Адо А.Д. Патологическая физиология

Подождите немного. Документ загружается.

личительных признаков и являются морфологически нераспознаваемы-

ми. Однако все они способны формировать колонии подобных себе кле-

ток как in vivo, так и in vitro, получив название «колониеобразующих еди-

ниц — КОЕ».

На основании анализа клеточного состава и численности клеток в

колонии делается вывод о количестве делений, временных параметрах

клеточного цикла и количестве каждого из видов морфологически не рас-

познаваемых клеток клонируемой популяции. На сегодня известно, что

до появления зрелой клетки крови в эритроидном ряду происходит до 12

делений, 9 из которых приходятся на морфологически не распознавае-

мые клетки. В гранулоцитарном ряду также происходит 10 делений, и лишь

4 последних осуществляются морфологически распознаваемыми клет-

ками. Аналогичная картина наблюдается и при формировании моноцита

и тромбоцита. Продолжительность клеточного цикла различных клеток

крови колеблется от 13 ч для эритробласта до 116 ч для миелобласта.

Продолжительность существования различных клеток в кровотоке

также различна, колеблясь от 120 сут для эритроцитов до 7—12 ч для зре-

лых нейтрофилов, базофилов и эозинофилов. Тромбоциты, образующи-

еся из цитоплазмы мегакариоцитов путем отшнуровки, живут в крови до

10 сут. После достижения зрелости почти все клетки крови перед тем, как

попасть в кровоток, некоторое время находятся в костном мозге. Приме-

чательно, что многие из них там и разрушаются, не достигнув крови. Ги-

бель нейтрофилов в костном мозге составляет около 90 %. Недостаточно

точно известно время жизни клеток крови после того, как они попадают в

ткани. Моноциты там даже продолжают развиваться, превращаясь в мак-

рофаги, в виде которых функционируют еще неопределенное время. На

современном этапе достаточно много известно о том, каким образом

осуществляется регуляция отдельных фаз развития клеток крови. Клеточ-

ный цикл находится под контролем генов и регулируется как на транс-

крипционном, так и на посттрансляционном уровне.

Существенную роль в формировании сигнальной информации иг-

рают процессы фосфорилирования и дефосфорилирования специфичес-

ких аминокислотных остатков. В норме стадия митоза (М) и стадия син-

теза ДНК-пролиферирующих соматических клеток (S-фаза) разделены

премитотической и постсинтетической стадиями интерфазы — G1 и G2.

Границы стадий четко фиксируются в точках M/G1, G1/S и G2/M. Наибо-

лее полно изучен генетический контроль перехода клетки из поздней ин-

терфазы G2 в митоз (рис. 19.1). Гены контроля клеточного деления функ-

ционируют, кооперируясь друг с другом. Их транскрипты — белки с

молекулярной массой от 13 до 115 кД фазово-специфически модифици-

руются в клеточном цикле, фосфорилируясь рядом киназ и дефосфори-

лируясь фосфатазами. Они определяют размеры клеток в митозе, коор-

динируя их рост. Фаза митоза контролируется специфическим белковым

комплексом размерами 220—250 кД, получившего название М-киназы.

Субстратами этого фермента являются такие белки, как c-src, bcl-2, RB1 -

458

Рис. 19.1. Клеточный

(митотический) цикл

пролиферирующих

соматических клеток.

с-аЫ, р-53, а также круп-

ные ядрышковые белки —

нуклеолин, нуклеофозмин

и фибриллярин. Модифи-

кация генетических факто-

ров транскрипции может

нарушать дифференци-

ровку клеток и создавать

базу для их злокачествен-

ной трансформации.

Патологическими от-

клонен ия ми в системе

крови считаются увеличе-

ние или уменьшение ко-

личественного состава от-

дельных клеток крови, а также изменения их соотношения относительно

друг друга или же изменения их формы.

