Лекции по патологической анатомии

Подождите немного. Документ загружается.

и учитывает все изменения, которые произошли в понимании этио-

логии и патогенеза болезней за 6—8 лет, пересматривая существую-

щую классификацию и номенклатуру болезней, и составляет но-

вую, с учетом новых знаний и представлений. Составление новой

номенклатуры и классификации болезней называется пересмотром.

В настоящее время весь мир пользуется МКБ 10-го пересмотра (1993 г.).

После составления этого документа он переводится на языки стран,

входящих в ООН, и затем приказом Министра здравоохранения

страны вводится в качестве обязательного руководства к действию

для всех медицинских учреждений и медицинских работников.

Медицинские диагнозы должны соответствовать номенклатуре

и классификации болезней ВОЗ, даже если порой название болезни

или ее форма не отвечают национальным представлениям о ней.

Такая унификация необходима для того, чтобы всемирное здравоо-

хранение могло иметь четкое представление о медицинской ситуации

в мире и при необходимости оказывать специальную или гуманитар-

ную помощь тем или иным странам, разрабатывать и проводить про-

филактические мероприятия регионального или континентального

масштаба, а также готовить квалифицированные медицинские кадры

для разных стран. Таким образом, каждая номенклатура и классифи-

кация болезней отражает определенный уровень медицинских зна-

ний общества и позволяет определить направление поисков для рас-

шифровки сути многих болезней.

МКБ-10 состоит из трех томов: 1-й том — специальный перечень

для статистической разработки; 2-й том — сборник инструкций по

пользованию МКБ-10; 3-й том — алфавитный указатель болезней

и травм по их характеру. Алфавитный указатель включает три раздела:

1 — указатель болезней, синдромов, патологических состояний

и травм, послуживших причиной обращения за медицинской помо-

щью;

2 — указатель внешних причин травм, описание обстоятельств,

при которых произошло событие (пожар, взрыв, падение и т.п.);

3 — перечень лекарственных и биологических средств и химиче-

ских веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные

реакции.

В алфавитном указателе приводятся ведущие термины или клю-

чевые слова, обозначающие название болезни, травмы, синдрома,

ятрогенной патологии, которые подлежат специальному унифици-

рованному кодированию. Для этого существуют буквенно-цифро-

вые кодовые номера, для которых предусмотрены 25 букв латинского

алфавита и четырехзначные коды, в которых последняя цифра

ставится после точки. Каждой букве соответствуют до 100 трехзнач-

ных цифр. Различные медицинские ассоциации создали дополни-

тельные Международные классификации по отдельным медицин-

ским дисциплинам (онкологии, дерматологии, стоматологии,

психиатрии и др.), которые включены в МКБ, но как дополни-

тельные классификации, кодируемые дополнительными цифрами

(пятыми и шестыми).

МКБ-10 содержит несколько тысяч болезней, разделенных на

21 класс заболеваний и проблем, связанных со здоровьем, объеди-

ненных в каждом классе в семейства по родственным признакам.

