Травний канал: язик вологий, обкладений білим нальотом у кореня. При
поверхневій орієнтованій пальпації болю, напруги м'язів, пухлиноподібних
утворень, розходжень м'язів передньої черевної стінки немає. При глибокій
пальпації визначається невеликий біль у зоні проекції цибулини
дванадцятипалої кишки і жовчного міхура, а також сигмовидної кишки. Печінка
по краю реберної дуги. У
лівому підребер’'ї пальпується селезінка, що добре
визначається через свій фестончатий край, що виступає з-під реберної дуги на
5-7 см. Симптом Пастернацького по обидва боки негативний. Сечовипускання і
випорожнення в нормі.
Нами відразу ж був запідозрений хронічний мієлолейкоз, зроблений
загальний був аналіз крові, що підтвердив попередній діагноз і хворий був
переведений у гематологічну клініку.
Навіщо ми наводимо дану історію хвороби? Щоб проілюструвати Вам
ситуацію, коли хвороба крові може починатися непомітно, маніфестуючи навіть
не астенічним синдромом, а окремими дуже специфічними симптомами. Тому
обстеження любого хворого повинне бути дуже ретельним і уважним.
Картина крові в пізні періоди розгорнутої стадії ХМЛ при відсутності
цитостатичної терапії характеризується анемією нормо-макроцитарного
характеру, що розвивається швидко, із кольоровим показником, близьким до
одиниці. Анізоцитоз і пойкілоцитоз еритроцитів виражені нерізко. У більшості
хворих у цій стадії кількість лейкоцитів перевищує 150-200 х 10 9/л, хоч іноді
бувають й алейкемічні форми з лейкоцитозом 5-15 х 10 9/л. У периферичній
крові в значній кількості виявляють
мієлоцити, промієлоцити і навіть поодинокі
мієлобласти. Лейкемічні нейтрофільні гранулоцити характеризуються
зниженням активності лужної фосфатази і значним зниженням фагоцитарної
активності. При гіперлейкоцитозах /500 х 10 9/л і вище/ нерідко утворюються
лейкоцитарні тромби в судинах мозку, селезінці, легенях, що можуть
призводити до загибелі хворих ще до настання термінальної стадії. Лімфатичні
вузли при ХМЛ збільшуються рідко
і незначно.
Потрібно, проте, підкреслити, що перераховані вище зміни крові в цей час
мають місце вкрай рідко. Це пов'язано із широким застосуванням сучасної
цитостатичної терапії, що різко змінює картину крові. На фоні проведення
цитостатиків рівень лейкоцитів звичайно зберігається в межах 10-20 х10 9/л, а в
лейкограмі знаходиться велика кількість сегментоядерних
нейтрофілів.
В міру подальшого прогресування захворювання переходить у термінальну
стадію, що протікає гостро і злоякісно. Нерідко ця стадія називається бластною
фазою ХМЛ. Ця фаза приблизно у 25% хворих може наступати вже через 6-12
місяців і більше 85% хворих вмирає саме в цю стадію хвороби. Для картини
крові в цій стадії характерні анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія
і мієлемія -
вихід у периферичну кров вмісту кісткового мозку. Внаслідок мієлемії в
периферичній крові з'являється велика кількість еритрокаріоцитів і бластних
клітини. Іноді в термінальній стадії виявляють швидке збільшення в крові
базофільних гранулоцитів, моноцитів або еозинофілів, що є провісником
бластного кризу.
На початкових стадіях бластного кризу бластні клітини ще зберігають
риси того або іншого паростка кровотворення /мієлобласти, монобласти,
еритробласти, мегакаріобласти/. У останній стадії бластного кризу в крові
виявляються недиференційовані пухлинні клітини, що по будові,
цитохімічним і цитогенетичним особливостям значно відрізняються від
таких же клітин у розгорнутій стадії ХМЛ.
Специфічного тесу, що дозволив би прогнозувати тривалість хронічного
перебігу ХМЛ і точний
час появи бластної фази, не існує. Вважається, що
несприятливими ознаками, при яких настає рання трансформація, є виражений
лейкоцитоз, значне збільшення печінки і селезінки, підвищення відсоткового
вмісту незрілих клітинних елементів у кістковому мозку, а також еозинофільно-