Баркова З.Н., Жданова Е.В., Назаренко Е.В. Руководство к практическому курсу патофизиологии

Подождите немного. Документ загружается.

Ёадпененонная

[1овь:шеннь:й

гемоли3 эритроцитов

|-ипербилирубинемия

(непрямой

билирубин)

6вязь:вание с базальнь:ми

ганглиями

(<ядерная

желтуха

[1овь:шение образования прямого

билирубина в гепатоцитах

[1овь:шение образования

стеркобилина

|-!еченоч ная

(паренхиматозная)

[1овь:шение

проницаемости

гепатоцитов

Брадикардия' кожнь:й

зуд

(ипербилирубинемия

(прямой

6илирубин

моноглюкуронид)

Ёарушения

функций

гепатоцитов

[1одпененонная

(механинеская,

обтурационная)

3астой желчи в капиллярах

Ёарушение эмульгации

жиров

!испепсия

6театорея

(ал

обесцвенен

(ипербилиру6инемия

(прямой

билирубин

диглюкуронид)

[{арушение витамин

(-зависимого

синтеза

протромбина

Рис.34.

жЁлтухи

б) гипер6илиру6инемия за счет.

моног]1юкуро-

нида;

гипер6ипирубинемия за счет непрямого 6и-

лиру6ина;

8) появление 6илиру6инмоноглюкуронида в

моче;

появление

6илиру6индиглюкуронида

в моче;

10) появпение

непрямого 6илиру6ина

в моче.

4. [1ризнаки

ходемии:

1) тахикардия;

брадикардия;

уменьшение

всась1вания в кишечнике вита-

минов

А,0, Ё,

(;

4) активация гнидостнь1х процессов в ки]цеч-

нике;

5) оспа6ление моторики кишечника;

6) артериш:ьная гипертензия;

7) артериальная гипотензия;

кожньтй зуд;

9) ваготропное впияние на сердце.

5' 11ризнаки ахолии:

1) кожньтй

зуп;

2) оспабление моторики

ки1шечника;

3) активация гнилостнь1х процессов в

кишеч-

'нике;

уменьшение

всасд1вания

в кийечнике вита_

мийов

А,0, Б, ]{;

5) гипоконвертинемия;

6),

гипоакцелеринемия;

гипопротром6инемия;

усиление

всасьтвания витаминов

0, Б,

к.

},[еханизмьт

нарушений гемостаза при йехани-

ческой жедтухе:

1) претром6отическое

состояние;

2) геморрагический

диатез;

3) гипопротром6инемия;

4) гипопроакцелеринемия;

гипопроконвертинемия;

6) гипофи6риногенемия;

увепитение

времени сверть|вания

крови;

уменьшение

времени свертьтвания крови;

9) тромбоцитопения;

10) положительная про6а Бондарь;

11) отрицатепьная про6а Бондарь'"

]т{еханизмь_т

нарушений гемостаза при парёнхи-

матозной

желтухе:

1) гипофи6риногенемия;

типопроконвертинемия;

3) гипопроакцелеринемия;

гипопротром6инемия;

10) попожительная про6а Бондарь;

11) отрицательная про6а Бондарь.

]т,1еханизмы нарушений гемостаза при печекоч-

ной

недостаточности:

1) положительная про6а Бондарь;

2) отрицатедьная про6а Бондарь;

увелинение

времени сверть1вания крови;

уменьшение

времени свертьтвания крови;

гипофи6риногенемия;

гипопроконвертинемия;

)

гипопроакцелеринемия;

8) гипопротром6инемия;

9) геморрагический

диатез;

10) претром6отическое

состояние.

[1ри механической

желтухе

крови повьтшен

уровень:

Ас1;

2) Ал\;

10.11ри паренхиматозной

желтухе

крови

повьт-

шен

уровень:

:.)

/1[|,;

щелонной

фосфатазьт;

11. |{ри гемолитической

желтухе в

шен

уровень:

т)

/|!г,;

щелонной

фосфатазьт;

з} Алт;

4) Ас1;

щелонной

фосфатазьт;

}1[|';

мочевинь1;

аммония

и аммиака;

холестерина;

желчньтх кислот;

ферритина.

Ал1;

Ас1;

ферритина;

желчнь1х

кислот;

холестерина;

аммония и

аммиака;

мочевиньт.

мочевиньт;

ферритина;

желчнь|х кислот;

холестерина;

аммония и аммиака.

крови повьт-

геморрагическии

диатез;

претром6отическое

состояние;

тром6оцитопения;

уменьшение

времени сверть1вания крови;

увеличение

времени сверть1вания

крови;

1'2'

[ля

углеводного

о6мена при печеночной

не-

достаточности

характерньт:

усипение

глюконеогенеза;

нарушение

глюконеогенеза;

гипогликемия

натощак;

гипергликемия

нат0щак;

глюкозурия;

стимупяция

6иосинтеза гликогена

из мопоч-

ной

кислотьт;

\7|

7) нарушение биосинтеза

гликогена из мопоч-

ной

киспотьт;

усиление

гликогенеза;

9) торможение

гпикогенеза;

10) нормогликемия;

11) гипергпикемия.

