Максимовский Ю.М., Максимовская Л.Н., Орехова Л.Ю. Терапевтическая стоматология

Подождите немного. Документ загружается.

жжением, болями, усиливающимися

при приеме острой пищи, разговоре.

На фоне воспаленной, гиперемиро-

ванной слизистой оболочки рисунок

папул может терять четкость своих

очертаний и даже частично исчезать,

но в процессе обратного развития,

когда уменьшаются отек и гиперемия

слизистой оболочки, рисунок папул

вновь проявляется.

Эрозивно-язвенная форма — самая

тяжелая из всех форм. Она может

возникать как осложнение типичной

или экссудативно-гиперемической

форм в результате эрозирования об-

ласти пораженной слизистой оболоч-

ки различными травмирующими фак-

торами (острые края зубов, протезов,

явления гальванизма и др.). При этой

форме на гиперемированной и отеч-

ной слизистой оболочке рта имеются

эрозии, иногда язвы, вокруг которых

на фоне резко выраженного воспале-

ния располагаются в виде рисунка ти-

пичные для красного плоского лишая

папулы (рис. 11.45). Эрозии или язвы

неправильной формы, покрыты фиб-

ринозным налетом, после удаления

которого легко возникает кровоточи-

вость. Они могут быть единичными,

небольшими, слабоболезненными,

однако могут быть и множественны-

ми с резко выраженной болезненно-

стью. Такие эрозии и язвы держатся

длительное время, иногда месяцами,

даже годами не эпителизируясь. Час-

то под влиянием лечения они частич-

но или полностью эпителизируются,

но вскоре вновь рецидивируют на том

же или другом участке слизистой обо-

лочки, иногда даже сразу после пре-

кращения лечения. Иногда на месте

длительно существовавших эрозий и

язв возникают участки атрофии сли-

зистой оболочки. В некоторых случа-

ях длительно существующие эрозии и

язвы могут озлокачествляться.

Буллезная форма встречается ред-

ко. Характеризуется наряду с типич-

ными высыпаниями беловато-пер-

ламутровых папул, появлением пу-

зырей диаметром от 2—3 мм до

1 — 1,5 см с плотной покрышкой.

Рис. 11.43. Типичная форма красного

плоского лишая. Множественные папу-

лы, образующие узор на слизистой обо-

лочке щеки.

Пузыри могут быть с серозным или

геморрагическим содержимым, до-

вольно быстро вскрываются. Срок

их существования от нескольких ча-

сов до 2 сут. Образующиеся на мес-

те пузырей эрозии довольно быстро

эпителизируются, что отличает бул-

лезную форму красного плоского

лишая от эрозивно-язвенной. Дли-

Рис. 11.44. Экссудативно-гиперемиче-

ская форма красного плоского лишая.

На фоне выраженной гиперемии слизи-

стой оболочки десны множественные

папулы.

571

Рис. 11.45. Эрозивно-язвенная форма

красного плоского лишая. Эрозия на

гиперемированыой слизистой оболочке

щеки по линии смыкания зубов, по пе-

риферии которой видны папулы, обра-

зующие узорный рисунок.

тельность течения буллезной формы

может быть различной, иногда пу-

зыри могут появляться на протяже-

нии многих месяцев и образовыва-

ться на слизистой оболочке рта од-

новременно с папулами или присое-

диняются к ним позднее. В отдель-

ных случаях пузыри предшествуют

возникновению папул, что создает

трудности в диагностике красного

плоского лишая.

Рис. 11.46. Гиперкератотическая форма

красного плоского лишая. Обширная

гиперкератотическая бляшка на спинке

языка, вокруг которой имеются множе-

ственные папулы.

Гиперкератотическую форму на-

блюдают очень редко. Для нее харак-

терно наличие различной формы и

очертаний гиперкератотических бля-

шек, возвышающихся над уровнем

слизистой оболочки с резкими грани-

цами (рис. 11.46). Вокруг очагов ги-

перкератоза имеются папуллезные

высыпания, типичные для красного

плоского лишая. Чаще всего эта фор-

ма локализуется на слизистой обо-

лочке щек и спинке языка.

