Лекции по патологической анатомии

Подождите немного. Документ загружается.

Курс лекций по патологической анатомии. Частный курс. Часть I.

Часть II, книги 1,2. / Под ред. академика РАН и РАМН, профессора

М.А.Пальцева.

— М., 2003. — 210 с.

Рекомендуется Учебно-методическим объединением по медицинскому и

фармацевтическому образованию вузов России в качестве учебного

пособия для студентов медицинских вузов.

Лекция № 13

ВВЕДЕНИЕ В НОЗОЛОГИЮ. УЧЕНИЕ О ДИАГНОЗЕ.

ПРИНЦИПЫ ПОСТРОЕНИЯ КЛИНИЧЕСКОГО

И ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКОГО ДИАГНОЗОВ.

ПРИЧИНЫ И КАТЕГОРИИ РАСХОЖДЕНИЯ ДИАГНОЗОВ.

ПОНЯТИЕ О ЯТРОГЕНИИ

Основной задачей изучения частной патологической анатомии

является познание структурно-функциональных основ болезней.

Тысячелетний опыт борьбы человечества с болезнями и обобщение

этого опыта вылились в создание очень емкой науки — нозологии —

учении о болезнях (от греч. nosos — болезнь и logos — учение). Нозо-

логия включает биологические и медицинские основы болезней,

а также вопросы о причине их возникновения, т.е. их этиологии,

о механизмах развития, или патогенезе, которые сопровождаются

определенными морфологическими изменениями, так называемым

морфогенезом. Кроме того, изучение болезней и их морфологии обя-

зательно предусматривает изучение осложнений болезни, так как

больные очень часто умирают именно из-за них.

Любая болезнь имеет исходы, которые могут быть различными,

и нозология также предусматривает их изучение. Важнейшим разде-

лом нозологии является учение о номенклатуре и классификации

болезней, известных медицине. Лечение болезней невозможно без

знания теории диагноза, т.е. идентификации болезней, а также их из-

менчивости под влиянием различных факторов и обстоятельств —

патоморфоза. Наконец, в медицинской практике неизбежны врачеб-

ные ошибки, трактовка которых весьма сложна и связана с понятиями

медицинской деонтологии и медицинской этики, т.е. с философской

категорией морали.

Все эти проблемы составляют содержание нозологии, а ответы

на все эти вопросы требуют как теория, так и практика медицины.

И первым попытался ответить на них Дж.Морганьи, который в 1761 г.

написал 6-томный труд “О местонахождении и причинах болезней,

открываемых посредством рассечения”, положив, тем самым, начало

нозологии, так как создал первую научную классификацию и но-

менклатуру болезней. В настоящее же время в соответствии с нозо-

логией выделяют нозологические единицы, или конкретные болезни,

с типичной для каждой из них клинической картиной, складываю-

щейся из сочетания характерных симптомов и синдромов, а также

с определенной этиологией и патогенезом, знание которых позволяет

эти болезни лечить.

Что же такое “болезнь”? Это очень сложное понятие, для которо-

го до сих пор нет исчерпывающего определения, а каждое из сущест-

вующих подчеркивает лишь ту или иную сторону этого состояния

человека. Однако все они сходятся в том, что болезнь — это форма

жизни. Так, Р.Вирхов определял болезнь как “жизнь при ненормаль-

ных условиях”, Л.Ашофф считал, что “болезнь — это нарушение

функций, вследствие которого возникает угроза жизни”. Большая ме-

дицинская энциклопедия дает такое определение: “Болезнь — это

жизнь, нарушенная в своем течении повреждением структуры

и функции организма под влиянием внешних и внутренних факто-

ров при реактивной мобилизации в качественно-своеобразных фор-

мах его компенсаторно-приспособительных механизмов; болезнь

характеризуется общим и частным снижением приспособляемости

к среде и ограничением свободы жизнедеятельности больного”.

