Передерій В.Г., Ткач С.М. Клінічні лекції по внутрішнім хворобам (у 2-х томах)
Подождите немного. Документ загружается.
ЖОВЧОКАМ’ЯНА ХВОРОБА
ЖКХ належить до дуже розповсюджених захворювань, що,
по даним аутопсій, зустрічається у 20% жінок і 10% чоловіків
населення західних країн у віці старше 40 років. Наприклад, в
США жовчокам’яною хворобою страждає біля 25 мільйонів
людей, причому приблизно у 1 мільйона людей ЖКХ щорічно
реєструється вперше. В країнах Єворопи найбільш високий
рівень захворюваності ЖКХ зафіксований
в скандинавських
країнах, Чехії, Словаччині, Білорусі. На жаль, нам невідомі
епідеміологічні дослідження по вивченню розповсюдження
ЖКХ в Україні. Однак, враховуючи традиції нашого населення,
велике розповсюдження атеросклерозу, ІХС, діабету, можна
припустити, що розповсюдженність ЖКХ в Україні також
висока.
Жовчні камені являють собою кристалічні структури
різноманітних розмірів, що утворюються шляхом злипанния
нормальних або
анормальних компонентів жовчі. Розрізняють
3 основні типи каменів: холестерінові, пігментні і змішані. На
частку холестерінових і змішаних припадає біля 80% всіх
випадків ЖКХ, на частку пігментних - біля 20%. Змішані і
холестеринові камені звичайно містять не менше 70%
холестерину і домішок солей кальцію, жовчних кислот і
пігментів, протеїнів, жирних кислоти і фосфоліпідів. Пігментні
камені складаються
передусім з кальцію білірубінату і містять
не більше10% холестерину.
ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ
Існує достатньо багато чинників ризику, що сприяють
каменеутворенню. Основні чинники ризику представлені в
таблиці 3.
Таблиця 3
ОСНОВНІ ЧИННИКИ РИЗИКУ, ЩО
СПРИЯЮТЬ КАМЕНЕУТВОРЕННЮ
1. Холестеринові і змішані камені:
- Ожиріння і гіподинамія
- Висококалорійна, багата холестерином і бідна харчовими
волокнами дієта
- Літній вік, особливо у чоловіків
- Жіноча стать
- Спадковість
- Цукровий діабет
- Вагітність
- Жіночі статеві гормони /після досягнення зрілого віку жінки
більше
схильні до каменеутворення/
- Пероральні контрацептиви на основі прогестинів,
естрогени і їхні аналоги
- Лікування клофібратом
- Тривале парентеральне харчування, голодування
- Стовбурна ваготомія
- Спінальні травми
- Хвороби тонкої кишки, її резекції або анастомози
/внаслідок зниження пулу жовчних кислот/
- Аномалії розвитку жовчного міхура
- Демографічні чинники /Північна та Південна Америка,
Північна Європа в більшій мірі, ніж країни Сходу/
2. Пігментні камені:
- Хронічний гемоліз
- Алкогольний цироз печінки
- Хронічні інфекції жовчних шляхів
- Гельмінтози
- Літній вік
- Демографічні чинники /частіше в країнах Сходу, та жителів
сільської місцевості/
Слід відзначити, що ЖКХ, як і іншими захворюваннями
жовчного міхура частіше страждають жінки. Описана так
звана пентада F: Female жіноча стать/, Fair /білокурі,
блондинки/, Fat /огрядність, надлишкова вага/, Fertile
жінки, які народжували/, Forthy /після 40 років/.
Як вже було сказано вище, розчинність холестерину в жовчі
залежить від відносних молярних концентрацій холестерину,
жовчних кислот та лецитину.
