Веселовская З.Ф. Катаракта

Подождите немного. Документ загружается.

Развитие, строение и патология хрусталика

В экваториальной зоне передней капсу-

лы хрусталика с возрастом появляются

электронношютные

включения, состоящие

из

коллагеновых

волокон диаметром

нм

и с периодом поперечной исчерченности,

равной

50-60

нм.

Предполагается,

что они

образуются в результате синтетической де-

ятельности эпителиальных клеток. С возра-

стом появляются и волокна коллагена, пе-

риодичность исчерченности которых равна

ИОнм.

Места прикрепления ресничного пояс-

ка к капсуле названы пластинами Бергера.

Другое их название — перикапсулярная

мембрана (рис.

2.12).

Это поверхностно рас-

положенный слой капсулы толщиной от 0,6

до 0,9 мкм. Он менее плотный и содержит

больше гликозамингликанов, чем остальная

часть капсулы. В перикапсулярной мембра-

не обнаруживается фибронектин, витрео-

нектин и другие матричные белки, которые

Рис.

2.12.

Особенности прикрепления ресничного

пояска к передней части поверхности капсулы хрус-

талика (А) и области экватора (Б) (по Marshal и со-

авт.,

1982)

играют определенную роль в прикреплении

пояска к капсуле. Волокна этого фиброгра-

нулярного слоя имеют толщину только

1-3 нм, в то время как толщина фибрилл

ресничного пояска составляет 10 нм.

Подобно другим

базальным

мембранам

капсула хрусталика богата коллагеном IV

типа. Она также содержит I, III и V типы

коллагена. Кроме того, в ней обнаружива-

ется и множество других внеклеточных мат-

ричных компонентов — ламилин, фибро-

нектин, гепаран сульфат и энтактин.

Проницаемость капсулы хрусталика че-

ловека изучалась многими исследователя-

ми. Капсула свободно пропускает воду,

ионы и другие молекулы небольшого разме-

ра. Она является барьером на пути белко-

вых молекул, имеющих размер альбумина

(Mr 70 kDa; диаметр молекулы 74 А) и ге-

моглобина (Mr 66.7 kDa; радиус молекулы

64 А). Различий в пропускной способности

капсулы в норме и при катаракте обнаруже-

но не было.

Эпителий хрусталика состоит из од-

ного слоя клеток, лежащих под передней

капсулой хрусталика и распространяющих-

ся на экватор (рис.

2.13).

Клетки на попе-

речных срезах кубовидной формы, а в плос-

костных препаратах — полигональной. Ко-

личество их приближается к 500 000 в зре-

лом возрасте. Плотность эпителиоцитов в

центральной зоне равна

5009

клеток

в 1

мм

у мужчин и 5781 — у женщин. Плотность

увеличивается к периферии хрусталика. С

возрастом человека плотность клеток

снижается.

Аэробное окисление (цикл Кребса) за-

нимает лишь 3% объема метаболизма все-

го хрусталика. Причем этот тип дыхания

наблюдается только в эпителиальных клет-

ках и наружных

хрусталиковых

волокнах.

Тем не менее этот путь окисления обеспе-

чивает до 20% потребности хрусталика в

энергии. Эта энергия используется для

обеспечения активных транспортных и

синтетических процессов, необходимых

для роста хрусталика, синтеза мембран,

кристаллинов, белков цитоскелета и нук-

леопротеинов.

А Б

Рис. 2.13. Ультраструктурная организация эпителиальных клеток капсулы хрусталика промежуточной зоны

(А) и экваториальной области (Б) (по Hogan и соавт.,

1971):

—

капсула хрусталика;

—

апикальная повер-

хность соседней эпителиальной клетки; 3 — пальцевые вдавления в цитоплазму эпителиальной клетки со-

седних клеток; 4 — эпителиальная клетка, ориентированная параллельно капсуле; 5 — ядросодержащая

эпителиальная клетка, расположенная в коре хрусталика

Функционирует и

пентозофосфатный

шунт, участвующий в синтезе нуклеопроте-

идов.

Эпителий и поверхностные волокна

коры хрусталика участвуют в выведении из

него натрия, благодаря деятельности

насоса. При этом используется энергия

АТФ-азы.

В задней части хрусталика ионы

натрия распространяются пассивно во вла-

гу задней камеры.

В зависимости от особенностей строе-

ния и функции выделяют несколько зон эпи-

телиальной выстилки.

Центральная зона

состоит

из

относи-

тельно постоянного количества клеток, ко-

торое медленно уменьшается с возрастом.

Они полигональной формы. Ширина кле-

ток —

— 17 мкм, а высота — 5-8 мкм.

