Напрєєнко О.К. Психіатрія

Подождите немного. Документ загружается.

Частина третя

Клінічна психіатрія

Основними клінічними проявами є прогресуюча деменція,

мозочкова атаксія, розлади фонації (голосотворення), що три-

вають протягом б—10 років (у середньому 4 роки), після чого

настає смерть.

Синдром фатального сімейного безсоння — спадкова хво-

роба, що передається за аутосомно-домінантним типом. Ура-

жаються і чоловіки, й жінки. Виявляють патоморфологічні змі-

ни: загибель нейронів (до 90%), астрогліоз; іноді спонгіоз та

амілоїдні білкові депозити. Крім того, у лімбіко-паралімбічних,

інтрамінарних і ретикулярних ядрах гине до 60 % нейронів.

Ознак запалення не помітно. Основним патогенетичним меха-

нізмом вважають зниження ефективності проведення імпуль-

сів через таламус під час засинання.

У клінічній картині виділяють 4 стадії:

І — прогресуюче безсоння з формуванням різноманітних

фобій, аж до панічних страхів (триває майже 4 міс);

II — з'являються галюцинації, тривога, психо-моторне збу-

дження, гіпергідроз (майже 5 років);

III — повне безсоння, дратливість, нестриманість. Вигляда-

ють набагато старшими за свої літа. Триває майже 3 міс;

IV —- повне безсоння, деменція й смерть унаслідок кахексії

або пневмонії (до б міс).

Хвороба Куру спостерігалася винятково в гірській місцево-

сті Окапа та Форес на острові Папуа (Нова Гвінея). Від цієї не-

дуги, яку описали Гаидушеко і Зигас у 1957 p., загинуло понад

2500 (10 %) аборигенів. За однією з гіпотез, ця недуга виникла

спонтанно в однієї людини, як спорадичний випадок хвороби

Крейтцфельда — Якоба. Після чого вона трансмісивно переда-

валась іншим членам племені, котрі ритуально дотримували

традицій канібалізму. Після відмови від ритуалу хвороба зникла.

Хронічна прогресуюча енцефалопатія дитячого віку (хво-

роба Альперса) — рідкісна форма прогресуючої трансмісив-

ної енцефалопатії, що поєднується з некротичним ураженням

печінки. Розвивається у віці від народження до 18 років. Три-

ває 8—12 міс із моменту маніфестації. Має спадковий харак-

тер (передається за аутосомно-рецесивним типом).

Морфологічні ознаки: спонгіоз (як при хворобі Крейтцфель-

дта—Якоба); дистрофія нейронів; астрогліоз у корі великого

мозку в потиличній ділянці, в ділянці смугастого тіла, менше —

в тім'яній ділянці; склероз Амонієвого рогу; дистрофічні зміни

в задніх стовпах спинного мозку; зменшення кількості клітин

Глава 17

Трансмісивні енцефалопатії

Пуркіньє в мозочку. Характерні центролобулярні некротичні

:ЇМІНИ

печінці.

Клінічно проявляється сильним головним болем, множин-

ними інсультоподібними станами (з епілептиформними напа-

дами), порушенням гостроти зору, прогресуючою гіпотензією,

хронічним гепатитом з переходом у цироз печінки, інколи —

геморагічним панкреатитом. Смерть найчастіше настає внас-

лідок печінкової недостатності.

Описано випадки пренатального дебюту хвороби Альперса

із затримкою внутрішньоутробного розвитку, мікроцефалією,

порушенням формування верхньої щелепи (мікро- та ретро-

гнатія) та рухомості суглобів, акінезією плода. Ще рідше хво-

роба виникає у віці після 18 років.

Спонгіоформний міозит з пріон-асоційованими вклю-

ченнями. Найчастіше виявляють у віці 50—60 років і більше,

тому описують його також як прогресуюче виснаження м'я-

зів у літніх людей. Відомі як спорадичні, так і сімейні форми

хвороби.