При этом основным принципом рубрификации является классифи-

кация по нозологическому признаку, т.е. с учетом этиологии, патоге-

неза и исходов болезней. Так, класс I — “Инфекционные и парази-

тарные болезни”, полностью отвечает этим условиям, шифруется по

коду А00-В99. В определенной степени этому принципу соответст-

вует и класс II — “Новообразования”, который шифруется по коду

C00—D48 и, хотя в этом классе не всегда известны точные причины

конкретной болезни, но известны этиологические факторы, патоге-

нез опухолей и их исходы. Нозологический принцип сохраняется

и при рубрификации семейств болезней по анатомо-локалистическо-

му признаку, например, класс III — “Болезни крови и кроветворных

органов”, который шифруется по коду D50—D89. Нозологический

принцип сохраняется и в том случае, если болезни классифицируются

по органно-групповому признаку, например, класс Х — “Болезни

органов дыхания”, код J00—J99, класс ХI — “Болезни органов

пищеварения”, код К00—К93, класс ХIV — “Болезни мочеполовой

системы”, код N00—N99 и т.д. Наконец, рубрификация может отра-

жать синдромологию, когда неизвестны этиология, нечетко обо-

значен патогенез, и классификация невозможна не только по нозо-

логическому принципу, но и по патогенезу, например, класс ХVIII —

“Симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при

клинических и лабораторных исследованиях”, шифруется по коду

R00—R99; класс ХХI “Факторы, влияющие на состояние здоровья

и обращения в учреждение здравоохранения”, шифруется по коду

Z00—Z99 и т.д. Особенностью кодирования является также учет сро-

ка заболевания (острое, хроническое). Таким образом, МКБ позво-

ляет не утонуть в необъятном количестве болезней, синдромов,

симптомов, неясных патологических состояний, травм и т.д., созда-

ет стройную иерархическую систему приоритетов болезней при

написании диагнозов, основанную на единых для всего мирового

сообщества принципах и, наконец, позволяет оценивать состояние

заболеваемости и смертности в мире, определять тенденции к изме-

нению ситуации со здоровьем населения тех или иных регионов, что

создает возможность проводить соответствующие профилактичес-

кие мероприятия.

Вопросы классификации и номенклатуры болезней непосредст-

венно связаны с учением о диагнозе. Диагноз (от греч. diagnosis —

распознавание) — медицинское заключение о состоянии здоровья

обследуемого, об имеющемся заболевании или о причине смерти, выра-

женное в терминах, предусмотренных принятыми классификациями

и номенклатурой болезней. Имеется много разновидностей диагноза

— он может быть предварительным или окончательным, гистологи-

ческим или анатомическим, ретроспективным или судебно-меди-

цинским и др. Однако в клинической медицине существуют две ос-

новных разновидности диагноза — диагноз клинический и диагноз

патологоанатомический. Установление диагноза, т.е. распознавание

болезни — одна из первых и основных задач врача. В зависимости от

клинического диагноза назначается лечение, которое может быть

адекватным и эффективным, если диагноз поставлен правильно.

Но оно может быть неэффективным и даже вызвать фатальные

последствия для больного, если поставлен ошибочный диагноз.

По формулированию диагноза можно проследить мышление врача

в процессе распознавания и лечения болезни, найти ошибку в диа-

гностике и попытаться понять причину этой ошибки. Поэтому хоро-

ший врач — это прежде всего хороший диагност.

Не меньшее значение имеет и патологоанатомический диагноз,

который формулирует патологоанатом после вскрытия трупа умер-

шего больного на основании обнаруженных морфологических изме-

нений. Сравнивая клинический и патологоанатомический диагнозы,

патологоанатом устанавливает их совпадение или расхождение,

и это отражает уровень диагностической и лечебной работы меди-

цинского учреждения и отдельных врачей, работающих в больнице

или поликлинике. Обнаруженные ошибки в диагностике и лечении

обсуждаются на клинико-анатомических конференциях больницы,

которые служат школой как для врачей-клиницистов, так и патоло-

гоанатомов. На основании патологоанатомического диагноза опре-

деляется причина смерти больного, что дает возможность медицин-

ской статистике разрабатывать вопросы смертности населения и ее

причины. А это, в свою очередь, в определенной степени способст-

вует проведению государственных мероприятий, направленных на

совершенствование здравоохранения страны и разработку мер соци-

альной защиты населения.

Естественно, для того, чтобы сравнивать клинический и патолого-

анатомический диагнозы, они должны быть составлены по одина-

ковым принципам. Тем более, что однообразие в характере и струк-

туре диагноза требует и МКБ, так как диагноз служит базовым

документом для всей последующей медицинской документации.

Основополагающим принципом составления диагноза является на-

личие в нем трех главных рубрик — основного заболевания, его ос-

ложнений и сопутствующих заболеваний. При этом основное забо-

левание обычно представляет собой нозологическую единицу,

а сопутствующее — тот патологический фон, на котором развилось ос-

новное заболевание. В клиническом диагнозе основное заболевание —

это состояние, по поводу которого проводилось лечение или обследова-

ние во время обращения за медицинской помощью. В патологоанатоми-

ческом диагнозе основное заболевание — это то заболевание, которое

само по себе или через свои осложнения явилось причиной смерти боль-

ного. По основному заболеванию проводится кодирование причины

смерти. Осложнение — это заболевание, патогенетически связанное

с основным, утяжеляющее его течение и исход. В данном определении

ключевым понятием является “патогенетически связанное”, причем

эту связь не всегда легко уловить, а без этого заболевание не может

быть осложнением. Разберем эти положения на примерах.

