Передерій В.Г., Ткач С.М. Клінічні лекції по внутрішнім хворобам (у 2-х томах)

Подождите немного. Документ загружается.

- Глибокі негативні зубці Т у лівих грудних

відведеннях

- Різні екстрасистоли, пароксизми шлуночкової

тахікардії

3. Рентгенологiчне дослідження:

- Збільшення розмірів лівого шлуночка

- Висхідна частина аорти не розширена

4. ФКГ: систолічний шум на верхівці і у 4-м міжребір”ї

зліва від грудини

5. ЭхоКГ:

- Асиметрична гіпертрофія і гіпокінез міжшлуночкової

перетинкки

- Збільшення товщини задньої стінки ЛЖ

- Зменшення розміру порожнини ЛЖ

6. Радіонуклідні методи, коронарографія і

вентрикулографія:

- Звуження порожнини ЛЖ

- Гіпертрофія враженого міокарду

- Незмінені коронарні артерії

Діагностика рестриктивної кардіоміопатії ускладнена відсутністю

кардіомегалії і великою кількістю клінічних варіантів застійного

симптомокомплексу. На ранніх етапах велику допомогу в діагностиці

надає виявлення эозинофілії і

ознак активного імунного запалення. При

переважному правошлуночковому ураженні, рестриктивну

кардіоміопатію приходиться диференціювати з констриктивним

перикардитом і псевдоцирозом Піка, який розвивається при ньому.

Діагноз кардіоміопатії може бути поставлений тільки після

виключення кардіальних і экстракардіальних захворювань і станів, які

могли б привести до гіпертрофії або дилатації порожнин серця. Нерідко

диференційна діагностика кардіоміопатій

та міокардитів і верифікація

діагнозу можлива тільки після проведення эндоміокардіальної біопсії, яку

вперше запропонував P.Kohn у 1962р. При морфологічному вивченні

біоптатів діагностичними критеріями кардіоміопатій є гіпертрофія або

потоншення м'язових волокон і зміни ядер, вогнищевий фіброз,

інтерстиціальний набряк, гіпертрофія ендокарду. Для міокардитів

характерна інфільтрація лімфоцитами інтерстиціальної тканини у

сполученні з дегенеративними або

некротичними змінами м'язових

волокон. Діагностичну цінність при міокардитах представляє позитивний

ефект протизапальної терапії кортикостероідами, в той час як при

кардіоміопатіях терапія преднизолоном неефективна.

ЛІКУВАННЯ

Основні принципи лікування кардіоміопатій представлені в таблиці

12.

При дилатаційній кардіоміопатії лікування направлене на зменшення

явищ застійної серцевої недостатності, усунення порушень серцевого

ритму і попередження тромбоемболічних порушень.

З урахуванням систолічного характеру застійної серцевої

недостатності, основними засобами її лікування є діуретики,

кардіотонічні препарати і периферичні вазоділататори.

Діуретики високоефективні відносно зменшення симптомів

перевантаження

об'ємом, пов'язаного з затримкою Na і води. Проте,

зменшення внутрішньосудинного об'єму рідини звичайно

супроводжується рефлекторною стимуляцією ренін-ангіотензинової і

симпато-адреналової систем. У зв”язку з цим, діуретики звичайно

застосовуються в комбiнацiї з серцевими глікозидами або інгібіторами

АПФ.

Таблиця 12

ЛІКУВАННЯ КАРДІОМІОПАТІЙ

1. Терапевтичне лікування:

- Бета-адреноблокатори

/у великих дозах, в основному при

гіпертрофічній кардіоміопатії /;

- Симптоматичне лікування серцевої недостатності:

* інгібітори АПФ

* діуретики

* периферичні вазоділататори

* серцеві глікозиди /тільки при ДКМП, при

обструктивній гіпертрофічній кардіоміопатії

серцеві глікозиди протипоказані /

* неглікозидні кардіотоніки

2. Хірургічне лікування:

- Пересадка серця /в США до цього часу

здійснено більш 20000 трансплантацій серця

з 70-90%

виживання /;

- Міотомія гіпертрофірованої перетинкки.

