Передерій В.Г., Ткач С.М. Клінічні лекції по внутрішнім хворобам (у 2-х томах)

Подождите немного. Документ загружается.

свідчить про запізнення закриття мітрального клапану у зв'язку з

підвищеним тиском у лівому передсерді/. На ФКГ також реєструється

звук відкриття мітрального клапану - OS /opening snap/. Чим коротший

інтервал 2 тон-OS /він знаходиться у межах 0,06-0,12 с/, тим більш

виражений мітральний стеноз.

При рентгенологiчному дослідженні виявляється згладжування талії

серця за рахунок збільшеного лівого передсердя, розширення

дуги

легеневої артерії і збільшення правих відділів серця. При контрастуванні

стравоходу барієм - стравохід відхиляється по дузі малого радіуса /до 6

см/.

Найбільшу діагностичну цінність має эхокардіографія, при якій

виявляється патогномонічна ознака стенозу - однонаправлений рух обох

ствлок мітрального клапану, а також його кальциноз і обмеження

рухливості, збільшення діаметру лівого передсердя і правого

шлуночка.

Повернемось знову до нашої пацієнтки і представимо деякі дані

додаткових досліджень. Дані ЕКГ: ритм синусовий правильний,

правограма, інтервал PQ-0,20 с., зубець Р у відведеннях I, II, aVL

зазублений, розширений. При ФКГ: реєструється OS - клацання при

відкритті мітрального клапана, інтервал Q-1 тон більш 0,07 сек.

Рентгеноскопія: корені легень застійно розширені, серце мітральної

конфігурації, контрастирований стравохід відхиляється по дузі

малого

радіусу. Як бачите, дані рентгенологiчного дослідження легень

дозволяють виключити такі можливі причини, які спостерігалися у хворих

при кровохарканні, як туберкульоз, рак легень і бронхоектатична хвороба.

Загальний аналіз крові: Ер. - 4,0х1012/л, Нв - 140 г/л, лейк. - 6,

8х109/л, ШОЕ - 22 мм/год. Ревмопроби: сіалові кислоти - 0,220;

загальний. білок - 80г/л, альб

. - 46%, глоб. - 54%, альфа-1- 6%, альфа-2-

12%, бета - 13%, гама - 23%; С-реактивний білок +. Ці дані

/диспротеінемія, гіперальфа-2- і гама-глобулінемія, підвищений рівень

сіалових кислот і С-реактивного білку/ свідчать про те, що у хворої існує

активний запальний процес /1 ступінь активності/.

Таким чином, з урахуванням всіх вищенаведених даних можна

підтвердити діагноз: Ревматизм, а/ф, 1 ст.

активності, вялоперебігаючий

ендоміокардит, стеноз лівого атріовентрикулярного отвору, недостатність

кровообігу ПА ст.

Наскільки небезпечний такий діагноз і до чого це може привести?

Небезпечний, в першу чергу, своїми ускладненнями, які представлені

таблиці 8.

Таблиця 8 УСКЛАДНЕННЯ МІТРАЛЬНОГО СТЕНОЗУ

1. З боку малого кола кровообігу:

- серцева астма і гострий набряк легень

- Кровохаркання, легенева кровотеча

Аневризма легеневої артерії

- Інфекційні бронхо-легеневі ускладнення /бронхіт/

2. З боку великого кола кровообігу:

- Хронічна недостатність кровообігу

3. Порушення серцевого ритму і провідності:

- Миготлива аритмія

- інші порушення ритму і провідності

4. Тромбоемболічні ускладнення

5. Інші ускладнення /парез гортані, здавлення лівого

основного бронха/.

Серцева астма і набряк легень при мітральному стенозі є проявом

не лівошлуночкової /в результаті гострого погіршення скоротливої

здатності міокарду лівого шлуночка/, а лівопередсердної /в результаті

високої легеневої гіпертензії/ недостатності. Хоча клінічно вони

проявляються однаково, невідкладне лікування при мітральному стенозі

буде полягати не в кардіотонічній терапії, а в розвантаженні малого кургу

кровообігу і зниженні легеневої гіпертензії.

