Лекции по патологической анатомии

Подождите немного. Документ загружается.

Классификация болезней центральной нервной системы (ЦНС)

учитывает: 1) влияние наследственных и приобретенных факторов —

наследственные и приобретенные болезни ЦНС; 2) этиологические

факторы — травматические, сосудистые, инфекционные, аутоим-

мунные, токсические поражения, болезни, обусловленные физичес-

кими факторами, неадекватным снабжением ЦНС необходимыми

веществами, а также неизвестной этиологии; 3) морфологические

особенности и, в определенной мере, локализацию изменений —

дистрофические (дегенеративные), демиелинизирующие, воспали-

тельные, опухолевые болезни; 4) клиническое течение — острые,

подострые и хронические болезни.

Клиническая картина поражения ЦНС складывается из двига-

тельных нарушений, нарушений чувствительности и вегетативных

расстройств. Нарушения сопровождаются гиперфункцией, гипо-

функцией или полным исчезновением функции. Например, двига-

тельная гиперфункция обычно проявляется эпилептическими судо-

рогами, гиперкинезами, тремором и т.д. При этом судорожные

припадки чаще обусловлены прямым воздействием на двигательную

область коры мозга при опухолях, нарушениях мозгового кровооб-

ращения, нейроинфекции, паразитарных поражениях, а хореичес-

кие гиперкинезы и тремор — поражением тормозных нейронов.

Дегенерация или гибель даже одного структурного элемента пира-

мидной системы — двигательных нейронов передней центральной

извилины, пирамидного тракта, клеток переднего рога спинного

мозга и периферических нервов клинически проявляется парезами

и/или параличами, т.е. снижением или отсутствием мышечной силы

в конечностях, в результате чего выполнение произвольных движе-

ний затруднено или невозможно.

В ЦНС могут развиваться, во-первых, общепатологические про-

цессы, имеющие в нервной системе некоторые особенности, обус-

ловленные строением нервной ткани, во-вторых, патологические

процессы, встречающиеся исключительно в ЦНС.

Нейроны различных отделов ЦНС отличаются друг от друга по

характеру функциональных взаимосвязей, строению, биохимичес-

ким особенностям, типу кровоснабжения, степени функциональной

активности, однако все они имеют общий план строения: 1) клеточ-

ное ядро; 2) цитоплазму, в которой выделяют перикарион, вещество

Ниссля и др.; 3) дендриты; 4) аксон.

Микроскопические изменения нейронов при различных патологи-

ческих состояниях принято делить на неспецифические и специфи-

ческие (патогномоничные). К первой группе относят клеточные

146

изменения, встречающиеся при самых различных поражениях, ко

второй группе — патогномоничные клеточные изменения, которые

свидетельствуют о наличии соответствующей болезни.

Среди неспецифических изменений нейронов наибольшее зна-

чение имеют следующие: 1) изменения нервных клеток при ишемии

мозга; 2) ретроградное клеточное перерождение при пересечении

аксонов (ретроградное клеточное перерождение); 3) транссинаптиче-

ская дегенерация при разрушении афферентных связей с нейронами.

Уменьшение снабжения нейронов кислородом

и глюкозой ведет к последовательным структурным изменениям:

1) тигролиз — пылевидный распад вещества Ниссля, обнаружи-

вается через 20 мин после 4-минутной остановки кровотока. Это из-

менение свидетельствует об исчезновении РНК и цитоплазматичес-

кого протеина;

2) сморщивание нейронов, появляющееся через 12 ч (ишемическое

клеточное поражение по Шпильмейеру) — ядра и тела нейронов

уменьшаются в размерах, приобретают форму треугольника, цито-

плазма клеток становится интенсивно эозинофильной (”красные

нейроны”);

3) микровакуолизация — морфологическое проявление ишемии,

которое обусловлено набуханием митохондрий нейронов. При на-

растании коагуляции цитоплазмы на ее периферии и на поверхнос-

ти пораженных нервных клеток появляются базофильные зерна

(инкрустация цитоплазмы клеток и дендритов), представляющие

собой фрагменты клеточных мембран в области аксосоматических

и аксодендритических контактов;

4) цитолиз манифестирует побледнением окраски тел и ядер кле-

ток, их цитоплазма теряет контуры и исчезает, ядро постепенно

уменьшается, а затем исчезает. От клеток остаются лишь их тени.

