Лекции по патологической анатомии

Подождите немного. Документ загружается.

материал. В цитологическом мазке, взятом из этого материала и ок-

рашенном по Гимзе, обнаруживают структуры, называемые телами

моллюска (напоминают двухстворчатую удлиненную раковину),

имеющие маркерное диагностическое значение. Гистологически

очаги контагиозного моллюска имеют чашеобразную конфигура-

цию и бородавчатую зону гиперплазии эпидермиса. Диагностически

важной структурой являются моллюсковые тельца. Они имеют вид

довольно крупного (до 35 мкм в диаметре) эллипсоидного гомоген-

ного цитоплазматического включения, определяемого в клетках зер-

нистого и рогового слоя. При окраске срезов гематоксилином и эо-

зином, находясь в зернистом слое, они проявляют эозинофильные

свойства, а в роговом — становятся базофильными. Внутри тел мол-

люска содержатся многочисленные вирионы.

Кожные инфекции, вызванные грибами. Широко распространены

поверхностные кожные инфекции, вызванные грибами. По сравне-

нию с глубокими микозами поверхностные микозы кожи ограниче-

ны пределами рогового слоя эпидермиса. Гриб Epidermophyton floc-

cosum вызывает эпидермофитии: паховую (поражение кожи

пахово-бедренной и межъягодичной складок) и стоп. Паразитичес-

кие грибы из родов Trichophyton и Microsporum вызывают трихофи-

тии и микроспории, объединенные названием парша, или стригущий

лишай. Заражение происходит от больных людей, кошек, собак или

через предметы, содержащие споры гриба.

Стригущий лишай — самое распространенное грибковое

заболевание у детей в связи с выраженной контагиозностью инфек-

ции. Инкубационный период длится от 2—3 нед до 2—3 мес. Заболе-

вание поражает гладкую кожу, волосистую часть головы и редко —

ногти. На коже возникают воспалительные пятна, мелкие узелки

и пузырьки, покрытые чешуйками и корочками. Очаги поражения

на волосистой части головы представляют собой крупные, округлой

формы участки облысения. Все волосы обломаны на уровне 4—8 мм

и создается впечатление, что они как бы подстрижены, в связи с чем

заболевание называется стригущим лишаем.

Встречается инфильтративно-нагноительная форма

микроспории, при которой бывают общие расстройства, лихо-

радка, недомогание, увеличиваются регионарные лимфатические

узлы, появляются вторичные аллергические высыпания.

Эпидермофития стопы встречается у 30—40% населения.

Поражаются люди любого возраста. Возникают диффузная эритема

и шелушение, сначала нередко затрагивающее кожу между пальцами.

Воспаление является следствием бактериальной суперинфекции

106

(вторичной инфекции), а не первичного дерматофитоза. Поражение

ногтей при этом заболевании называют онихомикозом, или эпидермо-

фитией ногтей. Поражение ногтей приводит к обесцвечиванию,

утолщению и деформации ногтевых пластин.

Гистологические изменения при всех перечисленных дерматофи-

тозах разнообразны и зависят от антигенных свойств возбудителя,

иммунитета хозяина и степени выраженности бактериальной супер-

инфекции. Наружная мембрана паразитических грибов богата гли-

козаминогликанами (мукополисахаридами) и хорошо окрашивается

с помощью PAS-реакции в малиново-красный цвет. Грибы обнару-

живаются в безъядерном роговом слое пораженной кожи, а также

в соответствующих очагах, имеющихся в ногтях и волосах. Культи-

вирование грибов, получаемых в соскобах, дает возможность вырас-

тить их колонии в питательных средах и типировать возбудитель.

Реактивные процессы в эпидермисе похожи на проявления легкого

экзематозного дерматита.

Паразитарные заболевания кожи. Чесотка (чесотка зуд-

невая) — паразитарное контагиозное заболевание, вызываемое

чесоточными клещами Sarcoptes scabiei varietas hominis. Чесоточный

клещ, или зудень, являющийся возбудителем чесотки, относится

к типу мелких членистоногих, классу паукообразных.