Существующие формы красного

плоского лишая могут трансформиро-

ваться одна в другую. Так, в результа-

те осложнения типичная форма мо-

жет перейти в экссудативно-гипере-

мическую и (или) эрозивно-язвен-

ную. Процесс трансформации обу-

словливается влиянием общих (сома-

тических заболеваний) и местных

факторов. Наличие острых краев зу-

бов и протезов, разнородные метал-

лы, зубочелюстные аномалии и де-

формации, пародонтит, зубной ка-

мень провоцируют трансформацию

красного плоского лишая из типич-

ной формы в более тяжелую.

Красный плоский лишай — хрони-

ческое заболевание, характеризующее-

ся упорным длительным течением. Оно

может длиться десятилетиями с чередо-

ванием обострений и ремиссий, на

продолжительность которых оказывают

влияние течение общих соматических

заболеваний и действие местных трав-

мирующих факторов в полости рта.

Красный плоский лишай на слизи-

стой оболочке рта может озлокачеств-

ляться, чаще всего у лиц пожилого

возраста, длительно страдавших эро-

зивно-язвенной или гиперкератоти-

ческой формами. Признаками озло-

качествления красного плоского ли-

шая являются образование уплотне-

ния в основании очага поражения,

усиление процессов ороговения, по-

явление вегетации на поверхности

длительно не заживающих и не под-

дающихся лечению эрозий и язв.

Патогистология. Патогистологиче-

ские изменения в эпителии характе-

ризуются наличием гипер- и параке-

572

ратоза, а также акантоза (рис. 11.47).

В ряде случаев выявляют образование

зернистого слоя. В строме обнаружи-

вают отек, диффузный воспалитель-

ный инфильтрат (преимущественно

из лимфоцитов и плазмоцитов), клет-

ки которого проникают в эпителий

(экзоцитоз) и через базальную мемб-

рану, вследствие чего она имеет не-

четкие контуры. Инфильтрат почти

никогда не проникает в глубжележа-

щие слои и собственную пластинку

слизистой оболочки. Он вплотную

подходит к эпителию, как бы подпи-

рая его снизу. Каждая форма заболе-

вания имеет свои особенности. При

эрозивно-язвенном поражении, кро-

ме явлений гипер- и паракератоза,

диагностируют изъязвление и дест-

рукцию эпителия, геморрагии в соб-

ственно слизистом слое. Инфильтрат

выявляют непосредственно под база-

льной мембраной. Буллезные пораже-

ния развиваются под эпителием в ре-

зультате обширного отека в соедини-

тельной ткани. Пузыри располагают-

ся субэпителиально, под ними имеет-

ся массивная круглоклеточная инфи-

льтрация в собственную пластинку

слизистой оболочки. Характерные

для красного плоского лишая измене-

ния эпителия при эрозивно-язвенной

и буллезной формах обнаруживают в

пограничных с дефектом участках.

Диагностика. В типичных случаях,

особенно при наличии элементов пора-

жения на коже, диагноз красного плос-

кого лишая трудностей не представля-

ет. Сложнее бывает поставить правиль-

ный диагноз при изолированном пора-

жении слизистой оболочки рта.

Дифференциальная диагностика.

Дифференциальную диагностику крас-

ного плоского лишая необходимо про-

водить с

• лейкоплакией;

• кандидозом;

• красной волчанкой;

• папулезным сифилисом;

• аллергическим стоматитом;

• хронической травмой;

• болезнью Боуэна.

Рис. 11.47. Типичная форма красного

плоского лишая. В эпителии гиперкера-

тоз и паракератоз. В собственно слизи-

стой оболочке непосредственно под

эпителием отек и диффузный воспали-

тельный инфильтрат, х 100.

При лейкоплакии в отличие от

красного плоского лишая участок

ороговения имеет вид слегка возвы-

шающейся над уровнем слизистой

оболочки сплошной белесоватой

бляшки, вокруг которой слизистая

оболочка не изменена, папулы отсут-

ствуют. В отличие от красного плос-

кого лишая лейкоплакия локализует-

ся преимущественно в передних отде-

лах полости рта, чаще в области сли-

зистой оболочки углов рта, щек.

