение звучности сердечных

тонов, особенно первого, почти всегда выслуши-

вается систолический шум на верхушке сердца

и ЛА.

На ЭКГ, кроме синусовой тахикардии или

фибрилляции предсердий, отмечается повыше-

ние амплитуды зубца Р, иногда изменения ком-

плекса QRS, снижение сегмента ST и вольтажа

зубца Т.

При эхоКГ-исследовании на ранней стадии

заболевания выявляют умеренную гипертро-

фию — утолщение задней стенки, межжелудоч-

ковой перегородки и увеличение сократительной

функции ЛЖ. В дальнейшем развивается дилата-

ция полостей сердца, увеличивается масса мио-

карда, уменьшается систолический и минутный

объем крови, снижается сократительная функ-

ция миокарда.

В сыворотке крови определяется повышение

уровней общего и свободного тироксина, трий-

одтиронина, снижение уровня тиреотропного

гормона.

Лечение

Проводится по трем направлениям: нормали-

зация функции щитовидной железы (достижение

эутиреоидного состояния), устранение недоста-

точности кровообращения и восстановление си-

нусового ритма (при фибрилляции предсердий).

Компенсация тиреотоксикоза достигается

применением антитиреоидных препаратов или

проведением хирургической операции или ра-

диойодтерапии.

Для уменьшения синусовой тахикардии неце-

лесообразно применять сердечные гликозиды, ши-

роко назначают блокаторы β-адрено рецепторов.

При тахисистолической форме фибрилляции

предсердий проводят комбинированное лечение

антиаритмическими средствами (пропафенон)

и блокаторами β-адрено рецепторов, добиваясь

восстановления синусового ритма или перевода

фибрилляции предсердий в нормосистолическую

форму.

Лечение СН не имеет специфических осо-

бенностей и обязательно должно проводиться

на фоне антитиреоидной терапии. Следует учи-

тывать, что чувствительность миокарда к глико-

зидам наперстянки может быть повышена.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 8

МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

_____________________________

1001

КЛИМАКТЕРИЧЕСКАЯ

(ДИСГОРМОНАЛЬНАЯ)

КАРДИОМИОПАТИЯ

Эпидемиология

Изменение демографической структуры об-

щества привело к увеличению в популяции доли

женщин старшей возрастной группы (в настоя-

щее время в мире около 500 млн женщин старше

50 лет, то есть в менопаузе).

О существовании связи между расстройством

деятельности сердца и изменением функции

женских половых органов известно давно. За-

болевание может развиваться вследствие дефи-

цита эстрогенов не только в климактерический

период, но и у женщин молодого возраста с раз-

личными гинекологическими заболеваниями

(миома матки, эндометриоз и др.), при постка-

страционном и предменструальном синдромах.

Климактерическая кардиомиопатия диагности-

руется иногда и у мужчин (климакс отмечают

у 10–20% лиц мужского пола).

Патогенез

Менопауза, не являясь собственно заболе-

ванием, приводит к нарушению эндокринного

равновесия в организме и способствует развитию

сердечно-сосудистых заболеваний.

В патогенезе обменных нарушений основное

значение име ет нарушение активности эстроге-

нов, в норме благоприятно влияющих на белко-

вый и электролитный обмен в миокарде и регу-

лирующих симпатические влияния на серд це.

При патологическом климаксе в мио карде про-

исходят метаболические нарушения, приво-

дящие к дистрофическим изме нениям, в боль-

шинстве случаев носящим обратимый характер

и лишь в некоторых случаях заканчивающимся

развитием мио кардиофиброза (кардио склероза)

(схема 8.2). Увеличение количества абдоми-

нального жира и развитие абдоминального

ожирения связано как с физиологическими из-

менениями, так и с изменениями образа жизни.

Среди причин абдоминального ожирения после

менопаузы можно выделить изменение баланса

энергии — снижение скорости обменных про-

цессов наряду с повышением аппетита и увели-

чением поступления энергии с пищей на фоне

повышения тонуса симпатической нервной си-

стемы, усиления глюкокортикоидной стимуля-

ции и падения уровня гормона роста. В основе

патогенеза климактерической АГ лежит гипо-

эстрогения, которая сопровождается повыше-

нием возбудимости гипоталамо-гипофизарных

структур, нарушением центральной и перифе-

рической регуляции сосудистого тонуса. Одним

из механизмов является отсутствие в период ме-

нопаузы де прессорного эффекта фолликуляр-

ного гормона.

Клиническая картина

Наиболее распространенными являются жа-

лобы на продолжительную, почти постоянную

боль в области сердца разнообразного характера,

локализующуюся слева от грудины, в области

верхушки. Боль не провоцируется физическим

напряжением. Кардиалгия не прекращается по-

сле приема нитроглицерина. Характерно серд-

цебиение при нормальном пульсе, не связанное

с физической нагрузкой, нередко появляется

в покое.

