Адо А.Д. Патологическая физиология

Подождите немного. Документ загружается.

Причинами

вторичного эритроцитоза могут быть хронические гипок-

сические состояния, развивающиеся вследствие длительного пребывания

в высокогорной местности, хронических заболеваний легких, врожден-

ных пороков сердца, а также вследствие гиповентиляции при ожирении

(синдроме Пикквика) или же вследствие нарушенного высвобождения

кислорода из эритроцитов при особенностях структуры гемоглобина или

некоторых эритроцитарных энзимов. Увеличение уровня эритропоэтина

в некоторых случаях может иметь место и при нормальном насыщении

крови кислородом, например, при наличии почечной патологии — опухо-

лей почек, поликистоза почек, а также опухолей иной локализации — ге-

патомы, опухоли мозжечка, опухоли мочевыделительной системы.

Гиперэритропоэтинемия описана при феохромоцитоме, синдроме Ицен-

ко—Кушинга и др. Причиной гиперэритропоэтинемии может быть гене-

тически обусловленная дефектная регуляция его продукции.

Наличие эритроцитоза улице одновременным увеличением уровня

лейкоцитов, тромбоцитов и спленомегалией обычно свидетельствуете

развитии миелопролиферативного заболевания.

Выраженные эритроцитозы вызывают покраснение кожных покро-

вов, особенно лица, и слизистых оболочек, переполнение сосудов склер.

Микроциркуляторные расстройства являются причиной головных болей,

головокружений, парестезии, нарушений зрения. В 20 % случаев отмеча-

ются тромботические явления — поражение сосудов головного мозга,

сердца, артерий и вен сетчатки, печеночной и воротной вен, тромбозы

глубоких вен с тромбоэмболией легочной артерии, тромбозы перифери-

ческих артерий. Может наблюдаться и кровоточивость, особенно из со-

судов желудочно-кишечного тракта. От 1,5 до 15 % случаев истинной по-

лицитемии заканчивается трансформацией в острый лейкоз. От 10 до 20 %

случаев трансформируются в остеомиелосклероз.

19-3- Тромбоцитоз*

Тромбоцитоз — увеличение количества тромбоцитов в перифери-

ческой крови (норма 20x10

—40x10

/л).

Количество тромбоцитов в организме регулируется тромбопоэти-

ном-белком, вырабатываемым в клетках печени, почек.

Тромбоцитоз может быть результатом неопластической пролифе-

рации на уровне клеток-предшественников или быть связанным с актив-

ностью тромбопоэтина.

В зависимости от этого различают первичный — эссенциальный

тромбоцитоз, относящийся к группе миелопролиферативных заболева-

ний, и вторичный тромбоцитоз, т.е. сопутствующий определенным па-

тологическим состояниям организма. Вторичный тромбоцитоз практичес-

* Тромбоцитопении (см. главу 20).

468

ки всегда наблюдается при острых кровопотерях, возникая в процессе

кровотечения и оставаясь некоторое время после его остановки. Уве-

личение тромбоцитов отмечается при воспалении, при системных забо-

леваниях соединительной ткани, таких как ревматоидный артрит, при

неоплазмах, при заболеваниях и состояниях, сопровождающихся выклю-

чением или уменьшением функции селезенки — после спленэктомии, ин-

фарктов селезенки и ее атрофии. Тромбоцитоз может вызываться дей-

ствием ряда лекарств — адреналина, производных барвинка. Описаны

тромбоцитозы у лиц с гемолитической анемией, особенно при серповид-

но-клеточном ее варианте. Не разработаны точные методы, позволяю-

щие дифференцировать первичный и вторичный тромбоцитоз. Критери-

ями, отличающими первичный тромбоцитоз от симптоматического

вторичного тромбоцитоза, являются количество тромбоцитов и их вне-

шний вид. При вторичном тромбоцитозе количество тромбоцитов обыч-

но не превышает 800 ООО, в то время как при первичном — этот показатель

более 10ОО ООО и имеет тенденцию к росту. При первичном тромбоцито-

зе форма тромбоцитов неправильная, причудливо измененная, в то вре-

мя как при вторичном — внешний вид тромбоцитов не нарушен.

