Чиссов В.И., Дарьялова С.Л. Онкология

Подождите немного. Документ загружается.

200 • Глава 9

- Больший размер по сравнению с обычными невусами (диаметр

более 0,5 см).

- Неправильная (овоидная) форма.

- Размытый край, неясные очертания без чётких границ.

- Плоская поверхность.

- Широкие вариации окраски (различные оттенки чёрного, ры-

жего, розового цветов), неравномерная пигментация (центр

невуса одного цвета, края — другого).

Более 50% первичных меланом кожи развиваются на фоне пред-

шествующих пигментных невусов. Частота малигнизации невусов на-

ходится в прямой зависимости от их размеров. При невусе диметром

более 2 см риск озлокачествления составляет 5—20%. При наличии у

индивида более 20 невусов риск возникновения меланомы повыша-

ется в 3 раза.

Злокачественные опухоли кожи

В структуре онкологической заболеваемости ЗН кожи занимают

третье место. В последние годы в России отмечают неуклонный рост

заболеваемости раком кожи, в 2005 г. она составила более 30. смерт-

ность — 3.3 на 100 000 населения.

В зависимости от гистогенеза выделяют 2 группы ЗН кожи: эпите-

лиальные, к которым относят базалиому и плоскоклеточный рак, и

неэпителиальные — меланому.

БАЗАЛЬНО-КЛЕТОЧНЫЙ РАК КОЖИ

Базально-клеточный рак кожи (базалиома) — опухоль из базально-

го слоя эпителия кожи.

Базально-клеточный рак кожи занимает промежуточное положение

между доброкачественными и ЗН. Характерная особенность базали-

омы — местно-деструируюший рост при отсутствии лимфогенных и

гематогенных метастазов.

Клиническая картина

Базалиома преимущественно локализуется на открытых участках

кожных покровов — на лице, шее, волосистой части головы. Основные

формы базалиомы — узелковая (кистозная), узелково-язвенная. плос-

кая (склерозирующая), поверхностная. Приблизительно в 10% случаев

наблюдают пигментную базалиому. которую визуально трудно отли-

чить от меланомы.

• Узелковая базалиома имеют вид экзофитного округлого образова-

ния розового цвета с легко кровоточащей поверхностью 0,5-3 см в

диаметре.

Опухоли визуальной локализации • 201

• Плоская базалиома представлена слегка возвышающимся бляшко-

видным образованием телесного цвета с приподнятыми валикооб-

разными краями, с перламутровым блеском.

• Поверхностные базалиомы имеют вид розового пятна с приподня-

тыми краями и блестящей поверхностью, локализуются чаще на

туловище, нередко бывают множественными. В отличие от других

форм течение поверхностных базалиом значительно более доброка-

чественное: местно-деструктивный рост не характерен, они могут

существовать десятилетиями, лишь медленно увеличиваясь по пло-

щади.

Диагностика

Диагностика обычно базируется на цитологическом исследова-

нии соскоба или (при узелковых базалиомах) пунктата опухоли.

Достоверность метода при правильном заборе материала приближает-

ся к 100%. Для получения материала кровянистые корки или роговые

массы необходимо предварительно удалить путём наложения мазевой

повязки на 1-2 сут.

Лечение

При опухолях небольших размеров проводят фотодинамическую

терапию, хирургическое удаление с захватом 0,5—1 см прилегающей к

опухоли неизменённой кожи. При местно-деструируюшем росте не-

обходимо выполнение пластических операций, иногда в сочетании с

лучевой терапией. Все больные подлежат тщательному обследованию

для исключения синхронных ЗН внутренних органов.

Прогноз

Прогноз при адекватном лечении базалиомы благоприятный. До

90% больных удаётся излечить (при локализованных формах — поч-

ти 100%). Прогноз менее благоприятный при обширных базалиомах

с поражением костей черепа. В этих случаях возможно прорастание

в полость черепа. После обширных резекций остаются дефекты, ко-

торые укрывают кожно-мышечными лоскутами. Нередко возникают

рецидивы.

ПЛОСКОКЛЕТОЧНЫЙ РАК КОЖИ

Плоскоклеточный рак. в отличие от базалиомы, — истинно злока-

чественная опухоль, возникающая из базатьных клеток эпидермиса.

Обычно развивается в пожилом возрасте.