Больные часто жалуются на ощущение неудо-

влетворенности вдохом, невозможность вдохнуть

полной грудью, которое не связано с физически-

ми нагрузками и часто возникает в покое.

Типичны нарушения функции вегетативной

нервной системы: гиперемия или по бледнение

кожи, потливость, приливы крови, серд цебиение,

онемение конечностей, озноб, нарушение ритма

дыхания, полиурия, головокружение, нарушение

терморегуляции.

Большое количество жалоб обусловлено из-

менениями психического состояния: эмоцио-

нальная лабильность, раздражительность, плак-

сивость, повышенная возбудимость, нередко

подавленное настроение, страхи, ухудшение па-

мяти. Усугубление симптомов связано с нагруз-

ками, особенно эмоциональными.

При патологическом климаксе нередко воз-

никает симптоматическая АГ. Впоследствии,

после исчезновения приливов крови и других

проявлений климактерического синдрома, нев-

ротическое состояние может стать причиной

развития гипертонической болезни.

У большинства мужчин с климактерической

кардиомиопатией отмечают те или иные симп-

томы патологического климакса со стороны мо-

чеполовой системы: отсутствие или снижение

(редко повышение) либидо, снижение потенции.

Больные часто жалуются на расстройства моче-

испускания, что обычно связано с доброкаче-

ственной гиперплазией предстательной железы.

Вазомоторный синдром проявляется в виде

приливов крови, то есть внезапно возникающего

ощущения жара в верхней половине туловища,

коже лица, шеи, которое сменяется последова-

тельно гиперемией и потоотделением. Наряду с

приливами крови в отдель ных областях тела пе-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1002

_____________________________

ГЛАВА 8

МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

риодически появляются парестезии: ощущение

онемения, покалывания, ползания мурашек.

Климактерическая кардиомиопатия может

возникнуть остро или развиваться постепенно.

Характерно несоответствие между интенсив-

ностью и длительностью болевого синдрома

и удовлетворительным состоянием кровообра-

щения.

При объективном обследовании характерно не-

соответствие между обилием жалоб и отсутствием

клинических признаков коронарной или СН.

Диагностика

На ЭКГ самыми частыми изменениями явля-

ются снижение сегмента ST и/или инверсия зуб-

ца Т, которые в основном регистрируют в пра-

вых и средних грудных отведениях (V

1–4

). Зубец

Т может длительное время быть отрицательным,

затем положительным, а через несколько дней

вновь отрицательным без какой-либо связи

с клинической картиной болезни, на фоне удо-

влетворительного состояния больного. Изме-

нения на ЭКГ не соответствуют клиническим

проявлениям, физические нагрузки практически

не влияют на конфигурацию зубцов. Часто воз-

никают синусовая аритмия, предсердная и же-

лудочковая экстрасистолия, пароксизмальная

суправентрикулярная тахикардия. Изредка реги-

стрируют нарушения предсердно-желудочковой

и внутрижелудочковой проводимости.

На ранних стадиях климактерическая кардио-

миопатия протекает чаще изолированно и ха-

рактеризуется типичной клинической картиной

заболевания. В более поздние периоды клини-

ческая картина зависит от присоединения ИБС,

воспалительных процессов в миокарде и других

болезней, что несомненно отягощает течение

кардиомиопатии и ухудшает прогноз.

Лечение

Должно быть направлено на устранение всех

симптомов заболевания. Важное значение имеет

модификация образа жизни, включающая по-

вышение физической активности и соблюдение

диеты с ограничением потребления насыщенных

жиров и увеличением в рационе доли моно- и

полиненасыщенных жиров и грубой клетчатки.

Для нормализации деятельности нервной систе-

МЕНОПАУЗА

Метаболизм жиров

Дефицит эстрогенов

Энергозатраты

Висцеральное

ожирение

Инсулинорезистентность

Метаболический синдром

Нарушение толерантности

к глюкозе

Сахарный диабет

II типа

АГ и эндотелиальная

дисфункция

Дислипидемия

Атеросклероз

Cхема 8.2. Метаболические изменения в менопаузе

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 8

МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

_____________________________

1003

мы обычно назначают седативные препараты,

транквилизаторы, иногда антиде прессанты.

Для лечения АГ в постменопаузе наиболее

целесообразно назначение ингибиторов АПФ

и диуретиков, которые должны быть нейтраль-

ными в отношении показателей углеводного и

липидного обмена. Женщинам в постменопаузе

должны назначаться только высокоселективные

блокаторы β-адренорецепторов новой генера-

ции, не оказывающие негативного воздействия

на липидный и углеводный обмен.