При первичном тромбоцитозе функции тромбоцитов нарушены —

снижены их агрегация в ответ на индукцию коллагеном и адреналином,

снижена реакция на ингибиторное действие простагландина. В то же вре-

мя отмечается склонность к спонтанной агрегации тромбоцитов. Досто-

верным критерием, свидетельствующим о характере тромбоцитоза, яв-

ляется наличие в крови повышенного уровня тромбопоэтина. Однако его

определение в условиях практической медицины пока не получило при-

менения. Увеличение уровня тромбоцитов при вторичном тромбоцитозе

обычно остается главным образом лабораторной находкой. Первичная

тромбцитемия также нечасто определяет клиническую симптоматику. В

то же время у 1/3 больных отмечаются сосудистые расстройства в виде

головной боли, эритромелалгии — жгучей болезненности гиперемирован-

ной кожи ладоней и стоп, парестезии, нарушений зрения, возможны тром-

ботические осложнения.

19.4. Патология белой крови

Постоянное количество лейкоцитов в крови поддерживается кост-

номозговой продукцией этих клеток, а также рециркуляцией гранулоци-

тов, депонированных в капиллярной сети различных органов и тканей

организма.

19.4.1. Лейкоцитопении

Лейкоцитопении — уменьшение количества лейкоцитов в перифе-

рической крови ниже 4,0x10

/л.

Причины и механизмы развития лейкоцитопении. Лейкоцито-

пения может возникать вследствие уменьшения различных компонентов

469

лейкоцитарного пула. Имеются данные о снижении уровня циркули-

рующих лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов, однако в связи с тем, что

данные форменные элементы составляют лишь небольшую часть лейко-

цитарного пула, лейкоцитопении практически наблюдаются тогда, когда

происходит снижение в крови клеток гранулоцитарного ряда, т.е. лишь

нейтропении определяют

феномен

лейкоцитопении, хотя в некоторых

случаях снижение нейтрофилов может сочетаться и со снижением других

видов лейкоцитов. Снижение того или иного компонента лейкоцитарного

ряда определяется по показателю их абсолютного числа в пересчете на

кубический миллиметр. Лишь снижение количества нейтрофилов ниже

1500 клеток в 1 мм

позволяет констатировать нейтропению. Различают

несколько степеней нейтропении. При наличии нейтрофилов в пределах

от 1500 до 1000 констатируется легкая, или мягкая, нейтропения. Уме-

ренной называется нейтропения при количестве нейтрофилов в пределах

от 1000 до 500 клеток в 1 мм

. Снижение нейтрофилов менее 500 в 1 мм

относят к тяжелой нейтропении.

Два основных механизма определяют развитие лейкоцитопении:

снижение выработки нейтрофилов или повышение их разрушения. Воз-

можно также уменьшение числа лейкоцитов вследствие перераспреде-

ления их из кровотока с депонированием в тканях или микроциркулятор-

ном русле (например, при увеличении селезенки). Снижение числа

лейкоцитов вследствие разведения крови практически не отмечается.

Нейтропенией сопровождаются заболевания с различной этио-

логией и патогенезом. Согласно патогенетическому принципу, различа-

ют 4 типа нейтропении:

1. Нейтропении, обусловленные уменьшением продукции нейтрофи-

лов в костном мозге;

2. Нейтропении, обусловленные замедлением выхода нейтрофилов из

костного мозга в кровь;

3. Нейтропении, обусловленные уменьшением времени циркуляции

нейтрофилов в сосудистом русле;

4. Нейтропении, связанные с перераспределением нейтрофилов внут-

ри сосудистого русла.

Нейтропении, обусловленные уменьшением продукции ней-

трофилов в костном мозге. Этот вид нейтропении развивается вследст-

вие понижения пролиферативных процессов в костном мозге или связан

с затруднением созревания форменных элементов.

