Веселовская З.Ф. Катаракта

Подождите немного. Документ загружается.

Развитие, строение и патология хрусталика

щихся с эктопией хрусталика, возможно вы-

явление у больного или синдрома Марфа-

на, или синдрома Марчесани. Реже эктопия

обнаруживается при гиперэластической

коже (синдром Элерс-Данлоса), пропорци-

ональной карликовости,

полидактилии,ок-

сицефалии, болезни Краузона, деформации

Спенгеля или синдроме Стурж-Вебера.

Катаракта

Врожденное помутнение хрусталика и

его капсулы составляет 60% всех аномалий

глазного яблока. Врожденная катаракта

может быть наследственной, передающей-

ся по аутосомно-доминантному, реже —

аутосомно-рецессивному типу, или может

возникнуть как следствие внутриутробной

инфекции. В зависимости от вида, степени

помутнения и его локализации различают

ряд форм катаракты (Hogan, Zimmerman,

1962; Naumann, Apple, 1986).

Нопсулярные

которокты

Передняя капсулярная катарак-

та — редкая аномалия, охватывающая эпи-

телий хрусталика, которая обычно сочета-

ется с сохранившейся сосудистой системой

эмбрионального хрусталика.

Передние

капсулярные

помутне-

ния обычно имеют вид маленьких белых пя-

тен, которые редко снижают зрение, не-

смотря на их большое количество. Размер

их варьирует от

0,1

до 1 мм, редко достигая

2 мм. Они могут быть обнаружены на одном

или обоих глазах. Располагаются они нети-

пично аксиально, но обычно образуют цир-

кулярный круг.

Хрусталиковые

волокна

прозрачны. Часто помутнения сочетаются

со

звездоподобными

пигментированными

депозитами, а иногда, при расположении в

пупиллярной области, обнаруживается и

пупиллярная мембрана.

Задняя капсулярная катаракта,

как правило, является частью гиалоидной

капсулы и ее клиническое распознавание

затруднено. При гистологическом исследо-

вании помутнений выявляются веретено-

видные клетки с овальными ядрами, что ука-

зывает на метаплазию эпителия хрустали-

ка в

соединительнотканноподобные

клетки.

Иногда обнаруживаются гранулы пигмента.

Полярные

которокты

Передняя полярная катаракта. Пе-

редняя полярная катаракта клинически и

гистологически схожа с приобретенной пе-

редней субкапсулярной катарактой. Ката-

ракта указанного типа обычно не прогрес-

сирует. Она может выявляться как врож-

денный дефект или формироваться в пост-

натальный

период.

Клинически она представляет собой се-

роватое, резко ограниченное помутнение в

центре передней поверхности хрусталика и

локализуется в области зрачка. Размеры

ее — от

0,1

мм до пятна, полностью закры-

вающего зрачок. Формы помутнения также

разные. Помутнение обычно распространя-

ется в глубокие слои хрусталика

(Streeten,1992).

Передняя полярная катаракта, как пра-

вило, двусторонняя и симметричная, стаци-

онарная и не приводит к существенному

снижению остроты зрения.

Гистологически отмечается пролифера-

ция субкапсулярного эпителия с псевдоме-

таплазией в соединительную ткань, сопрож-

дающаяся дегенерацией и распадом приле-

жащих волокон.

Пролиферирущие клетки теряют свою

кубовидную форму и становятся полиго-

нальными. Пролиферация приводит к сдав-

ливанию прилежащих

хрусталиковых

воло-

кон. Вскоре клетки теряют свои ядра, упло-

щаются, напоминая при этом

фибробласты.

На конечном этапе развития вновь образо-

ванная ткань напоминает соединительную.

Возможно накопление солей холестерина и

кальция.

Если пролиферирующий эпителий рас-

пространяется конусообразно, то говорят о

пирамидальной катаракте. Встречается

и так

называемая

редуплецированная

катаракта.

В большинстве случаев этиологические

моменты, приводящие к развитию такой ка-

таракты, неизвестны. Иногда она наследу-

ется аутосомно-доминантно. Крайне редко

передняя полярная катаракта развивается

после внутриутробного кератита. При этом

капсула хрусталика может подпаиваться к

воспаленной роговице, что и приводит пер-

воначально к тракции хрусталика во время

развития глаза, а затем к его разрушению

или деформации переднего полюса.

Теорий, объясняющих формирование

катаракты, много (нарушение процесса от-

деления хрусталикового пузырька от экто-

дермы, атипичный рост первичных хруста-

ликовых

волокон перед закрытием хруста-

ликового пузырька и другие), но ни одна из

них не нашла полного подтверждения.

Задняя полярная катаракта встре-

чается значительно реже, чем передняя.

Клинически и гистологически она схожа с

приобретенной задней субкапсулярной ка-

тарактой. Эта катаракта обычно не прогрес-

сирует. Прогрессия, как правило, наблюда-

ется в тех случаях, когда одновременно с ка-

тарактой выявляется персистирующее пер-

вичное стекловидное тело. При этом может

быть обнаружена также дегисценция зад-

ней капсулы хрусталика с фиброваскуляр-

ной тканью, располагающейся среди воло-

кон хрусталика в задних его отделах (Janoff,

Fine, 1992).