Назначение заместительной гормонотера-

пии является патогенетически обоснованным в

лечении больных с климактерической кардио-

миопатией. Применяют препараты, содержащие

эстрогены и гестагены. Половые гормоны по-

давляют повышенную активность гипоталамо-

гипофизарных структур мозга и опосредованно

влияют на серд це, нормализуя влияние вегета-

тивной нервной системы. Не исключено, что

половые гормоны ослабляют повышенную ак-

тивность САС и тем самым нормализуют мета-

болические процессы в миокарде. Эстрогены

оказывают непосредственное сосудорасширяю-

щее действие на коронарные сосуды, а также

нормализуют электролитный и белковый обмен

в миокарде. Дозы и общая продолжительность

лечения зависят от исходного гормонального

фона и уровня эстрогенов, лечение следует про-

водить под наблюдением эндокринолога. Не-

обходимо отметить, что климактерическая кар-

диомиопатия является самоизлечивающимся

заболеванием, при котором гормоны оказывают

лишь вспомогательное заместительное действие,

гормональную терапию следует назначать на

длительный срок. Лечение гормонами устраняет

тягост ные проявления климактерического син-

дрома и после окончания возрастной перестрой-

ки эндокринной системы заболевание исчезает.

Прогноз

Как правило, благоприятный. Снижение

трудоспособности в большинстве случаев носит

временный характер. Полное выключение боль-

ных из привычной трудовой обстановки, как

правило, играет отрицательную роль, приводит

к излишней концентрации внимания на тягост-

ных ощущениях со стороны сердца.

ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЦА ПРИ

НАРУШЕНИИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

Нарушения обмена веществ в организме всег-

да отражаются на течении метаболических про-

цессов в миокарде, нередко вызывая нарушение

его функции и структуры. При различных забо-

леваниях первоначально могут нарушаться один

или несколько путей метаболизма, что в даль-

нейшем обязательно отражается на энергообе-

спечении сердечной мышцы. При некоторых на-

рушениях обмена в межуточной ткани миокарда

и в коронарных сосудах откладываются патоло-

гические продукты нарушенного метаболизма

белков, углеводов, минералов или накапливают-

ся избыточные компоненты нормального обме-

на. К таким заболеваниям относят амилоидоз,

гликогеноз, гемохроматоз и др.

НАРУШЕНИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА.

АМИЛОИДОЗ

Определение

Амилоидоз — системное заболевание не-

установленной этиологии, характеризующееся

внеклеточным отложением в органах и тканях

(главным образом в медии артерий, перива-

скулярной соединительной и нервной ткани,

в ретикулоэндотелиальной системе, а также

миокарде, почках, печени, коже) особого белка

β-фибриллярной структуры — амилоида.

Этиология и патогенез

Амилоидоз является следствием нарушения

белкового обмена и может быть приобретенным

или наследственным. Наследственный амилои-

доз является аутосомным доминантным забо-

леванием. Ряд авторов связывают развитие за-

болевания с изменением свойств белков тканей

вследствие аутоиммунных процессов под влия-

нием комплекса антиген — антитело. Диспроте-

инемия с накоплением в плазме крови грубоди-

сперсных фракций белка и аномальных белков

(парапротеинов) ведет к выходу последних из

сосудов ткани с образованием амилоидных суб-

станций.

В последние годы стала возможной более точ-

ная биохимическая идентификация белков, входя-

щих в состав амилоидных фибрилл, на основании

чего выделены типы амилоида, определена связь

отдельных типов с клиническими формами ами-

лоидоза, изучены белки-предшественники, пред-

положительно участвующие в синтезе белков.

Выделяют четыре типа амилоидоза: первич-

ный (системный), вторичный, семейный (на-

следственный) и сенильный (старческий).

Наиболее распространен первичный тип

(85%) с преимущественным поражением сердца,

при котором амилоид образован легкими цепя-

ми молекул k и λ иммуноглобулина (AL-тип),

часто ассоциирован с миеломной болезнью, бо-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1004

_____________________________

ГЛАВА 8

МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

лее часто отмечают у мужчин и редко в возрасте

младше 30 лет.

Вторичный амилоидоз возникает в результа-

те образования неиммуноглобулиновых белков,

миофибриллы содержат амилоидный протеин А,

не относящийся к иммуноглобулинам (АА-тип),

что часто происходит при хронических воспали-

тельных заболеваниях — ревматоидном артрите,

туберкулезе, болезни Крона и при семейной сре-

диземноморской лихорадке.

Семейный или наследственный амилоидоз

чаще всего является следствием образования му-

тантного белка преальбумина (транстиретина).

Установлен аутосомно-доминантный тип насле-

дования. Выявлены гены, ответственные за син-

тез этих белков, и идентифицирован характер

генных мутаций.