У больного 80 лет развилась крупозная пневмония, от которой

он и погиб. Следовательно, основным заболеванием будет крупоз-

ная пневмония, и с нее начинается патологоанатомический диагноз.

Но эта крупозная пневмония возникла у старого человека со сни-

женной реактивностью, который еще до пневмонии страдал ате-

росклерозом с преимущественным поражением сосудов сердца.

Атеросклероз коронарных артерий сопровождался хронической

прогрессирующей гипоксией, что привело к существенному нару-

шению метаболизма мышцы сердца, развитию диффузного мелко-

очагового кардиосклероза и снизило функциональные возможности

миокарда. Это, в свою очередь, вызвало целый ряд компенсаторных

процессов в сердце, в том числе гиперфункцию сохранившихся мы-

шечных волокон. Гиперфункция миокарда в сочетании с гипоксией

обусловили развитие в кардиомиоцитах белковой и жировой дистро-

фии, которые, однако, позволяли сердцу функционировать в усло-

виях относительного здоровья пациента. Вместе с тем, инволютив-

ные процессы у старого человека привели к развитию эмфиземы

легких, снижению в них уровня газообмена и в результате сочетания

этих факторов — к диффузному пневмосклерозу. Пока человек был

относительно здоров, эти изменения в сердце и легких позволяли им

функционировать на уровне, обеспечивающем жизнь. Но вот воз-

никли экстремальные условия, появилась болезнь, уменьшилась

дыхательная поверхность легких, усилилась гипоксия, присоединил-

ся фактор общей интоксикации организма, что усугубило жировую

дистрофию миокарда. Одновременно резко возросли функциональ-

ные нагрузки на сердце и легкие, однако компенсаторные возмож-

ности старого организма в значительной степени исчерпаны, обмен

веществ и реактивность снижены. В этих условиях сердце не справ-

ляется с нагрузкой и останавливается. Как же будет формулиро-

ваться патологоанатомический диагноз? Основным заболеванием

является крупозная пневмония, ибо она привела больного к смерти.

При этом необходимо указать локализацию, распространенность

воспалительного процесса и стадию болезни. Поэтому диагноз будет

начинаться с рубрики: основное заболевание — левосторон-

няя, нижнедолевая крупозная пневмония в стадии серого опечене-

ния. В рубрике сопутствующие заболевания необходимо

указать атеросклероз с поражением сосудов сердца (атерокальциноз

со стенозированием просвета артерии на 60%), диффузный мелко-

очаговый кардиосклероз, жировую дистрофию миокарда, старчес-

кую эмфизему легких, диффузный пневмосклероз. Таким образом,

абстрактное, в общем-то, понятие “крупозная пневмония” получает

определенное содержание на фоне сопутствующих заболеваний,

и такой диагноз позволяет конкретизировать болезнь именно по

отношению к данному больному и понять причину его смерти.

Расширим несколько наш пример. У того же больного, страдаю-

щего нижнедолевой крупозной пневмонией, в области фибринозного

воспаления развился абсцесс — очаг гнойного воспаления, что резко

ухудшило состояние больного. В результате тяжелой интоксикации

резко снизилась реактивность и резистентность больного, и появи-

лись абсцессы в других долях легкого. Затем по бронхам в поражен-

ное легкое попали гнилостные бактерии, началась гангрена легкого,

и больной умер. В этом случае в диагнозе после основного заболева-

ния — левосторонней нижнедолевой крупозной пневмонии — долж-

на быть рубрика “осложнения”, в которой будут указаны множест-

венные абсцессы и гангрена левого легкого. Сопутствующие

заболевания останутся теми же. В этом примере абсцессы легкого

патогенетически связаны с основным заболеванием и поэтому явля-

ются его осложнением.

Эту патогенетическую связь не всегда легко распознать. Напри-

мер, довольно частая ситуация: пожилая женщина упала и сломала

шейку бедра. По этому поводу она была госпитализирована в трав-

матологическое отделение больницы, где произведен остеосинтез,

и больная направлена в палату. В вынужденном положении, лежа на

спине, она находится в течение 3-х недель, после чего у нее развивается

застойная двусторонняя нижнедолевая пневмония, и больная умирает.

