Максимовский Ю.М., Максимовская Л.Н., Орехова Л.Ю. Терапевтическая стоматология

Подождите немного. Документ загружается.

ального давления и содержания глю-

козы в моче, остеопороз костной тка-

ни, усиление тромбообразования и

др.). В связи с этим для уменьшения

осложнений от кортикостероидной

терапии рекомендуется ограничение в

пище поваренной соли, воды. Пита-

ние должно быть преимущественно

белковым с ограничением жиров и

углеводов. Внутрь назначают препа-

раты калия (хлористый калий, аспар-

кам), аскорбиновую кислоту, витами-

ны группы В, препараты кальция, ти-

реокальцитонин.

Наряду с глюкокортикоидами при

лечении больных с акантолитической

пузырчаткой используют иммунодеп-

рессанты.

Некоторые авторы отмечают хоро-

ший терапевтический эффект от од-

новременного назначения цитостати-

ков (циклофосфамид, азатиоприн,

метотрексат) и глюкокортикоидов.

Для лечения больных акантолити-

ческой пузырчаткой используют плаз-

маферез и гемосорбцию, которые

способствуют уменьшению побочного

действия глюкокортикоидов и цито-

статиков, а также позволяют умень-

шить их дозу.

Местное лечение, главным образом

направленное на профилактику вто-

ричного инфицирования эрозий и язв

и ускорение их эпителизации, вклю-

чает обезболивающие средства в виде

ванночек для полости рта; антисепти-

ческие препараты в нераздражающих

концентрациях; аппликации на сли-

зистую оболочку рта или ее смазыва-

ние кортикостероидными мазями.

После каждого приема пищи и перед

аппликацией кортикостероидсодер-

жащих мазей необходимы полоскания

теплыми слабыми растворами пер-

манганата калия, 0,25 % хлорамина,

0,02 % хлоргексидина и др. Важное

значение для быстрой эпителизации

эрозий на слизистой оболочке имеет

тщательная санация полости рта. При

поражении красной каймы губ прово-

дят аппликации и смазывания мазя-

ми, содержащими кортикостероиды и

антибиотики, а также масляным рас-

твором витамина А. При осложнении

пузырчатки кандидозом назначают

противогрибковые препараты. Для

ускорения эпителизации эрозий и язв

на слизистой оболочке рта показана

лазеротерапия (гелий-неоновый и ин-

фракрасный лазер).

Однако даже при правильном и

своевременном лечении прогноз при

истинной (акантолитической) пузыр-

чатке остается серьезным. Больные,

которые длительное время принима-

ют кортикостероидные препараты,

нуждаются в санаторно-курортном

лечении (желудочно-кишечного и

сердечно-сосудистого профиля). Им

категорически противопоказана ин-

соляция.

11.8.3. Пемфигоид

(неакантолитическая пузырчатка)

В эту группу заболеваний входят пу-

зырные дерматозы, которые в отли-

чие от истинной пузырчатки не со-

провождаются акантолизом:

• буллезный пемфигоид Левера, или

собственно неакантолитическая пу-

зырчатка (по Н.Д.Шеклакову);

• рубцующийся пемфигоид, или сли-

зисто-синехиальный буллезный

дерматит, пузырчатка глаз;

• доброкачественная неакантолити-

ческая пузырчатка слизистой обо-

лочки только полости рта (по

Б.М.Пашкову).

Этиология пемфигоида окончате-

льно не выяснена. Считают, что в па-

тогенезе заболевания важную роль

играют аутоиммунные процессы. Для

всех видов пемфигоида характерны

отсутствие акантолиза в клетках эпи-

телия, субэпителиальное расположе-

ние пузырей, выраженное воспале-

ние, отсутствие акантолитических

клеток, отрицательный симптом Ни-

кольского. Симптом субэпителиаль-

ной перифокальной отслойки может

быть положительным.

Пемфигоид протекает доброкачест-

венно, общее состояние больных

581

Рис. 11.50. Пемфигоид. Эрозия на ги-

перемироианной и отечной слизистой

оболочке десны.

страдает мало, прогноз для жизни

благоприятный.

Буллезный пемфигоид (pemphigoid

bullosa) встречается обычно у лиц

старше 60 лет. Поражается кожа и

слизистые оболочки рта, носа, поло-

вых органов. Примерно в 10 % случа-

ев заболевание начинается с пораже-

ния слизистой оболочки рта.