Сенильный кардиальный амилоидоз, также

известный как амилоид SSA, возникает вслед-

ствие образования патологического транстирети-

на у лиц старшего возраста. Выделяют две формы

связанного с возрастом амилоидоза — амилоидоз

предсердий, который охватывает только пред-

сердия, и старческий аортальный амилоидоз,

огра ниченный аортой.

Патологическая анатомия

Миокард при амилоидозе сердца очень плот-

ный на ощупь, утолщенный, мало поддается рас-

тяжению. Объем полостей сердца существенно

не изменен или незначительно увеличен. Ами-

лоид откладывается в разных отделах сердца,

преимущественно в миокарде предсердий и же-

лудочков, эндокарде, в клапанах, перикарде, не-

редко в синусном и AV-узлах, а также в мелких

артериальных и венозных сосудах, включая vasa

vasorum коронарных артерий, суживая их про-

свет вплоть до полной обтурации. В результате

мышечные волокна сердца оказываются «заму-

рованными» в массах амилоида, что приводит

к атрофии сократительного миокарда.

Клиническая картина

Амилоидное поражение сердца не имеет

специфических симптомов, развивается по-

степенно и может длительное время протекать

бессимптомно, даже при выявлении отложений

амилоида в миокарде при биопсии. Следует об-

ратить внимание, что во время появления симп-

томов существует весьма значительная инфиль-

трация сердца амилоидом. У некоторых пациен-

тов возникает боль в области сердца , иногда но-

сящая стенокардический характер как следствие

накопления депозитов амилоида в коронарных

артериях.

В 10–15% случаев отмечается ортостатическая

гипотензия, иногда с симптомами синкопальных

состояний.

При аускультации на фоне глухих тонов серд-

ца можно выслушать систолический шум ми-

тральной регургитации, при развитии СН — про-

тодиастолический ритм галопа.

Часто определяют различные нарушения рит-

ма, которые нередко могут быть причиной вне-

запной смерти. У некоторых больных отмечается

выраженная брадикардия.

СН выявляют у 45–56% больных. Вначале

доминирует правожелудочковая СН с повышен-

ным давлением в яремных венах, гепатомегали-

ей, периферическими отеками, асцитом. Затем

возникает систолическая дисфункция и застой-

ная СН.

Диагностика

Изменения на ЭКГ неспецифичны, наиболее

типично наличие брадикардии, снижение ам-

плитуды зубцов. Иногда наличие патологическо-

го зубца Q и отсутствие зубца R в отведениях V

1–3

симулируют ИМ. Накопление депозитов амило-

ида в проводящей системе могут обусловливать

различные расстройства образования импульса и

проведения — возможны различные нарушения

проводимости, включая полную блокаду сердца:

часто выявляются предсерд ные и желудочковые

нарушения ритма (синдром слабости синусного

узла, фибрилляция предсердий (у 30% больных),

желудочковая экстрасистолическая аритмия).

Двухмерная эхоКГ и допплерография явля-

ются основными методами неинвазивной диа -

гностики. При обследовании выявляют нор-

мальные или уменьшенные размеры полости ЛЖ

со значительным утолщением миокарда и харак-

терным нарушением его структуры с диффузным

гранулярным блеском (рис. 8.1 а, б). Отмечается

также утолщение межпредсердной перегород-

ки и створок клапанов, увеличение предсердий,

наличие небольшого или умеренного перикар-

диального выпота. Нарушение диастолической

функции ЛЖ и ПЖ происходит по рестриктив-

ному типу нарушения их наполнения. В тяжелых

случаях выявляются признаки различной сте-

пени нарушения систолической функции обоих

желудочков.

При рентгеноскопии отмечают уменьшение

пульсации контура сердца, размеры сердца уве-

личены (кардиомегалия) и обычно не соответ-

ствуют степени тяжести застойной СН.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 8

МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

_____________________________

1005

К достижениям последних лет относит-

ся введение в клиническую практику метода

сцинтиграфии с меченным

123

I сывороточным

Р-компонентом (SАР) для оценки распределе-

ния амилоида в организме. Р-компонент со-

держится в небольшом количестве (5–10%)

в амилоиде всех типов; радиоактивный SАР,

введенный больному амилоидозом, специфи-

чески связывается с амилоидными депозитами

и может быть визуализирован и количественно

оценен на серии сцинтиграмм. Метод особенно

полезен для контроля за динамикой тканевых

отложений амилоида в процессе лечения.

Для диагностики также используют сцинти-

графию с изотопом технеция

99м

Тс-пирофосфа-

том, способным связываться с амилоидом мно-

гих типов, однако эта проба оказывается поло-

жительной только при значительных отложениях

амилоида в сердце, которые можно определить и

с помощью эхоКГ.

МРТ используется для идентификации утол-

щения миокарда и небольшого размера полости

ЛЖ при амилоидозе, что сопоставимо с данными

эхоКГ.

