Персин Л.С, Елизарова В.М., Дьякова С.В. Стоматология детского возраста

Подождите немного. Документ загружается.

Р а з д е л 9

Врожденными

заболеваниями называются все

отклонения от нормального

развития, выявленные при рождении

ребенка. Они могут называться

аномалиями развития, что

характеризуется отклонением от

нормы, не сопровождающимся

функциональными нарушениями; и

пороками развития с выраженным

отклонением в анатомическом стро-

ении, сопровождающимися нару-

шением функции.

С точки зрения деонтологии, пра-

вильным будет определение «врож-

денный порок развития» с указанием

конкретной области поражения,

например «врожденная неполная

расщелина верхней губы справа».

По патогенезу врожденные забо-

левания подразделяют на наследст-

венные болезни и наследственно

предрасположенные, что обуслов-

лено поражением наследственного

аппарата половой или соматической

клетки.

Кроме того, к группе врожденных

пороков развития относят ненаслед-

ственные тератогенные заболевания,

развившиеся на разных стадиях эмб-

риогенеза под влиянием раздражите-

лей внешней и внутренней среды.

В настоящее время описано свыше

3000 синдромов, из которых 300

обусловлены пороками развития

лица, челюстей и зубов. Из них, по

последним данным, /

}

пороков раз-

вития лица относится к наследст-

венным заболеваниям или наслед-

ственно предрасположенным и около

}

— к тератогенным порокам

развития.

В обширной группе врожденных

пороков развития (ВПР) расщели-

на верхней губы и расщелина неба

занимают особое место как по ча-

стоте распространения, так и по

тяжести клинических проявлений.

Частота рождения детей с расще-

линой верхней губы и неба в раз-

личных регионах Российской Феде-

рации колеблется от 1:500 до 1:1000.

По данным ВОЗ, частота этой

аномалии составляет в мире 1:700.

Однако в различных регионах мира

также отмечается значительный

разброс этого показателя.

Частота появления расщелины

губы и неба изменяется от региона к

региону и является маркером сло-

жившегося неблагополучия в регионе

(при выраженном увеличении

частоты этой патологии) за опреде-

ленное время.

Одна треть случаев расщелины

губы и неба относится к семейным

формам. Среди них наиболее часто

встречаются мультифакториально

(полигенно) наследуемые случаи.

При диагностике мультифакто-

риально (полигенно) наследуемой

расщелины лица главная задача

врача-стоматолога и специализиро-

ванной медико-генетической службы

состоит в выявлении у родителей

больного или других родственников I

степени родства тех или иных

проявлений аномальных генов —

истинных микропризнаков (стигмы

эмбриогенеза).

Такими микропризнаками для

расщелины губы являются:

• асимметрия красной каймы верх-

ней губы;

• асимметрия крыла носа;

• атипичная форма и положение

латеральных резцов и клыков

верхней челюсти;

• прогнатия.

Истинные микропризнаки рас-

щелины неба:

• укорочение и деформация мягкого

неба;

• расщепление язычка (uvula) мяг-

кого неба;

• диастема;

• атипичные форма и положение

латеральных резцов и клыков

верхней челюсти в сочетании с бо-

роздкой альвеолярного отростка;

• истинная прогения.

Важность своевременного выяв-

ления этих микроаномалий заклю-

чается в возможности проведения

профилактических мероприятий и

предупреждении повторения ано-

малий в семье.

Две трети случаев врожденной

расщелины лица отнесены к так

называемой спорадической группе. В

большинстве своем они связаны с

действием неблагоприятных фак-

торов внешней среды на организм

матери и плода в I триместре бе-

ременности, когда происходит

наиболее активное формирование

чло.

Ретроспективное изучение влияния

на плод некоторых противо-

эпилептических препаратов, вирусов

краснухи, гепатита, гриппа А, а также

токсоплазмоза, цитомегалии,

алкоголя и курения позволило выя-

вить связь тератогенного влияния

вышеуказанных агентов с увеличе-

нием частоты расщелины лица. Од-

нако не исключено отнесение к этой

же группе малого числа случаев

мутаций «de novo» и редких ауто-

сомно-рецессивных случаев, проя-

вившихся впервые, но имеющих

высокую степень наследственного

отягощения и риска повторения

аномалии у потомства.

На схеме 9.1 показаны основные

виды средовых факторов воз-

действия, играющих роль в появле-

нии эмбриоаномалий различного

характера, в том числе в ЧЛО [Си-

мановская Е.Ю., Баландина Е.А.,

2001].

В ДаННОМ раддьл^ uiinvw.ui ..~^„

ки развития лица, объединенные по

анатомо-морфологическим призна-

кам.

9.1. Аномалии развития

слизистой оболочки полости

рта. Сверхкомплектные зубы

Аномалии слизистой оболочки по-

лости рта — наиболее частый врож-

денный порок развития. Они могут

быть доминирующим видом анома-

лий или симптомом более серьезного

порока развития (множественные

врожденные тяжи слизистой

оболочки в области сводов преддве-

рия рта при рото-лице-пальцевом

синдроме).