Полярная катаракта или не влияет на

остроту зрения, или незначительно снижа-

ет ее.

Пятнистая катаракта складывается

из множества стационарных нежных белых

передних

субкапсулярных

или передних кор-

тикальных пятен, сочетающихся с сохранив-

шейся пупиллярной мембраной. Часто на пе-

редней поверхности хрусталика в пупилляр-

ной области располагаются пигментные

клетки в месте соединения пупиллярной

мембраны с нежным помутнением хрустали-

ка. Может наблюдаться помутнение различ-

ной степени. В одних случаях — только бе-

лые пятна, в других — только сращение с

мембраной или только пигментные клетки,

или комбинация перечисленных изменений.

Крайне редко подобный тип пятнистой

катаракты

обнаруживается

на задней по-

верхности хрусталика. При этом отмечает-

ся связь хрусталика с остатками гиалоид-

нои артерии или остатками его сосудисто-

го сплетения.

Зонулярными

катарактами обознача-

ются помутнения, занимающие определен-

ные зоны хрусталика, возникновение кото-

рых связано с нарушением развития его эм-

брионального ядра вследствие временного

влияния патологического фактора на после-

дних неделях эмбрионального развития. По

этой причине нарушается развитие нор-

мальных волокон хрусталика.

При

центральной катаракте

цент-

ральных участках хрусталика наблюдается

помутнение различной плотности. Оно мо-

жет располагаться в эмбриональном или фе-

тальном ядре хрусталика и иметь разный

размер.

Центральная

пылеподобная

катаракта

ограничена эмбриональным ядром и явля-

ется следствием нарушения эмбрионально-

го развития хрусталика на 3-м месяце. По-

ражение может быть двусторонним, оно не

прогрессирует. При такой катаракте наблю-

даются мелкие множественные помутнения

от 1 до 2,5 мм в диаметре.

Гистологически выявляется дегенера-

ция

хрусталиковых

волокон. Наследование

аутосомно-доминантное.

При тотальной ядерной катаракте

помутнение хрусталика плотное, белое, ди-

аметром 4-5 мм. Располагается оно в фе-

тальном, а иногда и в инфантильном ядре.

Помутнение статичное и по мере дальней-

шего роста хрусталика и увеличения коли-

чества его волокон оно становится менее

заметным.

Поражение двустороннее. Острота

зрения значительно снижена, что указыва-

ет на необходимость хирургического вме-

шательства.

При гистологическом исследовании вы-

является типичная дегенерация хрустали-

ковых волокон, которые становятся отечны-

ми, неравномерной толщины. При этом фор-

мируются лакуны и участки скопления

детрита.

Слоистая катаракта наиболее часто

встречается у детей. Обычно она представ-

ляет собой двустороннее, симметричное и

Развитие, строение и патология хрусталика

стационарное помутнение хрусталика в

виде колец между ядром и кортикальными

слоями, где образуются щели с накоплени-

ем мелкозернистой массы и вакуолей. Раз-

личают два типа такой катаракты — прена-

тальную и постнатальную.

Первая обнаруживается при рождении

и, как правило, наследственная по приро-

де, хотя может возникать и в случае недо-

статочности

паратиреоидных

гормонов у

матери.

Вторая возникает в младенческом или,

реже, в юношеском возрасте. Если диаметр

помутнения менее 5,75 мм (фронтальный

диаметр хрусталика новорожденного), то

катаракта пренатальная. Если же она име-

ет большие размеры, то такую катаракту

считают постнатальной (Merin, 1986).

Для слоистой катаракты характерно на-

личие частично помутневших слоев в эква-

ториальной области перинуклеарной зоны.

В случаях перинатального развития по-

мутнение захватывает поверхность эмбри-

онального ядра, при постнатальном — рас-

пространяется на более периферические

слои хрусталика. Острота зрения значи-

тельно снижена.

Одностороннее развитие катаракты ре-

гистрируется

редких случаях

(4-15%).

Иногда такая катаракта может быть след-

ствием внутриутробного воспаления, но

чаще развивается в результате непенетри-

рующего ранения глазного яблока в раннем

детстве.

В большинстве наблюдений слоистая ка-

таракта наследуется аутосомно-доминантно.

Этиология спонтанной катаракты свя-

зана с нарушением метаболизма кальция и

недостатком витамина D.

Центральная (ядерная) катаракта

представляет собой помутнение, захватыва-

ющее только эмбриональное ядро хрустали-

ка. Морфологическим субстратом являют-

ся тонкие полости с волокнисто-зернистым

содержимым.

Передняя аксиальная эмбрио-

нальная катаракта встречается у 20-

26% здоровых людей. Локализуется помут-

нение в области Y-образного эмбрионально-

го шва. Развитие обусловлено задержкой

обратного развития клеток в полости хрус-

таликового пузырька в период его облите-

рации.