Диагноз «амилоидоз» должен быть под-

твержден эндомиокардиальной биопсией. При

изучении биоптатов тканей важно не только

выявить амилоид, но и провести иммуногисто-

химическое исследование для идентификации

его типа.

Диагноз «амилоидоз сердца» чаще устанавли-

вают при аутопсии, поскольку при жизни в ряде

случаев не выявляют объективных причин, кото-

рыми можно было бы объяснить возникновение

патологических признаков.

Лечение

Терапия при первичном амилоидозе включа-

ет клеточную антиплазменную терапию, которая

останавливает продукцию легких цепей, а также

применение алкилирующих средств (мелфалан)

и преднизолона. Благоприятный эффект химио-

терапии показан в двух рандомизированных ис-

пытаниях. Перспективна трансплантация ство-

ловых клеток с органной ремиссией в 50% слу-

чаев. Другим подходом к лечению амило идоза

сердца может быть применение талидомида

с дексаметазоном. Недавно показана эффектив-

ность леналидомида.

Для лечения пациентов с нарушениями ритма

сердца назначают антиаритмические препара-

ты. При явлениях полной поперечной блокады

и слабости синусного узла эффективна имплан-

тация искусственного водителя ритма. Кардио-

стимуляторы применяют для лечения пациентов

с тяжелыми клинически выраженными наруше-

ниями проводимости.

СН часто рефрактерна к медикаментозной

терапии. Для уменьшения недостаточности кро-

вообращения основными препаратами являются

диуретики, которые применяют с осторожностью

в низких дозах, и вазодилататоры — ингибиторы

АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина

II, хотя они плохо переносятся и могут вызвать

значительную артериальную гипотензию или

ортостатические симптомы, особенно у паци-

Рис. 8.1. Амилоидоз сердца. В-режим: а) парастернальная позиция, длинная ось; б) парастернальная пози-

ция, короткая ось. Здесь и далее на рисунках: МЖП — межжелудочковая перегородка; ЛП — левое

предсердие; АК — аортальный клапан; МК — митральный клапан; ЗС — задняя стенка; ЛЖ — ле-

вый желудочек; ПЖ — правый желудочек

а б

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1006

_____________________________

ГЛАВА 8

МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ентов с амилоидиндуцированной дисфункцией

автономной нервной системы. Не рекомендует-

ся применять дигоксин из-за его токсичности и

опасности развития аритмий, однако при тща-

тельном ЭКГ-мо ниторировании его можно при-

менять для контроля ритма у пациентов с фи-

брилляцией предсердий.

Блокаторы кальциевых каналов неэффектив-

ны в лечении при амилоидозе сердца. Больные

могут быть гиперчувствительны к негативным

инотропным эффектам блокаторов кальциевых

каналов, их применение может привести к нарас-

танию симптомов декомпенсации.

Блокаторы β-адренорецепторов могут спрово-

цировать угро жающие жизни нарушения прово-

димости.

При резком снижении сократительной спо-

собности предсердий, свидетельствующем о мас-

сивной инфильтрации, даже при синусовом рит-

ме показано применение антиагрегантов или

антикоагулянтов, что обусловлено повышенным

риском тромбообразования.

Трансплантация сердца обычно не проводит-

ся, поскольку возникают рецидивы амилоидоза

в аллотрансплантате, а также неуклонное про-

грессирование его в других органах, что сокра-

щает продолжительность жизни больных.

Прогноз

Течение амилоидоза прогрессирующее, про-

гноз неблагоприятный, хотя зависит от формы,

сроков диагностики и степени вовлечения жизнен-

но важных органов. Каждый из четырех основных

типов амилоидной болезни имеет различные сте-

пени вовлечения сердца, клинические симптомы

и прогноз. Выживаемость больных со старческим

амилоидозом намного выше, чем с первичным

амилоидозом, — в среднем соответственно 60,0

и 5,5 мес со времени установления диагноза. Ле-

тальный исход (приблизительно через 1,5–2,5 года

после появления первых признаков поражения

сердца) обычно наступает вследствие нарушений

ритма и проводимости, а также внесердечных

осложнений (легочной или системной эмболии).

У больных с вовлечением проводящей системы не-

редко возникает внезапная смерть. Самая низкая

выживаемость отмечена у больных с рефрактерной

к терапии застойной СН (в среднем 6 мес), осо-

бенностью которой явля ется преимущественно

правосердечный или тотальный ее тип с резким

набуханием шейных вен и значительным повыше-

нием венозного давления, застойным увеличением

печени и полостными отеками (гидроторакс, ги-

дроперикард, асцит).