В этом громоздком, но наиболее полном определении, тем не менее,

имеется много относительного, неконкретного и в целом оно все-таки

не исчерпывает полностью понятия “болезнь”. Что такое, например,

“реактивная мобилизация в качественно-своеобразных формах”? или

что такое “свобода жизнедеятельности больного”? Трактовки этих

понятий могут быть весьма различны. Тем не менее, в понимании бо-

лезни имеются фундаментальные положения абсолютного характера:

1) болезнь, как и здоровье, одна из форм жизни;

2) болезнь — это общее страдание организма;

3) для возникновения болезни необходимо определенное

сочетание факторов внешней и внутренней среды;

4) в возникновении и течении болезни важнейшая роль принад-

лежит компенсаторным и приспособительным реакциям организма,

которые могут быть достаточными или не достаточными для излече-

ния, но их участие в динамике болезни обязательно;

5) любая болезнь сопровождается морфологическими изменени-

ями в органах и тканях, что определяется единством структуры и

функции.

Таким образом, понятие “болезнь” обязательно подразумевает

нарушение взаимодействия организма с внешней средой и “полом”

гомеостаза.

Почему же возникают болезни, что является их причиной?

Это кардинальный вопрос медицины, ответить на который пытается

человечество на протяжении всей своей истории, создав, в конце

концов, учение о причинах болезней, получившее название этиология

(от греч. aitia — причина, logos — учение). Вопрос об этиологии

болезней — это вопрос, который интересует не только врачей.

Проблема причинности — важная философская категория при-

чинно-следственных отношений, которая всегда занимала филосо-

фов различных направлений. Поэтому учение об этиологии восхо-

дит еще к Демокриту — основоположнику каузального мышления,

который в основе причин болезней, как и других явлений, видел

нарушения движений атомов (IV в. до н.э.), и к Платону (IV—III вв.

до н.э.) — родоначальнику объективного идеализма, объяснявшему

причины явлений отношениями между душой и телом, что является

философской основой современной психосоматики. Учение о при-

чинах болезней прошло несколько этапов — через верования в раз-

личные демонические силы, вселяющиеся в человека, через соли-

дарное учение Гиппократа (IV—III вв. до н.э.) о причинах болезней

в результате нарушений первоосновы природы — воды в виде крови,

слизи, желтой и черной желчи и целый ряд других учений, многие из

которых потеряли в настоящее время свое значение. Однако два на-

правления в философских учениях об этиологии сохраняют опреде-

ленный интерес до сих пор — каузализм и кондиционализм.

Каузалисты, ярким представителем которых был, в частности,

известный патолог и физиолог К.Бернар (ХIХ в.), считали, что

каждая болезнь имеет свою причину, но она проявляет себя только

в определенных, причем объективных, условиях, которые, таким

образом, и позволяют причине проявить себя. Так, К.Бернар писал,

что врач должен знать три вещи: 1) условия здоровья, чтобы их под-

держивать, 2) условия развития болезней, чтобы их предотвращать

и 3) условия выздоровления, чтобы их использовать.

Начиная с 70-х гг. ХIХ в., бурно развивается микробиология,

успехи которой были связаны прежде всего с именем Л.Пастера.

Это привело к представлению, что любая болезнь имеет лишь одну

причину — бактерию и что условия развития болезни вторичны

и опосредованы бактерией. На этом фоне появилась разновидность

каузализма — монокаузализм. Однако вскоре выяснилось, что не вся-

кая болезнь вызвана микробами, что наличие микроба в организме

еще недостаточно для возникновения болезни (появились представ-

ления о бациллоносительстве, дремлющей инфекции), что при рав-

ных условиях два человека по-разному реагируют на один и тот же

микроб. Внимание исследователей сосредоточилось на изучении

реактивности организма и ее влиянии на возникновение или невоз-

никновение болезни. В ходе разработки учения о реактивности

появилось представление об аллергии. Каузализм, как учение о при-

чинах болезней, стал подвергаться резкой критике и терять своих

сторонников.

