хромосомном наборе 46, XX и маскулинизированных наружных гениталиях. Вид
последних варьирует от слабого увеличения размеров клитора до пенисообразного
фаллоса, а половые губы могут срастаться в подобие мошонки. Иногда развитие
наружных половых органов по мужскому типу заходит настолько далеко, что врач
неправильно определяет пол новорожденного младенца.
Наиболее частой причиной женского ложного гермафродитизма служит
адреногенитальный синдром - наследственное расстройство, при котором в период
внутриутробного развития образуется избыточное количество андрогенов.
Новорожденные с таким нарушением выглядят как мальчики, но потенциально обладают
фертильностью, поскольку их внутренние половые органы имеют типичное для женщин
строение. Адекватная терапия в раннем детском возрасте обеспечивает коррекцию синтеза
андрогенов надпочечниками, а пластическая операция позволяет правильно сформировать
наружные половые органы.
Имеются сведения о том, что у девочек с адреногенитальным синдромом, которых
начинают лечить в раннем возрасте, тем не менее формируются мальчишеские ухватки, в
качестве партнеров для игр они выбирают мальчиков, а не девочек, не проявляют
интереса к куклам, не любят наряжаться, не склонны имитировать в играх роли матери
или жены (Money, Ehrhardt, 1972). (Разумеется, многие девочки без адреногенитального
синдрома тоже больше любят лазать по деревьям и гонять мяч нежели играть в дочки-
матери.) При всем том, девочки с адреногенитальным синдромом полностью сознают
свою принадлежность к женскому полу. В подростковом возрасте интерес к лицам
противоположного пола пробуждается у них позднее, чем обычно, нередко они
испытывают трудности при установлении близких любовных отношений (Money,
Schwartz, 1977). Имеются также сообщения о повышенной частоте бисексуальных и
лесбийских связей при этом синдроме (Ehrhardt, Evers, Money 1968; Money, Schwartz,
1977). Неясно, однако, являются ли все эти отклонения результатом воздействия
адрогенов на мозг в пренатальном периоде.
Лица с мужским ложным гермафродитизмом имеют хромосомный набор 46, XY и
семенники, но наружные половые органы у них - женские. Это расстройство чаще всего
принимает форму синдрома тестикулярной феминизации - наследственного заболевания,
при котором ткани организма нечувствительны к тестостерону и другим адрогенам.
Поэтому даже при нормальной продукции тестостерона процессы дифференцировки
протекают как бы в отсутствие андрогенов. В результате формируются влагалище, клитор
и половые губы. В то же время семенники плода синтезируют ингибитор мюллеровых
протоков (он продолжает действовать при данном синдроме). В результате из них не
развивается ни матка, ни маточные трубы, а влагалище укорочено и оканчивается слепым
карманом.
Новорожденные с синдромом тестикулярной феминизации выглядят как обычные девочки
(за исключением тех случаев, когда яички опускаются к половым губам или
прощупываются в паху). Таких детей воспитывают как девочек; их физическое развитие
также протекает по женскому типу. Обычно синдром диагностируется не раньше, чем в
16-летнем возрасте, когда врачи начинают выяснять причину отсутствия менструаций.
Интересно, что в период пубертатного развития у больных формируются молочные
железы благодаря превращению части тестостерона в эстрогены (что имеет место у всех
мужчин). Несмотря на мужской хромосомный набор, наличие нормальных семенников и
отсутствие матки и яичников, больные имеют женский фенотип и осознают себя
женщинами (Money, Ehrhardt, 1972). Их половое поведение не отличается от поведения
здоровых женщин, хотя способность к оплодотворению полностью отсутствует.