Кровохаркання є результатом гіпертензії в малому колі кровообігу і

діапедезу ерітроцитів, тобто їх виходу через непошкоджену стінку судин,

а також розриву варикозно розширених судинних анастомозів між венами

малого кола і бронхіальних вен великого кола. Іноді може досягати

ступеню легеневої кровотечі.

Часті повторні бронхіти і пневмонії виникають

внаслідок тривалого

застою крові в легенях і порушення їх вентиляційної і дренажної

функцій.

Одне з найбільш частих і типових ускладнень мітрального стенозу -

миготлива аритмія, пов'язана із розвитком дистрофічних процесів у

міокарді гіпертрофованого і розтягнутого спочатку лівого, а потім і

правого передсердя.

Дилатоване ліве передсердя і змінені клапани є джерелом

тромбів,

які попадають через лівий шлуночок і аорту в судини великого кола

кровообігу /судини головного мозку, нирок, селезінки, нижніх кінцівок,

кишечника/. Розвитку тромбоемболічих ускладнень завжди сприяє

миготлива аритмія.

Дуже рідке ускладнення - парез лівої голосової зв'язки через

механічне здавлення лівого поворотного нерва збільшеним лівим

передсердям. Проявляється симптомом Ортнера - осиплість голосу.

ДІАГНОСТИКА

І ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА

Діагноз мітрального стенозу встановлюється з урахуванням скарг і

клінічних проявів вади, які можна поділити на прямі і непрямі ознаки. До

прямих ознак /таблиця 9/ відносяться: 1/клапанні ознаки/ посилений

ляскаючий 1 тон, клацання при відкритті мітрального клапана,

діастолічний шум, діастолічне дрижання; 2 /лівопередсердні/ перкуторні,

рентгенологiчні, ЕКГ-ознаки збільшення лівого передсердя/; 3 /

Ехо-КГ-

ознаки мітрального стенозу. Непрямі ознаки свідчать про розлад

гемодинаміки в малому і великих колах кровообігу: 1/ознаки застою в

малому колі/ задишка, приступи серцевої астма, кашель, кровохаркання,

розширення легеневої артерії /; 2 /правошлуночкові/ інструментальні

ознаки гіпертрофії і дилатації правого шлуночка, ознаки

правошлуночкової недостатності /.

Таблиця 9

ДІАГНОСТИКА МІТРАЛЬНОГО СТЕНОЗУ

1. Прямі ознаки /клапанні

симптоми/:

- Посилений ляскаючий 1 тон

- Клацання при відкритті мітрального клапану

- Діастолічний шум, діастолічне дрижання

- Ехо-КГ-ознаки мітрального стенозу

2. Непрямі ознаки:

* Лівопередсердні:

- перкуторні, рентгенологiчні, ЕКГ- і

Ехо-КГ ознаки збільшення лівого передсердя;

- ЕКГ-синдром гіпертрофії ЛП

* Легеневі /ознаки застою в малому колі/:

- задишка, приступи серцевої астми, кашель,

кровохаркання, розширення легеневої артерії/;

* Правошлуночкові:

- пульсація в епігастрії за рахунок ПЖ

- інструментальні ознаки гіпертрофії і

дилатації ПЖ і ПП

- ЕКГ-синдром гіпертрофії ПЖ і ПП

- ознаки правошлуночкової недостатності/.

Існує ряд станів, при яких можна помилково

діагностувати

мітральний стеноз або, навпаки, пропустити його /таблиця 10/.

Гіпердіагностика може бути пов'язана з міксомою лівого передсердя,

первинною легеневою гіпертензією, дефектом міжпередсердної

перетинки, недостатністю аортальних клапанів, ізольованим стенозом

правого атріовентрикулярного отвору /рідко/.