Гістологічно спостерігається некротична міопатія з наявніс-

тю вакуолей, що містять спіралеподібні конгофільні нитки.

Імуногістохімічноамілоїдні маси цих вакуолей складаються з

пріон-протеїнів, Ав-пептидів і аполіпопротеїну Е. Ці самі речо-

вини містяться також у м'язових волокнах у вигляді ниткопо-

дібних депозитів.

Для клінічної картини захворювання характерний поступо-

вий розвиток загально*! та м'язової слабкості, яка часто супро-

воджується міалгіями, що не піддаються стероїдній терапії.

Інколи хвороба має блискавичний перебіг.

У літературі висловлюють припущення про можливість існу-

вання й інших пріонових захворювань м'язової тканини.

Остаточний діагноз пріонових нервово-психічних хвороб на

сьогодні можна встановити тільки за даними гістологічного

дослідження. Диференціальну діагностику їх слід проводити,

передусім, з вірусними, рикетсіозними та бактеріальними ін-

фекціями.

Специфічних методів лікування поки що не розроблено, об-

межуються лише паліативними терапевтичними заходами.

Профілактика можлива шляхом запобігання передаванню

збудника аліментарним та ятрогенним шляхами. Для виявлен-

ня спадкових чинників треба звертатися до генетичних кон-

сультацій.

Частина третя

Клінічна психіатрія

Прогноз у віддалений період несприятливий.

Експертиза. Медико-соціальні, військові та судово-психіат-

ричні питання вирішують індивідуально з урахуванням форми

та стадії перебігу хвороби.

КОНТРОЛЬНІ ЗАПИТАННЯ

1. Сучасні уявлення про етіологію, патогенез та патоморфологіч-

ні ознаки різних форм трансмісивної спонгіоформної енцефалопатії

людини.

2. Класифікація нервово-психічних захворювань, що асоціюються

з пріоновим агентом.

3. Схарактеризувати хворобу Крейтцфельдта—Якоба.

4. Схарактеризувати синдром Герстмана—Страусслера—Шейн-

кера.

5. Описати синдром фатального сімейного безсоння.

6. Схарактеризувати хворобу Альперса.

7. Описати головні ускладнення та можливі причини смерті при

пріонових енцефалопатіях.

Глава 18

ПСИХІЧНІ ПОРУШЕННЯ

ПРИ ЧЕРЕПНОМОЗКОВІЙ ТРАВМІ *

Травматичне ураження головного мозку — поширена пато-

логія, що становить майже 20 % від кількості механічних травм

мирного часу. За результатами аналізу санітарних втрат, під

час локальних воєн черепномозкові травми у поєднанні з ін-

шими пораненнями, захворюваннями та бойовою психічною

травмою стають провідною патологією. За даними психіатрич-

них служб, такі хворі становили 10 % від кількості осіб, які пе-

ребували на диспансерному обліку.

Психічні порушення, що виникають унаслідок черепномоз-

кової травми, різноманітні. їхні прояви мають широкий діапа-

зон — від легких астенічних розладів до недоумства. Наслідки

черепномозкової травми об'єднано у понятті "травматична хво-

роба". Травматичною хворобою слід вважати травматичні ура-

ження головного мозку, що мають спільні етіологію, тенденцію

Глава 18

Черепномозкова травма

до розвитку та закінчення, а також патологічну анатомію. Особ-

ливості психічних порушень при черепномозковій травмі за-

лежать від характеру ураження, інтенсивності та поширення

травми, її локалізації, часового чинника, ускладнень, коморбід-

ності, психогеній, що нашаровуються, та соціальних умов.

Етіологія, патогенез, класифікація

Черепномозкові травми (ЧМТ) ділять на закриті й відкриті.

Серед закритих розрізняють забиття (contusio), струс (commotio),

стиснення (compressio).Підставами для поділу травм голови на

відкриті й закриті є характер порушення (можливість інфек-

ційних ускладнень та нейропсихологічна симптоматика) та

особливості лікування (відкриті травми вимагають хірургіч-

ного втручання).