Отклонением от нормы считается также стойкое появление в пери-

ферической крови таких клеток, которые там отсутствуют, но которые по-

стоянно можно обнаружить в костном мозге. С целью лучшего анализа

перечисленной патологии принято рассматривать отклонения в отдель-

ных ростках кроветворения раздельно друг от друга.

19.2. Патология красной крови

В норме поддерживается постоянство морфологического и биохи-

мического состава крови. Эритроциты, как и все живые клетки, подвер-

жены старению и гибели, поэтому для поддержания эритроцитарного

баланса необходимо постоянное образование новых эритроцитов.

Активность процесса размножения и созревания клеток красной

крови определяется содержанием в крови эритропоэтинов. Эритропоэ-

тины усиливают процессы деления и созревания эритроидных клеток ко-

стного мозга, а также стимулируют захват этими клетками железа.

Клеткой-предшественницей зрелого безъядерного эритроцита яв-

ляется ретикулоцит. Название этой клетки происходит от содержащейся

в ней сетчатой субстанции, представляющей собой конгломерат рибосо-

мальных белков, выявляемых как артефакт при суправитальной окраске

этих клеток специальным красителем. В норме содержание ретикулоци-

тов в периферической крови — 0,2—1,2 % (2—12%

). Подсчет числа этих

клеток в крови имеет важное диагностическое значение при оценке функ-

459

ции костномозгового кроветворения. Активная регенерация костного

мозга сопровождается увеличением содержания ретикулоцитов в крови

(ретикулоцитозом), гипо- и арегенераторные состояния — снижением их

содержания (ретикулоцитопения) вплоть до полного исчезновения из кро-

ви. До 10—15 % эритроцитов гибнет в костном мозге.

19.2.1. Анемии

Анемия

— состояние, характеризующееся уменьшением (по срав-

нению с нормой) количества эритроцитов или гемоглобина, или того и

другого в единице объема крови. Нормальными показателями эритроци-

тов считаются (4,8±0,6)х10

/л у женщин и (5,5±0,9)х10

/л у мужчин. Нор-

мальные показатели гемоглобина составляют 140±20 г/л для женщин и

160±20 г/л для взрослых мужчин. Об анемизации в некоторой степени

можно судить на основании изучения показателей гематокрита, т.е. объе-

ма, занимаемого клеточной частью крови. В норме гематокрит составля-

ет 42,0±5,0 % для женщин и 47,0±5,0 % для мужчин.

При оценке основных гематологических показателей больных ане-

миями, помимо количества гемоглобина и числа эритроцитов, необходи-

мо принимать во внимание

качественные

изменения в самих

эритроци-

тах: средний диаметр (СДЭ) и наличие регенеративных элементов красной

крови — ретикулоцитов. Если большинство эритроцитов у больного ане-

мией имеет СДЭ 7—8 мкм,

такая

анемия классифицируется как нормо-

цитарная.

Для микроцитарных анемий характерно преобладание в крови

эритроцитов с СДЭ меньше 6—7 мкм, для макроцитарныханемий — СДЭ,

превышающий 9—11 мкм, для мегалоцитарных анемий — СДЭ 12—13 мкм

и выше.

Математическим отражением размеров всей популяции эритроци-

тов в крови (с учетом различного их диаметра) служит кривая Прайса-

Джонса, показывающая частоту встречаемости эритроцитов различного

диаметра у конкретного человека.

Кроме того, важной качественной характеристикой системы эрит-

роцитов является цветовой показатель, свидетельствующий о степени

насыщения эритроцитов гемоглобином. В норме его величина равна

0,86—1,1. Анемии при нормальном цветовом показателе называются нор-

мохромными, при сниженном — гипохромными, при цветовом показате-

ле более 1,1— гиперхромными.

Для большинства анемии характерным признаком является наруше-

ние формы эритроцитов. Это явление называется анизоцитозом и лой-

килоцитозом Оно свидетельствует о неполноценной деятельности кост-

ного мозга, заканчивающейся образованием в нем форм эритроцитов.