Стационарная катаракта. Острота

зрения не снижается. Помутнение состоит

из маленьких белых пятен, расположенных

в области переднего Y-образного шва, иног-

да впереди, а иногда и позади его. Наследу-

ется доминантно.

Венечная(коронарная)

катаракта

характеризуется наличием мелких очаго-

вых помутнений по периферии хрусталика,

которые возникают в первые годы жизни

или в

препубертатный

период.

Передняя аксиальная эмбриональная и

венечная катаракты не влияют на остроту

зрения. Отмечается также развитие вторич-

ной катаракты, возникающей в результате

внутриутробной инфекции. Это передняя

или задняя субкапсулярная катаракты и

катаракта при краснухе.

Неонатальные

хрусталиковые

ва-

куоли.

Двусторонние симметричные хрус-

таликовые вакуоли располагаются преиму-

щественно в задних участках коры вблизи

Y-образных

швов. Вакуоли видны главным

образом у недоношенных детей, но не при

рождении, а спустя

8-14

дней

(Janoff,

Fine,

1992).

Микроскопически выявляются много-

численные отечные клетки, расположенные

в клетках

хрусталиковых

волокон, как в пе-

редних, так и в задних слоях коры. В зад-

них слоях коры обнаруживаются большие

вакуоли с неокрашивающимся водянистым

содержимым. В пораженных участках обна-

руживаются также продукты распада воло-

кон, содержащие

липиды.

Другие врожденные катаракты, та-

кие, как зонулярная, шва, аксиальная, мемб-

ранозная и филиформная, при микроскопи-

ческом исследовании характеризуются не-

специфическими изменениями, схожими с

таковыми при кортикальной и ядерной

катарактах.

Гомоцистинурия является систем-

ным заболеванием, характеризующимся на-

личием у больного светлых волос и кожи,

нарушением циркуляции крови в перифери-

ческих сосудах, наличием частых аномалий

скелета(остеопороз,

арахнодактилия),про-

грессивным артериальным тромбозом.

Аномалии глаза сводятся к наличию эк-

топии хрусталика (чаще люксация в пере-

днюю камеру или сублюксация книзу и на-

зально), периферической хориоретиналь-

ной дегенерации.

Заболевание вызывается недостаточно-

стью или полным отсутствием цистатион син-

тетазы

и передается посредством аутосомно-

рецессивного гена. Метаболический блок

между гомоцистином и цистатионином явля-

ется причиной накопления гомоцистина.

Особенности морфологических прояв-

лений заболевания сводятся к наличию тол-

стого слоя ШИК-положительного аморфно-

го материала, лежащего на беспигментном

цилиарном эпителии.

Скопления ШИК-положительного ма-

териала морфологически представлены ко-

роткими сегментами аппарата ресничного

пояска без каких-либо структурных измене-

ний. С возрастом первоначально появляет-

ся, а затем увеличивается количество ано-

мальных филаментов. При этом обнаружи-

вается также дегенерация непигментиро-

ванного цилиарного эпителия и периферии

сетчатки.

Синдром Марфана

(Marian)

(арахно-

дактилия, мезодермальная гипопластичес-

кая дистрофия) включает в себя аномалии

глаза, скелета и сердечно-сосудистой сис-

темы. В моче нередко обнаруживается гид-

роксипролин.

Хрусталик, как правило, сублюксиро-

ван в супратемпоральном направлении. К

другим аномалиям глаза при указанном син-

дроме относятся иридодонез, гипоплазия

радужки, миоз с уменьшением способнос-

ти к расширению зрачка, эмриональная

форма угла передней камеры.

Заболевание наследуется главным об-

разом аутосомно-доминантно, часто с раз-

ной степенью проявления этой закономер-

ности. Иногда возникает de

novo.

Микроскопически выявляется, что

угол передней камеры обычный или эмбри-

ональный. Значительно более специфичес-

ким признаком служит наличие сегментар-

ной гипопигментации радужки или полное

отсутствие пигментного эпителия. Указан-

ные изменения сопровождаются гипоплази-

ей надлежащего дилятатора.

Синдром

Ваиль—Марчесани

(Weill-Marchesani)

является системным за-

болеванием соединительной ткани и харак-

теризуется наличием у больных сферофа-

кии, эктопии хрусталика, брахиморфизма.

Шаровидный хрусталик чаще сублюк-

сирован кзади, реже — кпереди. В большин-

стве случаев выявляется миопия. Сферофа-

кия может быть частью синдрома

Ваиль—

Марчесани или возникает независимо от

него. Крайне редко признаки указанного

синдрома выявляются при синдроме Мар-

фана.

Небольшие размеры хрусталика иног-

да приводят к зрачковому блоку и глауко-

ме. Степень тяжести глаукомы может повы-

ситься при применении

мистических

препа-

ратов. В результате зрачкового блока иног-

да формируются периферические синехии.

Заболевание наследуется аутосомно-

рецессивно.