13.

[пя углеводного

о6мена

при гемолитической

же'1тухе

характерньт:

гипергпикемия;

2) нормогликемия;

3) торможение

гдикогенолиза;

усиление

гдикогенолиза;

нарушение 6иосинтеза гликогена

из }/|олоч-

ной кислотьт;

6) стимуляция

6иосинтеза гликогена из молоч-

ной

киспотьт;

гпюкозурия;

8) гипергликемия натощак;

гипогликемия натощак;

10) нарушение глюконеогенеза;

11)

усиление

глюконеогене,за.

1'4.

!ля углеводного

о6мена при паренхиматозной

желтухе характерньт:

1) стимуляция 6иосинтеза гликогена из молоч-

нои киспотьт;

глюкозурия;

гипергпикемия натощак;

гипогликемия натощак;

нарушение

глюконеогенеза;

усиление

глюконеогенеза;

гипергликемия;

нормогликемия;

торможение гликогенеза;

усипение

гликогенеза;

нарушение 6иосинтеза гликогена из модоч-

ной кислотьт.

3) оттенок

желтухи лимонно-жептьтй;

6оли в о6ласти печени;

кожньтй зуд;

анемия;'

7) микросфероцитоз эритроцитов;

ретикулоцитоз

периферинеской крови;

9) гепатомег;ш1ия;

10) спленомегш1ия;

11) кап гиперхоличен;

1'2)

кал ахопичен.

17. 11роявления

механической желтухи]

анемия;

2) микросфероцитоз эритроцитов;

ретикупоцитоз

в периферинеской крови;

4) спленомег;1пия;

кожньтй зуд;

6) оттенок

желтухи лимонно-желтьтй;

7) оттенок желтухи

красноватьтй;

оттенок желтухи зеленоватьтй;

9) кал ахоличен;

10)

кал

гиперхолйнен.

18. 11роявления

паренхищатозной

желтухи:

1) кожньтй

зуд;

2) 6оли в

о6ласти

печени;

оттенок желтухи лимонно_желтьти;

оттенок

желтухи красноватьтй;

оттенок

желт}жи зепеноватьтй;

сппеномег;ш1ия;

кал ахоличен;

к;1п гиперхоличен;

моча темная;

15.

!пя уг'1еводното

обмена при механической

желтухе характернь!:

1) гипергликемия натощак;

2) гипогликемия натощак;

3) нарушение гдюконеогенеза;

усиление

гпюконеогенеза;

глюкозурия;

6) стимупяция 6иосинтеза гликогена из мопоч-

ной

кислотьт;

7) нарушение 6иосинтеза гпикогена

из молоч-

ной кислотьт;

усиление

гпикогенолиза;

гипергликемия;

10) нормогликемия;

11) торможение

гпикогенолиза.

16. [1роявления гемолитической желщхи:

оттенок

желтухи зеленоватьтй;

2) оттенок желтухи красноватьтй;

10)

мона о6ьтчной окраски.

3талонь] 0твет0в

1,5,8,10

1о. \,з,4'5'6'7

2. 1,3,7,9,9

11. 6

з. 2,4,7 |2. 2,з,7,9

2,7,8,9

13. 2

5.2,з,4,5,6,7

|4. 4,5,9,\1

(2)'з,5,(]),(1о)

15. 10

7.7,2,з,4,(5),(9),(11) 16.з,6,7,8,9,1'о,71

(2)'(з),5'6,7

'8'(9)

\7.

5,8,9

9. з,7,8 18. 1"2,4,9

[!рактинеская

раб0та

0пьтт

0предепехие

6ипиру6и}та

в моче

по

ван_ден_Бергу

,(ля

проведения прямой

реакции

Бан-ден-Берга

моче

при6авляют

диазореактив

3рлиха в соотно-

шении

2:1. Ёа6людают

за

изменением

цвета.

[ля

проведения непрямой

реакции

8ан-ден-Берга

центрифужную

про6ирку к 1 мл исследуемой мочи

'при6авляют

1 мп спирта,

центрифугируют

5 мин.

(

надосадонному

слою при6авляют

0,25 мл

диазо-

172

10)

11)

реактива.

],1зменение

цвета

содержимого про6ирки

свидетепьствует

о н;шичии непрямо го

6илиру 6иъта.

0пьтт 2.

0предепение

протром6инового

индекса

пла3мь!

про6ирку находящуюся в

водяной 6ане

тем_

пературой

37'(,

надивают

0,1 мл исследуемой плаз-

мьт,

затем 0,1 мл тром6оппастина

и 0,1 мл 0,55%

хло_

ристого

к;шьция

включают

секундомер.