Самий важливий
і, мабудь перший механізм утворення
літогенної /каменеутворюючої/ жовчі - це підвищена
секреція в жовч холестерину, що може відбуватися на тлі
ожиріння, висококалорійної дієти, прийому лікарських
препаратів /наприклад, клофібрату/, на тлі підвищення
активності ГМК-КОа-редуктази, що обмежує швидкість синтезу
холестерину в печінці. Літогенна жовч також утворюється
внаслідок зниження секреції печінкою жовчних солей
і
фосфоліпідів, які забезпечують стабільність жовчі. Це може
статися через порушення функцій печінки або через стани, які
впливають на їх ентерогепатичну циркуляцію /тривале
парентеральне харчування, резекція або інші хвороби тонкої
кишки/.
Другий етап каменеутворення - кристалізація
перенасиченої холестерином жовчі. Цьому процесу сприяє
муциновий глікопротеїн, який міститься в слизу, що
виділяється слизовою жовчного міхура, і інгібує деякі протеїни
жовчі. Синтез муцинового
глікопротеїда контролюється
простагландинами, що містяться в слизовій жовчного міхура.
Порівняно нещодавно було показано, що застосування
інгібіторів простагландинового синтезу, таких як аспірин
та інші нестероїдні протизапальні засоби, можуть
запобігати або пригнічувати мікрокристалізацію і
утворення холестеринових каменів, особливо у огрядних
людей, що намагаються схуднути за допомогою
голодування.
Таким чином, ключовими моментами холестеринового
каменеутворення, з одного боку, є абсолютне перенасичення
жовчі холестерином, а з другого, абсолютна недостатність
солей жовчних кислот, лецитину і фосфоліпідів. Окрім цього,
важливу роль грають моторні порушення, тобто дискинезії
жовчного міхура і жовчовивідних шляхів, що можуть бути
первинним феноменом, внаслідок чого виникає застій жовчі.
Останньому чиннику звичайно сприяють і аномалії
жовчних шляхів, що виявляються у 15-20% всього
населення, такі як “фригійський ковпак” - часткова чи
повна перетинка або складка, що відділяє дно жовчного
міхура від його тіла.
Пігментні камені складаються в основному з білірубінату
кальцію, значно частіше утворюються у осіб, що проживають в
країнах Сходу Це певно, пов'язано з частими інфекціями
біліарної системи і гельмінтозами. В західних країнах пігментні
камені утворюються в основному у осіб з алкогольними
захворюваннями печінки і хронічними гемолітичними станами.
В цих випадках в жовчі підвищується кількість нерозчинного
некон’югованного білірубіну, що осаджується з утворенням
пігментних каменів або сплавляється з утворенням гнізда для
утворення змішаних холестеринових жовчних каменів.
Основні патогенетичні чинники ЖКХ згруповані на малюнку
2.
Рис. 2 ОСНОВНІ ПАТОГЕНЕТИЧНІ
ЧИННИКИ ЖКХ
Дефекти в екскреції Стаз жовчі Місцеві чинники
Компонентів жовчі в жовчному міхурі
В печінці, міхурі
ДЕСТАБІЛІЗАЦІЯ
КОЛОЇДНОЇ РІВНОВАГИ ЖОВЧІ
СУПЕРСАТУРАЦІЯ КРИСТАЛІЗАЦІЯ СТАЗ ЖОВЧІ
Холестерином
НУКЛЕАЦІЯ
КЛАСИФІКАЦІЯ
В кліниці в основному застосовується класифікація ЖКХ, в
якій виділяється не менше 3-х стадій: 1) фізико-хімічна стадія
,
2) стадія латентного безсимптомного камененосія; 3) клінична,
ускладнена.
В фізико-хімічній стадії симптоми ЖКХ і конкременти в ЖМ
можуть бути відстуні, а діагноз грунтується на результатах
спеціального дослідження міхурної жовчі, при яких
спостерігається порушення її фізико-хімічних властивостей,
холестеринові “пластівці” і преципітати. Ця стадія може
перебігати довгі роки. Друга стадія - це безсимптомне
латентне камененосіння, що характеризується тими ж фізико-
хімічними змінами складу жовчі, але вже з наявністю каменів в
ЖМ. Окрім цього, в 2-й стадії можна виявити застій жовчі,
ознаки запалення стінки ЖМ, порушення ентерогепатичної
циркуляції жовчних кислот. Третя стадія ЖКХ - калькульозний
холецистит, що виявляється клінично і часто приводить до
розвитку ускладнень.