Традиційні ліки, які призначаються хворим дилатаційною

кардіоміопатією, а саме серцеві глікозиди безумовно ефективні тільки у

випадках супровідної миготливої аритмії. Їх клінічна ефективність при

застійній серцевій недостатності і синусовому ритмі довгий час явллась

предметом дискусії. В останні роки вважається, що в таких випадках

вони можуть застосовуватися

тільки в сполученні з інгібіторами АПФ і

діуретиками, причому перевага віддається дігоксину в маленьких дозах

/0,125-0,375 мг на добу/. Більш детально про лікування застійної серцевої

недостатності ми будемо говорити у відповідній лекції.

В останні роки активно вивчається клінічна ефективність

селективних бета-блокаторів в лікуванні ДКМП /метопрололу,

карведілолу, бісопрололу/, проте ці препарати можна застосовувати

тільки після стабілізації стану хворих за допомогою стандартної терапії

інгібіторами АПФ, діуретиками і дігоксином.

При порушеннях ритму, які часто зустрічаються при ДКМП

/пароксизмальна тахікардія - у 40-60%, миготлива аритмія - у 25-30%

випадках/,

перевагу віддають аміодарону /кордарону/, який, має високу

протиаритмічну активність, істотно не погіршує скоротливість міокарду і

володіє властивостями периферично вазоділататора.

У зв'язку з частими тромбоемболічними ускладненнями /у 10-44%

хворих ДКМП, причому у 7-11% випадках вони являються причиною

летального наслідку/ у всіх випадках миготливої аритмії, а також за

наявністю в анамнезі хоча б одного

тромбоемболічного епізоду

/незалежно від ритму серця/, хворим показано лікування непрямими

антикоагулянтами.

У країнах з високорозвиненою кардіохірургією дилатаційна

кардіоміопатія є показанням до трансплантації серця. Показаннями до

трансплантації є тяжка рефрактерна серцева недостатність і поганий

найближчий прогноз, відсутність неконтрольованої інфекції, пептичної

виразки шлунку, тяжкої ниркової і печінкової недостатності, а також

інших супутніх

захворювань. Тепер максимальна тривалість життя після

пересадки серця становить 20 і більш років. До цьому часу в світі

виконано вже більш 20000 операцій трансплантації серця. При сучасній

імуносупресивній терапії виживання хворих протягом року досягає 90%,

протягом 5 років - 70-80%, а більше 65% хворих через рік після операції

повертаються до роботи.

При гіпертрофічній кардіоміопатії препаратами вибору є

бета-

адреноблокатори /пропранолол 120-240 мг/добу/, які зменшують

внутрішньошлуночковий градієнт тиску і сприяють збільшенню

наповнення лівого шлуночка, а також виявляють антиаритмічну дію. На

жаль, можливість їх застосування обмежена ступенем вираженості

серцевої недостатності і низького АТ. Застосовується також антагоніст

кальцію верапаміл /ізоптін 120-240 мг/добу/ і антиадренергічний препарат

кордарон /200-600 мг/добу/. Серцеві глікозиди при

субаортальному

стенозі протипоказані, оскільки вони можуть збільшувати систолічну

обструкцію кровообігу. При високому внутрішньошлуночковому

градієнті тиску /більш 50 мм.рт. ст./ застосовується хірургічна резекція

міжшлуночкової перетинки з одночасним протезуванням мітрального

клапану.

На ранніх стадіях рестриктивної кардіоміопатії при вираженній

еозинофілії використовують глюкокортикоіди і імунодепресанти.

Салуретики і периферичні вазоділататори призначають за показанням, а

для попередження тромбоемболій використовують антикоагулянти і

антиагреганти.

