Харьков Л.В., Яковенко Л.Н., Чехова И.Л. Хирургическая стоматология и челюстно-лицевая хирургия детского возраста

Подождите немного. Документ загружается.

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ

Нейрофиброматоз, болезнь Реклингаузена, невриноматоз, врожденный ней-

оофиброматозный эленфантиаз Брунса, петлистий нейрофиброматоз, волокнис-

тый моллюск, нейромезодерматодистрофия — это все синонимы одной болезни.

Нейрофиброматоз — тяжелое врожденное заболевание, для которого харак-

терно развитие в подкожной жировой клетчатке множественных нейрофибром,

неврином черепных и спинномозговых нервов.

В последнее время под нейрофиброматозом понимают полисистемное, поли-

органное наследственное заболевание, которое относится к факоматозам (от

греч. phakos — пятно). Последние представляют группу наследственных заболе-

ваний, при которых общим фактором является поражение нервной системы и ко-

жи, реже — костной ткани, глаз, иногда — внутренних органов.

В научной литературе описаны случаи семейного заболевания, поэтому ней-

рофиброматоз относят к наследственным заболеваниям по аутосомно-доминант-

ному моногенному типу.

Распространенными теориями возникновения нейрофиброматоза являются

эндокринная, дизонтогенетическая и неврогенная. В развитии нейрофиброматоз-

ной ткани принимают участие как сами нервные волокна, так и соединительно-

тканные элементы эндо- и периневрия. Лучше всего обоснована дизэмбриогене-

тическая теория, в соответствии с которой доказательством участия в развитии

нейрофиброматоза эктодермы является поражение нервной системы кожи, а ме-

зодермы — костной ткани.

Первые клинические симптомы могут быть выявлены сразу после рождения

ребенка или в первые годы его жизни: это увеличение объема тканей одной поло-

вины лица. Мягкие ткани по структуре и цвету ничем не отличаются от непо-

врежденных нормальных тканей. С возрастом у детей постепенно появляются ха-

рактерные жалобы.

Ж а л о бы. Дети или их родители указывают на увеличивающуюся с возрастом

безболезненную деформацию мягких тканей лица, челюстей, подвижность зубов,

пигментные пятна. Возможно нарушение зрения на стороне поражения.

Клиника. Постоянными клиническими признаками нейрофиброматоза яв-

ляются пигментные пятна, опухоли кожи и подкожной жировой клетчатки, нер-

вов, физические и психические нарушения, которые в 34 % случаев появляются

с рождения и в 66 % — с возрастом.

Первый симптом нейрофиброматоза — пигментные пятна. Они имеют светло-

кофейный цвет, излюбленная локализация — внутренняя поверхность конечнос-

тей, область спины, паха. Над поверхностью кожи не возвышаются. Рядом с пиг-

ментными пятнами могут быть депигментированные участки кожи.

Вторым симптомом нейрофиброматоза являются опухоли кожи и подкожной

жировой клетчатки, которые выявляются у 64 % больных и проявляются в трех

Формах:

1) элефантиаза (слоновость);

2) узловатых образований (узловатые формы нейрофиброматоза);

262 263

3) массивных пигментированных

кожных разрастаний (пигментированные

нейрофибромы).

Для элефантиаза характерна дефор

мация лица за счет опухоли, охватываю

щей несколько областей. Чаще это ви

сочная, околоушная, щечная области

(рис. 180). Такая опухоль выявляется

сразу после рождения, увеличивается до

2-3 лет. Кожа над ней не изменена в

цвете, сохраняет свой тургор и эластич-

Рис. 180. Ребенок с нейрофиброматозом ность, однако с возрастом темнеет, атро-

правой лобной, височной и скуловой об- фируется и свисает складками,

ластей, брови и верхнего века правого При узловатой форме нейрофибромато-

ГЛЭЗЭ J* f

за наблюдается большое количество новообразований в виде разных размеров узлов,

которые локализуются на лице и туловище. Для нее характерны увеличение отдель-

ных узлов и образование новых в определенный промежуток времени (от 2-3 мес до

2-3 лет). Затем наступает период ремиссии, когда опухоли не изменяются ни коли-

чественно, ни качественно. Пигментные пятна на коже чаще сопровождают узлова-

тую форму нейрофиброматоза.