Клиническая картина характеризу-

ется образованием субэпителиальных

крупных напряженных пузырей на

Рис. 11.51. Пемфигоид. Субэпителиаль-

ное расположение пузыря. В собствен-

но слизистой оболочке сосочковый

слой не выражен, отек и воспалитель-

ный инфильтрат, х 80.

эритематозном или неизмененном

эпидермисе и слизистой оболочке

рта. Пузыри 0,5—2 см в диаметре ло-

кализуются чаще всего в паховых

складках, нижней части живота, сги-

бателыюй поверхности верхних ко-

нечностей.

Слизистая оболочка рта поражает-

ся примерно у /

больных буллезным

пемфигоидом. На фоне отечной и ги-

перемированной слизистой оболочки

рта возникают напряженные пузыри с

серозным или геморрагическим со-

держимым, диаметром 5—20 мм. Они

сохраняются в течение нескольких

часов, иногда дней, затем на их месте

образуются эрозии, покрытые фибри-

нозным налетом. В отличие от акан-

толитической пузырчатки эрозии

эпителизируются через 10—15 дней

без образования рубцов и атро-

фии, но могут вновь возникать через

определенное время. Излюбленными

локализациями пузырей при неакан-

толитической пузырчатке являются

граница твердого и мягкого неба,

щеки. Высыпания на слизистой обо-

лочке рта почти безболезненны,

на кожных покровах — сопровожда-

ются зудом, жжением, болезненно-

стью.

Иногда патологический процесс

может локализоваться на десне, при

этом слизистая оболочка десневого

края с вестибулярной поверхности

гиперемирована, отечна, кровоточит

(рис. 11.50). Симптом Никольского в

этом случае часто положительный,

однако акантолитических клеток не

обнаруживают. Течение заболевания

упорное и длительное, с периодиче-

скими ремиссиями.

Со временем тяжесть буллезного

пемфигоида ослабевает и он может

спонтанно исчезнуть.

Патогистологические изменения

характеризуются образованием суб-

эпителиальных пузырей. В дерме и

собственной пластинке слизистой

оболочки наблюдают отек и массив-

ный инфильтрат, состоящий в основ-

ном из эозинофильных гранулоцитов

(рис. 11.51).

582

Дифференциальная диагностика.

Дифференцировать буллезный пем-

фигоид следует от:

• акантолитической пузырчатки;

• герпетиформного дерматита Дю-

ринга;

• многоформной экссудативной эри-

темы;

• буллезных токсикодермии.

Буллезный пемфигоид дифферен-

цируют от акантолитической пузыр-

чатки на основании клинических осо-

бенностей течения: образование

крупных или мелких пузырей с на-

пряженной покрышкой преимущест-

венно у лиц пожилого возраста. В от-

личие от обыкновенной пузырчатки

эрозии на месте вскрывшихся пузы-

рей при буллезном пемфигоиде до-

статочно быстро эпителизируются,

симптом Никольского отрицатель-

ный, акантолитические клетки в маз-

ках-отпечатках отсутствуют.

Герпетиформный дерматит Дюрин-

га характеризуется полиморфизмом

высыпаний на коже, сопровождаю-

щихся жжением и зудом. Поражения

слизистых оболочек нехарактерны.

Имеется эозинофилия в крови и экс-

судате пузырей.

Многоформная экссудативная эри-

тема в отличие от буллезного пемфи-

гоида протекает остро, с лихорадкой,

недомоганием. Болеют преимущест-

венно лица молодого возраста. При

многоформной экссудативной эрите-

ме пузыри располагаются на отечной

гиперемированной слизистой оболоч-

ке рта и коже. На фоне лечения про-

цесс быстро разрешается.

Возникновение буллезных токси-

кодермии в отличие от буллезного

пемфигоида связано, как правило, с

приемом лекарственных препаратов.

Кроме того, высыпания на слизистой

оболочке рта и коже при буллезных

токсикодермиях полиморфны (эрите-

ма, везикулы, пузыри) на фоне общих

расстройств организма (лихорадка,

слабость, недомогание).

Лечение. Наиболее эффективным

средством лечения неакантолитиче-

ской пузырчатки являются кортико-

стероидные препараты (преднизолон

30—40 мг/сут). В некоторых случаях

хороший эффект достигается комби-

нированным лечением — преднизо-

лоном в сочетании с цитостатиками.

Назначают также поливитамины,

препараты калия, кальция, седатив-

ные средства.

