Напрєєнко О.К. Психіатрія

Подождите немного. Документ загружается.

Частина третя Клінічна психіатрія

стерігаються ремісії. З роками настає недоумство. У хворих

виявляють чіткі осередкові неврологічні симптоми. Прогноз

залежить від якості лікування.

Корсаковська форма проявляється поступовою втратою

пам'яті. На початку захворювання страждає функція запам'я-

товування, а потім — відтворення минулих подій. Хворі не мо-

жуть назвати дати видатних подій із свого життя. У деяких па-

цієнтів спостерігається ретроградна і антероградна амнезія з

псевдоремінісценціями, конфабуляціями і фантазмами. Знач-

но порушуються інтелект і увага. Хворі стають байдужими до

оточення, бездіяльними. Неврологічні симптоми досить чітко

виражені. Через кілька місяців після специфічного лікування

стан поліпшується, але залишається дефект в інтелектуальній

і емоційно-вольовій сферах.

Псевдопаралітична форма (сифілітичний псевдопараліч)

за клінікою нагадує прогресивний параліч. Поступово слаб-

шають всі форми психічної діяльності. Значно порушуються

пам'ять, інтелект, увага. Хворі стають благодушними, ейфори-

чними. Не можуть виконувати повсякденні обов'язки, а зго-

дом втрачають цікавість до них. У таких хворих досить чітко

виражена осередкова неврологічна симптоматика. Після спе-

цифічної терапії стан дещо поліпшується. За відсутності ліку-

вання настає глибока деменція.

Дементна форма характеризується прогресуючим недоум-

ством, що пов'язано з осередковим ураженням головного моз-

ку (інсульти), внаслідок чого спостерігаються минущі моно- і

геміплегії, афазія, апраксія, агнозія. Апоплектичні напади ма-

ють схильність до повторення. З кожним нападом все більшою

мірою поглиблюються прояви недоумства. Смерть настає після

одного з інсультів.

Прогресивний параліч

Як самостійне захворювання прогресивний параліч упер-

ше було описано французьким психіатром А. Бейлем у 1822 р.

Після виявлення у 1911 р. японським ученим Ногуші в мозку

хворих блідої спірохети було доведено сифілітичну природу

недуги.

Інкубаційний період триває майже 10 років, але можливий

розвиток прогресивного паралічу через 3 і навіть 20 років після

зараження сифілісом.

Глава 16

Розлади при інфекціях. Нейросифіліс

Прогресивний параліч розвивається поступово. У перебігу

хвороби виділяють чотири стадії: початкову; чіткого прояву

хвороби; глибокого паралітичного недоумства; паралітичного

маразму.

Початкова стадія триває від 4—б міс до року і характери-

зується розвитком неврозоподібної симптоматики. Хворі скар-

жаться на головний біль, підвищену втомлюваність, дратли-

вість, порушення сну, зниження працездатності. При цьому

проявляються не властиві їм характерологічні риси. Вони ста-

ють неуважними, дратливими, з незначного приводу виника-

ють спалахи гніву. Недбало ставляться до службових обов'яз-

ків, не піклуються про сім'ю, марнують гроші на задоволення

своїх нижчих потреб. Втрачають етичні навички, стають гру-

бими, брутальними, цинічними, балакучими й легковажними.

З'являється схильність до алкогольних і сексуальних ексцесів.

Пацієнти не помічають власних помилок і не здатні зрозуміти

причину їхньої появи.

Уже в початкову стадію виявляють типові для прогресивного

паралічу неврологічні симптоми: нерівномірність зіниць (ані-

зокорія), ослаблення чи відсутність реакції зіниць на світло

за збереження її під час акомодації і конвергенції (синдром

Аргайль — Робертсона), порушення артикуляції (дизартрія).

Рухи хворих стають невпевненими, порушується координація,

змінюється почерк. Обличчя стає маскоподібним, асиметрич-

ним. Спостерігається девіація язика. Характерним симптомом

є тремор язика, повік, пальців рук. Сухожильні й періостальні

рефлекси підвищені, нерівномірні.