Микроскопическое исследование по-

зволяет выявить дегенерацию фибрилл ап-

парата ресничного пояска, приводящую к

накоплению на поверхности цилиарного

эпителия ШИК-положительного вещества.

Картина во многом идентична той, что об-

наруживается при гомоцистинурии.

Ноторокто

взрослых:

В настоящее время единой классифи-

кации катаракты у взрослых нет, посколь-

ку в большинстве случаев происхождение

заболевания неясно. Широкое распростра-

нение получила классификация, учитываю-

щая возраст больного на момент возникно-

вения помутнения хрусталика. Так, пресе-

нильной катарактой называется помутне-

ние, возникающее до 60 лет, а термин

«се-

нильная катаракта» характеризует процесс,

развивающийся после указанного возраста.

Катаракта, развивающаяся у лиц моло-

дого возраста, как правило, связана с болез-

Развитие, строение и патология хрусталика

нями глаза, его травмой или использовани-

ем лекарств стероидного ряда. Нередко ка-

таракта указывает на наличие генетических

заболеваний.

Классификационное значение струк-

турных изменений хрусталика, выявляемых

при гистопатологическом или ультраструк-

турном исследовании, незначительно, по-

скольку в большинстве случаев характер их

однотипен.

Передняя субкапсулярная ката-

ракта

взрослых обычно является след-

ствием увеита или травмы. Нередко подоб-

ная катаракта сопровождается наличием

других изменений глазного яблока, оболо-

чек, связанных с характером и обширнос-

тью травмы. Как и при врожденной пере-

дней субкапсулярной катаракте, микроско-

пически определяется разной степени не-

кроз эпителия и поверхностных хрустали-

ковых

волокон. При этом отмечается быст-

рая метаплазия кубических эпителиальных

клеток в

веретеновидные.

Эти метапласти-

чески измененные клетки вторгаются в об-

ласть повреждения хрусталика, а иногда

распространяются по ходу его швов. Раз-

множаясь, эти клетки образуют многослой-

ные скопления, между которыми накапли-

вается коллаген. По мере накопления кол-

лагена количество клеток уменьшается и

патологический очаг заполняется рубцовой

тканью. Затем по этой рубцовой ткани на-

чинается рост эпителиальных клеток. Элек-

тронномикроскопические данные свиде-

тельствуют, что молодые фибробластопо-

добные

пролиферирующие

эпителиоциты

способны к межклеточным контактам типа

десмосом и окружены базальной мембра-

ной. Позже между ними появляются колла-

геновые

микрофибриллы диаметром от 28

до 70 нм, а также эластические волокна. Об-

разуется многослойная базальная мембра-

на и отмечается накопление гликозаминог-

ликанов. Иммуногистохимически можно

выявить коллагены I, III и IV типов, а также

фибронектин (Peng и соавт., 1990).

Необходимо указать и на то, что после

приступа глаукомы под передней капсулой

появляются многочисленные маленькие (от

0,2 до 0,3 мм) помутнения

(глаукомные

пят-

на). Предполагают, что они возникают в ре-

зультате гипоксии ткани хрусталика вслед-

ствие сдавления радужной оболочки глаза.

Подобные помутнения через некоторое вре-

мя исчезают полностью или сливаются, об-

разуя неправильной формы обширное по-

мутнение. Микроскопически подобное по-

мутнение представляет собой очаги фокаль-

ного некроза эпителия хрусталика. Стойкое

помутнение хрусталика обусловлено некро-

зом и последующей фибролизацией хруста-

ликовых

волокон.

Задняя субкапсулярная катаракта

представляет

наибольший интерес, по-

скольку она чаще развивается в пресениль-

ном возрасте и ее возникновение связано с

нарушением метаболизма структурных эле-

ментов хрусталика. Причиной подобного

нарушения метаболизма может быть влия-

ние ионизирующего излучения, кортикосте-

роидов. Возникает такая катаракта и при

различных наследственных заболеваниях

типа пигментного ретинита.

Задняя субкапсулярная катаракта вы-

зывает наиболее быструю потерю зрения в

результате помутнения в центральной зоне

хрусталика. Клинически катаракта прояв-

ляется наличием от субкапсулярной зерни-

стости до большой зернистой вакуолярной

бляшки у заднего полюса.

Наиболее ранним микроскопическим

проявлением задней субкапсулярной ката-

ракты является дезорганизация четкого

расположения ядер

хрусталиковых

волокон

в виде дуги в экваториальной области. Свя-

зано это с повышением пролиферативной

активности эпителиоцитов этой области.

Эпителиальные клетки, увеличиваясь в ко-

личестве, не в состоянии вызревать в хрус-

таликовые

волокна. Они превращаются в

веретеновидные клетки, перемещающиеся

в направлении заднего полюса хрусталика.

Наиболее часто подобный процесс начина-

ется в нижнем носовом секторе хрусталика

при развитии сенильной катаракты.

При ультраструктурном исследовании

выявлено, что мигрирующие клетки снаб-

жены

актиновыми

микрофибриллами и при

их заднеполюсном расположении они все

более напоминают

фибробласты.