Своей апикальной поверхностью они при-

лежат к наиболее поверхностно располо-

женным

хрусталиковым

волокнам. Ядра

смещены к апикальной поверхности клеток,

большого размера и имеют многочисленные

ядерные поры. В них, как правило, два яд-

рышка. Цитоплазма содержит умеренное

количество рибосом, полисом, гладкий и

шероховатый эндоплазматический ретику-

лум, маленькие митохондрии. Выражен пла-

стинчастый

комплекс (аппарат Гольджи).

Обнаруживаются также

лизосомы,

плотные

тела и частицы гликогена. Видны цилинд-

рической формы микротрубочки диаметром

24 нм,

микрофиламенты

промежуточного

типа (10 нм),

филаменты

альфа-актинина.

В цитоплазме эпителиоцитов выявлены

так называемые матричные белки — актин,

винметин, спектрин, альфа-актинин и мио-

зин. Эти белки обеспечивают жесткость ци-

топлазмы клетки.

В эпителии присутствует также альфа-

кристаллин. Бета- и

гамма-кристаллины

от-

сутствуют.

К капсуле хрусталика клетки присоеди-

няются при помощи полудесмосом.

В центрально расположенной зоне ред-

ко встречаются митозы. При различных па-

тологических состояниях, в первую очередь

после травмы, они более многочисленны.

Промежуточная зона находится бли-

же к периферии хрусталика. Клетки этой

Развитие, строение и патология хрусталика

зоны цилиндрические с центрально распо-

ложенным ядром. Базальная мембрана име-

ет складчатый вид.

Герминативная зона прилежит к

преэкваториальной зоне. Она отличается

выраженной пролиферативной активнос-

тью клеток (66 митозов на 100 000 клеток).

Клетки этой зоны по мере деления мигри-

руют кзади и в последующем превращают-

ся в

хрусталиковые

волокна. Некоторые из

них смещаются и кпереди, в промежуточ-

ную зону.

Цитоплазма эпителиоцитов содержит

малочисленные органоиды. Имеются корот-

кие профили шероховатого эндоплазмати-

ческого ретикулума, рибосомы, маленькие

митохондрии и

пластинчастый

комплекс.

Количество органоидов увеличивается в эк-

ваториальной области по мере повышения

уровня структурных элементов цитоскеле-

та, актина, винметина, белка микротрубо-

чек, сперктрина, альфа-актинина и миози-

на. Можно различить целые

актиновые

се-

теподобные

структуры, особенно в апикаль-

ной

и в базальной частях клеток.

Процесс формирования хрустали-

ковых

волокон. После конечного разделе-

ния клетки одна или обе дочерние клетки

смещаются в смежную переходную зону, в

которой они организованы в меридиональ-

но ориентированные ряды. В последующем

эти клетки дифференцируются во вторич-

ные волокна хрусталика, разворачиваясь на

180° и удлиняясь кпереди и кзади. Новые

волокна хрусталика сохраняют полярность

таким образом, что задняя (базальная)

часть волокна имеет контакт с капсулой (ба-

зальной пластинкой), в то время как пере-

дняя (апикальная) — отделена от этого эпи-

телием. Эти переходные

(транзиторные)

формы клеток богаты рибосомами (полисо-

мами), содержат большое количество муль-

тивезикулярных

тел. Многочисленны и

микротрубочки. По мере дальнейшей диф-

ференциации клетки принимают пирами-

дальную форму с многочисленными "бугор-

ками", направленными в сторону капсулы.

Предмитотическому состоянию эпите-

лиальных клеток предшествует синтез

ДНК, в то время как дифференциация кле-

ток в хрусталиковые волокна сопровожда-

ется усилением синтеза РНК, поскольку в

этой стадии отмечается синтез структурных

и мембранных специфических белков. В

процессе терминальной дифференциации

хрусталиковых

волокон ядра пикнотизиру-

ются,

а затем исчезают. Исчезают и орга-

ноиды. Было выявлено, что потеря ядер ми-

тохондрий наступает внезапно и в одном по-

колении клеток. Интенсивность митотичес-

ких делений уменьшается с возрастом. У мо-

лодых крыс в сутки формируется приблизи-

тельно пять новых волокон, в то время как

у старых — одно.

Ядрышки дифференцирующихся кле-

ток увеличиваются, а цитоплазма становит-

ся более базофильной в связи с возрастани-

ем количества рибосом, что объясняется

усилением синтеза мембранных компонен-

тов, белков цитоскелета и кристаллинов

хрусталика.

Герминативная зона в отличие от цент-

ральной защищена радужкой от неблаго-

приятного воздействия световой энергии,

особенно

ультрафиолетовой

(300-400

нм).