Таблиця 10

ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА

МІТРАЛЬНОГО СТЕНОЗУ

- Виражена мітральна недостатність

- Аортальна недостатність /шум Флінта/

- Ізольований стеноз правого A-V

отвору /рідко/

- Туберкульоз, бронхоектази, ХНЗЛ

- Первинна легенева гіпертензія

- Дефект міжпередсердної перетинки

- Міксома лівого передсердя

Міксому серця - доброякісну пухлину, ту, що частіше за все,

розташовується в лівому передсерді, можна запідозрити на підставі

приступів задишки і непритомності, що посилюються у вертикальному

положенні при рухливій пухлині, коли вона прикриває лівий атрио-

вентрикулярний

отвір, стійких рецидивуючих набряків легень і появі

змінної мелодії мітрального стенозу у вертикальному положенні хворого.

Діагноз мітрального стенозу особливо важко поставити у хворих з

вадами аортального клапану. При аортальній недостатності може

вислуховуватися широко відомий функціональний діастолічний

/пресистолічний/ шум Флінта, який виникає внаслідок підіймання

передньої мітральної стулки зворотною хвилею крові із

аорти і

створенням із-за цього функціонального звуження мітрального отвору. На

відміну від мітрального стенозу, шум не сппоєднується з посиленим 1

тоном і клацанням при відкритті мітрального клапана, а, навпаки,

супроводжується послабленням 1 тону, вираженою гіпертрофією лівого

шлуночка та іншими відомими ознаками аортальної недостатності.

Діастолиіний шум Грехема-Стіла може супроводжувати вроджені

вади

серця із збільшеним легеневим кровообігом /дефекти

міжпередсердної і міжшлуночкової перетинки, відкритого артеріального

протоку/, первинну легеневу гіпертензію. В таких випадках значення має

посилання на захворювання з дитинства, відсутність клацання при

відкритті мітрального клапану і ляскаючого 1 тону, для них не характерна

миготлива аритмія.

За клаацання при відкритті мітрального клапана можуть бути

неправильно прийняті

3 тон або розщеплення 2-го тону. В таких випадках

діагностичні труднощі розв'язує ФКГ.

У осіб старших вікових груп можуть виникнути діагностичні

труднощі при миготливій аритмії на фоні атеросклеротичного

атеросклерозу. Окрім анамнезу, слід звертати увагу на ознаки

гіпертрофії лівого шлуночка при ІХС, відсутність діастолічного шуму і

тону відкриття мітрального клапана.

Слід підкреслити, що практично в усіх складних випадках

правильно поставити або виключити діагноз мітрального стенозу

дозволяє ехокардіографія.

ЛІКУВАННЯ

Оскільки основною причиною формування мітрального стенозу є

ревматизм, першим принципом лікуванням є своєчасне і адекватне /повне/

лікування ревматичної інфекції. Вчасно почате лікування ревматизму, про

який говорилось у попередній лекції, може не тільки загальмувати, але й

повністю зупинити запальний процес і, відповідно, формування і

прогресування вади. Відсутність

або невчасно почате противоревматичне

лікування, повторні ревматичні атаки приводять до того, що з кожною

атакою ступінь і вираженість вади збільшуються. На жаль, слід

констатувати, що основний і єдиний радикальний метод лікування цієї

вади мітральна комісуротомія, це вже, по суті, лікування ускладнень

основного захворювання. Для того, щоб визначити показання і

протипоказання до

операції, А.М.Бакулевим і Є.Д.Даміром розроблена

хірургічна класифiкацiя мітрального стенозу за стадіями /таблиця 11/,

залежно від розладів системної і легеневої гемодинаміки:

Таблиця 11

СТАДІЇ МІТРАЛЬНОГО СТЕНОЗУ

1 стадія - аускультативні ознаки вади при повній компенсації

кровообігу;

2 стадія - початкові ознаки порушення в малому колі кровообігу

/задишка при звичайному

фізичному навантаженні/;

3 стадія - виражені ознаки порушення кровообігу в малому колі,

початкові ознакаи застою у великому колі;

4 стадія - виражений застій в малому і великому колах кровообігу,

симптоми вираженого “зношування” міокарду, миготлива аритмія;

5 стадія - термінальна “дистрофічна”, відповідна 3 стадії

недостатності кровообігу.