Для поміток

РЕВМАТИЧНА ЛИХОМАНКА

Тема сьогодняшньої лекції - ревматизм. Проте, Ви звернули увагу,

що у назві лекції винесена ревматична лихоманка. Чому? Для того, щоб

відповісти на це питання, небхідно для початку визначитись в поняттях,

термінах. Якщо Ви візьмете декілька наших підручників і посібників,

навіть випущених в останні роки, то майже в усіх ще зустрінете

термін

“ревматизм”. Термін “ревматична лихоманка” розповсюджений в

більшості зарубіжних країн. Як же нам розуміти і зістикувати ці два

поняття? Що це - синоніми або різні захворювання? Чи має це взагалі

якесь значення?

Частково відповідь на це питання можна одержати при розбрі

останної Міжнародної класифiкацiї /МКХ-10 перегляду/, згідно якій

виділяють

гострі /таблиця 1/ і хронічні /таблиця 2/ форми ревматизму.

Таблиця 1

ГОСТРА РЕВМАТИЧНА ЛИХОМАНКА /I00-I02/

/МКХ-10 перегляду/

I00 Ревматична лихоманка без залучення серця

I01 Ревматична лихоманка з залученням серця

I01. 0 Гострий ревматичний перикардит

I01. 1 Гострий ревматичний ендокардит

I01. 2 Гострий ревматичний міокардит

I01. 8 Інші гострі ревматичні ураження серця

/різні сполучення вищенаведених уражень

або панкардит /

I02 Ревматична

хорея

I02. Ревматична хорея з залученням серця Рев

I02. 9 Ревматична хорея без залучення серця

Згідно сучасним уявленням ревматична лихоманка є синонімом

гострого ревматизму і початково розглядається як гострий запальний

процес із звичайно максимальною межею тривалості до 6 місяців. У нас

же в російськомовних країнах як і раніше зберігається термін “ ревматизм

” з виділенням фаз і ступенів активності /активна, неактивна/, тобто

зберігається

підхід до цього захворювання як до неминучого хронічного

захворювання з рецидивуючим перебігом. На жаль, такий підхід не

націлює практичних лікарів на одвічне виліковування пацієнтів з

первинною ревматичною атакою, а автоматично переводить їх у

категорію хронічних хворих.

Таблиця 2

ХРОНІЧНІ РЕВМАТИЧНІ ХВОРОБИ СЕРЦЯ

I05 Ревматичні хвороби мітрального клапану

I05. 0 Мітральний стеноз

I05. 1 Мітральна недостатність

I05. 2 Мітральний стеноз з недостатністю

I06 Ревматичні хвороби аортальних клапанів

I06. 0 Ревматичний аортальний стеноз

I06. 1 Ревматична аортальна недостатність

I06. 2 Ревматичний аортальний стеноз і недостатність

I07 Ревматичні хвороби тристулкового клапану

I08 Множинні ураження клапанів

I09 Інші ревматичні ураження серця

I09. 0 Ревматичний міокардит

I09. 1 Хронічний ендокардіт, вальвулит

I09. 2 Хронічний

ревматичний перикардит

Сучасний же підхід початково передбачає, що гостра ревматична

лихоманка /або гострий ревматизм/ має бути вилікований на першій стадії

ревматичного процесу. Згідно з рекомендаціями ВООЗ, встановлений

строк, протягом якого хворий з первинним гострим ревматизмом має бути

вилікований - 6 місяців. Завдяки таким уявленням, у розвинених країнах

проблема ревматизму вже давно вирішена

і не є такою актуальною як у

країнах, що розвиваються , в тому числі і в Україні.

Таким чином, питання “Ревматизм або ревматична лихоманка?” - це

не просто філософське або академічне питання, оскільки його правильне

розуміння допомагає вирішувати суто практичні завдання.