Особенности мембран эпителиаль-

ных клеток. За исключением базальной

мембраны эпителиальных

клеток,

которая

связывает клетку с капсулой хрусталика,

цитоплазматические мембраны соседних

эпителиальных клеток формируют опреде-

ленный комплекс межклеточных связей.

Если боковые поверхности клеток слегка

волнистые, то апикальные зоны мембран об-

разуют "пальцевые

вдавления",

погружаю-

щиеся в надлежащие хрусталиковые волок-

на. Базальная часть клеток присоединена к

передней капсуле при помощи полудесмо-

сом, а боковые поверхности клеток соеди-

няются десмосомами.

На боковых поверхностях мембран

смежных клеток обнаружены щелевые кон-

такты, через которые могут проникать не-

большие молекулы.

Плотные контакты между эпителиаль-

ными клетками хотя и обнаруживаются, но

редко.

Структурная организация мембран хру-

сталиковых

волокон и характер межклеточ-

ных контактов свидетельствуют о возмож-

ном наличии на поверхности клеток рецеп-

торов, контролирующих процессы эндоцито-

за. Эндоцитоз, в свою очередь, играет важ-

ную роль в перемещении метаболитов меж-

ду этими клетками. Предполагается суще-

ствование рецепторов к инсулину, гормону

роста и бета-адренергическим антагонистам.

На апикальной поверхности эпителиальных

клеток выявлены ортогональные частицы,

встроенные в мембрану и имеющие диаметр

6-7 нм. Предполагают, что эти образования

обеспечивают перемещение между клетка-

ми питательных веществ и метаболитов.

Хрусталиковые

волокна (рис. 2.14,

2.15). Переход от эпителиальных клеток

герминативной зоны к хрусталиковому во-

локну сопровождается исчезновением

"пальцевых

вдавлений"

между клетками и

началом удлинения базальной и апикальной

частей клетки. По мере постепенного накоп-

ления

хрусталиковых

волокон формирует-

ся ядро хрусталика. Это смещение клеток

приводит к образованию S- или С-подобной

дуги, направленной вперед и состоящей из

цепи ядер клеток.

Глубже расположенные волокна хрус-

талика имеют толщину

150

мкм. Когда они

теряют ядра, ядерная дуга исчезает. В об-

ласти экватора ширина зоны ядерных кле-

ток

составляет порядка

300-500

мкм.

Хрусталиковые волокна имеют верете-

нообразную или ремнеподобную форму,

располагаясь по дуге в виде концентричес-

ких слоев. На поперечном разрезе в облас-

ти экватора они гексагональной формы. По

мере погружения к центру хрусталика по-

степенно нарушается их однообразие по

размеру и форме. В области экватора у

взрослого ширина хрусталикового волокна

колеблется от 10 до 12 мкм, а толщина —

от 1,5 до 2

мкм.

В задних частях хрусталика волокна бо-

лее тонкие, что объясняется асимметричной

формой хрусталика и большей толщиной пе-

редней коры. Концы волокон встречаются в

определенном месте и формируют швы.

Швы хрусталика. В фетальном ядре

Рис.

2.14.

Схематическое изображение расположе-

ния хрусталиковых волокон и местах их стыка с фор-

мированием швов (по

Hogan

и соавт.,

1971)

Рис.

2.15.

Особенности швов эмбрионального хру-

сталика (А), швы хрусталика в процессе его роста на

поздних этапах эмбрионального развития (Б) и швы

хрусталика взрослого (В)

имеется передний вертикально располо-

женный

Y-образный

и задний инвертиро-

ванный

Y-образный

швы. После рождения

к имеющимся швам добавляется множество

ответвлений. В результате этого швы при-

обретают звездоподобный вид (рис.

2.15).

Основное значение швов заключается в

том, что, благодаря такой сложной системе

контакта между клетками, сохраняется

форма хрусталика на протяжении жизни.

Особенности мембран хрусталико-

вых волокон. Контакты типа "пугови-

ца—петля".

Мембраны

соседствующих

хру-

Развитие, строение и патология хрусталика

сталиковых

волокон соединены при помощи

разнообразных специализированных образо-

ваний, изменяющих свое строение по мере

смещения волокна с поверхности вглубь хру-

сталика. В поверхностных 8-10 передних

слоях коры волокна соединяются при помо-

щи образований типа

"пуговица—петля"

("шар и гнездо"), распределенных равномер-

но по длине волокна (рис.

2.16).

Подобного

типа контакты существуют только между

клетками одного слоя, то есть клетками одно-

го поколения, и отсутствуют между клетка-

ми разных поколений. Это обеспечивает воз-

можность передвижения волокон относитель-

но друг друга в процессе их роста.

