Лекции по патологической анатомии

Подождите немного. Документ загружается.

клапанов. Кроме того, сифилитическая аневризма восходящей аор-

ты и фиброзного кольца может вызвать относительную аортальную

недостаточность при неизмененных заслонках. Атеросклеротичес-

кий процесс начинается с липоидоза в основании заслонок клапана,

затем наблюдается отложение извести и деформация клапанного аппа-

рата. Артериальная гипертензия и атеросклероз часто бывают при-

чиной относительной аортальной недостаточности.

Основные нарушения гемодинамики при недостаточности кла-

пана аорты характеризуются обратным поступлением крови во время

диастолы из аорты через несмыкающийся клапан в левый желудочек.

Обратный ток крови вызывает расширение полости (тоногенная дила-

тация) левого желудочка, а затем и гипертрофию вследствие перегруз-

ки объемом. Увеличение массы сердца может достигать 900—1000 г

(“бычье сердце”, cor bovinum). При декомпенсации развивается

миогенная дилатация левого желудочка, застой крови в левом пред-

сердии и сосудах легких. Развитию декомпенсации способствует

недостаточное коронарное кровообращение в гипертрофированном

миокарде левого желудочка. Иногда возникает относительная недо-

статочность митрального клапана вследствие растяжения фиброзного

кольца левого атриовентрикулярного отверстия (“митрализация”

порока). Застой в малом круге обусловливает увеличение правого

желудочка и предсердия, а затем и недостаточность правого сердца.

Специфические осложнения при недостаточности клапана аорты не

выделяют. Однако необходимо отметить инфекционный эндокар-

дит, который может осложнять течение аортальной недостаточности

любой этиологии, и прогрессирующую сердечную недостаточность.

Ревматизм. Ревматизм (болезнь Сокольского—Буйо) характеризу-

ется системной дезорганизацией соединительной ткани аутоиммунной

природы с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы,

развивающейся у людей, сенсибилизированных

-гемолитическим

стрептококком группы А. Острый ревматизм или ревматизм в актив-

ной фазе обозначают термином “острая ревматическая лихорадка”.

Эра антибиотикотерапии, начавшаяся в середине прошлого века,

ознаменовалась быстрым сокращением заболеваемости ревматиз-

мом в промышленно развитых странах. В 1980 г. она составила 0.23—

1.88 случаев на 100 тыс. населения в год. Однако среди жителей Га-

вайев, Новой Зеландии, Маори, Полинезии заболеваемость

составляет 13.4 на 100 тыс. госпитализированных детей в год. В Рос-

сийской Федерации она составляет 3.02 на 1000 жителей (1995 г.)

и колеблется в различных регионах России. В связи с поражением

многих систем организма ревматизм обусловливает значительную

временную и стойкую утрату трудоспособности больными, что опре-

деляет социальную значимость этого заболевания.

Этиология ревматизма связана с β-гемолитическим стрептокок-

ком группы А (Streptococcus pyogenes). Вероятно, не все штаммы

стрептококка обладают “ревматогенным” потенциалом. Так, при

изучении больных ревматизмом в США удалось определить наи-

большую значимость М-сероваров 5, 14, 18 и 24. На территории Три-

нидада важнейшими этиологическими сероварами стали 41 и 11. Од-

нако в других исследованиях было показано участие в развитии

ревматизма различных сероваров стрептококка. Таким образом, во-

прос о существовании ревматогенных штаммов остается нерешен-

ным. Отсутствие специфических ревматогенных штаммов позволяет

объяснить высокий риск рецидива заболевания во время новой

стрептококковой инфекции. Стрептококки образуют ряд ферментов

и веществ, обладающих патогенным действием на ткани и клетки

организма-хозяина. К ним относятся C5a-пептидаза, разрушающая

соответствующий хемотаксический фактор, пневмолизин, повреж-

дающий мембрану клеток-мишеней, стрептолизины О и S, стрепто-

киназа, активирующая плазминоген, что приводит к образованию

плазмина и растворению фибрина, гиалуронидаза, облегчающая пе-

ремещение бактерий по соединительной ткани, ДНКаза и другие.

Персистенцию стрептококка связывают с образованием L-форм, ре-

версия которых вызывает атаку и рецидивирование ревматизма.

