Сидельников В.М. (ред.) Неотложные состояния в педиатрии

Подождите немного. Документ загружается.

ставляет собой постоянный и наиболее характерный признак.

Критический уровень гипераммониемии — выше 300 мкг/л.

Гииераммониемия быстро исчезает, и уже с 3-го дня заболевания

уровень ее снижается или может достичь пределов нормы.

2. В связи с развитием печеночной недостаточности возни-

кают гипоальбуминемия и гипопротромбинемия, снижается

синтез протромбинового комплекса, фибриногена и антитром-

бина III. Обычно отмечается умеренное снижение содержания

I, II, V, XII, IX и X факторов свертывающей системы крови. Уро-

вень VIII фактора и число тромбоцитов остаются в норме. Про-

дукты деградации фибрина отсутствуют, что свидетельствует

против наличия внутрисосудистой коагуляции.

3. Увеличивается активность трансаминаз—до 2,5 — 5 ЕД

и больше (одновременно глютамино-пировиноградной и глют-

амино-щавелевокислой) так же постоянно, как и повышается

уровень гипераммониемии.

4. Очень часто, преимущественно у детей раннего возраста,

обнаруживается гипогликемия, но этот показатель является ме-

нее постоянным.

5. Спинномозговая жидкость остается в пределах нормы, за

исключением снижения уровня сахара.

6. Часто может обнаруживаться метаболический ацидоз или

дыхательный алкалоз.

7. Мочевина крови всегда остается в пределах нормы.

8. Иногда определяются общая гипераминоацидурия, увели-

чение уровня глутамина и глутаминовой кислоты в крови.

9. Очень важно в плане диагностики, что содержание били-

рубина и активность щелочных фосфатоз обычно не изменены.

Окончательный диагноз синдрома Рея устанавливают только

с помощью пункционной биопсии, при которой выявляют различ-

ную степень жирового перерождения гепатоцитов, истощение

запасов гликогена и отсутствие некроза гепатоцитов.

При спонтанном течении синдрома Рея летальность дости-

гает 75-^-80 % в течение нескольких дней от начала заболевания

(А. В. Папаян и соавт., 1939; Д. Алажиль, М. Одьевр, 1982,

и др.). Поданным указанных авторов, прогноз неблагоприятный

у детей первых 2 лет жизни при наличии выраженной гипоглике-

мии и начальной гипераммониемии (после 3—4-го дня последняя

не имеет прогностического значения). Прогноз крайне неблаго-

приятный, если развилась кома III стадии. После выздоровления

возможны неврологические последствия и рецидив заболевания.

Неотложная помощь и лечение синдрома Рея и острой пече-

ночной недостаточности.

Неврологические расстройства, сопровождающиеся наруше-

ниями сердечной деятельности и дыхания, требуют перевода

больного на управляемое дыхание; для ликвидации нарушений

101

центральной гемодинамики назначают симпатомиметические

средства, норадреналин или мезатон. Можно использовать пред-

шественник адреналина — допамин в дозе 10 мкг / (кг-мин),

который вводят с глюкокортикоидом (5—10 мг/кг).

Проводят оксигенотерапию.

С целью ликвидации гипогпикемии внутривенно струйно вво-

дят 20 % раствор глюкозы из расчета 4—5 мл/кг. Раствор глю-

козы вводят без инсулина, но с растворами калия и кальция.

А. В. Папаян, Э. К- Цыбулькин (1984) считают патогенети-

ческой противосудорожной терапией при синдроме Рея назначе-

ние 1 % раствора тиопентал-натрия. Так как дозу тиопентал-

натрия заранее рассчитать нельзя, его вводят медленно до по-

лучения клинического эффекта. Тиопентал-натрия в виде 5 %

раствора можно ввести внутримышечно из расчета 0,5 мл/кг.

Дезинтоксикация при глубокой коме (III—IV степени) осу-

ществляется заменным переливанием крови; с этой целью ис-

пользуются гемосорбция и перитонеальный диализ.

