Передерій В.Г., Ткач С.М. Клінічні лекції по внутрішнім хворобам (у 2-х томах)

Подождите немного. Документ загружается.

бути показана тільки при виявленні вираженої дисплазії при

повторних множинних біопсіях тканини товстої кишки.

На відміну від НЗЗК операція при ХК потрібна в більшості

випадків при її хронічному перебігу. Приблизно 70% хворих на

ХК протягом хвороби піддаються хоча б однієї операції.

Основні показання для оперативного лікування ХК подані в

таблиці 17.

Таблиця 17

ПОКАЗАННЯ ДО ОПЕРАЦІЇ ПРИ ХК

* Постійне або фіксоване звуження кишки або її непрохідність

* Утворення свищів у сечовий пухир, піхву або шкіру

* Незагойні анальні тріщини або абсцеси

* Внутрішньочеревні абсцеси, токсична дилатація або

перфорація кишки

На відміну від НВК рецидиви ХК після операції настають

часто: у 30% через 5 років, 50% через 10 років і 70% - через 15

років.

ПРОГНОЗ

У загальному прогноз для хворих на НЗЗК при ефективності

кортикостероїдів і сульфасалазину сприятливий. При гострому

НВК адекватне лікування обумовлює настання ремісії

приблизно в 90% хворих. Летальність при першому приступі

складає приблизно 5%. При хронічному НВК прогноз

варіабельний. Приблизно в 75% хворих на НВК хвороба має

перебіг з загостреннями і 20-25% із них потрібна невідкладна

колектомія. Для виявлення дисплазії слизової оболонки

максимально 1 раз у 2 роки проводиться колоноскопіїя з

множинною біопсією, на основі чого формується група хворих

із високим ризиком раку товстої кишки, якій показана планова

колектомія.

ХК будь-якої локалізації в більшості випадків переходить у

хронічну або інтермітуючу форму. Згодом ефективність

консервативного лікування знижується і

більш 70% хворих

вимагають оперативного лікування через ускладнення, що

розвилися.

АНЕМІЇ

Гематологія є одним із найбільше складних розділів внутрішньої медицини.

Це пов'язано з великим різноманіттям і неспецифічністю клінічних форм,

труднощами діагностики /коли діагноз найчастіше ставиться тільки на підставі

лабораторних методів обстеження/, багатьма невирішеними питаннями етіології

і патогенезу. Досвід показує, якщо анемії практичні лікарі ще більш-менш

знають, то з ураженнями білого

ростка кровотворення справа значно гірше.

Більшість практичних лікарів погано знають і трактують зміни рутинних аналізів

крові, не говорячи вже про більш складні дослідження, наприклад, мієлограми.

У наступних двох лекціях ми з погляду практичного лікаря і загального

терапевта, не вдаючись у найтонкіші подробиці, роздивимося 2 групи

гематологічних захворювань,пов'язаних із ураженням

червоної крові /

залізодефіцитні анемії/ і білої крові /хронічні лейкози/.

Перед тим, як приступити до викладення матеріалу по анеміях взагалі і

залізодефіцитним анеміям /ЗДА/, зокрема, нагадаємо, що частіше усього

анемія не є самостійним захворюванням, а являє собою синдромне

поняття, тобто є проявом якоїсь іншої конкретної хвороби. Проте через

важливість анемічного синдрому і його значного розповсюдження, кожна анемія

фактично є самостійною нозологичною формою.

Перед тим, як більш детально розібрати етіологію, патогенез і діагностику

анемій, пригадаємо спочатку, що це таке і на які групи вони поділяються.

Анемії - велика група різноманітних захворювань, що характеризуються

зниженням кількості еритроцитів і вмісту гемоглобіну /або одного з цих

показників

/ в одиниці об'єму крові. Причини анемій можуть бути різноманітними,

проте по механізму, що безпосередньо приводять до розвитку малокрів'я, анемії

поділяють на три великі групи:

1.Анемії,пов'язані з крововтратою.

2.Анемії,пов'язані з порушеним кровоутворенням.

3.Анемії,пов'язані з підвищеним кроворуйнуванням.

Тільки в першій групі вигляділяється

усього два різновиди анемії: гостра і

хронічна постгеморагічні анемії. Кожна з двох інших груп містить у собі дуже

велику кількість конкретних варіантів анемій /усього більш 100 різновиглядів/.