Оскільки у нашої пацієнтки існують виражені ознаки легеневої

гіпертензії і початкові

ознаки застою у великому колі кровообігу

/збільшення печінки/, проте немає миготливої аритмії, їй, мабуть, ще

можна ставити 3-ю стадію мітрального стенозу.

Мітральна комісуротомія показана хворим з “чистим” або

превалюючим стенозом 2, 3 і 4 стадій. Слід підкреслити, що треба

прагнути до проведення операції при 2-3 стадіях, оскільки в цих випадках

функціональні насслідки значно кращі

, а летальність нижче, ніж при

корекції 4 стадії вади. Середня летальність після комісуротомій

коливається у межах 1-5% і прямо пов'язана з стадією /важкістю/ вади.

Таким чином, тактика відносно нашої пацієнтки однозначна: поруч з

лікуванням активного ревматизму і протирецидивним лікуванням -

консультація кардіохірургів і оперативна корекції вади. Тільки вчасно

виконана комісуротомія може повернути

її до повноцінного життя.

Операція при мітральному стенозі 1 стадії не показана із-зі його

сприятливого перебігу без істотних порушень гемодинаміки. Такі хворі

підлягають диспансерному спостереженню. При 5 стадії вади операція

також не показана, оскільки функціональні можливості міокарду вже

вичерпані і настали незворотні зміни життєво важливих органів. В таких

випадках медикаментозне лікування направлено, в основному, на

лікування ускладнень, корекцію гемодинамічних порушень і серцевих

аритмій .

НЕДОСТАТНІСТЬ МІТРАЛЬНОГО КЛАПАНУ

Мітральна недостатність /за кордоном часто - мітральна регургітація/

відноситься до вад, які часто зустрічаючихся, хоч значна мітральна

недостатність зустрічається значно рідше мітральных стенозів.

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ

Може бути органічної /при деформації і скороченні свулок/ і

відносної /при незмінених стулках і дисфункції інших елементів клапану

- папілярних м'язів, фіброзного кільця, хорд/. В 75-80% випадках має

ревматичну природу і тоді

у значній більшості випадків поєднується з

мітральним стенозом. Крім того, органічна мітральна недостатність може

виникати при інфекційному ендокардиті, бородавчатому ендокардиті

Лібмана-Сакса при системних захворюваннях сполцчної тканини, як

наслідок невдало виконаної комісуротомії. Функціональна /відносна/

мітральна регургітація може зустрічатися при різкій ділатації лівого

шлуночка при аортальних вадах /"мітралізація" аортальних вад/,

дилатаційній кардіоміопатії

, аневризмі лівого шлуночка, виникати як

ускладнення ІХС і інфаркту міокарду, виникати при кальціиікації і

пролапсі мітрального клапану, синдромі Марфана, ендоміокардиальному

фіброзі.

Порушення гемодинаміки при мітральній недостатності представлені

схематично в таблицях 12 і 13.

Таблиця 12

ПОРУШЕННЯ ГЕМОДИНАМІКИ ПРИ

МІТРАЛЬНІЙ НЕДОСТАТНОСТІ

Гіпертрофія і Застій у малому колі

дилатація ЛЖ кровообігу

Об'ємне перевантаження

Венозна легенева

ЛЖ і ЛП гіпертензія

Дилатація Гіпертрофія і

лівого передсердя і дилатація правих

відділів серця

Миготлива Застій у великому

аритмія колі кровообігу

В нормі лівий шлуночок за одне скорочення викидає в аорту близько

70-80 мл крові. На випадок неповного закриття лівого атріо-

вентрикулярного отвору, під час систоли шлуночків

кров поступає не

тільки в аорту, але частково повертається назад у ліве передсердя.