Клінічні прояви в цій стадії залежать від
розташування, кількості і розміру жовчних каменів, активності
запалення ЖМ, функціонального стану гепатобіліарної
системи.
Деякі автори поширюють цю класифікацію, грунтуючись на
патогенетичних особливостях /таблиця 4/.
Таблиця 4
ПАТОГЕНЕТИЧНА КЛАСИФІКАЦІЯ ЖКХ
Стадії хвороби Патогенетична основа
Доклінична Порушення метаболізму холестерину,
жовчних кислот та фосфоліпідів
Клінична:
1. Фізико-хімічна
2. Стадія
утворення
мікролітів
3. Стадія
утворення
макролітів
4. Стадія
ускладнень
Порушення колоїдної стабільності жовчі
Агломерація часток, утворення кристалів,
дисмоторне порушення
Агломерація мікролітів в макроліти, супутнє
запалення та дисмоторні порушення
Обтурація і дилатація протоків
Таким чином, ЖКХ можна розглядати як своєрідний “фінал”
багатолітньої драми, що розігрується в одній з транспортних
систем організму, яка полягає в утворенні каменів в жовчному
міхурі.
КЛІНИКА ТА ДІАГНОСТИКА
Як вже було сказано, кліника ЖКХ залежить, в першу чергу,
від кількості, розміру і розташування каменів в ЖМ. У багатьох
хворих /
приблизно 30%/, особливо з одиничним каменем,
розташованим в області тіла і дна ЖМ, хвороба тривалий час /і
навіть все життя/ може перебігати латентно і про своє
захворювання пацієнти дізнаються випадково під час
проведення ультразвукового дослідження. Такі камені нерідко
називаються “німими”. Однак, ці камені нерідко відразу
проявляються ускладненнями такими як гострий холецистит та
ін.
Але, у більшості пацієнтів ЖКХ може бути виявлена
клінично. Найбільш типовий, “класичний” симптом ЖКХ -
це приступ жовчної коліки, пов'язаний з просуванням
каменя, спазмом або обтурацією жовчних шляхів. Жовчна
коліка виявляється зненацька болем, який виникає гостро в
правому підребер’ї, часто ірадіює в праву руку, ключицю,
спину, ділянку серця
, що може імітувати приступ стенокардії.
Нерідко приступ болю супроводжується нудотою і /або
блювотою жовчю, що, на відзнаку від пептичної виразки, не
приносить полегшення. Біль частіше виникає після їжі,
порушень дієти /жирної їжі, гострих приправ, пряностей,
копченостей, жарених страв/, прийому жовчогонних засобів
або газованої води, після значного фізичного навантаження,
при роботі в нахиленому положенні/, але нерідко з'являється і
безпричинно. Інтенсивність болю, як правило, велика, а її
тривалість залежить від ступеня і тривалості обтурації і сили
спазму і може тривати від декількох хвилин до декількох годин.
Найчастіше це виникає при надходженні каменя в
шийку ЖМ і
обтурації його виходу. Обтурація шийки може бути тимчасовою
- в тих випадках, коли камінь вертається в ЖМ або проходить
/звичайно при розмірах, що не перевищують 0,5 см /через
міхурний та загальний жовчний протоки в 12-палу кишку і тоді
приступ жовчної коліки припиняється. Це найбільш
сприятливий варіант.