Пигментированные нейрофибромы чаще располагаются на волосистой части

головы. Кожа здесь плотно связана с опухолью, пигментированная — темно-ко-

ричневого цвета, постепенно волосы в этом участке могут выпадать. Если опухоль

локализуется на лице, она также темно-коричневого цвета. Функция кожных желез

повышена, поэтому их секрет накапливается в складках опухоли, что затрудняет

гигиену лица. Следует отметить, что для этой группы поражений другие признаки

нейрофиброматоза не характерны.

Опухоли нервов — следующий признак болезни. При этом поражается пери-

ферическая нервная система; опухоли представляют собой узлы веретенообразной

или неправильной формы, охватывающие нервные волокна. Клинически опухоли

нервов могут не проявляться, лишь при хирургическом вмешательстве можно

увидеть их в виде белых (без капсулы) новообразований и удалить. В некоторых

случаях наблюдается парестезия, анестезия или гиперестезия окружающих тканей.

Четвертым признаком нейрофиброматоза являются физические и психические

нарушения (позднее развитие вторичных половых признаков, акромегалия и т.п.).

Нарушения деятельности высшей нервной системы (псевдопсихо-органический

синдром), проявляюшиеся умственной отсталостью, задержкой развития речи и

познавательной функции (отмечается у 81 % больных). Приведенный выше

симптомокомплекс входит в так называемую тетраду Дарнье, впервые описанную в

1930 г.

Нейрофиброматоз челюстно-лицевой области сопровождается поражением носа,

ушных раковин, век. Наблюдаются различные аномалии зубо-челюстной системы,

проявляющиеся деформациями альвеолярного отростка (увеличени-

ДОириКсЗЧеи венные HUbUUUfjdJuttdHnn мж гчил ичанеи -itrjiiut. i nu-j тцсиии uujidLikn

нарушениями прикуса, адентией, гипоплазией эмали, флюорозом зубов, мак-

роглоссией.

Чиагностика нейрофиброматоза основывается на жалобах, данных клини-

ского обследования и рентгенографии. Все рентгенопризнаки, сопровождающие

эту болезнь, можно разделить на три группы.

Первая группа - общие изменения скелета, имеющие врождённый характер. К

ним относят утолщение, дисплазию и удлинение костей конечностей, черепа и

лицевого скелета.

Вторая группа - местные изменения, возникающие вследствие развития и

тавления опухоли на подлежащие кости. Проявляются они в виде дефектов, дест-

рукции, экзостозов, периостальных наслоений.

Третья группа — "гипертензионные" изменения, возникающие вследствие по-

вышенного внутричерепного давления на кости черепа при окклюзии ликворных

путей опухолевыми узлами.

При нейрофиброматозе в крови можно обнаружить эозинофилию и лейкоцитоз —

сопутствующие, но не постоянные признаки. Генетический анализ определения

мутации гена НФ1 при нейрофибоматозе обоснованным является в случаях

первичного определения заболевания в семье. Это помогает четко определить

прогноз передачи его потомству.

Дифференциальная диагностика должна проводиться с опухолями мягких тканей

— лимфангиомами, гемангиомами, фиброматозом, липоматозом, множественными

фибромами, пигментным невусом, а также синдромом Олбрайта по таким признакам:

— лимфангиомы — тестообразная консистенция опухоли, при пункции

получение светло-желтой или грязно-вишневой липкой жидкости, отсутствует

поражение костей и органа зрения;

—гемангиомы — повышение местной температуры тканей, наличие симптома

наполиения-запустевания, получение крови при пункции;

—фиброматоз десен — не сопровождается опухолями мягких тканей, пиг-

ментными пятнами, поражением костей и органа зрения;

—липоматоз — консистенция образований мягкая, узлы не имеют связи с

нервными волокнами, при биопсии получают жировую ткань;

—синдром Олбрайта — характерна дисплазия костей (на рентгенограмме —

участки просветления костной ткани овальной и круглой формы с ободком склероза

по периферии, истончение кортикального слоя кости) и отсутствие опухолей по ходу

нервных волокон.