Чесотка распространена повсеместно. Она была известна 4 ты-

сячи лет назад в странах Востока, Китае, а термин ”scabies” пришел

из древнего Рима. В России чесоткой больны более 500 тыс. человек

(взрослых и детей). Заболевание передается при контакте с боль-

ным, использовании его одежды, туалетных принадлежностей,

игрушек (у детей), часто заражение происходит при половых кон-

тактах; 95% больных заражаются при непосредственном длитель-

ном контакте с больным чесоткой. Высказывается также предполо-

жение о влиянии солнечной активности на биологическую

активность клещей.

Основным симптомом заболевания является зуд, усиливающийся

вечером и во время сна. Иногда зуд бывает постоянным. Он может

быть очень сильным или умеренным, локальным или распростра-

ненным. У врослых больных никогда не поражается кожа волосис-

той части головы и лица. При типичной форме чесотки первичные

и вторичные морфологические элементы, а также чесоточные ходы

локализуются преимущественно на коже межпальцевых складок ки-

стей, сгибательной поверхности лучезапястных суставов, локтевых

ямок, подмышечных впадин, пупка, полового члена, а также боко-

вой поверхности туловища и передней поверхности живота, ягодиц,

107

поясницы, локтей и стоп. Чесоточные ходы — один из важнейших

патогномоничных признаков чесотки. Снаружи они представляют

собой несколько возвышающиеся над уровнем кожи извитые поло-

ски грязно-серого или беловатого цвета. Чесоточный ход имеет длину

в среднем 5—7 мм. В слепом конце его обнаруживается соответству-

ющая локализации клеща, просвечивающая сквозь роговой слой

эпидермиса темная точка (возвышение Базена). Для чесотки харак-

терны также папулезные элементы округлой или овальной формы

красновато-коричневого цвета диаметром до 5 мм, расчесы, эскориа-

ции, явления экзематизации, пиодермии.

У детей дошкольного возраста в отличие от взрослых часто пора-

жается кожа волосистой части головы, лица, шеи, ладоней и подошв

наряду с поражением прочих участков тела. Морфологические эле-

менты у них, как правило, носит воспалительный характер с выра-

женным экссудативным компонентом, высока вероятность возник-

новения пиодермии.

Диагноз чесотки основывается на выявлении чесоточного клеща

при лабораторном исследовании.

Дерматозы. Основную группа заболеваний кожи составляют ост-

рые и хронические дерматозы, в возникновении которых инфекци-

онные агенты, как правило, не играют основной роли (табл. 37.8).

108

Та блица 37.8

Основные острые и хронические дерматозы

Буллезные нарушения

Дерматит и экзема

Папулосквамозные

нарушения

Крапивница и эритема

Дискоидная красная

волчанка

Пузырчатка (пемфигус)

Пемфигоид

Дерматит герпетиформный

Атопический дерматит

Аллергический контактный дерматит

Себорейный дерматит

Простой раздражительный контактный

дерматит

Дерматит, вызванный веществами, принятыми

внутрь

Псориаз

Лишай красный плоский

Крапивница

Эритема (многоформная узловатая)

Буллезные нарушения. При различных заболеваниях (например,

герпесе, мультиформной эритеме, тепловых ожогах) везикулы и буллы

встречаются как вторичный феномен, но существует группа заболе-

ваний, при которых пузыри являются первичными и наиболее

отчетливыми признаками болезни. Буллезные заболевания сопро-

вождаются значительными поражениями и, если их не лечить, то

в некоторых случаях (даже при обыкновенной пузырчатке) они мо-

гут заканчиваться смертью. Пузыри возникают внутри кожи на раз-

личных ее уровнях. Определение этих уровней необходимо для

постановки точного морфологического диагноза.

Пузырчатка (pemphigus) — редкое заболевание аутоиммун-

ной природы, характеризующееся формированием пузырей в коже.

Оно является результатом потери целостности нормальных межкле-

точных соединений в эпидермисе (акантолиз) и эпителии некоторых

слизистых оболочек. Большинство людей, у которых развивается пу-

зырчатка, находятся в возрастном интервале 40—60 лет. Оба пола по-

ражаются одинаково часто. Существует 4 клинических и патологоа-

натомических варианта заболевания: пузырчатка обыкновенная,

вегетирующая, листовидная (эксфолиативная) и эритематозная.

