Лекции по патологической анатомии

Подождите немного. Документ загружается.

Такие атипичные формы заболевания часто диагностируются

с опозданием (в 13—20% случаев лишь на секционном столе), что

приводит к позднему, а иногда и неправильному лечению больного,

увеличению частоты осложнений и летальных исходов.

Следует отметить, что в редких случаях (особенно при интенсив-

ном раннем лечении инфаркта миокарда антикоагулянтными препа-

ратами) в результате реперфузии и затруднения оттока крови по мик-

роциркуляторному руслу и интрамуральным венам (вследствие

повышения сосудистого тонуса, тромбоза или сдавления) возможна

имбибиция кровью (геморрагическое пропитывание) некротизиро-

ванных участков. При этом формируется не характерный для сердца

геморрагический инфаркт, протекающий особенно тяжело и с частыми

тяжелыми расстройствами сердечного ритма. Как правило, такая

форма инфаркта миокарда развивается у лиц среднего возраста, стра-

дающих артериальной гипертензией и злоупотребляющих алкоголем.

Хроническая ишемическая болезнь сердца. В это понятие входят

постинфарктный (крупноочаговый) кардиосклероз, диффузный

мелкоочаговый (атеросклеротический) кардиосклероз и хроничес-

кая аневризма сердца.

Рубец, возникающий в результате организации инфаркта, имеет

вид белесоватого очага плотной консистенции, неправильной формы,

окруженного гипертрофированным миокардом (компенсаторная

постинфарктная гипертрофия). Он еще лучше виден при микроско-

пическом исследовании. Окраска пикрофуксином по ван Гизону

придает рубцовой ткани красный, а сохранной мышечной — желтый

цвет. Особенно значительное увеличение кардиомиоцитов наблюда-

ется в периинфарктной зоне, что получило название регенерационной

гипертрофии, первоначально частично или реже полностью компен-

сирующей нарушенное функционирование сердца.

При диффузном мелкоочаговом кардиосклерозе

в миокарде на разрезе наблюдаются множественные мелкие, диамет-

ром до 1—2 мм, очаги белесоватой соединительной ткани. В венечных

артериях сердца при этом отмечаются суживающие просвет фиброз-

ные бляшки, вызывающие постоянную ишемию сердечной мышцы.

В ряде случаев отмечаются атрофия и липофусциноз кардиомиоцитов.

Хроническая аневризма сердца образуется из неразо-

рвавшейся острой или в результате выпячивания постинфарктной

рубцовой ткани под давлением крови. В 75 % случаев аневризма

локализуется в передне-боковой стенке левого желудочка и верхуш-

ке сердца. Сердце увеличено в размерах, с выбухающей истонченной

в области аневризмы стенкой левого желудочка, представленной

фиброзной тканью. Как правило, в области аневризмы наблюдают

пристеночные тромбы. Сравнительно редко у пожилых лиц в фиб-

розной ткани происходит отложение солей кальция, из-за чего стен-

ка аневризмы принимает вид известковой скорлупы. Чрезвычайно

большой редкостью является образование в стенке аневризмы путем

метаплазии костной ткани (оссификация). В настоящее время хро-

ническая аневризма сердца многими исследователями рассматрива-

ется как осложнение ИБС, а не как самостоятельное заболевание.

Больные хронической ИБС наиболее часто умирают от хрониче-

ской сердечно-сосудистой недостаточности, возникающей при

декомпенсации сердца. Возможно, особенно при наличии хрониче-

ской аневризмы сердца, развитие тромбоэмболического синдрома.

Гипертензивная (гипертензионная) болезнь сердца — поражение

сердца вследствие повышения давления крови в системе кровообращения.

Выделяют левожелудочковую и правожелудочковую формы заболе-

вания, что связано с наличием системной артериальной гипертензии

или только легочной гипертонии соответственно.

Системная (левожелудочковая) гипертензивная болезнь сердца

диагностируется при наличии артериальной гипертензии и отсутст-

вии каких-либо других заболеваний сердца (например, пороков

сердца, ИБС и др.). Отмечается рабочая гипертрофия миокарда ле-

вого желудочка, толщина которого превышает “нормальные” 1,2 см.