Лечение направлено на восстановление нарушенных функций жевания, глотания,

дыхания, зрения, устранение деформаций мягких тканей и костей.

Поскольку опухолевые ткани хорошо кровоснабжаются, во время операции

возможно значительное кровотечение. Поэтому перед хирургическим вмеша-

тельством следует предусмотреть возможность переливания крови или кровеза-

менителей. Перед операцией обязательно определяют участок и объем тканей,

которые будут удаляться, и тех, которые будут использованы с целью замещения

Дефекта (рис. 181-183). Обычно для замещения дефекта используют местные ткани.

Если кости деформированы, суть операции состоит в нивелировании де-

Раздел 6

Рис. 181. Ребенок с нейрофиброматозом

правой височной и околоорбитальной об-

ластей

Рис. 183. Макропрепарат новообразования

формированной части. Для коррекции деформации прикуса и зубных рядов

применяют хирургические методы (осуществляют разные виды остеотомии в

зависимости от типа деформации и возраста ребенка) и ортодонтическое лечение.

Лечение детей с нейрофиброматозом многоэтапное, длительное, требует вме-

шательства разных специалистов (окулиста, нейрохирурга, педиатра).

Следствиями этого заболевания могут быть разные виды вторичных деформаций

мягких тканей, челюстей и зубных рядов.

доброкачественные

новообразования костей

челюстно-лицевой области

Раздел 7

9fifi

Рис. 182. На этапе частичного удаления

новообразования

Раздел 7

Доброкачественные новообразования костей челюстно-лицевой

области

ОДОНТОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЧЕЛЮСТЕЙ

Одонтогенные новообразования развиваются только в челюстях, поскольку

связаны с процессом зубообразования.

АМЕЛОБЛАСТОМА

Амелобластома — одонтогенная эпителиальная опухоль, строение которой по-

добно строению тканей эмалевого органа зубного зачатка. Амелобластома в науч-

ной литературе встречается и под названиями "адамантинома", "пролифератив-ная

челюстная киста", "многокамерная кистома", "центральная парадентальная киста",

"адамантома" (эмолоид). Термин "адамантинома" ввел в 1901 г. Блюм.

Амелобластомы составляют у детей 6-7 % всех доброкачественных опухолей и

опухолеподобных новообразований челюстей. Они развиваются в возрасте 7-16 лет,

излюбленная локализация — область ветви и угла нижней челюсти. Особенностями

этой опухоли являются: склонность к рецидивированию, разнообразие

гистологического и рентгенологического строения, что осложняет ее диагностику и

лечение. Этиология опухоли до сих пор не выяснена. Возможно, она является

следствием дизонтогенетических нарушений, связаных с патологическими изме-

нениями в эмалевом органе. Согласно другой точке зрения, эпителиальные клетки

амелобластомы возникают из клеточных элементов слизистой оболочки ротовой

полости. Как возможные источники развития эпителия в опухоли называют также

эпителиальные островки Маляссе-Астахова, зачатки сверхкомплектных зубов или

рассеянные клеточные комплексы зубной пластинки и зубных мешочков. И.Г.

Лукомский (1927), О.Л. Козырева (1959) допускают возникновение амелобластомы

из эпителия эмалевого органа зубного зачатка. Кисты амелобластомы могут быть

выстланы многослойным плоским эпителием и содержать кристаллы холестерина.

Все авторы считают, что возникновение амелобластомы так или иначе связано с

нарушением процесса зубообразования. Таким образом, происхождение

амелобластом имеет много общего с происхождением кист челюстей.

