Передерій В.Г., Ткач С.М. Клінічні лекції по внутрішнім хворобам (у 2-х томах)
Подождите немного. Документ загружается.
Циліндри в нормальній сечі відсутні, хоча в здорових людей іноді
можуть виявлятися одиничні гіалінові циліндри /1-2/ у препараті.
Проте в більшості випадків поява цилиндрів у сечі свідчить про
захворювання нирок і рідко - про захворювання сечових шляхів.
Бактеріоскопічне дослідження сечі є тільки орієнтованим тестом,
тому важливе значення має посів сечі, що дозволяє
не тільки
ідентифікувати вигляд збудника, але і визначити його чутливість до
антибактеріальних препаратів.
Для оцінки функціонального стану нирок частіш за все
проводиться визначення швиглядкості клубочкової фільтрації
методом кліренса ендогенного креатиніну. Кліренс /очищення/ -
умовне поняття, що характеризується обсягом плазми, яка цілком
очищається нирками від тієї або іншої речовини за 1 хвилину.
Нормальна величина
клубочкової фільтрації складає 80-120
мл/хвилину.
З-поміж методів інструментального обстеження найбільше
значення надається даним пункційної біопсії, різним методам
рентгенографії й ультразвуковому дослідженню.
Біопсія нирки з прижиттєвим морфологічним і гістохімічним
дослідженням ниркової тканини є найвирогіднішим методом
діагностики і диференціальної діагностики дифузних
захворювань нирок. На превеликий жаль, пукційна біопсія
нирок, на основі
якої вигляділяються різні морфологічні типи
захворювань нирок, в Україні виконується тільки в 4-х містах:
Києві, Донецьку, Харькові, Луганську і Хмельницькому.
Основні показання і протипоказання для біопсії нирок подані в
таблиці 1.
Таблиця 1
ПОКАЗАННЯ І ПРОТИПОКАЗАННЯ ДЛЯ БІОПСІЇ НИРОК
1.ПОКАЗАННЯ
* Гостра ниркова недостатність нез'ясованої етіології
* Нефротичний синдром нез'ясованої етіології
* Поєднання сечового або нефротичного синдрому з
гіпертензією
* Підозра на амілоїдоз нирок
* Ізольований сечовий синдром нез'ясованої етіології
* Диференціальна діагностика системних захворювань, при яких
буває уражена нирка
* Диференціальна діагностика між гломерулонефритом і
пієлонефритом
* Визначення морфологічного типу гломерулонефриту для
вибору раціонального лікування
* Підозра на спадкові нефропатії
2.ПРОТИПОКАЗАННЯ
I.Абсолютні:
* Єдина нирка
* Геморагічній діатез
* Полікістоз
* Гідро- і піонефроз
* Паранефрит
* Пухлини і туберкульоз нирок
* Аневризма й аномалії судин нирок
* Негативне ставлення до біопсії з боку хворого
II.Відносні:
* Висока гіпертензія / понад 210/100 мм рт.ст./
* Нефрокальциноз
* Ожиріння
* Виражений загальний атеросклероз
За допомогою оглядової рентгенографії виявляють розміри нирок,
їх положення, тіні рентгенконтрастних конкрементів. При
внутрішньовенній екскреторній урографії контрастування нирок
дозволяє судити про їх функціональний стан, характерні зміни
чашечно-лоханочної системи і сечоточників.
Для раннього виявлення порушення функції нирок широко
використовується радіонуклідна ренографія з оцінкою
ренографічних кривих для кожної нирки окремо.
УЗД
нирок є одним із найбільше інформативних методів і тепер
розглядається як скринінговий, що дозволяє в більшості випадків
виключити необхідність застосування більш складних, інвазивних і
дорогих методів дослідження. За допомогою УЗД чітко
визначаються розміри, форма і положення нирок, співвідношення
паренхіми і чашечно-лоханочної системи, із 90-95% точністю
діагностуються кісти, пухлини, конкременти, гідронефроз нирок
.