Рубцующийся пемфигоид (pemphi-

gus cicatricans), или слизисто-синехи-

альный атрофирующий буллезный

дерматит, пузырчатка глаз, встречает-

ся чаще у женщин, средний возраст

больных — примерно 50 лет. Для руб-

цующегося пемфигоида характерно

поражение слизистой оболочки рта,

конъюнктивы, у >з больных имеются

высыпания на коже.

В полости рта пузыри размером

0,2—1,5 см возникают на гипереми-

рованной или неизмененной слизи-

стой оболочке. Наиболее типичная

локализация — мягкое небо, язычок,

миндалины, слизистая оболочка щек.

Пузыри напряженные, имеют плот-

ную покрышку, с серозным или

геморрагическим содержимым. При

вскрытии пузырей образуются глубо-

ко расположенные эрозии мясо-крас-

ного цвета, не склонные к перифери-

ческому росту. Характерной особен-

ностью является способность к обра-

зованию пузырей на одних и тех же

местах, в результате чего появляются

рубцовые изменения слизистой обо-

лочки, приводящие к развитию спаек

и стриктур.

При локализации пузырей на конъ-

юнктиве глаз могут развиться рубцо-

вые изменения, приводящие к ее

сморщиванию, ограничению подвиж-

ности глазного яблока, рубцовой де-

формации слезных каналов, изъязвле-

нию роговой оболочки и слепоте.

Поражение красной каймы губ

рубцующимся пемфигоидом может

способствовать развитию микросто-

мии. Симптом Никольского отрица-

тельный. В мазках-отпечатках аканто-

литичсских клеток не обнаруживают.

На коже пузыри чаще всего лока-

лизуются на волосистой части голо-

583

вы, лице, конечностях, в пахово-бед-

ренных складках. Поскольку пузыри

появляются в одних и тех же местах,

то после их ликвидации остаются

гладкие атрофические рубцы.

Дифференциальную диагностику

рубцующегося пемфигоида проводят

от:

• многоформной экссудативной эри-

темы;

• буллезной формы красного плоско-

го лишая;

• буллезной токсикодермии.

Лечение должно проводиться со-

вместно с окулистом. Назначают те

же препараты, что и для лечения бул-

лезного пемфигоида.

Прогноз для жизни благоприятный,

однако развивающиеся иногда слепо-

та и рубцовые деформации слизистых

оболочек могут в значительной степе-

ни снизить трудоспособность боль-

ных.

Доброкачественная неакантолити-

ческая пузырчатка только слизистой

оболочки рта. Описана Б.М. Паш-

ковым и Н.Д.Шсклаковым в 1959 г.

Заболевание характеризуется хрони-

ческим доброкачественным течени-

ем, при котором пузыри появляют-

ся только на слизистой оболочке

рта.

Клинические особенности течения

почти не отличаются от неакантоли-

тической пузырчатки. Пузыри напря-

женные, с плотной покрышкой, серо-

зным или серозно-геморрагическим

содержимым (диаметром 3—10 мм),

располагаются субэпителиально на

неизмененной или слегка гипереми-

рованной слизистой оболочке рта, без

явлений акантолиза. У одних больных

они возникают почти непрерывно, у

других — с ремиссиями от несколь-

ких дней до нескольких недель. Спус-

тя несколько часов после появления

пузыри вскрываются с образованием

слегка болезненных, быстро эпители-

зирующихся эрозий. Субъективные

жалобы больных сводятся к чувству

небольшого жжения и стягивания

слизистой оболочки. Через 1—2 нед

эрозии эпителизируются, не оставляя

рубца.

Дифференциальный диагноз про-

водят с акантолитической пузырчат-

кой, многоформной экссудативной

эритемой, рубцующимся пемфигои-

дом, герпетиформным дерматитом

Дюринга, пузырно-сосудистым синд-

ромом.

Лечение осуществляют антигиста-

минными препаратами, небольшими

дозами кортикостероидных препара-

тов (15—20 мг преднизолона) в ком-

бинации с антималярийными средст-

вами. Назначают витамины С и Р.

Местное лечение такое же, как и при

пузырчатке.

11.8.4. Красная волчанка

Различают две формы красной вол-

чанки (lupus erythematodes): хрони-

ческую (дискоидную) — относитель-

но доброкачественную клиничес-

кую форму и острую (системную) —

тяжело протекающую.

При обеих формах могут поражать-

ся красная кайма губ и слизистая

оболочка рта. Изолированные пора-

жения слизистой оболочки рта прак-

тически не встречаются, поэтому бо-

льные первично к стоматологу обра-

щаются довольно редко. Заболевание

чаще всего начинается в возрасте от

20 до 40 лет, женщины болеют значи-

тельно чаще мужчин.