При пересечении аксонов основные изменения наблю-

даются в центре клеток. Вещество Ниссля подвергается хроматолизу.

Ядро носит следы от давления и смещено к периферии. Нейрофиб-

риллы в центре клеток распадаются, оставшиеся нейрофибриллы

утолщаются и также смещаются к периферии. Если в нервной клетке

развиваются восстановительные процессы, то в центре клетки снова

появляются глыбки тигроида. Часть клеток не регенерирует,

а подвергается либо цитолизу, либо атрофии. Периферическая

часть аксона подвергается вторичной деструкции Тюрка—Валлера.

При этом наблюдаются резкое утолщение и распад аксона на эози-

нофильные глыбки (аксональные глыбки) или сфероиды, имеющие

зернистую структуру.

147

Транссинаптическая дегенерация встречается при

разрушении афферентных связей нейронов. Она возникает, напри-

мер, после потери глаза в латеральном коленчатом теле, где распола-

гается подкорковый центр зрения. Микроскопически транссинап-

тическая дегенерация проявляется выпадением функционально

связанных друг с другом нейронов и реактивным глиозом.

Среди патогномоничных изменений нервных клеток наиболь-

шее значение имеют нейрофибриллярные пучки, характерные для

болезни Альцгеймера, и тельца Леви, свойственные болезни Пар-

кинсона. Важное диагностическое значение имеют также внутрици-

топлазматические оксифильные включения при бешенстве — тельца

Бабеша—Негри, при остром полиомиелите — тельца Каудри типа В

и внутриядерные включения при нейроинфекции, вызванной виру-

сом простого герпеса 1 типа — тельца Каудри типа А. Другие специ-

фические изменения нейронов встречаются редко.

Нейроны с их отростками поддерживаются нейроглиальными

клетками, которые также изменяются при воспалении, репарации,

обменных нарушениях. Они могут стать источником опухолей.

Нейроглия была открыта Р.Вирховым в 1846 г., а сам термин ”глия”

значит клей (т.е. склеивающая).

Происхождение глии: макроглия (астроциты, олигодендроциты,

эпендимальные клетки) развиваются из нейроэктодермы, микроглия —

из трансформирующихся моноцитов.

А строциты делятся на два подвида: протоплазменные и во-

локнистые, т.е. образующие и содержащие глиофибриллы. Прото-

плазменные астроциты распространены в сером веществе коры по-

лушарий головного мозга, волокнистые астроциты — в белом.

Наиболее частым изменением астроцитов является глиоз, под кото-

рым понимают феномен местного увеличения числа астроцитов,

протекающий с большей или меньшей гипертрофией их тел и с уве-

личением количества волокон. Разрастание глиозной волокнистос-

ти называется глиофиброзом. Если длинные тонкие волосовидные

волокна тянутся вдоль сохранившихся безмякотных волокон, на-

пример, в бляшке рассеянного склероза, то такой глиоз называется

изоморфным. В очагах некроза мозговой ткани глиозные волокна

беспорядочно тянутся в разных направлениях, взаимно связываясь и

пересекаясь, — это анизоморфный глиоз. В участках глиоза могут об-

наруживаться так называемые волокна Розенталя, — гомогенные эо-

зинофильные структуры, располагающиеся в перикарионе и отрост-

ках астроцитов и содержащие в своем составе белки острой фазы

воспаления. Волокна Розенталя обнаруживают при пилоцитарной

148

астроцитоме, лейкодистрофии и др. Своеобразным изменением

подвергаются астроциты в условиях гипераммониемии при пораже-

нии печени. Астроциты коры головного мозга приобретают крупные

ядра с внутриядерными зернами гликогена и выраженным ядрыш-

ком. Такие астроциты получили название альцгеймеровских астроци-

тов II типа.

Олигодендроциты располагаются рядами по 20—40 клеток

между нервными волокнами, обвивая соседние миелиновые волок-

на длинными ветвящимися отростками, поэтому такие клетки были

названы шванноидными. Олигодендроциты в основной массе явля-

ются клетками белого вещества мозга. В сером веществе их значи-

тельно меньше, и здесь они выступают как спутники нейронов,

сосудов и плазматических астроцитов. Изменения олигодендроци-

тов отмечаются при поражениях ЦНС. Так, при токсических воздей-

ствиях на мозг, травмах и опухолях головного мозга развивается ост-

рое набухание клеток.