Дуже актуальна проблема закритих черепномозкових травм.

Групування закритих травм черепа і відповідних психічних

розладів є нелегким завданням з огляду на різноманітні меха-

нізми ураження, локалізацію, поширення та інтенсивність, а

також унаслідок розмаїття клінічних проявів та їхньої залеж-

ності від часу, що минув після травми, й ускладнення. Класифі-

кацію закритих ЧМТ запропонував Пті у 1773 р. Нею користу-

ються й досі. Однак сучасні автори наголошують, що компресію

не слід розглядати як окрему форму, оскільки вона є наслід-

ком підвищення тиску і пов'язана зі збільшенням кількості це-

реброспінальної рідини, з гематомами і набряком мозку, а в

деяких випадках — і з його набуханням. Пропонують також

застосовувати поняття "комоційно-контузійний синдром" (Спа-

сокукоцький). Комоція характеризується не тільки своєрідним

механізмом травми (струс), але й вибірковою, переважно стов-

буровою, локалізацією.

За часом виникнення виділяють такі стадії наслідків ЧМТ:

початкову, що настає одразу після травмування; гостру, котра

триває 6 тиж; пізню й віддалену.

У сучасній психіатрії спостерігається тенденція до уніфіка-

ції класифікації з метою наукового взаєморозуміння та полег-

шення епідеміологічних досліджень. У вітчизняній психіатрії

розрізняють: 1) психози початкового та гострого періодів (су-

тінкові стани, онейроїд, делірій, корсаковський синдром, апа-

лічний синдром, акінетичний мутизм, афективні психози, ма-

ячні психози) і пароксизмальні стани; 2) психічні порушення

іл*

Частина третя

Клінічна психіатрія

реконвалесценції та віддаленого періодів (травматична астенія,

травматична астенія з переважанням апатії, психопатоподібні

розлади, циклотимоподібні розлади, пароксизмальні стани і

стани зміненої свідомості, афективні психози, галюцинатор-

но-маячні психози, паранояльні стани і паранояльні психози,

травматичне недоумство, травматичний паркінсонізм). Поняття

класичної психіатрії, що їх застосовують у вітчизняній психі-

атрії, доповнюють і удосконалюють. За МКХ-10 психічні по-

рушення, що зумовлені черепномозковою травмою, розміще-

но у рубриці FO "Органічні, включно симптоматичні, психічні

розлади".

З a D S М-ІV.

293.0 Делірій, зумовлений...

294.0 Амнестичний розлад, зумовлений...

294.1 Деменція, зумовлена травмою голови.

Використання класифікації DSM-IV дозволяє кодувати на

осі III, захворювання соматичне чи неврологічне.

Розрізняють гострі та хронічні психічні порушення, що ви-

никають унаслідок травми або у віддалений після неї період.

До гострих психічних порушень, котрі виникають безпосе-

редньо унаслідок мозкових травм, належать:

• минущі розлади свідомості;

• минущі когнітивні порушення;

• афективні та вегетативні порушення;

• гострі травматичні психози; »

• гострі психогенні реакції після ЧМТ.

До хронічних психічних порушень належать:

• легкий когнітивний розлад;

• органічний емоційно-лабільний (астенічний) розлад;

• органічний тривожний розлад;

• органічний афективний розлад;

• органічний маячний розлад;

• органічний галюцинаторний розлад;

• тривалі посттравматичні когнітивні порушення;

• органічний амнестичний синдром;

• делірій;

• деменція;

• органічний розлад особистості;

• посткомоційний синдром;

• травматична епілепсія;

• локальні нервово-психічні розлади.

Глава 18 Черепномозкова травма

Клініка

Зазвичай психопатологічні ускладнення, зумовлені ЧМТ, ма-

ють регредієнтний характер перебігу. Залежно від ступеня тяж-

кості спостерігаються ті чи ті порушення свідомості. За легкої

ЧМТ свідомість порушено у формі оглушення. Хворі мляві, за-

гальмовані, сонливі. На запитання відповідають односкладно.