На этом фоне усиливается интерес к кондиционализму, вообще от-

рицающему причины болезней и признающему лишь условия их воз-

никновения, причем только субъективные. Родоначальник кондици-

онализма немецкий физиолог и философ М.Ферворн (ХIХ в.) считал,

что понятие причинности вообще надо исключить из научного мыш-

ления и вместо него ввести такие же абстрактные представления, как

в математике. Представители же материалистического направления

в медицине считают, что болезнь возникает тогда, когда под влия-

нием причины в соответствующих условиях нарушается гомеостаз,

т.е. равновесие организма с внешней средой или, другими словами,

когда приспособляемость организма к изменяющимся факторам внеш-

ней среды, к условиям жизни становится недостаточной. При этом

условия жизни составляют внешняя среда — социальная, географиче-

ская, биологические, физические и другие факторы, и внутренняя

среда, т.е. условия, которые складываются в самом организме под

влиянием наследственных, конституциональных и др. факторов.

Вместе с тем в практической деятельности врача используется

более узкое толкование понятия этиология — как причины и условии

возникновения конкретной болезни, конкретного патологического

процесса, что существенно облегчает постановку диагноза и позво-

ляет проводить этиологическую терапию, т.е лечение, направленное

на ликвидацию причины данной болезни.

Таким образом, этиология — это учение о сложных процессах вза-

имодействия организма человека с причиной болезни и о комплексе

дополнительных условий, в которых это взаимодействие реализуется.

Отсюда и основополагающий постулат современной медицины —

без причины не может быть болезни, при этом причина определяет ее

специфику, т.е. качественные особенности конкретного заболевания.

Причины очень многих болезней известны, например, большинства

инфекционных болезней, эндокринных или травматических заболе-

ваний. Но имеется большое количество болезней, этиология кото-

рых до сих пор не установлена, среди них — психические заболева-

ния, злокачественные опухоли, атеросклероз, сепсис, саркоидоз,

ряд нефрологических заболеваний и многие другие. Часто даже бо-

гатство фактов не позволяет раскрыть причину болезни, что тем не

менее позволяет успешно ее лечить, воздействуя на механизмы раз-

вития заболевания. Так, хорошо известны клиника, течение, ослож-

нения и исходы аппендицита, ежегодно в мире удаляют сотни тысяч

червеобразных отростков, однако этиология аппендицита так и не

установлена. К тому же причины заболеваний действуют на человека

в тех или иных конкретных условиях внутренней и внешней среды,

и в зависимости от этих условий у одних людей они могут вызвать за-

болевание, а у других — нет. Такова сложная диалектика понятия

“этиология”. Поэтому, суммируя все изложенное, следует еще раз

подчеркнуть, что любое заболевание, любой патологический про-

цесс имеет свою причину, которая, однако, проявляет себя только при

взаимодействии внешней среды, в широком плане, и внутренней среды

организма и только при наличии определенных условий, включающих

как внешние биологические, физические, химические, социальные

факторы, так и приспособляемость, реактивность, психику и целый

ряд других факторов внутренней среды организма.

Проблема этиологии тесно связана с проблемой патогенеза

(от греч. pathos — страдание, болезнь и genesis — развитие, проис-

хождение) — учения об общих закономерностях и механизмах развития,

течения и исхода патологических процессов и болезней. Так же, как

и в случае с понятием “этиология”, имеется широкое толкование

понятия “патогенез” — как учения об общих закономерностях раз-

вития болезней вообще, и узкое понятие патогенеза — как механиз-

ма развития конкретной болезни или патологического процесса.

При любом заболевании перед врачом встает вопрос — как воз-

никла и как развивалась данная болезнь? Если этиология отвечает на

вопрос — почему возникло данное заболевание, то патогенез отвеча-

ет на вопрос — как оно возникло. Например, если речь идет о кру-

позной пневмонии, этиология которой известна, то возникают

вопросы — как пневмококки попали в легкие, как распространяется

воспалительный процесс в паренхиме легких, как связать простуд-

ный фактор или травму грудной клетки с возникновением пневмо-

нии, каковы взаимоотношения местного процесса в легком с общей

реакцией организма? В отличие от этиологии патогенез учитывает

прежде всего роль факторов внутренней среды организма, т.е. физи-

ологические процессы, на основе которых развиваются патологиче-

ские реакции. В противоположность этиологическим факторам,

т.е. преимущественно факторам внешней среды, характеризующими-

ся изменчивостью в зависимости от множества условий, факторы па-

тогенетические отличаются известным постоянством, как и все на-

следственно закрепленные физиологические механизмы. Это создает

не только устойчивость, но и стереотипность реаций организма ино-

гда на совершенно различные воздействия. Так, например, рак

может быть вызван самыми разнообразными химическими и физи-

ческими канцерогенами, что говорит о множестве этиологических

факторов и едином патогенетическом факторе. Вместе с тем один

и тот же канцероген у одного человека вызывает рак, а у другого — нет.