0тмечают

время свертьтвания

плазмь1. 3атем

определяют

про-

тром6иновое

время нормальной плазмь!.

1,1ндекс

вьтчисляют

как

соотношение протромбинового

вре-

мени нормапьной

плазмьт

к исследуемой, вьтражен-

ное в процентах.

8опросьт

видеофильму

<<11ененочн;1я

не_

достаточность>

Бозможньте

причиньт печеночной

недостаточ-

ности.

3кспериментальньте

модели

пененонной

недо-

статочности'

з.

(акова

последовательность

нарушений о6мена

веществ

при экспериментальной

экстирпации

печени?

(ак

о6основать

эффективность темосор6ции

качестве

спосо6а коррекции

пененонной

недо_

статочности?

6хема

решения

3адач

1''

0ценить

состояние пигментного

о6мена:

фракционньтй

состав

6илиру6мна

сь|воротки

крови;

наличие

6илпру6инав

моче;

надичие

уро6илина

в моче

и стерко6илина

кш1е.

0предепить

вид желтухи.

3. Рассчитать

оценить

коэффициент

де

Ритиса:

Ас}Ал1.

4. Рассчитать

оценить аль6умин/гпо6улиновьтй

коэффициент.

5. 0ценить

функции

печени:

6елковоо6разовательную;

дезинтоксикационную;

участие

углеводном

о6мене;

участие

в липидном

о6мене;

участие

в о6мене витаминов,

микроэлемен-

тов.

06основать патогенез

нарушений

о6мена ве-

ществ

функций

органов и систем.

[1ри

решении

задач следует

ориентироваться

на

значения

приведенньтх

циже показателей:

[упемовая

про6а 1,$-2,2

мл

дихпорида

ртути

11дмоловая

про6а

0_4

ед

Адреналиновая

про6а

40_7ооь

йюкагоновая

про6а

з0_80%

0статочньтй азот

}с1очевина

Аммиак

Билиру6ин

о6щий

связанньтй

(прямой)

сво6одньтй

(непрямой)

06щие липидьт

Фосфолипидьт

06щий холестерин

Фермештьт

Ас1

(АсАт)

Алт (АлАт)

}(оэффициент

де

Ритиса

\4,28_28,56 ммоль/л

3,3_8,3 ммоль/л

21',4_42,8 мкмопь/л

з,6_20,5

мкмопь/л

о-2,57 мкмоль/л

(не

6опее

25о|о от

о6щего)

3,6-2о,5 мкмоль/л

4,6_1о,4

ммоль/л

1',95_4,9 ммоль/л

3,9-5,2

ммоль/п

о,1'-о,45 ммоль/н.п

(0-38

гд]л)

о,1_о'45 ммоль/н.п

(0_{8

Ёд|п)

1,,3-1,,4

(при

знанениях АсА1

и АлА1

,з0

Бд/л)

.}1актатдегидрогеназа (/1,(|)

40_90 Ёр/л

]1А|:

19_291о

(от

о6щ. кол-ва)

]1А|а

2з-з6ч"

]1А|з

17_251о

]|А|

8_17о|о

]1!|ь

8_18%

1{елонная

фосфатаза

о,1'4-о,з6 мкмоль/п

[итуаци0ннь!е

задачи

0характеризовать

нарушения пигментного

об-

мена

и опредедить

тактику

клинико-ла6ораторной

диагностикщ

если известно'

что:

1'. } больного

посде

приема сульфаниламидньтх

препаратов

желту1шность

склер, слизистьтх

о6о-

лочек,

кожи.

Ад95/65

мм

рт.

ст., 9([

98 в мин.

8 крови

эритроцитов

2,5.1'012/л,

гемотло6ина

80 т|л,

ретикулоцитов

18%., прямая

про6а

(ум-

6са

положительна.

8 плазме

крови о6щий

6или-

ру6ин

мкмоль|л,

о6щий 6епок

71,т|л,

аль6уминьт

т|л,

гло6улиньт

24 т|л, ти-

моловая

про6а

3 ед., протром6иновьтй

ин-

декс

100%,

сахар

4,8ммоль|

л, остаточньтй

азот

18'ммоль|

л,

мочевина

ммоль|

л,Ас1

0,40 ммоль|ч.л,

Ал1

ч,31

ммопь/н.л,

щепоч]

ная

фосфатаза

0,36 ммоль/л,

рЁ

7,36,

рс02

:31

мм

рт.

ст./ 5в

16 мэкв|л, вв

40 мэкв|л,

3Ё

-4,5

мэкв|

л.

},1оча

темная,

реакция

на

уро-

билиноген

резко

положительна.

(ал

гиперхо-

пичен.