ОСНОВНІ НЕФРОЛОГІЧНІ СИНДРОМИ
Найважливішими кліничними синдромами первинних і
вторинних захворювань нирок є сечовий, гіпертензивний і
нефротичний. Крім того, вигляділяють гостро нефротичний
синдром, синдром канальцевих дисфункцій, гостру і хронічну
ниркову недостатність.
СЕЧОВИЙ СИНДРОМ
Сечовий синдром є найпостійнішою ознакою ураження нирок і
сечових шляхів і може бути у вигляді декількох варіантів:
гематуричному, протеїнуричному, піуричному, кристалуричному,
змішаному. Як правило, самостійно вигляділяється тільки
гематурічий варіант, що має найбільше значення при виявленні
причин розвитку сечового синдрому. Класичними ознаками
поняття “сечовий синдром” є протеїнурія, гематурія,
лейкоцитурія і
циліндрурія.
Протеїнурія /таблиця 2/ може бути фізіологічною і патологічною.
Навіть у практично здорових
людей під впливом різних
чинників /охолодження,
фізична або нервова напруга,
інсоляція/ може з'являтися
минуча протеїнурія, що не
супроводжується
стурктурними змінами
нефрона. Особливий інтерес і
практичне значення
представляє ортостатична
/лордотична, постуральна/
альбумінруія, що може бути у
цілком здорових
молодих
людей, частіше астенічної
статури з лордозом хребта в
поясничній ділянці. Вона
виникає при тривалому /більш
30 хвилин/ перебуванні їх у
вертикальному положенні,
зникає в горизонтальному
положенні. Тому в осіб з
ортостатичною протеїнурією у
ранковій сечі білок не
виявляється. Як уже було
сказано, патологічна
вважається протеїнурія, при котрій добова втрата білка
перевищує нормальний рівень /30-100 мг/доб/. Під масивною
/вираженою/ протеїнурією розуміють патологічну втрату білків
із сечею, що перевищує 3,0-3,5 г на добу. Така протеїнурія
звичайно властива нефротичному синдрому і часто називається
протеїнурією нефротичного типу. Велике значення має також
Таблиця 2
ОСНОВНІ ПРИЧИНИ
ПРОТЕЇНУРІЇ
1.Патологічна протеїнурія:
* Гломерулонефрити
* Піелонефрити
* Амілоїдоз нирок
* Нефротичний синдром
* Диабетичний гломерулосклероз
* Канальцеві порушення /синдром
Фанконі,
нирковий ацидоз, отруєння кадмієм
і ін./
* Нефропатія вагітних
* Гіпертонічна хвороба
* “Застійна” нирка при недостатності
кровообігу
* Тромбоз ниркових вен
* Мієломна хвороба,
макроглобулінемія
Вальденстрема
2.Фізіологічна альбумінурія /
ортостатична, від напруги,
пропасниці/.
визначення селективності протеїнурії. Селективна протеїнурія
характеризується навністю в сечі білків із відносною
молекулярною масою менше за 85000 /альбумін, трансферин і
ін./. Неселективна протеїнурія обумовлена фільтрацією в сечу
усіх плазмових білків без розходження молекулярних фракцій і є
несприятливою прогностичною ознакою. У патогенезі протеїнурії
мають значення такі чинники як підвищення проникності
клубочкового фільтру /
клубочкова протеїнурія/, ушкодження
тубуло-інтерстиціальної тканини нирок /канальцева протеїнурія, що
характеризується втратою низькомолекулярних білків/, секреція
білків клітинами патологічно зміненого епітелію канальців або
вигляділення білка внаслідок розпаду клітин канальцевого епітелію і
з запальнного ексудату сечових шляхів /секреторна протеїнурія/.
При підвищеному утворенні плазмових низькомолекулярних білків
/легких ланцюгів імуноглобулинів, гемоглобіну, міоглобіну/ може
виникати
так звана протеїнурія переповнювання, класичним
прикладом якої є вигляділення білка Бенс-Джонса при мієломній
хворобі.