Патогенез ревматизма полностью не изучен. Установлено, что

необходимым и обязательным условием для развития болезни явля-

ется стрептококковая инфекция. В то же время доказано, что токсины

стрептококка не имеют большого значения в развитии ревматизма.

Однако насколько мало доказательств прямого действия стрепто-

кокков группы А в поражении тканей больных ревматизмом,

настолько больше эпидемиологических, клинических и иммуноло-

гических доказательств непрямого участия бактерий в патогенезе

болезни. Во-первых, начало ревматизма тесно связано с перенесен-

ной стрептококковой фарингеальной инфекцией или скарлатиной.

Первые симптомы ревматизма появляются обычно через 2—3 нед

после инфекционного заболевания. Во-вторых, антибиотикотера-

пия установленного и доказанного стрептококкового фарингита

значительно снижает риск развития ревматизма. В-третьих, антими-

кробная профилактика предупреждает рецидив ревматизма. В-четвер-

тых, у больных ревматизмом имеется повышенный титр по крайней

мере одного из трех противострептококковых антител (антистрепто-

лизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы).

Важно подчеркнуть, что только стрептококки, вызывающие

фарингит, имеют связь с ревматизмом. Штаммы стрептококка,

вызывающие импетиго, не влияют на частоту ревматической лихо-

радки. Бактериальные генетические особенности, очевидно, имеют

существенное значение в локализации стрептококковых поражений.

Выделяют пять хромосомных наборов emm генов, которые кодируют

М и М-подобные поверхностные антигены: А, В, С, D, Е. Орофа-

рингеальную флору относят к штаммам А-С, тогда как импетиго

вызывают штаммы D и Е, то есть различие в антигенной структуре

бактерий предопределяет локализацию гнойно-воспалительных

процессов и, возможно, особенности иммунопатологических про-

цессов. Кроме того, орофарингеальная область богата лимфоидной

тканью, что также может иметь значение в развитии перекрестных

реакций с тканевыми антигенами органов-мишеней.

Вместе с тем, поскольку ревматизм развивается лишь у 1—3%

людей, инфицированных стрептококком, предполагают генетичес-

кую предрасположенность к этому заболеванию. Эта концепция раз-

рабатывается уже более 100 лет. В начале ХХ в. выдающийся ученый-

педиатр А.А.Кисель указывал на роль семейной предрасположенно-

сти в возникновении ревматической лихорадки, о чем свидетельст-

вует более частое развитие ревматизма у членов семьи больного.

Поиск генетических маркеров среди больных ревматизмом выявил

бoльшую частоту встречаемости лиц с группами крови А(II), В(III)

и “несекреторов” АВ и Н. Вновь пробудившийся интерес к наслед-

ственным факторам ревматизма объясняется обнаружением ассоци-

ации некоторых генов МНС с развитием заболевания. При этом

выявлена повышенная частота HLA-DR2 и DR4 у больных ревма-

тизмом вне зависимости от расовой принадлежности. В Южной

Африке отмечено повышенное носительство DR1 и DRW6 у черно-

кожих больных, в Бразилии выявлена тесная ассоциация ревматизма

с HLA-DR7 и DW53. У больных ревматизмом русской национально-

сти преобладает HLA-A11, B35, DR5 и DR7.

Интересные данные были получены при изучении моноклональ-

ных антител, выделенных от иммунизированных мышей В-лимфо-

цитами больных ревматизмом. Одно из этих антител — D8/17, было

идентифицировано как маркер большинства В-лимфоцитов боль-

ных ревматизмом различных этнических групп. В то же время отно-

сительное содержание D8/17 положительных В-лимфоцитов здоро-

вых лиц было достоверно ниже, чем больных ревматизмом. Таким

образом, можно предположить полигенетическую предрасположен-

ность к ревматизму.

В этих уже довольно четко очерченных рамках патогенеза ревма-

тизма широкое распространение получила теория молекулярной

мимикрии. Теория основана на установленном сходстве (мимикрии)

между антигенами стрептококков и антигенами сарколеммы кар-

диомиоцитов, а также между М-протеином клеточной стенки бакте-

рии и антигенами стромы миокарда и соединительной ткани клапа-

нов сердца и суставов. Поэтому персистирующая инфекция может

привести к образованию перекрестно-реагирующих антител и к пре-

одолению толерантности Т-клеток по отношению к соединитель-

ной ткани прежде всего сердца, что индуцирует аутоиммунизацию.