НАРУШЕНИЯ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО

ЛИПИДНОГО ОБМЕНА

ГОЛОДАНИЕ И КАХЕКСИЯ

Патогенез

Голодание, длительное неполноценное пита-

ние, кахексия приводят к нарушениям деятель-

ности сердца, которые сопровождаются умень-

шением массы миокарда, обычно пропорцио-

нально меньшим, чем уменьшение массы тела

вследствие атрофии мышечных волокон, дегене-

ративным изменениям в миокарде и к СН.

Патологическая анатомия

При голодании микроскопически отмечают

вакуолизацию миофибрилл, особенно вокруг

ядер, изменения хроматина ядер и митохондрий.

В далеко зашедших случаях выявляют бурую атро-

фию и дистрофические изменения миокарда.

Клиническая картина и диагностика

Основными проявлениями нарушения функ-

ции сердечно-сосудистой системы при голода-

нии являются синусовая брадикардия, уменьше-

ние МОК, снижение венозного давления и АД

(преимущественно систолического), что неред-

ко сопровождается головокружением, а при бы-

стром перемещении из горизонтального положе-

ния в вертикальное — обмороком. Часто возни-

кают отеки, обусловленные гипо протеинемией

и увеличением ОЦК (но не СН).

На ЭКГ отмечаются отклонение оси сердца

вправо, синусовая брадикардия, низкий вольтаж

зубцов, иногда изменения зубца Т и комплекса

QRS, которые, по-видимому, обусловлены нару-

шением обмена энергии и электролитов в мио-

карде.

Лечение заключается в восстановлении пол-

ноценного питания.

ОЖИРЕНИЕ

Эпидемиология

Эпидемиологические исследования свиде-

тельствуют, что ожирение связано с сердечно-

сосудистыми заболеваниями и преждевременной

смертностью. Ожирение само по себе приводит к

комплексному и прогностически неблагоприят-

ному поражению сердца. Вероятность развития

ГЛЖ у лиц с нормальной массой тела составля-

ет 5,5%, а у лиц с ожирением – 30%. По данным

Фремингемского исследования установлено на-

личие высокодостоверной связи между ИМТ,

полостными размерами и толщиной стенок ЛЖ.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 8

МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

_____________________________

1007

По современным представлениям ожирение

представляет собой независимый фактор риска

развития СН, являясь ее причиной у 11% муж-

чин и 14% женщин в США. По данным Фремин-

гемского исследования увеличение ИМТ на каж-

дый 1 кг/м

повышает риск развития СН на 5% у

мужчин и на 7% у женщин независимо от других

факторов риска.

Этиология

Ожирение может быть самостоятельным за-

болеванием, возникающим вследствие избыточ-

ного потребления пищи с высокой калорийно-

стью, или синдромом, сопровождающим различ-

ные заболевания, и развиваться вследствие ряда

нейроэндокринных, социальных, поведенческих

и генетических факторов. Генетические факто-

ры играют важную роль в развитии ожирения.

Результаты исследований свидетельствуют, что

существует редко идентифицируемая группа ге-

нов, вызывающих значительное ожирение, одна-

ко чаще выявляют гены «восприимчивости», ко-

торые детерминируют склонность к ожирению

и регулируют распределение жировой массы

в организме, скорость обменных процессов и их

реак цию на физическую активность и диету, кон-

тролируют пищевые привычки. Идентифициро-

вано более 41 сайта в геноме, которые, возмож-

но, связаны с развитием ожирения в популяции.

Патогенез

При ожирении происходит постепенное уве-

личение размеров клеток жировой ткани, ве-

дущее к изменению их свойств. Гормонально-

метаболические сдвиги, характерные для ожире-

ния, могут напрямую воздействовать на структу-

ру и массу миокарда. У пациентов с ожирением

адипоциты жировой ткани высвобождают боль-

шое количество биологически активных суб-

станций, участвующих в регуляции сосудистого

тонуса: ангиотензин II, интерлейкины, проста-

гландины, эстрогены, ИФР, ФНО-α, ингибитор

активатора плазминогена-1, лептин и другие, что

повышает риск развития сердечно-сосудистых

осложнений, при этом снижается уровень ади-

понектина, специфического циркулирующего

белка жировой ткани, который во влечен в ре-

гулирование метаболизма липидов и глюкозы

(схема 8.3). Синтезируемый в жировой ткани

лептин, важный маркер энергетического балан-

са, стимулирует гиперсимпатикотонию, спо-

собствует повышению уровня АКТГ, кортизола

и альдостерона.

Ведущее значение в развитии различных

форм ожирения имеют изменения функциони-

рования гипоталамо-гипофизарной системы.

Эндоканнабиноидная система, представленная

в мозге (гипоталамусе) и периферически в жи-

ровой ткани (адипоцитах), печени, скелетных

мышцах и пищеварительном тракте, посред-

ством каннабиноидных рецепторов 1-го типа

(СВ1) участвует в центральной и перифериче-

ской регуляции энергетического баланса, а так-

же метаболизме глюкозы и липидов, играет роль

в контроле по требления пищи и массы тела.