Важным диагностическим критерием, отражающим состояние кост-

номозгового кровообразования, является подсчет ретикулоцитов пери-

460

ферической крови (в норме — 2—12 °/

). По содержанию ретикулоцитов

в периферической крови анемии классифицируют следующим образом:

• регенераторные — количество ретикулоцитов умеренно повышено;

• гиперрегенераторные — содержание ретикулоцитов значительно

выше нормы;

• гипо- и арегенераторные — отсутствие повышения или снижение ре-

тикулоцитов вплоть до полного исчезновения их из крови.

Причины

анемий

крайне разнообразны. Анемии могут сопровождать

ряд заболеваний (инфекции, интоксикации, злокачественные новообра-

зования, болезни желудочно-кишечного тракта), осложнять острые и хро-

нические кровопотери, развиваться при действии некоторых лекарств и

химических соединений.

Классификация анемий основана на патогенетическом принципе.

По механизму развития выделяют следующие формы анемий:

• гипоэритропоэтические (вследствие нарушения выработки

эритро-

цитов в костном мозге);

• гемолитические (вследствие избыточного разрушения);

• дилюционные (вследствие разведения);

• смешанные (вследствие сочетания вышеуказанных механизмов).

Гипоэритропоэтические анемии в свою очередь подразделяются

на следующие формы:

• гипопластические (апластические), при которых выработка эритро-

цитов нарушается из-за снижения потенции эритропоэтического

ростка (уменьшение эритропоэтина, гибель родоначальных клеток);

• дефицитные, при которых выработка (а часто и строение) эритро-

цитов нарушается из-за недостатка факторов, необходимых для их

формирования (железо, витамин В

, фолиевая кислота, медьи др.).

Гипопластические анемии — группа анемий, основой которых яв-

ляется резкое угнетение кроветворения. Этиология более чем 75 % гипо-

(апластических) анемий неизвестна. Среди этиологических факторов

выявляют действие лучевой энергии, химических веществ (анилиновые

красители, бензол), образование антител к гемопоэтическим клеткам.

Гипоплазия эритроидного ростка проявляется в виде недостаточ-

ного количества клеток костного мозга — предшественников эритропоэ-

за. Это наблюдается при одновременном угнетении нескольких ростков

кроветворения — лейкоцитарного и тромбоцитарного или же при несос-

тоятельности только эритроидного ростка — чистая красноклеточная ап-

лазия костного мозга. Недостаток эритропоэза может быть также при

уменьшении плацдарма кроветворения вследствие вытеснения костного

мозга иными клетками — лейкемическими, опухолевыми, миелофиброз-

ными.

Существует несколько теорий патогенеза гипопластических анемий.

Все перечисленные факторы могут непосредственно уменьшать коли-

чество стволовых клеток, вызывать их внутренний дефект, нарушать сис-

тему микроокружения, что ведет к снижению передачи сигналов классу

461

пролиферирующих клеток, либо вызывать иммунное повреждение на тер-

ритории костного мозга, ведущее к нарушению нормальной функции ство-

ловой клетки (схема 19.1).

Внутренний дефект гемопоэтических стволовых клеток — осно-

ва аплазии костного мозга. На пролиферативную активность, дифферен-

цировку и созревание стволовых клеток влияют колониестимулирующие

факторы (КСФ), воздействующие на все ростки миелопоэза. Вырабаты-

ваются КСФ активно пролиферирующими клетками стромы. Дисбаланс

между стволовыми клетками и стромой ведет к прекращению сигнала от

стволовых клеток к клеткам стромы и снижению эффективности действия

секретируемых ими факторов, что вызывает дифференцировку последних

в адипогенном направлении. Это и объясняет высокое содержание жира

в костном мозге больных гипо- и апластической анемией. Доказательст-

вами теории поражения стволовой клетки являются развивающиеся при

этом заболевании панцитопения и эффективность трансплантации кост-

ного мозга от однояйцовых близнецов без предварительной иммуноде-

прессии реципиента.