МКБ-10. С44.0 Злокачественное новообразование кожи губы (ис-

ключая красную кайму); С44.2 Злокачественное новообразование кожи

уха и наружного слухового прохода; С44.3 Злокачественное новооб-

202 • Глава 9

разование кожи неуточнённых частей лица; С44.4 Злокачественное

новообразование кожи волосистой части головы и шеи; С44.5

Злокачественное новообразование кожи туловища, включая аналь-

ный отдел и перианальную область; С44.6 Злокачественное новооб-

разование кожи верхней конечности, включая плечевой пояс; С44.7

Злокачественное новообразование кожи нижней конечности, включая

область тазобедренного сустава; С44.8 Злокачественное новообразова-

ние с поражением кожи, выходящее за пределы одной из описанных

локализаций; С.44.9 Злокачественное новообразование с поражением

кожи.

Клиническая картина

Опухоль часто появляется на фоне рубцов после ожогов, ранений,

но может возникать и на неизменённой коже. Первичный очаг имеет

вид экзофитного образования округлой формы с гладкой поверхнос-

тью или папилломатозного разрастания в виде цветной капусты. Рак,

возникший на фоне рубцов, имеет вид язвы с утолщёнными, подры-

тыми краями, с наличием сукровичного или гнойного отделяемого с

характерным запахом.

Диагностика плоскоклеточного рака основывается на результа-

тах цитологического исследования соскоба. В сомнительных случаях

проводят инцизионную биопсию. Необходимо исключить системную

красную волчанку, туберкулёз кожи, сифилис, лимфомы и доброка-

чественные опухоли.

Классификация

TNM-классификация

• Первичная опухоль (Т): • ТХ — недостаточно данных для оцен-

ки первичного очага; • ТО — признаков первичной опухоли нет;

• T

— рак in situ: • Tl — наибольший размер опухоли до 2 см;

• Т2 — наибольший размер опухоли 2-5 см; • ТЗ — наибольший

размер опухоли более 5 см; • Т4 — опухоль любых размеров, про-

растающая глубокие анатомические структуры (хрящи, кости, мыш-

цы).

• Регионарные лимфатические узлы (N): • NX — недостаточно данных

для оценки регионарных лимфатических узлов; "NO — метастазов

нет; • N1 — метастазы в регионарных лимфатических узлах.

• Отдалённые метастазы (М): • MX — недостаточно данных для оцен-

ки отдалённого метастазирования; • МО — отдалённых метастазов

нет; "Ml — наличие отдалённых метастазов.

Стадии рака кожи: 0 стадия — TisNOMO; I стадия — T1N0M0,

II стадия — T2-3N0M0; III стадия— T4N0M0, Т(любое)1ЧПМ0;

IV стадия — Т(любое)ТЧ(любое)М1.

Опухоли визуальной локализации • 203

Лечение

При раннем раке кожи небольших размеров показана близкофо-

кусная рентгенотерапия, крио- или лазерная деструкция опухоли.

В крупных онкологических центрах с успехом применяют фотодина-

мическую терапию или мазевые аппликации (с демеколцином 0,5%,

с проспидия хлоридом 30% или 50%). Профилактическая лимфодис-

секция не показана. При распространённости ТЗ показана сочетан-

ная лучевая терапия или широкое хирургическое иссечение опухоли,

иногда в комбинации с облучением. При поражении лимфатических

узлов производят регионарную лимфодиссекцию, которую в случаях

сомнения в радикальности операции или при рецидивах дополняют

лучевой терапией.

Прогноз

После полной ремиссии при I —II стадиях рака кожи 85—90% боль-

ных живут более 5 лет без рецидива. После комбинированного ле-

чения больных раком III—IV стадией этот показатель в среднем не

превышает 60%.

МЕЛАНОМА

Меланома кожи — чрезвычайно злокачественная опухоль, развива-

ющаяся из меланоцитов (пигментных клеток, продуцирующих специ-

фический белок — меланин).

Для меланомы характерно скопление меланина в клетках опухоли,

однако иногда наблюдают и беспигментные меланомы.

МКБ-10: С43.0 Злокачественная меланома губы без уточнения; С43.1

Злокачественная меланома век. включая спайку; С44.2 Злокачественная

меланома уха и наружного слухового прохода; С43.3 Злокачественная

меланома неуточнённых частей лица; С43.4 Злокачественная мелано-

ма волосистой части головы и шеи; С43.5 Злокачественная мелано-

ма туловища, включая анальный край и перианальную область; С43.6

Злокачественная меланома верхней конечности, включая область пле-

чевого пояса; С43.7 Злокачественная меланома нижней конечности,

включая область тазобедренного сустава; С43.8 Злокачественная ме-

ланома кожи, выходящая за пределы одной из описанных локали-

заций; С43.9 Злокачественная меланома кожи без уточнения; С51.0

Злокачественная меланома вульвы; С60.0 Злокачественная меланома

полового члена; С63.2 Злокачественная меланома мошонки.