Этиология и патогенез. Красная

волчанка — системное заболевание

невыясненной этиологии и сложного

патогенеза. По современным пред-

ставлениям, красная волчанка отно-

сится к ревматическим и аутоиммун-

ным заболеваниям. Считают, что бо-

лезнь развивается в результате сенси-

билизации к различным инфекцион-

ным и неинфекционным факторам. К

предрасполагающим факторам отно-

сится аллергия к солнечным лучам,

холоду, очагам хронической инфек-

ции. Имеются данные о генетической

предрасположенности к красной вол-

чанке.

584

Дискоидная (хроническая) красная

волчанка. Клиническая картина. Хро-

ническая красная волчанка обычно на-

чинается с эритемы на коже лица

(чаще на носу, лбу, щеках в виде бабоч-

ки), ушных раковинах, волосистой час-

ти головы, красной кайме губ и других

открытых частей тела. Может быть изо-

лированное поражение красной каймы

губ. Слизистая оболочка рта поражает-

ся редко. Заболевание у женщин встре-

чается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Для кожного поражения характерна

триада признаков: эритема, гиперкера-

тоз и атрофия. Течение процесса ста-

дийное.

Первая (эритематозная) стадия ха-

рактеризуется появлением 1—2 небо-

льших слегка отечных, четко конту-

рированных, постепенно увеличиваю-

щихся в размерах пятен. Цвет их ро-

зовый, имеются телеангиэктазии в

центре. Постепенно увеличиваясь и

сливаясь, очаги поражения по очерта-

ниям напоминают бабочку, спинка

которой располагается на носу, а

крылья на щеках (рис. 11.52). Появ-

ление пятен иногда сопровождается

жжением и покалыванием в области

поражения.

Во второй стадии (гиперкератоз-

но-инфильтративной) очаги пораже-

ния инфильтрируются, превращаясь в

плотную дискоидную бляшку, на по-

верхности которой появляются мел-

кие, серовато-белые плотно сидящие

чешуйки. Впоследствии бляшка не-

редко подвергается кератинизации и

приобретает серовато-белый оттенок.

Бляшку окружает ободок гиперемии.

В третью стадию — атрофиче-

скую — в центре бляшки формирует-

ся участок рубцовой атрофии белого

цвета, бляшка принимает вид блюдца.

Она имеет четкие границы гиперке-

ратоза с множественными телеанги-

эктазиями, плотно спаяна с подлежа-

щими тканями, по периферии сохра-

няются инфильтрация и гиперпиг-

ментация. В ряде случаев участок

рубцовой атрофии имеет древовид-

ную форму в виде белых полос. На-

правление линий — прямое, радиаль-

Рис. 11.52. Хроническая красная вол-

чанка. На коже щек, носа обширные

язъязвления, покрытые корками на

фоне эритематозных пятен. На отечной

и гиперемированной красной кайме губ

эритематозные пятна, эрозии, очаги ат-

рофии.

ное, без переплетений. Иногда очаг

гиперкератоза напоминает «лучи пла-

мени». Патологический процесс при

этом продолжает прогрессировать,

появляются новые элементы пораже-

ния.

Слизистая оболочка рта также не-

редко поражается при дискоидной

волчанке. Очаги поражения имеют

вид четко отграниченных синюш-

но-красных или белесоватых бляшек

с запавшим, иногда эрозированным

центром. Клинические формы крас-

ной волчанки с поражением слизи-

стой оболочки рта и красной каймы

губ сопровождаются жжением и бо-

лью, усиливающейся при приеме

пищи и разговоре.

При хронической красной волчан-

ке достаточно часто поражается крас-

ная кайма губ (по данным А.Л.Маш-

киллейсона и др., у 9 % больных).

На красной кайме губ различают 4

клинические разновидности красной

волчанки: типичную; без клинически

выраженной атрофии; эрозивно-яз-

венную; глубокую.

585

При типичной форме на красной

кайме губ образуются инфильтратив-

ные очаги овальных очертаний либо

процесс может диффузно захватывать

всю красную кайму. Пораженные

участки багрово-красного цвета со

стойко расширенными сосудами и

выраженным инфильтратом. Поверх-

ность их покрыта плотно сидящими

беловато-сероватыми чешуйками, при

насильственном удалении которых

появляются кровоточивость и значи-

тельная болезненность. В центре по-

ражения отмечается атрофия красной

каймы губ и кожи. По периферии

очага имеются участки помутнения

эпителия в виде наравномерно выра-

женных полосок белого цвета.