Мигриру-

ющие клетки образуют подобие кольца во-

круг заднего полюса. Именно в этом месте

они иногда приобретают шаровидную фор-

му. Шаровидные клетки ультраструктурно

напоминают

хрусталиковые

волокна

(Streeten,

1988, 1992).

Установлено, что центральные отделы

хрусталика при задней субкапсулярной ка-

таракте разжижаются под воздействием ли-

зосомальных

клеток. Вследствие этого зад-

няя капсула хрусталика истончается, что

обусловливает особый риск ее повреждения

при экстракции катаракты.

Особенностью подобного типа ката-

ракты является ее склонность к прогресси-

рованию. Свой вклад в разжижение ката-

ракты вносят

лизосомальные

клетки. Не-

редко на фоне задней субкапсулярной ката-

ракты развиваются корковая и ядерная ка-

таракты, что связано с различным направ-

лением миграции эпителиальных клеток.

Наиболее ранними проявлениями кор-

ковой катаракты

больных пожилого воз-

раста является образование пятноподобно-

го помутнения

хрусталиковых

волокон в эк-

ваториальной области, особенно в нижне-

носовых и нижних секторах. Так как все

хрусталиковые волокна имеют отростки,

распространяющиеся кпереди и кзади, это

помутнение обычно и прогрессирует в обо-

их направлениях. Помутнение в виде кли-

на, направленного к срединной линии, на-

зывается клиновидной катарактой.

Гистологически между

хрусталиковы-

ми волокнами выявляются щели, выполнен-

ные жидкостью. При этом хрусталиковые

волокна набухают, иногда превращаясь в

безъядерные шаровидные образования, ок-

руженные бледно-розовым зернистым мате-

риалом. Признаков формирования новых

волокон в экваториальной области не опре-

деляется.

При электронномикроскопическом ис-

следовании выявлено, что межклеточные

пространства содержат шаровидной формы

продукты распада хрусталиковых волокон.

Иногда такие продукты формируют крис-

таллические образования. В последующем

в клеточный детрит возможно выпадение

солей кальция. Выглядят они

базофильны-

ми гранулами гидроапатита или в виде уча-

стков скопления больших бесцветных кри-

сталлов щавелевокислого кальция

(Johnson,

Karuna,

1962).

При распространении описанного про-

цесса на весь хрусталик клинически это со-

стояние оценивается как зрелая катаракта.

В любой момент «вызревания» катаракты

может наступить набухание хрусталика в

результате нарушения осмотического дав-

ления, поскольку при патологическом про-

цессе высвобождается большое количество

белковых молекул. При наиболее выражен-

ной гидратации хрусталиковых волокон

хрусталик представляет собой чечевицепо-

добное образование темного цвета, выпол-

ненное жидкостью с плавающим в ней яд-

ром. Это ядро можно обнаружить клиничес-

ки, и такое состояние называют перезрелой

катарактой. Микроскопически в таких слу-

чаях эпителий не обнаруживается, а капсу-

ла хрусталика очень истончена.

Существует также вероятность разви-

тия факолитической глаукомы из-за выхо-

да растворимых белков хрусталика. Фако-

литическая воспалительная реакция может

быть вызвана и остающимися после опера-

ции корой и ядром.

Ядерная склерозирующаяся ката-

ракта. Обычно возникает у пожилых лю-

дей в результате склероза ядра хрусталика.

Процесс протекает медленно. При этом про-

исходит увеличение количества централь-

но расположенных хрусталиковых волокон,

а соответственно и увеличение размера и

плотности ядра. Этот процесс приводит к

развитию приобретенной близорукости за

счет усиления преломления. Желтый цвет

хрусталика постепенно становится темно-

коричневым. Существенное увеличение

плотности центральной части хрусталика

связано со склерозом.

При световой микроскопии в склероти-

ческих центральных участках хрусталика

больше не выявляется пластинчатое строе-

ние. Эти участки выглядят гомогенными со

Развитие, строение и патология хрусталика

скоплением продуктов распада. Область

скопления однородного материала увеличи-

вается в объеме и сопровождается измене-

нием цвета хрусталика. Электронномикрос-

копически цитоплазма

хрусталиковых

воло-

кон электронноплотная. Отсутствуют плаз-

матические мембраны и межклеточные

контакты.

Механизмы

возрастного

(сенильного)

котороктогенезо

При сенильной катаракте наблюдают-

ся

конформационные

изменения белков

хрусталиковых волокон в результате разви-

тия окислительных реакций, приводящих к

образованию

дисульфидных

и других кова-

лентных

связей между белками. При этом

мембраны хрусталиковых волокон теряют

проницаемость (Harding). Изменения мем-

бран, в свою очередь, приводят к повышен-

ной проницаемости клеток с последующей

их гидратацией и набуханием волокон. По-

вреждение мембран хрусталиковых воло-

кон путем фотоокисления белков интенсив-

но изучалось (Lerman). Оно рассматрива-

лось в качестве первичной причины повреж-

дения мембран. При этом уделялось внима-

ние роли хронического воздействия ультра-

фиолетового света и влиянию фотосенсиби-

лизирующих агентов, поступающих в орга-

низм с продуктами питания или с лекар-

ственными препаратами. Окислительное

повреждение уменьшает количество есте-

ственных антиоксидантов в хрусталике

типа глютаминил-цистеинил-глицина, гек-

сагидрогексаоксибензола и аскорбиновой

кислоты.