Розбіжність підходів до визначення поняття “ревматизм” і принципи

подальшого лікування чітко відображається

в епідеміологічних даних про

його поширеність в розвинених і країнах, що розвиваються. Так, якщо в

розвинених країнах поширеність хронічних ревматичних хвороб серця

/вад серця/, що являються наслідком вчасно не вилікованої ревматичної

лихоманки, приблизно рівняється 5 на 100 000 населення, то в країнах, що

розвиваються, вона коливається від 100 до 1000 на 100 000 населення!

В Україні у

1997 році на диспансерному обліку стояло 275 000

хворих ревматичними вадами серця, що склало 650 хворих на 100 000

населення.

Таким чином, хоч ревматизм і реєструється в усіх клімато-

географічних зонах світу, проте переважно він розповсюджений в

країнах, що розвиваються і слаборозвинених країнах. Захворюваність

гострим ревматизмом коливається від 1-2 у розвинених країнах до 60 на

10000 дитячого населення в

країнах, що розвиваються і це прямо

пов'язано з рівнем соціально-економічного розвитку країни.

А зараз дозвольте представити хворого.

Хворий С., 15 років, учень 9-го класу, поступив у клініку зі скаргами

на високу температуру до 38,5, озноб, біль в колінних суглобах, який

посилюється при невеликих рухах у постелі, припухлість обох колінних

суглобах, загальну слабкість, поганий сон і апетит. Вважає себе хворим

протягом 3-х днів, коли після купання в холодній річці /температура води

була 15-16 градусів/ і переохолодження, до вечора піднялась температура

до 38,5 С, стало дряпати у горлі, з'явився озноб і нездужання. Разом з

батьками вирішив, що це чергова ангіна, прийняв аспірин, сподіваючись

що все пройде, як і в попередніх випадках. Проте на наступний день

з'явився невеликий біль і припухлість спочатку лівого,

а потім і правого

колінного суглобу. Викликаний дільничий лікар, оглянув хворого, виявив

гіперемію горла, високу температуру, припухлість і різку болючість обох

колінних суглобів, після чого направив пацієнта у стаціонар. З анамнезу

життя відомо, що ріс і розвивався нормально. Часто хворів ангінами - по

3-4 рази на рік. Останню ангіну переніс близько 2-х

тижнів тому, ніяких

медикаментів не приймав, тільки полоскав горло розчином фурациліну.

Об'єктивно: загальний стан середньої важкості, свідомість ясна,

положення в постелі - вимушене /із-за болючості боїться робити рухи в

колінних суглобах/, температура тіла 38,3 С. Габітус правильний, декілька

зниженого харчування, шкіряніх покрови бліді, вологі, гарячі на дотик.

М'язи розвинені задовільно

. Обидва колінних суглоба з набряками, шкіра

над ними гіперемована, рух в суглобах з різким болем і обмежений, при

пальпації визначається балотування надколінної чашечки. Відзначається

також біль при рухах у кульшових суглобах. Пульс у спокої - 96 у 1

хвилину, ритмічний, задовільного наповнення і напруги, АТ - 95 /55

мм.рт.ст. Частота дихань - 20 на 1 хвилину. Верхівочний

поштовх у 5-м

міжребір”ї на 0,5-1 см назовні від лівої середньо-ключичної лінії, не

змінений. Ліва межа відносної серцевої тупості зміщена на 1 см назовні

від лівої середньо-ключичної лінії у 5 міжребір”ї. При аускультації над

верхівкою серця вислуховується послаблення 1 тону і м'який систолічний

шум, а над легеневою артерією - акцент 2 тону.

Над легеневими полями

перкуторно - ясний легеневий тон. В легенях чисте везикулярне дихання.

Живіт м'який, при орієнтованій і глибокій пальпації м'який, безболісний.

Печінка не пальпується. Зів гіперемований, мигдалики виступають з-під

дужок, пухкі, з гнійними пробками.

Отже, на першому плані стоїть виражений суглобовий синдром, який

супроводжується лихоманкою. Про які

захворювання ми повинні

пам'ятати в такій ситуації? Найбільш часті ураження суглобів, що

супроводжуються болем і віднесені до клініки внутрішніх хвороб,

представлені в таблиці 3.