Регургітація до 5 мл немає практичного значення. Клінічні прояви можуть

виникати при регургітації не менше 10 мл. В результаті регургітації крові

ліве передсердя переповнюється кров'ю, порожнина його розширюється і

гіпертрофується. Під час діастоли в лівий шлуночок поступає збільшений

об'єм крові /звичайний передсердний об'єм + об'єм регургітації/, що

приводить до його дилатації і гіпертрофії в результаті перевантаження

об'ємом. Компенсаторна гіпертрофія лівого шлуночка тривало забезпечує

компенсацію вади за рахунок механізму

Франка-Старлінга. Ліве

передсердя при мітральній недостатності дилатується в більшому ступені,

проте середній тиск у лівому передсерді і легенева гіпертензія нижче, ніж

при стенозі, оскільки в діастолу вся кров безперешкодно проходить в

лівий шлуночок і тиск у передсерді падає. При прогресуванні вади ліве

передсердя втрачає здатність до повного спорожнення, розвивається

пасивна легенева гіпертензія, що приводить до гіпертрофії і розширення

правого шлуночка, яка закінчується прогресуючою правошлуночковою

декомпенсацією. Слід підкреслити, що вада тривало компенсується за

рахунок потужного лівого шлуночка, проте при вичерпанні його резервів

декомпенсація кровообігу настає і прогресує дуже швидко.

Таблиця 13

ОСОБЛИВОСТІ ГЕМОДИНАМІКИ ПРИ

МІТРАЛЬНІЙ НЕДОСТАТНОСТІ

* Регургітація до 5 мл не

має практичного значення;

* Клінічні прояви - при регургітації в ліве передсердя не менш 10 мл;

* Тривала компенсація вади /забезпечується гіпертрофованим лівим

шлуночком по механізму Франка-Старлінга/;

* Більш виражена чим при стенозі дилатація лівого передсердя при

меншій легеневій гіпертензії;

* Швидке прогресування при декомпенсації

КЛІНІКА

Якщо врахувати, що гемодинамічні порушення в основному

лягають

на найбільш сильний у функціональному відношенні лівий шлуночок, то

мітральна недостатність тривало може проходити без суб'єктивних

відчуттів і клінічних проявів і виявлятися тільки при об'єктивному

дослідженні. При прогресуванні вади на стадії легеневої гіпертензії і

зниженні скоротливої здатності лівого шлуночка з'являються задишка,

серцебиття, іноді кашель і кровохаркання,

біль в області серця, біль і

важкість у правому підребір'ї із-за збільшеної печінки і периферичні

набряки. Слід відзначити, що кардіалгії виражені частіше, ніж при

мітральному стенозі, внаслідок відносної недостатності кровопостачання

гіпертрофованого лівого шлуночка і його тиску на передню грудну стінку.

Клінічні прояви мітральної недостатності представлені у таблиці 14.

Таблиця 14

КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ

МІТРАЛЬНОЇ НЕДОСТАТНОСТІ

- Немотивована задишка, серцебиття, кашель і кровохаркання

з'являються в основному при декомпенсації вади;

- Кардіалгії /виражені частіше, ніж при мітральному стенозі/;

- Верхівочний поштовх /візуально і пальпаторно/ зміщений наліво і

вниз;

- При значній гіпертрофії правого шлуночка - поява серцевого

поштовху і епігастральної пульсації;

- Перкуторне збільшення зони

відносної серцевої тупості вліво,

уверх і вниз;

- Аускультативно: на верхівці послаблення 1 тону і систолічний

/частіше, спадаючий/ шум, що проводиться у ліву підпахвову область,

акцент і розщеплення 2 тону над легеневою артерією, поява 3 тону /при

вираженій мітральній недостатності/.