На жаль,
нерідко камінь попадає в міхурний протік,
обтурує його і це призводить до виникнення набряку
стінки ЖМ з крововиливом в підслизову оболонку, її
ушкодження, приєднання інфекції та виникнення гострого
холециститу. В таких випадках біль в правому підребер’ї
носить сильний і постійний характер, підвищується
температура тіла, з'являється лейкоцитоз зі зрушенням
формули
вліво. При запізнілій діагностиці може
развиватись емпієма або перфорація ЖМ, що
проявляється жовчним перитонітом і сепсисом, які дають
високу летальність /до 25%/. Інколи перфорація ЖМ може
супроводжуватися утворенням жовчнокишкової фістули, через
яку камінь /або камені/ виходять в тонку або товсту кишку, а в
біліарному тракті з'являється повітря /пневмобілія/.
У випадку
попадания каменя в загальну жовчну протоку
може виникнути її закупорка, що носить назву
холедохолітіаз, що, на щастя, рідко буває повним.
Холедохолітіаз, як правило, проявляється болем і всім
симптомокомплексом механічної жовтяниці. Якщо
холедохолітіаз не усувається в перші години, дуже часто
приєднується висхідний холангіт, що різко погіршує стан
хворих, аж до розвитку
сепсису. В таких випадках
зберігається больовий синдром і жовтяниця, а на їхньому
тлі з'являється пропасниця, що супроводжується
ознобами, лейкоцитозом зі зрушенням вліво,
підвищується рівень білірубіну, ШОЕ та лужної
фосфатази. В випадках повного порушення відтоку жовчі
через 4-5 днів можуть виникнути незворотні зміни в
печінці з наступним розвитком гострої печінкової
недостатності, що
, на щастя, буває рідко.
Дуже часто холедохолітіаз ускладнюється і є однією з
основних причин гострого /біліарного/ панкреатиту, що
пов'язане з гіпертензією в системі біліарних і
панкреатичних протоків і закидом жовчі в підшлункову
залозу.
У багатьох хворих на ЖКХ больовий синдром не носить
характеру жовчної коліки, а проявляється тупим болем або
відчуттям важкості в
правому підребер’ї, що посилюються або
з'являється тільки в періоди загострень /як правило, після
дієтичних погрішностей/, а також різноманітними
диспепсичними симптомами - нудотою, відрижками,
метеоризмом, флатуленцією /посиленим відхожденням газів/.
При фізикальному обстеженні живота у хворих на ЖКХ
можна виявити цілий ряд так
званих “міхурних” симптомів,
хоча вони, як правило,
виявляються тільки
в
періоди загострения.
Симптом Ортнера - біль
при поколочуванні по краю
правої реберної дузі.
Симптом Мерфі -
підсилення болю при
пальпації в правому
підребер’ї під час глибокого
вдоху. Симптом Кера -
поява або підсилення болю
при поколочуванні на висоті
вдоху в міхурній точці /місце
перетину реберної дуги з
правим прямим м
’язом
живота/. Френікус-симптом
/симптом Мюссі/- біль при натискуванні між ножками правого
грудино-ключично-сосцеподібного м'яза/. В неускладнених
випадках навіть під час загострення живіт при пальпації м'який
і ознак подразнення черевини немає. У деяких хворих може
пальпуватися нижній край печінки.
Таблиця 5
ДІАГНОСТИЧНІ ОЗНАКИ
КАЛЬКУЛЬОЗНОГО
ХОЛЕЦИСТИТУ
Типовий приступоподібний біль в
правому підребер’ї /жовчна коліка/
Безбольові інтервали різної
тривалості /від декількох днів до
декількох місяців/
Непереносимість жирної і жареной
їжі
Диспептичний синдром
/метеоризм, флатуленція/
Позитивні пальпаторні та
перкуторні міхурні симптоми
Виявлення каменів за допомогою
УЗД, КТ, оральної холецистографії,
ЕРХПГ
У випадках виникнення водянки жовчного міхура можна
пропальпувати збільшений жовчний міхур у вигляді гладкого
болючого утворення /симптом Курвуазьє/.