Кожна з них має свої характерні, у першу чергу. лабораторні особливості. Проте

усі анемії об'єднує навність загальноанемічних симптомів, пов'язаних із

гіпоксією тканин, що

у більшості випадків і спонукає пацієнтів звертатися

до лікаря. Виразність цих симптомів залежить від ступеня тяжкості і

темпів розвитку анемії.

Основна загальна лабораторна ознака анемії - зниження кількості

еритроцитів і гемоглобіну в одиниці об'єму крові. Крім цієї ознаки, анемії

діляться по більшості інших гематологічних характеристиках - величині

кольорового показника /нормо-, гіпо

- і гіперхромні анемії/, розміру і формі

еритроцитів /нормо-, мікро-, макроцитарні анемії, мікросфероцитоз,

серповидноклітинна анемія/, стану регенераторної активності кісткового мозку

/регенераторні, гіпо- і арегенераторні анемії/.

У рамках даної лекції ми розглянемо самий поширений вид анемій,

пов'язаний із порушеним кровоутворення - залізодефіцитні анемії. Проте

спочатку приведемо класифікацію анемій, пов'язаних із порушеним

кровоутвореня, що включає чимало клінічних форм /таблиця 1/.

Таблиця 1

АНЕМІЇ, ПОВ'ЯЗАНІ З ПОРУШЕНИМ КРОВОУТВОРЕННЯМ

1.Анемії,пов'язані з порушенням утворення гемоглобіну:

* Залізодефіцитні анемії

* Анемії, пов'язані з перерозподілом заліза

* Анемії, пов'язані з порушенням синтезу або утилізації порфиринів

- спадківа сидероахрестична анемія

- придбана / при свинцевій інтоксикації/

* Анемії, пов'язані з порушенням структури або синтезу ланцюгів

глобіну

- таласемія

- гемоглобінопатії

2.Анемії, пов'язані з порушенням синтезу ДНК і РНК / мегалобластні/:

*Анемії, обумовлені дефіцитом цианокобаламіну /віт.В12/

* Анемії, обумовлені дефіцитом фолієвої кислоти

* Анемії, пов'язані з застосуванням антиметаболітних і алкілуючих

цитостатиків

3.Анемії, пов'язані з порушенням процесу розподілу еритрокаріоцитів

4.Анемії, пов'язані з пригніченням проліферації клітин кісткового мозку

/апластичні анемії/:

* вроджені

* придбані:

- аутоімунні

- симптоматичні:

- лікарські /левоміцетин, бутадіон, сульфаніламіди й ін./

- токсичні

- радіаційні

5.Анемії, пов'язані з заміщенням кровотворного кісткового мозку

пухлинним процесом

6.Анемії, пов'язані з порушенням утворення еритропоетину або появою

інгібіторів еритропоетину:

* Анемії, пов'язані зі зниженням потреби в кисні /гіпотиреоз,

голодування/

* Анемії, пов'язані з підвищенням надходження кисню до тканин

* Анемії, пов'язані з порушенням утворення еритропоетину:

- при нирковій недостатності

- при інфекції і запаленні

* Анемії, пов'язані з підвищеним руйнуванням еритропоетину

Найбільше клінічне значення з-поміж усіх анемій мають ЗДА. У першу чергу

це пов'язано з їх надзвичайно широкою поширеністю. Вважається що,

залізодефіцитніа анемія - сама розповсюджена хвороба на землі.

Дефіцит заліза - явний або прихований - реєструється в кожної третьої

жінки й у половини дітей раннього віку. За даними ВООЗ, у 1989 році

на

земній кулі на ЗДА або на прихований дефіцит заліза страждали 700-800

мільйонів чоловік.

Є значні розходження між поширеністю дефіциту заліза в розвинутих країнах

і країнах, що розвиваються. Наприклад, в Індії на ЗДА страждають біля 50%

дітей у віці від 1 до 5 років, у басейні ріки Амазонки - біля 34% дітей у віці 7-13

років. У

розвинутих країнах дефіцит заліза буває значно рідше. Наприклад, у

США ЗДА виявляється тільки приблизно у 1,2% дорослих чоловіків і 8,4% жінок.

Найбільше часто ЗДА зустрічається у дітей молодшого віку, у дівчат-підлітків і

жінок дітородного віку.