Нарушение системы кроветворного микроокружения. Теория

пользуется в настоящее время большой популярностью. В ее основе ле-

жит концепция соматических поломок стромального самоподдержания

стволовых клеток. В качестве возможной причины изменения генетичес-

кой программы костного мозга рассматривают вирусы. Вирусная инфек-

ция часто выявляется при аплазии костного мозга. Усиление экспрессии

антигенов гистосовместимости 013-2 является косвенным признаком при-

сутствия вирусов.

462

Иммунное повреждение на территории костного мозга. В осно-

ве этого механизма лежит усиление цитотоксического действия активи-

рованных Т-лимфоцитов.

Угнетение активности эритропоэтина может наблюдаться при

злокачественных новообразованиях, воспалительных процессах, при вли-

янии фактора некроза опухоли или интерлейкина-1.

В механизме развития дефицитных гипоэритропоэтических ане-

мий важная роль отводится дефициту железа.

Как известно, содержание железа в организме человека исчисляет-

ся всего 4,0 г; 5/8 от этого количества находится в гемоглобине, 1/4 — в

тканевых депо и 1/8 — в миоглобине. Однако значение этого элемента

для организма трудно переоценить. При формировании тема — основной

структуры гемоглобина — именно атомы железа являются ответственны-

ми за перенос кислорода к клеткам и тканям организма. Недостаточное

насыщение эритроцита гемоглобином приводит к формированию специ-

фической гипохромной клетки с низким цветовым показателем, характе-

ризующим степень насыщения эритроцита гемоглобином.

Микроцитарные гипохромные анемии чаще всего бывают след-

ствием хронической кровопотери, источник которой обычно локализует-

ся в желудочно-кишечном тракте. Ими могут быть эрозии и язвы желудка

и двенадцатиперстной кишки, геморроидальные кровотечения, кровопо-

тери при грыже пищеводного отверстия диафрагмы. У женщин частой при-

чиной дефицита железа являются менструальные кровопотери. Носовые

кровотечения у отдельных лиц могут быть ведущими. Кроме потерь же-

леза вследствие кровоточивости, следует иметь в виду возможность по-

вышенной потребности организма в железе, что отмечается у подрост-

ков, у беременных и часто усугубляется ограничением приема такого

железосодержащего продукта, как мясо.

Нарушению снабжения организма железом могут способствовать

патология кишечника, при которой всасывание железа нарушается, гаст-

рэктомия и воспалительные поражения кишечника.

Гипохромные анемии, характеризующиеся низким цветовым пока-

зателем

и имеющие

небольшие

размеры

эритроцитов, могут иметь мес-

то при нарушении структуры гемоглобина как в связи с дефектным фор-

мированием белка-глобина, так и за счет несовершенного строения

порфиринового кольца тема.

Патологические состояния именуются гемоглобинопатиями при де-

фекте

структуры гемоглобиновой цепи или же талассемиями при дефек-

те образования всей цепи глобина. Эти состояния, так же как и дефекты

структуры порфиринового кольца, характеризуются избыточным количе-

ством железа в крови, которое не способно включиться в структуру ге-

моглобина. Подобные анемии носят название сидероахрестических. Они

возникают вследствие невозможности введения железа в гем (за счет

дефицита гемосинтетаза гемоглобинсинтетазы, при отравлении свинцом,

при острых воспалительных заболеваниях). В этих случаях снижение уров-

ня эритроцитов также сочетается с низким цветовым показателем.