Ее механизм связан с образованием циркулирующих иммунных

комплексов и фиксацией на базальной мембране сосудов микроцир-

куляторного русла. Возникает реакция гиперчувствительности

немедленного типа, для которой характерна морфология острого

иммунного воспаления.

В ответ на фиксацию иммунных комплексов активируется систе-

ма комплемента, его хемотаксические компоненты (С

3а

, С

5а

, С

5b,6,7

)

привлекают лейкоциты, из которых примерно 70% — моноцитарные

макрофаги. Микробные антигены презентируются макрофагами

Т-хелперам, ответственным за иммунологическую память. Одновре-

менно макрофаги вырабатывают ряд цитокинов, в частности ФНО-α,

ИЛ-1, ИЛ-6, вызывающих пролиферацию и дифференцировку

В-лимфоцитов, ответственных за образование антител. Активиро-

ванные В-лимфоциты концентрируют на своей поверхностной мем-

бране аутоантиген и презентируют его покоящемуся в норме клону

аутореактивных Т-хелперов. Т-хелперы активируются, пролифери-

руют и стимулируют новую группу В-лимфоцитов, поэтому инду-

цированный аутоиммунный процесс может продолжаться и после

элиминации чужеродного антигена. При морфологическом иссле-

довании стенка сосудов и периваскулярная соединительная ткань

подвергаются мукоидному и фибриноидному набуханию, затем в пе-

риваскулярной строме формируются специфические “цветущие”

ревматические гранулемы. Входящие в их состав макрофаги и другие

активированные клетки вырабатывают ТФР-β, стимулирующий об-

разование соединительной ткани, то есть реакция гиперчувствитель-

ности немедленного типа сменяется реакцией гиперчувствительнос-

ти замедленного типа. Постепенно ревматические гранулемы

“увядают”, и развивается склероз сосудов и периваскулярной соеди-

нительной ткани, в том числе сердца и суставов. Таким образом, из-

менения при ревматизме и его хроническое волнообразное течение

определяются сочетаниями и сменой реакций гиперчувствительности

немедленного типа и гиперчувствительности замедленного типа.

С вовлечением в процесс иммунных реакций при всех формах рев-

матизма связаны плазмоклеточная трансформация, гиперплазия

лимфоидной ткани, а также полисерозиты.

Болезнь, обычно, начинается в возрасте 7—15 лет, изредка —

в 4—5 лет. В 20% случаев первая атака ревматизма развивается в юно-

шеском или старшем возрасте.

В настоящее время исследовательская группа ВОЗ (1989) реко-

мендует использовать для диагностики ревматизма основные

(“большие”) критерии: 1) кардит, 2) мигрирующий полиартрит

крупных суставов, 3) хорея Сиденгама, 4) подкожные узлы, 5) коль-

цевидная эритема, а также “малые” критерии: 1) лихорадка, 2) арт-

ралгии, 3) увеличение СОЭ, С-реактивного белка, лейкоцитоз.

Кроме того, большое значение имеют повышенный титр противост-

рептококковых антител и высевание из зева стрептококка группы А.

При выявлении у больного двух больших или одного большого

и двух малых критериев можно говорить о большой вероятности раз-

вития ревматизма.

Ревматический кардит (“ревмокардит”) встречается у 70—85%

детей, впервые заболевших ревматизмом, и чаще — при повторных

атаках ревматизма.

Ревматический полиартрит наблюдается у 70—80% детей при пер-

вой атаке ревматизма и примерно у половины больных — при обост-

рении заболевания. В настоящее время классический полиартрит

встречается редко, чаще имеет место преходящий олигоартрит или

моноартрит. Его основными признаками служат: поражение крупных

суставов, симметричность поражения, летучесть болей, отсутствие

изменений на рентгенограммах, восстановление функций суставов.

Хорея Сиденгама развивается у 10—15% больных детского возра-

ста, преимущественно у девочек в возрасте от 6 до 15 лет. Хорея

характеризуется гиперкинезами, дискоординацией движений, сни-

жением мышечного тонуса.

Подкожные узлы в последние годы встречаются крайне редко.

Их размеры от нескольких миллиметров до 1—2 см. Они безболез-

ненные, плотные, наиболее часто локализуются в периартикулярной

ткани.

Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) встречается примерно

у 10% больных в виде розовых или красных пятен с бледным центром

и с четко отграниченными неровными краями на коже туловища

и конечностей. Кольцевидная эритема бывает преходящей, но может

рецидивировать.