Якщо ми повернемося до нашого хворого, згадаємо все, що
він нам розказав та дані об'єктивного дослідження, то можна і
без додаткових засобів обстеження з великою ймовірністю
припустити, що у нього одне з найбільш розповсюджених
захворювань біліарного тракту - холелетіаз або жовчокам’яна
хвороба. Однак, як і при інших захворюваннях, діагноз ЖКХ
повинен бути верифікований /підтверджений/ за допомогою
додаткових засобів обстеження. До тих пір, доки діагноз ЖКХ
або хронічного холециститу не верифікований за допомогою
інструментальних засобів, згідно з рекомендацій
ВООЗ
повинен ставитися діагноз диспепсії біліарного типу.
Які ж засоби візуаліації жовчного міхура використовуються
для верифікації ЖКХ? Слід сказати, що за останні два
десятиріччя вони істотно змінилися.
Більш 70 років /з моменту винаходу в 1925 році/ основним і
первинним засобом дослідження ЖМ при підозрі на жовчні
камені була пероральная холецистографія, однак, в
останні
роки цей засіб практично повністю замінений ультразвуковим
дослідженням /УЗД/, інформативніть якого у виявленні
жовчних каменів при хорошій візуалізації і достатньому досвіді
дослідника складає 95-98%. Труднощі виникають, в
основному, при невеликих розмірах або деформації ЖМ, а
також при значному метеоризмі.
Для дослідження ЖМ за допомогою ультразвуку
застосовується датчик з частотою 3,5 мГц. Досліджується
продольна та поперечна площини органу в положенні пацієнта
лежачи на спині і /або на лівому боці. Зміни положення хворого
у сумнівних випадках допомагають виявити камені ЖМ, що
переміщуються під дією сили тяжіння. Проксимальна частина
загального жовчного протоку при УЗД добре виявляється і її
діаметр, який в нормі не повинен перевищувати 0,5 c
м.
Дистальний відділ холедоха звичайно не видний, бо цьому
заважає скупчення газу в 12-палій кишці. Жовчні протоки, що
знаходяться всередені печінки, якщо вони не розширені, як
правило, при УЗД не виявляються.
ЖМ розташовується на нижній поверхні печінки і його
власна нижня поверхня покрита черевиною. Його середня
довжина складає 7-10 см, діаметр - біля
3 см, обєм - від 30 до
70 мл. Товщина передньої стінки ЖМ - 2-3 мм.
Жовчний камінь має вигляд круглого ехопозитивного
утворення, звичайно півмісячної форми з типовою акустичною
“доріжкою” позаду /якщо його розміри перевищують 0.5 cм.
Оскільки холестеринові камені звичайно легше жовчі, вони є
“плаваючими” і утворюють шар в ЖМ.
В рідких випадках за жовчний
камінь можна прийняти
гіперпластичний холецистоз - холестеролоз або
аденоміоматоз, для яких характерні поліпозні зміни стінки ЖМ.
Термін “холестеролоз” припускає наявність поліпів, що містять
холестерин, в слизовій оболонці ЖМ /так званий “полуничний
ЖМ”/. Вони звичайно не перевищують 0,5 cm. При
аденоміоматозі між поліпозним утворенням / в таких випадках
їх розмір звичайно більший 0.5 см/ мають місце слизові синуси
Ашофа-Рокитанського, що виникають внаслідок гіпертрофії
мязового шару. Поліпи більших розмірів буває важко
відрізнити від жовчних конкрементів. В таких випадках
основними диференційно-діагностичними симптомами є
відсутність акустичної доріжки позаду ЖМ і відсутність
зміщення поліпів при поворотах тулуба хворого. Рак ЖМ при
ЖКХ зустрічається досить рідко, приблизно в 0,1% випадках,
виглядає, як об’ємне утворення в його просвіті,
звичайно
перевищує розміри 1 см або виглядає, як загальне
потовщення. В таких випадках найбільш часто зустрічаються
діагностичні помилки.