Развивается концентрическая, а затем и эксцентрическая гипертро-

фия сердца. При концентрической (иногда называемой в клинике

тоногенной) гипертрофии эластичная стенка левого желудочка утол-

щается, за счет чего возрастает его сократительная активность, увели-

чивается ударный объем сердца. При этом возрастает соотношение

толщины левого желудочка и радиуса его полости. Однако рано или

поздно компенсаторные возможности миокарда исчерпывается, раз-

вивается его жировая дистрофия, происходит падение тонуса сердеч-

ной мышцы с расширением полостей увеличенного в размерах дряб-

лого сердца. Чрезмерная мышечная масса, растяжение стенок камер

сердца с увеличением объема содержащейся в них крови создают

дополнительную нагрузку, повышают гипоксию миокарда, снижают

силу его сокращений, что сопровождается левожелудочковой недо-

статочностью с развитием отека легких, а в хронических ситуациях

и их бурой индурации. Уменьшение минутного объема сердца приводит

к активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с задерж-

кой в организме солей и воды, увеличением объема циркулирующей

крови, что еще больше увеличивает нагрузку на сердце, обусловлива-

ет нарастание отека легких и левожелудочковой недостаточности.

Легочная (правожелудочковая) гипертензивная болезнь сердца

(легочное сердце, cor pulmonale) может быть острой и хронической.

Острое легочное сердце развивается при массивной тром-

боэмболии в систему легочной артерии и проявляется острой дила-

тацией правого желудочка (а затем правого предсердия) и острой

правожелудочковой недостаточностью.

Хроническое легочное сердце отличает рабочая кон-

центрическая гипертрофия правого желудочка (достигающего тол-

щины 0,4—1,0 см против 0,2 см в норме) с последующей его дилата-

цией. Аналогичные изменения происходят и в правом предсердии.

Это состояние возникает при затруднении прохождения крови по

малому кругу кровообращения, обусловленному хроническими диф-

фузными заболеваниями легких или (реже) васкулитами, метастати-

ческими поражениями легких, длительным дефицитом кислорода

в воздухе (хроническая горная болезнь), тяжелым кифосколиозом,

метаболическими расстройствами и др. Сравнительно редко в основе

заболевания лежит первичный склероз ствола и ветвей легочной

артерии (синдром Айерса—Аррилага, идиопатическая легочная

гипертензия). В любом случае в результате происходит сдавление мел-

ких артерий, артериол и капилляров легкого, их склерозирование,

сужение просвета, с последующим повышением давления в легочной

системе (легочной гипертензией), что проявляется хронической пра-

вожелудочковой недостаточностью и венозным застоем в большом

круге кровообращения.

Следует отметить, что сосудистая система функционирует как еди-

ное целое. Так, возрастание нагрузки в одном из кругов кровообраще-

ния неизбежно приводит к соответствующим изменениям и в другом.

Поэтому со временем развивается тотальная (сочетанная) сердечная

недостаточность.

Оснащение лекции

Макропрепараты: инфаркт миокарда, трансмуральный инфаркт

миокарда с разрывом сердца, субэндокардиальный инфаркт миокарда

с пристеночным тромбозом, крупноочаговый кардиосклероз, хро-

ническая аневризма сердца.

Микропрепараты: атеросклероз и тромбоз венечной артерии

сердца, исчезновение гликогена в зоне ишемии миокарда (ШИК-

реакция), некротическая стадия инфаркта миокарда, стадия органи-

зации инфаркта.

Электронограмма: ишемическая дистрофия миокарда.

Лекция 16

БОЛЕЗНИ СЕРДЦА. БОЛЕЗНИ КЛАПАНОВ СЕРДЦА

(ПОРОКИ СЕРДЦА). РЕВМАТИЗМ. БОЛЕЗНИ МИОКАРДА.