Дифференциальная диагностика с

кандидозом основывается на разли-

чиях в клинических проявлениях.

При кандидозе нет четкого рисунка

на слизистой оболочке рта; при по-

скабливании белый налет снимается

частично или полностью. Папулы же

красного плоского лишая не удаляют-

ся. Окончательный диагноз ставят на

основании данных бактериоскопиче-

ских исследований.

Очаги поражения на слизистой

оболочке рта при красной волчанке

локализуются в основном на губах,

щеках и реже на нёбе. Они гипереми-

рованы, инфильтрированы, гиперке-

ратоз имеется только в пределах очага

воспаления, в центре которого атро-

фия. Этого не бывает при красном

плоском лишае. Папулезные элемен-

573

ты по периферии очага поражения

при красной волчанке отсутствуют.

Сифилитические папулы отлича-

ются большими размерами, имеют

круглую или овальную форму. Их по-

верхность покрыта серовато-белым

налетом, легко снимающимся при по-

скабливании. В мазках с поверхности

обнаженной эрозии обнаруживают

бледные трепонемы. Реакция Вассер-

мана положительная.

От аллергического стоматита крас-

ный плоский лишай дифференциру-

ют на основании данных анамнеза,

(взаимосвязь поражения и действия

аллергена), а также результатов ал-

лергологических проб.

Следует отличать поражение сли-

зистой оболочки рта при красном

плоском лишае от сходных измене-

ний при хронической механической

травме, при которой зона поражения

соответствует действию травмирую-

щего фактора, после устранения ко-

торого очаг воспаления быстро лик-

видируется.

Буллезную и эрозивно-язвенную

форму красного плоского лишая не-

обходимо также дифференцировать

от других заболеваний, при которых

имеются пузыри и эрозии. Это мно-

гоформная экссудативная эритема,

ака1 политическая и нсакантолитиче-

ская пузырчатка, эрозивно-язвенная

форма хронической красной волчан-

ки.

Гиперкератотическую форму нуж-

но отличать от веррукозной лейкоп-

лакии и рака.

Лечение. Больные красным плоским

лишаем должны пройти тщательное

обследование для выявления соматиче-

ских заболеваний. Особое внимание

обращают на состояние желудочно-ки-

шечного тракта, нервной системы,

определяют показатели артериального

давления и содержание глюкозы в кро-

ви. При выявлении общесоматической

патологии больной подлежит лечению

у соответствующих специалистов.

Всем больным красным плоским

лишаем проводят тщательную сана-

цию полости рта, которую стоматолог

начинает с устранения травмирующих

факторов. Острые края зубов и проте-

зов должны быть сошлифованы. При

наличии в полости рта протезов из

разнородных металлов необходима их

замена на безметалловые конструк-

ции. Съемные пластиночные протезы

должны быть изготовлены из бесцвет-

ной пластмассы с внутренним элас-

тичным слоем. Амальгамовые пломбы

целесообразно заменить цементными,

особенно в случае, если их постанов-

ка совпадает с периодом появления

красного плоского лишая. Рекомен-

дуется прекращение курения и прие-

ма раздражающей пищи, соблюдение

рациональной гигиены полости рта.

Лекарственная терапия при крас-

ном плоском лишае зависит от его

формы.

При всех формах заболевания це-

лесообразно назначение седативных

препаратов (валериана, пустырник,

настойка пиона, препараты брома,

транквилизаторы и антидепрессанты).

Более мягким препаратом, не оказы-

вающим кардиотоксического дейст-

вия и эффекта кумуляции, является

азафен, который назначают по 25 мг

2—3 раза в сутки после еды в течение

— 1,5 мес.

При типичной и экссудативно-ги-

перемической формах внутрь назна-

чают витамин А (3,44 % раствор рети-

нола ацетата в масле или 5,5 % рас-

твор ретинола пальмитата в масле) по

10 капель 3 раза в день во время еды,

курс по 1,5—2 мес с 2-месячными пе-

рерывами. Кроме того, необходим

длительный прием витаминов группы

В, особенно никотиновой кислоты.