Эпендимальные клетки выстилают полости и каналы

мозга. При повреждении эпендимы возможно развитие гранулема-

тозного (гранулярного) эпендимита. Некоторые инфекционные агенты,

особенно цитомегаловирусы, могут вызывать распространенные

повреждения эпендимы. При этом в ее клетках обнаруживаются ви-

русные включения.

Микроглия, в отличие от астроцитов, олигодендроцитов

и эпендимальных клеток, относится к системе мононуклеарных

фагоцитов. В зависимости от окружающей среды и собственного

состояния одни те же микроглиальные клетки могут принимать раз-

ную форму: круглую, амебную, псевдоподийную и разветвленную.

При нейросифилисе они приобретают палочковидную форму

вследствие роста и вытягивания клеток в длину. При мозговой

травме происходит мобилизация элементов микроглии, и уже через

24 ч после образования очага некроза появляются первые крупные

округлые клетки, заполненные продуктами распада миелина, —

зернистые шары. В патологических условиях, кроме изменений

формы клеток микроглии, может происходить их пролиферация

с образованием скоплений — глиозных узелков, в состав которых

могут входить также нейтрофилы. Глиозные узелки формируются

вокруг мелких очагов некроза нервной ткани. Фагоцитоз остатков

нейронов макрофагальными элементами называют нейронофагией.

Скопления макрофагов появляются в мозгу при разных инфекциях,

причем при малярии и сыпном тифе они имеют патогномоничное

значение.

149

Объемные внутричерепные образования. Неизменный размер че-

репной коробки определяет клиническое течение патологических

процессов в головном мозге и его оболочках. Любое поражение, вы-

зывающее увеличение объема мозга: опухоль, абсцесс, кровоизлия-

ние, инфаркт или генерализованный отек головного мозга — немину-

емо приведет к возрастанию внутричерепного давления и быстрому

ухудшению состояния больного. О повышении внутричерепного дав-

ления говорят при давлении спинномозговой жидкости более 200 мл

O. Чем быстрее увеличивается объем поражения, тем быстрее на-

ступает декомпенсация. Чаще всего именно нарастающее внутриче-

репное давление обусловливает ухудшение состояния пациента, кото-

рое зависит также от степени деформации и смещения мозга.

При повышенном давлении ликвора, вызванном расширяющимся

объемным внутричерепным поражением, осложнения развиваются

в определенной последовательности. Вначале происходит сужение

субарахноидального пространства над поверхностью полушарий, из-

вилины мозга уплощаются, борозды суживаются, боковой желудочек

на стороне объемного патологического образования уменьшается,

а противоположный — расширяется. Затем возникает латеральное

смещение срединных структур — межжелудочковой перегородки,

передних мозговых артерий и III желудочка, и, наконец, формируются

внутренние мозговые грыжи. Среди них выделяют надмозолистую,

или подсерповую, транстенториальную и тонзиллярную.

Подсерповая, или надмозолистая, мозговая грыжа — это выпячива-

ние поясной извилины под свободным краем мозгового серпа. При

этом часто наблюдается сдавление ветвей передней мозговой артерии.

Транстенториальная грыжа — это выпячивание мозговой ткани

медиальной части височной доли под свободным краем намета моз-

жечка. Эта грыжа сопровождается скручиванием и сдавлением

среднего мозга. Вокруг водопровода мозга и в области среднего шва

обнаруживаются многочисленные кровоизлияния (вторичные кро-

воизлияния в мозговой ствол, или кровоизлияния Дюре). Эти кро-

воизлияния, обычно венозного происхождения, занимают околосо-

судистые пространства, имеют форму узких ленточек, и при

слиянии друг с другом образуют гематомы. Иногда кровоизлияния

обнаруживаются в сосудистом сплетении вокруг мозгового ствола.

При транстенториальной грыже происходит сдавление III пары че-

репномозговых нервов, разрушение ядер глазодвигательного и бло-

кового нервов, что обусловливает нарушение движения глаз. Кроме

того, подвергается давлению задняя мозговая артерия, что ведет

к ишемии соответствующих областей головного мозга.