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА. ОПУХОЛИ СЕРДЦА

Болезни клапанов сердца (пороки сердца). Пороки сердца — стой-

кие структурные изменения сердца, нарушающие внутрисердечное

и(или) системное кровообращение. Различают приобретенные и врож-

денные пороки сердца. Приобретенные пороки сердца — прижизнен-

ные и стойкие поражения клапанного аппарата сердца и (или) усть-

ев магистральных сосудов. Врожденные пороки сердца — групповое

название структурных аномалий клапанов, отверстий или перегоро-

док в камерах сердца и (или) в устьях отходящих от него крупных

сосудов, выявленных при рождении.

В зависимости от гемодинамических расстройств в камерах сердца

и магистральных артериях выделяют недостаточность клапана, сте-

ноз (сужение) отверстия и сочетание недостаточности с сужением.

При недостаточности клапана во время желудочковой систолы или

диастолы возникает обратный ток крови (регургитация) вследствие

негерметичного закрытия соответствующего отверстия. Стеноз

(сужение) отверстия создает препятствие физиологическому току

крови вследствие неполного раскрытия створок клапана, реже утол-

щения фиброзного кольца атриовентрикулярного отверстия или

устья магистральной артерии.

Пороки сердца могут быть компенсированными и декомпенсиро-

ванными. В течение определенного, иногда длительного, времени

после формирования порок сердца компенсируется за счет гипер-

трофии тех отделов сердца, на которые падает усиленная нагрузка.

При этом расстройства кровообращения в большом или малом кругу

не регистрируются. В дальнейшем компенсаторные процессы ока-

зываются недостаточными и порок декомпенсируется. Декомпенси-

рованный порок сердца характеризуется нарастающей сердечно-

сосудистой недостаточностью.

Наиболее часто встречаются пороки митрального, аортального

клапанов и комбинированные митрально-аортальные клапанные

поражения. В последние годы увеличивается доля неревматических

форм клапанных пороков, отмечается “постарение” приобретенных

пороков сердца. В развитых странах среди приобретенных пороков

сердца преобладают пролабирование створок митрального клапана

и идиопатический кальцифицированный стеноз устья аорты.

Пороки двустворчатого клапана. Стеноз левого атрио-

вентрикулярного отверстия. Сужение левого предсердно-

желудочкового отверстия (митральный стеноз) создает препятствие

движению крови из левого предсердия в левый желудочек в период

диастолы.

Митральный стеноз наблюдается почти в трети случаев пораже-

ния митрального клапана. На 1 млн населения имеется 500—800

больных митральным стенозом. Среди больных митральным стено-

зом преобладают женщины (60—80%). В большинстве случаев сте-

ноз левого атриовентрикулярного отверстия развивается вследствие

ревматического эндокардита. Редкими причинами митрального сте-

ноза являются инфекционный эндокардит, тромб, миксома левого

предсердия.

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия начинается

в месте перехода одной створки в другую (комиссура клапана) за счет

постепенного сращения створок клапана, распространяющегося

к середине отверстия. Как правило, вначале появляются признаки

недостаточности митрального клапана, стенозирование же левого

атриовентрикулярного отверстия развивается в течение ряда лет

(в среднем через 5—15) после первой атаки ревматизма. Реже суже-

ние отверстия возникает без стадии недостаточности. Обычно мит-

ральный стеноз прогрессирует медленно и без заметных симптомов.

По характеру изменений митрального клапана выделяют два ти-

па стеноза. При первом типе стеноза развивается сращение краев

фиброзно-утолщенных створок клапана — стеноз в виде “пугович-

ной петли”. При втором типе стеноза, который встречается реже,

чем первый тип, сухожильные нити сращены, укорочены и утолще-

ны, комиссуры сращены. Ригидные и утолщенные створки клапана

образуют воронкообразное втяжение в левый желудочек — стеноз

в виде “рыбьего рта”. Такого рода стеноз является “чистым”, т.е. отсут-

ствуют признаки недостаточности клапана. В створках митрального

клапана появляются сосуды, соединительная ткань подвергается

гиалинозу, иногда петрифицируется.