Короткая уздечка языка. Уздечка

языка — тяж слизистой оболочки,

вершина которого расположена на

нижней поверхности языка по

средней линии, далее переходящий на

дно рта и располагающийся между

устьями выводных протоков

поднижнечелюстных и подъязыч-

ных слюнных желез. Своим основа-

нием уздечка языка прикрепляется к

внутренней поверхности альвео-

лярного отростка нижней челюсти (на

любом уровне), часто образуя здесь

дополнительные тяжи слизистой

оболочки в виде «гусиной лапки». В

норме вершина уздечки языка

располагается на уровне средней его

трети, а основание — на уровне

основания альвеолярного отростка.

Если же вершина уздечки прикреплена

в области передней трети языка или

близко к его кончику, говорят о

короткой уздечке языка. При такой

уздечке ее основание, как правило,

располагается близко к вершине

альвеолярного отростка. В области

кончика языка при выраженной

укороченной уздечке наблюдается

втянутость, бороздка. В редких

случаях уздечка языка практически

отсутствует и кончик языка

оказывается прикрепленным к вер-

шине альвеолярного отростка. Та-

Часть вторая

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛИЦА,

ЧЕЛЮСТЕЙ И ЗУБОВ

кое состояние обозначается как ан-

килоглоссия. Подобные анатомиче-

ские нарушения, вызывающие

ограничение подвижности языка,

приводят к функциональным рас-

стройствам. В первые дни после

рождения выявляется нарушение

функции сосания. Однако функци-

ональная недостаточность языка

может компенсироваться большим

количеством молока у кормящей

женщины, что облегчает сосание. Это

же наблюдается при переводе ребенка

по каким-либо причинам на

искусственное вскармливание с

первых дней после рождения. Порок

развития может оставаться не-

выявленным до периода становления

речевой функции у ребенка. В этих

случаях короткую уздечку языка

часто обнаруживает логопед. Не-

обходимо иметь в виду, что нару-

шение речи может быть центрального

происхождения. В таких случаях

вопрос об оперативном вме-

шательстве на уздечке языка решает

врач-логопед (иногда после кон-

сультации с психоневрологом).

Короткая уздечка языка приводит

к локальному пародонтиту в обла-

сти зубов 82, 81, 71, 72, 42, 41, 31,

32, нарушению их положения

(язычный наклон, поворот по оси)

и способствует развитию

дистальной окклюзии; она ухуд-

шает фиксацию ортодонтических

пластиночных аппаратов и съем-

ных протезов на нижней челюсти.

Лечение короткой уздечки языка

хирургическое. Показания к опера-

ции: нарушение функции сосания

(вопрос об операции должен реша-

ться совместно с педиатром), лого-

педические (решение принимают

логопед и хирург), ортодонтические

и ортопедические, пародонтологи-

ческие (решение принимают соот-

ветствующие специалисты).

Операция у новорожденных и

грудных детей проводится под ап-

332

пликационной анестезией непо-

средственно перед очередным кор-

млением путем рассечения уздечки

над устьями выводных протоков

слюнных желез ножницами. Язык

удерживается желобоватым зондом.

Сразу же после операции показано

кормление ребенка. Во время

функции сосания произведенный

надрез на уздечке языка естествен-

ным путем продлевается на необ-

ходимую величину. Операция рас-

сечения уздечки у новорожденных и

грудных детей паллиативная. В

дальнейшем, как правило, ребенку

предстоит плановая операция —

пластика уздечки языка, в том числе

встречными треугольными лос-

кутами.

На кафедре детской челюстно-

лицевой хирургии и хирургической

стоматологии в настоящее время

проводят иссечение уздечки языка —

в техническом исполнении менее

продолжительную и дающую высо-

кий положительный эффект опера-

цию. Ее проводят под местным

обезболиванием (при отсутствии

специальных показаний к общему

обезболиванию).

Методика операции. После рассе-

чения уздечки языка над устьями

выводных протоков слюнных желез и

расширения раны тупым путем в

горизонтальном и вертикальном

направлениях иссекается дублика-

тура слизистой оболочки над раной

(собственно уздечка). Мобилизуются

края раны, после чего на слизистую

оболочку накладываются швы vicril в

вертикальном направлении.

Возможное осложнение в послеопе-

рационном периоде — отек языка и

дна рта — вызывает необходимость

рекомендовать наблюдение за ре-

бенком в условиях стационара одного

дня и назначение противовос-

палительных и гипосенсибилизиру-

ющих препаратов (глюконат кальция,

тавегил, супрастин или другие их

аналоги). Рекомендуются щадящая

диета, ограничение речевой функции

на 3—4 дня, полоскание

рта после еды слабым антисептиком,

чистка зубов нижней челюсти

язычной стороны не проводится до

полного выздоровления. Если

операция осуществлялась по лого-

педическим показаниям, ребенок

начинает (или возобновляет) занятия

с логопедом на 6—7-е сутки после

операции.

Короткая уздечка верхней губы

обычно имеет широкую вершину,

близко расположенную к красной

кайме, и широкое основание в об-

ласти альвеолярного отростка верх-

ней челюсти. Во время улыбки об-

нажается слизистый тяж, что вызы-

вает и косметические нарушения.

Низкое прикрепление уздечки вер-

хней губы наблюдается значительно

чаще, при этом основание уздечки

может располагаться близко к вер-

шине альвеолярного отростка и даже

переходить в резцовый сосочек.