В более глубоко расположенных волок-

нах контакт типа

"пуговица—петля"

обна-

руживается несколько реже и распределя-

ется вдоль волокна неравномерно и непро-

извольно. Видны они и между клетками раз-

ных поколений.

В самых глубоких слоях коры и ядра

кроме указанных контактов

("пуговица—

Рис.

2.16.

Характер расположения

хрусталиковых

волокон. Сканирующая электронная микроскопия.

Видны плотно упакованные

хрусталиковые

волокна

(А) и контакты типа

«пуговица—петля»

(Б)

петля") появляются сложные интердигита-

ции в виде гребней, впадин и борозд. Обна-

ружены также и

десмосомы,

но только меж-

ду дифференцирующимися, а не зрелыми

хрусталиковыми

волокнами.

Предполагают, что контакты между

хрусталиковыми волокнами необходимы

для поддержания жесткости структуры на

протяжении всей жизни, что способствует

сохранению прозрачности хрусталика.

Еще один тип межклеточных контактов

обнаружен в хрусталике человека. Это ще-

левой контакт. Предполагают, что такие

контакты выполняют две роли. Во-первых,

поскольку они соединяют хрусталиковые

волокна на большом протяжении, сохраня-

ется архитектоника ткани, тем самым обес-

печивается прозрачность хрусталика. Во-

вторых, именно благодаря наличию этих

контактов происходит распространение пи-

тательных веществ между хрусталиковыми

волокнами. Это особенно важно для нор-

мального функционирования структур на

фоне пониженной метаболической активно-

сти клеток (недостаточное количество ор-

ганоидов).

Выявлено два типа щелевых контак-

тов — кристаллические (с высоким омичес-

ким сопротивлением) и некристаллические

(с низким). В некоторых тканях (печень)

указанные типы

щелевидных

контактов

могут преобразовываться один в другой при

изменении ионного состава окружающей

среды. В волокне хрусталика они не способ-

ны к подобному преобразованию. Первый

тип щелевых контактов найден в местах

прилегания волокон к эпителиальным клет-

кам, а второй — только между волокнами.

Второй тип щелевых контактов (низко-

омные)

имеют

внутримембранные

частицы,

не позволяющие соседним мембранам сбли-

жаться более чем на 2 нм. Благодаря этому

в глубоких слоях хрусталика уровни ионов

и молекул невысокие; последние достаточ-

но легко распространяются между хруста-

ликовыми волокнами и их концентрация

довольно быстро нормализуется.

Имеются и видовые различия в количе-

стве щелевых контактов. Так, в хрусталике

они занимают такую площадь от поверхнос-

ти волокна: у человека — 5

у лягушки —

у крысы — 30

а у цыпленка — 60

Щелевых контактов нет в области швов

(Kuszak и соавт., 1985).

Высокая рефракционная способность

хрусталика достигается высокой концент-

рацией белковых филаментов, а прозрач-

ность обеспечивается их строгой организа-

цией, однородностью структуры волокон в

пределах каждого поколения и небольшим

объемом межклеточного пространства (ме-

нее

объема хрусталика). Способствует

прозрачности и небольшое количество

внутрицитоплазматических органоидов, а

также отсутствие в

хрусталиковых

волок-

нах ядер. Все перечисленные факторы сво-

дят к минимуму рассеивание света между

волокнами.

Есть и другие факторы, влияющие на

рефракционную способность. Одним из

них является повышение концентрации

белка по мере приближения к ядру хрус-

талика. Именно благодаря этому отсут-

ствует хроматическая аберрация.

Не меньшее значение в структурной це-

лостности и прозрачности хрусталика име-

ет и регуляция ионного содержания и сте-

пени гидратации волокон.

При рождении хрусталик прозрачен. С

возрастом по мере его роста ядро приобре-

тает желтоватый оттенок, что, вероятно,

связано с влиянием на него ультрафиолето-

вого излучения (длина волны

315-400

нм).

При этом в коре появляются флюоресциру-

ющие пигменты. Предполагают, что эти пиг-

менты экранируют сетчатку от разруши-

тельного действия коротковолновой свето-

вой энергии. Пигменты накапливаются в

ядре с возрастом, а у некоторых лиц уча-

ствуют в образовании пигментной катарак-

ты. В старческом возрасте и, особенно, при

ядерной катаракте в ядре хрусталика уве-

личивается количество нерастворимых бел-

ков, которые представляют собой кристал-

лины

со «сшитыми молекулами».

Метаболическая активность в централь-

ных участках хрусталика незначительна. От-

сутствует метаболизм белков. Именно по-

этому они относятся к долгоживущим бел-

кам и легко подвергаются повреждению

окислителями, которые приводят к конфор-

мации белковой молекулы и образуют сульф-

гидрильные

группы. Развитие катаракты ха-

рактеризуется увеличением зон рассеивания

света. Это может быть вызвано нарушением

регулярности расположения хрусталиковых

волокон, изменением структуры мембран и

рассеиванием, связанным с преобразовани-

ем белковых молекул. Отек хрусталиковых

волокон и их разрушение приводят к нару-

шению водно-солевого обмена.