За останні 20 років уявлення про патогенез ЗДА істотно змінилися. Проте,

перед тим, як роздивитися причини і механізми

виникнення ЗДА, нагадаємо про

обмін заліза і синтез гемоглобіну.

ОБМІН ЗАЛІЗА

Залізо - один з основних по значимості елементів, що входять в організм,

хоча у ваговій кількості воно складає лише 0,0065% маси тіла. Підраховано, що

в людини з масою тіла 70 кг в організмі є приблизно 4,5 г заліза.

Практично усе залізо, що входить до складу організму, є складовою

частиною різноманітних білків. Найважливіший із них - гемоглобін

- складається

з небілківої частини гема і білківої частини - глобіна. Основна функція

гемоглобіну - перенос кисню від легень до тканин.

Так зване залізо запасів /тобто залізо, використовуване для депонування

надлишку заліза в організмі/ може знаходитися в двох формах - у вигляді

феритину і гемосидерину. У нормі феритин існує в усіх клітинах організму, але

більше усього його в печінці і м'язах. Гемосидерин - похідна феритину з більш

високою концентрацією заліза.

Більше усього заліза знаходиться в м'язах /приблизно біля 28% усього

запасу заліза в організмі/, селезінці і печінці / по 500-600 мг/, легенях /400-500

мг/, м'язах /400-450 мг/, кістковому мозку /250-300 мг/. У інших життєво важливих

орагнах вміст заліза в

3-5 разів менше.

Вміст, розподіл і кинетику заліза в організмі подано в таблиці 2 і на малюнку

Таблиця 2

РОЗПОДІЛ ЗАЛІЗА У ОРГАНІЗМІ ЛЮДИНИ З МАСОЮ ТІЛА 70 кг

Білок Тканина Загальний вміст

заліза, г

% від загального

вмісту заліза

Гемоглобін

Міоглобин

Мітохондріальні

цитохроми

Каталази

Негемові білки

/включно з

феритином і

гемосидерином/

Трансферин

Еритроцити крові

М'язи

Усі органи

“ “

Печінка

Селезінка

М'язи

Кістковий мозок

Плазма

2,60

0,40

0,017

0,05

0,35

0,02

0,86

0,26

0,004

57,6

8,9

0,4

0,1

7,8

0,4

19,0

5,8

0,1

Вміст заліза в організмі в основному визначається процесами його

всмоктування, що є провідним чинником регуляції складу заліза в тілі людини.

Механізми всмоктування заліза дотепер остаточно не вивчені і багато в чому це

пов'язано з тим, що вигляділення заліза з організму - це процес недостатньо

регульований.

Однією з перших теорій, що

пояснюють механізми всмоктування заліза, була

теорія так званого “ слизового блоку”, що була запропонована ще в 1949 році

Granick. Відповідно до цієї теорії, основну роль у регуляції всмоктування заліза

відіграє співвідношення між білком апоферитином, вільним від заліза, і

феритином, зв'язаним із залізом, тоб-то - прийом великої кількості заліза

призводить до насичення апоферитину

і припинення всмоктування заліза, тобто

настає так званий слизовий блок.

Надалі уявлення про всмоктування заліза розвивалися і численні

дослідження підтвердили те, що всмоктування заліза регулюється слизовою

оболонкою кишечника. На думку Wheby механізм всмоктування заліза

складається з 3-х послідовних процесів: 1) надходження заліза в слизову

оболонку з просвіту кишки; 2) надходження заліза з клітин

кишечника в плазму

крові; 3) відкладання заліза в самій клітині кишечника у вигляді запасів і вплив

цих запасів на всмоктування. Якщо в організмі виникає дефіцит заліза, то воно

швидко з клітин кишечника надходить у плазму. Якщо ж в організмі достатня

кількість заліза, то воно відкладається в клітинах у вигляді запасів і процес його

всмоктування в плазму обмежується. Надалі епітеліальна клітина, наповнена

залізом, зслущується в просвіток кишечника і

виводиться з калом.

Як уже було відмічено, всмоктування заліза відбувається в першу чергу в

кишечнику, починаючи з 12-палої кишки, а його основна частина всмоктується в

початківих відділах тощої кишки. У шлунку всмоктується усього 1-2% від

загальної кількості заліза, що надійшла із їжею, причому всмоктується тільки

тривалентне залізо, частка якого в загальному

обміні заліза незначна.