Такое расположение уздечки верхней

губы может сопутствовать диастеме,

препятствовать ортодон-тическому и

ортопедическому лечению,

приводить к локальному па-

родонтиту. Таким образом, опера-

тивное вмешательство на уздечке

верхней губы проводится по косме-

тическим, ортодонтическим, орто-

педическим и пародонтологиче-ским

показаниям. Операцию назначают не

ранее чем после полного

прорезывания 11, 21 зубов и час-

тичного — 12, 22. Оптимальным ва-

риантом вмешательства является

иссечение уздечки верхней губы. Опе-

рацию проводят под общим обез-

боливанием в условиях поликлиники.

Методика операции. Проводится

V-образный разрез до кости, окай-

мляющий основание уздечки на

альвеолярном отростке. Тупым пу-

тем скелетируется обнаженная часть

альвеолярного отростка, при

необходимости костный выступ в

области срединного шва сглажива-

ется экскаватором или кюретажной

ложкой, иссекается дубликатура

слизистой оболочки на верхней

губе (собственно уздечка), мобили-

зуются края раны, слизистая обо-

лочка на верхней губе ушивается

vicril. На обнаженную кость укла-

дывается йодоформный тампон или

«Alvagel». Верхняя губа фиксируется

давящей повязкой на 4—6 ч.

В послеоперационном периоде

рекомендуется щадящая диета, по-

лоскание рта слабыми антисептика-

ми. Чистка зубов верхней челюсти с

вестибулярной стороны не прово-

дится до полного заживления раны на

альвеолярном отростке. Смена

йодоформного тампона рекоменду-

ется на 7—8-е сутки после операции

и при необходимости повторяется.

При наличии отдельных допол-

нительных слизистых тяжей в обла-

сти верхнего или нижнего свода

преддверия рта они могут быть

устранены (по показаниям) таким же

образом.

Мелкое преддверие рта относится

к аномалиям развития слизистой

оболочки свода преддверия и ха-

рактеризуется уменьшением высоты

прикрепленной десны. Высота

прикрепленной десны у детей — ве-

личина непостоянная. Она изменя-

ется в связи с ростом альвеолярной

части и базиса нижней челюсти по

мере развития зубных фолликулов и

прорезывания сначала молочных, а

затем постоянных зубов. Глубина

преддверия (высота прикрепленной

десны) равна расстоянию от десне-

вого края на уровне средней линии

соответствующего зуба до переход-

ной складки без величины зубодес-

невого желобка.

Глубина преддверия у детей 6— 7

лет 4—5 мм, в возрасте 8—9 лет —

6—8 мм, а к 13—15 годам достигает

9—14 мм.

Мелкое преддверие рта, высокое

прикрепление уздечки нижней

губы, наличие выраженных до-

полнительных тяжей в слизисто-

подслизистом слое являются

факторами, предрасполагающи-

333

ми к развитию сначала катараль-

ного гингивита в области одного

или нескольких зубов, а затем

локального пародонтита. Разви-

тию патологического процесса в

тканях пародонта способствуют

также различного рода ортодон-

тические нарушения (глубокий

прогнатический прикус, сагит-

тальная дизокклюзия, вестибу-

лярное положение отдельных зу-

бов, скученность зубов и др.),

вызывающие неравномерное рас-

пределение жевательной нагрузки

на ткани пародонта. Низкий

уровень гигиены полости рта усу-

губляет процесс.

Лечение локального пародонтита,

вызванного перечисленными

факторами, должно быть комплекс-

ным: терапевтическое, ортодонти-

ческое, хирургическое, при обяза-

тельном соблюдении высокого

уровня гигиены полости рта. Хи-

рургическое лечение — вестибуло-

пластика — направлено на углубле-

ние преддверия полости рта и лик-

видацию слизисто-подслизистых

тяжей. В некоторых случаях вести-

булопластику проводят в целях

профилактики пародонтита.

В основе различных методов вес-

тибулопластики лежит перерас-

пределение лоскутов слизистой

оболочки с нижней губы и аль-

веолярной части нижней челюсти.

Сверхкомплектные зубы — одна из

аномалий развития зубочелюстной

системы, относящаяся к врожденным

порокам развития. Одна треть случаев

закладки сверхкомплектных зубов

относится к генетически и на-

следственно обусловленной патологии,

их числа связаны с тератогенными

влияниями на организм матери ребенка

в I триместре беременности и в сроки

закладки зубочелюстной системы.

Сверхкомплектные зубы часто

являются причиной ретенции

комплектных зубов, в связи с

334

этим такой вид патологии рассмат-

ривается комплексно.

Ретенированные зубы. Ретенция

зубов среди прочих аномалий зубо

челюстной системы составляет от

4,3 до 8 % аномалий ЧЛО. Ретени-

рованным считается зуб, который

не прорезался в срок, обусловлен

ный анатомо-физиологическим

развитием зубочелюстной системы.

Различают полную ретенцию,

когда зуб находится в толще челю

стной кости, и неполную, когда

процесс прорезывания по ка

ким-либо причинам приостанавли

вается после появления из кости

альвеолярного отростка челюсти

части коронки зуба.