Стадія чіткого прояву хвороби має три форми: експансив-

ну (маніакальну), депресивну і дементну.

Експансивна (маніакальна) форма проявляється мані-

акальним синдромом. У хворих піднесений настрій, приско-

рюється плин думок, виникає психомоторне збудження. Хво-

рі веселі, постійно сміються, жартують, але жарти їхні грубі.

Виникають маячні ідеї величності, багатства, винаходу, вели-

кої фізичної сили тощо. Хворі стверджують, що вони мільяр-

дери, мають багато коштовностей (тонни), що найрозумніші,

найкрасивіші, а однією рукою можуть підняти тисячі центне-

рів. Запевняють, буцімто мають найвищі нагороди (на одяг чіп-

ляють різні папірці із зображенням орденів). Такі маячні ідеї

називають мегаломанічними. При експансивній формі знижу-

Частина третя Клінічна психіатрія

ється пам'ять і з'являються паралітичні фантазми, що мають

безглуздий характер.

Депресивна форма характеризується наявністю мелан-

холічного синдрому. На тлі пригніченого, тужливого настрою

хворі висловлюють маячні ідеї самозвинувачення, самоприни-

ження, гріховності, іпохондричні й нігілістичні. Стверджують,

ніби у них внутрішні органи згнили, кишечник не функціо-

нує, їжа залишається в животі і гниє, а серце зупинилося і що

вони вже померли. Інколи бувають мікроманічні маячіння: хво-

рі повідомляють, що вони стали маленькими, мов сірник чи

шпилька.

Дементна форма. Маячних ідей немає. Хворі проявля-

ють благодухість. Усім задоволені, але не в змозі осмислити

прості речі, забувають поточні події. Всі інтереси зосереджу-

ють на біологічних потребах.

Незалежно від того, у якій формі перебігає хвороба під

час її прогресування, виступають на перший план симптоми

наростаючого недоумства. Хворі не можуть продуктивно

мислити. Втрачається самокритика. Грубо порушуються па-

м'ять (тотальна амнезія), активна увага. Під час читання й пи-

сання хворі пропускають літери, окремі склади, не дописують

слова, замінюють одні слова іншими. Втрачаються поперед-

ні знання й навички. Страждають вищі почуття (соціаль-»

но-етичні, естетичні, інтелектуальні, релігійні), а загострю-

ються нижчі (гіперсексуальність, ненажерство). У цій стадії

хвороби виявляються дратівливість, лабільність афектів, що

виникають з незначного приводу і швидко змінюються бла-

годухістю.

У кінці другої стадії маячні ідеї тьмяніють, втрачають почут-

тєве забарвлення і, зрештою, зникають. Зникає будь-яка ініці-

атива, хворі довго лежать у ліжку або сидять осторонь. При

прогресивному паралічі недужі легко піддаються навіюванню.

Неврологічні симптоми у другу стадію хвороби чіткіші.

Іноді хвороба має нетиповий перебіг. Скажімо, так звана

ажитована форма супроводжується психомоторним збуджен-

ням. Хворі весь час рухаються, бігають, кричать, стають агре-

сивними. Мова безладна. Прогноз несприятливий — інсульт і

смерть.

Галопуючий параліч теж має несприятливий прогноз. Через

кілька тижнів хворий помирає.

Глава 16

Розлади при інфекціях. Нейросифіліс

Табопараліч проявляється симптомами сухотки спинного

мозку (відсутність сухожильних рефлексів на руках і ногах,

порушення чутливості, атаксія) і дементної форми прогресив-

ного паралічу.

Ліссауеровська форма прогресивного паралічу виникає при

атиповому ураженні головного мозку (потилична, тім'яна част-

ки) і характеризується осередковими симптомами. Спостері-

гаються епілептиформні напади, геміанопсія, афазії, агнозії,

апраксії. Часто хворі помирають від інсульту.