Гематурія /таб.3/ також є одним із найбільш постійних і частих
ознак сечового синдрому. Вона майже постійно існує при гострому і
хронічному ГН, а в деяких
випадках може бути і
єдиним проявом цього
захворювання
/гематуричий варіант
ГН/.
По характеру гематурії
вигляділяють ініціальну
/на початку акту
сечовипускання/,
термінальну /наприкінці
акту сечовипускання/ і
тотальну гематурію. У
залежності від
інтенсивності
вигляділяють макро- і
мікрогематурію. При
мікрогематурії кількість
еритроцитів коливається
від поодиноких до 10-15-
100 у полі зору, проте
колір сечі при цьому не
змінюється. При
Таблиця 3
ОСНОВНІ ПРИЧИНИ ГЕМАТУРІЇ
* Гострі і хронічні гломерулонефрити
* Сечокам’яна хвороба
* Пухлини нирки і сечовивідних шляхів
* IgA-нефропатія /хвороба Берже/
* Гострі і хронічні /особливо калькульозні/
пієлонефрити
* Туберкульоз нирок
* Геморагічний цистит
* Інфаркт нирок
* Травми нирок
* Медикаментозні впливи /сульфаніламіди,
стрептоміцин, гентаміцин, аспірин,
бутадіон,
антикоагулянти й ін./
* Системн ї і захворювання сполучно
тканини, системні
оцитопенія васкуліти, тромб
Таблиця 4
ОСНОВНІ ПРИЧИНИ
ЛЕЙКОЦИТУРІЇ
* Пієлонефрити
* Цистити
* Інтерстиціальні нефрити
* Сечокам’яна хвороба
* Гідронефроз
* Діабетичний гломерулосклероз /іноді/
* Амілоїдоз /іноді/
* Простатит, уретрит
макрогематурії еритроцити не піддаються підрахунку і під
мікроскопом рясно покривають усе поле зору /частіше зустрічається
при пухлинах нирок і сечового пухиря/. З-поміж різноманітних
причин, що призводять до гематурії, можна вигляділити 3 групи:
позаниркові /частіше усього пов'язані з порушенням системи
зсідання крові/, ниркові /частіше пов'язані з підвищенням
проникності базальних
мембран клубочків або крововиливом у
клубочки на фоні розриву капілярів/ і обумовлені ураженням
сечовивідного тракту, /механічне ушкодження при СКХ, пухлинах і
ін./. Мікрогематурію варто відрізняти від гемоглобінурії, що виникає
у випадках масивного гемолізу /гемолітична анемія, переливання
несумісної крові, малярія, отруєння гемолітичними отрутами/, а
також при пароксизмальній нічній гемоглобінурії.
Лейкоцитурія - підвищена
екскреція лейкоцитів із сечею /більш
5-6 у полі зору, при аналізі за Ничипоренко - більш 2,5 х 106/л/.
Лейкоцитурія може бути незначною /8-10-40 у полі зору/, помірною
/50-100 у полі зору/ і вираженою /піурія/, коли лейкоцити
покривають усе поле зору. Частіше усього лейкоцитурія є наслідком
запальнного процесу в сечовому пухирі, ниркових лоханках,
інтерстиціальній тканині нирок
, а також супроводжує простатит,
сечокам’яну хворобу й інші урологічні захворювання /таб.4/.
Циліндрурія - це екскреція із сечею циліндрів, що являють собою
“зліпок”, який утворюється в просвіті канальців із білка або
клітинних елементів. У здорових людей вони відсутні /можуть бути
не більш 1-2 гіалінових циліндра в препараті/ і їх поява в сечі
завжди
є патологічною ознакою. Найбільше діагностичне значення мають
гіалінові, зернисті і восковиглядні циліндри, знаходження яких
частіше усього свідчить про дифузні захворювання нирок.