2. ! 6ольного

желтушность

кожньтх

покровов, тя-

жесть в правом

подре6ерье,

кожньтй

зу&

расче-

сьт. 3 крови

содержание

эрищоцитов

3,5.1'012/п,

гемогдо6ина

80 т| л,

ретикулоцитов

1о7',,

лейко-

цитов'

4.1'09/!1,, лейкоформула:

Б-0,

э-0, п-1, с-50,

л-41, м-8.

Бплазме

крови

о6щий

бипиру6ин

38 мкмоль/л,

прямой

50% от о6щего,

о6щий

1?3

6едок 58

т|л,аль6уминьт

28 г/т! глобулиньт

30т|п, тимодовая про6а

ед., протром6и-

новьтй индекс

75о/о, Ас1

0,60 ммоль/н.л,

Ал1

0,68 ммоль/ч.л,

щелочная

фосфатаза

0,25 мкмоль|л. }'1оча темн;1я,

реакция

на

уро6и-

линоген положительна. Реакция

к;1па на стерко-

6илиноген положительна.

з.

}

6опьного желтушность склер

кожньтх по-

кровов, зу&

расчесьт.

Ад9о/6о

мм

рт.

ст.,9[[ 58

в мин. 8

крови содержание эритроцитов

4,2.1'о12| л, гемогло6ин а 1'30 г| л,

ретикупоцитов

6%о,

пейкоцитов

15.1о9|л, пейкоформула: Б-1'

э-]2,л-7,с-65,л-1,\

м-1' в плазме крови о6щий

6илиру6ин

40 мкмопь/л, прямой моноглюку-

ронид

70'/о от о6щего, общий

белок

т|

л,

альбуминьт

45т|л,гло6улиньт

25т|л,

тимоло-

вая

про6а

2 ед., протром6инс|вьтй индекс

.65./',

Ас|

о,4о

ммопь/н.л, Алт

0.50

ммопь/

ч.л,

щелочная

фосфатаза

0,50 мкмоль/л.

}4оча

темна&

реакция

на

уро6илиноген

отрица-

тепьна. Реакция

к;1ла на стерко6илиноген

отри-

цательна.

4, } больного жало6ьт на 6оли в правом подре6е-

рье,

жептушность склер и кожи, кожньтй зуд.

Ад 90/60 мм

рт.

ст., чсс

60 в мин, температура

тел1а

37,5о[.8

плазме

крови о6щий 6илиру6лн_

60 мкмоль/л, прямой

диглюкуронид

80% от

о6щего,

общий

6едок

65 т|л, альбуминьт

33 т/п, гло6упиньт

т/л, тимолов;1я про6а

5 ед., прощомбиновьй индекс

56о7о, о6щие литги-

дьт

0,31 ммоль/щ

фосфопипидьт

2 ммоль/ц

холестерин

8,5 ммоль/л,

остатонньтй азот

28 ммоль|л, мочевина

3,0 ммоль/п, аммиак

45 мкмопь/л. Ас\

0,60 ммоль/н.л, Ал1

0,80

ммоль/ч.л,

щелочная

фосфатаза

0.50

мкмоль/л.

1т,1оча

темная,

реакция

на

уро6или-

ноген отрицательна.

(а-т:

о6есцвенен,

реакция

на

стерко6илиноген отрицатепьна.

5. 9

ре6енка

желтушность

носогу6ного треуголь-

ника,

ладоней, стоп. €клерьт и слизистьте о6ьтч_

ной

окраски.

8 крови

содержание эритроцитов

4,5. 7012

л, гемогдо6ин а 1'35 т

л,

ретикулоци-

тов

7%о.

плазме крови о6щий 6илиру6ин.-

мкмоль/л, о6щий 6елок

73 т|л,

аль6уми-

ньт

43 т|л,сло6улиньт

г/л,

общие липи-

дьт

5 ммоль| л, сахар

4,9 ммоль|

п, остаточ-

ньтй

азот

1'5

ммоть|

мочевина

4,5 ммоль|

л,

сьтвороточное железо

17 мкмоль|л, Ас!

0,30 ммоль/ч.л, Ал[

о,2з ммоль/т.л,

щелоч-

ная

фосфатаза

0,20

мкмоль/л.

!вет

ка!па

мочи.не изменен.

11риглер

ре1цения

сищационной задачи

! 6ольного желт}гшность ск-[ер, слизистьт&

кожщ

кожньтй зу&

расчесь|.