Посттровматическоя

катаракта

при внутриглазных

новообразованиях

Проникающая и непроникающая трав-

мы хрусталика могут спровоцировать появ-

ление катаракты. Проникающая травма

обычно приводит к быстро прогрессирую-

щей катаракте, сопровождающейся набуха-

нием, фрагментацией и помутнением хрус-

таликовых волокон. Капсула хрусталика не

закрывает раневой канал, в результате чего

в хрусталик довольно быстро проникают

макрофаги. В хрусталике можно обнару-

жить небольшое количество и других вос-

палительных клеток, но только в тех случа-

ях, когда не развиваются посттравматичес-

кие воспалительные изменения (Naumann,

Apple, 1986).

В ближайшие

дней после травмы мо-

жет рассосаться все содержимое хрустали-

ка. При разрушении центральных участков

капсулы развивается так называемая коль-

цевидная катаракта Зомеринга.

Если повреждение капсулы незначи-

тельное и оно быстро прикрывается фибри-

ном или надлежащей радужной оболочкой,

то возможно развитие небольшого помутне-

ния. Необходимо отметить, что даже тупая

травма может вызвать набухание хрустали-

ка и зрелую катаракту. Это наступает спус-

тя несколько месяцев после травмы. Конту-

зия иногда приводит к разрыву капсулы,

особенно в случаях ее истончения при уже

существующей катаракте.

Редкой причиной катаракты является

контакт хрусталика с растущей опухолью.

Чаще это меланома иридоцилиарной облас-

ти, медуллоэпителиома, ретинобластома.

При медленно растущей опухоли возмож-

но возникновение локального помутнения

хрусталика в месте контакта с опухолью.

Катаракта

при

металлозох

Катаракта при халькозе (chalcosis

lentis) связана с отложением ионов меди и

развивается при гепатолентикулярной де-

генерации примерно у 20% больных. Такое

состояние обусловлено аутосомно-рецес-

сивно наследуемым снижением способнос-

ти связывания меди церулоплазмином в пе-

чени. При этом в тканях, особенно в пече-

ни, происходит накопление ионов меди, что

может обусловить развитие цирроза. Медь

может накапливаться и в

базальных

гангли-

ях головного мозга.

Катаракта при халькозе зеленоватого

или зеленовато-коричневого цвета. Локали-

зуется помутнение поверхностно в центре

хрусталика, иногда имеет вид диска с корот-

кими

звездоподобными

отростками, напо-

минающими лепестки цветов. Подобное по-

мутнение может обнаруживаться в задней

капсуле хрусталика.

Электронномикроскопические данные

свидетельствуют о том, что медь находится

во внутренней части капсулы в виде неболь-

ших зернистых скоплений. Эпителиальные

клетки хрусталика и корковые хрусталико-

вые

волокна без существенных изменений.

Какие компоненты мембран клеток хруста-

лика связывает медь, пока неизвестно

(Streeten

соавт., 1981, 1983).

Вышеописанные отложения меди могут

быть обнаружены не только при гепатолен-

тикулярной дегенерации. Выявляются они

и у больных с повышенной концентрацией

меди в плазме крови при миеломной болез-

ни, и в случае рака легкого. Наличие в гла-

зу инородных тел, содержащих ионы меди,

также приводит к отложениям меди в

капсуле.

Другие

металлозы.

В хрусталике воз-

можно отложение и других металлов, про-

никающих в организм различным образом.

Так, меркурий может попасть в организм

при проведении лечебных мероприятий с

использованием растворов, содержащих

его, или при профессиональном контакте с

ним. В капсуле хрусталика могут накапли-

ваться серебро и золото.

Обычно отложения железа определя-

ются в эпителиоцитах. Значительно реже

их можно выявить в базальной мембране.

При сидерозе или гемосидерозе эпите-

лий хрусталика приобретает желто-корич-

невый цвет или ржавый оттенок. Ионы же-

леза выявляются при реакции Перлса.

При наличии железосодержащего ино-

родного тела в хрусталике иногда обнару-

живаются ржаво-коричневые субкапсуляр-

ные

помутнения, которые способны про-

грессировать и формировать зрелую ката-

ракту. При этом ионы железа обнаружива-

ются во всех

хрусталиковых

волокнах и под

воздействием ферментов становятся нера-

створимыми в цитоплазме клеток, образуя

фагосомы.