При огляді хворих визначається акроціаноз і facies mitralis, іноді -

випинання у області серця - “серцевий горб”. Верхівочний поштовх

візуально і пальпаторно зміщений наліво

і вниз, нерідко з'являється

видимий серцевий поштовх і епігастральна пульсація за рахунок

гіпертрофованого правого шлуночка. Перкуторна зона відносної серцевої

тупості збільшується наліво, вгору і вниз за рахунок дилатації і

гіпертрофії лівих відділів серця, а на пізніх стадіях - ще і направо.

Найбільш важлива аускультативна ознака мітральної недостатності -

“дуючий” систолічний шум

на верхівци, який проводиться в ліву

підм'язову область або уздовж лівого краю груднину і зумовлений

регургітацією крові у ліве передсердя через дефект клапану. Чим більша

вираженність вади, тим гучніше шум. Як правило, шум займає всю

систолу, починається одночасно з 1 тоном, заглушуює його і закінчується

після 2 тону. Внаслідок відсутності “періоду закритих

клапанів”, 1 тон на

верхівці послаблений, а іноді при вираженій недостатності навіть зникає.

Ще одна аускультативна ознака - поява на верхівці патологічного 3 тону,

зумовленого коливаннями стінок лівого шлуночка при надходженні

підвищеної кiлькості крові з передсердя /на ФКГ він відстає від 2 тону не

менше 0, 12 с/. При розвитку легеневого гіпертензії з'являється акцент 2

тону над легеневої артерією, виражений менш, ніж при мітральному

стенозі.

На пізніх стадіях вади при об'єктивному дослідженні виявляються

ознаки застою в малому і великому колах кровообігу.

ДІАГНОСТИКА І ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА

Прямі і непрямі симптоми мітральної недостатності представлені в

таблиці 15.

Таблиця 15

ДІАГНОСТИКА МІТРАЛЬНОЇ

НЕДОСТАТНОСТІ

1. Прямі і непрямі симптоми /

синдром регургітації/:

* Систолічний шум на верхівці

*Послаблення 1 тону на верхівці, часто

навність 3 тону

* Акцент 2 тону над легеневою артерією

* Виявлення турбулентного систолічого потоку в порожнині лівого

передсердя при допплерехокардіографії

2.Непрямі симптоми:

* Збільшення лівого шлуночка /посилення верхівочного поштовху,

розширення серця наліво, ознаки гіпертрофії і дилатації ЛЖ, що

виявляються за

допомогою ЕКГ, рентгену, Ехо-КГ/

* Збільшення лівого передсердя і його систолічне розширення.

Інструментальна діагностика. При ЕКГ-дослідженні виявляються

ознаки гіпертрофії лівого шлуночка /високі зубці R у V

5-6

більше 25 мм,

глибокі зубці S у V

1-2 -

більше 30 мм, зниження сегменту ST і негативні

зубці Т у V

4-6/,

відхилення електричної осі серця наліво, а при появі

легеневі гіпертензії

- ознаки гіпертрофії правого шлуночка, різних

порушень серцевого ритму.

Фонокардіографія дозволяє уточнити характеристику систолічого

шуму, тонів серця.

Рентгенологічно виявляється значне збільшення розмірів серця за

рахунок лівих, а потім і правих відділів серця, ознаки застою в малому

колі. Патогномонічним для мітральної недостатності є симптом

“коромисла” - поштовховидне розширення лівого передсердя під час

систоли шлуночків. При контрастуванні стравоходу в косих проекціях він

відхиляється по дузі великого радіусу /більш 12 см/.

При ехокардіографії выявляються тільки непрямі ознаки вади:

гіпертрофія і дилатація лівого шлуночка і лівого передсердя, збільшення

амплітуди руху міжшлуночкової перетинки, кальциноз стулок клапанів.

Більш точну діагностику дає спеціальне ультразвукове дослідження серця

- допплерехокардіографія, яка дозволяє виявити прямі ознака вади -

регургітацію через мітральний отвір.