Это говорит о том, что этиологическое значение тех или иных фак-

торов внешней среды определяется факторами патогенетическими,

говорит о решающей роли именно внутренних, патогенетических

факторов. Однако, в свою очередь, и внутренние факторы, т.е. физи-

ологические системы, особенности внутренней среды организма,

в конечном итоге, являются продуктами природы, продуктами

внешней среды. Поэтому этиологию и патогенез следует изучать в их

диалектическом единстве.

Патогенез неотделим от морфогенеза (от греч. morphe — форма

и genesis — развитие) — совокупности механизмов развития морфоло-

гических изменений в динамике болезни или патологического процесса.

Суть любой болезни заключается в том, что она вызывает морфоло-

гические изменения в структуре органов и тканей. Эти изменения

обусловливают определенные нарушения функций поврежденных

органов и систем, что проявляется симптомами, т.е. признаками

болезни, и синдромами, представляющими собой совокупность связан-

ных единым патогенезом симптомов, характерных для определенной

болезни или группы болезней. Патогенез и морфогенез находятся

в неразрывном диалектическом единстве, они развиваются параллель-

но друг другу и, в принципе, соответствуют друг другу — чем глубже

и тяжелее морфологические изменения органов и тканей, тем тяжелее

течение болезни. Выздоровление от болезни подразумевает не толь-

ко уничтожение патогенного этиологического фактора, но и исчез-

новение механизмов развития болезни, чему соответствует репара-

ция, заживление тех морфологических повреждений, которые были

вызваны патогенным фактором и лежали в основе нарушений функ-

ций органов и систем, что проявлялось в виде клинической карти-

ны болезни. Поэтому, разбирая проблему патогенеза, следует иметь

в виду, что патогенетические закономерности развития болезней

в основе имеют аналогичные морфогенетические закономерности.

Проблема патогенеза имеет две составляющих: собственно генез,

т.е. происхождение, возникновение (но не причина!) патологическо-

го процесса, и патокинез, т.е. динамика, стадийность его развития.

И если не удается предотвратить возникновение болезни, то мож-

но вмешаться в ее динамику на той или иной стадии ее развития.

Для практической медицины оба эти момента играют чрезвычайно

важную роль, хотя в клинике подчас не разделяют эти понятия, объ-

единяя их термином “патогенетическая терапия”. Разумеется, воз-

можность вмешательства в патогенез заболевания связана со знани-

ем конкретных механизмов его развития. Это тем более важно, что

к врачу нередко обращается уже больной человек, так как ранние

симптомы болезни были неуловимы ни субъективно, ни объективно

иногда на протяжении длительного времени. Так, к врачу обычно

обращаются больные, уже имеющие опухоль желудка, которая до-

стигла определенных размеров и только тогда стала проявлять себя.

При этом никто не знает, в том числе и сам больной, когда возникла

эта опухоль. И в этом случае, естественно, речь не может идти об

этиологическом лечении, и терапия оказывается лишь патогенети-

ческой, т.е. основанной на вмешательстве в патогенез болезни.

Однако это не означает, что патогенетическое лечение неэффектив-

но. Опыт медицины говорит о том, что можно успешно лечить бо-

лезни, не зная их этиологии, но вмешиваясь в патогенез заболева-

ния. Так, онкология не знает этиологию злокачественных опухолей,

однако, воздействуя с помощью большого арсенала хирургических

и терапевтических средств на различные звенья патогенеза этих опу-

холей, может нередко не только получить эффект от лечения, но

и добиться полного выздоровления больных.