З'являються загальномозкові симптоми: головний біль, запа-

морочення, нудота, блювання. У разі тяжчих травм розлади

свідомості глибші — сопор чи кома. У процесі виходу з такого

стану спостерігається кілька стадій, описаних Пєнфільдом:

І — відновлення пульсу і дихання після нетривалої зупинки;

хворий не рухається і не реагує на подразники; II — реакція

на подразники захисними рухами; відновлення зіничної реак-

ції; III — складніші реакції, словесні, зокрема, за відсутності

орієнтування. У перехідний період нерідко бувають ейфорія

або дратливість. Типові симптоми: різка слабкість, адинамія,

головний біль та запаморочення. За редукції загальномозко-

вих симптомів нерідко виділяють локальні симптоми: параліч,

парез, ураження органів чуття, порушення з боку черепно-

мозкових нервів та ін. Період, коли хворий був непритомний,

випадає з пам'яті. Після опритомнення спостерігаються мнес-

тичні порушення. Посттравматична (антероградна) амнезія є

предиктором ступеня посттравматичних когнітивних розладів.

Іноді виникає ретроградна амнезія, що охоплює проміжок ча-

су до травми. Ретроградна амнезія може мати зворотний роз-

виток. Клінічно це проявляється фрагментарними спогадами.

У низці випадків спостерігається прохідний або стійкий кор-

саковський синдром.

У гострий період церебротравматичних розладів можуть

розвинутися минущі осередкові прояви з агностичними, афа-

зійними та апрактичними симптомами. У їхньому патогенезі

задіяно такі механізми, як локальний набряк та порушення

кровообігу.

Гострі церебротравматичні психози — різновид симптома-

тичних (екзогенних) реакцій, описаних Бонгоффером. Це де-

лірій, епілептичне збудження, сутінковий стан, амнезія, галю-

циноз, маніакально-експансивний та параноїдний психози.

Гострі травматичні психози за психопатологією відрізня-

ються від хронічних. Згідно з думкою К. Шнейдера, при хро-

нічних органічних психозах провідними є когнітивні порушен-

Частина третя Клінічна психіатрія

ня, тоді як осьовий симптом гострих психозів — порушення

свідомості.

У низці випадків гострого травматичного психозу порушен-

ня свідомості не такі чіткі. На перший план виступають оборот-

ні зміни в інтелектуальній та особистісній сферах ("перехідні

синдроми").

Тривалість гострого травматичного психозу не перевищує

б тиж. Розвивається він після закінчення початкового періо-

ду непритомності. Для патогенезу мають значення відповідь

організму на механічне пошкодження, зниження насичення

мозку киснем та порушення кровообігу. Вегетативно-ендо-

кринні, судинні та церебрально-метаболічні прояви посилю-

ють одне одного. При цьому дифузний набряк мозку є визна-

чальним у перебігу травматичної хвороби. Оскільки таких хво-

рих лікують найчастіше не психіатри, а хірурги, то початкову

психопатологічну симптоматику на кшталт незначної ейфорії,

надокучливості, тривожності, депресії або манії лікарі розці-

нюють як "психологічно мотивовані" прояви. Про неї не вка-

зують навіть у історії хвороби.

У патопластиці гострих травматичних психозів також віді-

грає роль вік постраждалого. Що молодша людина, то частіше

бувають психомоторні та епілептиформні розлади. У зрілому

віці переважають афективні, тривожні, іпохондричні, галюци-

наторні та маячні розлади. ,

Психопатологічна феноменологія при ЧМТ залежить від

осередку ураження (характерна для відкритих травм). За су-

часними уявленнями, ліва півкуля великого мозку відповідає

за формально-логічні функції, тоді як права — забезпечує чут-

тєво-образне сприйняття світу. Ознаками ураження правої пів-

кулі є правобічна геміплегія, порушення мови, розгальмова-

ність або пригнічений настрій. Ураження лівої півкулі клінічно

характеризується лівобічною геміплагією, порушенням орієн-

тування у просторі й часі, схеми тіла і сприйняття конструктив-

ного праксису і візуально-просторового мислення. Якшо трав-

мовано лобну частку, спостерігаються апато-абулічні розлади,

псевдопаралітичний синдром, ізольована аграфія, лобна апрак-

сія. Симптоматика ураження скроневої частки може бути пред-

ставлена сенсорною афазією, слуховою агнозією, акалькулією,

слуховими галюцинаціями та психосенсорними розладами.