Природжений сифіліс або набутий у перші роки життя (по-

бутове зараження) може спричинити прогресивний параліч

у дитячому і юнацькому віці. За перебігом юнацький (юве-

нільний) параліч нагадує дементну форму. Спостерігається

значна соматична патологія: дефекти скелета, тріада Гетчин-

сона (інтерстиціальний дифузний кератит; глухота і зуби Ген-

тчинсона); адипозогенітальна дистрофія; гіпогеніталізм, гіпер-

кінез тощо. Можливі епілептиформні напади.

Стадія глибокого паралітичного недоумства триває майже

рік і характеризується втратою всіх психічних функцій (то-

тальна деменція). Хворий не здатний оцінити ситуацію. У цю

стадію глибоко порушується процес мислення. Пацієнт не мо-

же навіть збагнути запитання. Мова стає незрозумілою і втра-

чає функцію. Нещасний промовляє лише окремі слова, скла-

ди, звуки. Не пам'ятає сьогоднішні й минулі події, не впізнає

рідних (тотальна амнезія). Почуттєві реакції зберігаються на

інстинкт задоволення чи незадоволення потягу до їжі. Хворі

їдять жадібно й багато.

У стадію паралітичного маразму хворі зовсім не розмовля-

ють або відтворюють окремі звуки. У них зберігаються лише

безумовні рефлекси. Наприклад, якщо наблизити до губ хворо-

го якийсь предмет, то він починає його смоктати. Не можуть

себе обслужити. Виражена фізична слабкість з повною втра-

тою здатності до цілеспрямованої дії. У цю стадію виникають

спастичні паралічі кінцівок, розвиваються згинальні контрак-

тури. Порушується трофіка тканин — за рахунок остеопорозу

кістки стають ламкими, випадає волосся, з'являються набря-

ки, утворюються трофічні виразки на шкірі нижніх кінцівок,

частіше — на ступнях, у хрящах вушної раковини розвива-

ються остеоми, що призводить до її спотворення. Настає кахек-

сія. Хворі помирають від інсульту або інших інтеркурентних

захворювань.

Частина третя Клінічна психіатрія

Діагностика

Діагноз сифілітичних психозів і прогресивного паралічу

встановлюють на підставі результатів комплексного обстежен-

ня хворих, детального анамнезу життя і хвороби: наявності

психопатологічної симптоматики, неврологічних ознак (анізо-

корія, деформація зіниць, міоз, синдром Аргайль — Робертсо-

на, птоз, страбізм, гугнявість, дизартрія, амімія, втрата чутли-

вості та ін.); соматичної патології (трофічні розлади, невигойні

пролежні, випадіння волосся, патологічна ламкість кісток, міо-

кардіодистрофія, деформація аорти тощо).

Для діагностики нейросифілісу велике значення мають спе-

цифічні лабораторні методи діагностики. Підставою для його

встановлення є: позитивні реакції Вассермана в крові й лікво-

рі та білкові Панді, Нонне-Апельта, Вейхбродта; збільшення

рівнів білка і клітинних елементів у лікворі; позитивна реакція

на виявлення імунофлуоресцентних антитіл (РІФ); позитивна j

реакція іммобілізації трепонем (PIT) у спинномозковій рідині.

Диференціальній діагностиці сифілісу мозку й прогресив-

ного паралічу допомагають визначення реакції Ланге з колоїд-

ним золотом, що засвідчує характерний для сифілітичних пси-

хозів "сифілітичний зубець" (знебарвлення рідини в середніх ]

пробірках), і "паралітична крива" — для прогресивного пара-

лічу (знебарвлення у перших пробірках).

Лікування

Лікування сифілісу мозку та прогресивного паралічу треба

починати якомога раніше. Призначають специфічні протиси-

філітичні препарати за традиційними схемами. Застосовують

антибіотики (препарати групи пеніциліну, еритроміцин та ін.).