Тривалий час вважалося, що всмоктування заліза залежить від

шлункової секреції і завжди зменшується при ахілії. Так, ще на початку

сторіччя достатньо часте поєднання ЗДА зі шлунковою ахілією дало

підставу припускати, що воно всмоктується тільки лише при нормальній

шлунковій секреції і що ахілія є одним з основних чинників, що

призводять до розвитку ЗДА. Проте дослідження, проведені в другій

половині нашого сторіччя, показали, що нормальна шлункова секреція

впливає тільки на всмоктування трьохвалентого заліза, але ні в якій мірі

не є головним чинником регуляції всмоктування заліза. Надалі

дослідження вітчизняних вчених Е.С.Рисса і С.И. Рябова /1976/ переконливо

показали, що

шлункова секреція на всмоктування заліза не впливає і в хворих

на атрофічний анацидний гастрит всмоктування заліза таке ж, як і в здорових

осіб. Таким чином, у цей час доведено, що залізо, яке входить до складу

більшості харчових продуктів, при ахілії всмоктується цілком задовільно, а

всмоктування препаратів двовалентного заліза і ліків, до

складу яких входить

двовалентне залізо, практично не залежить від шлункової секреції.

Всмоктування заліза багато в чому залежить і від того, у якому вигляді

воно надходить в організм. З продуктів рослинного походження залізо

всмоктується дуже обмежено, а з більшості тваринних продуктів, де воно

знаходиться у вигляді гема, значно більше. Наприклад із

рису, шпинату

всмоктується не більш 1% заліза, із кукурудзи, квасолі і фруктів - біля 3%,

із бобів сої - 7%, у той час як із риби - 11%, а з телятини - 22%. Слід

зазначити, що, незважаючи на широко поширену думку про користь

печінки при ЗДА, залізо з неї всмоктується значно гірше, чим з інших

м'ясних продуктів, оскільки знаходиться

там у вигляді гемосидерину. Але

найкраще залізо всмоктується з лікарських препаратів, у яких знаходиться

у вигляді солей, причому в цих випадках воно всмоктується в 15-20 разів

інтенсивніше, ніж із їжі.

Після всмоктування залізо зв'язується з трансферином, що переносить його

до еритрокаріоцитів кісткового мозку. Цей білок утворюється гепатоцитами, має

молекулярну масу

біля 80000 і складається з одного поліпептидного ланцюга,

що має 2 активні ділянки, кожна із яких спроможна зв'язувати по одному атому

заліза в тривалентній формі.

Як уже було сказано, основним білком, що використовується для зберігання

надлишку заліза в організмі, є феритин - водорозчинний комплекс гідроокису

тривалентного заліза і білка апоферитину. Другий білок,

що містить залізо, і є

частково денатурованим і частково депротеінизованим феритином, є

гемосидерин, який утримується в макрофагах і їх похідних, а також

купферовских клітинах печінки, у яких зберігається біля 1/3 запасів заліза в

організмі.

Поряд із формуванням запасів заліза в організмі, постійно

відбувається його втрата, зокрема з калом, сечею, потом, злущеним

епітелієм

шкіри ін. Підраховано, що чоловіки в середньому щодоби

втрачають 1 мг заліза, а жінки - 2 мг. У той же час щодобова потреба в

залізі в чоловіків складає біля 10 мг, а у жінок, що менструюють - біля 15

мг.

Абсорбція Облігатні втрати

/1 мг/доб/ /чоловіки -1 мг/доб,

жінки - 2 мг/доб/

Тканини Транспорт

Еритроцити

/міоглобін і /трансферин/ /гемоглобін, 2500 мг/

ферменти, 300 мг/ 30 мг

Ретикулоендотеліальна

система зберігання

/феритин і гемосидерин,

чоловіки - 100-400 мг,

жінки - до 1000 мг/

Мал. 1. Розподіл в організмі здорової дорослої людини заліза і його кінетика

Підсумовуючи сказане вище, хочемо у вигляді ілюстрації подати достатньо

типову, на наш погляд, історію хвороби.