СИНДРОМ АРТЕРІАЛЬНОЇ ГІПЕРТЕНЗІЇ
Артеріальна гіпертензія /АГ / - один із найчастіших і
характерних ознак більшості первинних і вторинних уражень нирок
/як дво-, так і однобічних/. З-поміж інших
симптоматичних АГ вона
займає провідне місце. Даний синдром характеризується тривалою і
стійкою АГ із більш-менш вираженими змінами в сечі, на очному
дні і гіпертрофією лівого шлуночка. Основні причини синдрому АГ
подані в таблиці 5.
Таблиця 5
ОСНОВНІ ПРИЧИНИ СИНДРОМУ НИРКОВОЇ
АРТЕРІАЛЬНОЇ ГІПЕРТЕНЗІЇ
1.Ренопаренхіматозні
*гострі і хронічні гломерулонефрити;
*хронічні пієлонефрити;
*обструктивні нефропатії;
*амілоїдоз;
*діабетичний гломерулосклероз;
*інтерстиціальний нефрит при подагрі, гіперкальціємії;
*полікистоз нирок;
*гідронефроз;
*пухлини нирок;
*ураження нирок при системних захворюваннях.
2.Реноваскулярні:
* вих артерій; фіброзно-м'язова дисплазія нирко
*атеросклероз ниркових артерій;
*неспецифічний аорто-артеріїт;
*вроджені аномалії розвитку ниркових артерій;
*тромбоз ниркових артерій;
*здушення ниркових артерій ззовні.
У основі патогенезу ниркової АГ лежать 3 основні механізми:
1) затримка натрію і води; 2) активація ренін-ангіотензин-
альдостеронової системи /РААС/; 3) зниження функції
депресорних систем /калікреїн-кінінової, простагландинів/.
Порушення функції нирок, зниження клубочкової фільтрації
супроводжуються затримкою натрію і води, гіперволемією,
збільшенням ОЦК, підвищенням вмісту натрію в судинній стінці, що
призводить до її
набряку і підвищення чутливості до пресорних
агентів. Ішемія, юкстаглолярулярного апарату, що виникає при
захворюваннях паренхими нирок або ураженні ниркових судин
юкстагломерулярного апарату призводить до підвищеної секреції
ренін, що при взаємодії в печінці з ангіотензиногеном перетворює
його в ангіотензин 1, а потім під впливом
ангіотензинперетворюючого ферменту, перетворюється в
ангіотензин П, що є самим
потужним із відомих пресорних агентів.
Докладніше про нього було сказано в 2-ій главі 1-го тому. Внаслідок
руйнування стурктури ниркової тканини знижується утворення
депресорних речовин, що сприяє формуванню стабільної і високої
АГ.
НЕФРОТИЧНИЙ СИНДРОМ
Нефротичний синдром, що відповідно до класифікацій ВООЗ хоч
і вигляділяється окремо, належить до клінічних синдромів ураження
нирок
і являє собою поліетіологічний клініко-лабораторний
симптомокомплекс, який характеризується протеїнурією понад 3,5 г
білка на добу/, гіпоальбумінемією, гіперліпідемією і
генералізованим набряком. Нефротичний синдром буває у хворих із
різними захворюваннями нирок приблизно в 20% випадків і може
бути первинним і вторинним. Основні причини нефротичного
синдрому подані в таблиці 6.