3 плазме

крови о6щий 6илиру-

6ин

39 мкмоль/д прямой

моногпюкуронид

65% от общего, о6щий 6едок

56 т|л, аль6уминьт

?5 т/л, глобулиньт

3\т|л, прощом6иновьтй

ин-

декс

68%, о6щие липи[ьт

1'з,1ммоль/л,'фосфо-

липидьт

1,1 ммоль| л, холестерин

7,з ммоль| п,

кетоновь!е тела

2,8

ммоль|л, сахар

3,1 ммоль|л,

остаточньтй азот

30 ммоль/л,

мочевина

2,5 ммоль|

л, аммиак

--*'55

мймоль/п,

Ас1

0,52ммоль|н'л, &1

0,68ммоль/н.л,

щепочная

фосфатаза

о,2о мкмоль/л. ]у1оча

темная,

кал

сла6о

окрашен.

Решенце

;п

} больного по'6иохимическому

''',"'у

*р6{

ву[

2цпер6шлшру6шнемця за сче!п

прямо2о

6шлшру6шна

моно?лютчронш0а.

1т1она

тпеу-

н4я вследствиё

избьттка

в ней

желчнР]х

ги-гмен-

тов

(прямой

билирубин

водорастворим, !1@31@1

му

он

фйьтруется

мону).

(,ал

светпьтй.(ешпо-

холшнен), что

шазьтвает

на снижение

содержа-

ниА

в нем жепчньтх пигментов

(стерко6илина,

уро6илина).

*елтпуха паренхцмап,озная, так как при по-

ражении

печени нарушен процесс гпюкурони-

зации непрямого 6ипиру6ина в гепатоцитах,

вследствие

него о6разуется прямой 6илиру6ин

моногпюкуронид. [!апербилиру6инемия

за

счет

прямого

6илиру6ина. [1ри повреждении гепато-

цитов

создаются

услов1^я

\ля

за6роса желчи в

кровц

ра3вивается

сшнёром холемцш, проявпе-

ния которого

кожньтй зуд,

расчесь!.

3след-

ствие снижения жепчео6разовательной

функ-

ции

печени

умень1]1ается

поступление

жепчи

кишечник, что проявдяется гипохопией

кала.

.$ктивность

вн]шриклеточнь1х

ферментов

Ас1 и

&1 в крови

увеличена,

при

этом

коэффццц-

енп 0е Рцтпцса снц'кен

(Аст/&т

0,76), что

указь{вает

на повреждение гепатоцитов

(син0-

ромцштполшза).

Альбумин/гло6улиновьтй

коэффициент снижен

до

0,8.

Функции

печени недостаточньт:

нарушена

белковоо6разоватепьная

функция:

2цпопротпецнемця

(о6щий

6епок 56

т/л),

ешпоалъ6умшнемшя

(апь6уминьт

25 т

л),

0шспротпецнемця

(аль6умин/гло6улиновьтй

коэффициент снижен

до

0,8),

уменьшен

про-

тпром6шновътй шнёекс

до

68%;

нарушена

дезинтоксикационн;|'я

функция:

аш-

перазоп!емия

(остатонньтй

азот 30 ммоль/ъ

аммиак 55 мкмоль/л) в сонетании

умень1ше-

нием концентрации мочевиньт

(2,5

ммоль|л),

ке/поз

(кетоновьте

тела

2,8 ммопь/л).

нарушен

углеводньтй

о6мен:

?шпо?лцкемця

(сахар

кфови

3,1

ммопь/п);

з.

174

'{ар|дён

жировой

о6мен, на чго

!гказьтвают

аи-

4флплпш0емш:т

(о6щие липид.ьт 73,1 ммоль/ц

фсфолитпцы

7,7 ммоть|

л), ашперхо

лестперц-

нем1!я (холестерин 7,3 ммолф).

3аключение

[1аренхиматозн;1я желтуха, так как есть

харац-

терт*ьтё нарушения пигментного о6мена

(гипер6и-

пиру6инемия за счет

прямого моноглюк!ронида'

моча

|темного

цвета

3а

счет прямого 6илиру6ина',

гипох0п],|'1 кала), синдром

холемищ синшом

цито-

лйза" синдром печеночной

недостаточности

(:тару-

::!ёние

6йосинтетической

депонирующей

дещгра-

т1ионной

функций

органа).

11итература

]: ескаЁ

физиология

/ !-1од

ред.

А.А.

Адо,

-1.

др.

й., |риада_!, 2002. - с. 545-553.

о.

т.

10:

[1атофизиология

/ [од

ред.

!-1.Ф. !|итвицкого'

й.:

гэотАР-мЁд,2оо2.

т. !!.

с.

27з_29о'

1еотовь1е задания

по

цроу

патофизиол0гии /

!-1од

ред.

|-.8. !-1орядина.

й.: вунмц.

1998.

с.225_238'

[т/е|одинеские

рекомендации

к 3анятиям

по патофизи_

ологии /

!-!од

ред.

!-'!.Ф. !!итвицкого.

]т4.: гэотАР-мБд'

2оо2._ с.102_105.

||ополншгпельная

['!атофизиология /

[1од

ред.

8.8. Ёовицкого,

Ё.,(. 1-оль-

дберга.

]6мск, 200'!.