Хвора К., 37 років, лікар полікліничного відділення

нашої лікарні, була по

швидкій допомозі направлена в клініку зі скаргами на виражену м'язову кволість,

втому і запаморочення. Скарги були виявлені при активному розпиті, оскільки

сама хвора цим проявам особливого значення не надавала й у стаціонар

надходити не хотіла. Ці симптоми періодично її турбували протягом останніх 5

років, проте вона

постійно повязувала їх із підвищеними навантаженнями на

роботі /щоденний прийом 12-15 хворих у кабінеті і 7-8 пацієнтів вдома/ і в побуті

/самостійно виховує 2-х дітей, 14 і 10 років, а також доглядає за паралізованим

батьком/. Останні 3 року відзначає деякі зміни смаку - бажання покуштувати

крейду, крупу, вугілля, сирий м'ясний фарш, а також пристрасть до

незвичних

запахів /ацетону, лаку, фарбам, гасу/. Безпосередньою причиною для

направлення хворої у стаціонар стала виражена блідість шкірних покровів

хворої, на які звернули увагу співробітники.

При огляді зовнішніх кровотеч не виявлено, скарг на блювоту по типу

“кавової гущавини” і мелену, а також кровотеча з матки не виявлена.

Про яке ж захворювання

може йти мова? Оскільки перше, що і привернуло

на себе увагу при зовнішньому огляді - це виражена блідість шкірних покровів

пацієнтки, діагностичний пошук в таких випадках завжди починається з анемії.

Блідість шкірних покровів - це в більшості випадків прояв загальноанемічного

синдрому, до типових проявів якого належать також загальна кволість,

підвищена стомлюваність, запаморочення, задишка

, біль в ділянці серця,

тахікардія, знижений АТ.

Проте, анемія може носити і вторинний характер, наприклад, може бути

пов'язаною з витисненням еритроїдного паростка крові і кісткового мозку

пухлинними клітинами при лейкозах. Тому для того, щоб уточнити характер

захворювання вже на підставі даних фізикального обстеження, необхідно

провести декілька прийомів. По-перше, оцінити зміни язика, по-друге -

пропальпувати периферичні лімфовузли, по-третє - визначити, чи є збільшення

печінки і селезінки. Крім того, варто визначити, чи є біль при легкому

поколочуванні по кістках. Природно, що при виключенні гострої ситуації

зовнішній огляд і фізикальне обстеження завжди проходять паралельно.

Анамнестично: остання менструація

закінчилася 2 дні назад, проходила в

термін, також, як і протягом останніх 7 років - довгостроківо / 8-9 днів, 4 із них

були значними, прокладки треба було змінювати не менше 8 раз на добу/. До

цього менструації продовжувалися по 4-5 днів, також були великими. Вміст

гемоглобіну до і після менструації не вимірювала.

З анамнезу життя також довідались, що

у пацієнтки обтяжений

гінекологічний анамнез. Починаючи з 19-літнього віку страждає порушеннями

оваріально-менструального циклу. Було 6 вагітностей, із них 4 - переривалися

штучно. Має 2 здорових дітей. Кожні пологи малитяжкий перебіг, із великою

крововтратою.

При огляді: стан відносно задовільний, свідомість ясна, положення активне,

зниженого харчування, складка на рівні пупка - не більш 1 см. Шкіра і видимі

слизові воскової блідості. Звертає на себе увага сухість шкіри, розшаровування і

ложкоподібність нігтів із поперечними вдавленнями. Пальпуються поодинокі

підщелепні лімфовузли, по 0,5 см у діаметрі, безболісні, не спаяні зі шкірою і

підшкірною клітковиною. Серце: верхівковий поштовх пальпується в 5-м

міжребер’ї по серединно-ключичній лінії, біля 2 кв.см. у діаметрі. Межа

відносної серцевої тупості в нормі. Пульс ритмічний, задовільного наповнення і

напруги, 90 у хвилину. АТ - 100/70 мм рт.ст. Тони серця трохи приглушені,

невеликий систолічний шум над верхівкою. Легені: над усією поверхнею ясний,

легеневий перкуторний звук, аускультативно - чисте, везикулярне дихання. Язик

малиново-червоного кольору з атрофією сосочків і поодинокі тріщини, явища

стоматиту. При

поверхневій орієнтовній пальпації болю, напруги м'язів,

пухлиноподібних утворень, розходжень м'язів передньої черевної стінки немає.

Печінка не пальпується. Селезінка не пальпується. Симптом Пастернацького по

обидва боки негативний. При легкому поколочуванні по кістках болю не

відзначає. Сечовипускання в нормі.