Таблиця 6
ОСНОВНІ ПРИЧИНИ НЕФРОТИЧНОГО СИНДРОМУ
1.Первинні захворювання нирок /первинний НС/:
* Хвороба мінімальних змін /ліпоїдний нефроз/
* Вогнищевий сегментарний гломерулосклероз /вогнищевий
склероз/
* Мембранозний гломерулонефрит
* Мезангіопроліферативний гломерулонефрит /різних типів/
* Хвороба Берже /IgA-нефропатія/
2.Вторинні ураження нирок /вторинний НС/:
* Інфекційні хвороби /постстрептококовий ГН, бактеріальний
ендокардит,
вторинний сифіліс, гепатит В, мононуклеоз, малярія,
шистосомоз і ін./
* Медикаментозні впливи /препарати золота, ртуті, пеніциламін,
каптоприл,
пробенецид, героїн, амфетаміни, антитоксини і препарати
рути, сульфаніламіди, рентгенконтрастні засоби/
* Пухлини /лимфогранулематоз, лімфома, лейкози, меланома й
ін./
* Полісистемні захворювання /СЧВ, ревматоїдний артрит,
хвороба Шенляйн-Геноха, васкуліти, синдром Гудпасчера,
амілоїдоз, саркоідоз/
* Сімейно-спадкові захворювання /цукровий діабет, синдром
Альпорта, серповиглядно- клітинна хвороба, вроджений
нефротичний синдром і ін./
* Змішані /мікседема, тиреоїдіт, тромбоз ниркових вен, хронічна
реакція
відторгнення алотрансплантату/
Нефротичний синдром завжди виявляється однотипово,
незалежно від причини, що викликала його. Проте про первинний
НС практично завжди можна говорити тільки після морфологічного
вивчення біоптатів ниркової тканини, у той час як при вторинному
НС у більшості випадків виявляються й інші /клініко-лабораторні,
інструментальні/ ознаки, що свідчать про вторинний характер
ураження.
Провідною
і вихідною лабораторною ознакою НС вважається
протеїнурія, що виникає внаслідок підвищення проникності стінки
капілярів клубочків для білків плазми внаслідок тих або інших
причин. До 80-90% білка, що екскретується, складається з
альбумінів. Масивна альбумінурія призводить до розвитку гіпо- і
диспротеїнемії. Рівень загальних білків знижується нижче 60 г/л /у
тяжких випадках - до 30-40 г/л/, а гіпоальбумінемія досягає значного
ступеня / до 30-20%/.
Олігурія є одним із характерних і постійних ознак НС. Добовий
діурез звичайно не перевищує 1000 мл, складаючи нерідко усього
400-600 мл. При цьому в хворих із збереженою функцією нирок
відносна густина сечі
нормальна або підвищена до 1030-1040/ за
рахунок високої концентрації в ній білка й інших осмотично
активних речовин.
Гіперліпідемія при НС зумовлена головним чином збільшенням
вмісту в сироватці крові холестерину і тригліцеридів, що надає
сироватці крові молочно-білий /хільозний/ колір. Іноді
гіперхолестеринемія може досягати дуже високого рівня - 20-26
ммоль/л і більш. Її патогенез
пов'язують із підвищенням синтезу
ліпідів у печінці, їх затримкою в судинному руслі через високу
молекулярну масу, зниженням катабоізму.
Одним із провідних клінічних симптомів є набряки, схема
виникнення яких подана на малюнку 2.
Мінімальні зміни Гломерулонефрит
Підвищення гломерулярної ( Гематурія
проникності Гіпертензія
Протеїнурія
( Гіпопротеїнемія Зниження швиглядкості
клубочкової фільтрації
Зниження онкотичного
тиску
Гіповолемія
Альдостерон (
Реабсорбція натрію
Затримка води
НАБРЯКИ / при нормальному обсязі
плазми/
Мал. 2. Схема виникнення набряків при нефротичному
синдромі
Ниркові набряки звичайно м'які на дотик, із слідами, що
виявляються чітко при натисненні, частіше на нижніх кінцівках, а
також в ділянках із пухкою підшкірною клітковиною /наприклад,
віко, мошонка/. У важких випадках виникають асцит і гідроторакс, а
іноді - і гідроперикард. Виражені набряки призводять
до значного
обмеження активності хворого, утруднюючи пересування і
виконання навіть мінімального обсягу робіт. Характерні також
трофічні зміни шкіри, її сухість, злущування, блідість. Оскільки в
клінічній практиці все-таки набряки частіше мають місце при
серцево-судинних захворюваннях, що супроводжуються в тому або
іншого ступеня вираженою серцевою недостатністю, вважаємо за
доцільне нагадати
основні клінічні розбіжності між “серцевими” і
“нирковими” набряками /таблиця 7/.