Эпидемиология

На меланому приходится приблизительно 10% всех ЗН кожи.

Наиболее часто её наблюдают у белого населения солнечных стран —

в Австралии, Италии, Болгарии, США. В России в 1995 г. заболева-

204 • Глава 9

емость меланомой составила 3,3, а в 2005 г. — 5,1 случая на 100 000

населения. Стандартизованный показатель смертности превыша-

ет 1,4. Наиболее высок он в Хабаровском крае. Нижегородской и

Ульяновской областях. Умерли от меланомы кожи в 2005 г. 3023 боль-

ных, что составило более 1% в общей структуре смертности от ЗН.

Летальность в течение 1 года после подтверждения диагноза понемно-

гу снижается, но всё ещё достигает 14,1% (2005 г.). У каждого десятого

больного меланому выявляют в IV стадии, несмотря на визуальную

доступность опухоли!

Обычно опухоль возникает в возрасте 30—50 лет, у женщин чаше,

как правило, на открытых частях тела, особенно голенях. В пожилом

возрасте частота меланомы среди мужчин и женщин одинакова.

Этиология

Все известные этиологические факторы меланомы кожи можно

разделить на экзогенные и эндогенные.

• Экзогенные факторы.

— Одним из наиболее важных экзогенных этиологических факто-

ров меланомы считают воздействие УФ-излучения (в частности.

УФ-спектра солнечных лучей). В то время как для развития ба-

зально-клеточного и плоскоклеточного рака кожи важное зна-

чение имеет хроническое повреждение кожи УФ-излучением,

риск развития меланомы в наибольшей степени повышается при

периодическом (возможно, даже однократном) интенсивном воз-

действии солнечных лучей. Это положение подтверждается тем,

что меланома кожи чаще возникает на защищенных одеждой

участках тела. Установлено, что меланомой кожи чаше заболева-

ют люди, большую часть времени находящиеся в помещении, но

периодически подвергающиеся интенсивному УФ-воздействию

(отдых на открытом воздухе под солнцем). Предполагают, что

увеличение заболеваемости меланомой в определённой степени

связано с разрушением озонового слоя, находящегося в страто-

сфере и задерживающего большую часть УФ-лучей.

— Важный и весьма частый этиологический фактор меланомы

кожи — травма пигментных невусов (ушибы, ссадины и порезы).

— Существуют сообщения о возможной этиологической роли лучей

флуоресцентных осветительных приборов, химических канцеро-

генов, в частности красителей волос, а также ионизирующей ра-

диации и сильных электромагнитных полей.

• Эндогенные факторы.

— На частоту возникновения меланомы кожи влияют этнические

факторы. Опухоль более распространена среди людей со светлой

кожей, у представителей негроидной расы она возникает реже.

Опухоли визуальной локализации • 205

Наиболее часто меланома возникает у лиц с малым количеством

пигмента в тканях (т.е. со светлыми кожей, волосами, глазами),

что сочетается с повышенной чувствительностью к УФ-лучам.

С учётом цвета кожи и волос, риск развития меланомы повыша-

ется в 1,6 раза у блондинов, в 2 раза — у людей со светлой кожей

и в 3 раза — у рыжеволосых.

- Существует наследственная предрасположенность к развитию

меланом. В частности, риск развития опухоли повышен в семь-

ях, члены которых страдают так называемым синдромом атипич-

ного (диспластического) родимого пятна (AMS — Atypical Mole

Syndrome). Заболевание характеризуется появлением на коже в

течение жизни более 50 атипичных родинок (диспластических

невусов), которые отличаются от обычных приобретённых не-

вусов тем, что имеют некоторые характеристики меланомы.

Атипичные невусы часто подвергаются злокачественной транс-

формации. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантно-

му типу. Наследственная меланома, в отличие от спорадической,

обычно развивается в более молодом возрасте.

— В последние годы всё большее значение в возникновении меланом

кожи придают иммунным факторам организма. Иммунодепрессия

и иммунодефицитные состояния организма повышают риск за-

болевания. Кроме того, определённое значение имеют эндокрин-

ные факторы. В частности, установлено, что беременность может

оказывать стимулирующее действие на малигнизацию пигмент-

ных невусов.