463

В ря^це случаев костномозговое кроветворение является

неэф-

фективным

вследствие нарушения генетической регуляции продукции

эритроцитов, которые неспособны выполнять функцию здоровых эрит-

роцитов, а также подвержены избыточному разрушению. Такой неэффек-

тивный эритропоэз констатируется при дефиците в организме витамина

ифолиевой кислоты, а также проявляется образованием неполноцен-

ных гемоглобинов в результате неправильного формирования отдельных

цепей гемоглобина при гемоглобинопатиях или при формировании не-

нормальной молекулы гемоглобина вследствие дефекта образования от-

дельных глобиновых цепей — талассемии.

Гемолитические анемии — группы анемий, развивающихся вслед-

ствие повышенного разрушения эритроцитов.

Гемолитические анемии в зависимости от вызывающих их механиз-

мов подразделяются на следующие подгруппы:

• анемии, возникшие в результате образования антител к эритроци-

там (аутоиммуныые, изоиммунные);

• анемии, возникшие при разрушении неполноценных эритроцитов

При неполноценной оболочке эритроцита, которая определяется

генетическим дефектом белков стромы эритроцита — спектрина и анки-

рина, развивается микросфероцитарная анемия. Эти протеины опреде-

ляют роль поддерживателей каркаса эритроцита и его двояковогнутой

формы. При нарушении структуры эритроцит становится сферообразным,

уменьшаясь одновременно и в диаметре. Это приводит к определенным

трудностям прохождения данных клеток через селезеночные фильтры и

избыточным разрушениям последних. Развивается микросфероцитарная

анемия, названная анемией Минковского—Шоффара (впервые описав-

ших эту форму). Избыточное разрушение эритроцитов приводит к желту-

хе, которая может быть непостоянной, и образованию камней в желчном

пузыре, обычно она сопровождается увеличением селезенки. Описанный

патогенез данной анемии подтверждается положительным эффектом

спленэктомии. Дефекты структуры эритроцита могут проявляться и ины-

ми вариантами — стоматоцитозом, овалоцитозом и др.

При неполноценныхгемоглобинах — гемоглобинопатии и талас-

семии — гемолиз эритроцитов является основой развития анемии. В на-

стоящее время известно, что молекула гемоглобина состоит из четырех

цепей. У большинства людей имеются по две а-цепи, состоящих из 141

аминокислоты, и по две (3-цепи, состоящие из 146 аминокислот. Дефекты

в аминокислотной последовательности впервые были описаны в структу-

ре (3-цепи Лайнусом Поллингом, который обнаружил замещение в 6 по-

ложении глутаминовой аминокислоты валином. Эта патология была

названа гемоглобинопатией Б. В последующем были описаны иные на-

рушения той же 3-цепи; в 6-м положении замена лизином, а также в

26-м, 98-м, 99-м и 102-м положениях. Неправильные гемоглобины при-

водят к образованию внутри эритроцита желатинозной субстанции, на-

зываемой тектоидом, которая может уплотняться и нарушать способность

эритроцита изменять свою форму при прохождении им через капилляры.

464

При иных генетических дефектах происходит нарушение образования

одной из цепей, в результате чего формируются гемоглобины, нехарак-

терные для здорового человека. При нарушении образования а-цепи раз-

вивается состояние, названное а-талассемией. При этом формируются

гемоглобины, состоящие из (3- и у-цепей, причем иногда формируются

гемоглобины, целиком состоящие из (3-цепей — Р4, названного гемогло-

бином

Барта.

При нарушении формирования Р-цепи развивается

состо-

яние, названное (3-талассемией. Вследствие нестабильности гемоглоби-

нов, а иногда и мембран эритроцитов развиваются гемолиз, желтуха,

спленомегал'ия. Одновременно с гемолизом для лиц, страдающих пато-

логией гемоглобинов, свойственны тромботические проявления, которые

нередко являются причиной инфарктов различных органов, чаще пора-

жаются кожа, головной мозг, селезенка, легкие. При этом нередки ин-

сульты, развитие гипертензии малого круга кровообращения, снижение

иммунитета. Обострениям могут способствовать гипоксические состоя-

ния, инфекции, обезвоживание.