Патогистологически при типичной

форме в эпителии определяются па-

ракератоз, гиперкератоз, акантоз, ва-

куольная дистрофия базального слоя,

местами выражена атрофия ткани. В

собственной пластинке слизистой

оболочки имеется диффузный воспа-

лительный инфильтрат, выявляются

резкое расширение кровеносных и

лимфатических сосудов, разрушение

коллагеновых волокон.

Форма красной волчанки без клини-

чески выраженной атрофии характери-

зуется возникновением на красной

кайме губ диффузной застойной ги-

перемии с гипер- и паракератотиче-

скими чешуйками на поверхности,

которые отслаиваются легче, чем при

типичной форме. Гиперкератоз при

данной форме выражен слабее, чем

при типичной форме красной волчан-

ки. Иногда отмечаются незначитель-

ная инфильтрация и телеангиэктазии.

Эрозивно-язвенная форма красной

волчанки на красной кайме губ про-

является резко выраженным воспале-

нием; очаги ярко-красного цвета,

отечны, с эрозиями и трещинами, по-

крыты кровянисто-гнойными короч-

ками. По периферии очага поражения

определяются гиперкератоз в виде че-

шуек и атрофия.

Больных беспокоят сильное жже-

ние, болезненность и зуд, усиливаю-

щиеся во время еды. После заживле-

ния на месте очагов остаются атрофи-

ческие рубцы.

При глубокой форме красной вол-

чанки Капоши—Ирганга поражение

на губах встречается редко. Участок

поражения в виде узловатого образо-

вания выступает над поверхностью

красной каймы, на поверхности его

эритема и гиперкератоз.

Красная волчанка губ нередко

осложняется вторичным гландуляр-

ным хейлитом.

Слизистая оболочка рта поражает-

ся при красной волчанке значительно

реже, чем красная кайма губ. Процесс

локализуется на слизистой оболочке

губ, щек по линии смыкания зубов,

реже языке, небе и других участках.

На слизистой оболочке рта разли-

чают следующие формы красной вол-

чанки: типичную; экссудативно-гипе-

ремическую; эрозивно-язвенную.

Типичная форма характеризуется

очагами застойной гиперемии с ин-

фильтрацией и гиперкератозом. В

центре очага имеется атрофия, а по

периферии — гиперкератоз в виде бе-

лых, прилегающих друг к другу поло-

сок, расположенных в виде частоко-

ла.

В случае экссудативно-гиперемиче-

ской формы вследствие сильного вос-

паления гиперкератоз и атрофия вы-

ражены нечетко.

При наличии травмирующего фак-

тора экссудативно-гиперемическая

форма довольно быстро трансформи-

руется в эрозивно-язвенную, при кото-

рой в центре очага поражения возни-

кают болезненные эрозии или язвы.

Вокруг эрозии или язвы на фоне эри-

темы видны радиально расходящиеся

белые полоски. По периферии очага

усиливаются явления гиперкератоза и

иногда образуется гиперкератотиче-

ский бордюр, состоящий из плотно

прилежащих друг к другу полосок и

точек. После заживления очага крас-

ной волчанки, как правило, остается

рубцовая атрофия с древовидно рас-

положенными рубцами и тяжами.

Течение хронической красной вол-

чанки длительное (годы — десятиле-

586

тия) с обострениями в весенне-лет-

ний период. Эрозивно-язвенная фор-

ма хронической красной волчанки на

красной кайме губ может озлокачест-

вляться, в связи с чем эту разновид-

ность относят к факультативному

предраку.

Гистологическая картина пораже-

ния при хронической красной вол-

чанке слизистой оболочки рта и губ

характеризуется наличием паракера-

тоза или паракератоза, чередующего-

ся с гиперкератозом, акантозом и ат-

рофией. Выявляются вакуольная де-

генерация клеток базального слоя

эпителия и нечеткость базальной

мембраны вследствие проникновения

клеток инфильтрата из стромы в эпи-

телий. В собственной пластинке сли-

зистой оболочки имеются массивный

лимфоидно-плазмоклеточный инфи-

льтрат, расширение капилляров и за-

стойные явления. Разрушение колла-

геновых волокон особенно значитель-

но под эпителием и вокруг мелких

кровеносных сосудов. При эрозив-

но-язвенной форме имеются дефекты

эпителия, значительно выражены

отек и воспаление.