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка — наиболее распростра-

ненный вариант, на который приходится более 80% случаев пемфи-

гуса. Поражаются слизистые оболочки и кожа, особенно на волоси-

стой части черепа, лице, в подмышечных впадинах, паховой области

и тех зонах туловища, которые подвергаются давлению. Поражения

могут проявляться в виде язв в ротовой полости, иногда сохраняю-

щихся в течение нескольких месяцев перед тем, как появятся очаги

на коже. Первоначальные поражения при вульгарном пемфигусе

представляют собой поверхностные везикулы и буллы, которые легко

разрываются, оставляя неглубокие эрозии, покрывающиеся засох-

шей фибриновой корочкой.

Вегетирующая пузырчатка — более редкий вариант. Обычно она

представлена в виде больших влажных веррукозных (бородавчатых)

вегетирующих бляшек, усыпанных пустулами и возникающих в па-

ховой зоне, подмышечных впадинах и на сгибательных поверхнос-

тях конечностей. Пузыри для вегетирующего варианта не столь

характерны.

Листовидная пузырчатка — вариант с более доброкачественным

течением — встречается в эпидемической форме в Южной Америке,

но спорадические случаи отмечаются и в других странах. Наиболее

частые локализации кожных проявлений: волосистая часть чере-

па, лицо, грудь и спина. Слизистые оболочки поражаются редко.

109

Буллы настолько поверхностны, что при врачебном осмотре обычно

видны только зоны эритемы, формирование корочек и места раз-

рыва существовавшего пузыря.

Эритематозную пузырчатку считают локализованной и менее

тяжелой формой листовидной пузырчатки, которая выборочно мо-

жет поражать кожу скуловой зоны лица, как при красной волчанке.

Общим гистологическим признаком при всех вариантах пузыр-

чатки является акантолиз. Это название подразумевает исчезнове-

ние (лизис) межклеточных соединений в многослойном плоском

эпителии кожи и слизистых оболочек. Клетки, претерпевшие акан-

толиз, не прикрепляются к другим эпителиоцитам, теряют свою по-

лигональную форму и приобретают характерную округлую форму.

При обыкновенной и вегетерирующей пузырчатке пузыри находятся

над базальным слоем эпидермиса. При листовидной пузырчатке

формируется сходный пузырь, который избирательно затрагивает

поверхностные слои эпидермиса на уровне зернистого слоя. Всем

вариантам пузырчатки свойственно наличие в поверхностных отде-

лах дермы лимфогистиоцитарных инфильтратов с эозинофилами.

У больных пузырчаткой находят антитела (IgG) к межклеточному

связующему (цементному) веществу, обеспечивающему контакты

между клетками кожи и слизистых оболочек. Это обстоятельство делает

возможной морфологическую диагностику заболевания с помощью

прямого и непрямого иммунофлюоресцентного исследования эпи-

дермиса и сыворотки крови. В местах развитого или начинающегося

акантолиза видны характерные отложения IgG, имеющие сетевидное

строение из-за того, что они располагаются между эпителиоцитами.

Буллезный пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка,

парапемфигус). Первоначально его рассматривали как форму пу-

зырчатки, но на протяжении последних 40 лет он расценивается как

самостоятельное довольно распространенное аутоиммунное заболе-

вание с везикуло-буллезными поражениями кожи. Встречаясь в ос-

новном у лиц пожилого возраста, буллезный пемфигоид имеет ши-

рокий диапазон клинических проявлений. Кожные поражения

могут быть и локализованными, и генерализованными, отмечают

также вовлечение в процесс слизистых оболочек. Указанные пора-

жения представляют собой упругие буллы, заполненные светлой

жидкостью и хорошо заметные на неизмененном или эритематоз-

ном фоне. Их диаметр колеблется от 4 до 8 см. Буллы не прорываются

так легко, как пузыри, возникающие при пузырчатке, и в отсутствие

инфекционных осложнений заживают без рубцов. Они появляются

на коже внутренней поверхности бедер, сгибательной поверхности

110

предплечий, подмышечных впадин, паховой области и нижней части

живота. У 30% больных, как правило, уже после развития кожных

проявлений отмечают поражение ротовой полости. У некоторых лиц

возникают зудящие уртикароподобные (похожие на очаги при кра-

пивнице) бляшки.