При “чистом” митральном стенозе левый желудочек сердца

уменьшен. Кровь задерживается в левом предсердии, полость кото-

рого расширяется, вмещая до 3000 см

крови. Способность миокарда

левого предсердия к гипертрофии ограничена. Фибрилляция пред-

сердий встречается почти в половине всех случаев стеноза и почти

всегда сочетается с дилатацией левого предсердия. Это сочетание

способствует образованию тромбов в левом предсердии, которые

могут послужить источником эмболии артериальных сосудов боль-

шого круга кровообращения. Повышение давления в левом предсер-

дии обусловливает нарастание давления в легочных венах, застой

крови в малом круге кровообращения и развитие бурой индурации

легких. Застойные явления передаются на правый желудочек сердца,

который подвергается гипертрофии и расширению.

Клинические проявления митрального стеноза наблюдаются

при уменьшении атриовентрикулярного отверстия более чем в два

раза, поскольку атриовентрикулярное отверстие обладает значи-

тельным резервом площади. Уменьшение площади отверстия корре-

лирует с тяжестью клинического течения митрального стеноза.

Осложнения митрального стеноза частые и многообразные: мерца-

тельная аритмия, тромбоз левого предсердия, тромбоэмболия арте-

рий большого круга кровообращения, тромбоз вен большого круга

кровообращения и тромбоэмболия легочной артерии, кровохар-

канье, паралич левой голосовой связки, пневмонии, инфекционный

эндокардит.

Недостаточность двустворчатого (митрального)

клапана. При недостаточности митрального клапана во время

систолы левого желудочка происходит обратный ток (регургитация)

крови из желудочка в левое предсердие вследствие негерметичного

смыкания створок клапана. Выделяют органическую и относитель-

ную недостаточность клапанного аппарата. Органическая недоста-

точность митрального клапана возникает в результате структурных

изменений клапана, а относительная недостаточность — при чрез-

мерном расширении полости левого желудочка и фиброзного кольца

атриовентрикулярного отверстия.

Причины органической недостаточности митрального клапана

следующие:

1) повреждение створок и сухожильных хорд в исходе ревматиче-

ского и инфекционного эндокардита, реже встречается при атеро-

склерозе, еще реже — при системной красной волчанке, системной

склеродермии, дерматомиозите, ревматоидном артрите, травме

грудной клетки. Неполное закрытие атриовентрикулярного отвер-

стия во время систолы обусловлено сморщиванием, деформацией

створок, а также укорочением и утолщением сухожильных хорд

вследствие рубцовых изменений. При инфекционном эндокардите

может развиться внезапная митральная недостаточность в результа-

те перфорации створки клапана или разрыва сухожильных хорд;

2) нарушения в аппарате сосочковых мышц характеризуются

снижением их сократительной способности в результате некротиче-

ских, воспалительных или склеротических изменений. Инфаркт

сосочковой мышцы митрального клапана может осложниться ее раз-

рывом с развитием внезапной митральной недостаточности и быстро

прогрессирующей левожелудочковой сердечной недостаточности.

Причины относительной недостаточности митрального клапана

следующие:

1) расширение клапанного отверстия в связи с расширением

полости левого желудочка сердца наблюдается при артериальной

гипертензии различного происхождения, пороке аортального клапана,

коарктации аорты, дилятационной кардиомиопатии, хронической

аневризме левого желудочка сердца после перенесенного инфаркта

миокарда;

2) кальциноз фиброзного кольца клапана, нарушающий сужение

левого атриовентрикулярного отверстия при сокращении циркуляр-

ных пучков мышечных волокон во время систолы желудочков.

Недостаточность двустворчатого клапана часто сочетается

с митральным стенозом, а также с пороками аортального клапана.

При недостаточности двустворчатого клапана кровь во время си-

столы выбрасывается через “недостаточный” клапан обратно в левое

предсердие; последнее при этом расширяется и вмещает избыточ-

ный объем крови. Стенка левого предсердия гипертрофируется.

Объем регургитирующей крови определяет степень тяжести мит-

ральной недостаточности. Увеличение опорожнения левого пред-

сердия повышает диастолический объем и давление в левом желу-

дочке, что вызывает расширение его полости и гипертрофию.