Клиническая картина

Выделяют 3 основных типа опухоли: меланому с поверхностным

распространением, узловую меланому и лентиго-меланому.

• Поверхностно-распространяющаяся меланома — самая частая фор-

ма (70—75% случаев). Обычно развивается из невусов, характеризу-

ется длительным нарастанием изменений на протяжении несколь-

ких лет с последующей быстрой трансформацией за 1— 2 мес. Чаще

поражает людей средних лет и располагается у мужчин на спине,

у женщин — на голенях. Опухоль имеет небольшие размеры, не-

правильную форму с неровными краями. Окраска её варьирует, но

чаше наблюдают коричневые и тёмно-коричневые меланомы с не-

значительными синеватыми (пегими) вкраплениями. Возможен как

вертикальный, так и горизонтальный рост опухоли. Этот вид мела-

номы имеет тенденцию к изъязвлению и кровотечению. Прогноз,

как правило, благоприятный.

• Узловую (нодулярную) меланому наблюдают в 15—30% случаев. Это

более агрессивная форма. Развивается на объективно неповреждён-

206 • Глава 9

Рис. 9-1. Невоклеточная меланома кожи, пигментная, неизъязвленная:

В центре лоскута — бляшковидное образование диаметром 0.8 см.

ной коже без видимых причин, чаше в пожилом возрасте. Обычно

имеет вид тёмно-синего узелка или папулы, но может быть купо-

лообразной или полиповидной. Эти меланомы растут быстро (рост

вертикальный), поражая подлежащие слои. Приблизительно 5%

узловых меланом не имеют пигмента. Прогноз крайне неблагопри-

ятный.

• Лентиго-меланому (меланотические веснушки, злокачественное лен-

тиго) выявляют в 4^10% случаев. Опухоль обычно развивается на

7-м десятилетии жизни. На коже появляются узелки в виде пятен

тёмно-синего, тёмно-коричневого или светло-коричневого цвета.

Рис. 9-2. Узловая пигментная, эпителиоклеточная меланома с изъязвле-

нием.

Опухоли визуальной локализации • 207

диаметром 1,5—3 мм. Чаще поражаются лицо, шея и другие откры-

тые участки тела (может локатизоваться на тыле кистей и стоп). Эти

меланомы могут развиваться из доброкачественных меланотических

веснушек Хатчинсона. Опухоль растёт радиально в верхних слоях

дермы очень медленно (20 лет и более до начала инвазии в глубже-

лежашие слои кожи). Прогноз благоприятный. Также выделяют ак-

ролентиго-меланому (периферическую лентиго-меланому). которая

чаше возникает у лиц негроидной расы и европейцев из южных

стран. Опухоль локализуется на ладонях, подошвах, в ногтевом ложе

и на слизистых оболочках, имеет неровные края, чёрную окраску

(но может быть и беспигментной). Растёт медленно в радиальном

направлении в верхних слоях кожи. Возможен вертикатьный рост.

Прогноз зависит от глубины инфильтрирующего роста опухоли.

Меланомы слизистых оболочек отличаются высокой агрессивнос-

тью и тенденцией к раннему мстастазированию. Прогностически

они гораздо хуже меланом кожи кисти и стопы.

Необходимо учитывать некоторые особенности клинической кар-

тины при различных локализациях меланом кожи.

• Подногтевые меланомы могут протекать под маской паронихий,

гнойных заболеваний пальцев, появляющихся на фоне пигмента-

ции проксимальной складки ногтя (симптом Хатчинсона).

• Меланомы слизистых оболочек могут быть различного цвета или

неокрашенными. Локализуются в конъюнктиве, носовой полости,

влагалище, ротовой полости, слизистой оболочке прямой кишки.

• Гигантские невусы волосистой части головы очень редко подверга-

ются озлокачествлению.

Рис. 9-3. Лентиго-меланома с очагами резорбции.

208 • Глава 9

Наиболее частые субъективные симптомы меланомы — чувство

зуда или жжения в области первичной опухоли, её мокнутие или кро-

воточивость, рост очага поражения, как по плоскости, так и над окру-

жающими тканями. Развитие меланомы из невуса обычно протекает

следующим образом: родимое пятно после предшествующей травмы

или без видимых причин начинает увеличиваться, изменять окраску и

превращается в экзофитную опухоль.

Меланомы кожи имеют разные величину, форму, поверхность, кон-

систенцию и окраску.

• Величина опухоли может быть небольшой. В ранних стадиях диа-

метр опухоли обычно не превышает 1—2 см, в поздних стадиях воз-

можно образование крупных опухолевых узлов.