Задержка прорезывания зуба,

кроме возникновения функциона-

льного дисбаланса и нарушения эс-

тетического вида, связанного с от-

сутствием зуба в зубном ряду, может

не сопровождаться клиническими

симптомами в течение длительного

времени. Однако они могут явиться

скрытой причиной таких заболеваний,

как одонтогенный синусит,

вызванный переходом воспаления с

ретенированного зуба на слизистую

оболочку верхнечелюстной пазухи,

неврит тройничного нерва, возни-

кающий при сдавлении нервных

стволов и сопровождающийся не-

врологическими болями, парестези-

ями, анестезиями в области иннер-

вации поврежденной ветви нерва.

Прорезывание ретенированного

зуба в полость носа может сопро-

вождаться симптоматикой, типич-

ной для местных воспалительных

процессов с явлениями рефлекторного

характера (шум в ушах, иррадиация

болей).

Ретенция зубов — заболевание

полиэтиологическое. Задержка

прорезывания зубов происходит

под влиянием местных и общих

факторов. При воздействии общих

факторов может развиться

множественная или генерализо-

ванная ретенция зубов.

Одной из причин ретенции зубов

являются эндокринные заболевания.

Гипофункция тимуса приводит к

замедлению роста и оссификации

скелета, гипофункция щитовидной

железы — к кретинизму, сопровож-

дающемуся резким снижением ско-

рости прорезывания молочных и

постоянных зубов, гипофункция

гипофиза (гипофизарный нанизм)

сопровождается снижением сома-

тотропной активности передней доли

гипофиза (происходит задержка

физического и полового развития).

Нарушение прорезывания зубов,

обусловленное этой патологией, в

большей мере относится к

постоянным зубам, так как сома-

тотропин начинает проявлять свое

активное действие (стимулирует

рост) лишь после 3 лет.

К множественной ретенции могут

привести такие генетические пороки,

как болезнь Дауна, синдромы Патау,

Эдвардса, Розенфорда, экто-

дермальная дисплазия, муковисци-

доз, черепно-ключичный дизостоз.

Ретенции зубов способствуют рахит,

экссудативный диатез, туберкулезная

интоксикация, врожденный сифилис.

Недостаток в организме

микроэлементов (фтор, йод) снижает

скорость прорезывания зубов. D-

гиповитаминоз приводит к задержке

развития и прорезывания зубов.

Генерализованную ретенцию может

вызвать ионизирующее излучение.

Множественная ретенция зубов

при воздействии общих факторов

является симптомом или следст-

вием перечисленных заболеваний,

поэтому лечение должно быть

направлено на устранение

основной причины, а местное не

всегда эффективно.

Местные факторы, приводящие к

ретенции зубов:

• неправильное положение зуба по

отношению к оси прорезывания

(атипичная закладка);

• недостаток или полное отсутствие

места в зубном ряду;

• наличие сверхкомплектных зубов;

• травма челюстных костей (вызы-

вает сдавливание зачатка зуба ге-

матомой или его механическую

травму);

• травма в период формирования

корня (обусловливает разрыв со-

судисто-нервного пучка, такие

зубы часто бывают полуретениро-

ванными);

• одонтома;

• расположение зуба в фолликуляр-

ной кисте;

• раннее удаление молочных зубов;

• низкое прикрепление уздечки

верхней губы;

• функциональные факторы (ак-

тивность языка, губ, глотки,

влияющие на рост челюсти и по-

ложение зубов);

• зубы, находящиеся в расщелине

альвеолярного отростка или в ее

непосредственной близости;

• недостаточная пластическая фун-

кция периодонта (проявляется

отсутствием роста кости лунки,

потерей пружинящего свойства

периодонта, нарушением крове-

носных сосудов);

• вредные привычки (сосание языка,

«лень жевания» и др.), ограни-

чивающие нормальную функцио-

нальную нагрузку на жевательный

аппарат.

Частой причиной ретенции по-

стоянных зубов является наличие

одного или нескольких сверхкомп-

лектных зубов в этой анатомической

области. Сверхкомплектные зубы,

как правило, располагаются в

челюсти на пути прорезывания

комплектных зубов (чаще с небной

стороны), вызывая их ретенцию. Как

правило, сверхкомплектные зубы

находятся в области центральных

верхних резцов, реже — боковых,

хотя могут встречаться и в области

других зубов. Сверхкомплектные

зубы, располагающиеся с небной

стороны, обычно бывают боч-

335

кообразными со сформированной

лишь коронковой частью. Комп-

лектные зубы располагаются под

углом к средней линии (разной сте-

пени выраженности).

Сверхкомплектные зубы, распо-

лагающиеся между комплектными

(чаще между 11, 21 зубами), обычно

бывают веретенообразными и имеют

полностью сформированный корень,

причем коронка их часто обращена в

сторону полости носа. Комплектные

зубы в этом случае располагаются

перпендикулярно к краю

альвеолярного отростка и могут быть

повернуты вокруг оси, а корень их

лишь немного отстает в

формировании от корней зубов 12,

22, иногда он полностью сформи-

рован.

Корни же комплектных зубов, на

пути которых расположены сверх-

комплектные зубы, значительно от-

стают в развитии, что, по-видимому,

объясняется не только механическим

препятствием, но и тем, что

создается неспецифическое напря-

жение в этом участке челюстной

кости, которое является причиной

ретенции и задержки формирования

корня.