Увеличение ударного объема левого желудочка сердца является ос-

новным компенсаторным механизмом у больных с митральной не-

достаточностью. Перегрузка объемом левого предсердия и левого

желудочка ведет к их недостаточности, повышению давления в по-

лости левого предсердия и легочных венах, а затем и в легочной

артерии. В связи с увеличением сопротивления в сосудах легких раз-

вивается гипертрофия правого желудочка. Осложнения при мит-

ральной недостаточности сходны с осложнениями при митральном

стенозе: мерцательная аритмия, тромбоз левого предсердия, тромбо-

эмболический синдром, инфекционный эндокардит. Реже наблюда-

ется сдавление левого возвратного нерва и ветвей непарной вены

расширенным левым предсердием. Возможен разрыв мембраны, за-

крывающей овальное окно, вследствие повышения давления в левом

предсердии.

Пролабирование створок митрального клапана

(миксоматозная дегенерация митрального клапана).

Синонимы этого феномена хорошо подчеркивают клиническую

картину изменений клапанного аппарата: синдром щелчка митраль-

ного клапана или систолического щелчка, щелчка и позднего систо-

лического шума, позднего систолического шума. Пролабирование

створок митрального клапана характеризуется выбуханием и вывора-

чиванием одной или обеих створок в полость левого предсердия во

время систолы. Причины этих изменений створок неизвестны.

Предполагают связь этого синдрома с болезнью Марфана, рестрик-

тивной кардиомиопатией, ишемической болезнью сердца, гипер-

тиреоидизмом и другими болезнями. В настоящее время имеются

данные об аутосомно-доминантном наследовании некоторых возра-

стных и половых особенностей клапанного аппарата при пролаби-

ровании створок. Так, при синдроме Марфана выявлены мутации

в гене 15-й хромосомы, отвечающей за синтез фибриллина. Фибрил-

лин является компонентом микрофибриллярной сети во внеклеточ-

ном матриксе.

Синдром щелчка митрального клапана является важнейшей

причиной митральной недостаточности в странах, в которых частота

кардиальной формы ревматизма снизилась. У молодых женщин этот

синдром встречается в 9—10 раз чаще, чем у мужчин. Слабо выра-

женная степень пролабирования створок митрального клапана

встречается примерно у 5% населения и чаще всего не имеет клини-

ческих проявлений.

При вскрытии сердца обращает на себя внимание парусообраз-

ное выпячивание створок клапана в полость левого предсердия.

Створки клапана и сухожильные хорды истончены, вытянуты, могут

быть разорваны. Задняя створка митрального клапана, как правило,

имеет более выраженные изменения. Классическая форма пролаби-

рования створок митрального клапана характеризуется выпячиванием

створок более чем на 2 мм во время систолы и с толщиной створок

не менее 5 мм. При неклассической форме толщина створок меньше

5 мм. При микроскопическом исследовании отмечается истончение

плотного фиброзного слоя и замещение его рыхлой соединитель-

ной тканью, богатой протеогликанами. Гемодинамические наруше-

ния и механическая травматизация вызывают фиброзное утолще-

ние краев створок (по линии смыкания), линейные фиброзные

утолщения эндокарда левого желудочка, очаговое утолщение эндо-

карда левого предсердия, пристеночные тромбы на измененных

створках, кальциноз в основании створок. Осложнения: инфекци-

онный эндокардит, недостаточность митрального клапана, инфаркт

головного мозга (в результате тромбоэмболического синдрома),

нарушения ритма.

Пороки аортального клапана. Стеноз аортального отвер-

стия (сужение устья аорты). Стеноз аортального отвер-

стия препятствует току крови из левого желудочка в аорту. Аорталь-

ный стеноз наблюдается в 16—34% случаев всех клапанных пороков,

чаще встречается у мужчин. В большинстве случаев аортального сте-

ноза выявляются пороки других клапанов, обычно митрального.

Изолированный (“чистый”) аортальный стеноз является редким по-

роком сердца (до 4% от всех клапанных пороков).

