Чиссов В.И., Дарьялова С.Л. Онкология

Подождите немного. Документ загружается.

онкология

Под редакцией

акад. РАМН В.И. Чиссова,

проф. С.Л. Дарьяловой

Учебник с компакт-диском

Рекомендовано УМО по медицинскому

и фармацевтическому образованию

вузов России в качестве учебника

для студентов медицинских вузов

• "-

Москва

Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа>

2OO7

УДК 616-006(075.8)

ББК 55.6я73

058

Рекомендовано Учебно-методическим объединением Министерства образования

Российской Федерации в качестве учебника для студентов медицинских вузов.

Рецензенты:

Моисеенко Владимир Михайлович, докт. мед. наук, проф., зав. кафедрой

онкологии с курсом клинической радиологии Санкт-Петербургской ме-

дицинской академии последипломного образования

Топузов Эскендер Гафурович, докт. мед. наук, проф., зав. кафедрой хирур-

гических болезней № 1 с курсом детской хирургии Санкт-Петербургско-

го государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова

058 Онкология : учебник с компакт-диском / под ред. В.И. Чиссова, С.Л. Да-

рьяловой. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2007. - 560 с.

ISBN 978-5-9704-0454-6

В учебнике представлена современная информация об этиологии, патоге-

незе, клинической картине, диагностике, лечении, профилактике и прогнозе

онкологических заболеваний. В самостоятельных разделах приводятся сведе-

ния по общим вопросам онкологии, а также по особенностям онкологичес-

ких заболеваний у детей. Учебник включает приложение на компакт-диске,

содержащее тестовый экзамен, дополнительные иллюстрации и разнообраз-

ные справочные материалы.

Учебник подготовлен в соответствии с действующей программой по онко-

логии и предназначен для студентов медицинских вузов.

УДК 616-006(075.8)

ББК 55.6я73

Права на данное издание принадлежат издательской группе «ГЭОТАР-Медиа». Вос-

произведение и распространение в каком бы то ни было виде части или целого издания

не может быть осуществлено без письменного разрешения правообладателя.

ISBN 978-5-9704-0454-6 © Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», 2007

СОДЕРЖАНИЕ

От авторов 5

Участники издания 7

Список сокращений 11

Часть I. Общие вопросы онкологии 13

Глава 1. История онкологии. Терминологические проблемы 15

Глава 2. Эпидемиология онкологических заболеваний 34

Глава 3. Канцерогенез 47

Глава 4. Диагностика онкологических заболеваний 58

Глава 5. Лечение онкологических заболеваний 98

Глава 6. Организация онкологической службы в России 144

Глава 7. Этика в онкологии 158

Глава 8. Информационные технологии в онкологии 178

Часть II. Частная патология 191

Глава 9. Опухоли визуальной локализации 193

9.1. Опухоли кожи 193

9.2. Рак губы 215

9.3. Рак языка 220

9.4. Рак органов полости рта 226

9.5. Рак гортани 230

9.6. Рак молочной железы 242

Глава 10. Опухоли опорно-двигательного аппарата 269

10.1. Опухоли костей 269

10.2. Саркомы мягких тканей 282

Глава 11. Опухоли эндокринных органов 293

Глава 12. Опухоли органов грудной полости 307

12.1. Рак лёгкого 307

12.2. Рак пищевода 334

Глава 13. Опухоли органов брюшной полости 355

13.1. Рак желудка 355

13.2. Колоректальный рак 372

13.3. Опухоли печени 391

13.4. Злокачественные опухоли органов

билиопанкреатодуоденальной зоны 399

Глава 14. Опухоли органов мочевыделительной системы 410

14.1. Рак предстательной железы 410

14.2. Рак почки 427

14.3. Рак мочевого пузыря 436

Глава 15. Опухоли женских половых органов 448

15.1. Рак шейки матки 448

15.2. Рак тела матки 457

Содержание

15.3. Злокачественные опухоли яичников , 470

15.4. Трофобластическая болезнь 481

Глава 16. Гемобластозы 489

16.1. Лейкозы 489

16.2. Нелейкемические гемобластозы 508

Глава 17. Опухоли центрачьной нервной системы 515

Глава 18. Злокачественные опухоли у детей 526

Глава 19. Первично-множественные опухоли.