Зважаючи

на велику практичну важливість і різну хірургічну

тактику, точної диффференціальної діагностики вимагає мітральна

недостатність і мітральний стеноз. Неправильна діагностика приводить до

невиправданих, марних втручань, які хворий може не перенести. Основні

диференційно-діагностичні ознаки мітральных вад приведені в таблиці 16.

Крім того, мітральна недостатність вимагає проведення

дифдіагностики з такими станами, як: стеноз вічка

аорти, трикуспідальна

недостатність, вроджені вади /дефект міжпередсердної і міжшлуночкової

перетинок, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії/, пролапс

мітрального клапану /таблиця 17/. Вже одне знання основних

характеристик систолічного шуму при цих станах у більшості випадках

дозволяє точно провести диференційний діагноз.

Таблиця 16

ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА

МІТРАЛЬНЫХ ВАД

Клінічні ознаки Мітральний Мітральна

стеноз недостатність

Задишка

Виражена, Менше виражена,

виникає на початку виникає пізно

Кровохаркання Часто Рідко

Набряк легень Часто Рідко

Недостатність З'являється рано З'являється пізно

кровообігу

АТ Схильність до гіпотонії Нормальне

1 тон на верхівці Посилений, ляскаючий Послаблений

2 тон на легеневій Різко Помірно

артерії акцентований акцентований

Інтервал Q-1 тон Більш 0, 07с Менше 0, 07 с

Клацання

при відкритті Виражений Не виражений

мітрального клапана

Шуми на верхівці Діастолічний, Систолічний,

з пресистолічним проводиться у під-

посиленням пахвову область

Електрокардіографія:

Відхилення электри-

чної осі серця Направо Наліво

Зубець Р Р-mitrale Нерідко не змінений

Гіпертрофія шлуночків Правого Лівого

Рентгеноскопія ОГК:

Застійні явища

в легенях Різко виражені Помірні

Ліве

передсердя Помірно збільшене Значно

збільшене, пульсує

Лівий шлуночок Не збільшений Значно збільшений

Правий шлуночок Збільшений Не збільшений

Симптом "коромисла" Відсутній Позитивний

Ехокардіографія:

Однонаправлений

рух стулок Характерний Відсутній

Таблиця 17

ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА

МІТРАЛЬНОЇ НЕДОСТАТНОСТІ

- Стеноз вічка аорти

- Трикуспідальна недостатність

- Вроджені вади /ДМЖП, ДМКП, коарктація аорти, стеноз легеневої

артерії/

- Відносна мітральна недостатність /кардіоміопатії, ІХС, гіпертонічна

хвороба/

- Пролапс мітрального клапану

Так, при трикуспідальній недостатності систолічний шум

вислуховується краще зліва на основі

груднини і посилюється при вдосі

/симптом Рівєро-Карвалло/, супроводжується систолічним венним

пульсом на шиї, систолічною пульсацією печінки /симптом Фрідрейха/,

гіпертрофією правих відділів серця. При стенозі вічка аорти грубий

систолічний шум вислуховується у другому міжребір”ї праворуч від

груднини і проводиться на сонні артерії, а на ФКГ має “ромбоподібний”

характер. При

дефекті міжшлуночкової перетинкки систолічний шум

продовжується протягом всієї систоли, проте локалізується не на верхівці,

а у 4-5 міжребір”ях біля краю груднини.

Такий патологічний стан, як пролапс мітрального клапану, вимагає

більш докладного опису. Це не справжня вада серця, а своєрідна

дисфункція мітрального клапану, при якій одна або обидві стулки під час

систоли

шлуночків вивертаються в порожнину лівого передсердя, у

зв'язку з чим може виникати невелика мітральна регургітація.