Наиболее частой причиной нарушения пролиферативных процессов

является повреждение клеток-предшественников миелопоэза: цитоста-

тическими препаратами, использующимися при химиотерапии злокаче-

ственных опухолей (миелотоксическийагранулоцитоз) или радиационным

воздействием. Одной из причин поражения миелоидного ростка могут

быть антитела к поврежденным клеткам-предшественникам (иммунный

агранулоцитоз). Роль гаптена здесь нередко выполняют фармакологичес-

кие препараты. Тяжелая нейтропения может сопровождать вирусный ге-

470

патит. Развивающуюся при этом заболевании гипоплазию миелоидного

ростка удается приостановить только пересадкой костного мозга. Умень-

шение продукции нейтрофилов наблюдается при дефиците различных

веществ, необходимых для пролиферации и созревания форменных эле-

ментов (дефицит витамина В

и фолиевой кислоты, железа, пиридокси-

на, белка).

Гранулоцитопении, нередко встречающиеся при хронических забо-

леваниях желудочно-кишечного тракта (язвенной болезни,холециститах,

гастритах), связывают с влиянием на костный мозг продуктов неполно-

ценного пищеварения.

Нейтропению, отмечаемую при онкологических заболеваниях,

объясняют ингибирующим влиянием на костный мозг продуктов обмена

опухоли и прямым вытеснением миелопоэтического ростка опухолевой

тканью, метастазирующей в костный мозг.

Нейтропении, обусловленные замедлением выхода нейтрофи-

лов из костного мозга в кровь. Этот вид нейтропении связан со сниже-

нием двигательной активности нейтрофилов. Причиной могут быть де-

фекты мембраны клеток («синдром ленивых лейкоцитов»). Пониженная

двигательная активность клеток приводит к задержке их в костном мозге

с одновременным снижением числа лейкоцитов периферической крови.

Ингибировать подвижность нейтрофилов могут продукты жизнеде-

ятельности вирулентных микроорганизмов, вирусов, лекарственные пре-

параты (например, сульфаниламиды). Значительная роль в функциональ-

ной активности клеток принадлежит рецепторам, уменьшением

количества которых объясняют ограниченную подвижность нейтрофилов.

Ограничивает активность нейтрофилов недостаточный запас в клетке гли-

когена, являющегося ее энергетическим субстратом.

Нейтропении, обусловленные уменьшением времени циркуля-

ции нейтрофилов в сосудистом русле- Этот вид нейтропении связан с

деструкцией гранулоцитов. Чаще всего повреждение клеток вызывают

антитела, направленные против нейтрофилов (амидопириновый острый

агранулоцитоз) или иммунные комплексы.

Причиной нейтропении может быть укорочение срока жизни грану-

лоцитов при их морфологической или функциональной неполноценности

(В

-дефицитная анемия, болезнь Чедиака—Хигаси). Характерной особен-

ностью этих нейтропении является активная реакция костного мозга, про-

являющаяся в усиленной продукции промиелоцитарных и миелоцитар-

ных клеток.

Нейтропении, связанные с перераспределением нейтрофилов

внутри сосудистого русла. Этот вид нейтропении относится к так назы-

ваемым, ложным нейтропениям. Они протекают доброкачественно, бес-

симптомно. Связаны эти нейтропении с дефектом распределения грану-

лоцитов в сосудистом русле (уменьшение циркулирующего пула клеток).

Такой тип нейтропении наблюдается у спортсменов, при массивных вос-

палительных процессах, при перегревании. Известно, что при гипертер-

мии большие скопления нейтрофилов обнаруживаются в капиллярах по-

471

чек, легких. Перемещение значительного количества нейтрофилов из

циркулирующего русла в «краевой» слой клеток наблюдается при гриппе.

Перераспределительные нейтропении в большинстве своем быстро об-

ратимы и, как правило, не сопровождаются изменением клеточного сос-

тава миелограммы.

Острый агранулоцитоз. Наиболее тяжелой формой лейкопении,

сопровождающейся снижением процентного содержания гранулоцитов,

является острый агранулоцитоз. Общее содержание лейкоцитов при этом

заболевании колеблется в пределах 1,0—3,0x10

/л крови, а абсолютное

количество гранулоцитов понижается до 0,75x10

/л. Частота острых аг-

ранулоцитозов примерно 1:1200 человек.