Метастазы без выя&тенного первичного очага 543

Предметный указатель 555

Содержание компакт-диска

— Тестовый экзамен

— Атлас цветных иллюстраций

— Международная классификация болезней X пересмотра

— Словарь сокращений и трудностей при переводе онкологических

и смежных терминов

— Исторические даты в развитии онкологической службы

— Лабораторные и инструментальные показатели

— Справочник лекарственных средств

— АТХ-классификация

— TNM-классификация

— Система СИ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

Аг — антиген

AT — антитела

БЦЖ — вакцина Кальметта и Герена

ВИЧ — вирус иммунодефицита человека

ВОЗ — Всемирная организация здравоохранения

ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖКТ — желудочно-кишечный тракт

ЗН — злокачественное новообразование

КТ — компьютерная томография

ЛПУ — лечебно-профилактическое учреждение

МКБ — Международная классификация болезней

МРТ — магнитно-резонансная томография

НПВС — нестероидное противовоспалительное средство

ПСА — простатоспецифический антиген

РНК — рибонуклеиновая кислота

РЭА — раково-эмбриональный антиген

СОЭ — скорость оседания эритроцитов

УЗИ — ультразвуковое исследование

УФ — ультрафиолетовый

ФЭГДС — фиброгастродуоденоскопия

ЦНС — центральная нервная система

ХГЧ — субъединица хорионического гонадотропина

Часть I

ОБЩИЕ ВОПРОСЫ

ОНКОЛОГИИ

28 • Глава 1

КЛАССИФИКАЦИИ И ФОРМУЛИРОВКА

ДИАГНОЗА В ОНКОЛОГИИ

Появление и прогрессирование опухоли в организме сопровожда-

ется рядом характерных расстройств и носит черты болезни. Поэтому

правильнее говорить о классификации онкологических заболеваний.

Тем не менее опухоль обладает автономностью и индивидуальными

особенностями, включая гистогенез, биологическую активность и

клинические проявления. Наиболее известна классификация опухо-

лей по органам, в которых они развиваются, в связи с тем, что они

обладают характерными признаками и клинической симптоматикой.

Гистогенетическая классификация учитывает ткань или структуру

органа, из которой развилась опухоль.

Исходя из гистологического происхождения, выделяют следующие

группы новообразований:

• из эпителия;

• из клеток соединительной ткани;

• из клеток гемопоэтической и иммунной системы;

• из клеток нервной системы;

• множественного гистогенетического происхождения.

С точки зрения прогноза все опухоли делят на 2 большие груп-

пы — доброкачественные и злокачественные (табл. 1-1).

Таблица 1-1. Биологическая классификация новообразований

Доброкачественные

Имеют капсулу

Экспансивный рост

Высокодифференцированная струк-

тура

Мало митозов

Медленный рост

Не метастазируют

Злокачественные

Капсула отсутствует

Инфильтрирующий рост

Недифференцированные, анаплазиро-

ванные структуры

Много митозов

Быстрый рост

Метастазируют

Несмотря на важность этой упрощённой классификации, необхо-

димо помнить, что клиническое течение и биологические характерис-

тики нельзя считать абсолютными критериями прогноза. Некоторые

опухоли можно излечить, несмотря на наличие метастазов. С другой

стороны, доброкачественные опухоли могут приводить к летальному

исходу. Некоторые опухоли нельзя однозначно отнести ни к добро-

качественным, ни к злокачественным, поскольку они обладают при-

знаками обоих типов (например, базалиома, десмоид гистологически

История онкологии. Терминологические проблемы • 29

близки к доброкачественным поражениям, но способны к инфиль-

трирующему росту, не имеют капсулы и склонны к рецидивам после

удаления). С другой стороны, отдалённые метастазы при некоторых

новообразованиях растут очень медленно — десятилетиями (карци-

ноиды).

В последние годы активно разрабатывают классификации, учиты-

вающие генетические и молекулярно-биологические характеристики

опухолей (см. главу 4 «Диагностика онкологических заболеваний»).

Опухолеподобные заболевания

От истинных опухолей следует отличать опухолевидные пораже-

ния. К ним относят пороки развития, дисгормональные гиперплазии

и очаги избыточной регенерации. Наиболее часто к новообразовани-

ям ошибочно относят кисты — патологические полости в органах и

тканях, имеющие стенку и наполненные различным содержимым. От

кист нужно отличать кистомы — серозные или муцинозные опухоли

с неуклонным ростом, которые нередко достигают больших размеров.

Некоторые из них растут в виде плотных масс с множественными

кистозными включениями.

Дисгормональные расстройства могут привести к локальной гипер-

плазии в гормонально зависимых органах, например в молочной же-

лезе (мастопатия не является опухолью).

К опухолеподобным заболеваниям относят также некоторые фор-

мы гиперрегенераторных полипов и кондилом. Полипы — доброка-

чественные образования, выступающие в просвет полого органа над

поверхностью слизистой оболочки на ножке или широком основании

(указанные образования называют полипами независимо от их мик-

роскопического строения). Кондиломы — множественные бородавча-

тые разрастания воспалительного происхождения на коже наружных

половых органов.