Отек мозга требует применения методов дезинтоксикации,

дегидратационной терапии. Салуретики вводят через каждые

6—12 ч. При отсутствии эффекта от применения салуретиков

(фуросемид 1—3 мг/кг) используют осмодиуретик маннитол —

10 % раствор (0,5—1 г сухого вещества на кг) в сочетании с

реополиглюкином в соотношении 1:3.

Для ликвидации отека мозга можно использовать глицерин.

Производят внутривенное медленное (1,5 мл в 1 мин) введение

20 % раствора глицерина, содержащего 0,45 % натрия хлорида.

Раствор глицерина снижает внутричерепное давление у детей

через 10—20 мин. Однократная доза глицерина — 1 г/кг массы

тела.

Назначают дексаметазон; его выпускают в ампулах по 1 мл,

содержащих 0,004 г (4 мг). Внутривенно или внутримышечно

вводят 0,5—1 мл. Дексаметазон в 7 раз активнее преднизолона

и в 35 раз активнее кортизона (0,5 мг дексаметазона соответ-

ствует 3,5 мг преднизолона и 15 мг гидрокортизона). Препарат

мало влияет па обмен электролитов и не вызывает задержки

натрия и воды в организме. Дексаметазон как глюкокортикоид

защищает клеточные мембраны от повреждающего действия.

Таким же эффектом обладает токоферола ацетат — актив-

ный антиоксидант, стимулятор синтеза гема и, следовательно,

гемосодержащих ферментов (гемоглобина, миоглобина, цито-

хрома, каталазы, пероксидазы), способствующий улучшению

тканевого дыхания. Назначают токоферола ацетат в физиоло-

гических дозах: 5—10 мг в сутки детям грудного возраста и

10—15 мг — старшим детям. Можно назначить токоферола аце-

тат на короткий промежуток времени — 5—7 дней в дозе от

15—30 до 100 мг внутримышечно.

102

При дефиците токоферола ацетата накапливаются супер-

оксидные анионы и другие свободные радикалы кислорода,

нарушающие эластичность мембран эритроцитов, структуру

эпителия дыхательных путей, сетчатки и многих других орга-

нов.

Фенобарбитал вызывает «индукцию» ферментов, в частности,

повышает активность микросомальных ферментов печени, уча-

ствующих в биотрансформации лекарственных препаратов, в

инактивации билирубина. Фенобарбитал назначают по 1 —

2 мг/кг (его выпускают в порошках и таблетках но 0,005, 0,05

и 0,1 г). Период полувыведения фенобарбитала настолько велик,

что позволяет назначать его суточную дозу в один прием после

достижения стабильной концентрации в крови. Фенобарбитал

не может использоваться как противосудорожное средство, так

как нет инъекционных форм препарата.

Внутривенное введение 20 % раствора глюкозы по 20 —

30 мл/кг массы с инсулином (1 ЕД на 5 г глюкозы) способствует

увеличению содержанию гликогена в печени и улучшает функцию

печени.

На начальном этапе печеночной недостаточности назначают

преднизолон из расчета 2—3 мг/кг, при тяжелом поражении

печени и печеночной коме — до 10 мг/кг.

Глутаминовая кислота обезвреживает аммиак, образуя без-

вредный для организма глутамин, усиливающий выведение ам-

миака почками в виде аммонийных солей (см. Аммониогенез).

Для внутривенного введения используется глутаминовая кисло-

та, которая выпускается в ампулах в виде 1 % раствора. Ее

вводят внутривенно капельно каждый день или через день: детям

до 3 лет — 2 мл, от 3 до 5 лет — 3 мл, от 5 до 10 лет — 5 мл, стар-

ше 10 лет - 10 мл. Доза глутаминовой кислоты может быть

увеличена до 1—3 г (100—300 мл 1 % раствора).

Назначают 5 % раствор аргинина хлорида по 0,5—1,5 мл/кг

(в 1 мл содержится 1 ммоль аргинина). Препарат противопока-

зан при почечной недостаточности, так как может привести к

повышению уровня мочевины в крови. Препарат вводят внутри-

венно капельно, очень медленно.