На курс лікування — 12 000 000—20 000 000 ОД бензилпені-

циліну натрієвої солі (в середньому — 14 000 000 ОД). Прово- і

дять б—8 курсів з інтервалом 0,5—2 міс. Одночасно признача-

ють препарати вісмуту та йоду: бійохінол і бісмоверол —

по 40—50 мл на курс (по 2—3 мл внутрішньом'язово через

2—Здоби), калію йодид та натрію йодид (3% розчин, по

З—4 столові ложки на добу), а також пірогенал або сульфо-

зин — 10—15 ін'єкцій.

Крім специфічного лікування, застосовують вітамінотерапію,

загальнозміцнювальні препарати. Специфічну терапію треба

Глава 16

Розлади при інфекціях. Нейросифіліс

проводити під контролем функції внутрішніх органів. У дина-

міці лікування слід стежити за складом крові, сечі, ліквору.

Психотропні препарати призначають з урахуванням про-

відного психопатологічного синдрому.

Прогноз

Прогноз залежить від особливостей клінічних проявів і пе-

ребігу інфекційних психозів. Найчастіше в разі своєчасного

ефективного лікування хворі на гострі психози одужують. Це

стосується і неиросифілісу. При затяжних психічних розладах

прогноз залежить від характеру психопатологічної симптома-

тики. Афективні порушення зазвичай мають сприятливий пе-

ребіг. За органічного ураження головного мозку (амнестич-

ний корсаковськии синдром) захворювання може закінчитися

органічним психосиндромом і деменцією. При тяжкому пере-

бігу делірію можуть виникнути виражене збудження, муситу-

ючий деліріозний стан, що нерідко призводить до летального

кінця. При первинному інфекційному енцефаліті та менінгіті

або ускладненні ними прогноз найчастіше несприятливий.

Експертиза

Медико-соціальна. Рівень соціального функціонування, в

тому числі працездатність, знижується при необоротних пси-

хічних розладах, насамперед — психоорганічному синдромі.

Військова. Усі пацієнти з різко вираженими психічними

розладами, що проходять огляд, визнаються непридатними до

військової служби, їх знімають з військового обліку. У разі по-

мірно вираженого тривалого астенічного стану, патологічних

змін особистості їх вважають непридатними. Придатність офі-

церів, прапорщиків, мічманів, військовослужбовців жіночої ста-

ті визначають індивідуально. За помірно вираженого нетривало-

го астенічного стану тимчасово до військової служби придатні:

солдати, матроси, сержанти, старшини (звільнення або відпуст-

ка), службовці на підводних човнах — непридатні. У разі лег-

кого нетривалого астенічного стану службовці на підводних

човнах, офіцери, прапорщики, мічмани, військовослужбовці

жінки, службовці у аеромобільних військах, плавскладі, мор-

ській піхоті, спецспорудах — непридатні. Всі інші придатні до

військової служби.

Частина третя Клінічна психіатрія

Судово-психіатрична. Неосудними визнають хворих під час

гострого та протрагованого станів. При резидуальних психіч-

них розладах осудність чи неосудність визначається тяжкістю

психічного розладу, залежно від здатності до усвідомлення і

контролю хворим його дій.

КОНТРОЛЬНІ ЗАПИТАННЯ

1. Визначення поняття "інфекційні психози". Етіологія, патогенез,

класифікація. Концепція Бонгоффера про екзогенний тип реакцій.

2. Психічні порушення при загальних інфекціях.

3. Транзиторні психози.

4. Затяжні (протраговані) психози.

5. Стійкі психічні розлади — корсаковський, психоорганічний

синдроми.

6. Характер психічних розладів при окремих інфекціях.

7. Психічні розлади при мозкових інфекціях (нейроінфекціях).

8. Лікування, реабілітація, прогноз. Експертиза при інтенсивних

психозах.

9. Психічні порушення при СНІДі.

10. Нейросифіліс. Основні клінічні прояви та діагностика сифілісу

мозку й прогресивного паралічу.