Нередко клинический диагноз звучит следующим образом: основное

заболевание — перелом шейки левого бедра, состояние после

остеосинтеза; осложнение основного заболевания — дву-

сторонняя застойная нижнедолевая пневмония; причина смерти —

осложнение основного заболевания. При этом осложнение связыва-

ется с вынужденным положением больной — в постели на спине, что

обусловлено переломом шейки бедра и оперативным вмешательст-

вом. Но так ли это? Где же патогенетическая связь между переломом

шейки бедра и вынужденным положением больной? Ее нет. Перелом

шейки бедра никак не связан с застойной пневмонией. А положение

больной в кровати, лежа на спине, вовсе не является вынужденным.

Разве нельзя было сажать больную в постели, проводить ей соответ-

ствующую дыхательную гимнастику, массаж грудной клетки, про-

гулки на каталке, в конце концов? И никакого застоя в легких не было

бы. Следовательно, застойная пневмония не осложнение перелома

шейки бедра, а по существу ятрогения, т.е. заболевание, вызванное

медицинскими работниками, и его вполне можно было бы предотв-

ратить при добросовестном выполнении своих обязанностей меди-

цинским персоналом. А на первый взгляд, без учета ключевого поло-

жения о патогенетической связи двух заболеваний, пневмония

действительно представляется осложнением.

Следует заметить, что реанимационные осложнения записываются

в диагнозе самостоятельной строчкой и описывают изменения,

которые возникли в связи с реанимационными мероприятиями, а не

в связи с основным заболеванием и поэтому, естественно, не имеют

с ним патогенетической связи.

Однако далеко не всегда удается всю патологию, которая имеет-

ся у больного и обнаружена на вскрытии, уложить в одно основное

заболевание. Очень часто имеется несколько болезней, которые сле-

дует рассматривать как основное заболевание, и для того, чтобы

описать в диагнозе такую ситуацию, введена рубрика комбинирован-

ного основного заболевания, позволяющая назвать основными не-

сколько заболеваний, которые привели больного к смерти. Однако

эти заболевания находятся друг с другом в отношениях, которые

определяются как конкурирующие и сочетанные. Конкурирующими

являются два или больше заболевания, каждое из которых само по себе

или через свои осложнения могло привести больного к смерти.

Чтобы пояснить это положение, представим себе ситуацию,

которая нередко возникает в клинике. Пожилой больной госпитализи-

рован по поводу рака желудка IV стадии с множественными метастаза-

ми и с распадом опухоли. Больной умирает, это не вызывает сомнений,

и оказать ему помощь уже нельзя. Разумеется, онкологический про-

цесс вызывает перестройку в организме, в том числе и повышение

свертываемости крови. Вместе с тем у этого больного выражен ате-

росклероз коронарных артерий сердца, и на этом фоне развивается

тромбоз нисходящей ветви левой венечной артерии, обширный

инфаркт миокарда левого желудочка, острая сердечная недостаточ-

ность. Через 12 ч после инфаркта больной умирает. Что же является

основным заболеванием, т.е. тем заболеванием, которое привело

больного к смерти? Он умирал и должен был умереть от рака, но

в таком состоянии он все-таки жил и, может быть, прожил бы еще

несколько дней. Он, конечно, мог умереть и от инфаркта миокарда,

но ведь далеко не всегда инфаркт приводит больных к смерти, можно

пережить и два, и четыре инфаркта миокарда. Таким образом, возни-

кает ситуация, когда нельзя с уверенностью сказать, какая из двух

болезней привела больного к смерти, ибо каждая из них могла сыг-

рать роковую роль. То есть возникает конкуренция двух смертельных

заболеваний, и в этом случае основное заболевание является комби-

нированным, состоящим из двух конкурирующих заболеваний.

В диагнозе эту комбинацию следует описать так: “основное

комбинированное заболевание: рак антрального отдела

желудка с распадом опухоли и множественными метастазами

в перигастральные лимфатические узлы, печень, большой сальник,

тела 5-го и 7-го грудных позвонков. Раковая кахексия. К онкури-

рующее заболевание: инфаркт передне-боковой стенки лево-

го желудочка сердца, атерокальциноз и тромбоз нисходящей ветви

левой коронарной артерии”. Затем следует писать об осложнениях

и сопутствующих заболеваниях.