С целью уменьшения процесса жировой дегенерации печени

назначают следующие препараты:

/. Холина хлорид, который является источником метильных

групп, необходимых для синтеза креатина, метионина, адрена-

лина, стероидных гормонов. Холина хлорид является составной

частью фосфолипидов (лецитина), участвующих в транспорте

жирных кислот из печени. Вследствие этого он предупреждает

жировую дегенерацию печени. Препарат выпускают в виде 20 %

раствора в ампулах по 10 мл. Для внутривенного введения го-

товят 1 % раствор, разводя содержимое ампулы в изотоническом

103

растворе натрия хлорида или глюкозы. Холина хлорид вводят

капельно: 1—3 г препарата (100-200-300 мл) на одно вве-

дение.

2. Цианокобаламин (витамин В12) • Этот витамин поступает

в организм с мясной и молочной пищей, синтезируется микро-

флорой кишок. В печени цианокобаламин превращается в

кофактор — кобаламид, входящий в состав многочисленных

восстанавливающих ферментов. Препарат цианокобаламин

оказывает многогранное действие: активирует процессы крове-

творения и процессы регенерации тканей. Целесообразность

назначения его при печеночной недостаточности объясняется

тем, что кобаламид участвует в образовании метионина (донато-

ра метильных групп), используемого для синтеза холина—

липотропного фактора.

Цианокобаламид выпускают в ампулах в виде 0,003, 0,01, 0,02

и 0,05 % растворов по 1 мл. Назначают в дозе 30 мкг, вводят

внутримышечно, курс лечения — 25-40 дней.

3. Пангамовая кислота (витамин Bis) является также дона-

тором метильных групп, используемых при синтезе холина, ме-

тионина, креатинина, адреналина, стероидных гормонов. Уве-

личивая образование метионина и холина, пангамовая кислота

способствует их активности, предупреждает отложение жирных

кислот и жира в гепатоцитах.

Применяют при гепатитах, сердечной недостаточности (уси-

ливает действие сердечных гликозидов). Пангамовая кислота

уменьшает побочные явления кортикостероидов, сульфанил-

амидных препаратов, аллергические реакции на пенициллин

и бициллин. Ее выпускают в таблетках по 0,05 г. Детям назна-

чают-· до 3 лет — 0,05 г, 3—7 лет — 0,1 г, 7—14 лет — 0,15 г.

Курс лечения — 20—40 дней.

4. Липоевая кислота и липамид. Липоевая кислота является

кофактором многих энзимов, участвующих в жировом и угле-

водном обмене и в транспорте уксусной и жирных кислот. Бла-

годаря таким фармакологическим эффектам она уменьшает от-

ложение жирных кислот в гепатоцитах и ожирение печени, ак-

тивизирует метаболическую функцию печени и желчеотделение.

В плазме крови снижается уровень общих липидов, холестерина.

Липоевая кислота оказывает антитоксическое действие и защи-

щает печень от гепатотоксических веществ. Ее выпускают в

порошках по 0,012 г (для детей) и в ампулах по 2 мл 0,5. % раст-

вора. В порошках применяют внутрь после еды 2—3 раза в день.

Ампульный раствор вводят внутримышечно 1 раз в день. Одно-

кратная доза для детей до 7 лет —0,012 г, после 7 лет — 0,012—

0,025 г. Липамид выпускается в таблетках по 0,025 г. Таблетки

принимают внутрь после еды, дозы те же, что и для липоевой кис-

лоты.

104

Для улучшения метаболических процессов в печени назна-

чают тиамин, рибофлавин, фолиевую кислоту.

Тиамин (витамин В\) в природе содержится в дрожжах,

хлебе грубого помола, оболочках овса, гречихе. В человеческом

организме тиамин синтезируется микрофлорой кишок. Тиамин

в виде дифосфата входит в состав кокарбоксилазы, он участвует

в регуляции углеводного обмена, является синергистом инсу-

лина. Тиамина дифосфат в мозговой ткани нормализует актив-

ность γ-аминомасляной кислоты, анетилхолина и особенно серо-

тонина. При недостатке тиамина нарушается функция ЦНС

и снижается память.