Отличие буллезного пемфигоида от пузырчатки базируется на

классическом признаке, отмеченном В.Ливером: пемфигоид —

результат развития субэпидермального неакантолизного пузыря.

На ранних стадиях болезни под микроскопом заметны поверхност-

ные, а иногда и глубокие периваскулярные муфты (инфильтраты),

состоящие из лимфоцитов, разного количества эозинофилов и от-

дельных нейтрофилов, а также отек поверхностных отделов дермы

и вакуолизация клеток базального слоя эпидермиса. Из этого вакуо-

лизированного слоя и развивается пузырь, заполненный жидкостью.

При иммуногистохимическом исследовании в зоне базальной мем-

браны эпидермиса определяют линейные отложения иммуноглобу-

лина и комплемента (нечто подобное происходит и при красной

волчанке, но при последней депозиты гранулярные). Циркулирую-

щие антитела реагируют на антиген, содержащийся в узкой светлой

пластине (lamina lucida) базальной мембраны, которая отделяет рас-

положенную ниже плотную пластину (lamina densa) от плазмолеммы

клеток базального слоя. Изменения возникают также в зонах при-

крепления (гемидесмосомах) клеток базального слоя эпидермиса

к базальной мембране. Антиген, находящийся в этих зонах, называют

буллезным пемфигоидным антигеном. При буллезном пемфигоиде

аутоантитела к антигену базальной мембраны и фиксация компо-

нентов комплемента приводят к повреждению ткани в указанной зоне.

В гистогенезе пузыря имеет значение и участие ферментов макрофа-

гов, нейтрофилов и эозинофилов.

Герпетиформный дерматит впервые был описан

А.Дюрингом (L.A.Duhring) в 1994 г. и является редким и весьма нео-

бычным заболеванием, которое характеризуется эритематозо-отеч-

ными, папулезными, папуловезикулезными, везикулезными и бул-

лезными высыпаниями, сопровождающимися жжением и зудом.

Как правило, они возникают симметрично на обеих сторонах туло-

вища или обеих конечностях, поражая покровы разгибательных по-

верхностей, а также кожу в области локтевых и коленных суставов,

верхней части спины и ягодиц. Везикулы нередко группируются, как

это бывает при герпесной инфекции, отсюда и название ”герпети-

формный”. Мужчины поражаются чаще женщин; болезнь, как пра-

вило, начинается в 30—40-летнем возрасте. Установлена связь герпе-

111

тиформного дерматита с глютеновой болезнью (спру, целиакией).

И везикулярный дерматоз, и энтеропатия поддаются лечению дие-

той, в которую не входят глютен и глютенин.

На ранних стадиях болезни на вершинах некоторых дермальных

сосочков накапливаются фибрин и нейтрофилы, которые формиру-

ют микроабсцессы. Возникает вакуолизация эпидермоцитов базаль-

ного слоя, расположенных над этими микроабсцессами. Все это

приводит к разъединению эпидермиса и дермы, в результате которого

на верхушках пораженных сосочков могут появиться микроскопиче-

ские пузырьки. Со временем пузырьки сливаются и образуют истин-

ный субэпидермальный пузырь. В более старых очагах иногда появ-

ляются эозинофилы, создающие ложное впечатление буллезного

пемфигоида. Отличить последний от герпетиформного дерматита

позволяют изменения в краевых зонах пузырей. При герпетиформ-

ном дерматите с помощью методики прямой иммунофлуоресценции

выявляют гранулярные отложения IgA, локализованные на верхуш-

ках отдельных сосочков дермы, где они откладываются на якорных

волокнах (коллаген VII типа), вплетающихся в базальную мембрану.

Дерматит и экзема. Дерматит — общее название всех форм вос-

паления в коже. Дерматит может быть обусловлен как непосредст-

венным раздражающим воздействием на кожу патогенного фактора,

так и аллергической реакцией на некоторые вещества, контактирую-

щие с кожей или принятые внутрь, часто с наличием сенсибилиза-

ции. Экзема (греч. eczema — высыпание на коже) — используется

как синоним термина ”дерматит” или для обозначения только ато-

пического дерматита.