Глава 17

ТРАНСМІСИВНІ (ПРІОНОВІ)

СПОНПОФОРМНІ ЕНЦЕФАЛОПАТІЇ

Трансмісивними (від лат. transmissio — передача, перехід)

називають захворювання, що передаються від хворої людини

або тварини (чи носія інфікуючого агента) здоровій. Згідно

з сучасними уявленнями, пріонові захворювання є водночас

інфекційними й спадковими.

Етіологія

У 1982 р. американський біолог Стенлі Прюзинер відкрив

новий тип трансмісивних агентів — пріони, які за будовою на-

лежать до найпростіших із відомих на сьогодні інфекційних

чинників. Це змінені білкові молекули живителя, котрі не міс-

Глава 17

Трансмісивні енцефалопатії

тять нуклеїнових кислот. Патогенні пріони — це протеїни, які

здатні до трансмісії. Вони є мутантами клітинної ізоформи нор-

мального пріон-протеїну. Виявлено 18 мутацій гена людини РгР,

що пов'язані з різними пріоновими хворобами. Пріони витри-

мують кип'ятіння протягом ЗО—60 хв, утричі стійкіші порівня-

но з відомими вірусами до заморожування, хімічних речовин,

зокрема спиртів, формальдегіду, кислот, ультрафіолетового

опромінювання, гамма-випромінення, не гідролізуються фер-

ментами. У сухому стані зберігаються до двох років. Тобто

пріони денатурують і гинуть останніми серед усього живого.

Патогенез пріонових енцефалопатій

Запропонована в 1991 p. C. Прюзинером концепція патоге-

незу спонгіоформних трансмісивних енцефалопатій полягає

в тому, що людина може бути інфікована пріонами двома

шляхами:

1) спадкової передачі за Менделем (аутосомно-домінантний

тип успадкування), тобто через попередню генну ауторепліка-

цію інфекційного агента;

2) трансмісії інфекційного чинника аліментарним або ятро-

генним способом.

Шляхи інфікування пріонами відіграють важливу роль у

розвитку недуги. За ступенем значущості їх можна назвати в

такій послідовності: інтрацеребральний, інтравенозний, інтра-

перитонеальний, підшкірний, оральний.

У периферичній крові будь-яких специфічних біологічних

змін не помітно (ні в інкубаційний, ні в преклінічний періоди,

навіть у період розпалу хвороби). Це значно утруднює діагнос-

тику.

Припускають, що пріони беруть участь у міжклітинному

розпізнаванні, клітинній активації і що їхньою функцією є при-

гнічення вікових процесів. Тому пріонові хвороби схожі за

морфологічними та клінічними характеристиками на пресе-

нільні та сенільні нервово-психічні недуги.

Патоморфологія

Нейропатологія пріонових хвороб у людини має чотири кла-

сичні мікроскопічні ознаки: спонгіозні зміни, втрата нейронів,

астроцитоз та формування амілоїдних бляшок.

Частина третя

Клінічна психіатрія

У всіх випадках пріонової енцефалопатіі виявляють незнач-

не зменшення маси головного мозку, інколи — помірну атро-

фію звивин, переважно за пролонгованого перебігу хвороби.

Спостерігається велика кількість овальних вакуолей (спон-

гіоз) — від 1 до 50 мкн у діаметрі в нейропілі сірої речовини

мозку.

Однією з морфологічних ознак спонгіозної енцефалопатіі' є

наявність пріон-протеїнових (РгР) бляшок, які мають вигляд

заокруглених еозинофільних структур. Такі бляшки характер-

ні для хвороби Куру, тому їх називають Куру-бляшками. Рід-

ше вони спостерігаються при спорадичній та сімейній хворобі

Крейтцфельда —- Якоба, а особливо часто (70 %) — при її но-

вій формі. У поодиноких випадках бляшки виявляють при сі-

мейному фатальному безсонні.