Гемолитические анемии могут быть также обусловлены недоста-

точностью ферментных систем, обеспечивающих жизнеспособность

эритроцита. Наиболее частыми являются дефицит пируваткиназы и осо-

бенно — 6-глюкозофосфатдегидрогеназы, который обнаруживается бо-

лее чем у 200 миллионов человек в мире. Проявляясь при попадании в

организм определенных субстанций — конских бобов или даже их пыль-

цы, многих лекарств (антималярийные, сульфаниламиды, нитрофураны,

аналгетики и пр.), данные состояния сопровождаются желтухой, разви-

тием желчнокаменной болезни и спленомегалии.

Известны анемии, обусловленные разрушением эритроцитов

парази-

тами

(малярия, лихорадка Оройя — перуанская бородавка); анемии,

свя-

занные с разрушением эритроцитов вследствие

действия

прямых

гемо-

лизинов.

Выявление гемолитических анемий основано на определении

повышенного содержания в крови неглюкуронированного (непрямого) би-

лирубина, сочетающегося с увеличением числа ретикулоцитов крови.

Наряду с анемиями, характеризующимися уменьшенным или нор-

мальным размером эритроцитов, имеются состояния, для которых харак-

терен макроцитоз.

Наиболее часто в этой группе анемий можно наблюдать патологи-

ческие состояния, вызванные нарушением формирования нормальных

эритроцитов и образованием очень крупных клеток — размером до 12—

13 мкм — мегалоцитов, иногда более молодых, содержащих ядра и назы-

ваемых мегалобластами. Данные состояния вызываются дефицитом в

организме витамина В

или фолиевой кислоты. Мегалобластные анемии

в настоящее время встречаются весьма часто.

-дефицитная анемия была описана задолго до распознавания

механизмов ее развития и в связи со своей тяжестью получила название

пернициозной, т.е. злокачественной. В настоящее время суть ее хорошо

изучена. Содержащийся вне организма атом кобальта в соединении с

органической структурой, сходной со структурой порфиринового кольца,

465

может попасть в организм только с животной пищей — мясной или молоч-

ной. В желудке он связывается со специальным связывающим белком Я,

который охраняет его от разрушения и доносит до двенадцатиперстной

кишки. Там кобаламин соединяется с внутренним фактором, выраба-

тываемым париетальными клетками желудка, и доносится имдодисталь-

ного отдела подвздошной кишки, где и связывается специальными кле-

точными рецепторами. Внутренний фактор здесь разрушается, а

кобаламин всасывается, связываясь с очередным белком — транскоба-

ламином,

способствующим его поступлению в костный мозг, печень и

другие клетки. Действенным началом в организме являются две формы

кобаламина — метилкобаламин и аденозилкобаламин. Влияя на конъю-

гацию метилтетрагидрофолата, метилкобаламин обеспечивает нормаль-

ное функционирование ДНК и нормализует имеющееся без него мега-

лобластное кроветворение. Ацетилкобаламин влияет на превращение

метилмалонового коэнзима А в сукцинил-коэнзим А и тем самым

способствует введению атома углерода в липидные образования нейро-

нов. Поэтому дефекты фолиевой кислоты и кобаламина определяют и ме-

галобластную анемию и неврологическую картину заболевания, характе-

ризующуюся проявлениями фуникулярного миелоза с нарушениями

чувствительности. Дефекты ДНК определяют нарушения и иных митоти-

чески активных клеток, в частности эпителиальных клеток желудочно-ки-

шечного тракта. Их дефект проявляется наличием у больных с этой пато-

логией атрофического гастрита и ярко-малиновым цветом языка.