150

Тонзиллярная грыжа — это выпячивание миндалин мозжечка

в большое затылочное отверстие. При этом миндалины сдавливают

продолговатый мозг, в котором повреждается дыхательный центр

и развивается апноэ. Грыжа миндалин мозжечка вызывает обструк-

цию тока ликвора через IV желудочек, сопровождающаяся дальней-

шим нарастанием внутричерепного давления и, следовательно, фор-

мированием порочного круга.

Набухание и отек мозга. В отечественной литературе набухание,

отек и разжижение мозга представляют собой три различные стадии

одного и того же процесса, причем эти стадии могут следовать одна

за другой в той или иной последовательности, т.е. вначале развивается

первичное набухание с последующим вторичным отеком или же

первичный отек с последующим вторичным набуханием, встречаются

ситуации, при которых отек и набухание могут появляться вместе.

В англоязычной и франкоязычной литературе понятия ”набухание”

и ”отек” мозга — тождественные.

Набухание и отек мозга представляет собой патологическое увели-

чение объема ткани мозга (местное или диффузное, одного или обоих

мозговых полушарий), наступающее вследствие накопления воды

в тканях мозга. Мозг считают набухшим, если разница между вмес-

тимостью черепа и объемом мозга меньше 8%. Набухание и отек

мозга может развиваться при различных патологических процессах:

опухолях, мозговых абсцессах, черепно-мозговых травмах, мозговых

сосудистых инсультах, эпилептическом состоянии, тяжелых инток-

сикациях, инфекциях и др. Прогноз многих внутримозговых патоло-

гических процессов более зависит от набухания и отека мозга, чем от

собственно патологического процесса.

Патогенез отека мозга сложен (нарушение водно-элект-

ролитного обмена, повышение осмотического давления, замедление

кровотока и др.). Выделяют отек вазогенного и цитотоксического

типов. Отек вазогенного типа развивается при повышении проница-

емости стенки сосудов микроциркуляторного русла и (или) увеличе-

нии фильтрационного давления. Отек цитотоксического типа

наблюдается при некоторых метаболических нарушениях.

Макроскопически набухание и отек мозга практически не разли-

чаются и характеризуются: увеличением объема мозга, который ста-

новится влажным и блестящим на разрезе; уплощением извилин

и сужением борозд; расширенными полнокровными венами мозго-

вой коры; стертостью границ между белым и серым мозговым веще-

ством; уменьшением объема или полным исчезновением одного или

обоих боковых желудочков.

151

Микроскопическое исследование при набухании мозга выявляет

более важные изменения в белом мозговом веществе, чем в сером

мозговом веществе: набухание нервных волокон и миелиновых обо-

лочек, глии, в особенности олигодендроглии; в венулах и капилля-

рах изменения характеризуются полнокровием и стазом, набухани-

ем эндотелиальных клеток.

При отеке мозга отмечаются следующие микроскопические по-

ражения: пористая картина нервной ткани; расширение периваску-

лярных и перицеллюлярных пространств; ишемические изменения

нейронов; дистрофические и некротические изменения эндотелия

капилляров. При разжижении мозга обнаруживается выраженное

скопление серозной жидкости в перицеллюлярных и периваскуляр-

ных пространствах. В препаратах, импрегнированных серебром,

отмечается полное разрушение нервных волокон или их расщепле-

ние на мелкие фрагменты. Миелиновые волокна в состоянии распада,

поэтому белое мозговое вещество слабо окрашивается.

Гидроцефалия — водянка головы, избыточное накопление ликвора

в полости черепа. Гидроцефалию разделяют на врожденную и приоб-

ретенную, по локализации — на внутреннюю (повышенный объем

ликвора в системе желудочков мозга), наружную (скопление избы-

точного количества ликвора преимущественно в субарахноидальном

пространстве) и общую (скопление цереброспинальной жидкости

и в желудочках, и в субарахноидальном пространстве), а также на ок-

клюзионную и сообщающуюся, или открытую, когда препятствию

движению ликвора из системы желудочков в субарахноидальное

пространство нет; по течению — на острую и хроническую. Окклю-

зия наблюдается чаще всего на уровне отверстия Монро (расширяется

боковой желудочек на стороне поражения), сильвиева водопровода

(расширяются боковые и III желудочки), отверстий Мажанди

и Люшка (расширяется вся желудочковая система).