По этиологии выделяют врожденный и приобретенный аорталь-

ный стеноз. Врожденный аортальный стеноз в зависимости от лока-

лизации сужения подразделяют на клапанный, подклапанный (суб-

аортальный или инфундибулярный) и надклапанный. Среди причин

приобретенных сужений устья аорты выделяют ревматизм, атероск-

лероз, идиопатический кальцифицированный стеноз устья аорты

(порок Менкеберга) и инфекционный эндокардит. В странах, в кото-

рых отмечается снижение заболеваемости ревматизмом, важнейшая

причина аортального стеноза — первичный кальциноз аортальных

клапанов в пожилом возрасте. Однако установление этиологии

порока не всегда оказывается успешным.

При аортальном стенозе, развившемся в исходе ревматического

эндокардита, полулунные заслонки аортального клапана плотные,

утолщенные, сращены между собой в области комиссур. При тяже-

лом стенозе устья аорты ревматического генеза, кроме сращения за-

слонок, происходит склеротическое сморщивание свободных краев

клапана, обусловливающее формирование клапанной недостаточ-

ности. В 90% случаев пораженным оказывается также митральный

клапан, то есть формируется комбинированный порок сердца.

Обызвествление клапана аорты часто обнаруживается на вскрытии —

до 78% случаев стеноза аортального отверстия. Кальцификация

створок клапана наблюдается при врожденном двустворчатом кла-

пане. При этом клинические проявления стеноза аорты появляются

в возрасте 50—60 лет.

Идиопатический кальцифицированный стеноз устья аорты чаще

всего развивается в возрасте 70—80 лет. В основе патологического

процесса при этом лежат дегенеративные (дистрофические) измене-

ния, так называемый феномен износа и разрыва. Отложения каль-

ция имеют вид узелков в основании полулунных заслонок и препят-

ствуют полному открытию клапана.

Гемодинамические и клинические проявления стеноза устья

аорты встречаются лишь при сужении до 30% от нормы. Это объяс-

няется значительной концентрической гипертрофией левого желу-

дочка, обусловленной перегрузкой объемом. Систолическое давле-

ние в левом желудочке в стадии компенсации повышено до 200—

300 мм рт. ст. Систолическое давление в аорте не повышается, во

время желудочковой диастолы даже меньше нормы, что обусловли-

вает снижение коронарного перфузионного давления. Снижение

коронарного кровообращения и гипертрофия левого желудочка

предрасполагают к развитию стенокардии без атеросклеротической

окклюзии венечных артерий сердца. Кроме коронарной недостаточ-

ности, при аортальном стенозе развиваются следующие осложне-

ния: головокружения и обмороки, нарушения проводимости, ин-

фекционные эндокардиты, пневмонии, сердечная недостаточность.

Недостаточность клапана аорты. При недостаточно-

сти клапана аорты (аортальной недостаточности) полулунные

заслонки не закрывают полностью аортальное отверстие и во время

диастолы происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек

сердца.

Чистая, или преобладающая, аортальная недостаточность чаще

встречается у мужчин, а комбинация аортальной недостаточности

с поражением митрального клапана — у женщин.

По этиологии на первом месте стоит аортальная недостаточ-

ность, обусловленная ревматическим вальвулитом. Важное значение

имеют первичный (идиопатический) кальциноз аортального клапана,

инфекционный эндокардит, атеросклероз, сифилис, травма, врож-

денный двустворчатый клапан, расслаивающая аневризма аорты,

артериальная гипертензия.

Повторные атаки ревматического вальвулита в полулунных

заслонках аортального клапана вызывают склеротическую деформа-

цию клапана. Заслонки укорачиваются, их свободные края утолща-

ются, затвердевают и подворачиваются в сторону синусов, что обус-

ловливает формирование недостаточности аортального клапана.

Эти изменения часто сочетаются со сращением краев заслонок,

вызывающим постепенное сужение аортального отверстия.

Острая недостаточность клапана аорты развивается при инфек-

ционном эндокардите, расслоении аорты и травме. При инфекцион-

ном эндокардите недостаточность аортального клапана обусловлена

язвенными дефектами полулунных заслонок. Инфекционный эндо-

кардит развивается как в уже измененном порочном клапане, так

и не пораженном каким-либо процессом. При сифилитическом ме-

заортите процесс нередко переходит с восходящей аорты на полулун-

ные заслонки аортального клапана; это приводит к их утолщению,

склерозу и укорочению и тем самым обусловливает недостаточность