Отже, про яке захворювання можна думати, проаналізувавши дані

физикального обстеження? Крім

воскової блідості шкіри, характерної для

анемій, у нашої пацієнтки визначаються ознаки ще одного синдрому, на який

практичні лікарі звертають менше уваги. Цей синдром називається

сідеропенічним /сідеропенія - тканиний дефіцит заліза/, і був детально

описаний Basenstrom ще в 1930 році. Його прояви властиві тільки дефіциту

заліза. Для цього синдрому характерні зміни шкіри, нігтів, волосся,

що не

бувають при інших видах анемій. Для дефіциту заліза характерна м'язова

кволість, що не відповідає ступеню анемії, зміна смаку. У хворих часто

відзначається сухість шкіри, нерідко на поверхні шкіри рук і ніг з'являються

тріщини. Характерним є ангулярний стоматит, поява тріщин у кутах рота. Дуже

характерними для дефіциту заліза

є зміни в нігтях. При найважкіших формах

дефіциту заліза опуклість нігтів заміняються на їхні сплощення і навіть

вігнутість. Часто має місце різке потоншання нігтів і їх ламкість. Така зміна нігтів

зветься койлоніхії й описується як характерний симптом дефіциту заліза.

Нерідко /приблизно в 25% випадків/ проявом дефіциту заліза є глосит, що

супроводжується

болем і почервонінням язика, атрофією сосочків.

Як у дорослих людей, так і в підлітків для дефіциту заліза характерна зміна

смаку /pica chlorotica/, що не залежить від рівня гемоглобіну. Хворі часто їдять

неістивні речовини - крейду, зубний порошок, вугілля, глину, пісок, сирі продукти

/сирі крупи, тісто, сирий фарш/. Як бачите, такі явища також спостерігаються

нашої пацієнтки. Причина цієї зміни цілком не ясна, проте можна чітко говорити

про їх зв'язок із дефіцитом заліза, оскільки після лікування препаратами заліза

ці явища зникають, а при рецидивах залізодефіцитної анемії виникають знову.

Ще один прояв дефіциту заліза - виражена м'язова кволість, що нерідко є

першим симптомом, на який хворі звертають увагу. Іноді хворі скаржаться на

імперативні позиви на сечовипускання, а в

дівчаток із дефіцитом заліза часто

відзначається енурез. Нерідко хворі не можуть утримати сечу при сміху, кашлі.

Ці розлади також проходять через 2-3 тижні після початку лікування

препаратами заліза.

Отже, тільки на підставі скарг, анамнезу й огляду в нашої хворої можна з

великою долею ймовірності запідозрити анемію, пов'язану з дефіцитом заліза.

Про це також свідчать і дані фізикального дослідження серцево-судинної

системи - зниження АТ, приглушеність тонів серця, легкий систолічний шум над

верхівкою серця, що також характерно для залізодефіцитніих анемій.

При вираженій анемії внаслідок міокардіодистрофії можуть трохи

збільшуватися межі серця і з'являтися ознаки помірної декомпенсації

кровообігу. Внаслідок прискорення кровообігу над крупними венами

/ зокрема,

над яремною веною/ може вислуховуватися своєрідний ”шум дзиги”.

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ ЗДА

Отже, ЗДА, як уже було сказано, найпоширеніша група гіпохромних анемій, із

якою дуже часто приходиться зустрічатися лікарю практично будь-якого фаху.

Вони є слідством зниженого вмісту заліза в сироватці крові, у кістковому мозку і

депо, у результаті чого порушується утворення гемоглобіну, виникає гіпохромна

анемія і трофічні розлади

в тканинах.

Найбільше частою причиною ЗДА є крововтрати, причому основне

значення мають не гострі, а тривалі постійні, хоча і незначні крововтрати.

Внаслідок цього кількість заліза, яку втрачає організм, перевищує

кількість заліза, що людина отримує з їжею.

Оскільки можливості фізіологічного всмоктування заліза обмежені

/всмоктується звичайно 1-1,5 мг заліза/, у тих випадках, коли

за добу губиться 2

мг заліза і більш, в організмі виникає його дефіцит і створюються передумови до

виникнення ЗДА.