с' 576-597.

патологичёская

физиология

| 0од

ред.

Ё.Ё. 3айко,

[@.8.

Бьпця.

й.: !т/Ё!преос-информ,

2оо2

с. 500_

522.

9ерешнев

в.А.,

юшков

Б.!_. !-1атофизиология.

й.:

8ече, 2001.

-с.494_514

['!атологическая

физиология

[од

ред'

в'А.

Фролова.

]тл'!': Фонд

<3а

экономическую грамотность>'

1997.

с.44746о.

[1атофизиология.

(урс

лекций./ [оЁ

ред.

[1.Ф. !!итвиц-

кого.

\4.: [:|едицина, 1995.

с. 177-196.

[]атологическая

фи3иология

[1од

ред.

А:!.

Адо,

8.8. ЁоЁицкого.

]омск:

],'1зд-во

[омского

ун-та'

1994.

ё.216_241.

\'15

пАт0Ф и

3и

0л 0гшя

с.АстЁм

ь] ггм0стА3А

!|ель

занятпця: Ёа

основе

ан;шиза

гемостазиограм-

мьт

научиться

дифференцировать

геморрагические

диатезьт,

тром6офилию,

,(8€-синдром'

а также при-

чинь1

и механизмьт,

лежащие

в их

основе.

(тудент

допжен

знать:

Ёарушения

механизмов

регупяции

гемостаза.

Роль

свертьтваюцей

и противосвертьтвающей

систем (рис.

з5).

|еморрагинеские

диатезь[.

(лассификация

(та6л.77)'

3азопатии.

3идьт.

3тиология.

11атогенез.

}1зме-

нения

гемостазиограммьт

(та6л.

76).

фом6оцитопатии.

8идьт.

3тиология.

[1атогенез.

|,1зменения

гемостазиограммьт

(та6л.

76).

(оагулопатии'

8идьт.

3тиология.

11атогеЁез.

}1з-

менения

гемостазиограммьт

(та6л.

75).

фом6офили&

определение

понятия.

[1ретром6о-

тические

и тром6отические

состояни'1.

3тиоло-

гия.

[атогенез.

1,1зменения

гемостазиограм},(ь[

(табл.

80).

[аблица

|аблшца

нАРуш

Ён ия коАгуля

ци

о н н

ого гЁ мостА3А

(коАгул

опАти и

)

нАРуш

Бния тРомБоцитАРно-сосудистого

гЁмостА3А

Ёаследственньге

|-!риобретенньге

!-емофилии

А'

в' с

(дефицит

у!!!,

!х,

факгоров

гемокоауляции).

!ефицит

кофакгора

9|!! (болезнь

8иллебранда).

з.

!ефицит

{

факгора

(€тюарта

|_1рауэра).

А-, гипофибриногенемия.

Ёедостатонность

фибринстабилизирующего

фактора

х!!!.

Фибринолитическаяпурпура'

1. [,4ммуннь:е

ингибиторы

[!!!, !|

факторов.

2. Антитромбоплаотинь!.

з.

(-гиповитамино3'

механическая

желтуха (недостаток

факгоров

протромбинового

комплекса).

4. ['!еченочная

недостаточность

(нарушение

биосинтеза

факгоров

гемокоацляции).

5. Фбразование

патологических

антикоацлянтов (при

ревматоидном

артрите,

оистемной

краоной волчанке'

амилоидозе).

(оацлопатия

потребления

при

!86-синдроме.

8азопатии

[ромбоцитопатии

[ромбоцитопении

1ромбоцитастении

Ёаследотвен

ная телеангйэкгазия

(болезнь

Рандю_@слера)

Ёаследственн

ь:е:

боле3нь

8ерльгофа

Ёаследотвенньпй

дефи-

цит:

А1Ф,_серотонина'

адреналина (болезнь

[-ланцмана,

болезнь

8иллебранда}

[1риобретеннь:е:

1.' 14ммунокомплекснь!е

(инфек-

цион

о-токс ин

еские):

геморрагическийваскулит

(капилляротоксикоз,

бо-

лезнь

!,||енлей

на_|-еноха);

сь:пной

тиф, корь'

скарла-

тина'

сепсис,

малярия'

грипп,

нефрит;

пище6ая

аллергия;

[!екарственна

аллергия:

Фтравления

3меинь!м ядом'

мь!шьяком;

|-иповитаминозь:

€ и

Р;

Ёарушения

о6мена веществ

(сахарнь:й

диабет,

подагра,

амилоидоз).

[1риобретеннь:е:

'!.

Ёарушениятромбоцитопоэза:

снижениепродукциитромбоцитопоэтинов;

апластическиесостояния;

замещение

нормальнь!х

ростков

кроветворе-

ния

(лейкоз,

метастазьг);

миелотоксическиевоздействия(луневь:е,хи-

мические,

лекарственнь:е,

инфекционнь;е).