Тяжелая недостаточность тиамина приводит к образованию

из α-кетоглютаровой кислоты кардиотоксического вещества,

которое у кормящих матерей выводится с молоком. У ребенка,

вскармливаемого этим молоком, нарушается сердечная деятель-

ность, что может привести к летальному исходу.

Кокарбоксилазу вводят внутривенно при острых ситуациях.

Она быстро проникает во все ткани, включается в ферменты

и воздействует на обменные процессы. Тиамин способствует

утилизации глюкозы, сгоранию пировиноградной и молочной

кислот, кетоновых тел, ликвидации метаболического ацидоза.

Тиамина хлорид выпускают в порошках и таблетках но

0,002 г, которые принимают внутрь после еды. Выпускается

также тиамина хлорид в ампулах в виде 2,5 % раствора по 1 мл,

его вводят внутримышечно.

Лечебные дозы тиамина хлорида для детей: до 1 года —

0,002—0,005 г на прием; 1 года — 3 лет 0,005—0,008 на прием;

3—8 лет — по 0,01 г, 8—16 лет —· по 0,015 г 2—3 раза в сутки.

Курс лечения — 30 -40 дней.

Кокарбоксилазу выпускают в ампулах, содержащих 0,05 г

порошка, в комплекте с ампулами с 2 мл растворителя. Раствор

готовят перед употреблением и вводят внутримышечно. Курс

лечения — 2--3 нед, но можно ограничиться и однократным

введением.

Рибофлавин (витамин В

) применяют при сердечной и дыха-

тельной недостаточности (гипоксии), ожогах, обморожении, не-

достаточности белкового и избыточного углеводного питания,

после лечения антибактериальными препаратами, подавляю-

щими грамотрицательную микробную флору кишок, которая

является источником этого и целого ряда других витаминов,

т. е. в тех случаях, когда повышена потребность в этом вита-

мине.

С лечебной целью используют при гипотрофии, анемии, ге-

патитах (ускоряет нормализацию функции печени, снижение со-

держания билирубина и азотистых шлаков в плазме крови).

Рибофлавин улучшает процесс фагоцитоза. Особое место рибо-

105

флавин занял в лечении дифтерии; исследования показали, что

он повышает выносливость организма к дифтерийному токсину.

Рекомендуется назначать рибофлавин при гипоксии различного

происхождения (пневмония, шок и др.)· Рибофлавин выпуска-

ется в порошках, таблетках и драже по 0,002 г для профилакти-

ческих и 0,005—0,01 г для лечебных целей. Профилактическая

доза препарата соответствует суточной потребности ребенка в

витамине, лечебная — 0,01—0,02 г в сутки. Курс лечения —

0,5—1,5 мес.

Рибофлавгйн-мононуклеотид выпускают в ампулах, содержа-

щих 1 мл 1 % раствора. Вводят внутримышечно по 0,5—1 мл

1 раз в день 3 дня подряд, а затем 2—3 раза в неделю.

Флавинат — натриевая соль рибофлавина, выпускается в ви-

де лиофилизированного порошка в ампулах по 0,002 г. Перед

употреблением его растворяют в 1 мл изотонического раствора

хлорида натрия. Вводят внутримышечно в дозе 0,001 —0,002 г

1—2 раза в сутки. Курс лечения — 5—40 дней. Инъекции бо-

лезненны.

Аскорбиновая кислота (витамин С) показана при любых

ургентных состояниях. Она участвует в окислительно-восстано-

вительных процессах, уменьшает сосудистую проницаемость.

Аскорбиновую кислоту выпускают в виде таблеток по 0,025,

0,05 и 0,1 г, в ампулах по 1—2 мл 5 % раствора. Вводят по 0,3,

0,5, I мл. Повышают дозу (по 1 г в день) при тяжелых инфек-

ционных заболеваниях. При тяжелом течении ревматоидного

артрита назначают по 0,5 г. Повышенные дозы аскорбиновой

кислоты назначают для ликвидации огстрых токсических прояв-

лений заболевания. Курс лечения аскорбиновой кислотой —

2—3 нед. Длительное введение повышенных доз аскорбиновой

кислоты может обусловить гипервитаминоз.