Диагноз не вызывает затруднений,

если очаги красной волчанки есть од-

новременно и на коже. Изолирован-

ные поражения слизистой оболочки

рта или красной каймы губ могут вы-

зывать сложности в диагностике, по-

этому наряду с клиническим обследо-

ванием используют дополнительные

методы исследования (гистологиче-

ский, иммуноморфологический, лю-

минесцентная диагностика). В лучах

Вуда участки гиперкератоза при крас-

ной волчанке, локализованные на

красной кайме губ, дают снежно-го-

лубое или снежно-белое свечение, на

слизистой оболочке рта — белое или

мутно-белое свечение в виде полос и

точек.

Дифференциальная диагностика.

Хроническую красную волчанку сле-

дует отличать от красного плоского

лишая, туберкулезной волчанки и

лейкоплакии. При локализации пора-

жения на красной кайме губ его диф-

ференцируют от актинического хей-

лита и абразивного преканцерозного

хейлита Манганотти.

Лечение начинают с тщательного

обследования для выявления и лик-

видации очагов хронической инфек-

ции, а также определения системно-

сти поражения. Медикаментозное

лечение проводят с использованием

препаратов хинолинового ряда

(плаквенил, делагил, плаквенол).

Назначают одновременно неболь-

шие дозы кортикостероидных пре-

паратов: преднизолон (10—15 мг),

триамцинолон (8—12 мг) и дексаме-

тазон (1,5—2,0 мг).

Широко применяют комплекс ви-

таминов В

, В

, В|

, никотиновую и

аскорбиновую кислоты.

При нарушениях иммунного стату-

са показаны иммунокорригирующие

препараты: левамизол (декарис),

Т-активин, тималин и др.

При выраженных явлениях гипер-

кератоза рекомендуется внутрислизи-

стое или внутрикожное обкалывание

очагов поражения раствором гидро-

кортизона или 5—10 % раствором ре-

зохина либо хингамина через 1—2 дня

после стихания острых воспалитель-

ных явлений. Для местного лечения

применяют кортикостероидные мази

(«Флуцинар», «Лоринден», «Сина-

лар», преднизолоновая и др.). При ле-

чении эрозивно-язвенной формы ре-

комендуется использовать кортико-

стероидные мази, содержащие анти-

биотики и другие противомикробные

средства («Оксикорт», «Локакортен»

и др.).

Острая (системная) красная вол-

чанка. Является тяжелым системным

заболеванием. Для нее характерны

высокая температура тела, боли в сус-

тавах, мышцах, адинамия, поражения

внутренних органов (полисерозит,

эндокардит, гломерулонефрит, поли-

артрит, поражение желудочно-кишеч-

ного тракта и др.). В крови — лейко-

пения, анемия, повышенная СОЭ.

Заболевание может протекать в ост-

рой, подострой или хронической

форме.

587

В зависимости от патологии, пре-

обладающей во время обострения,

выделяют кожно-суставную, почеч-

ную, неврологическую, сердечно-со-

судистую, желудочно-кишечную, пе-

ченочную и гематологическую клини-

ческие разновидности заболевания.

При острой красной волчанке изме-

нения слизистой оболочки выявляются

почти у 60 % больных. На слизистой

оболочке неба, щек, десен возникают

гиперемированные и отечные пятна,

имеющие иногда выраженный гемор-

рагический характер; разного размера

пузыри с геморрагическим содержи-

мым, которые переходят в эрозии, по-

крытые гнойно-кровянистым налетом.

На коже имеются пятна гиперемии,

иногда возникают отек и пузыри. По-

ражения кожи являются самыми час-

тыми и порой одними из ранних симп-

томов системной красной волчанки.

Наиболее типичная локализация эле-

ментов поражения на коже — в области

лица, на шее, туловище, конечностях.

Может наблюдаться типичная «бабоч-

ка» или рожистоподобная форма, при

которой лицо резко отечно, кожа насы-

щенно-красного цвета, иногда с пузы-

рями на поверхности, множественны-

ми эрозиями, покрытыми серо-

зно-гнойными или геморрагическими

корками. На коже туловища и конеч-

ностей могут быть аналогичные пора-

жения.

Течение этой формы красной вол-

чанки характеризуется прогрессиро-

ванием с постепенным вовлечением в

процесс различных органов и тканей.

Диагноз ставят на основании выяв-

ляемых кожных поражений и состоя-

ния внутренних органов, а также об-

наружения в крови и пунктатах кост-

ного мозга «клеток красной волчан-

ки» (LE-клеток). У многих больных

красной волчанкой определяется вто-

ричный иммунодефицит.