Чоловіка захворюють на ЗДА значно рідше жінок. Це пов'язано з тим, що

фізіологічні втрати заліза в них із сечею, калом, потом, злущеним епітелієм

шкіри звичайно не перевищують 1 мг. Тому при нормальному

харчовому раціоні,

кишковому всмоктуванні і відсутності схованих крововтрат /із ШКТ, сечових

шляхів/ дефіцит заліза в чоловіків не розвивається. На жаль, у жінок до таких

же втрат заліза додаються втрати крові під час менструацій, а також під

час періоду вагітності, пологів і лактації, що не завжди компенсується

надходженням харчового заліза. Таким чином,

ця ситуація і є найбільше

частою причиною ЗДА.

Згідно з різними дослідженнями, втрати заліза в здорових жінок коливаються

від 12 до 79 мг за одну менструацію. У середньому вони втрачають за одну

менструацію біля 30 мл крові, що відповідає 15 мг заліза. Проте, за даними

різних дослідників, у 11-25% клінично здорових жінок кількість крововитрат

перевищує 80-90

мл, що дорівнює 40-45 мг заліза на місяць /або 1,5 мг на добу/.

Якщо до цього додати природні втрати в 1-1,5 мг/доб, то виявиться, що в такої

жінки щодня виникає дефіцит заліза, як мінімум, 0,5 мг, що місяця - 15 мг,

щорічно - 180 мг, а за 10 років - 1,8 г, що складає майже половину запасів заліза

в організмі. Саме

тому найбільшу групу хворих на ЗДА складають жінки

молодого і середнього віку. У жінок дітородного віку менструальні кровотечі

відповідальні за більшість випадків цих станів. У жінок, що приймають

протизапліднені естроген-прогестеронові препарати, менструальні

крововтрати невеликі, тоді як у жінок із внутрішньоматочними спіралями

вони завжди більш виражені.

Варто сказати, що більшість жінок вважають такі крововтрати нормальними і

не акцентують на цьому уваги. У звязку із цим актуальним стає питання про

тісну взаємодію терапевтів, гінекологів і гематологів з цією категорією хворих.

Тепер вважається, що за гіперполіменореєю, яка є причиною ЗДА варто

приймати менструації, які продовжуються більш 5 днів при циклі

менше 26

днів, а також при наявності вигляділення крові зі згустками більш однієї

доби.

Під час вагітності і лактації організм втрачає не менше 700-800 мг заліза.

Сюди входять залізо, передане дитині /біля 300 мг/, залізо, що входить у

плаценту /біля 200 мг/, залізо, що губиться з кров'ю під час пологів і

післяпологовому періоді

/50 мг/, залізо, загублене в період лактації біля 400 мг/.

Крім менструальних крововитрат, велике значення мають приховані

крововитрати з ШКТ, що є найбільш частою причиною ЗДА в чоловіків.

Частіше усього вони є наслідком виразкової хвороби або ерозивних уражень

гастродуоденальної зони, діафрагмальних гриж, пухлин шлунка або кишечника,

дивертикулярної хвороби, виразкового коліту, глистної інвазії

/частіше усього -

анкілостомоз/, геморою, прийому аспірину й інших саліцилатів і ін. Проте

нерідко /майже в 10-15% / в осіб із точно діагностованими шлунково-кишковими

кровотечами виявити його не вдасться навіть за допомогою ретельного

ендоскопічного дослідження. Можливо, це пов'язане з телеангіеектазіями,

геморагічним діатезом або іншою патологією системи зсідання крові. Менше

значення має

хронічна втрата еритроцитів і гемоглобіну із сечею, при частих

носових кровотечах і інших хронічних постгеморагічних анеміях, зумовлених

зовнішньою втратою крові.

Регулярне донорство також завжди призводить до прогресивного

зменшення запасів заліза, особливо в жінок, що мають менструації, причому

виснаження запасів заліза прямо пропорційно пов'язано з почастішанням

епізодів здачі крові.

При

більшості станів можуть порушуватися процеси всмоктування заліза.

До цього належать хронічні ентерити, великі резекції тонкої кишки, часткова або

повна гастректомія, після котрої іжа з великою швидкістю проходить ділянки

кишечника, у яких відбувається переважне всмоктування заліза.

ЗДА внаслідок недостатнього надходження заліза в організм часто бувають

в дітей і підлітків внаслідок недоотримання

заліза при недоношеності,

багатоплідній вагітності, недостатньому надходженні в організм тваринних

білків, відмові дітей від їжі. У представників низьких соціальних прошарків

населення і людей похилого віку споживання заліза з їжею знижено через

матеріальні труднощі, поганий стан жувального апарату.