В клинике нередко приходится сталкиваться с ситуацией, когда

у больного одновременно развивается несколько тяжелых заболева-

ний. Например, опять-таки у очень пожилого больного, страдающего

распространенным атеросклерозом с преимущественным поражением

сосудов нижних конечностей, венечных артерий сердца и артерий

головного мозга, развивается атеросклеротическая гангрена правой

стопы, по поводу чего он госпитализирован. В клинике на фоне нара-

стающей интоксикации, сопровождающейся гемолизом эритроцитов,

надпеченочной желтухой, нарушением гемопоэтической функции

печени, у больного развивается инфаркт миокарда. Через два дня на

фоне нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности развивается

ишемический инсульт в стволовой части головного мозга, и больной

умирает. Что же явилось основным заболеванием, приведшим боль-

ного к смерти? Дело в том, что согласно МКБ-10, атеросклероз не мо-

жет рассматриваться как нозологическая форма, а может быть лишь

фоном инфаркта миокарда или цереброваскулярных заболеваний.

Вместе с тем у данного больного каждое из трех заболеваний могло

привести его к смерти. Поэтому основное заболевание будет комби-

нированным, включающим в себя три конкурирующие нозологичес-

кие формы — гангрену правой стопы, инфаркт миокарда левого желу-

дочка сердца и ишемический инсульт в области ствола головного

мозга. Фоном ко всем трем конкурирующим болезням будет атероск-

лероз в стадии атерокальциноза с преимущественным поражением

сосудов нижних конечностей, венечных артерий сердца и базилярной

артерии основания мозга. В качестве осложнения следует поставить

интоксикацию и ее морфологические проявления, а также отек и на-

бухание головного мозга с вклинением его стволовой части в большое

затылочное отверстие. Затем следует записать сопутствующие заболе-

вания — старческую эмфизему легких, камни желчного пузыря.

Однако вернемся к ситуации с больной, у которой был перелом

шейки бедра и застойная нижнедолевая пневмония. Мы пришли

к выводу, что пневмония не является осложнением тяжелой травмы,

но считать, что эти два заболевания не имеют отношения друг к другу,

тоже нельзя, хотя бы потому, что они возникли у одной больной

и в одно и то же время, и организм одновременно как-то реагировал

и на травму, и на пневмонию. И если перелом шейки бедра, как

основное заболевание, не вызывает сомнения, так как по поводу

него больная обратилась за медицинской помощью и получала соот-

ветствующее лечение, то как же быть с пневмонией, которая возник-

ла позже, чем перелом, но именно она имела наиболее существенное

значение в танатогенезе? Для таких ситуаций и существует понятие

сочетанного основного заболевания. Сочетанные заболевания — это

болезни с разными этиологией и патогенезом, каждая из которых

в отдельности не является причиной смерти, но совпадая по времени раз-

вития и взаимно отягощая друг друга, они приводят больного к смерти.

В данном примере диагноз следует писать так: основное ком-

бинированное заболевание: перелом шейки левого бедра,

состояние после остеосинтеза. Сочетанное заболевание:

двусторонняя нижнедолевая пневмония. Затем следует описать ос-

ложнения, т.е. патогенетически связанные с сочетанными заболева-

ния, например, нагноение послеоперационной раны в области левого

тазобедренного сустава или астматический синдром у больной, стра-

давшей двусторонней пневмонией. После осложнений пишут сопут-

ствующие заболевания, например, атеросклероз с преимуществен-

ным поражением сосудов сердца.

Есть еще одна группа болезней, которые могут быть включены

в рубрику “основное заболевание”. Это так называемые фоновые

заболевания — болезни, которые могут быть этиологически связаны или

не связаны с основным заболеванием, но включаются в его патогенез,

создавая неблагоприятный фон для течения и исхода основного заболева-

ния. Введение понятия “фоновое заболевание” имеет свою историю.

До середины прошлого века инфаркт миокарда, являясь осложнени-

ем атеросклероза или гипертонической болезни, не попадал в стати-

стику ВОЗ, которая учитывает лишь основные заболевания. Между

тем, инфаркт миокарда, или ишемическая болезнь сердца, стано-

вился основной причиной смерти в мире, и для разработки мер по

его профилактике и лечению необходима была статистика заболева-

емости и смертности именно от инфаркта миокарда. Поэтому в 1965 г.