Лечение необходимо начинать в

стационаре и как можно раньше.

Курс лечения должен быть длитель-

ным и непрерывным. В активный пе-

риод назначают глюкокортикоиды в

больших дозах. Лечение начинают в

острый период, как правило, с удар-

ных доз — 60 мг преднизолона, по-

степенно доводя их до 35 мг в течение

3 мес, и до 15 мг еще через 6 мес.

Дозу преднизолона снижают посте-

пенно на Yi — у

таблетки в 2—3 нед

под контролем общего состояния и

лабораторных показателей. Затем ин-

дивидуально подбирают минималь-

ную поддерживающую дозу (5—10 мг

преднизолона). Для профилактики

нарушения минерального обмена од-

новременно назначают препараты ка-

лия (хлорид калия, панангин, 15 %

раствор ацетата калия).

После ликвидации острого периода

системной красной волчанки прово-

дят комбинированное лечение корти-

костероидами (в поддерживающих

или сниженных дозах) и аминохино-

линовыми препаратами (по 1 таблет-

ке плаквенила или делагила на ночь).

11.8.5. Герпетиформный

дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга

(dermatitis herpetiformis Duhring;

син. дерматит буллезный поли-

морфный, болезнь Дюринга) —

хроническое заболевание кожи, ха-

рактеризующееся полиморфизмом

высыпаний. Впервые описано в

1884 г. L.A. Duhring.

Это довольно редко встречающееся

заболевание. Поданным Б.М.Пашко-

ва, слизистая оболочка рта при этом

заболевании поражается лишь у 10 %

больных.

Этиология и патогенез до настоя-

щего времени остаются невыяснен-

ными. По современным представле-

ниям герпетиформный дерматит Дю-

ринга имеет аутоиммунную природу.

Определенную роль в этиологии забо-

левания играет повышенная чувстви-

тельность к препаратам йода. При

даче внутрь 3—5 % раствора йодида

калия возникают высыпания, типич-

ные для этого заболевания.

Герпетиформный дерматит Дюрин-

га является полиэтиологическим син-

дромом, развивающимся у лиц с на-

588

рушениями функции тонкой кишки

(синдромом мальабсорбции) и фор-

мированием впоследствии иммуноал-

лергических реакций.

Клиническая картина. Заболевание

обычно начинается с субъективных

ощущений (зуд, жжение, покалыва-

ние), небольшой лихорадки, недомога-

ния, которые могут предшествовать

кожным высыпаниям за несколько ча-

сов, дней или даже месяцев. Высыпа-

ния при герпетиформном дерматите

характеризуются истинным полимор-

физмом и представляют собой сочета-

ние эритематозных пятен; напряжен-

ных пузырьков и пузырей как на отеч-

ном эритематозном основании, так и

на внешне не измененной коже; урти-

кароподобных эритематозных элемен-

тов, папуловезикул. Высыпания сим-

метричны, располагаются чаще всего

на разгибательных поверхностях конеч-

ностей, плечах, ягодицах, пояснице,

лице и волосистой части головы.

Изолированное поражение слизи-

стой оболочки рта не отмечается, но

наряду с типичными поражениями

кожи возникают изменения в полости

рта. Клиническая картина герпети-

формного дерматита Дюринга харак-

теризуется полиморфизмом высыпа-

ний. На гиперемированной и отечной

слизистой оболочке рта появляются

папулы, пузыри и пузырьки. Иногда

образуются только пузыри, распола-

гающиеся на гиперемированном

основании группами, субэпителиаль-

но, с прозрачным содержимым и тол-

стой покрышкой. Это делает их

внешне похожими на герпес, вследст-

вие чего заболевание получило свое

название. Через 3—4 дня пузыри

вскрываются, образуя ярко-красные

эрозии с фестончатыми очертаниями,

болезненность выражена слабо. Сим-

птом Никольского отрицательный,

акантолитических клеток нет. Эрозии

в полости рта существуют 2—3 нед.

После их эпителизации остаются ги-

по- и гиперпигментированные пятна.

Элементы поражения чаще всего ло-

кализуются на слизистой оболочке

неба и щек. Заболевание характеризу-

ется циклическим течением. Длитель-

ность периодов ремиссии может зна-

чительно варьировать.

В периферической крови больных

герпетиформным дерматитом Дюрин-

га и в содержимом пузырей выявляет-

ся эозинофилия.