Этиология гидроцефалии разнообразна: врожденная

гидроцефалия развивается при мальформации Киари и синдроме

Денди—Уокера, редко в результате пролиферации эпендимы и глии

в зоне водопровода, приобретенная — опухолями мозга, развиваю-

щиеся поблизости водопровода или в мосто-мозжечковом углу,

инфекциями или травмами.

Из-за расширения желудочков эпендимный эпителий, покрыва-

ющий стенки расширенных желудочков, сплющен, десквамирован

на большом протяжении таким образом, что нервная ткань контак-

тирует с ликвором. Мозговая кора постепенно разрушается, вследст-

вие чего на поверхности мозга, лобной, теменной и височной долях

152

она имеет толщину тонкого листка, белое вещество сводится к узкой

полоске, лежащей под мозговой корой. В далеко зашедшей стадии

сохранными остаются только таламус, гипоталамус, мозжечок и моз-

говой ствол.

Цереброваскулярная болезнь. Под цереброваскулярной болезнью по-

нимают разнообразные поражения нервной системы на фоне уже суще-

ствующего сосудистого заболевания: атеросклероза, гипертонической

болезни или вторичной артериальной гипертензии. Намного реже

основным заболеванием является ревматизм, узелковый полиарте-

риит, системная красная волчанка, гигантоклеточный артериит.

Ишемический инфаркт осложняет заболевания крови (истинную

красную полицитемию, серповидно-клеточную анемию, лейкозы),

врожденные пороки сердца в стадии декомпенсации, инфаркт мио-

карда, интоксикации, острые инфекционные заболевания, травмы

сосудов шеи и др. В последнее десятилетие 20-го века произошло

значительное увеличение числа больных с сосудистыми заболевани-

ями мозга. В экономически развитых странах смертность от таких

заболеваний занимает в структуре общей смертности 2—3-е место.

Смертность от нарушения мозгового кровобращения в Москве зани-

мает одно из первых мест среди всех причин смерти.

Социальная значимость цереброваскулярной болезни возрастает

в связи с увеличением числа лиц с факторами риска развития сер-

дечно-сосудистой патологии: пожилой возраст, сидячий и малопо-

движный образ жизни, высококалорийная диета, ожирение, сахар-

ный диабет, артериальная гипертензия, гиперхолестеринемия,

дислипопротеинемия. Широкое распространение курения и ораль-

ных контрацептивов практически уравняли риски развития наруше-

ний мозгового кровообращения у мужчин и женщин.

Выделяют преходящие нарушения мозгового кровообращения,

характеризующиеся регрессом неврологических признаков в течение

от нескольких минут до суток после их появления (по определению

ВОЗ), и острые нарушения мозгового кровообращения с более стойкой,

иногда необратимой неврологической симптоматикой — инсульты.

Последние подразделяются на ишемические и геморрагические.

Ишемические нарушения мозгового кровообращения выявляются

в 4 раза чаще, чем геморрагические. Ишемический инсульт наиболее

тесно связан с атеросклерозом. Строение атеросклеротических бля-

шек имеет некоторые особенности в разных отделах артериальной

системы мозга. В магистральных артериях головы и сосудах основа-

ния мозга определяются типичные атеросклеротические бляшки.

Наиболее часто поражаемыми отделами являются область бифуркации

153

общей сонной артерии и синус внутренней сонной артерии. Недо-

статочное кровоснабжение мозга отмечается при стенозе внутрен-

ней сонной артерии на 70% и более. В артериях поверхности мозга

в бляшках, как правило, не возникает отложений извести, атероск-

леротические изменения локализуются преимущественно в области

бифуркации артерий. Во внутримозговых артериях типичные атеро-

склеротические бляшки наблюдаются очень редко. В этих артериях

развиваются адаптивные изменения в ответ на редуцированный кро-

воток: пролиферация клеточных элементов внутренней оболочки,

сужение просвета, формирование новых просветов, может форми-

роваться еще одна мышечная оболочка, расположенная кнутри от

внутренней эластической мембраны, развивается фиброз стенок.