За допомогою так званої динамічної ультрасонографії,
тобто динамічного ультразвукового дослідження
жовчного міхура після прийому жовчогінного сніданка
можна судити про зміну його обєму і відсоток
випорожнення, залишковий обєм, час спазму сфінктеру
Одді, коєфіцієнт скорочення жовчного
міхура.
До появи УЗД традиційним засобом діагностики була
пероральна холецистографія, хоча її точність не перевищує
70-80%. Це пов'язане з тим, що при захворюваннях ЖМ його
контцентраційна спроможність знижена, тому при запаленні
або фіброзі стінки ЖМ і
облітерації міхурної
протоки контрастування
ЖМ часто буде відстунє.
При пероральній
холецистографії
контрастна речовина,
що
містить йод, надходить в
порожнину рота, після
цього всмоктується
слизовою тонкої кишки,
зв'язується з альбумінами
крові і транспортується в
печінку, звідки
екскретується в жовчні
шляхи і накопичується в
Таблиця 6
ПРОТИВОПОКАЗАННЯ ДО
КОНТРАСТНИХ
РЕНТГЕНОЛОГІЧНИХ
ДОСЛІДЖЕНЬ БІЛІАРНОЇ
СИСТЕМИ
Жовтяниця
Ниркова недостатність
Важкі алергічні реакції
Ідіосинкразія до йоду
Варикозне розширення вен
стравоходу/для
РЕХПГ/
Необхідність контролю функції
щитовидної залози
Вагітність
Лактація
ЖМ. Коли вміст йоду в ЖМ перевищує 0.5%, то він стає
видимим при флюороскопії і оглядовій рентгенографії. Така
концентрація досягає максимуму приблизно через 10-15 годин
після прийому контрасту, тому дослідження проводять,
звичайно, на наступний день. Пероральна холецистографія,
також як і інші контрастні рентгенологичні дослідження мають
протипоказання /таблиця 6/, про які слід пам'ятати.
Інформацію
про можливий склад конкрементів ЖМ, що має
важливе значення в виборі тактики лікування, можуть дати
оглядова рентгенографія черевної порожнини /холестеринові
камені звичайно не звапнюються, але якщо кальцій входить в
їх склад, то утворює кільцеподібну структуру всередині каменя
/або комп’ютерна томографія, при якій можна провести
денситометрію /вимір його густини/.
Інколи
при підозрі на наявність каменів в жовчних шляхах їх
візуалізація може вимагати внутрішньовенного введення
контрасту. При цьому методі, що носить назву
внутрішньовенної холангіографії, контраст надходить
інфузійно в жовчні шляхи приблизно через 30 хвилин. Оскільки
в/в холангіографія нерідко дає важкі алергічні реакції, а її
інформаційна точність не перевищує 60%, її слід проводити
тільки в сумнівних випадках /якщо УЗД, КТ, ендоскопічна
ретроградна холангіографія або черезшкірна черезпечінкова
холангіографія не дадуть достатньої інформації.
До інвазивних методів діагностики ЖКХ належать
черезшкірна черезпечінкова холангіографія, ендоскопічна
ретроградна холангіографія та інтраопераційна
холангіографія.
Черезшкірна черезпечінкова холангіографія /пункція
внутрішньопечінкової жовчної протоки/ в нинішній час
виконується під контролем УЗД та при розширенні жовчних
протоків досягає успіху приблизно в 95%, а при неразширених
жовчних протоках - 80% випадків.
Ендоскопічна ретроградна холангіографія виконується
шляхом введення канюлі в великий дуоденальний сосок з
допомогою ендоскопу і введення контрасту ретроградно в
загальну жовчну протоку, що контролюється рентгенологічно
після завершення введення препарату. Слід уникати
надмірного перерозтягнення жовчних шляхів і особливо
панкреатичної протоки,
бо її перерозтягнення на фоні
введення контрасту що містить йод, може викликати
панкреатит. Слід також уникати введення повітря в жовчні
шляхи, бо повітря можна помилково прийняти за камінь /на