Количество заболеваний, относящихся к дерматитам, очень ве-

лико. Основные нозологические формы объединены в следующие

группы: атопический дерматит; аллергический контактный дерма-

тит; себорейный дерматит; простой раздражительный контактный

дерматит; дерматит, вызванный веществами (лекарственными сред-

ствами, медикаментами и пищевыми продуктами), принятыми

внутрь. Для обозначения поражений кожи, возникающих как реак-

ция на прием внутрь, вдыхание или парентеральное введение ве-

ществ, являющихся аллергенами и одновременно обладающих ток-

сическим действием (химические агенты, некоторые лекарства

и пищевые продукты), в клинической дерматологии используют

понятие ”токсидермия (токсикодермия)”. В классификации ВОЗ

данный термин не применяется, но есть понятия ”дерматит,

вызванный веществами, принятыми внутрь”,

и ”токсическая эритема”.

112

Атопический дерматит. Атопический дерматит — хрони-

ческое рецидивирующее воспалительное заболевание кожи, проявляю-

щееся интенсивным зудом, симпатергической реакцией кожи, папулез-

ными высыпаниями и выраженной лихенизацией в сочетании с другими

признаками атопии.

Атопия — (atopia — греч. нечто необычное, странность) —

общее название аллергических болезней, в развитии которых зна-

чительная роль принадлежит наследственной предрасположенно-

сти к сенсибилизации. Кроме атопического дерматита, к таким забо-

леваниям относят бронхиальную астму, сенную лихорадку,

атопический ринит и т.д.

В отечественной научно-медицинской литературе как синоним

атопического дерматита чаще используют термин ”нейродермит”.

Иногда в детском возрасте заболевание описывается под названием

”атопический дерматит”, а уже взрослому человеку ставится диагноз

”нейродермит”. При наличии у больного четких признаков атопии

и характерных симптомов термин ”атопический дерматит” исполь-

зуется независимо от возраста больного.

Заболеваемость атопическим дерматитом достигает 15,0 и более

на 1000 населения. Последние исследования показывают рост этого

заболевания во всем мире, распространение болезни среди учащихся

школ: в 1979 г. — 7%, в 1991 г. — 18%. Чаще болеют женщины (65%),

реже — мужчины (35%). Заболеваемость в городах выше, чем в сель-

ской местности. Рост заболеваемости связан с загрязнением окружа-

ющей среды, аллергизирующим действием некоторых продуктов пи-

тания, укорочением сроков грудного вскармливания, вакцинацией

и другими причинами. Обычно болезнь начинается в детском, ино-

гда в младенческом возрасте.

Точные причины и механизмы возникновения атопического

дерматита неизвестны. Установлено, что ведущая роль в развитии

заболевания принадлежит наследственной предрасположенности

в сочетании с аллергией к пищевым продуктам (список таких про-

дуктов очень велик и индивидуален), повышенной чувствительнос-

тью к ингаляционным аллергенам (домашней пыли, содержащей

клещей Dermatophagoides pteronyssinus; пыльце растений, плесени,

перхоти человека и домашних животных и т.д.), контактным аллер-

генам и раздражителям (шерсти, латексу, детергентам, антибиоти-

кам и т.д.), физическим раздражителям (низкой или высокой темпе-

ратурам, ветру). Определенное значение имеют нарушения высшей

нервной деятельности, вегетативной нервной системы, расстройства

деятельности внутренних органов, обменные, нейрогуморальные,

113

нейрососудистые нарушения. Провоцировать начало заболевания

могут стрессовые ситуации.

Диагностические критерии атопического дерматита разделены на

2 группы — обязательные и дополнительные. К обязательным отно-

сятся: зуд; типичная морфология и локализация: у взрослых лихени-

зация и расчесы на сгибательных поверхностях; у детей — поражения

на лице и разгибательных поверхностях; хроническое рецидивирую-

щее течение; атопия в анамнезе или отягощенная по атопии наслед-

ственность.

Дополнительные критерии достаточно широки, приведем неко-

торые из них: ксероз; ихтиоз; усиление рисунка на ладонях; повы-

шенный уровень сывороточного IgE; начало заболевания в раннем

детском возрасте; частые инфекционные поражения кожи стафило-

кокковой и герпетической этиологии; дерматит на коже рук и ног;

конъюнктивиты; передняя подкапсульная катаракта; бледность или

покраснение лица; возникновение зуда при повышенном потоотде-

лении; белый дермографизм.