Диагностика клинико-рентгено-

логическая.

Лечение. Показания к хирургиче-

скому лечению и его сроки у детей с

наличием сверхкомплектных зубов

различны. Они зависят от рас-

положения сверхкомплектных зубов

по отношению к комплектному зубу

и возраста ребенка.

Если сверхкомплектный зуб про-

резался, то его можно удалить без

промедления, так как он обычно

мешает правильному расположению

комплектных зубов в зубном ряду

или задерживает их прорезывание. В

том случае, если сверхкомплектный

зуб расположен близко к режущему

краю и не накладывается на зону

роста комплектного, его можно

удалить независимо от степени

формирования корня комплектного

зуба.

При расположении сверхкомп-

лектного зуба близко к зоне роста

комплектного его удаление необхо-

димо отложить до окончания фор-

мирования корня комплектного зуба,

так как во время операции может

быть повреждена зона роста

последнего и он прекратит свое

формирование, будет неполноцен-

ным или погибнет. Если сверхком-

плектный зуб находится близко к

режущему краю, операцию удаления

зуба можно проводить под местным

обезболиванием, удаление этого зуба

при глубоком его расположении в

челюсти лучше осуществить под

наркозом. Такая операция для

ребенка травматична и связана с

повышением эмоциональной на-

пряженности.

После удаления сверхкомплектных

зубов при наличии достаточного

места комплектные зубы

прорезываются самостоятельно в

течение 2—6 мес. Если по истече-

нии этого срока зубы не прореза-

лись, показано ортодонтическое

лечение.

9.2. Расщелины лица

Расщелины лица развиваются в ме-

стах слияния эмбриональных бугров.

Врожденные и наследственные

пороки развития лица, шеи, костей

лицевого и мозгового черепа, врож-

денные тканевые пороки развития,

кисты и свищи лица и шеи возни-

кают вследствие нарушения нор-

мального морфогенеза эмбриона в

период от 3—4 до 12 нед внутриут-

робного развития.

Под влиянием различных «при-

чин» экзогенного, эндогенного или

наследственного характера, если их

действие совпадает с критическим

периодом эмбриогенеза лица, на-

рушается нормальный морфогенез,

что приводит к развитию различных

врожденных пороков. Есть ряд

теорий, объясняющих появление

врожденных пороков, например

несостоятельность мезодермально-

слоя, способность его рассасываться

или отставать в развитии под

действием «причины». Есть

эмбриональная теория после-

довательности формирования раз-

личных участков средней зоны лица.

Эмбриогенез головного конца эм-

бриона хорошо изучен, поэтому по

локализации и виду порока

развития можно достаточно точно

определить время действия «при-

чины» или совокупности причин,

установить семейно-наследствен-

ные или наследственные связи,

определившие появление врож-

денного порока данной анатоми-

ческой области.

Доминируют мультифакториаль-

ные пороки, их вызывает терато-

генное действие лекарств, троп-ность

к вирусам, особенно краснухи, к

которым клетки первой и второй

жаберных дуг особо чувствительны,

токсикозы беременности, условия

труда беременной женщины,

некоторые виды производств,

соматические заболевания матери в I

триместре, зрелый (после 35 лет)

возраст родителей и др.

Таким образом, следует говорить о

генетической гетерогенности не-

синдромальных врожденных поро-

ков развития лица.

Подробное изучение этиологии

врожденных пороков развития лица

имеет большое значение, так как

позволяет целенаправленно и ре-

зультативно решать вопросы их

профилактики. При проведении МГК

на основе ретроспективного и

проспективного исследований можно

установить причину, тип насле-

дования, прогнозировать риск по-

вторного рождения ребенка с врож-

денным пороком развития.

Врожденные пороки развития го-

ловы, лица и шеи целесообразно

разделить на следующие группы:

• изолированные врожденные по-

роки (например, врожденная рас-

щелина губы и/или неба);

• челюстно-лицевые дизостозы

(например, синдром Гольденхара,

синдром гемифациальной микро-

сомии), когда имеются аномалии

развития мягких тканей, костей

лицевого скелета, челюстей, од-

нотипно выраженные, что и опре-

деляет их как синдром;

• черепно-челюстно-лицевые дизо-

стозы (например, синдром Крузо-

на, синдром Робена), когда име-

ются врожденные аномалии раз-

вития костей черепа, лицевых ко-

стей, мягких тканей, также с по-

вторяющимися признаками в од-

нотипной комбинации.

Синдром всегда подразумевает

однотипный набор аномальных

признаков, сгруппированных и по-

вторяющихся в силу сложившихся

способов наследования.

Каждый пятый случай синдрома

включает порок развития губы и/или

неба, который относится к самым

часто встречающимся видам

аномалий ЧЛО и среди всех видов

аномалий занимают 2-е место.

Срединная расщелина нижней

челюсти (рис. 9.1) и косая расщелина

лица в клинической практике

встречаются редко.

Поперечная расщелина лица (одно-

или двусторонняя макростома) может

быть изолированным пороком

развития или симптомом врож-

денного синдрома (рис. 9.2).

