наследственную природу (по ауто-
сомному типу наследования с различ-
ной экспрессивностью гена).
Большинство врожденных пороков
сердца распознается на первом году
жизни по основным клиническим
признакам: сердечному шуму, циано-
зу кожных покровов, кардиомегалии.
Цианоз отмечается при увеличении
количества восстановленного гемо-
глобина в эритроцитах до 50 г/л
вследствие уменьшения напряжения
кислорода в легких (при возникнове-
нии препятствия току крови либо
при склерозе сосудов малого круга),
увеличения количества венозной кро-
ви в большом круге кровообращения
при сбросе из правых отделов сердца
в левые и изменения степени исполь-
зования кислорода тканями.
Развитие цианоза, как правило, со-
провождается полицитемией и гипер-
гемоглобинемией. В основу класси-
фикации врожденных пороков сердца
положен патофизиологический прин-
цип разделения пороков по типу на-
рушения гемодинамики: с обогаще-
нием малого круга (открытый артери-
альный проток, дефект межпредсерд-
ной перегородки, дефект межжелу-
дочковой перегородки), с обеднением
малого круга (изолированный стеноз
легочной артерии, болезнь Фалло —
триада, тетрада, пентада Фалло), с
обеднением большого круга (изоли-
рованный стеноз аорты, коарктация
аорты), без нарушений гемодинами-
ки (декстрокардия, двойная дуга аор-
ты, пороки развития полых вен).
В каждой из групп выделяются поро-
ки, сопровождающиеся развитием
цианоза, и без цианоза.
В течении врожденных пороков
сердца выделяют фазу первичной
адаптации — приспособление орга-
низма ребенка к нарушениям гемоди-
намики (в связи с неустойчивостью
реакций адаптации и компенсации в
раннем детском возрасте в этой фазе
возможны развитие декомпенсации и
летальный исход); фазу относитель-
ной компенсации, характеризующую-
ся уменьшением или отсутствием
субъективных жалоб, улучшением
физического развития и двигательной
активности ребенка; терминальную
фазу — наступает при развитии дист-
рофических и дегенеративных изме-
нений в сердечной мышце и парен-
химатозных органах.
Врожденные пороки сердца с обога-
щением малого круга кровообращения.
Особенности гемодинамики опреде-
ляются развитием гиперволемии и
гипертензии в малом круге кровооб-
ращения и ранней сердечной недо-
статочностью, склонностью к затяж-
ным и повторным респираторным
инфекциям, пневмониям. Клиниче-
ски наблюдается отставание ребенка
в физическом развитии, одышка,
плохая переносимость физической
нагрузки, быстрая утомляемость. Ха-
рактерны рецидивирующие легочные
инфекции и приступы сердечной не-
достаточности.
Врожденные пороки сердца с обедне-
нием малого круга кровообращения.
Обеднение малого круга кровообра-
щения возникает в результате пре-
пятствия на пути оттока крови из
правого желудочка. Гемодинамиче-
ски значимым является не характер,
а степень сужения. Порок часто соче-
тается с другими аномалиями, опре-
деляющими заброс крови из правых
отделов сердца в левые, что уменьша-
ет артериализацию крови, поступаю-
щей в ткани.
Основные жалобы: одышка, про-
грессирующий цианоз. Часто разви-
ваются нарушения мозгового крово-
обращения. Терминальная фаза по-
рока характеризуется прогрессирую-
щей кислородной недостаточностью
с развитием геморрагического диате-
за или хронической сердечной недо-
статочности с присоединением кол-
лаптоидных состояний.
Врожденные пороки сердца с обедне-
нием большого круга кровообращения.
Для пороков данной группы харак-
терно неблагоприятное течение пер-
вой фазы с ранней сердечной недо-
статочностью. Терминальная фаза
протекает с развитием хронической
427