Аппарат ресничного пояска (рес-

ничный поясок, поддерживающая связка

хрусталика; рис. 2.17, см. рис. 2.10, 2.12).

Зонулярный

аппарат хрусталика состоит из

волокон, распространяющихся от реснично-

го тела к экватору хрусталика. Они доста-

точно жестко фиксируют хрусталик в опре-

деленном положении и позволяют реснич-

ной мышце выполнять свою основную фун-

кцию, а именно путем сокращений приво-

дить к деформации хрусталика. При этом,

естественно, изменяется его рефракцион-

ная способность. Ресничный поясок обра-

зует кольцо, имеющее вид треугольника на

меридиональном срезе. Основание этого

треугольника вогнуто и противостоит эква-

тору хрусталика, верхушка направляется к

отросткам ресничного тела, его плоской ча-

сти и зубчатой линии.

Рис.

2.17.

Соотношение структур переднего отде-

ла глаза

(схема):

1 — роговая оболочка, 2 — радуж-

ная оболочка, 3 — ресничное тело, 4 — ресничный

поясок, 5 — хрусталик

Развитие, строение и патология хрусталика

Волокна аппарата ресничного пояска

состоят из гликопротеида неколлагенового

происхождения, связанного при помощи

О- и N-связей с олигосахаридами. Наличие

этих связей объясняет их положительное

гистохимическое окрашивание при прове-

дении ШИК-реакции.

Волокна аппарата ресничного пояска

имеют трубчатое строение и напоминают

эластические волокна как химическим со-

ставом, так и отношением к протеолитичес-

ким ферментам (устойчивость к коллагена-

зе и трипсину). Эту особенность использо-

вали при интракапсулярной экстракции ка-

таракты, применяя альфа-хемотрипсин, ли-

зирующий аппарат ресничного пояска, но

не действующий на капсулу хрусталика.

Недавно установлено, что фибриллы

аппарата ресничного пояска богаты цисте-

ином и аналогичны микрофибриллярному

компоненту эластической ткани. Эти волок-

на называются фибриллином и окрашива-

ются соответствующими

моноклональными

антителами. В других тканях фибриллин

является матрицей для образования эласти-

ческих волокон. Фибриллин в отличие от

окситалана (микрофибриллярный компо-

нент эластической ткани) никогда не пре-

вращается в

эластические

волокна (Raviola,

1971; Streeten, 1981, 1992). Ген, контроли-

рующий синтез фибриллина, располагает-

ся в хромосоме

15q21.1

(Ьееисоавт.,

1991).

Синдром Марфана, при котором выяв-

ляются дислокация хрусталика и различные

заболевания сердечно-сосудистой системы,

связан с мутаций гена, контролирующего

синтез фибриллина.

Как указано выше, ресничный поясок

состоит из волокон диаметром

нм (от 8 до

12 нм), имеющих строение трубочки на по-

перечном срезе. В тех случаях, когда фила-

менты складываются в пучок, появляется пе-

риодичность

40-55

мкм.

Между

волокна-

ми обнаруживается мелкозернистый и во-

локнистый материал.

Аппарат ресничного пояска исходит из

наружного слоя капсулы хрусталика в эква-

ториальной области. Причем спереди связ-

ки прикрепляются к капсуле на протяжении

2,5 мм, а сзади — на протяжении 1 мм. При

этом фибриллы, исходящие из переднего от-

дела экваториальной поверхности хрустали-

ка, направляются кзади и прикрепляются к

ресничным отросткам (передние связки), а

фибриллы, отходящие от задней поверхнос-

ти капсулы, направляются к плоской части

ресничного тела и зубчатой линии (задние

связки). Экваториальные связки распростра-

няются от ресничных отростков непосред-

ственно к экватору. Выделяют и

гиалоидные

связки, которые распространяются от плос-

кой части ресничного тела к краю хрустали-

ка в месте его прилегания к стекловидному

телу. Здесь они вплетаются в

"гиалоидокап-

сулярные

связки" (соответствующие анну-

лярным

волокнам связки Вегенера).

В связи с тем, что связки от хрустали-

ка направляются в различные отделы рес-

ничного тела, между ними образуются по-

тенциальные пространства. Это каналы

Hanover (между условно передними и зад-

ними выделенными связками) и канал Пе-

тита (между задними связками и передней

поверхностью стекловидного тела).