Синдром гемифациальной микро-

сомии (синдром первой и второй

жаберных дуг) (рис. 9.3) характери-

зуется недоразвитием одной поло-

вины нижней челюсти за счет гипо-

или аплазии мыщелкового отростка,

пороком развития других отделов

ВНЧС, гипоплазией верхней челюсти

и скуловой кости на этой же стороне,

односторонней макро-стомой,

разнообразными аномалиями

развития наружного уха в сочетании с

атрезией наружного слухо-

Рис. 9.1. Срединная расщелина нижней

губы и нижней челюсти.

Рис. 9.2. Двусторонняя поперечная

расщелина лица.

вого прохода, внутреннего уха,

микро- или анофтальмом. Комби-

нация этих признаков может быть

выражена различно. Тип наследова-

ния предположительно аутосомно-

доминантный.

Синдром Гольденхара. Кроме пе-

речисленных при гемифациальной

микросомии пороков развития, ха-

рактеризуется наличием эпибуль-

барного дермоида, пороками разви-

тия шейного отдела позвоночника и

мочевыводящих путей. Наружное

11Q

ухо может быть развито нормально.

Как правило, имеются множествен-

ные рудиментарные кожно-хряще-

вые включения в мягких тканях щеки

по линии срастания верхних и

нижнечелюстных эмбриональных

бугров (от козелка до угла рта). Тип

наследования не изучен.

Синдром Ван-дер-Вуда — врож-

денные симметричные свищи слизи-

стых желез на нижней губе в сочета-

нии с расщелиной верхней губы

(чаще с двусторонней полной расще-

линой губы, альвеолярного отростка

и неба). Наследуется по аутосомно-

доминантному типу с высоким уров-

нем риска последующего рождения

ребенка с подобной патологией и, как

правило, более выраженными

признаками ее проявления.

Синдром Робена характеризуется

наличием триады признаков: расще-

лины неба, недоразвития продольных

размеров нижней челюсти, птоза

языка и глотательных мышц за счет

врожденного несовершенства

функций черепных нервов. Боль-

шинство детей ранее были нежизне-

способны из-за нарушения дыхания и

развития бронхо-легочных ослож-

нений с момента рождения. В насто-

ящее время посредством технологии

дистракционного остеогенеза эти

осложнения могут быть своевремен-

но устранены или минимизированы

за счет увеличения продольных раз-

меров нижней челюсти, что изменяет

положение корня языка, увеличивает

площадь дна полости рта и снимает

основные условия порочного

влияния на функцию дыхания.

Синдром Крузона — изменение

формы мозгового черепа («башен-

ный» череп), высокое переносье с

выдающимся вперед носом, выра-

женное недоразвитие всех отделов

верхней челюсти, ложный экзо-

фтальм (рис 9.4).

Рото-лице-пальцевой синдром —

множественные добавочные уздечки

слизистой оболочки рта, порок

развития передних двух третей язы-

ка, аплазия или синдактилия пальцев

рук и ног; сочетается с врожденной

расщелиной губы или неба. Тип

наследования аутосомно-ре-

цессивный.

9.3. Врожденные кисты и свищи

шеи. Дермоидные кисты

Кисты и свищи шеи подразделяются

на срединные и боковые. Более часто

встречаются срединные кисты и

свищи шеи. В эту группу входят

врожденные пороки, которые

возникают при нарушении развития

жаберного аппарата: жаберных дуг

и/или щелей, глоточных карманов,

щитовидной железы и других

производных. Они могут быть вы-

явлены уже у новорожденного, но

чаще проявляются позже — в первые

5 лет жизни ребенка.

Дермоидные кисты образуются в

местах расположения складок эк-

тодермы, где имеются щели между

буграми головного конца эмб-

риона, наследственно-направлен-

ные линии слияния в процессе

морфогенеза и формирования лица

и шеи. Места их расположения

типичны.

Рис. 9.4. Синдром Крузона.

Срединные кисты и свищи шеи

развиваются из остатков нередуци-

рованного щитовидно-язычного

протока, который образуется у эмб-

риона в период от 3-й до 5-й недели

при развитии задней трети языка и

щитовидной железы. Начальный

отрезок протока соответствует по

локализации слепому отверстию

языка, а далее спускается вниз до

перешейка щитовидной железы,

нередко прободает подъязычную

кость. Эти кисты и свищи проявля-

ются в разные сроки после рождения.

Свищу может предшествовать стадия

кисты. Их появление не сразу

замечается ребенком и его роди-

телями.

Срединные кисты шеи образуются

на любом уровне щитовидно-

язычного протока — от слепого от-

верстия в области корня языка до

перешейка щитовидной железы. В

зависимости от локализации раз-

личают кисты корня языка, средин-

ные кисты шеи в области подъя-

зычной кости. Рост кисты медленный,

безболезненный. Боли чаще всего

появляются при нагноении кисты. В

этих случаях могут быть затруднены

глотание и дыхание. Кисты,

расположенные в области

подъязычной кости, над и под ней,

339

Рис.

9.3. Синдром гемифациальной

микросомии (синдром первой и второй

жаберных дуг).

при росте вызывают деформацию

этого отдела шеи. Они мягкоэла-

стичной консистенции, округлой

формы, подвижность их ограничена

из-за связи с телом подъязычной

кости. Смещаются они только вверх

вслед за подъязычной костью при

глотании. Основная масса кист

связана с телом подъязычной кисты

и только 5—7 % — с рогом подъя-

зычной кости.