Наиболее часто развитие острого агранулоцитоза связывают с прие-

мом медикаментов (цитотоксические средства, антибиотики, сульфанил-

амиды, антитиреоидные средства, производное пиразолона — амидопи-

рин, фенотиазина — аминазин). Причиной острого агранулоцитоза могут

быть и химические вещества — бензин, толуол, а также ионизирующая

радиация, вирусы гриппа, гепатита. По механизму развития различают

миелотоксические и

иммунные

агранулоцитозы.

Миелотоксический агранулоцитоз может возникнуть в результате

действия на костный мозг цитостатиков, ионизирующей радиации и Дру-

гих факторов, приводящих к его гипоплазии. Повреждающее действие

этих факторов связывают с цитолитическим (ионизирующая радиация)

или с антиметаболитическим эффектом (цитостатики). Вмешательство

таких веществ как циклофосфан, фенацетин в метаболизм клеток, а имен-

но в пуриновый и пиримидиновый обмены, ведет к нарушению процес-

сов клеточной пролиферации. Воздействие этих соединений редко со-

провождается изолированной гранулоцитопенией, а довольно часто

сочетается с анемией, тромбоцитопенией. При массивном повреждении

родоначальных клеток процесс гипоплазии костного мозга может оказать-

ся необратимым.

Иммунный

агранулоцитоз имеет в своей основе иной механизм ги-

бели клеток в костном мозге или в крови. Появление антилейкоцитарных

антител при этом виде агранулоцитоза связывают с влиянием меди-

каментов, являющихся гаптенами. Последние образуют комплекс с цир-

кулирующими в крови белками или с белками мембраны лейкоцитов,

находящихся в костном мозге или в периферической крови. Среди меди-

каментов, действующих подобным образом, видное место принадлежит

амидопирину. Аналогично действует анальгин, бутадион, сульфанилами-

ды и ряд других препаратов.

Иммунный агранулоцитоз, как правило, протекает с нарушением

гранулоцитопоэза. Повреждение элементов костного мозга варьирует от

минимального до полного подавления миелоидного ростка. Гранулоци-

топения, возникающая вследствие образования антител к нейтрофилам

периферической крови, не сопровождается снижением числа тромбо- и

эритроцитов.

472

Аутоиммунный агранулоцитоз развивается при образовании анти-

лейкоцитарных антител к неизмененным гранулоцитам. Их образование

может провоцироваться инфекционными заболеваниями. Антитела такого

типа обнаруживают при системных заболеваниях (красная волчанка). В

происхождении аутоиммунного агранулоцитоза значительная роль отво-

дится сниженной активности Т-супрессоров, подавляющих в норме об-

разование антител к собственным лейкоцитам.

Наряду с резким уменьшением числа гранулоцитов крови при ост-

ром агранулоцитозе нарушается их способность к передвижению, фа-

гоцитозу, снижается активность цитоплазматических ферментов. В

циркулирующих нейтрофилах обнаруживаются признаки дегенерации —

токсическая зернистость, вакуолизация цитоплазмы. В лейкограмме при

агранулоцитозе отмечается относительный лимфоцитоз. При благопри-

ятном течении заболевания общее количество лейкоцитов восстанавли-

вается, соотношение форменных элементов в лейкоцитарной формуле

приходит к норме.

Тяжесть течения агранулоцитоза коррелирует со степенью выражен-

ности гранулоцитопении.

Эозинопении — абсолютное уменьшение эозинофильных клеток

ниже 0,2хЮ

/л. Эозинопения может наблюдаться при острых инфекци-

онных заболеваниях, септических состояниях, сопутствует миелотокси-

ческой форме агранулоцитоза. Уменьшение числа эозинофилов отмеча-

ется при болезни Иценко—Кушинга (см. патофизиологию эндокринной

системы), стрессовых ситуациях, ответе острой фазы. Выраженная эози-

нопения наблюдается при вирусных заболеваниях, по-видимому, из-за

подавления синтеза некоторых интерлейкинов, в первую очередь ИЛ-5.