Гиперактивация этой системы ассоциирова-

на с мотивацией к увеличенному потреблению

пищи и ожирением и приводит к нарушению

механизмов обратной связи, которые поддер-

живают устойчивый гомеостаз.

Присоединение АГ при ожирении происходит

примерно у 60% больных, механизмы ее форми-

рования связывают с развитием гормонально-

метаболических отклонений, вызванных накоп-

лением жировой ткани. Ключевую роль среди

них играет развитие инсулинорезистентности

и компенсаторной гиперинсулинемии, которая,

усиливая задержку натрия почками, способствует

дальнейшему росту ОЦК. Гипертензивное дей-

ствие может оказывать и лептин, стимулирующий

симпатическую нервную систему. Ожирение, АГ,

дислипидемию и гипергликемию, в основе кото-

рых лежит инсулинорезистентность, объединяют

в понятие «метаболический синдром».

При высокой степени ожирения нельзя ис-

ключить определенную роль гипоксии в изме-

нении нейроэндокринной регуляции кровоо-

бращения и в развитии дистрофии миокарда.

Включение гипоксического фактора в патогенез

дистрофических поражений сердца может стать

существенным механизмом не только их возник-

новения, но и развития СН.

Гемодинамика

Сердце у больных ожирением испытывает

перегрузку объемом. ОЦК и объем плазмы крови

увеличиваются пропорционально степени уве-

личения массы тела, что приводит к увеличению

наполнения ЛЖ и ударного объема, дилатации и

росту массы ЛЖ. Считается, что нарастание сер-

дечного выброса при ожирении физиологиче-

ски связано с удовлетворением метаболических

потребностей возросшей тканевой массы тела.

Развитие сердечно-сосудистых осложнений при

ожирении связано с истощением компенсатор-

ных механизмов мио карда, обусловленным уве-

личением величины ОЦК, которая формируется

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1008

_____________________________

ГЛАВА 8

МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

пропорционально объему сосудистой сети пери-

ферических тканей. Нарастающее содержание

жировой ткани в организме десинхронизирует

физиологические взаимосвязи между сердцем и

кровотоком периферических метаболически ак-

тивных тканей.

Сердечный выброс в состоянии покоя у боль-

ных с тяжелой степенью ожирения достигает

10 л/мин, причем на обеспечение кровотока

в жировой ткани используется от ⅓ до ½ этого

объема. Увеличенный объем крови в свою оче-

редь увеличивает венозный возврат в ПЖ и ЛЖ,

вызывая их дилатацию, увеличивая напряжение

стенки. Это приводит к ГЛЖ, которая сопрово-

ждается снижением диастолической податливо-

сти камеры, приводя к повышению давления на-

полнения ЛЖ и его расширению.

Увеличение толщины миокарда снижает

чрезмерное напряжение его волокон, что по-

зволяет сохранить нормальную сократительную

способность ЛЖ, одновременно создает предпо-

сылки для диастолической дисфункции, в осно-

ве которой лежит относительное уменьшение

количества капилляров на единицу объема мы-

шечной ткани и ухудшение условий диффузии

кислорода в гипертрофированных мышечных

волокнах. По мере прогрессирования дилатации

ЛЖ увеличение напряжения стенки приводит к

си столической дисфункции.

Патологическая анатомия

При ожирении отмечают увеличенное от-

ложение жировой ткани под эпикардом обоих

желудочков и в поверхностных слоях миокарда,

что со временем приводит к атрофии мышечных

волокон, замещению их жировой тканью (cor

adiposum). Миокард на разрезе имеет желто-

ватый оттенок. Выявляют наличие диффузной

мышечной гипертрофии, которая является наи-

более характерным проявлением ожирения со

стороны сердечно-сосудистой системы.

Клиническая картина

У взрослого ожирение устанавливают при

ИМТ ≥30,0 кг/м

. Клинически выраженные рас-

стройства кровообращения развиваются у боль-

ных с ИМТ ≥40,0 кг/м

Жалобы на боль в сердце ноющего, колющего

характера, сердцебиение и перебои в работе серд-

ца при физических нагрузках. По мере накопле-

ния избыточной массы тела постепенно разви-

вается прогрессирующая одышка при нагрузках,

возникает ортопноэ и пароксизмальная ночная

одышка, появляются отеки нижних конечно-

стей, возможно увеличение живота в объеме.

Во многих проспективных исследованиях

установлено, что увеличение массы тела приво-

дит к повышению АД. У больных с ожирением

высок риск присоединения ИБС, течение кото-

рой особенно агрессивно и тяжело.