Использование сканирующей элект-

ронной микроскопии способствовало боль-

шему пониманию особенностей строения

связок и прикрепления их к хрусталику.

Подавляющее большинство волокон

исходит из плоской части ресничного тела

кпереди на расстоянии 1,5 мм от зубчатой

линии. Здесь они переплетаются с внутрен-

ней пограничной мембраной эпителиаль-

ных клеток или с волокнами переднего от-

дела стекловидного тела. Большинство во-

локон складывается в пучки, состоящие из

2-5 фибрилл. Некоторые фибриллы иног-

да проникают между эпителиальными клет-

ками. Фибриллы обнаруживаются и между

пигментированными эпителиальными клет-

ками ресничного эпителия и вплетаются в

их базальную мембрану и мембрану Бруха.

Передние связки распространяются,

пока не достигнут заднего края отростчатой

части. Здесь они образуют зонулярное спле-

тение, которое находится между ресничны-

ми отростками, и прикрепляются к их боко-

вым стенкам. Фибриллы зонулярного спле-

тения плотно присоединяются в основании

ресничных гребешков, стабилизируя всю

систему связок. Несколько кпереди отрос-

тчатой части ресничного тела зонулярное

сплетение разделяется на три пучка воло-

кон, направляющихся к передней, эквато-

риальной и задней капсуле хрусталика.

Характер преэкваториального, эквато-

риального и заэкваториального прикрепле-

ния ресничного пояска разный. Преэквато-

риальные

связки относительно плотные.

Они все прикрепляются на одном и том же

расстоянии от экватора

(1,5

мм) в виде двой-

ного ряда связок шириной 5-10 мкм. Связ-

ки при прикреплении суживаются и рас-

плющиваются в плоскости капсулы хруста-

лика, формируя при этом ресничные

пластинки.

Передние связки в месте прикрепления

отдают в капсулу тонкие фибриллы (от 0,07

до 0,5

мкм)

на

глубину

0,6-1,6

мкм. Реснич-

ная пластинка утолщается от 1 до 1,7 мкм

(Bron, Tripathi, Tripathi, 1997).

Указывается на то, что число передних

связок уменьшается с возрастом. При этом

вставки передних связок смещаются к цент-

ру капсулы. Экваториальных волокон мень-

ше. Они так же, как передние и задние, щет-

коподобно расщепляются при прикреплении

к капсуле. Фибриллы обычно шириной от 10

до

мкм, но могут достигать и 60 мкм.

Задние волокна прикрепляются двумя

или тремя слоями в зоне шириной от 0,4 до

0,5 мм. Спереди они прикрепляются к зад-

нему краю экватора хрусталика, сзади про-

стираются приблизительно до 1,25 мм от

края экватора. Волокна ресничного пояска

погружаются в капсулу хрусталика пример-

но на 2

мкм.

Постэкваториальные волокна, на пер-

вый взгляд, кажутся менее развитыми, чем

передние. Это мнение ошибочно, посколь-

ку они прикрепляются к капсуле на разных

уровнях, включая вплетение в волокна пе-

редней поверхности стекловидного тела.

Стекловидные связки являются отдельным

слоем волокон, которые соединяют перед-

ний отдел стекловидного тела с плоской и

отростчатой частями ресничного тела.

Streeten (1981, 1983, 1988) предпола-

гает, что

слизеподобный

характер реснич-

ного пояска является барьером на пути рас-

пространения веществ между задней каме-

рой глаза и стекловидным телом.

Возрастные изменения ресничного

пояска.

эмбриональный период

его во-

локна более нежные и в меньшей степени

соединены между собой. Они также содер-

жат больше протеогликанов. В пожилом

возрасте количество волокон уменьшается,

особенно меридиональных, и они легче раз-

рываются. В первые два десятилетия жиз-

ни вставки ресничного пояска в капсуле

хрусталика довольно узкие. Со временем

они расширяются и подвигаются к центру

капсулы хрусталика (Buschmann и соавт.,

1978). При этом свободная от связок по-

верхность передней капсулы хрусталика

уменьшается с 8 мм в возрасте 20 лет до

6,5 мм на 8-м десятилетии жизни

(Farnsworth,

1978,1979).

Иногда она сокра-

щается до 5,5 мм, что существенно услож-

няет проведение капсулотомии при экстра-

капсулярной экстракции катаракты.

При интракапсулярной экстракции ка-

таракты большая часть связочного комплек-

са отрывается от капсулы. Сохраняются

лишь кончики передних

зонулярных

вста-

вок и некоторое количество меридиональ-

ных волокон.

Ресничный поясок ослаблен при псев-

доэксфолиации капсулы хрусталика, что

может явиться причиной разрыва ее во вре-

мя удаления катаракты.