!с|тление

разрушения:

гиперспленизм;

аггоиммуннь!е;

послеэкстракорпорального

кровообращения;

проте3ь!

клапанов

сердца'

сосудов;

массивнь:егемотрансфузии;

алкогольнаяинтоксикация.

3. !-1овь:шенное

потребление:

массивнь!е

травмь|;

тромботическиесостояния;

!86-синдром.

4. [1ерераспределительнь!е:

портальнаягипертен3ия;

гипертен3ия

малого

круга

кровообращения.

Аспириноподобнь:й

син-

дром

(при

лечении

анти-

агрегантами)

1?6

€

вну!преннцй м1еханц3м

контактная активация

(коллаген,

каолин)

внесллншй ллеханцзм

акт ивация тка нев ь! м

фа

кторо

1каневой

фактор

(1Ф)

€пцсок

о6означенцй

АР€

актповшрованньсй прогпешн

€

8!!/|!(

вьтсокомолекулярнь'о

кцйцноеен

Ф/лшпоёьл

фосфолшпш6ьс

(фраементпьо

клегпо+ньсх

мембран)

[РР!

цнацбцгпор

вне.!!неео пу!пц

свер!пь!ванця

|-РА

гпканевоо

акпцва[пор |'лазмцноеена

РА|

цнец6цгпор ак!пцва[пора

|'лаэмцноаена

|$Ф

про0укгп

6еераёацшо

фшбршна

факпор

неак[п!1внь!й

факпор

акгпцвньсй

'|_

комплексь'

фак'поров

на

фосфолопо0ньлхмем6ранах

онеш6шгпорьл свер[пь!ванця

фш6ронолиза

€

акпцвацця

цлц |прансформ ацшя

вспомоеа[пельная

ак!пцв ацця

0нец6орованше

Фи6иринолиз

калликреин,

вмк

-ъ{-

{

тромбин\

'й''

Ангибитор

АРс

пдФ

(}-димер)

!!!а+1Ф+6а**

[1лазминоген

Фибрин-олигомер

6густок

фибрина

|,!!!а

Фибриноген,

фибрин-мономер

пдФ

(!-димер)

Рис' 35. схЁмА свЁРть!вАния кРови

(Баркаган

3.€., йомот А.п.,

1999)

диФФЁРЁнциАльнАя диАгностикА

гЁмоРРАгичЁских

диАтЁ3ов

[а6лцца 77

[1оказатель

Ёормальное

значение

8азопатии

1ромбоцитопении

[ромбоцйтастении

(оацлопатии

,!лительность

кровотечения

по

!юке,

з0_9о

1 1 1

Бремя сверть:вания

крови

по [!и_

!айту; мйн

6-9 ш

1 в0-400

0 ш/1

8ремя

агрегации

тромбоцитов,

сек

14-18

Активированное

время

рекальцификации

пла3мь!,

сек

40-60 ш

1 1

Активированное

частично

тромбопдастиновое

время

(А9т8)'

з3-45

1 1

[1ротромбиновьгй

индекс, %

85-'!о5

ш ш

[ромбиновое

время

(18),

оек

11-18 ш

ш ш

12о_24о

(2_4

н)

ш ш ш

ш/.].

зо_45 ш ш

ш/1

Антитромбин

!!!, %

от нормь:

85- 1 00 ш ш ш ш

[1ротеин

6' %

от нормь: 85-1 00 ш

ш ш

(онцентрация

растворимь!х

комплексов

мон6мёров

фибрина

(Р(1т4Ф)'

мг/л

2о-36

ш ш

(онцентрацця

продуктов

деградации

фибрина

(|!АФ)'

мг/л

4-6

ш ш ш

ш/1

|олерантность

плазмь! к геЁарину

([[!_)'

мин

7-:11 ш

ш ш

7' [индром

диссеминированного

внутрисосудис_

.того

сверть1вания крови

(двс).

9тиология. [1а-

тогенез.

[тадии. 1,1зменения

гемостазиограммьт

(та6л.78,79).

8опросьт

6азовьтх

дисциппин,

нео6ходи-

мьте

дпя

прора6отки

темьт

(ровянь_тё

ппастинки

(тром6оцдтьт),

их

строе-

ние, кьличество,

функции'

(вертьтвающая,

противосверть1вающая

фи6-

ринопитическая

системьт крови как главньте

аппаратьт

функциональной

систЁмьт поддержа-

ния

ее

жидкого

состояния. ]1онятие о системе

РА[(.

[овременньте представления

о6 основ-

ньтх

факторах, участвующих

свертьтвании

крови

(тканевьте,

плазменньте,

тром6оцитар-

ньте,

эритроцитарньте,

лейкоцитарнь1е). Роль

сосудистой стенки в

регупяции

свертьтвания

крови,и

фи6ринопизе.