Жалобы. Жалоб на раннем этапе развития опухоли обычно нет, но еще до по-

явления деформации кости может возникать боль в патологическом очаге, которая

воспринимается как зубная. Когда опухоль достигает значительных размеров и

деформирует челюсть, дети или их родители указывают на наличие увеличения

участка челюсти. В этот период может возникать ноющая боль в зубах на стороне

поражения, иногда амелобластома нагнаивается. Опухоль могут выявить случайно

при рентгенологическом исследовании по поводу заболеваний зубов. Если она

локализуется на верхней челюсти, больные жалуются на затрудненное носовое

дыхание, слезотечение, диплопию, пню- или парестезию кожи на стороне по-

ражения.

Клинические признаки амелобластомы связаны с деформацией челюстей.

Опухоль имеет две формы: солидную и кистозную. Последняя у детей диагности-

руется чаще.

При солидной форме долгое время опухоль себя не проявляет. Лишь когда она

приобретает большие размеры, лицо становится асимметричным за счет увеличения

(чаще) угла или ветви нижней челюсти. Кожа над опухолью бледная, с выраженным

сосудистым рисунком. Пальпаторно определяется плотная, с участ-

и размягчения, безболезненная опухоль, представленная конгломератом мяг-

и костной тканей. Подчелюстные лимфатические узлы в связи с большими

К<

ia.Mii опухоли выявить не удается. При нагноении появляются все призна-

ки воспаления, часто на коже открываются свищи. Такая картина обычно наблю-

дается у детей в запущенных случаях.

При кистозной форме пальпаторно определяется гладкая и блестящая или

бугристая веретенообразно вздутая кость, чаще нижней челюсти. Позже может

наблюдаться симптом пергаментного хруста (как при всех кистах и кистоподоб-ных

новообразованиях) и даже флюктуация (при кистозной форме в результате полной

резорбции костной стенки). Зубы в зоне поражения могут быть смещены в тех

случаях, когда они расположены с обеих сторон кистозной полости. Полость

раздвигает корни зубов, и, как следствие, коронки сходятся друг с другом.

Происходит так называемая конвергенция коронок и дивергенция корней. Зубы

подвижны в результате разрушения опухолью кости альвеолярного отростка,

перкуссия их безболезненная.

Амелобластома поражает верхнюю челюсть очень редко. При этом дефект кости

почти никогда не наблюдается, поскольку опухоль прорастает в верхнечелюстную

пазуху. Лишь когда она прорастает в носовую полость и глазницу, происходит

смещение глазного яблока, деформация альвеолярного отростка и твердого нёба. В

тех редких случаях, когда амелобластома нагнаивается, она клинически проявляется

как воспалительный процесс.

Малигнизации амелобластомы у детей практически не бывает, но она может

возникнуть при многоэтапном длительном неправильном лечении. Тогда симптомы

заболевания нарастают быстро, происходит значительная деформация лица.

Чтоб поставить диагноз "амелобластома", кроме клинических данных использу-

ют такие дополнительные методы, как пункция, рентгенография, КТМ, МРТ и па-

тогистологическое исследование. Последнее является наиболее информативным.

Особенности гистологического строения амелобластомы заключаются в наличии

двух типов клеток — цилиндрических и звездчатых. Первые имеют длинные

эпителиальные отростки, проникающие за пределы опухоли в здоровую костную

ткань. Они играют значительную роль в возникновении рецидивов амелобластомы.

Гистологически амелобластома имеет много вариантов строения, которые вы-

делил и детально описал И.И. Ермолаев. Солидная амелобластома состоит из

стромы (соединительная ткань) и паренхимы (эпителиальные клетки, пронизы-

вающие строму в виде тяжей). По периферии опухоли расположены цилиндри-

ческие клетки, а ближе к центру — звездчатые. При кистозной форме амелоблас-

томы строма представлена менее рельефно, чем при солидной. В процессе своего

развития плотная опухоль постепенно превращается в кистозную в результате

слияния мелких полостей в несколько (или одну) больших, что предопределяет

многовариантные рентгенологические формы, то есть отражает разные стадии

Развития опухоли. Иногда в такой полости можно выявить кристаллы холестерина,

что сближает кистозную амелобластому с одонтогенной кистой челюсти, в которой

кристаллы холестерина есть всегда. В отличие от последней оболочка аме-

лобластомы очень тонкая — "паутинная".