Эссенциале — препарат, содержащий «эссенциальные» (не-

обходимые) фосфолипиды вместе с витаминами. В его составе

имеется 2,5 или 5 мг пиридоксина гидрохлорида, 10 мг или 15 мг

цианокобаламина, 25 или 100 мг никотинамида и 1,5 или 3 мг

пантотената натрия.

В капсуле эссенциале содержится 175 мг «эссенциальных»

фосфолипидов, 3 мг тиамина, 3 мг рибофлавина, 3 мг пиридок-

сина гидрохлорида, 3 мкг цианокобаламина, 1—5 мг никотин-

амида и 3,3 мг α-токоферола ацетата. Применяют при хрониче-

ских гепатитах, дистрофиях и циррозе печени, токсических по-

ражениях печени и, в частности, при поражениях, связанных с

диабетом, алкоголизмом и др. Препарат улучшает функцию пе-

чени, течение ферментативных реакций, биохимические показа-

тели (повышает активность аминотрансфераз), уменьшает жел-

туху, благоприятно влияет на общее состояние больного.

Внутрь назначают по 1 капсуле 1—2 или 3 раза в день в за-

106

висимости от возраста. Детям старшего возраста назначают по

2 капсулы 1—2 или 3 раза в день.

Содержимое одной ампулы (5 мл) разводят в 100 мл 5 % раст-

вора глюкозы, вводят внутривенно капельно.

При гипоальбуминемии внутривенно вводят 10 % раствор

альбумина.

Для предупреждения и лечения геморрагического синдрома

назначают викасол (в течение 3 дней), свежезамороженную

плазму и другие гемостатические препараты (см. раздел «Ге-

моррагический синдром»).

4.4. ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИИ СИНДРОМ

(СИНДРОМ ГДССЕРА)

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) описан G. Gasser

в 1956 г. у детей грудного возраста как патологический синдром,

для которого характерна триада: остро развивающаяся гемо-

литическая анемия, тромбоцитопения, острая почечная недоста-

точность.

ГУС развивается чаще у детей в возрасте до 4 лет. Для

взрослых характерна другая, редко встречающаяся, патоло-

гия — тромботическая, тромбоцитопеническая пурпура. Это за-

болевание имеет много общих клинико-лабораторных признаков

с ГУС. Данные заболевания объединяются в группу микроангио-

спастических гемолитических анемий.

Этнология. Считают, что этиологическим фактором развития

ГУС могут быть вирусы (адено-, энтеровирусы и вирусы гриппа).

Однако вирусная этиология ГУС некоторыми авторами оспари-

вается (В. Gruhn и соавт., 1988). Наиболее частой этиологиче-

ской причиной ГУС являются бактерии, вырабатывающие

нейраминидазу. Особенно опасны возбудители кишечных ин-

фекций — сальмонеллы, протей и другие, выделяющие эндоток-

син. Шигеллы могут повреждать эндотелий сосудов, не вызывая

токсикоза. Е. Coli продуцирует виротоксин, вызывающий ге-

моколит или ГУС.

Развитию ГУС могут способствовать лекарственные препара-

ты, оральные контрацептивы, беременность.

Предрасполагают к развитию ГУС иммунодефицитные со-

стояния, сахарный диабет, гиперлипемия, серповидно-клеточная

анемия, структурные нарушения артериального эндотелия.

Патогенез ГУС сложный и недостаточно исследован. Пато-

генез ГУС изучали М. С. Игнатова, Ю. Е. Вельтищев (1989),

В. Gruhn и соавторы (1988). Считается, что основным пусковым

механизмом развития ГУС является первичное повреждение

эндотелия сосудов почек, главным образом почечных клубочков.