Ноторокто

при

наследственных

системных болезнях

Болезни

углеводного обмена

Галактоземия является аутосомно-

рецессивным

заболеванием и характеризу-

ется аномалией 9-й пары хромосом прибли-

зительно у одного из 40 000 новорожденных

(Mets, 1986).

Нарушение обмена веществ у ребенка

связано с изменением функции галактозо-

1-фосфат

уридилтрансферазы,

одного из

четырех ферментов, катализирующих пре-

образование галактозы в

глкжозо-1

-фосфат.

В результате этого галактоза и галактозо-

1-фосфат

накапливаются в тканях, стиму-

лируя фермент альдозоредуктазу, преобра-

зующую эти сахара в галактитол

(дульцит).

В норме клеточные мембраны непроницае-

мы для этого сахарного спирта, который по-

вышает осмотическое давление клетки, при-

водит к накоплению в ней воды и разрыву

клеточных мембран. В последнее время в

хрусталике зародышей было обнаружено

повышение концентраций галактитола и га-

лактозо-1

-фосфата.

На момент рождения при галактоземии

не всегда выявляются стойкие нарушения

типа рвоты, отека, помутнения хрусталика

и гепатоспленомегалии.

Эти признаки формируются в течение

первых

1-2

мес жизни.

При развитии катаракты в центре хру-

сталика выявляется помутнение, напомина-

ющее по виду каплю масла. Такое помутне-

ние связано с началом отека хрусталиковых

волокон. Ранний отек ядра может полнос-

тью исчезнуть при коррекции питания

ребенка.

При галактоземии описаны ядерные,

зонулярные

и задние корковые катаракты.

Сахарный диабет

Данные морфологических исследова-

ний свидетельствуют о том, что катаракта

у больных сахарным диабетом не отличает-

ся от старческой (сенильной) катаракты.

Однако ее развитие происходит на 20-

30 мес раньше. У молодых больных сахар-

Развитие, строение и патология хрусталика

ным

диабетом возможно развитие помутне-

ния в виде снежинки с появлением поверх-

ностных беловатых вакуолей в субкапсу-

лярной области (Naumann, Apple, 1986).

Это довольно быстро приводит к формиро-

ванию зрелой катаракты. Механизмы раз-

вития этой формы катаракты пока неясны.

Первым признаком катаракты при са-

харном диабете считают развитие обрати-

мого отека хрусталика, приводящего к так

называемой нестабильной близорукости.

При этом изменение рефракции коррелиру-

ет со степенью гипергликемии. Предпола-

гают, что у таких больных повышение уров-

ня сахарного спиртового сорбита приводит

к повышению осмотического давления в

клетках хрусталика. Аналогичные измене-

ния наблюдаются и при накоплении галак-

титола у больных с галактоземией (Streeten

исоавт.,

1983, 1988).

лизосомным

болезням накопле-

ния относят заболевания, при которых на-

рушаются функции

лизосомных

ферментов,

обеспечивающих метаболические функции

клеток. Они передаются аутосомно или свя-

занны с Х-хромосомой. При этом в клетке

накапливаются продукты метаболизма, не

поддающиеся утилизации вследствие отсут-

ствия активности фермента. Подобные от-

ложения обнаруживаются во многих клет-

ках организма. В тех случаях, когда мета-

болиты откладываются в эпителиоцитах

капсулы хрусталика, в передних слоях хру-

сталика происходит развитие нежных по-

мутнений.

Болезнь Фабри является рецессив-

ным, связанным с Х-хромосомой заболева-

нием, сопровождающимся внутриклеточ-

ным накоплением нейтральных гликосфин-

голипидов, особенно тригексозил церамида,

в тканях глаза и других органах (эпители-

альных и

эндотелиальных

клетках). Заболе-

вание развивается в результате дефекта

лизосомного гидролитического фермента

альфа-галактозидазы

А, что вызывает по-

чечную недостаточность, нарушение функ-

ции сердечно-сосудистой системы, органов

пищеварения и центральной нервной систе-

мы. Обнаруживаются также телеангиоэкта-

зии кожи (ангиокератома, парестезия, ак-

ральная боль и потоотделение).

Прогноз для жизни неблагоприятный.

В эпителии роговицы наблюдается развитие

характерного вихреподобного помутнения.

У 35% больных определяется зернистое

или более плотное клиноподобное помутне-

ние передней капсулы хрусталика, у 37%

обнаруживается небольшое звездоподоб-

ное помутнение, локализующееся под зад-

ней капсулой хрусталика. Развивается по-

мутнение в результате накопления в лизо-

сомных вакуолях эпителия роговой оболоч-

ки и капсулы хрусталика плотного матери-

ала. Подобный материал может быть обна-

ружен и в эпителиальных клетках конъюн-

ктивы (Font, Fine, 1972). Окрашивается он

Суданом черным

В.

хрусталиковых

волок-

нах подобные включения не выявляются.

Болезнь

Ниманна—Пика

типа

А ха-

рактеризуется внутриклеточным накопле-

нием сфинголипоидов и сфингомиелина в

результате нарушения активности сфинго-

миелиназы,

что приводит к появлению неж-

ного коричневатого помутнения передней

капсулы. Возможно развитие помутнения в

задних отделах хрусталика.