Одновременно масляный раствор ви-

тамина А используют для аппликаций

на слизистую оболочку рта в области

поражения.

При экссудативно-гиперемической

и эрозивно-язвенной формах эффек-

тивно применение 1 % никотиновой

кислоты, которую вводят под очаги

поражения по 1 мл вместе с 1 % рас-

твором новокаина или тримекаина

через день, на курс 15—20 инъекций.

В случае если больные плохо перено-

574

сят инъекции, никотиновую кислоту

назначают внутрь по 0,05—0,1 г 3 раза

в день после еды, а под очаги пораже-

ния делают блокаду новокаина или

0,5 % раствором тримекаина 2—3 раза

в неделю, на курс 10—12 инъекций.

Имеются результаты эффективного

лечения красного плоского лишая

ароматическими ретиноидами, в част-

ности препаратом тигазон [Машкил-

лейсон АЛ. и др., 1986], который на-

значали первые 10 дней по 0,5 мг/кг

(в среднем 30—40 мг/сут), затем в

последующие 2 нед по 0,25 мг/кг

(в среднем 20 мг/сут). Следует по-

мнить, что ароматические ретиноиды

при длительном применении могут

вызывать побочные явления.

Лечение эрозивно-язвенной и бул-

лезной форм красного плоского

лишая проводят также комбиниро-

ванным методом (сочетание кортико-

стероидных препаратов с антималя-

рийными): преднизолон по 20—25 мг

в сутки через день, или триамцино-

лон по 16—20 мг, или дексаметазон

по 3—3,5 мг в сочетании с хингами-

ном (делагилом) по 0,25 мг 1—2 раза

в день в течение 4—6 нед и никотино-

вой кислотой (по 0,05 г 3 раза в день

после еды), или ксантинола никоти-

нат (компламин, теоникол) по 1 таб-

летке 3 раза в день либо внутримы-

шечно в течение 1,5 мес. Дозу пред-

низолона каждые 7—10 дней умень-

шают на 5 мг. Такое лечение при от-

сутствии противопоказаний ускоряет

эпителизацию эрозий и язв, умень-

шает воспалительный процесс. Мож-

но лечить только одним из указанных

препаратов (преднизолоном или дела-

гилом), но лечение будет менее эф-

фективным. При ограниченных эро-

зивно-язвенных пораженях эффек-

тивно их обкалывать суспензией гид-

рокортизона (или раствором предни-

золона) и 5—10 % раствором хинга-

мина. Инъекции осуществляют 1 раз

в 3 дня по 1 — 1,5 мл под каждую эро-

зию, на курс 8—12 инъекций. Подоб-

ные курсы можно повторить через

3—4 мес. При лечении кортикостеро-

идными препаратами следует учиты-

вать их возможные побочные дейст-

вия, в связи с чем необходимо сде-

лать анализ крови (общий клиниче-

ский и на содержание глюкозы), из-

мерить артериальное давление, назна-

чить препараты калия, кальция, по-

ливитамины, диету с уменьшенным

количеством поваренной соли.

Если кортикостероидные препара-

ты противопоказаны, то при эрозив-

но-язвенной форме красного плоско-

го лишая рекомендуется гипосенси-

билизирующая терапия повторными

курсами гистаглобина (несколько

курсов с двухмесячным перерывом;

по 2 мл под кожу 2 раза в неделю, на

курс 8—10 инъекций).

Для лечения эрозивно-язвенной

формы красного плоского лишая ис-

пользуют хонсурид в виде апплика-

ций 2—3 раза в день или инъекций по

1 мл под элемент поражения через

день (0,1 г хонсурида разводят в 10 мл

0,5 % раствора новокаина или изото-

нического раствора натрия хлорида).

Хонсурид стимулирует процесс эпи-

телизации эрозий и язв, оказывает

противовоспалительное действие.