Среди срединных свищей шеи

выделяют неполный наружный и

неполный внутренний. Вокруг на-

ружного устья срединного свища

кожа часто гиперемирована, рубцо-

во изменена. Устье может временно

закрываться. Отделяемое из свища

скудное, с приемом пищи не связано.

Наружное устье свища смещается

вверх при глотании вслед за

подъязычной костью. Зондирование

свища затруднено из-за рубцов

вокруг устья. При полном свище

введенная жидкость изливается в

полость рта через слепое отверстие

корня языка.

Типичная клиническая картина и

объективные методы исследования

(зондирование, введение жидкости

и контрастная рентгенография)

дают возможность достаточно

точно диагностировать срединный

свищ шеи. В последние годы

считают наиболее информативным

метод эхографии. Он позволяет

установить не только наличие

свища и его протяженность, но и

топографию с окружающими

структурами.

Лечение только хирургическое.

Боковые кисты шеи. Происхож-

дение их окончательно не установ-

лено. Источником образования кист

нередко бывают сохранившиеся

эпителиальные остатки жаберного

аппарата второй жаберной щели,

третьего глоточного кармана и зоб-

но-глоточного протока. Эти эпите-

лиальные остатки в боковых отделах

шеи редко проявляются в ран-

'Uu

нем детском возрасте и долго со-

храняются в латентном состоянии.

Лишь в более старшем возрасте под

влиянием некоторых причин (вос-

паление, травма) они начинают

расти, образуя кисты шеи. Они могут

быть ошибочно приняты за абсцесс и

вскрыты, после чего остаются

незакрывающиеся свищи впереди и

по ходу кивательной мышцы,

серозное отделяемое из свища.

Боковые кисты шеи, как правило,

особых неудобств ребенку не

причиняют. Лишь при значительном

увеличении или нагноении они могут

затруднять прием пищи, вызывать

боли, оказывая давление на

сосудисто-нервный пучок шеи.

Растут медленно. Размер кист бывает

от грецкого ореха и более. Цвет кожи

над боковой кистой не изменен.

Пальпаторно ощущается

мягкоэластичное образование, иногда

с выраженной флюктуацией,

подвижное и безболезненное. Лим-

фатические узлы шеи не изменены. В

боковой поверхности глотки на

стороне кисты иногда отмечается

незначительное выпячивание ее

стенки. Боковые кисты шеи могут

нагнаиваться. В этих случаях киста

быстро увеличивается в объеме за

счет скопления в ее полости гной-

ного экссудата, становится болез-

ненной и плотной на ощупь. Лим-

фатические узлы шеи увеличиваются,

пальпация становится болезненной. В

этой стадии кисты нередко

принимают за абсцесс и по ошибке

вскрывают.

В диагностике боковой кисты шеи

большое значение имеет метод

эхографии, который позволяет

уточнить локализацию, топографи-

ческие особенности ее расположения,

размеры, плотность содержимого и

состояние региональных

лимфатических узлов.

Дифференцировать боковые кисты

шеи следует с лимфаденитами,

лимфангиомой, кавернозной геман-

гиомой, лимфосаркомой, аневризмой

сосудов, опухолями околоуш-

ой и поднижнечелюстной слюнных

желез. При проведении диффе-

ренциальной диагностики целесо-

образны пункция и цитологическое

исследование пунктата.

Лечение хирургическое. Операция

сложная, так как оболочка кисты

может быть интимно связана с сосу-

дисто-нервным пучком шеи (осо-

бенно со стенкой внутренней ярем-

ной вены), а верхний полюс кисты

посредством сухожильной связки —

с шиловидным отростком.

Боковые свищи шеи образуются из

тех же зачатков, что и кисты, чаще

вторично из кист, появившихся в

раннем детском возрасте. Врожден-

ные свищи встречаются довольно

редко. Иногда устье свища может

закрываться с повторным образова-

нием кисты.

Боковые свищи могут быть пол-

ными и неполными. При полном

свище свищевой ход представляет

собой непрерывную трубку от кожи

шеи до небной миндалины.

Неполный наружный боковой свищ

шеи имеет лишь наружное устье на

коже шеи, второй конец свища

заканчивается слепо в тканях.

Неполный внутренний боковой свищ

шеи имеет устье в области небной

миндалины и слепой ход в тканях

шеи. Наружное устье свища

располагается перед передним краем

грудино-ключично-сос-цевидной

мышцы. Далее свищевой ход идет

вверх и прободает фасции мышцы

шеи, располагаясь рядом с

сосудисто-нервным ее пучком не-

сколько выше уровня рогов подъя-

зычной кости, откуда свищ пово-

рачивает внутрь и уходит к боковой

стенке глотки. Из устья свища в

небольших количествах выделяется

серозная жидкость, состоящая из

клеток эпителия и лимфоидных

элементов.

Лечение хирургическое. Для луч-

шего выявления направления хода

свища в наружное его устье перед

началом операции вводят 1 % во-

дный раствор метиленового синего.

Дермоидная киста относится к

группе тератом. Полость кисты за-

полнена продуктами сальных и по-

товых желез, слущенным эпителием.