Для ураження тім'яної частки характерні апраксія, алексія та

Глава 18

Черепномозкова травма

агнозія шкірної й глибокої чутливості, іноді — екстатичний

стан з відчуттям "загибелі світу". Симптоматика ураження по-

тиличної частки складається з зорової агнозії, візуалізації уяв-

лень та зорових галюцинацій. Вона не є специфічною для тра-

вматичної хвороби. Властива органічній мозковій патології в

цілому.

Апатія чи ейфорія з марною активністю, окремі збіднені

фантазії, конфабуляції — найчастіші симптоми під час гостро-

го періоду травматичної хвороби. Конфабуляції зазвичай ви-

являють під час розпитування пацієнта про обставини травми,

особливо у тих випадках, коли немає об'єктивної інформації.

Ундулюючий (хвилеподібний) стан свідомості та регредієнт-

ний характер перебігу травматичної хвороби можуть зумовити

підозру щодо симуляції, особливо під час розгляду криміналь-

них справ. Ейфоричний настрій, брак критики і безпечність

таких пацієнтів нерідко завуальовують клінічну картину і при-

зводять до недооцінювання тяжкості стану хворого. Конфабу-

ляторні переживання можуть слугувати фабулою маячних ідей,

що розвиваються. Найчастіше це експансивне, депресивне або

іпохондричне маячіння. На відміну від ендогенних афектив-

них розладів, у разі експансії хвороба має одноманітний пере-

біг. Головний симптом — астенія.

За несприятливої динаміки травматичної хвороби, найчас-

тіше у пацієнтів з обтяженим алкогольним анамнезом, розви-

ваються делірій або потьмарюється свідомість.

При травматичному делірії продуктивні психопатологічні

переживання не завершені, фрагментарні. Переважає афект

тривоги або страху. Бувають світлі проміжки.

Сутінкове потьмарення свідомості вказує на пароксизмаль-

ні тенденції перебігу хвороби. Клінічна картина цих розладів

складається з транзиторних, нетривалих порушень свідомості

з раптовим початком, з афектом страху, туги, люті, дезорієн-

тації з яскравими галюцинаціями або маренням. Поведінка

хворих може бути брутальною, агресивною і непередбачува-

ною. Після закінчення нападу настає сон з амнезією всього,

що відбувалося. Сутінковий розлад свідомості має важливе су-

дово-психіатричне значення, оскільки такі хворі стають не-

безпечними для себе і для оточення, роблячи тяжкі суспільно

небезпечні вчинки з типовими криміналістичними ознаками.

Властиві особлива жорстокість, несподіваність, немотивованість

Частина третя Клінічна психіатрія

скоєного. Заподіяне не відповідає характерові особистості, і

після виходу з хворобливого стану пацієнт не намагається при- 1

ховати сліди злочину.

Маячні та галюцинаторні розлади в гострий період травма-

тичної хвороби є найтяжчими для нозологічної кваліфікації, ]

Y. Elsaesser (цит. за Г. Груле та ін.) посттравматичні психози і

розділив на три групи: 1) явно "екзогенні психози", що мають

шизофренічне забарвлення; 2) типові ендогенні психози, що

не відрізняються від шизофренії; 3) всі психотичні стани, що

мають частково органічні, а частково ендогенні прояви.

Слід наголосити на тій обставині, що шизофреноподібні

онейроїдні стани з мріями можуть мати суто травматичне по-

ходження, особливо за ураження тім'яної частки головного

мозку. Ці стани подібні до епілептичної аури і вирізняються

короткочасністю.