• Меланома может выглядеть как плоское пигментное пятно, образо-

вывать лёгкое выпячивание, приобретать вид папилломатозных раз-

растаний, иметь грибовидную форму, располагаться на ножке, на

широком основании и т.д. Возможны опухоли круглой, овальной,

полигональной или любой неправильной формы. Чаще обнаружи-

вают одиночную опухоль. Иногда вблизи неё образуются дополни-

тельные очаги, которые или сливаются с первичным образовани-

ем (мультицентричная форма), или располагаются попеременно с

участками здоровой на вид кожи.

• Поверхность меланомы бывает гладкой, блестящей, даже зеркальной.

Позже возникают неровности, мелкие изъязвления, кровоточивость

при малейшей травме. По мере роста опухоли нередко наблюдают

инфильтрацию подлежащих тканей и распад опухолевого узла с об-

разованием поверхности, напоминающей цветную капусту. Иногда

опухоль покрыта истончённой кожей без признаков изъязвления.

В редких случаях заболевание начинается в виде ограниченной

красноты, вскоре превращающейся в незаживающую язву, запол-

ненную опухолевыми разрастаниями.

• Консистенция пигментной злокачественной опухоли различная —

мягкая, плотная или жёсткая. Нередко одна и та же опухоль пред-

ставлена участками разной консистенции.

• В зависимости от количества меланина злокачественные пигмент-

ные опухоли приобретают ту или иную окраску. Они могут быть

коричневыми, багровыми, сине-чёрными или аспидно-чёрными

(как чёрная тушь). Нередко встречаются беспигментные меланомы.

Пигментация новообразования может быть равномерной или не-

равномерной, при этом опухоль кажется более пигментированной

в центре, чем по краям, имеет типичный чёрный ободок вокруг ос-

нования или, наконец, характеризуется пёстрой окраской в случаях,

когда пигмент в виде мелких пятнышек неравномерно рассеян по

её поверхности.

Опухоли визуальной локализации • 209

• Развиваясь на фоне пигментного пятна, меланома может локали-

зоваться в его центре или исходить из периферических участков,

образуя эксцентрично растушую, асимметрично расположенную

опухоль. В период малигнизации доброкачественных невусов и на

протяжении развития уже возникшей злокачественной меланомы

нередко отмечается изменение её окраски. Это один из тревожных

признаков, указывающих на неблагоприятное течение процесса.

Изменение окраски может проявляться в виде потемнения или, на-

оборот, просветления тона пигментного образования. Кроме того,

из первично пигментированных меланом могут в дальнейшем воз-

никнуть беспигментные рецидивы опухоли и метастазы, которые

иногда в поздней стадии развития приобретают тёмный цвет. С дру-

гой стороны, при некоторых беспигментных опухолях могут возни-

кать вторичные опухолевые образования (рецидивы и метастазы),

содержащие пигмент. Для обоих случаев типична высокая злока-

чественность процесса. Наиболее частыми первыми (но не самыми

ранними) симптомами малигнизации невусов являются его рост

по плоскости и над окружающей кожей, а также кровоточивость с

поверхности невуса. Самыми ранними и прогностически неблаго-

приятными признаками малигнизации принято считать рост невуса

по плоскости, появление асимметрии его краев, шелушение повер-

хности невуса, изменение его окраски и появление чувства зуда,

жжения в области невуса.

В широкой практике полезно помнить так называемое «правило

злокачественности ABCD», суммирующее наиболее типичные при-

знаки меланомы.

• A (Asymmetry) — асимметрия: одна сторона не выглядит похожей на

другую.

• В (Border irregularity) — неровный край.

• С (Color) — цвет: чёрный или намного темнее, чем у больных с дру-

гими пигментными образованиями, часто с включением участков

красного, белого или синего цвета.

• D (Diameter) — диаметр: более 6 мм.

• Некоторые авторы добавляют признак Е (Elevation) — поднятие опу-

холи над окружающей кожей.

Для лучшего запоминания признаков меланомы полезно иметь в

виду также правило «ФИГАРО»: Форма — выпуклая; Изменения —

размеров, ускоренный рост; Границы — неправильные, края изрезан-

ные; Асимметрия — одна половина образования не похожа на другую;

Размер — диаметр более 6 мм (поперечник карандаша); Окраска —

неравномерная, беспорядочные чёрные, серые, розовые пятна.

Наибольшей диагностической ценностью обладают следующие

симптомы меланомы.