Эти кисты располагаются на местах

слияния и зарастания эмбриональных

борозд и полостей, идущих в глубь

складок эпидермиса. Они образуются

в результате нарушения закладки

эктодермы, когда часть ее отделяется

от основной массы.

Такие кисты могут возникать под

языком и в самом языке, под мыш-

цами дна полости рта, в области

корня носа, наружного и внутреннего

углов орбиты и надбровной области.

Они определяются по ограниченному

выбуханию. Консистенция их мягкая,

форма округлая или продолговатая. С

кожей кисты не спаяны, подвижны;

оболочка кисты может быть

соединена с надкостницей.

Диагностика дермоид-ных кист не

представляет трудностей, так как эти

кисты отличаются типичной

локализацией. При локализации

дермоидной кисты большого размера

в области внутренней или наружной

стенки орбиты и в надбровной

области ее необходимо

дифференцировать от мозговых

грыж. Как правило, дермоидные

кисты дна полости рта обнаружива-

ются у старших детей и подростков.

Лечение хирургическое.

9.4. Пороки развития верхней

губы

Расщелина верхней губы и неба в

структуре антенатальной патологии

занимает второе место по частоте

среди других врожденных пороков

развития человека. По статистиче-

ским данным европейских стран,

рождение ребенка с расщелиной

составляет 1:500—1000 новорожден-

ных. Чаще расщелина губы и неба

является полигенным мультифакто-

риальным заболеванием, которое

может встречаться как изолирован-

ный порок развития и быть одним из

симптомов врожденных синдромов

(синдром Ван-дер-Вуда, синдром

Робена и др.).

9.4.1. Врожденная расщелина

верхней губы

Клиническая картина. Анатомиче-

ские и функциональные расстройст-

ва. В зависимости от степени ана-

томических изменений различают

три формы расщелины верхней губы:

скрытую, неполную и полную. При

скрытой расщелине верхней губы

наблюдается расщепление

мышечного слоя с сохранением не-

прерывности кожного покрова и

слизистой оболочки; при неполной

расщелине — расщепление всех

слоев губы в нижних ее отделах, а в

верхних имеется правильно развитый

участок или тонкий кожный мостик,

соединяющий оба отдела губы между

собой, дно нижнего носового хода

сформировано нормально; при

полной расщелине не срастаются все

ткани на всем протяжении губы от

красной каймы, включая дно носовой

полости. Независимо от степени

выраженности расщелины верхняя

губа всегда укорочена. Ткани

подтянуты к вершине расщелины,

правильное анатомическое

соотношение отделов губы

нарушено, красная кайма растянута

вдоль краев расщелины.

При полной расщелине верхней

губы во всех случаях наблюдается

неправильная форма крыла носа,

расположенного на стороне расще-

лины. Крыло уплощено, растянуто,

кончик носа несимметричен, хряще-

вая часть перегородки носа искрив-

лена. Подобная деформация носа

встречается и при неполной расще-

лине губы, что объясняется анатоми-

ческой и функциональной неполно-

ценностью тканевого слоя верхних

отделов губы и нарушением миоди-

намического равновесия мышечного

комплекса расщепленной губы.

При расщелине верхней губы с

первых дней жизни у ребенка нару-

шается функция сосания из-за не-

герметичности полости рта. При

скрытой и неполной расщелине

верхней губы ребенок может брать

грудь матери, прижимая ткани груди

к альвеолярному отростку верхней

челюсти и небу, компенсируя

неполноценность мышц губы ак-

тивным включением языка в акт

сосания. При других формах рас-

щелины возможно только искусст-

венное питание ребенка. Наиболее

тяжелые расстройства сосательной

функции наблюдаются у детей с

врожденной полной расщелиной

губы и неба.

Классификация. В клинике ка-

федры детской челюстно-лицевой

хирургии и хирургической стомато-

логии МГМСУ пользуются следую-

щей клинико-анатомической клас-

сификацией [Колесов А.А., Каспа-

рова Н.Н., 1975].

1. Врожденная скрытая расщелина

верхней губы (односторонняя или

двусторонняя).

2. Врожденная неполная расще-

лина верхней губы:

а) без деформации кожно-хряще-

вого отдела носа (односторонняя

или двусторонняя);

б) с деформацией кожно-хряще-

вого отдела носа (односторонняя

или двусторонняя).

3. Врожденная полная расщелина

верхней губы (односторонняя или

двусторонняя), при которой всегда

имеется деформация кожно-хряще-

вого отдела носа.

В клинической практике мы

встречали разнообразные сочетания

порока развития верхней губы и/или

неба (схема 9.2).

Среди всех вариантов расщелины

верхней губы и/или неба в последние

годы наиболее часто встречается

врожденная полная расщелина

верхней губы (рис. 9.5), которая со-

четается и с расщелиной неба. По

данным ряда авторов, такие расще-

С х е м а 9.2. Варианты врожденных расщелин верхней губы и неба

a — врожденная расщелина верхней губы и/или неба справа (первичное и вторичное небо); б

— врожденная расщелина верхней губы и/или неба слева (первичное и вторичное небо); в —

врожденная расщелина неба и альвеолярного отростка (первичное и вторичное небо);

—

врожденная расщелина верхней губы (первичное небо); д — врожденная расщелина неба

(вторичное небо) [Pfeifer J., 1991].

■\А1