Класифікація

Відомі дві групи захворювань людини, що їх спричинюють

пріони: 1) спонгіоформні трансмісивні енцефалопатіі'; 2) спон-

гіоформний міозит з пріонасоційованими включеннями. До

першої групи належать: хвороба Крейтцфельдта—Якоба, синд-

роми Герстмана—Страусслера—Шейнкера і фатального сімей-

ного безсоння, хвороба Куру, хронічна прогресуюча енцефа-

лопатія дитячого віку, або хвороба Альперса. ,

Клініка

Хвороба Крейтцфельдта—Якоба — це підгостра енцефало-

патія, що супроводжується повільно прогресуючою загибеллю

нейронів. Виявляють її зазвичай у дорослих, коли швидко по-

чинає розвиватися деменція з пірамідними та екстрапірамід-

ними симптомами. Захворювання спорадичне, частота його

становить 1:100 000 населення. Рідше спостерігаються сімейні

та ятрогенні випадки хвороби.

На сьогодні вважають, що зараження відбувається під час

споживання м'яса хворих корів. Описано випадки передачі

збудника від людини до людини (під час уведення гормону рос-

ту, екстрагованого з гіпофіза людини, рідше — у разі імплан-

тації внутрішньочерепних електродів і пересадки рогівки).

Розрізняють три класичні форми хвороби: спорадичну

(майже 85—90% випадків); сімейну (приблизно 10—15%);

Глава 17

Трансмісивні енцефалопатії

ятрогенну. Крім того, деякі дослідники виділяють ще так звану

атипову форму.

Спорадичну форму хвороби виявляють на всіх континентах.

Середній рівень її поширення становить 0,5—1,0 на 1 000 000 на-

селення. Уражує людей різних груп (від 17 до 82 років). Трива-

лість хвороби коливається від кількох тижнів до 8 років, у се-

редньому — 6 міс.

Ятрогенні форми є наслідком використання погано просте-

рилізованих інструментів або електродів під час нейрохірур-

гічних операцій, трансплантації рогівки або лікування дери-

ватами гіпофіза (гормон росту, гонадотропіни). Інкубаційний

період залежить від шляхів проникнення патогенного агента,

його фенотипу, дози інфекта, генотипу реципієнта тощо. За

первинного потрапляння агента в ЦНС хвороба клінічно дебю-

тує через 10—ЗО міс, виявляючись деменцією. У разі ж екстра-

церебрального інфікування інкубаційний період становить 5 і

більше років, інколи — 35 років. У таких хворих виявляють

винятково мозочкову атаксію.

Антипові форми за клінічним перебігом відрізняються від

спорадичної, подібні до хвороби Куру та ятрогенних форм

хвороби Крейтцфельдта—Якоба. Уражують переважно людей

молодого віку й спричинюються описаним у 1996 р. чинником

ризику, яким, можливо, є пріонова хвороба корів. У таких хво-

рих чітко виражені такі симптоми: переважання атаксії над

деменцією; велика кількість пріонових амілоїдних бляшок РгР

у біопсійному матеріалі головного мозку; ці бляшки моноцент-

ричні (як при хворобі Куру), оточені спонгіозною зоною. Три-

ває хвороба до року. Летальність становить 100 %.

Синдром Герстмана—Страусслера—Шейнкера. Це рідкіс-

на сімейна хвороба, що передається за аутосомно-домінантним

типом. Уперше її було описано в 1936 р. Нині виділяють і її спо-

радичну форму. Уражує людей віком 40—50 років.

За морфологічними ознаками нагадує трансмісивну підгост-

ру спонгіоформну енцефалопатію. Проте відрізняється тим, що

в молекулярному шарі мозочка міститься більше концентрич-

них амілоїдних пластин. Нагадує хворобу Альцгеймера (наяв-

ність у цитоплазмі нейронів, є нейтрофібрилярні структури),

але, на відміну від останньої, в головному білковому компо-

ненті амілоїдних ядер має пріони РгР (при хворобі Альцгейме-

ра — це Ав-пептид). Спостерігається дуже рідко.