живаю к*я, либо предел анлсны юкки ми фиб-
ро
HIMми
гяжамм. и слепке которых и и окру-
жающих тканях морфолог ичееки определяются
явлении иоспалении и фиброза. Могуi быть
выделены iри оснопиые группы анатомичес-
ких изменений: I) частичная или полная
aiрезня (гипоплазия) внепеченочных протоков
и желчного пузыря; 2) полная агрезия вне-
печеночных и частичная — внутрипеченочных
желчных протоков; 3) тотальная атрезия
всею желчного дерева. Закономерное следст-
вие нелеченнон атрезии желчных путей —
развитие билиарного цирроза печени и пор-
тальной гипертензии, которые и приводят к
смерти больного.
Д и а г н о с т и к а. Основной симптом атре-
зии желчных путей — нарастающая желтуха,
появляющаяся обычно с 4 —5-го дня после
рождения ребенка. Определяются признаки
полной непроходимости желчных путей с
обесцвечиванием кала, интенсивной окраской
мочи, кожным зудом; нарастающая гепато-
мегалия. Спустя 3 — 6 мес отчетливо выражены
симптомы портальной гипертензии: силеноме-
галия, асцит, расширение вен брюшной стенки,
кровотечения из варикозных вен пищевода.
При лабораторном исследовании выявляются
признаки, характерные для полной обтура-
ционной желтухи и билиарного цирроза
печени: гипербилирубинемия с преобладанием
прямой фракции, отсутствие стеркобилина в
кале и уробилина в моче, гиперхолестерине-
мия, гинопротромбинемия, гипо- и диспро-
теинемия.
Дифференциаль н ы й диагноз ат-
резии желчных путей проводится с другими
заболеваниями, сопровождающимися желту-
хой, такими, как «физиологическая желтуха»
и гемолитическая желтуха новорожденных,
врожденная гемолитическая анемия, желтуха
при сепсисе, неонатальный гигантоклеточный
гепатит и др. При перечисленных заболева-
ниях могут выявляться характерные лабора-
торные признаки: повышение уровня непря-
мого билирубина при гемолитической жел-
тухе, положительная гемокультура при сепсисе
и др. Поскольку большинство других видов
желтухи новорожденных склонны к самостоя-
тельному разрешению в первый месяц жизни
ребенка, стойкая механическая желтуха с на-
растающей билирубинемией заставляет в эти
сроки заподозрить атрезию желчных путей и
прибегать к операции с холангиографией и
биопсией печени.
Лечение оперативное. Наилучшие ре-
зультаты получают в возрасте 3 — 6 нед, когда
еще не развились необратимые изменения
печеночной паренхимы; исходы зависят также
от формы атрезии. При атрезии внепеченоч-
ных путей успеха можно достичь с помощью
билиодигестивных анастомозов. При непрохо-
димости дистальной части холедоха наиболее
удобно наложение холецистодуоденоаиастомо-
за, при этом формируют соустье максимально
возможного диаметра. При гипоплазии желч-
ною пузыря и пузырного протока наклады-
вают г епагикодуоденоанастомоз.
При полной атрезии внепеченочных пулей,
а гакже частичной гипоплазии нпуiрипеченоч-
ных протоков прибегают к использованию для
anaci омоза внутри печеночных протоков. С
31 ой целью резецируют участок левой доли
печени, находят наиболее крупный желчный
проток, который интубируют пластмассовой
трубкой и анастомозируют с желудком или
тонкой кишкой. Более простой метод - пунк-
ция печени с помощью троакара, обнаруже-
ние крупного внутрипеченочного протока, вве-
дение в него пластмассовой трубки и анасто-
мозирование образовавшейся раны печени с
выключенной нетлей тощей кишки или же-
лудком. При полной атрезии желчных путей
создание билиодигестивного анастомоза не-
возможно. В последнее время в подобных
случаях предпринимают попытки анастомози-
ровать расиренарированные ворота печени
вместе со вскрытыми лимфатическими сосуда-
ми и зачаточными желчными протоками с
выключенной кишечной петлей.
Кисгозное расширение желчных протоков
может быть обусловлено как врожденной
слабостью стенки протока, гак и сужением
терминального отдела холедоха. Заболевание
возникает у девочек в 3 раза чаще, чем у маль-
чиков.
Патологическая анатомия. Разли-
чают 4 основные анатомические формы забо-
левания: 1) наблюдающееся наиболее часто
(в 90% случаев) диффузное кисгозное расшире-
ние холедоха, вместимость которого может
достигать 2 — 3 л; 2) дивертикул супрадуо-
денальной части общего желчного протока;
3) холедохоцеле — дивертикулообразное рас-
ширение интрадуоденальной части холедоха,
обычно небольших размеров; 4) множествен-
ные кисты желчных протоков, особенно внут-
рипеченочных, которые могуг сочетаться с
холанг иолитиазом, а в ряде случаев также
с кистозным перерождением почек и поджелу-
дочной железы (болезнь Кароли).
Диагностика. Заболевание может вы-
являться в любом возрасте, даже у взрослых,
но чаще у детей 3 — 5 лет. Основные симпто-
мы: 1) постоянная и приступообразная боль
в верхней половине живота; 2) желтуха, обыч-
но перемежающаяся, которая носит все черты
механической; 3) прощупывание безболезнен-
ного, эластической консистенции опухолевид-
ного образования в правой половине живота.
Данные специального исследования подтверж-
дают диагноз. При внутривенной холеграфии
определяется тень контрастированной кисты
или значительное расширение холедоха, при
рентгеноскопии желудка — смещение его влево,
а также симптомы варикозного расширения
вен слизистой оболочки органа; наличие кис-
тозного образования может быть подтвержде-
но ультразвуковой эхографией. Окончательно
диагноз уточняется на операционном столе
путем ревизии желчных путей и операционной
холангиографии.
Лечение кистозного расширения желч-
ных протоков только хирургическое. Основной
вид операции — внутренний дренаж, наиболее