Наиболее частыми причинами мегалобластных анемий являются

вегетарианская диета, нарушения всасывания кобаламина при дефекте

внутреннего фактора — наследственного и приобретенного (гастрэкто-

мия), нарушения терминального отдела подвздошной кишки при энтери-

тах, резекциях, опухолях и наследственных дефектах (болезнь Имерслун-

да), при конкурентном захвате фактора глистами типа широкого лентеца,

а также бактериями (при синдроме слепой петли), при приеме некоторых

лекарств — колхицина, неомицина, пара-аминосалициловой кислоты.

Дефект фолиевой кислоты чаще всего отмечается при дефектах пи-

тания (консервы), при алкоголизме, с связи с повышенной потребностью

в периоды роста организма, при беременности, опухолях, эксфолиатив-

ном дерматите, при приеме лекарств (антифолиевые препараты), при

некоторых наследственных дефектах.

Дилюционные анемии встречаются часто, однако существуют

кратковременно. Тем не менее знать о них необходимо, чтобы правильно

интерпретировать неожиданно выявленные изменения показателей крас-

ного ростка крови. Обычно подобные состояния возникают при лечении

мочегонными препаратами и объясняются «отеком крови», который про-

исходит вследствие выхода в кровяное русло межклеточной жидкости.

Дилюционные анемии могут встречаться и при переливании больным ра-

створов низкомолекулярных белков и т.п.

К группе смешанных анемий относят анемии, в основу которых

положено влияние нескольких из перечисленных факторов. В этой груп-

466

пе целесообразно выделение подгруппы анемий, которые развиваются

при недостатке в организме нескольких веществ, необходимых для осу-

ществления нормального гемопоэза.

Так, при недостатке в организме железа, который встречается очень

часто, наблюдается не только недостаточное образование гемоглобина

из-за нарушения формирования тема, но и уменьшение образования

самих эритроцитов вследствие снижения эритропоэтических потенций ги-

поксического костного мозга. По-видимому, именно этим можно объяс-

нить случаи железодефицитных анемий с нормальным цветовым показа-

телем.

К анемиям смешанного генеза следует относить те анемии, кото-

рые возникают при наличии недостатка факторов, обеспечивающих пе-

реход мегалобластического кроветворения в нормальное (дефицит ви-

тамина В

, фолиевой и оротовой кислот).

Такие анемии сопровождаются не только угнетением активности

костномозгового кроветворения, но и разрушением — гемолизом мега-

лоцитарных и мегалобластных форм.

Однако наиболее яркими представителями анемий сложного соче-

танного «смешанного» генеза являются такие, которые вызываются не-

хваткой нескольких факторов. К ним относятся анемии беременных (не-

достаток железа и витамина В

), анемии после резекции желудка

(дефициттехже факторов). В последнем случае при изучении костномоз-

гового кроветворения можно установить преобладание, а возможно, и

недостатка какого-либо одного из вышеуказанных факторов.

19.2.2. Эритроцитозы

Эритроцитозы — состояния, характеризующиеся увеличением со-

держания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без при-

знаков системной гиперплазии костномозговой ткани. Для любых эрит-

роцитозов обязательно увеличение показателя гематокрита. Различают

абсолютные и относительные эритроцитозы.

Относительное

увеличение

массы эритроцитов может быть в резуль-

тате нескольких причин. Наиболее частой причиной является уменьше-

ние массы плазмы на фоне приема диуретиков, а также различных иных

причин дегидратации, таких, как неукротимая рвота, диарея и пр. Извес-

тны случаи относительного эритроцитоза вследствие индивидуальных

особенностей водно-солевого обмена.

Абсолютное

увеличение

объема эритроцитов может быть первич-

ным и вторичным. Первичное увеличение эритроцитов проявляется в виде

истинной полицитемии и определяется пролиферацией эритроидного

ростка вследствие неопластического изменения полипотентной клетки-

предшественника (болезнь Вакеза). Вторичное увеличение массы эрит-

роцитов является следствием действия избыточной выработки эритро-

поэтина, который может продуцироваться как в почках, так и вне их.

467