Через поврежденный эндотелий тромбофильные субстанции

107

эндотелия, такие,как тканевый тромбопластин и коллаген, про-

никают в просвет сосудов. Это приводит к слипанию и образо-

ванию скоплений тромбоцитов, т. е. к развитию ограниченной

внутрисосудистои агрегации тромбоцитов и образованию микро-

тромбов. Недостаток тромбофобного простациклина, который

продуцируется эндотелием сосудов, стимулирует тромбообразо-

ванием. Параллельно с этим появляются нити фибрина внутри

гломерулярных капилляров, что связано со снижением фибрино-

литической активности. Одновременно усиливаются процессы

перекисного окисления липидов в поврежденном сосудистом

эндотелии, мембранах эритроцитов и тромбоцитов. Высказыва-

ется мнение о возможности ингибирования активности проста-

циклинсинтетазы (стимулятора простациклина) продуктами пе-

рекисного окисления липидов, а также снижения антиоксидаз-

ного потенциала плазмы крови.

Возникновение микроангиопатической гемолитической ане-

мии (гемолиз эритроцитов в гломерулярных капиллярах) свя-

зывают с механическим разрушением эритроцитов при прохо-

ждении их через сосуды с поврежденным эндотелием и с струк-

турными изменениями мембран эритроцитов, вызванными уси-

лением перекисного окисления липидов вследствие мембрано-

тропности эндотоксинов.

Развитие тромбоцитопении при ГУС объясняется уменьше-

нием продолжительности жизни тромбоцитов вследствие раз-

вивающегося повреждения их мембран, вызванного усилен-

ным перекисным окислением липидов мембран.

Таким образом, повреждение эндотелия сосудов почечных

клубочков, ограниченная внутрисосудистая агрегация тромбо-

цитов, усиленное тромбообразование, появление нитей фибрина

внутри гломерулярных капилляров, микроангиопатическая ге-

молитическая анемия приводит к развитию острой почечной

недостаточности (ΟΠΗ).

Развитие ГУС при пневмококковой инфекции может происхо-

дить иначе. Известно, что пневмококки выделяют нейрамини-

дазу, которая способна высвобождать антиген Томсена —

Фриденрейха на эритроцитах, тромбоцитах и эндотелиальных

клетках.

В сыворотке крови даже здорового человека содержатся

антитела к этому антигену. В результате взаимодействия анти-

ген— антитело происходит иммунологическое разрушение эрит-

роцитов, тромбоцитов и сосудистой стенки.

Клиника ГУС в своем течении имеет 3 периода: продромаль-

ный, период разгара в виде ΟΠΗ и восстановительный период

(А. В. Папаян, Э. К- Цыбулькин, 1984).

Продромальный период продолжается 2—7 дней. Заболева-

ние начинается с симптомов ОРВИ или кишечной инфекции.

108

Эти симптомы сопровождаются слабостью, недомоганием, блед-

ностью кожи. У некоторых детей первых лет жизни продромаль-

ный период сопровождается диареей. Иногда после перенесен-

ного заболевания через 2—10 дней бессимптомного периода рез-

ко ухудшается состояние ребенка. К концу этого периода при-

соединяется олигоанурия.

Период разгара характеризуется наличием всех 3 симпто-

мов: гемолитической анемии, тромбоцитопении с ограниченным

диссеминированным внутрисосудистым свертыванием и ΟΠΗ.

В результате этого увеличивается содержание остаточного

азота в крови (норма 14,3—28,8 ммоль/л), мочевины (норма

3,3—6,6 ммоль/л), азота мочевины (норма 3,5—7,1 ммоль/л),

креатинина в сыворотке крови (норма 0,035—0,086 ммоль/л).

В результате нарушения метаболизма, накопления кислых про-

дуктов в крови развивается метаболический ацидоз, компен-

сируемый одышкой, с помощью которой организм освобожда-

ется от излишнего содержания СО.?.