Диференціально-діагностичними критеріями розмежування

шизофреноподібних та епілептикоформних травматичних пси-

хозів можуть слугувати клінічні прояви (пароксизмальність,

насичення, полярність переживань і типові для епілептиформ-

них психозів ЕЕГ-зміни).

Галюцинози (зорові й слухові) можуть також бути проявом

травматичної хвороби. їх патогенез пов'язаний з локальними

мозковими порушеннями.

Афективні травматичні психози перебігають частіше у ви-

гляді періодичних депресій і маній. Депресія виникає на тлі *

астенії з експлозивними, дисфоричними або іпохондричними

включеннями. При маніях, що спостерігаються частіше, ніж

депресія, хворі брутальні, гнівливі та схильні до сутяжної по-

ведінки. Проявам афективних травматичних психозів звичай-

но передує якась екзогенна шкідливість, через яку поглиблю-

ється психоорганічна симптоматика.

Окрім механічних чинників, при ЧМТ велике значення на-

дають психогенним, що нерідко супроводжують її. Астенізація

психіки, один із провідних симптомів при травматичній хво-

робі, є "підґрунтям", що сприяє розвитку психогенних розладів.

Клінічна діагностика психогенних розладів будується в разі

травми на дисоціації між тяжкістю фізичної травми та про-

явом психічних розладів. До гостро виниклих психогенних роз-

ладів, коморбідних ЧМТ, за класифікацією І. А. Кудрявцева

(1988), належать: 1) істеричні реактивні психози (істерична де-

пресія, псевдодеменція, пуерильні синдроми, істеричний сту-

Глава 18

Черепномозкова травма

nop, маячноподібні фантазії, істеричний галюциноз); 2) ендо-

формні реактивні психози (параноїдний реактивний стан,

галюцинаторно-параноїдний реактивний стан, галюцинаторно-

параноїдний ступорозний реактивний стан, депресивно-асте-

нічний реактивний стан, депресивно-ступорознии реактивний

стан та депресивний).

Розвиток тієї чи тієї форми реактивного психозу залежить

від ступеня тяжкості травматичної патології. Так, за більшого

прояву органічних когнітивних розладів у пацієнтів розвива-

ються псевдодементні порушення; у разі легких травматичних

пошкоджень — депресивні розлади.

Резидуальні наслідки ЧМТ

Після закінчення гострої стадії травматичної хвороби пси-

хічні розлади редукуються, однак без відновлення психічного

здоров'я. Характер і прояви резидуальних (хронічних) психіч-

них порушень залежать від тяжкості пошкодження мозку, ло-

калізації, преморбідного рівня психічного здоров'я, соціального

оточення та адаптивної здатності пацієнта.

Функціональна слабкість мозку (астенія) — найхарактер-

ніша ознака віддалених наслідків ЧМТ. У МКХ-10 використо-

вують поняття "посткомоційний синдром", колишня ж назва

цього розладу — "травматична енцефалопатія". В описі трав-

матичної енцефалопатії виділяють вегетативну та психопато-

логічну складові. Вегетативна складова симптоматики містить

такі ознаки: судинна лабільність, коливання загального обмі-

ну, підвищена чутливість до змін погоди, порушення сну, гі-

пергідроз, головний біль, пов'язаний із положенням голови,

запаморочення, погана переносимість психоактивних речо-

вин. До психопатологічних розладів належать психічне висна-

ження, порушення концентрації уваги, тривожність, афектив-

на нестійкість зі схильністю до роздратування, порушення

потягів.

Функціональна слабкість мозку може бути компенсованою

за умови своєчасного лікування або може мати прогредієнт-

ний перебіг, пов'язаний з кумуляцією патогенних чинників

екзогенно-органічного або психогенного походження.

Слід мати на увазі й статеву різницю. У жінок вегетативно-

вазомоторна та афективна лабільність виражені більшою мі-

рою, і вони часто потребують тривалого лікування, навіть за