Класифікація і причини ЗДА подані в таблиці 3.

Таблиця 3

КЛАСИФІКАЦІЯ І ПРИЧИНИ ЗДА

Вид ЗДА

Основні причини

Хронічні постгеморагічні ЗДА *Гіперполіменорея, пологи, аборти

*Хронічні крововтрати з ШКТ /пептичні виразки,

ерозії гастродуоденальної зони, пухлини ШКТ,

діафрагмальні грижі, дивертикулярна хвороба,

НВК, ХК, геморой, глистна інвазія/

*Донорство

*Носові кровотечі

*Кровотечі в замкнуті порожнини

*Гемосидероз

ЗДА, пов'язані з підвищеною

потребою в залізі /без

крововтрати/

*Вагітність, лактація

*Період статевого дозрівання

ЗДА, пов'язані з порушеним

всмоктуванням заліза і

надходженням його з їжею

*Недоліки харчування /вегетаріанство, піст,

недоїдання/

*Хвороби кишечника і шлунка /хронічні ентерити,

резекція тонкої кишки, гастректомія й ін./

ЗДА, пов'язані з порушенням

транспорту заліза

*Вроджена атрансферинемія

*Наявність антитіл до трансферину

ЗДА, пов'язані з недостатнім

вихідним рівнем заліза /у

новонароджених і дітей

молодшого віку/

*Недоношеність

*Багатоплідна вагітність

*Відмова дитини від їжі

Крім вищевказанних причин, існує ряд захворювань /таблиця 4/, при яких

анемія формується внаслідок перерозподілу заліза. При цьому провідним

патогенетичним механізмом є накопичення заліза в депо у вигляді феритину і

гемосидерину, а також у клітинах макрофагальної системи й осередках

запалення, що призводить до його дефіциту в еритроїдних клітинах кісткового

мозку. При цьому

загальний вміст заліза в організмі, незважаючи на анемію, не

знижено.

Таблиця 4

ОСНОВНІ ЗАХВОРЮВАННЯ, ЩО ПРИЗВОДЯТЬ ДО РОЗВИТКУ ЗДА

ВНАСЛІДОК ПЕРЕРОЗПОДІЛУ ЗАЛІЗА

* Гострі інфекції /бактеріальні, вірусні, грибкові/

* Септичні стани

* Туберкульоз і саркоїдоз різноманітної локалізації

* Хронічний остеомієліт

* Гострі і хронічні пієлонефрити

*Гнійні захворювання бронхів, легень і плеври /абсцес, емпієма

плеври,бронхоектази/

*Запальні захворювання черевної порожнини /перитоніт,

піддіафрагмальний абсцес, абсцес печінки/

* Інфекційний ендокардит

* Ревматоїдний артрит

* Злоякісні пухлини / при відсутності крововтрати і гемолізу/

У патогенезі ЗДА має значення, як недостатнє забезпечення тканин киснем,

так і порушення активності ряду ферментів, що містять задізо, /цитохром С,

цитохромоксидаза, сукцинатдегідрогенза й ін./, що призводять до трофічних

змін у різноманітних тканинах і органах.

Запаси заліза в організмі, як правило, витрачаються поступово. Розвитку

анемії передує достатньо тривалий період латентного

дефіциту заліза в

організмі. На цій стадії анемії ще немає, проте вміст заліза в сироватці і

тканинах знижений і за допомогою спеціальних досліджень можна виявити

зниження коефіцієнту насичення трансферина залізом. До певного часу, поки

гемоглобіновий фонд /фонд еритрона/ заліза істотно не зменшився, анемії не

виникає. І, нарешті, коли усі фонди заліза

істотно зменшуються /а це може

виникнути в різні терміни, аж до десятиліть/, виникає ЗДА.

ДІАГНОСТИКА І ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА ЗДА

Про типові клінічні прояви ЗДА - загальноанемічний і сидеропенічний

синдроми, ми говорили на початку лекції, розповідаючи про нашу хвору. Але,

хоча в більшості випадків ЗДА можна запідозрити вже на підставі клінічних

ознак, безумовно необхідна відповідна лабораторна діагностика, а також

комплекс обстежень, що включають у себе пошук можливого

джерела