Впровадження в клінічну практику ехокардіографії дозволило встановити,

що пролапс мітрального клапану зустрічається в популяції приблизно у

4%. Згідно клапанної теорії, пролапс виникає в результаті міксоматозної

дегенерації і зниження щільності коллагенових структур клапану,

внаслідок чого знижується

його механічна міцність і стулки починають

вивертатись у ліве передсердя навіть при нормальному тиску в лівому

шлуночку. На користь клапанної теорії свідчить наявність пролапса у

хворих з вродженими захворюваннями сполучної тканини /синдроми

Марфана, Дауна, Шерешевського-Тернера/. Згідно міокардіальній теорії,

пролапс мітрального клапану є повторним і виникає в результаті

зниження тонусу

міокарду лівого шлуночка і папілярних м'язів, що може

спостерігатись при ІХС, кардіоміопатіях, міокардіодистрофіях.

В більшості випадків пролапс мітрального клапану протікає

безсимптомно і виявляється тільки при цілеспрямованому обстеженні

хворих. Типовою ознакою є аускультативна картина у вигляді систолічого

клацання /клика/ і пізнього систолічого шуму. Збільшення меж серця і

порушень гемодинаміки, як правило

, не виявляється. Діагноз

підтверджується при ФКГ і верифікується при ехокардіографії, під час

якої визначається систолічне зміщення і провисання однієї або двох

ствулок мітрального клапану у порожнину лівого передсердя у вигляді

“гамака. Перебіг і прогноз пролапсу мітрального клапану в подавляючій

більшості випадків сприятливі, проте іноді він може ускладнюватись

різними порушеннями ритму

Перебіг. Як вже вказувалось вище, в цілому мітральна недостатність

має хороший перебіг і не завжди вдається чітко провести градацію за

стадіями в залежності від важкості. Можна виділити 3 основні стадії вади:

- 1 стадія - період повної компенсації клапанного дефекту /скарги

можуть бути відсутніми, задишка тільки при вираженому фізичному

навантаженні, систолічний шум середньої інтенсивності і помірна

гіпертрофія лівих відділів серця/;

- 2 стадія - період пасивної венозної легеневої гіпертензії

/немотивовані задишка і серцебиття при адекватному фізичному

навантаженні, кашель і іноді кровохаркання, напади серцевої астми,

виражена гіпертрофія

лівих відділів, послаблення гучності 1 тону, акцент

2 тону на легеневій артерії, поява 3 тону/;

- 3 стадія - правошлуночкова недостатність, відповідна 3 стадії

недостатності кровообігу по М.Д Стражеско і В.Х.Василенко.

Прогноз недостатності мітрального клапану залежить від

вираженості анатомічних порушень і пов'язаних з ними гемодинамічних

розладів, перебігу ревматичного процесу. Дослідження показують, що в

середньому після початку диспансерного спостереження через 5 років

залишаються в живих 80% хворих, а до 10 років - 60%. Ускладнення

залежать від вираженості і стадії вади і зустрічаються не так часто, як при

мітральному стенозі. Найбільш, часті ускладнення, що зустрічаються - це

кровохаркання, напади серцевої астми, миготлива аритмія, більш рідко -

тромбоемболії.

ЛІКУВАННЯ

Медикаментозна терапія насамперед,

направлена на лікування

основного захворювання /ревматизм, бактеріальний ендокардит/, а також

на корекцію порушень серцевого ритму і гемодинамічних розладів по

загальноприйнятим методикам. В задавлених стадіях мітральна

недостатність проходить важко і представляє безпосередню загрозу

життю хворих. В таких випадках консервативне лікування малоефективне

і основні надії покладаються на хірургічні методи - протезування

мітрального клапану /частіше

за все використовується кулястий протез

типу Старра-Едвардса/. Летальність при таких операціях, що проводяться

в умовах штучного кровообігу, досить висока - від 8 до 20%. Це пов'язано

з тим, що більшість хворих поступають на операцію в стадії

правошлуночкової недостатності, коли вже існують глибокі дистрофічні

зміни міокарду, печінки та інших органів, проте ризик

операції все-таки

менше, ніж небезпека самої хвороби.

Для поміток