Лимфоцитопении — абсолютное уменьшение лимфоцитов ниже

1,2хЮ

/л. Лимфопении характерны для ряда заболеваний (красная вол-

чанка, распространенный туберкулез лимфатических узлов), и хроничес-

ких стрессовых состояний. Лимфопения — ранний признак острой луче-

вой болезни, лимфогранулематоза. У детей лимфопения может быть

связана с гипоплазией тимуса, особенно когда она сочетается с агамма-

глобулинемией.

Моноцитопении — абсолютное уменьшение моноцитов ниже

0,09x10

/л. Моноцитопения наблюдается при острых инфекционных за-

болеваниях (в разгар болезни, нередко сочетаясь с нейтрофилией), при

тяжелых септических процессах, при анемии Аддисона—Бирмера. По

уменьшению моноцитов в крови, особенно в сочетании с лимфоцитозом,

судят об обострении туберкулезного процесса, ревмокардита.

19.4.2. Лейкоцитоз

Лейкоцитоз — увеличение числа лейкоцитов в периферической кро-

ви свыше 9,0х10

/л.

Причины, вызывающие лейкоцитоз, разделяют на несколько групп:

• инфекции (в том числе — септицемии);

• асептические некрозы тканей;

473

• системные заболевания соединительной ткани;

• реактивные лейкоцитозы, возникающие в ответ на метастатическое

поражение костного мозга;

• физиологический лейкоцитоз.

Чаще лейкоцитоз вызывают бактериальные инфекции самых различ-

ных типов. Особенно выраженное повышение количества лейкоцитов

бывает при нагноениях ран, абсцессах органов. Лейкоцитоз может быть

проявлением самостоятельного неопластического заболевания — лейко-

за. Системные заболевания могут сопровождаться лейкоцитозом, осо-

бенно часто ревматоидным артритом, дерматомиозитом, узелковым пе-

риартериитом. Лейкоцитоз на фоне асептического некроза отмечается

при инфарктах органов: миокарда, почки, селезенки, при асептическом

некрозе головки бедренной кости и др.

Известен физиологический лейкоцитоз, который может наблюдать-

ся у отдельных лиц после еды, испуга, на фоне боли и различных стрессо-

вых ситуаций.

Нейтрофильный лейкоцитоз характерен для острых инфекционных

процессов, воспаления, протекающего с некрозом тканей (острый аппен-

дицит, пневмония, инфаркт миокарда), свинцового отравления, а также

может быть следствием применения некоторых лекарственных препара-

тов (например, глюкокортикоидов).'

При инфекционных заболеваниях с тяжелым течением'в формуле

нейтрофилов могут появляться миелоциты, а в зрелых гранулоцитах —

признаки дегенерации в виде гиперсегментированных ядер, вакуолизи-

рованной цитоплазмы, токсигенной зернистости и др.

Ведущим резервом зрелых гранулоцитов в организме считают кос-

тномозговой гранулоцитарный резерв. С помощью радиоизотопного ме-

тода было установлено, что быстрое нарастание числа гранулоцитов за

счет мобилизации костномозгового резерва в периферическую кровь при

патологических процессах начинается на 5-е сутки, часто сопровождаясь

палочкоядерным сдвигом в лейкоцитарной формуле.

Усиленный выход лейкоцитов из костномозгового хранилища свя-

зывают с действием колониестимулирующих факторов (КСФ), в первую

очередь гранулоцитарного КСФ (Г-КСФ) — стимулятора роста и созре-

вания гранулоцитарных лейкоцитов и гранулоцитарно-макрофагального

КСФ (ГМ-КСФ) — активатора роста и созревания гранулоцитов, моноци-

тов и макрофагов.

Высокий нейтрофильный лейкоцитоз с резко выраженным сдвигом

формулы влево вплоть до промиелоцитов может возникнуть при острых

бактериальных пневмониях, остром гемолизе эритроцитов, злокачествен-

ных опухолях с множественными метастазами в костный мозг.