Повышение содержания продуктов азотистого обмена и

электролитные нарушения увеличивают симптомы гастроэнтеро-

колита. Усиливается работа железистого аппарата пищевари-

тельного канала и потовых желез, благодаря чему частично

компенсируется выведение из организма продуктов азотистого

обмена. Анурия, а иногда и излишне проведенная инфузионная

терапия обусловливают развитие гипергидратации, которая, на-

ряду с другими причинами интоксикации, вызывает клеточную

гипергидратацию, отек и набухание головного мозга. Послед-

нее проявляется нарастанием неврологической симптоматики.

В начале появляются раздражительность, возбудимость, бес-

покойство, а в дальнейшем развивается сопор. Возможны пол-

ная потеря сознания, коматозное состояние, децеребрацнонная

ригидность, судороги, гемипарезы.

Степень поражения сердца зависит от выраженности гипер-

калиемии. Стойкое повышение АД — прогностически неблаго-

приятный признак, косвенно указывающий на тяжелый некроз

коркового вещества почек. Возможно развитие уремического

перикардита.

Гипертензия, гиперкалиемия, повышение ОЦК и перикардит

приводят к развитию сердечной недостаточности. Кроме того,

гипергидратация может осложниться картиной отека легких,

что рентгенологически проявляется затемнением прикорневой

зоны в форме бабочки со свободной от затемнения перифери-

ческой зоной.

В терминальный период заболевания могут развиваться об-

ширные кровоизлияния на месте инъекций, тяжелые кровоте-

чения из дыхательных путей, пищеварительного канала, слизи-

стой оболочки полости рта. Эти клинические проявления соот-

109

ветствуют гипокоагуляционной фазе ДВС-синдрома. В этой фазе

вследствие потребления факторов свертывания крови отмеча-

ются увеличение времени свертывания, времени рекальцифика-

ции, уменьшение степени тромбостаза, снижение содержания

факторов, участвующих в образовании активного тромбопласти-

на, факторов протромбинового комплекса и уровня фибрино-

гена.

В результате гемолиза эритроцитов появляется желтушное

окрашивание кожи. При анализе крови отмечается выраженная

анемия, чаще нормохромного характера. Обнаруживаются

микро- и макроцитоз, как результат компенсации в крови

появляются ретикулоциты, как правило, выражены анизоцитоз

и гшлихроматофилия. В мазке крови определяются фрагментиро-

ванные эритроциты (патогномоничный признак гемолиза). Фраг-

ментированные эритроциты могут приобрести треугольную, па-

лочковидную форму или так называемую форму яичной скор-

лупы. Отмечается выраженный лейкоцитоз со сдвигом влево

вплоть до метамиелоцитов, промиелоцитов, гемацитобластов.

При гемолизе эритроцитов моча приобретает коричнево-

ржавый цвет за счет гемоглобина. О процессе внутрисосудистого

свертывания крови с отложением фибрина на эндотелии ка-

пиллярных петель клубочков с последующей его дезорганиза-

цией свидетельствуют обнаруживаемые в моче фибриновые ко-

мочки.

Гемолитическое происхождение анемии подтверждается сни-

жением уровня гаптоглобина, наличием свободного гемоглобина

f, плазме крови и появлением гемоглобинурии. Как результат

гемолиза повышается содержание общего билирубина в сыво-

ротке крови за счет непрямого билирубина. Чем выраженнее

гемолиз, тем выше содержание непрямого билирубина в сыво-

ротке крови.

Значительное снижение количества тромбоцитов в крови

приводит к развитию геморрагического синдрома, который ха-

рактеризуется вариабельностью клинических проявлений; от пе-

гехиальных кровоизлияний до .обширных экхимозов и крово-

течений из носа.

Вследствие повреждения эндотелия сосудов, в первую оче-

редь, почечных клубочков, ограниченной внутрисосудистой аг-

регации тромбоцитов, появления нитей фибрина внутри гломе-

рулярных капилляров, микроангиоспастической гемолитической

анемии резко нарушается клубочковая фильтрация, что клини-

чески проявляется сначала олигоанурией, а в дальнейшем может

развиться полная анурия. Происходит задержка в организме

продуктов азотистого обмена.

Восстановительный период наступает при своевременно про-

веденной патогенетической терапии. Олигоанурия переходит в

НО