Течение ревматизма может быть острым, подострым, затяжным

и латентным. Продолжительность ревматической атаки — от несколь-

ких недель до 6 мес.

Морфологические проявления ревматизма характеризуются про-

грессирующей и системной дезорганизацией соединительной ткани,

изменениями сосудов микроциркуляторного русла, наиболее выра-

женными в строме сердца. Стадии мукоидного набухания и фибрино-

идных изменений являются морфологическим выражением реакций

гиперчувствительности немедленного типа. Клеточная воспали-

тельная реакция проявляется, в основном, образованием специфи-

ческих ашофф-талалаевских гранулем.

Ревматические гранулемы были открыты в миокарде Л.Ашоффом

(1904), а затем В.Т.Талалаев (1923) описал гистогенез этих гранулем,

поэтому их стали называть ашофф-талалаевскими гранулемами.

Специфическая ашофф-талалаевская гранулема при ревматизме

формируется в ответ на фибриноидный некроз стенки сосуда микро-

циркуляторного русла и околососудистой соединительной ткани.

Назначение ашофф-талалаевской гранулемы заключается в фагоци-

тозе некротических масс, содержащих остатки иммунных комплек-

сов. Гранулема имеет определенную динамику, отражающую реак-

цию иммунокомпетентной системы. Вокруг очага фибриноидного

некроза появляются крупные макрофаги с базофильной цитоплаз-

мой и круглыми или овальными ядрами с центральным расположе-

нием хроматина (“совиный глаз”). Эти клетки называют клетками

Аничкова и они патогномоничны для ревматического миокардита.

Ядра у разных клеток неодинаковой величины, не всегда правиль-

ных контуров, часто слегка изогнуты. Иногда встречаются много-

ядерные гистиоциты — гигантские клетки Ашоффа. Такая ревмати-

ческая гранулема называется “цветущей”, потому что клетки

располагаются по периферии фибриноидной массы как лепестки

цветка или частоколом. Макрофаги богаты РНК, содержат в цито-

плазме глыбки гликогена, секретируют ФНО-αи ИЛ-1. Между этими

клетками определяются отдельные Т- и В-лимфоциты, плазматиче-

ские клетки, нейтрофилы. В дальнейшем в гранулеме появляются

фибробласты, количество фибриноидного детрита уменьшается

(“увядающая” гранулема); затем фибриноид полностью рассасывается,

и область гранулемы склерозируется (“рубцующаяся” гранулема).

Ревматические гранулемы могут иметь округлую, овальную или

веретенообразную форму. Самые мелкие узелки имеют в диаметре

15—20 мкм, крупные узелки, обычно вытянутой формы, бывают

60×300 мкм и больше. Относительно топографии ревматических

гранулем в сердце единого мнения не существует. Так, по Талалаеву,

гранулемы чаще всего выявляются в задней стенке левого желудоч-

ка, по мнению Краевского — в задней стенке левого предсердия,

затем в убывающей степени в других частях миокарда. Ревматичес-

кие гранулемы появляются также в суставных сумках, апоневрозах,

перитонзиллярной соединительной ткани, в строме других органов,

однако они не имеют типичного вида ашофф-талалаевских грану-

лем, поскольку не содержат клеток Аничкова.

Активность процесса в сердце определяет не только ревматическая

гранулема, но и неспецифические экссудативные и экссудативно-про-

дуктивные реакции, которые обнаруживаются как в сердце, так и в ин-

терстиции различных органов. Инфильтрат состоит из лимфоцитов,

макрофагов, иногда с примесью плазматических клеток, нейтрофилов

и эозинофилов. Склероз — заключительная фаза дезорганизации

соединительной ткани. Он носит системный характер и развивается

в исходе клеточных реакций и фибриноидных изменений. В миокар-

де выделяют, главным образом, диффузный и очаговый склероз.

Клинико-морфологические формы ревматизма выделяют на осно-

вании преимущественного поражения того или иного органа. Разли-

чают кардиоваскулярную, полиартритическую, церебральную и но-

дозную формы. Это деление условно, так как при ревматизме

поражение сердца встречается всегда.

Кардиоваскулярная форма заболевания развивается чаще дру-

гих форм. При этом всегда имеет место ревматический эндокардит.