Общее количество лейкоцитов в объеме крови при этом может уве-

личиваться до значительных цифр, что в сочетании с резким омоложени-

ем формулы нейтрофилов напоминает картину крови при хроническом

миелолейкозе. Такое сходство с лейкозом послужило основанием для

названия этой реакции кровилейкемоиднойреакцией миелоидноготипа.

474

В отличие от лейкоза, при котором первично поражается кроветворная

ткань, лейкемоидная реакция носит временный, симптоматический ха-

рактер: исчезает после устранения вызвавшей ее причины.

Пребывание гранулоцитов в циркуляции не главное их назначение.

Основную свою функцию — фагоцитарную нейтрофилы выполняют в тка-

нях, куда они мигрируют через стенку капилляра.

Эозинофильный лейкоцитоз — увеличение общего количества

лейкоцитов в объеме крови за счет эозинофилов, абсолютное содержа-

ние которых превышает 0,3x10

/л. Эозинофилия наиболее часто наблю-

дается при паразитарных, аллергических заболеваниях, при гипопродук-

ции глюкокортикоидов.

Эозинофилии, наблюдаемые при онкологических заболеваниях, в

том числе и при лейкозах, обусловлены, по-видимому, усиленной про-

дукцией ИЛ-3 под влиянием факторов, выделяемых опухолевой тканью.

Известен цитотоксический эффект вызываемый пероксидазой эозинофи-

лов, и приводящий к гибели клеток опухоли. Однако выделяемые опухо-

левой тканью химические факторы, могут приводить к дегенерации эози-

нофилов (появление вакуолей в цитоплазме, уменьшение количества

гранул в клетке).

Некоторые заболевания, например такие как гистиоцитозы (болез-

ни соединительной ткани), сопровождаются не только увеличением эози-

нофилов в периферической крови, но и скоплением их в тканях. Выделя-

ющиеся при дегрануляции эозинофилов биологически активные вещества

могут повреждать эндотелий сосудов, эндокард и др.

Моноцитарный лейкоцитоз — увеличение общего количества лей-

коцитов в объеме крови за счет моноцитов, абсолютное содержание ко-

торых превышает 0,6x10

/л. Моноцитоз встречается при некоторых за-

болеваниях (оспе, кори, краснухе, инфекционном паротите, скарлатине,

инфекционном мононуклеозе, острых протозойных заболеваниях). При

легочном туберкулезе моноцитоз сопутствует острой фазе болезни, сме-

няясь в неактивную фазу заболевания лимфоцитозом. В очаге воспале-

ния, куда моноциты мигрируют из кровяного русла, они выполняют роль

макрофагов, участвуя в нейтрализации токсинов, регуляции активности

фибробластов.

Лимфоцитарный лейкоцитоз — увеличение общего количества

лейкоцитов в объеме крови за счет лимфоцитов, абсолютное содержа-

ние которых превышает 3,0x10

/л. Лимфоцитоз сопровождает хроничес-

кие бактериальные инфекции (сифилис, туберкулез), вирусные заболе-

вания, болезнь «трансплантат против хозяина».

19.5. Лейкозы (гемобластозы, лейкемии)

Под лейкозом понимают неопластические заболевания, опухолевая

масса которых состоит из клеток крови или, что, по-видимому, более точ-

но, из клеток, сходных по своему виду с клетками крови.

Некоторые ученые подразделяют опухоли крови на гемобластомы и

гематосаркомы на том основании, что в одних случаях костный мозг мо-

475

жет быть повсеместно заселен опухолевыми клетками, а в других —их

разрастание осуществляется экстрамедуллярно. Согласно другой точки

зрения, все опухоли кроветворной ткани следует объединять под назва-

нием «лейкозы», так как опухолевая неопластическая природа этих забо-

леваний, подчеркиваемая в названиях гемобластозов или гематосарко-

матозов, ни у кого практически не вызывает сомнений.