Местное лечение проводят при на-

личии воспаления слизистой оболоч-

ки рта, эрозий или язв. Назначают

противовоспалительные полоскания

(раствор ромашки, эвкалипта, шал-

фея, 0,5 % раствор хлорамина, 0,02 %

раствор фурацилина и др.) с последу-

ющими аппликациями на очаги пора-

жения средств, стимулирующих эпи-

телизацию масляных растворов вита-

минов А, Е, мазей «Солкосерил»,

« Актове ги н », корти костероидсодер -

жащих, 1 % дибуноловой мази, сол-

косерил дентальной адгезивной пас-

ты.

Для повышения резистентности

слизистой оболочки рта и стимуля-

ции ее регенерации применяют ап-

пликации или ротовые ванночки с

0,25 % раствором лизоцима.

В комплексном лечении красного

плоского лишая важную роль играют

физические методы лечения: лазеро-

терапия (гелий-неоновый, инфра-

красный лазер), лекарственный элек-

575

трофорез (никотиновой кислоты, ин-

тала, протеолитических ферментов и

др.), электросон, гипносуггестивная

терапия.

Следует помнить о возможности

озлокачествления длительно сущест-

вующих и не поддающихся лечению

эрозий, язв, очагов гиперкератоза. В

этих случаях необходимо их иссече-

ние с последующим гистологическим

исследованием. Хорошие результаты

дает криодеструкция.

Красный плоский лишай — заболе-

вание, которое не всегда хорошо под-

дается лечению. Часто после прекра-

щения лечения вновь возникают ре-

цидивы. Решающее значение в их

профилактике имеет исключение

местных травмирующих факторов,

успешное лечение соматических забо-

леваний и санация очагов хрониче-

ской инфекции. С целью повышения

защитных сил организма проводят

повторные курсы витаминотерапии,

аутогемотерапии, в условиях стацио-

нара назначают пирогенал, продигио-

зан, тимоген и другие средства.

11.8.2. Пузырчатка истинная

(акантолитическая)

Истинная, или акантолитическая,

пузырчатка — буллезный дерматоз,

характеризующийся образованием

внутриэпителиальных пузырей на

неизмененной коже или(и) слизи-

стых оболочках в результате аканто-

лиза.

Заболевание имеет длительное хро-

ническое течение с ремиссиями раз-

личной степени выраженности и раз-

ной продолжительности.

Различают 4 клинические формы

акантолитической пузырчатки: вуль-

гарную, вегетирующую, листовидную,

себорейную (эритематозную).

Этиология неизвестна. Существуют

вирусная и аутоиммунная теории это-

го заболевания. В настоящее время

доказана ведущая роль аутоиммунных

процессов в патогенезе истинной

(акантолитической) пузырчатки.

Пузырчатка обыкновенная (pemphi-

gus vulgaris), или вульгарная, встреча-

ется значительно чаще других форм.

В основном болеют мужчины и жен-

щины от 40 до 60 лет, в детском и

юношеском возрасте — очень редко.

Чаще всего слизистая оболочка рта

поражается при обыкновенной (вуль-

гарной) пузырчатке (у 75 % больных),

поэтому она представляет наиболь-

ший интерес для стоматологов. Вуль-

гарная пузырчатка почти всегда начи-

нается с поражения слизистой обо-

лочки рта или гортани, а затем уже

распространяется на кожу. Даже если

заболевание начинается с поражения

кожи, то впоследствии почти всегда

выявляют поражение слизистой обо-

лочки рта.

Клиническая картина. Поражение

слизистой оболочки рта и губ при пу-

зырчатке характеризуется образова-

нием единичных пузырей с серозным

или геморрагическим содержимым,

имеющих очень тонкую покрышку.

Вследствие постоянной мацерации в

полости рта пузыри очень быстро

вскрываются, поэтому увидеть их уда-

ется крайне редко. По периферии

эрозии часто обнаруживают обрывки

покрышек пузырей. На месте пузы-

рей образуются болезненные эрозии

круглой, овальной или вытянутой в

виде трещины формы, длительно не

заживающие. Эрозии ярко-красного

цвета располагаются на фоне неизме-

ненной или слегка воспаленной сли-

зистой оболочки (рис. 11.48). Их раз-

меры при пузырчатке различны — от

небольшой ссадины до обширных по-

верхностей застойно-красного цвета.