Регенерация хрусталика. Поврежде-

ние хрусталика наблюдается как при конту-

зии глаза, его проникающем ранении, так и

во время внутриглазных хирургических вме-

шательств (чаще при антиглаукоматозной

операции). Сохранение прозрачности хрус-

талика возможно лишь при незначительных

точечных разрушениях капсулы. В таких

случаях образовавшийся дефект закрывает-

ся эпителиальными клетками и дальнейших

деструктивных изменений волокон не на-

блюдается. При более обширных поврежде-

ниях развивается катаракта (помутнение

хрусталика). Поскольку капсула не

восста-

Развитие, строение и патология хрусталика

навливается, наступает необратимое нару-

шение взаимоотношения волокон с влагой

передней камеры. Причиной этого является

отек волокон, их деструкция и, естественно,

нарушение прозрачности. Процесс неуклон-

но прогрессирует. Усиливается дегенерация

эпителия хрусталика и расширяется зона де-

струкции волокон. В ряде случаев отмечает-

ся реактивная пролиферация эпителиоци-

тов, приводящая к образованию так называ-

емой вторичной катаракты.

Таким образом, можно считать, что ис-

пользование понятия «регенерация» по от-

ношению к хрусталику неправомерно.

Пномалии

развитии

хрусталика

Аномалии

формирования

хрусталика

Врожденная афакия является ред-

кой аномалией и существует в двух формах.

Первичная врожденная афакия характери-

зуется отсутствием хрусталика, поскольку

он не развивается вообще. Ей сопутствует

аплазия переднего отдела глаза.

Вторичная врожденная афакия являет-

ся состоянием, при котором хрусталик раз-

вивается до определенной степени, а затем

резорбируется. Она обусловлена внутри-

утробным воспалительным процессом или

спонтанным разрывом капсулы хрустали-

ка. В области зрачка в таких случаях обна-

руживаются остатки капсулы и соедини-

тельнотканные образования (Janoff, Fine,

1992; Naumann, Apple, 1986).

Возможно также и выпадение аномаль-

но развившегося хрусталика через рогович-

ное перфорационное отверстие (перед ро-

дами или во время их).

Бифакия

—

двойной хрусталик.

Его

происхождение связывают с задержкой об-

ратного развития

капсуло-пупиллярных

сосудов.

Пномалии

размера хрусталика

Микрофакия — уменьшение хруста-

лика в размерах. Как самостоятельная ано-

малия наблюдается редко. В подобных слу-

чаях поражение двустороннее, чаще соче-

тается с микрофтальмом, сохранением со-

судистой сумки хрусталика, мегалокорнеа,

признаками мезодермальной дистрофии.

Нередко обнаруживается врожденная гла-

укома, причиной которой является недораз-

витие структур переднего сегмента глаза.

Чаще глаукома развивается в более позднем

возрасте в результате окклюзии зрачка.

В связи с недоразвитием ресничного

пояска возможно смещение хрусталика

(сублюксация и люксация по направлению

к стекловидному телу). Возможно также

помутнение хрусталика.

Причиной микрофакии является задер-

жка развития хрусталика на 5-6-м месяце

внутриутробного развития, то есть в тот

момент, когда хрусталик небольшого разме-

ра и сферовидной формы. По этой причине

микрофакия сочетается со сферофакией.

Сферофакия

—

шаровидная

форма

хрусталика. Сопровождается микрофакией.

При попадании такого хрусталика в зрачко-

вое отверстие происходит его вывих в перед-

нюю камеру, что приводит к глаукоме.

Пномалии

формы хрусталика

Под передним лентиконусом (лен-

тиглобус) понимают аномалию хрусталика,

характеризующуюся конусовидным или ша-

ровидным выпячиванием передней или зад-

ней поверхности последнего.

При переднем лентиконусе передняя

поверхность хрусталика конической или

сферической (лентикоглобус) формы. По-

добное состояние чаще встречается у маль-

чиков и обычно является единственной ано-

малией. Нередко поражение двустороннее.

Причина заболевания неизвестна. Крайне

редко аномалия наследуется по аутосомно-

рецессивному типу. Передний лентиконус

описан при семейном геморрагическом не-

фрите (синдром Алпорта) (Finegold и соавт.,

1985).

При этом иногда можно обнаружить

навливается, наступает необратимое нару-

шение взаимоотношения волокон с влагой

передней камеры. Причиной этого является

отек волокон, их деструкция и, естественно,

нарушение прозрачности. Процесс неуклон-

но прогрессирует. Усиливается дегенерация

эпителия хрусталика и расширяется зона де-

струкции волокон. В ряде случаев отмечает-

ся реактивная пролиферация эпителиоци-

тов, приводящая к образованию так называ-

емой вторичной катаракты.