При сочетанном поражении эндокарда, миокарда и перикарда гово-

рят о ревматическом панкардите, при поражении эндо- и миокарда —

ревматическом кардите (ревмокардите).

Эндокардит — воспаление эндокарда — чаще всего развива-

ется в клапанном аппарате сердца (клапанный эндокардит). В про-

цесс могут быть вовлечены хордальные нити — хордальный эндокар-

дит, а также пристеночный эндокард предсердий или желудочков —

пристеночный (париетальный эндокардит).

Наиболее часто поражаются створки митрального клапана

(65—70% ревмокардитов). На 2-м месте по частоте комбинирован-

ное поражение створок митрального и аортального клапанов (25%),

на 3-м месте — аортального клапана. Изменения трикуспидального

клапана встречаются значительно реже и как казуистика описаны

поражения клапана легочной артерии. Выделяют четыре вида свя-

занных между собой морфологических изменений клапанов сердца:

диффузный эндокардит (вальвулит), острый бородавчатый, фибро-

пластический и возвратно-бородавчатый эндокардиты.

Диффузный эндокардит характеризуется мукоидным набуханием

и умеренными фибриноидными изменениями соединительной ткани

створок клапана без повреждения эндотелия, что обусловливает

отсутствие на них наложений тромботических масс. Нередко в глу-

бине створок появляются ревматические гранулемы. Исходом валь-

вулита является склероз створок клапана, иногда при рано начатом

и адекватном лечении процесс обратим. Сходные изменения, закан-

чивающиеся склерозом, могут развиваться в сухожильных хордах.

В основе острого бородавчатого эндокардита лежат те же измене-

ния, что и при вальвулите, но с более выраженным фибриноидом,

клеточной реакцией и вовлечением в процесс эндотелия клапанов.

Происходит образование мелких (1—2 мм) тромбов, которые распола-

гаются на замыкающем крае створок в виде бородавок серого цвета.

Фибропластический эндокардит развивается из двух предыдущих

форм эндокардита и характеризуется усиленными процессами скле-

роза створок клапанов.

Возвратно-бородавчатый эндокардит возникает при повторных

атаках ревматизма на фоне склероза, гиалиноза и деформации ство-

рок клапанов. При этом дезорганизация соединительной ткани про-

исходит как в пресуществующей строме, так и в уже склерозирован-

ных тромботических бородавках, эндотелий которых вовлекается

в воспалительный процесс. В результате на уже организованных

тромботических массах откладываются новые массы фибрина, кото-

рые при затихании процесса также будут склерозироваться. Острый

бородавчатый и возвратно-бородавчатый эндокардиты могут ослож-

няться тромбоэмболией сосудов большого или малого кругов крово-

обращения. Следствием таких тромбоэмболий являются инфаркты

селезенки, почек, головного мозга, миокарда, сетчатки глаза, иногда

легких, изредка гангрена кишки или нижних конечностей.

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз и дефор-

мация клапанных заслонок. Часто они срастаются друг с другом,

нередко развиваются склероз и петрификация фиброзного кольца.

Хорды клапанов утолщены, укорочены и спаяны друг с другом.

Таким образом, формируется сочетанный порок сердца.

Миокардит — воспаление миокарда, которое встречается

в трех формах: узелковый (гранулематозный), диффузный межуточ-

ный экссудативный, очаговый межуточный экссудативный.

Узелковый (гранулематозный) миокардит характеризуется образо-

ванием в периваскулярной ткани стромы миокарда ревматических

гранулем. Гранулемы могут быть в разных фазах развития. Кардио-

миоциты находятся в состоянии белковой или жировой дистрофии

вплоть до микронекрозов. В исходе узелкового миокардита развива-

ется мелкоочаговый кардиосклероз.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит часто разви-

вается при ревматизме у детей. Клинически проявляется тяжелой

сердечно-сосудистой недостаточностью. Полости сердца резко рас-

ширены, миокард дряблый, тусклый. Микроскопически сосуды пол-

нокровные, интерстиций миокарда пропитан серозным экссудатом,

инфильтрирован лимфоцитами, гистиоцитами, полиморфноядер-

ными лейкоцитами. Мышечные волокна разволокняются, в кардио-

миоцитах выраженные дистрофические изменения, определяются

очаги некроза мышечных клеток. В исходе развивается диффузный

кардиосклероз.