Налета на поверхности эрозий, как

правило, не бывает либо может быть

тонкий слой легко снимающегося

фибринозного налета. Иногда вместо

пузырей образуются белые (сального

цвета) пленки, после отторжения ко-

торых обнажается эрозивная поверх-

ность. При прогрессирующем тече-

нии заболевания вследствие появле-

ния новых пузырей и выраженного

акантолиза количество эрозий и их

размеры увеличиваются. При слия-

576

нии эрозий образуются обширные

очаги поражения, охватывающие поч-

ти всю слизистую оболочку рта. Воз-

можна гиперсаливация. Чаще всего

эрозии локализуются на слизистой

оболочке щек (особенно в ретромо-

лярной области), нижней поверхно-

сти языка, неба и области дна поло-

сти рта. Иногда очаги поражения воз-

никают на слизистой оболочке альве-

олярных отростков, переходной

складке, нижней и верхней губах. В

этих случаях эрозии эпителизируются

очень медленно, даже на фоне прие-

ма больших доз кортикостероидов.

При отсутствии лечения появляют-

ся новые эрозии, которые, сливаясь

между собой, образуют обширные

эрозивные поверхности без склонно-

сти к заживлению. Боль довольно си-

льная, наиболее интенсивная при

приеме пищи и разговоре. Эрозии

быстро инфицируются, особенно в

несанированной полости рта. Присо-

единение кокковой, грибковой флоры

и фузоспирохетоза отягощает состоя-

ние больного, возникает специфиче-

ский зловонный запах изо рта. Сали-

вация усиливается. Слюна мацериру-

ет углы рта, появляются болезненные

трещины. На красной кайме губ, в уг-

лах рта также возможны пузыри и

эрозии, покрытые геморрагическими

корками. Иногда возникает охрип-

лость, свидетельствующая о пораже-

нии гортани.

На коже пузыри образуются в

основном в местах трения одеждой

(живот, спина, паховые складки и

др.). После вскрытия пузырей на

коже остаются очень болезненные

эрозии. Всякое прикосновение к ним

одежды, белья или повязки вызывает

резкую боль и вынуждает больного

часами находиться в неподвижном

состоянии.

Симптом Никольского при пузыр-

чатке, как правило, положительный.

Существует три его разновидности:

• если захватить пинцетом покрышку

пузыря или верхний слой эпителия

у края эрозии и потянуть, то проис-

Рис. 11.48. Вульгарная пузырчатка.

Эрозии на слизистой оболочке языка,

губ, коже лица. Корки на красной кай-

ме губ.

ходит отслоение пленки эпителия

на видимо неизмененной здоровой

слизистой оболочке и коже. Тонкая

пленка эпителия очень непрочна и

легко рассекается пинцетом;

• потирание неизмененной на вид

слизистой оболочки или кожи меж-

ду областями поражения приводит

к быстрому образованию пузырей

или эрозий;

• если потереть участки, располагаю-

щиеся далеко от области пораже-

ния, то там также отслаиваются

верхние слои эпителия. Вторая и

особенно третья разновидности

симптома Никольского свидетель-

ствуют об усилении интенсивности

акантолиза.

При пузырчатке, кроме кожи и

слизистой оболочки рта, могут пора-

жаться и другие слизистые оболоч-

ки (кишечника, желудка, пищевода,

глотки), а также внутренние органы и

центральная нервная система.

37 Зак. 5491. Ю. М. Максимовский

577

Пузырчатка характеризуется волно-

образным течением, периоды обо-

стрения сменяются периодами ремис-

сии, которые редко наступают спон-

танно, как правило, после лечения.

При отсутствии своевременного и не-

обходимого лечения заболевание не-

уклонно прогрессирует. Возможна

быстрая генерализация высыпаний на

коже и слизистой оболочке рта, ухуд-

шается общее состояние больных, по-

являются слабость, недомогание,

снижение аппетита, лихорадка до

38—39 °С, диарея; отеки нижних ко-

нечностей. Присоединение вторич-

ной инфекции сопровождается кахек-

сией, интоксикацией. Без лечения

процесс заканчивается летальным ис-

ходом спустя несколько месяцев от

начала заболевания.