Таким образом, можно считать, что ис-

пользование понятия «регенерация» по от-

ношению к хрусталику неправомерно.

сферофакию, переднюю полярную и (или)

заднюю кортикальную катаракты.

При микроскопическом исследовании

определяются истончение передней капсу-

лы хрусталика, уменьшение числа эпители-

альных клеток и выбухание передних сло-

ев его коры. Под передней капсулой выяв-

ляется гомогенная масса. Происхождение

переднего лентиконуса связывают с ано-

мальным ходом отшнуровки хрусталиково-

го пузырька от наружной эктодермы или не-

доразвитием аппарата ресничного пояска.

Задний лентиконус (лентиглобус) ха-

рактеризуется наличием сферического выбу-

хания задней поверхности хрусталика. Забо-

левание чаще встречается у женщин в виде

единственной аномалии глаза. Поражение

обычно одностороннее (Pollard, 1983).

Причина возникновения заболевания

неизвестна, хотя одни авторы предполага-

ют, что аномалия возникает в результате

разрыва задней капсулы хрусталика от трак-

ции сращенного с хрусталиком стекловид-

ного тела или эмбрионального сосуда. Дру-

гие считают, что патология развивается как

следствие аномальной пролиферации эпи-

телиальных клеток, расположенных под

задней капсулой хрусталика, сопровожда-

ющейся формированием

хрусталиковых

во-

локон. Иногда задний лентиконус обнару-

живается при синдроме Лове.

Микроскопически выявляется истонче-

ние задней капсулы хрусталика. Кора выбу-

хает кзади и часто обнаруживаются выра-

женные патологические изменения в ядре

хрусталика. Кроме того, в области аномалии

видны клетки, напоминающие пигментиро-

ванный или беспигментный

цилиарный

эпителий.

Внутренний

лентиконус

—

исклю-

чительно редкая аномалия, характеризую-

щаяся наличием нормальной кривизны зад-

ней поверхности хрусталика. Аномалия сво-

дится к изменению кривизны ядра хруста-

лика (выпячивание кзади). При этом изме-

ненные волокна мутные.

Колобома хрусталика — выемка на

нижнем или нижневнутреннем крае хрус-

талика, обусловленная аномалией развития

отростков ресничного тела и отсутствием

нитей ресничного пояска. В результате это-

го происходит деформация экватора хрус-

талика, симулирующая колобому. Размер и

форма

колобомы

разные. Описана двойная

колобома (расположена в различных мери-

дианах). Часто (30%) хрусталик мутный

(Streeten, 1992).

Порок сочетается с микрофтальмией,

атипической колобомой радужки, корэкто-

пией, пупиллярной мембраной, врожденны-

ми кистами ресничного тела, хориорети-

нальной колобомой. Приведенные сочета-

ния аномалий указывают на нарушение раз-

вития

эктодермальных

производных глаза

на 4-м месяце эмбрионального развития.

Пномалии

расположения

хрусталика

Эктопия

хрусталика

(врожденная)

Различают три типа эктопии: изолиро-

ванная аномалия; в сочетании с эктопией

зрачка или другими аномалиями развития

структур глаза; часть системных, в основ-

ном

мезодермальных,

аномалий.

При простой эктопии аппарат реснич-

ного пояска отсутствует либо слабо выра-

жен с противоположной смещению сторо-

ны. При этом хрусталик более сферичный,

с тенденцией к прогрессированию этого со-

стояния.

Эктопический хрусталик, как правило,

прозрачный. Иногда определяются колобо-

мы и помутнения хрусталиковых волокон.

В случае смещения хрусталика в переднюю

камеру глаза возможно развитие вторичной

глаукомы. Редко в виде осложения наблю-

дается отслойка сетчатки.

Передается состояние доминантно.

Возможен и

аутосомно-рецессивный

тип на-

следования.

Наиболее частой аномалией развития

глаза в сочетании с эктопией хрусталика яв-

ляется смещение зрачка в противополож-

ную сторону.

При системных поражениях, сочетаю-

отростков ресничного тела и отсутствием

нитей ресничного пояска. В результате это-

го происходит деформация экватора хрус-

талика, симулирующая колобому. Размер и

форма

колобомы

разные. Описана двойная

колобома (расположена в различных мери-

дианах). Часто (30%) хрусталик мутный

(Streeten,

1992).

Порок сочетается с микрофтальмией,

атипической колобомой радужки, корэкто-

пией, пупиллярной мембраной, врожденны-

ми кистами ресничного тела, хориорети-

нальной колобомой. Приведенные сочета-

ния аномалий указывают на нарушение раз-

вития

эктодермальных

производных глаза

на 4-м месяце эмбрионального развития.