Кожен з нижчезазначених артритів має свої визначені особливості,

проте для них характерні такі симптоми як ранкова скованість, стійка

малорухливість і порушення функції суглобів, остеопороз, стійкі

деформації або анкілоз, одностороннє ураження великий суглобів або

двосторонне ураження дрібних суглобів, які виникли після інфекційного

захворювання. Як бачите, подібних симптомів у нашого пацієнта немає.

Таблиця 3

ЗАХВОРЮВАННЯ, ЯКІ СУПРОВОДЖУЮТЬСЯ

СУГЛОБОВИМ СИНДРОМОМ

* Ревматизм

* Ревматоїдний артрит

* Спондилоартрит та інші захворювання сполучної тканини

* Псоріатичний артрит

* Подагричний артріт

* Інфекційні артрити /туберкульозний

, гонококовий,

бруцельозний і ін. /

* Інфекційно-алергічні /постінфекційні/ артрити

* Реактивні артрити

*, Деформуючий остеоартроз

При гострому поліартриті, особливо із симетричним ураженням

великих суглобів, який супроводжується лихоманкою і, який вперше

виник у молодої людини після перенесеної ангіни, Ви насамперед повинні

запідозрити таке захворювання як гострий ревматизм /ревматичну

лихоманку/ у вигляді ревматичного

поліартриту. Основна ознака

ревматичного поліартриту від ревматоїдного артриту - мігрируючий

характер першого і стійкість другого.

Отже, вже тільки на підставі скарг, анамнезу і первинного огляду

хворого, виявлення суглобового синдрому в сполученні з лихоманкою, ми

запідозрили ревматизм. Суглобовий синдром у хворого супроводжується

змінами з боку серцево-судинної системи, про що свідчать тахікардія в

спокої, розширення меж серця, послаблення 1 тону і систолічний шум над

верхівкою.

Чи можемо ми тільки на підставі існуючих симптомів поставити

остаточний діагноз ревматизму? Безумовно, ні, оскільки ці симптоми

неспецифічні і можуть зустрічатись при багатьох інших захворюваннях.

Звичайно ж, для уточнення і постановки остаточного діагнозу необхідні

додаткові лабораторні дослідження. Проте, виявлення 2-

х кардинальних

симптомів гострого ревматизму - кардиту і поліартриту, в сполученні з

характерним анамнезом, дозволяє поставити діагноз гострого ревматизму

при першому знайомстві з хворим майже напевно.

Гострий ревматизм /хвороба Сокольского-Буйо/ і ревматична

лихоманка - синоніми. Під цими поняттями мається на увазі системне

запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією

процесу в серцево

-судинній системі, яке розвивається в зв'язку з гострою

фарингеальною інфекцією /бета-гемолітичним стрептококом групи А у

схильних осіб, головним чином дітей і підлітків /7-15 років /.

Згідно з поданням ВООЗ, під терміном “Ревматизм і ревматичні

хвороби” розуміють різні по походженню групи захворювань, які мають

спільні риси і закономірність розвитку, та віднесені до системних

уражень сполучної тканини з переважно імунологiчним механізмом

розвитку, що протікають зі стійким або минущим суглобовим синдромом.

Окрім ревматизму, це такі захворювання сполучної тканини, як

системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит,

вузликовий периартеріїт, різноманітні артріти і артрози, хвороби хребта

запального і дегенеративного характеру і так звані хвороби м'яких тканин

/навколосуглобових/ - периартрити, бурсити, міозити та ін. Незважаючи

на

різне походження ревматичних хвороб, майже всі вони в ранній фазі

розвитку можуть мати схожу клінічну картину /біль в суглобах, їх

дефігурація, ускладнення рухів/, що вимагає від лікаря знання клінічних

симптомів, вміння ретельно зібрати анамнез, детально обстежити хворого,

з використанням сучасних методів.