Однако в связи с широким приме-

нением кортикостероидов в настоя-

щее время такие случаи бывают ред-

ко. Кортикостероидная терапия пре-

рывает прогрессирующее течение пу-

зырчатки, и наступает стадия ремис-

сии.

Диагноз ставят на основании кли-

нических проявлений, положительно-

го симптома Никольского, результа-

тов цитологического исследования и

прямой реакции иммунофлюоресцен-

ции.

Цитологическое исследование маз-

ков-отпечатков или соскобов со дна

эрозий обязательно для диагностики

пузырчатки. Наличие в них акантоли-

тических клеток подтверждает диа-

гноз акантолитической пузырчатки.

Акантолитические клетки, или клетки

Тцанка, представляющие собой изме-

ненные клетки шиповатого слоя,

имеют круглые очертания и по свое-

му размеру меньше нормальных кле-

ток шиповатого слоя (рис. 11.49).

Ядро крупное относительно всей

клетки, диаметр его составляет у — у

и более диаметра клетки, окрашено в

темно-синий цвет, часто имеет от 1

до 6 светлых нуклеол и более. Цито-

плазма клеток неоднородной окрас-

ки: светло-голубая вокруг ядра и тем-

но-синяя по периферии. Акантолити-

ческим клеткам свойствен полимор-

физм в окраске, величине клеток и

ядер. Встречаются гигантские много-

ядерные клетки — «монстры». В раз-

гар заболевания количество аканто-

литических и многоядерных клеток

резко увеличивается. Они сливаются

в сплошной конгломерат полиморф-

ных клеток. В период ремиссии и во

время лечения кортикостероидами

количество акантолитических клеток

уменьшается.

Цитологическая картина при веге-

тирующей пузырчатке не отличается

от таковой при вульгарной. При себо-

рейной пузырчатке многоядерных

клеток, как правило, не обнаружива-

ют, акантолитические клетки встре-

чаются в меньшем количестве, они

мономорфны.

Патогистологические исследова-

ния. Установлено, что основными

морфологическими изменениями

при акантолитической пузырчатке

являются акантолиз и отек, в резу-

льтате чего образуются внутриэпи-

телиальные пузыри. Между клетка-

ми шиповатого слоя нарушаются

связи — явление акантолиза, в резу-

льтате чего происходит расплавле-

ние межклеточных мостиков, между

клетками образуются щели, а затем

пузыри. Дно таких пузырей, как и

впоследствии поверхность эрозий,

выстлано преимущественно аканто-

литическими клетками.

Дифференциальная диагностика.

Акантолитическую (истинную) пу-

зырчатку необходимо дифференциро-

вать от других буллезных поражений

слизистой оболочки рта:

• многоформной экссудативной эри-

темы;

• пемфигоида;

• лекарственной аллергии;

• буллезной формы красного плоско-

го лишая;

• герпети фор много дерматита Дю-

ринга;

• доброкачественной неакантолити-

ческой пузырчатки только слизи-

стой оболочки рта.

578

Дифференциальная диагностика

акантолитической пузырчатки с дру-

гими заболеваниями, сопровождаю-

щимися образованием пузырей, осно-

вывается главным образом на локали-

зации пузырей по отношению к эпи-

телию.

Так, при многоформной экссуда-

тивной эритеме пузыри окружены зо-

ной эритемы по периферии, распола-

гаются субэпителиально, симптом

Никольского отрицательный. Кроме

того, для многоформной экссудатив-

ной эритемы характерны острое нача-

ло, сезонность рецидивов, выражен-

ное воспаление слизистой оболочки

рта, кратковременность течения.

При буллезном пемфигоиде пузыри

располагаются под эпителием, по-

крышка их толстая, поэтому время их

существования более длительное. Бо-

леют буллезным пемфигоидом чаще

всего люди старше 60 лет. Симптом

Никольского отрицательный, аканто-

литических клеток не обнаруживают.

Отличить акантолигическую пу-

зырчатку от аллергического лекарст-

венного стоматита помогают анамнез

579

Рис. 11.49. Измененные

эпителиальные клетки

при пузырчатке, х 500.