Маннозидоз представляет собой ли-

зосомную болезнь накопления в результа-

те нарушения активности альфа-маннози-

дазы

и наследуется аутосомно-рецессивно.

При этой патологии нередко развивается

катаракта, напоминающая таковую при бо-

лезни Фабри. Заболевание имеет неблагоп-

риятное течение.

Муколипидоз I типа развивается в

результате нарушения функции фермента

нейраминидазы,

участвующего в синтезе

мукополисахаридов и ганглиозидов. Возни-

кающая при этом заболевании катаракта

подобна той, которая обнаруживается при

болезни Фабри и манноцитозе. Локализу-

ется она в заднем отделе хрусталика и име-

ет пятнистый вид. Внутриклеточные вклю-

чения обнаруживаются в хрусталике, эпи-

телии конъюнктивы, фибробластах и в эн-

дотелиальных клетках роговицы, что имеет

диагностическое значение.

Миотоническая дистрофия. Образо-

вание катаракты при миотонии — важная

особенность синдрома, основной характери-

стикой которого является контрактура мышц.

Обнаруживаются также птоз, слабость мими-

ческой мускулатуры, облысение лба и тести-

кулярная атрофия у мужчин, дефекты сердеч-

ной мышцы, атрофия

дистальных

мышц ко-

нечностей и умственная слабость.

Миотоническая дистрофия передается

аутосомно-доминантно. Определяется ано-

малия гена, расположенного на длинном

плече

19-й

хромосомы. Именно этот ген кон-

тролирует синтез киназ.

Катаракта возникает у всех взрослых

больных миотонией. На начальных стадиях

в хрусталике определяются кристаллы, рас-

положенные довольно глубоко под перед-

ней и задней капсулами. Цвет их колеблет-

ся от зеленого до красного. Длина кристал-

лов составляет от 6 до 35 мм, а по форме

они напоминают рисовые зерна. Кристаллы

характеризуются двойным лучепреломле-

нием. При ультраструктурном исследова-

нии установлено, что они состоят из вакуо-

лей, внутри которых расположена много-

слойная структура из электронно-плотного

материала. Ширина пластин - от 2 до 70 нм.

На протяжении всего хрусталика выявля-

ются также электронно-плотные мембрано-

подобные

скопления. При миотонической

дистрофии подобные отложения обнаружи-

ваются также в наружных мышцах глаза и

в эритроцитах

(Kuwabara,

Lessell, 1976).

Гипопаратиреоз и другие гипо-

кальциемии. Предполагают, что в основе

развития катаракты при гипопаратиреозе

лежит гипокальциемия. Возникает она пос-

ле операции на щитовидной железе. У боль-

ных с псевдогиперпаратиреозом катаракта

не возникает, поскольку при этом нет ни

гипокальциемии, ни гиперфосфатэмии.

Помутнение хрусталика имеет неболь-

шой размер, состоит из белых точек, имею-

щих сливной характер. Отмечено появле-

ние и кристаллических включений, напоми-

нающих таковые при миотонии.

Первичная

вторичная

катарак-

ты при

наследственной

патологии

Имеется множество других синдромов,

в генезе которых может иметь место гене-

тическая предрасположенность, сопровож-

дающихся развитием катаракты.

Это пигментный ретинит, болезнь

Refsum (задняя полярная катаракта, пиг-

ментная ретинопатия, гемералопия, моз-

жечковая атаксия, нейропатия, поврежде-

ние кожи и отложение липидов в сердечной

мышце), атрофия сосудистой оболочки и

сетчатки, нейрофиброматоз второго типа

(ядерная и корковая

катаракты,двусторон-

няя нейрома слухового нерва, катаракта),

ксантоматоз (катаракта, ксантома сухожи-

лий, прогрессивная мозжечковая атаксия и

деменция).

Катаракта

при

заболеваниях

кожи

Катаракта нередко возникает при сис-

темных кожных заболеваниях.

У больных с врожденным ихтиозом,

особенно Х-связанного типа, возможно раз-

витие врожденной катаракты. В литерату-

ре имеются данные о связи между развива-

ющейся катарактой и аллергическим дерма-

титом. При этом у лиц в возрасте от 15 до

30 лет развивается двусторонняя передняя

субкапсулярная катаракта.

Лекарственная

катаракта

Применение ряда лекарственных пре-

паратов может привести к развитию ката-

ракты. В первую очередь это относится к

кортикостероидным

препаратам. Так у 30-

40% больных ревматоидным артритом, при-

нимающих преднизолон, отмечено развитие

катаракты. Данные микроскопического ис-

следования свидетельствуют о том, что при

подобной катаракте происходит дезоргани-

зация эпителиоцитов, расположенных в об-

ласти экватора.

Катарактогенное действие оказывают и

мистические

препараты, особенно антихо-

линэстераза. Экспериментально доказано,

что в подобных случаях появляются субкап-