Непосредственные причины инфаркта головного мозга: тромбоэм-

болия в сосуды головного мозга, тромбоз и стенозирующий атероск-

лероз мозговых артерий, поражения артериальной сети мозга мест-

ного воспалительного или системного характера, спазм мозговых

сосудов. Предотвратить развитие инфаркта мозга у человека при ос-

тром нарушении мозгового кровообращения можно лишь в первые

6—8 мин после появления клинических симптомов.

Инфаркты мозга классифицируются по виду, локализации, вели-

чине и давности. По виду инфаркты делятся на белые инфаркты,

встречающиеся чаще других, и инфаркты с геморрагическим компо-

нентом. И нфаркты с геморрагическим компонентом

наблюдаются, как правило, в полушариях большого мозга и делятся

на красные (геморрагические) и смешанные. Геморрагический

инфаркт возникает только в ганглиозно-клеточных образованиях

мозга, а в белом веществе не встречается. Смешанный инфаркт имеет

пестрый вид благодаря множественным кровоизлияниям.

По локализации инфаркты подразделяются на супратенториаль-

ные и субтенториальные, а также в зависимости от бассейна арте-

рии, в пределах которой очаг располагается. Выделяют инфаркт

мозга в бассейне кровоснабжения внутренней сонной артерии

и в бассейне вертебрально-базилярной системы или в бассейне ос-

новных мозговых артерий (средней, передней, задней мозговых

артерий). Самой частой зоной поражения является бассейн средней

мозговой артерии.

По величине инфаркты мозга делят на малые, средние, большие

и обширные. Малые инфаркты мозга в бассейне внутренней

сонной артерии локализуются, как правило, в области скорлупы че-

чевицеобразного ядра, головки и тела хвостатого ядра, во внутрен-

ней капсуле, в перивентрикулярной зоне, в белом веществе семи-

154

овального центра, в таламусе, то есть в области анастомозов ветвей

средней мозговой артерии. Такие инфаркты встречаются не только

при стенозирующем атеросклерозе, но и при артериальной гипер-

тензии и эмболии. В процессе организации малых инфарктов фор-

мируется маленькая полость — лакуна, поэтому их еще называют ла-

кунарными. Малые глубинные инфаркты в бассейнах артерий

вертебрально-базилярной системы обнаруживаются в мосту мозга

и глубоких отделах полушарий мозжечка.

Средние, большие и обширные инфаркты разделя-

ются по величине в соответствии с бассейном пораженной артерии.

Клинически эти инфаркты протекают с ярко выраженными локаль-

ными и общемозговыми симптомами ишемического инсульта с раз-

витием церебральных и соматических осложнений.

Пусковым механизмом повреждающего действия ишемии явля-

ется снижение синтеза макроэргических фосфатных связей. В усло-

виях дефицита кислорода активируются процессы гликолиза, что

приводит к накоплению в ткани молочной кислоты и, соответствен-

но, ацидозу. Снижение уровня АТФ нарушает работу К

/Na

— на-

соса, повышается проницаемость клеточных мембран. Ионы каль-

ция начинают поступать внутрь клеток из внеклеточной жидкости,

активируется синтаза окиси азота, что увеличивает образование NO

и в свою очередь усиливает формирование свободных радикалов

кислорода. Высвобождаются свободные жирные кислоты, образу-

ются свободные радикалы, стимулирующие процессы перекисного

окисления липидов, что приводит к быстрой гибели нейронов.

В мозге увеличивается внеклеточная концентрация γ-аминомасляной

кислоты и глутамата, который выступает в роли связующего звена

между основными механизмами постишемической гибели нейронов:

эксайтотоксичностью, оксидантным стрессом и внутриклеточным

накоплением ионов кальция. Различие в содержании глутамата

в разных частях мозга объясняет неодинаковую уязвимость при ише-

мии. Глутамат рассматривается в качестве главного возбуждающего

медиатора в центральной нервной системе позвоночных. Кроме того,

в очагах ишемии уменьшается синтез дофамина и норадреналина,

а высвобождение серотонина намного возрастает. Эти сдвиги в со-

держании вазоактивных веществ приводят к срыву ауторегуляции

мозгового кровотока, вазоспазму, стазу и тромбозу, то есть к углубле-

нию ишемии.

Одним из важнейших феноменов, изучаемых в настоящее время,

является так называемая ишемическая полутень. Ишемическая полу-

тень, или пенумбра (лат. Penumbra — полутень вокруг крупного сол-

155