а — акантолитические

клетки; б — гигантская

многоядерная клетка.

(сведения о приеме лекарств) и резу-

льтаты аллергологических проб. По-

сле отмены препарата — аллергена

стоматит быстро исчезает. Пузыри

при лекарственном стоматите распо-

лагаются под эпителием, симптом

Никольского отрицательный, аканто-

литических клеток нет.

При буллезной форме красного

плоского лишая пузыри субэпителиа-

льные, акантолиза нет. Вокруг пузы-

рей или на других участках слизистой

оболочки рта имеются множествен-

ные папулы, типичные для красного

плоского лишая.

Герпетиформный дерматит Дюрин-

га характеризуется субэпителиальным

расположением пузырей. Пузыри

мелкие, напряженные, располагаются

на отечном гиперемированном фоне,

имеют склонность к слиянию, их об-

разование сопровождается жжением и

зудом. В отличие от пузырчатки вы-

сыпания при дерматите Дюринга

очень редко локализуются на слизи-

стых оболочках. Симптом Николь-

ского отрицательный, акантолитиче-

ские клетки отсутствуют. В пузырях

значительное содержание эозинофи-

лов, в крови также эозинофилия. У

больных герпетиформным дермати-

том Дюринга чувствительность к йоду

часто повышена.

В некоторых случаях при пемфиго-

иде, красном плоском лишае и других

пузырных заболеваниях при субэпи-

телиальном расположении пузырей,

вокруг них или эрозий может доволь-

но легко отслаиваться верхний слой

прилежащего эпителия. При этом по-

крышка пузыря толстая, с трудом раз-

рывается. Этот симптом называют

ложным симптомом Никольского,

или симптомом перифокальной суб-

эпителиальной отслойки.

Доброкачественная неакантолити-

ческая пузырчатка слизистой обо-

лочки рта отличается от обыкновен-

ной пузырчатки локализацией пузы-

рей только на слизистой оболочке

рта, субэпителиальным расположе-

нием, плотной покрышкой пузырей,

часто с геморрагическим содержи-

мым, отсутствием акантолитических

клеток.

Лечение пузырчатки в настоящее

время включает кортикостероиды,

которые являются основным средст-

вом лечения этого заболевания. Все

остальные лекарственные препараты,

включая цитостатики, используют

для ликвидации осложнений, связан-

ных с приемом глюкокортикоидов.

Успех лечения глюкокортикоидами

зависит от сроков начала их примене-

ния и дозировок. Чем правильнее по-

добраны дозы кортикостероидных

препаратов и раньше начато их при-

менение, тем больше возможностей

достичь стойкой и длительной ремис-

сии заболевания. Лечение больных

акантолитической пузырчаткой сле-

дует проводить только в условиях

специализированного стационара.

Для лечения больных пузырчаткой

назначают преднизолон, метилпред-

низолон (метипред, урбазон), декса-

метазон (дексазон), триамцинолон

(полькортолон, кенакорт) в ударных

дозах, которые зависят от состояния

больного. Преднизолон назначают по

60—80 (до 100) мг/сут, триамцинолон

по 40—80 мг/сут, дексаметазон по

8—10 мг/сут. Такие высокие, так на-

зываемые ударные дозы больные при-

нимают до прекращения образования

новых пузырей и почти полной эпи-

телизации эрозий, что в среднем со-

ставляет 10—15 дней. После чего мед-

ленно уменьшают суточную дозу

преднизолона сначала на 5 мг через

каждые 5 дней, в дальнейшем эти

сроки удлиняются до 7—10 дней. При

достижении суточной дозы 20—30 мг

ее снижают очень осторожно. В даль-

нейшем суточную дозу снижают до

тех пор, пока не определят минима-

льную, так называемую индивидуаль-

ную поддерживающую суточную дозу,

которую вводят перманентно. Для

преднизолона она обычно составляет

2,5—5 мг, для дексаметазона — 0,5—

1 мг, через каждые 4—5 дней.

Длительное применение кортико-

стероидных препаратов вызывает по-

бочные эффекты (повышение артери-

580