Этиология лейкозов, как и других опухолей, окончательно не вы-

яснена. Однако в настоящее время можно считать установленным, что

такие факторы, как вирус, ионизирующая радиация, определенные хими-

ческие субстанции (в том числе и некоторые лекарственные препараты

типа левомицетина, бутадиона и цитостатиков), способствуют возникно-

вению данных заболеваний. О роли наследственных факторов в разви-

тии лейкозов также имеются вполне обоснованные мнения. Они подтвер-

ждаются случаями возникновения однотипных лейкозов у однояйцевых

близнецов, большой предрасположенностью к развитию лейкозов боль-

ных с наследственными нарушениями генетического аппарата (болезнь

Дауна, синдромыТернера, Клайнфельтера ит.п.). При этом отмечено, что

некоторые виды лейкозов имеют тенденцию сочетаться с определенны-

ми типами генетических нарушений.

Современные научные данные могут считаться весьма убедитель-

ными в пользу выдвигавшегося ранее предположения о происхождении

всей лейкемической массы из одной мутировавшейся клетки, вышедшей

из-под контроля организма. Таковыми являются наличие кольцевой хро-

мосомы в опухолевых клетках больных с острыми лейкозами, развив-

шимися при лечении радиоактивным фосфором, резкое увеличение

однотипного по физико-химическим свойствам белка у больных пара-

протеинемическими гемобластозами, филадельфийская хромосома у

больных хроническим миелолейкозом (рис. 19.2).

В клинической практике лейкозы принято подразделять в зависи-

мости оттипа клетки, составляющей основу опухолевой массы. Те лейко-

зы, которые протекают с пролиферацией клеток малодифференцирован-

ных и неспособных к дальнейшей дифференциации, обычно весьма

злокачественны и называются острыми. Лейкозы, опухолевую массу кото-

рых составляют дифференцирующиеся и зрелые клетки, обычно имеют

относительно доброкачественное течение и называются хроническими.

В свою очередь,

острые

и хронические

лейкозы

подразделяются в

зависимости от

того,

какая

клетка

составляет

субстрат

опухоли.

В насто-

ящее время описаны лейкозы, развивающиеся из клеток всех ростков

кроветворения — эритроидного, тромбо-, грануло- и агранулоцитарного

типов. При этом различают острые лейкозы миелобластного, монобласт-

ного, мегакариобластного, эритробластного, лимфобластного и плазмо-

бластного типов.

Имеются сообщения о существовании недифференцируемой

фор-

мы острого

лейкоза,

происхождение которой, по-видимому, можно от-

нести за счет пролиферации клеток, возникших из более ранних, недиф-

476

Рис 19 2 Формирование хромосомной аберрации т,(9,22)(я34,ц11) и

образование филадельфийской (Рп') хромосомы при хроническом миелодейкозе

Стрелками отмечены точки повреждения

выделены и продолжают выделяться формы, в основе которых лежит про-

лиферация любой зрелой клетки крови — хронический лимфолейкоз, хро-

нический миелолейкоз, хронический моноцитарный лейкоз, хронический

мегакариоцитарный лейкоз, эритромиелоз, эритремия, хронический ба-

зофильноклеточный лейкоз. Имеются сообщения и о наличии хроничес-

кого эозинофильно-клеточного лейкоза Современный уровень медицин-

ской науки, позволяющий различать тончайшие детали клетки, привел к

тому, что производятся подразделения в рамках как будто бы давно усто-

явшихся форм лейкозов Так, среди больных хроническим лимфолейко-

зом в настоящее время выделяют группы лиц, страдающих от пролифе-

рации как Т-, так и В-лимфоцитов, а среди больных хроническим

миелолейкозом различают группы с пролиферацией клеток, имеющих фи-

ладельфийскую хромосому и не имеющих ее.

Критериями лейкоза и его конкретной формы следует считать ги-

перплазию

кроветворной

ткани,

которая может наблюдаться как в

пери-

ферической крови, так и в костном мозге. Причем у отдельных лиц гипер-

плазия лейкемических клеток наблюдается только в костном мозге,

появляясь в периферической крови лишь на более поздних стадиях забо-

левания

В связи с тем, что заболевания системы кроветворения встречают-

ся достаточно часто, а разнообразие форм лейкемий достаточно велико,

целесообразно представить рабочую классификацию заболеваний кро-

ви, протекающих с лейкоцитозом.

477