могут появиться боли. В начальных
стадиях выявляются незначительное
покраснение слизистой оболочки,
неприятные ощущения или нерезкая
болезненность при пальпации.
Позднее возникает припухлость,
обусловленная утолщением
надкостницы.
Припухлость медленно увеличи-
вается, достигая иногда довольно
большого размера. При поражении
верхней челюсти возможны сужение
глазной щели, деформация крыла
носа, сглаженность носогубной бо-
розды и ограниченное открывание
рта. Последнее свидетельствует о
распространении опухоли в крыло-
видно-челюстное пространство.
Периостальные фибросаркомы
верхней челюсти в отличие от тако-
вых нижней челюсти более злокаче-
ственны, а рентгенологически мно-
гообразны и нетипичны. Периоста-
льная фибросаркома нижней челюсти
рентгенологически выявляется в виде
довольно четко очерченного
однородного образования неправи-
льной круглой или овальной формы,
расположенного на кости. По-
верхность кости в месте прилежания
опухоли приобретает дефект
дугообразной формы с ровными
гладкими контурами в истонченном
кортикальном слое челюсти. Иногда
наблюдаются шиловидные пе-
риостальные наслоения. Периоста-
льную фибросаркому дифференци-
руют в первую очередь от десмо-
пластической фибромы.
У больных с центральной фибро-
саркомой ко времени обращения к
врачу в толще кости пораженной
челюсти обычно определяются зна-
чительные деструктивные изменения.
Они имеют вид пятнисто-очаговой
перестройки кости или однородного,
нечетко очерченного ос-
теолитического очага. Лечение
комплексное. Саркома Юинга
относится к костным опухолям, но
она развивается из неостеогенной
ткани. Эта опухоль встречается
преимущест-
498
венно у детей в возрасте 9—13 лет,
но может наблюдаться в младшей
возрастной группе (до 5 лет).
Клиническая картина. Заболевание
может начинаться лихорадкой, с
приступа ноющих, тупых болей в
пораженной области, к которым
вскоре присоединяются подвижность
зубов, припухлость мягких тканей,
окружающих челюсть, и повышение
температуры тела до 39—40 "С.
Наряду с общим недомоганием и
нарастающей слабостью временами
отмечается лихорадочное состояние.
В крови обнаруживаются лейкоцитоз,
повышение СОЭ, а иногда вторичная
анемия. Характерна цикличность
заболевания.
Наряду с общими явлениями у
многих больных кожа и слизистая
оболочка, покрывающая опухоль,
умеренно гиперемированы, горячие на
ощупь, напряжены. Возможна
псевдофлюктуация. По истечении
некоторого времени боли стихают и
даже исчезают, припухлость стано-
вится менее выраженной, а по-
движность зубов несколько умень-
шается, но затем болезнь обостряется с
новой силой. Опухоль то уве-
личивается, то уменьшается. Таким
образом, в начале заболевания кли-
ническая картина практически не
отличается от картины острого
одонтогенного остеомиелита. Вол-
нообразное течение болезни харак-
терно для саркомы Юинга, и это
симулирует остеомиелит. Ошибочный
диагноз остеомиелита типичен для
опухоли Юинга. Для саркомы Юинга
характерна способность ме-
тастазировать в регионарные и более
отдаленные лимфатические узлы, а
также в другие кости.
Множественные метастазы могут
появиться уже в первые месяцы по-
сле начала заболевания и симу-
лировать первично-множественную
локализацию злокачественной опу-
холи. Этим опухоль Юинга отлича-
ется от остеогенной саркомы, кото-
рая, как правило, остается солитар-
ной и только в исключительных
случаях дает метастазы в другие от-
делы скелета. Характерным и диаг-
ностически важным признаком яв-
ляется нахождение метастазов в ре-
гионарных лимфатических узлах, что
не наблюдается при остеогенной
саркоме.
Рентгенологически саркома Юин-
га в челюстных костях проявляется в
виде деструктивных изменений.
Последние характерны не только для
этой опухоли. Они могут на-
блюдаться и при других новообра-
зованиях: ретикулярной саркоме,
эозинофильной гранулеме, остео-
генной саркоме и метастазах сим-
патобластомы. Вопрос об истинной
природе опухоли не может быть ре-
шен без ее гистологического иссле-
дования.
В отличие от поражения трубча-
тых костей при поражении челюсти
опухолью Юинга периостальное ко-
стеобразование отсутствует.
Лечение. Саркома Юинга в отли-
чие от других злокачественных опу-
холей челюстных костей высоко-
чувствительна к лучевому воздейст-
вию и противоопухолевым препара-
там. Путем сочетания лучевой и по-
лихимиотерапии можно добиться
стойкого излечения не только пер-
вичной опухоли, но и ее метастазов.
Консервативная химиолучевая
терапия позволяет достигнуть стой-
ких результатов при своевременном
лечении.
Ретикулярная саркома чаще на-
блюдается у детей младшего возрас-
та. Заболевание протекает медленно
и на первых стадиях доброкаче-
ственно. Опухоль длительное время
остается одиночной и не выходит за
пределы разрушаемой кости.
Временами, как и при саркоме
Юинга, могут наблюдаться сопутст-
вующие местные воспалительные
явления с повышением температуры
тела и СОЭ, умеренным лейко-
цитозом. Общее состояние детей,
даже при обширных опухолях, дли-
тельное время остается хорошим.
Характерно несоответствие между
состоянием больного и значитель-
ными изменениями, определяемыми
в кости на месте ее поражения.
Нередко больные впервые обраща-
ются к врачу через 6 мес после по-
явления первых клинических при-
знаков опухоли. У детей младшего
возраста течение процесса бурное.
Заболевание осложняется разви-
тием метастазов в легких, а также в
лимфатических узлах и костном ап-
парате.
Рентгенологическая картина рети-
кулярной саркомы челюстей много-
образна. Нередко деструкция кости
челюсти на рентгенограмме имеет
пятнистый характер за счет большого
количества округлых или овальных
очагов без четких границ (рис. 12.35,
а, б). Ретикулярную саркому
дифференцируют от литиче-ской,
остеогенной саркомы, эозино-
фильной гранулемы, остеомиелита и
периостита.
Лечение. Радиочувствительность
ретикулосарком обусловливает ши-
рокое применение лучевой терапии в
качестве самостоятельного метода
лечения. Мегавольтную лучевую те-
рапию осуществляют на дистанци-
онных гамма-установках, линейных
ускорителях, бетатронах. Лечение
комплексное и может привести к
стойкой ремиссии.
Реабилитация больных после уда-
ления опухолей. Дефекты костей
лица, образовавшиеся после удаления
новообразований, вызывают
психоэмоциональные анатомические
и функциональные нарушения,
которые с возрастом усугубляются.
Развиваются вторичные деформации
костей лица.
Возмещение дефектов костей лица
одномоментно с удалением опухоли
необходимо и оправдано в любой
период детского возраста.
Следует обратить внимание на
предоперационную общую и специа-
льную подготовку пациента к пер-
вичной, повторной или отсроченной
костной пластике нижней челюсти.
4QQ