При гистологическом исследовании в новых очагах отмечаются

акантоз с удлинением и разветвлением эпидермальных выростов,

отек дермы, иногда спонгиоз и экзоцитоз. В дерме — периваскуляр-

ные, часто сливающиеся инфильтраты из лимфоцитов с примесью

нейтрофильных гранулоцитов. В более старых очагах имеют место

также гиперкератоз и паракератоз, в дерме — расширение капилляров

с набуханием эндотелия, периваскулярно — небольшие лимфогисти-

оцитарные инфильтраты; при хроническом течении инфильтрация

незначительная, преобладает фиброз. В старых лихенифицирован-

ных очагах количество меланина увеличено.

Атопический дерматит может осложниться присоединением

вторичной инфекции с появлением гнойничков, а также вызывае-

мой вирусом простого герпеса герпетиформной экземой Капоши,

которая может привести к летальному исходу.

Аллергический контактный дерматит возникает при

непосредственном воздействии на кожу веществ, способных вызвать

реакцию гиперчувствительности. В роли аллергенов выступают ле-

карственные средства (сульфаниламиды, ихтиол, и др.), вещества,

входящие в состав губных помад и моющих средств, эфирные масла,

духи и др. На месте контакта с аллергеном возникает покраснение,

отечность, папулы и микровезикулы. Часть из них вскрывается, об-

разуя участки мокнутия. При микроскопическом исследовании в случае

образования везикул определяются значительный спонгиоз, образо-

вание в эпидермисе пузырей, содержащих лимфоциты и серозную

114

жидкость, а также акантоз и экзоцитоз. В дерме — отек, периваску-

лярные инфильтраты со значительным содержанием эозинофилов.

Себорейный дерматит — хроническое поверхностное

воспаление кожи, преимущественно волосистой части головы, бро-

вей, ресниц, носощечных складок, ушей, заушных пространств, гру-

ди, крупных складок кожи. Заболевание характеризуется выражен-

ным шелушением, воспалением кожи, сопровождаемым зудом.

Шелушение может быть муковидным или крупнопластинчатым.

Наряду с чешуйками в результате расчесов образуются желтоватые

и геморрагические корки. В одних случаях патологический процесс

может протекать без заметного воспаления кожи и проявляться

только шелушением (сухая себорея), в других — отмечается значи-

тельное воспаление кожи, в результате инфильтрации эритематоз-

ных пятен могут появляться папулы. Выраженный гиперкератоз на

этих высыпаниях делает их похожими на псориатические папулы

(псориазиформная себорея). В тяжелых случаях себорейный дерматит

может принять распространенный, эксфолиативный характер

вплоть до десквамативной эритродермии.

До настоящего времени не существует единой точки зрения на

этиологию себорейного дерматита. Считалось, что это заболевание

сальных желез, возникающее на фоне эндокринных и нейротрофи-

ческих нарушений. В последние годы показано, что при определен-

ных условиях, в частности гиперсекреции сальных желез и иммуно-

дефицитных состояниях, причиной себореи может быть

микотическая питироспоральная инфекция (P. ovale).

Папулосквазомные нарушения. В соответствии с классификацией

ВОЗ основные заболевания, включенные в группу папулосквамоз-

ных нарушений, — псориаз, парапсориаз, лишай красный плоский.

Псориаз. Псориаз — хронический рецидивирующий дерматоз

мультифакториальной природы, характеризующийся высыпанием на

коже обильно шелушащихся эпидермо-дермальных папул. В различных

странах псориазом страдают от 1 до 3% населения. Это заболевание

редко встречается у эскимосов, японцев и уроженцев Западной

Африки, крайне редко у североамериканских и южноамериканских

индейцев. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Заболева-

ние может начаться в любом возрасте. Фактор наследственности —

один из наиболее значимых в развитии псориатической болезни.

Если болен один из родителей, риск псориаза у ребенка составляет

8%; если псориазом страдают отец и мать — 41%. Тип наследования,

вероятно, является полигенным. У больных часто обнаруживают

HLA класса I: HLA-В13, HLA-В17, HLA-Вw57, HLA-Сw6.

115