ассамблея ВОЗ приняла специальное постановление: в целях разра-

ботки мер профилактики и организации системы борьбы с острой

ишемической болезнью сердца, считать инфаркт миокарда основ-

ным заболеванием и начинать с него написание диагноза. Однако,

понимая, что инфаркт миокарда патогенетически является осложне-

нием атеросклероза и гипертонической болезни, ввести понятие

фонового заболевания и в качестве таковых рассматривать атероскле-

роз и гипертоническую болезнь. Этот принцип написания диагноза

не сразу, но постепенно нашел всемирное применение и через неко-

торое время стал использоваться при написании диагноза по поводу

цереброваскулярных нарушений, ибо, по существу, они также явля-

ются осложнением атеросклероза или гипертонической болезни

и связаны со стенозированием артерий атеросклеротическими

бляшками. Но атеросклероз артерий развивается не только при этих

заболеваниях. Сахарный диабет, например, также сопровождается

выраженным атеросклерозом, в том числе и коронарных артерий.

И сахарный диабет также стали писать в диагнозе как фоновое забо-

левание. Однако все эти фоновые заболевания долгое время писали

только в диагнозе, где основным заболеванием был инфаркт мио-

карда или цереброваскулярные заболевания (инсульты головного

мозга). Но с течением времени, очевидно, забылось, для чего и поче-

му было введено понятие фоновых заболеваний, и сейчас нередко

фоновыми считают любые болезни, которые предшествовуют разви-

тию основного заболевания и отягощают его течение. Например, диа-

гноз может звучать следующим образом: основное заболевание:

массивный рак правого легкого, метастазы рака в регионарные лим-

фатические узлы. Фоновое заболевание: хронический гной-

ный бронхит. Осложнение: респираторный дистресс — синдром

взрослых. Здесь, очевидно, имеется в виду, что хронический бронхит

является предраковым заболеванием, а потому может рассматри-

ваться как фон, на котором развилась карцинома. Это вряд ли мож-

но признать правильным хотя бы потому, что далеко не всегда раку

легких предшествует хронический бронхит. Однако четких правил

выделения фонового заболевания не существует, и поэтому тот или

иной стиль градации рубрик диагноза в значительной степени зави-

сит от практики, сложившейся в медицинском учреждении. Неред-

ко врачи больницы договариваются о том, как они будут формулиро-

вать клинический и патологоанатомический диагнозы. Однако

в любом случае диагнозы должны соответствовать МКБ-10 по основ-

ному заболеванию, так как по нему идет кодирование нозологий.

МКБ-10 допускает участие в комбинированном основном забо-

левании так называемых полипатий — двух или нескольких конкури-

рующих, сочетанных и фонового к одному из основных заболеваний.

Проф. Г.Г.Автандилов, который многие годы занимается конструи-

рованием диагноза, считает, что полипатии — группа основных забо-

леваний, состоящая либо из этиологически и патогенетически связан-

ных между собой нескольких болезней (“семейство болезней”), либо

случайного сочетания нескольких заболеваний (“ассоциации болезней”).

В таких случаях определяют непосредственную причину смерти

и предшествующую ей первоначальную причину, которую и прини-

мают за основное заболевание.

Таким образом, в клиническом и патологоанатомическом диа-

гнозе рубрика “основное заболевание” может быть представлена

одной нозологической формой, комбинацией конкурирующих забо-

леваний, комбинацией сочетанных заболеваний и комбинацией

основного заболевания с фоновым. Кроме того, эквивалентом основ-

ного заболевания, согласно МКБ, могут быть осложнения терапии

или ошибки при врачебных манипуляциях, так называемые ятроге-

нии, которые записываются в диагнозе в рубрике “основное заболе-

вание”. К ним относятся: осложнения при инфузии и трансфузии

(анафилактический шок, гемолиз, гепатит В и С и др.), последствия

лучевой терапии, гипоксия при анестезии и передозировка анесте-

зирующих средств, осложнения и отдаленные последствия терапии

(“вторые болезни”), осложнения диагностических, лечебных проце-

дур и профилактических мероприятий (например, прививок).