Следует подчеркнуть еще одну важную черту патогенетического

процесса — его гомеостатическую направленность. Биологический

смысл всех реакций патогенеза заключается в том, чтобы с помощью

имеющегося набора физиологических и патологических реакций,

включая реакции приспособления и компенсации возникших по-

вреждений, ликвидировать причину болезни и вернуть физиологи-

ческие константы, составляющие гомеостаз, т.е. вернуть состояние

здоровья. При этом патогенетические механизмы заключаются

в комбинациях общепатологических реакций, которыми располагает

организм человека. Особенности этих комбинаций зависят от этио-

логии заболевания. Однако в связи с тем, что количество общепато-

логических реакций ограничено, то и патогенетические механизмы,

суть которых составляют эти реакции, стереотипны и не столь раз-

нообразны. Они имеют более или менее однотипную динамику и оп-

ределенное морфологическое выражение, которое обозначается либо

общей формулировкой, например “воспаление”, “инфекция”,

“рак”, либо формулировкой более конкретной — “воспаление лег-

ких”, “брюшной тиф”, “рак желудка”. И в тех случаях, когда этиоло-

гия заболевания неизвестна, патогенетические механизмы все-таки

остаются стереотипными, и это позволяет прогнозировать течение

болезни и успешно воздействовать на звенья ее патогенеза. Так, напри-

мер, до конца неизвестна этиология сахарного диабета, но хорошо

изучены механизмы, морфология и динамика метаболических нару-

шений при этом заболевании, что позволяет успешно проводить

патогенетическое лечение. Следовательно, лечение болезней может

быть не только этиологическим, но и патогенетическим при условии

знания и понимания патогенеза заболевания. Вместе с тем стерео-

типный ответ организма на различные воздействия нередко проявля-

ется одинаковым патогенетическим признаком, характеризующим,

однако, разные болезни. Например, гипертония, т.е. повышение

артериального давления, может быть проявлением гипертонической

болезни как самостоятельной нозологической единицы, но может

быть и симптомом заболевания почек или атеросклероза, или, на-

пример, опухоли надпочечника — феохромоцитомы, или, наконец,

того же сахарного диабета. Нередко врач сталкивается с ситуацией,

когда неизвестны не только причина, но, по существу, и патогенез

болезни, а имеются только какие-то синдромы или симптомы забо-

левания, которые тоже, конечно, являются звеньями патогенеза, но

неясно какого заболевания. Например, такой синдром, как кома мо-

жет быть этапом развития сахарного диабета, малярии, уремии при

почечной недостаточности и др. И тогда лечение направлено не на

ликвидацию причины болезни, а на ликвидацию угрожающего жизни

синдрома, состояния. Однако и такое синдромологическое лечение

тоже является патогенетическим, воздействующим лишь на какое-

то звено патогенеза болезни, но это воздействие призвано спасти

жизнь человека. Таким образом, подводя итог, следует сказать, что

патогенез — это учение о механизмах развития болезней, в которых

ведущую роль играют факторы внутренней среды организма, что обус-

ловливает стереотипность и гомеостатическую направленность

патогенетических факторов, находящихся в диалектическом единстве

с причиной заболевания.

Непременной частью нозологии являются номенклатура и клас-

сификация болезней. Что же это такое? Медицинская номенклатура —

это перечень согласованных названий болезней и причин смерти.

Медицинская классификация — это группировка нозологических единиц

и причин смерти для достижения определенных целей. И классифика-

ция, и номенклатура не являются чем-то неизменным, они постоянно

дополняются и модернизируются параллельно изменениям знаний

о болезнях, входящих в номенклатуру или в связи с появлением но-

вых болезней. Эта модернизация является прерогативой Всемирной

организации здравоохранения (ВОЗ), куда стекаются сведения

о болезнях из всех стран — членов ООН. Комитет экспертов ВОЗ

анализирует эту информацию и составляет Международную класси-

фикацию болезней (МКБ), представляющую собой систему рубрик,

отражающих заболеваемость и причины смерти населения. Перио-

дически комитет экспертов ВОЗ собирается на свои ассамблеи