Значущість ревматизму визначається багатьма факторами, але

насамперед тим, що

він є основною і найбільш частою причиною

придбаних вад серця.

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ

Основний етіологiчний фактор ревматичної лихоманки /РЛ/ - бета-

гемолітичний стрептокок групи А. Етіологiчна роль бета-гемолітичного

стрептококу доведена епідеміологічними спостереженнями, а також

знаходженням у переважного числа хворих високих титрів

протистрептококових антитіл - АСЛ-О, АСГ, АСК,

антидезоксірибонуклеази В

ВірулентнІіть стрептококу визначається М-протеїном клітинної

стінки, Т-протеїном /фактор типоспецифічності стрептококу/,

гіалуроновою кислотою капсули, яка являється найважливішим фактором

проникності тканин, гемолізинами - стрептолізинами О і S,

стрептокіназою, гіалуронідазою, протеіназою, дезоксірибонуклеазою В.

Екзоферменти стрептококу можуть безпосередньо викликати тканинні

пошкодження, наприклад, гіалуронідаза - деполімеризацію гіалуронової

кислоти, стрептокіназа - активацію кінінової системи.

Проте для розвитку гострого

ревматизму необхідна наявність і

інших факторів, представлених в таблиці 4.

Таблиця 4

ЕТІОЛОГІЯ РЕВМАТИЧНОЇ ЛИХОМАНКИ

Для виникнення необхідно сполучення 3-х факторів:

1. Бета-гемолітичний стрептокок групи А патогенність

визначається М-протеїном і гемолізинами -

стрептолізинами S і О / - є пусковим фактором

2. Генетично успадкований імунний статус /доведена

сімейна спадковість, наявність специфічного 883-го

алоантигену В-лімфоцитів, який являється генетичним

маркером сприйнятливості до ревматизму, переважання

визначених локусів гістосумісності - HLA B5, B27,

B35, DR5, DR7 /

3. Сприяючі фактори

Хоч відомо близько 70 серотипів стрептококу, у подавляючої

більшості з них ревматогенних факторів не знайдено. Тільки

бета-

гемолітичний стрептокок, описаний в 1884 році Розенбахом, містить

особливий ревматогенний фактор, який визначає розвиток ревматизму.

Оскільки ревматична лихоманка виникає тільки у 0, 3-3% осіб, які

перенесли гостру стрептококову інфекцію, то другою причиною

вважають спадкоємку схильність до ревматизму, а саме генетично

успадкований визначений імунний статус. Це доведено сімейною

спадковістю по даному захворюванню, наявностю генетичного

маркера

сприйнятливості до ревматизму - В-лімфоцитарного алоантигену 883,

переважанням визначених антигенів головного комплексу гістосумісності

/HLA/, таких як А11, В5, В35, DR5, DR7 та ін. Розроблена також

концепція про генетичну детермінованість перехресної реактивності між

В-лімфоцитами, тканинами серця і антигенами стрептококу. Мабуть, для

виникнення захворювання необхідний ще і такий компонент, як зовнішні

або внутрішні провокуючі

фактори.

Основні етапи патогенезу ревматичного процесу представлені в

таблиці 5.

Таблиця 5

ЕТАПИ ПАТОГЕНЕЗУ РЕВМАТИЗМУ

1. Імунний /аутоімунний/:

- формування імунних комплексів Аг + Ат + комплемент

- прямий цитотоксичний вплив гемолізинів,

“оголення” антигенної структури міокарду, виробки

аутоантитіл /спільність антигенної структури Fc-

фрагментів клітинної стінки стрептококу з

кардіоміоцитами дає перехресну реакцію /

2. Судинний /порушення

мікроциркуляції і процесів

зсідання крові приводить до виникнення

мікротромбозів і мікронекрозів /

3. Повторна реакція запалення /переважання

проліферативних або ексудативних реакцій /