Таблиця 7
ОСНОВНА РІЗНИЦЯ МІЖ НИРКОВИМИ І СЕРЦЕВИМИ
НАБРЯКАМИ
Діагностичні критерії Ниркові набряки Серцеві набряки
Локалізація У початкових стадіях
з'являються на
повіках, але може бути
й анасарка
У початкових стадіях
з'являються на ногах,
ансарка розвивається
в пізніх стадіях
Час появи Частіше вранці після
сону
Більше виражені в
кінці дня
Колір шкіри Блідий Ціаноз
Щільність набряків Частіше м'які Частіше тверді
Швиглядкість
виникнення
Звичайно швиглядко
/протягом декількох
годин/
Повільна, поступова
Наявність
захворювання серця
Немає Є
Зміни в сечі Є із самого початку Немає або з'являються
в пізніх стадіях
Таким чином, нефротичний синдром характеризується
наступними ознаками: 1) набряки; 2) висока протеїнурія /понад
3,5 г білка на добу/; 3) гіпопротеїнемія, крім “мієломної нирки”
/загальний білок нижче 60 г/л/ і диспротеїнемія /рівень
альбумінів нижче 53%/; 4) гіперліпідемія; 5) олігурія; 6)
набряки.
ГОСТРА НИРКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ
Гостра ниркова недостатність /ГНН/ - синдром, що
розвивається внаслідок швиглядкого порушення функції нирок, у
першу чергу екскреторної, і характеризується затримкою в крові
продуктів, що у нормі виводяться з організму із сечею. Як правило,
виявляється стандартним поєднанням таких симптомів:
олігоанурії, гіперазотемії, порушеннями кислотно-лужної
рівноваги і водно-електролітного балансу. Основні причини ГНН
поділяються на преренальні, постренальні і ренальні. Преренальна і
постренальна форми в процесі свого розвитку обов'язково
трансформуються в ренальную форму ГНН. Існує велика кількість
класифікацій ГНН. Найбільше проста і доступна класифікація
причин ГНН запропонована Е.М.Тарєєвим /таблиця 8/.
Таблиця 8
ОСНОВНІ
ПРИЧИНИ РОЗВИТКУ ГНН
1.Шокова нирка /травматичний шок, кровотеча, важка операційна
травма, ушкодження або розпад тканин печінки, підшлункової
залози, інфаркт міокарда й інші судинні катастрофи, опіки,
масивний гемоліз, септичні аборти, стеноз воротаря і т.д. /.
2.Токсична нирка /отруєння нефротропними отрутами - ртуть,
пропіленгліколь, бертолетова сіль, сульфаніламіди, антибіотики,
рентгенконтрастні засоби, органічні розчинники/.
3.Гостра інфекційна /інфекціонно-токсична/ нирка / лептоспіроз,
анаеробна інфекція/.
4.Судинна обструкція /ниркові васкулити, злоякісна АГ,
тотальний некроз коркового прошарку нирок у вагітних,
пієлонефрит із некротичниом папілітом/.
5.Гостра обструкція сечових шляхів /закупорка сечоводу каменем,
пухлиною, гостра затримка сечі при аденомі простати, пухлини
сечового пухиря/.
Клінічний перебіг ГНН підрозділяється на 4 періоди: 1) період дії
етіологічного чинника; 2) період олігурії-анурії, при якому добовий
діурез складає менше 300 мл /тривалість - до 3-х тижнів/; 3) період
відновлення діурезу з фазою початкового діурезу /коли кількість сечі
перевищує 300 мл на добу/ і з фазою поліурії /кількість сечі 2-3 л і
більш на добу/; 4) період
виглядужування, що починається з
моменту нормалізації азотемії.