Диагностика. Диагноз дерматита

Дюринга ставят на основании типич-

ных клинических проявлений (груп-

повое расположение субэпидермаль-

ных пузырей на слизистой оболочке

рта, отрицательный симптом Николь-

ского, отсутствие акантолитических

клеток, циклическое течение заболе-

вания, типичные полиморфные вы-

сыпания на коже), а также эозинофи-

лии в периферической крови, содер-

жимом пузырей и повышенной чувст-

вительности к йоду.

Дифференциальная диагностика.

Заболевание дифференцируют от:

• истинной акантолитической пузыр-

чатки;

• неакантолитической пузырчатки;

• многоформной экссудативной эри-

темы;

• буллезной токсикодермии.

Лечение. Для лечения дерматита

Дюринга используют препараты суль-

фонового ряда: диафенилсульфон

(дапсон, ДДС, авлосульфон), диуци-

фон и др. Наряду с препаратами суль-

фонового ряда назначают аскорбино-

вую кислоту, рутин, витамины груп-

пы В, антигистаминные препараты. В

случае тяжелого, упорного характера

заболевания эти препараты комбини-

руют с кортикостероидами в суточ-

ных дозах (40—50 мг преднизолона в

течение 2—3 нед с последующим сни-

жением дозы на 2,5—5 мг каждые

5—7 дней). Назначают диету с исклю-

чением продуктов из ржи и пшеницы.

Прогноз благоприятный.

11.9. Аномалии и самостоятельные

заболевания языка

В данном разделе изложены сведения

об аномалиях и заболеваниях языка,

которые принято называть самостоя-

589

Рис. 11.53. Складчатый язык. На фоне

хорошо выраженных сосочков языка

видны продольные с кладки- борозды.

тельными глосситами — развивающи-

мися только на языке, не поражая

другие отделы слизистой оболочки

рта. К ним относятся дескваматив-

ный глоссит, черный (волосатый)

язык, ромбовидный глоссит, складча-

тый язык.

11.9.1. Складчатый (скротальный,

бороздчатый) язык

Это врожденная аномалия формы и

размеров языка. Складчатый язык

(lingua plicata) одинаково часто

встречается у детей и взрослых, но у

детей меньше глубина складок. Для

складчатого языка характерно нали-

чие глубоких борозд (складок) на

его поверхности, которые располага-

ются в основном симметрично в

продольном и поперечном направле-

ниях. Наиболее глубокая продоль-

ная борозда обычно идет по средней

линии языка. Она начинается от

кончика языка и часто достигает

уровня расположения желобоватых

сосочков. Поперечные складки ме-

нее глубокие и обычно направлены

к основной и более глубокой продо-

льной складке, которая объединяет

их в единую систему и создает кар-

тину деления языка на множество

долек. Дно и боковые поверхности

складок покрыты сосочками, харак-

терными для нормальной слизистой

оболочки языка. Сосочки хорошо

выражены, иногда гипертрофирова-

ны (рис. 11.53). Складчатость хоро-

шо видна при выдвижении языка. В

большинстве случаев она сопровож-

дается умеренным увеличением раз-

меров языка — макроглоссия, при-

чем нередко отмечается и его утол-

щение. Складчатость и увеличение

языка как аномалия развития может

захватывать только переднюю треть

языка.

Складчатый язык может быть од-

ним из симптомов синдрома Мель-

керсона—Розенталя. Кроме того,

складчатый язык в 30—50 % случаев

сочетается с десквамативным глосси-

том. Увеличение и складчатость язы-

ка в сочетании со складчатостью щек

сопутствуют акромегалии. У людей

пожилого возраста вследствие умень-

шения тургора слизистой оболочки

может возникнуть легкая складча-

тость языка и щек, что не следует

отождествлять с врожденным склад-

чатым языком. Складчатый язык от-

мечается также при болезни Дауна и

некоторых наследственных и врож-

денных заболеваниях (наследствен-

ные кератозы, врожденные дисмор-

фии и др.).

При складчатом языке жалобы,

как правило, отсутствуют, но, обна-

ружив однажды необычный вид

языка и приняв складки за трещи-

ны, пациенты обращаются к врачу.

При плохом уходе за полостью рта,

снижении саливации в складках

скапливаются остатки пищи, клетки

слущенного эпителия, микрофлора,

что может привести к воспалению и

жалобам на жжение и боль. Нали-

чие глубоких складок благоприятст-

вует вегетации грибковой флоры,

особенно у лиц со сниженной реак-

тивностью организма.

Лечение. Местное лечение складча-

того языка не требуется. Необходимы

соблюдение гигиены полости рта и

своевременная санация.

590