Очаговый межуточный экссудативный миокардит встречается

при латентном течении ревматизма. Он характеризуется очагами

незначительной лимфогистиоцитарной инфильтрации с примесью

полиморфноядерных лейкоцитов в интерстиции миокарда. Отмеча-

ются очаговая дистрофия и некроз кардиомиоцитов. В исходе фор-

мируется очаговый кардиосклероз.

В перикарде может развиваться серозное, серозно-фибриноз-

ное и, чаще всего, фибринозное воспаление (“волосатое сердце”).

При организации фибринозного экссудата образуются синехии,

и происходит облитерация полости перикарда. Иногда происходит

обызвествление образовавшейся соединительной ткани (“панцир-

ное сердце”).

Ревматические васкулиты имеют генерализованный

характер и обнаруживаются почти постоянно. Наиболее характерно

поражение сосудов микроциркуляторного русла. В артериях и арте-

риолах — фибриноидные изменения стенок, тромбоз; в капилля-

рах — пролиферация и слущивание эндотелия (ревматический

эндотелиоз), муфты из пролиферирующих адвентициальных клеток;

в исходе — склероз сосудов (артериосклероз, артериолосклероз,

капилляросклероз).

Полиартритическая форма ревматизма характери-

зуется поражением крупных суставов с развитием очагов дезоргани-

зации в синовиальной оболочке (синовит), васкулитов с гиперемией

сосудов, периваскулярными лимфоидными инфильтратами в виде

муфт, появлением серозного и серозно-фибринозного выпота в по-

лости сустава. Суставной хрящ в процесс не вовлекается, поэтому

деформация суставов при ревматизме не происходит.

Нодозная (узловатая) форма ревматизма характе-

ризуется появлением под кожей на разгибательной стороне крупных

суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, апоневрозах, сухожилиях

узелков и узлов, состоящих из очага фибриноидного некроза, окру-

женного инфильтратом из лимфоцитов и макрофагов. В исходе на

месте узелков формируются рубчики. Для этой формы характерно

поражение сердца.

Церебральная форма ревматизма называется малой

хореей. В головном мозге обнаруживают артерииты, микроглиальные

узелки, дистрофические изменения нервных клеток, изредка очаги

кровоизлияний. Поражение других органов и систем не выражено.

Осложнения ревматизма. При атаке ревматизма в процесс могут

вовлекаться все органы и системы. Возможно развитие инфекцион-

ного эндокардита, ревматической пневмонии, ревматического оча-

гового или диффузного гломерулонефрита, полисерозитов с разви-

тием спаечных процессов в полостях перикарда, плевры, брюшины,

очагов восковидного некроза в скелетных мышцах, кольцевидной

эритемы или сыпи на коже, дистрофических и атрофических изме-

нений эндокринных желез, а также тромбоэмболического синдрома.

Исходы ревматизма связаны с поражением сердечно-сосудистой

системы. Атака ревматизма может сопровождаться острой сердечно-

сосудистой недостаточностью и аритмиями. При сформированных

сердечных пороках и ревматическом кардиосклерозе развивается

хроническая сердечно-сосудистая недостаточность.

Кардиомиопатии. Кардиомиопатии — это заболевания миокарда,

сопровождающиеся сердечной дисфункцией. В соответствии с класси-

фикацией, предложенной комитетом экспертов ВОЗ (1995 г.), выде-

ляют: дилатационную кардиомиопатию; гипертрофическую кардио-

миопатию; рестриктивную кардиомиопатию; аритмогенную

правожелудочковую кардиомиопатию; неклассифицированные кар-

диомиопатии; специфические кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМ) — наиболее частая форма

кардиомиопатии, ее распространенность достигает 40 случаев на

100000 населения. Показатель заболеваемости составляет 5—8 случаев

на 100000 населения в год. ДКМ проявляется в возрасте 18—50 лет,

чаще встречается у мужчин, чем у женщин (в соотношении 2.5:1).

Примерно у 30—40% больных ДКМ выявляется семейная форма

ДКМ. При этом преобладает ДКМ с аутосомно-доминантной фор-

мой наследования, реже встречаются ДКМ с Х-сцепленным, ауто-

сомно-рецессивным и митохондриальным типами передачи. Выде-

лены две главные аутосомно-доминантные формы ДКМ: “чистая”

ДКМ и ДКМ, сочетающаяся с поражением проводящей системы

сердца (ДКМПС). Чистая ДКМ и ДКМПС характеризуются генети-