ловище и шею. Сухожильные реф-
лексы угасают. Характерно наличие
фасцикулярных подергиваний. Пато-
логические рефлексы и тазовые нару-
шения отсутствуют, чувствительность
не изменяется. Иногда выявляют ва-
зомоторные нарушения в кистях и
стопах.
Начинается заболевание в возрасте
30—50 лет. Течение прогрессирую-
щее. Длительность заболевания варь-
ирует от 2 до 20 лет и более. Чаще
страдают мужчины. Исследование
электровозбудимости нервов и мышц
выявляет повышение порога возбуди-
мости на фарадический ток в ранних
стадиях. В дальнейшем понижается
возбудимость на гальванический ток,
развивается реакция перерождения.
На электромиограмме — картина, ха-
рактерная для поражения переднего
рога.
Амиотрофия невральная Шарко—
Мари. Болезнь характеризуется атро-
фией мышц голеней и стоп, преиму-
щественно перонеальных и разгиба-
тельных групп мышц. Это приводит
к характерному отвисанию стоп, из-
менению походки («степпаж»), а так-
же к развитию деформации стопы
по типу фридрейховой (экстензия
основных и флексия средних и ног-
тевых фаланг, высокий свод — «пол-
ная стопа»). Постепенно мышечные
атрофии появляются в дистальных
отделах рук. Поражения обычно
симметричны. Рано исчезают все су-
хожильные рефлексы. В первом пе-
риоде болезни иногда выявляют
симптом Бабинского, который затем
исчезает. Как правило, отмечают на-
рушения чувствительности — спон-
танные боли, иногда довольно
острые, нарушения чувствительности
по дистальному типу в виде «перча-
ток» и «чулок», болезненность при
пальпации по ходу нервных стволов,
в редких случаях — атаксия, наруше-
ние реакции зрачков на свет, эпи-
лептические припадки, изменения со
стороны психики, изменения на
глазном дне в виде атрофии или по-
бледнения височной половины со-
сков зрительных нервов. При иссле-
довании электровозбудимости вы-
являют вторичный (дегенератив-
ный) характер атрофий — частичную
или полную реакцию перерождения.
На электромиограмме характерно
появление отдельных пиков, спай-
ков.
В клинической картине больных с
миопатиями выделяют синдромы
миопатии, невропатии, дистрофии,
метаболических нарушений и асте-
ноневротический.
Лечение больных с миопатией за-
ключается в назначении препаратов,
улучшающих метаболические процес-
сы в мышечной ткани (ретабо-
лил, оротат калия, метиландростено-
лон, витамины Е, С), активирующих
кровообращение, микроциркуляцию
(никоверин, теоникол, троминал),
улучшающих проводимость и возбу-
димость нервной ткани, проведение
импульсов по нервному волокну и в
мионевральных синапсах (прозерин,
галантамин, оксазил, местинон, ка-
линин), нормализующих функцию
центральной нервной системы (пус-
тырник, валериана, пион, пассифло-
ра, бром с кофеином), а также тони-
зирующих препаратов (элеутерококк,
левзея, настойки заманихи, золотого
корня, стеркумии), продуктов пчело-
водства (апилак, перга, прополис,
мед).
Физические методы лечения на-
правлены на активацию метаболиче-
ских процессов в мышечной и нер-
вной тканях (энзимостимулирующие
методы), уменьшение дистрофиче-
ских процессов (трофостимулирую-
щие методы), улучшание проводимо-
сти и возбудимости нервной ткани
(методы, раздражающие свободные
нервные окончания), усиление реги-
онарного кровообращения, микро-
циркуляции и лимфооттока в тканях
(сосудорасширяющие, гипокоагули-
рующие и лимфодренирующие мето-
ды) и нормализацию функции цент-
ральной и вегетативной нервной сис-
темы (седативные, тонизирующие
методы).
333