При пункции опухоли получают прозрачную желтого или желто-белого цвета

жидкость, кристаллы холестерина в которой есть не всегда (рис. 184, 185).

OCQ

Раздел 7 ДоЬрокачественные новооиразии<зним Mj^iefi ^л^ту-лиц^о

Рентгенологическая картина. О.Л. Козырева описала девять вариантов

изменений костной ткани челюсти при амелобластоме, которые можно увидеть на

рентгенограмме. При поликистозном варианте характерно наличие многочислен-

ных, больших по размеру круглых и овальных очагов разрежения костной ткани с

четкими контурами и локализацией (чаще) в области угла и ветви челюсти. Кисты

прилегают друг к другу, границы их четкие, но неровные; иногда в одной из кист

можно выявить фолликул постоянного моляра. Крайне редкой является од-

нокамерная форма (очаг деструкции с полициклическими контурами). Такая киста

чаще локализуется в участке угла и ветви челюсти; границы ее четкие, разрежение

кости нередко гомогенное, на полость может проецироваться ретинированный зуб.

Деструктивные процессы в кости вызывают смещение, истончение и прерывание ее

кортикального слоя в отдельных местах. Реакция надкостницы отсутствует.

Солидная амелобластома на рентгенограмме представлена гетерогенным

разрежением кости, границы которого относительно четкие. На этом фоне можно

выявить едва видимые кистозные полости (за счет опухолевидной ткани).

Амелобластому необходимо дифференцировать с теми заболеваниями, для

которых на рентгенограмме характерно разрежение костной ткани, то есть "минус-

ткань", а именно:

1. С фолликулярной кистой — определенная локализация, отсутствие в дуге

постоянного зуба, при проведении операции определяется толстая оболочка.

2. С радикулярной кистой — четко очерченный дефект кости явно связан с

гангренозным зубом, разная локализация; макроскопически: оболочка кисты толще

и плотнее; гистологически: отсутствие двух типов клеток (цилиндрических и

звездчатых).

3. С остеобластокластомой — при пункции опухоли получают бурую жидкость;

рентгенологически — горизонтамьная резорбция корней зубов, входящих в опухоль.

4. С саркомой — злокачественная опухоль, имеющая инфильтративный быст-

рый рост, рано вызывает сильную боль, подвижность зубов (из-за разрушения

костной ткани альвеолярного отростка). Рентгенологически выявляется дефект

(лизис) кости с изъеденными неровными краями и нериостальная реакция по

нижнему краю челюсти в виде спикул.

Лечение, исключительно хирургическое и заключается в резекции участка

челюсти в пределах здоровой ткани, отступив на 1-1,5 см от опухоли, без нару-

шения непрерывности кости (по Наумову). При значительном поражении ниж-

нечелюстной кости наиболее радикальным методом является резекция или эк-

зартикуляция челюсти (рис. 186) с одномоментной аутопластикой проваренным

реплантатом (по Ю.И. Вернадскому и Л.В. Дробцюн). В термически и механически

обработанном фрагменте нижней челюсти (рис. 187, 188), удаленном по поводу

амелобластомы, необходимо удалить фолликулы зубов, поскольку они могут стать

источником воспаления в послеоперационный период. После этого реплан-тат

помещают в подготовленное ложе и фиксируют разными видами накостной, реже

— назубной фиксации (рис. 189-192). При прорастании опухоли в прилегающие

ткани нужно удалять и их.

Смысл операции заключается в том, что реплантат со временем рассасывается, а

вместе с этим идет процесс образования костной ткани со стороны периоста.

Уравновешенные процессы резорбции и построения кости приводят к образова-

Рис. 184. Пункция опухоли нижней челюсти

больного с амелобластомой

Рис. 186. Резецированный и экзартикули-

рованный фрагмент нижней челюсти и два

удаленных зуба

ис. 188. Фрагмент нижней челюсти после

термической и механической обработки

Рис. 185. Содержимое амелобластомы

Рис. 187. Механическая обработка уда-

ленного фрагмента нижней челюсти перед

реплантацией

Рис. 189. Остеосинтез реплантата нижней

челюсти