3тапьт

о6разования

фи6ринового

сгустка. внут-

ренний

и внептний

п!ши

сверть[вания.

(омпонентьт,

принципьт

образования и посде-

довательность

функционирования ферментйьтх

комплексов прокоагупянтного

пши. Родь вита-

мина к в

свертьтвании

крови.

0сновньте

механизмьт

фи6ринолиза.

Активаторьт

пдазминогена

как тромбопитинеские

средства.

0сновньте

антикоагупянтьт

крови: антитром_

6иц

11}}, макрогло6улин,

антиконвертин.

Анти_

коагулянтньтй путь.

!ля

пеёшапрцчео{о2о

акульпепа

8озрастньте

изменения

системьт гемостаза.

1есть:

[ля

контр0ля

3наний

при

сам0п0дг0т0вке

[1еренислите

типовьте нарушения

гемостаза:

[80-синдром;

1,.

!7в

двс-синдРом

3пцолоеця

1. !-енерализованньге

инфекции и септические

соотояния

2. 8се видьг

шока

3. 8се

терминальнь!е состояния

@стрь:йвнугрисосудисть:й гемолиз

5. АцшерскаЁ

патология

преждевременнаяотслоика

плаценть!

предлежаниеплаценть!

эмболия околоплоднь!ми водами

внугриутробная

смерть плода

гестозь!

!еструкгивнь!е

процессь! в:

печени

почках

простате

п@Ажел}Аочнои

железе

Фпухоли

8. Фжоги

9. 14ммунокомплекснь|еи

иммуннь!езаболевания

10.

!-емолитико-уремическийсиндром

11. [!|ассивнь:егемотрансфузии

1агпоеенез

Акгивация

факгоров

сверть!вающей

системь:

крови и тромбоцитарного

гемоста3а

(по

внешнему

и внутреннему

механизму)

!епрессия

и истощение противосвертьпвающей

системь!

!исоеминированное

тромбообразование

нарушением

микроциркуляции'

развитием

гипоксии и

дистрофии

органов и тканей

(оагулопатия

(потребления)

истощением

противосверть!вающих

факторов

|-еморра

гии,

анемия, интокси

ка

ция,

сердеч ная

недостаточность

коагулопатия потре6ления;

3) теморрагические

диатезьт;

тром6отические

состояния;

претромботические

состояния;

6) нарушения

реологии

крови.

(

геморрагическим

диатезам

относятся:

1) тром6оцитопатии;

вазопатии;

идиопатические геморрагии;

коагулопатии;

5) постгеморрагическая

анемия.

7аблица /9

основнь!Б пРоявлвния

двс-синдРомА

! ст адия гиперкоагуляции

'!.

[1овь:шеннаяагрегационная способнос'гг'

тромбоцитов,

лейкоцитов, эритроцитов

!меньшено

время сверть|вания крови

3' !величено содержание

раотворимь!х

комплексов

фибрин-мономера,

продуктов

деградации

фи6рина

4. 6нижень: антитромбин !!!, протеин 6

толерантность

пла3мь!

к гепарину

5. 6понтаннь:й эуглобулиновь:й

лизио

уменьшен',

стимулированнь!и

увеличен

стадия

ра3нонаправленнь!х

изменений

переходная

. Бремя сверть!вания

кр-ови

сокращено

Фибриноген сяижен

з. 1ромбоцитопения,н0повь!шена

агрегационная опоообность

тромбоцитов

6нижень: антитромбин

{!! и |олерантность

пла3мь! к гепарину

5. [4отощение

фибринолитической

системь!:

спонтаннь!и и стимулированнь!и

эуглобулинов ьгй лизис не определя

}отся

!! ! стадия гилокоагуляции

8ремя сверть!вания крови

увеличено

ил!и

не определяется

2. Фибриноген

0,5 г/л

з. [ромбоцитопения

4' [1ротромбиновьтй

индекс снижен или не

определяется

Антитромбин !!!

толерантность плазмь! к

гепарину

снижень!

6. 3углобулиновь:й

ли3ис

не определяется

!! отадия исхода

Ёормализациягемоста3а

Ёакоплениепротивосверть!вающих

факгоров'

блокаторов протеолиза,

прямь!х антикоацлянтов

Босстановлениефибринолитической

системь!

Ёормализацияфакторов

сверть!вания

8осстановлениеколичества

тромбоцитов

2. [!етальнь:й

исход

з. 11рининьт вазопатий:

алллергинеские

реакции;

сахарньтй

диа6ет;

3) гиповитаминоз[иР;

4) гепатит;

инфекционньте

заболевания;

6) гестоз.

[1рининьт

тром6оцитопений:

злоканественньте

новоо6р(,3ования;

2) острая

лучевая 6олезнь;

:)/ острьтй

тром6оз;

7аблица 78

179