Схема 8.3. Нейрогуморальные эффекты адипоцитов

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ГЛАВА 8

МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

_____________________________

1009

Сердце принимает «поперечное» положение

из-за высокого стояния диафрагмы, смещаясь

влево и несколько кзади. Аускультативно опре-

деляется выраженная глухость тонов. Пульс име-

ет склонность к учащению.

При крайних степенях ожирения иногда от-

мечают клинический синдром, проявляющийся

сочетанием сонливости, альвеолярной гиповен-

тиляции и легочной гипертензии с гипертрофи-

ей ПЖ — синдром Пиквика.

Диагностика

На ЭКГ обычно синусовая тахикардия, от-

клонение электрической оси сердца влево,

снижение сегмента ST в I–II и V

5–6

отведениях,

уплощенный и отрицательный зубец Т. У неко-

торых больных регистрируется низкоамплитуд-

ный зубец Р

ІІІ

и глубокий Q

ІІІ

. Отмечаются при-

знаки ГЛЖ.

При эхоКГ-исследовании выявляют гипер-

трофию и дилатацию ЛЖ, увеличение левого

предсердия, диаметра восходящей аорты. С по-

мощью допплеровской эхоКГ выявляют призна-

ки диастолической дисфункции, может опреде-

ляться аортальная регургитация. В последующем

происходит нарушение и систолической функ-

ции. Возможно расслоение листков перикарда

за счет отложения жира. Проведение эхоКГ-

исследования часто затруднено из-за большой

толщины грудной клетки, сужения межреберных

промежутков, смещения сердца кзади.

При изучении гемодинамических показате-

лей у всех пациентов выявлено увеличение ОЦК,

что сопровождается нарастанием ригидности

миокарда ЛЖ, ростом давления его наполнения

и УОК. С увеличением степени ожирения повы-

шается конечное диастолическое давление в ПЖ,

среднее давление в ЛА, давление заклинивания

в легочных капиллярах и конечное диастоличе-

ское давление в ЛЖ. Эти изменения вызывают

расширение полостей левого предсердия, ПЖ и

правого предсердия. Давление крови в ПЖ, как

правило, также повышено.

Рентгенологическая картина всегда изменена

вследствие высокого стояния диафрагмы и ско-

пления жира в области верхушки сердца, что соз-

дает картину его кажущегося увеличения. Пуль-

сация вялая, тонус сердца понижен.

Лечение

Начальные дистрофические изменения мио-

карда при ожирении являются в значительной

мере обратимыми при нормализации массы

тела. Первоочередным этапом лечения является

коррекция пищевых привычек и повышение фи-

зической активности. Специфические рекомен-

дации включают 30 мин физической активности

по крайней мере 5 раз в неделю, уменьшение

калорийности пищи в среднем до 1500 ккал/сут,

снижение потребления жиров до 30–35% днев-

ной энергетической ценности (с оговоркой 10%

для мононенасыщенных жирных кислот, на-

пример оливковое масло), отказ от трансгенных

жиров, увеличение потребления продуктов, со-

держащих волокна, до 30 г/сут и отказ от жидких

моно-и дисахаридов.

Для уменьшения массы тела применяют ме-

дикаментозные и хирургические методы лечения

ожирения. Назначают ингибиторы липаз (сред-

ства периферического действия) и анорексиген-

ные средства (центрального действия).

Лечение сердечно-сосудистых расстройств

у больных с ожирением зависит от характера по-

ражения сердца. Для лечения АГ наиболее целе-

сообразно назначение ингибиторов АПФ и диу-

ретиков, которые должны быть нейтральными

в отношении показателей углеводного и липид-

ного обмена. Должны назначаться только высо-

коселективные блокаторы β-адренорецепторов

новой генерации, не оказывающие негативного

воздействия на липидный и углеводный обмен.

При наличии признаков СН лечение проводят

в соответствии с современными рекомендациями.

АЛКОГОЛЬНАЯ

КАРДИОМИОПАТИЯ

Эпидемиология

Одна из форм алкогольного поражения серд ца,

отмечается у 50% лиц, на протяжении длительно-

го времени злоупотребляющих алкоголем.

Алкогольную кардиомиопатию выявляют

приблизительно у ⅓ всех больных с неишемиче-

ской кардиомиопатией, 40–50% больных умира-

ют в течение 3–6 лет.

Этиология

Этиологическим фактором является этанол

и/или его метаболиты. Развитие алкогольной

кардиомиопатии могут обусловить стрессовые

состояния, недостаточность питания (дефицит

белков, витаминов), наследственная предраспо-

ложенность, вирусная инфекция на фоне сниже-

ния иммунитета, изменения исходного состоя-

ния миокарда. Не всегда отмечается отчетливый

параллелизм между количеством употребляемо-

го этанола, длительностью интоксикации и вы-

раженностью поражения сердца.