Хористома (гетеротопия) — микроскопически нормальные клетки

или ткани, расположенные в органе или области органа, в которых в

норме они отсутствуют (например, в стенке толстой кишки или же-

лудка могут присутствовать участки ткани поджелудочной железы;

клетки надпочечника иногда выявляют в лёгких, почках, яичниках и

др.). Хористомы, как правило, клинического значения не имеют, но

иногда их ошибочно принимают за новообразования.

Гамартома — опухолевидное локальное разрастание тканей, харак-

терных для данного органа. Гамартомы занимают промежуточное по-

ложение между пороками развития и опухолями, граница между кото-

рыми нечёткая и интерпретируется по-разному. Одни исследователи

расценивают гемангиомы, лимфангиомы, рабдомиомы сердца, адено-

мы печени как гамартомы, другие — как доброкачественные опухоли.

30 • Глава 1

Классификация новообразований у детей

При классификации онкологических поражений у детей не всегда

можно применять принятый в онкологии взрослых гистогенетичес-

кий принцип, так как дизонтогенетические опухоли могут состоять из

элементов разных зародышевых листков. В зависимости от происхож-

дения, новообразования у детей делят на три типа: опухоли, аналогич-

ные таковым у взрослых, дизонтогенетические опухоли и опухоли из

камбиальных эмбриональных тканей.

Общие принципы классификации

Большинство классификаций в онкологии — результат между-

народного сотрудничества различных онкологических учреждений.

Статистическая классификация построена по иерархическому при-

нципу и состоит из взаимоисключающих рубрик, охватывающих все

заболевания. Она предназначена для изучения частоты и особеннос-

тей течения каждой опухоли. Обычно предусмотрены рубрики, позво-

ляющие учитывать неклассифицируемую патологию. Номенклатурная

классификация организована по системному принципу и предус-

матривает отдельное название для каждого известного заболевания.

Международная классификация болезней (МКБ) — система рубрик с

конкретными нозологическими единицами. Она не позволяет вклю-

чать детализированные данные по каждой специальности. МКБ осно-

вывается на трёхзначном коде для каждого заболевания. Онкология

занимает 2 раздела — С (злокачественные опухоли) и D (рак in situ и

доброкачественные опухоли).

С 1900 г. проведено 10 пересмотров МКБ. В 1989 г. на 43-й

Всемирной ассамблее здравоохранения в Женеве принят последний.

10-й пересмотр МКБ. Разработана стабильная и гибкая классифика-

ция, позволяющая сравнивать показатели по учреждениям без ограни-

чения определённой страной. МКБ-10 в России принята с 1993 г.

В дополнение к описанному варианту МКБ по разделу «онколо-

гия» в 1990 г. было опубликовано 2-е издание Международной клас-

сификации онкологических болезней (МКБ-О), предназначенное для

использования в базах данных, онкологических реестрах и в патоло-

гоанатомических отделениях больниц. Это двухосевая классификация

с системой кодирования по топографии опухоли и по её морфологии.

Она позволяет более подробно указывать локализацию первичного

очага. Морфологический код имеет 5 знаков: первые четыре обозна-

чают гистологический тип, пятый — биологические свойства опухоли

[/0 — доброкачественная опухоль; /1 — неясно, доброкачественная

или злокачественная опухоль; /2 неинвазивный рак (in situ, внутри-

История онкологии. Терминологические проблемы • 31

эпителиальный, неинфильтративный); /3 — ЗН, первичный очаг;

/6 — ЗН, метастаз; /9 — ЗН. неясно, первичный или метастатический

очаг]. Например, плоскоклеточный умеренно дифференцированный

рак имеет код М—8070/32. Обычно при формулировании диагноза

этот код не указывают, но он необходим в научных исследованиях и

при подготовке международных публикаций.

Классификации по распространённости

опухоли

Распространённость опухоли многие годы определяли по отечес-

твенной классификации. Стадию обозначали римской цифрой (I—

IV), отражавшей размеры и распространённость в пределах органа.

Буквами русского алфавита «а» и «б» указывали соответственно от-

сутствие или наличие регионарных метастазов. В середине прошлого

века утверждена отечественная, а в последующем — международная

классификация TNM. С 1 января 2003 г. Международный противо-

раковый союз рекомендовал использовать 6-ю версию классифика-

ции TNM. Классификация ЗН по системе TNM — наиболее точный

и обязательный способ кодирования распространённости для фор-

мирования онкологического диагноза. Руководство по определению

стадии ЗН 2002 г. одобрено всеми национальными комитетами TNM.

Использование унифицированной классификации всеми онколо-

гическими учреждениями — необходимое условие для адекватного

сравнения клинических материалов и оценки результатов лечения.

При всех статистических разработках нужно учитывать различия по

распространённости, указанной в классификациях в разные годы. В

научных работах принято указывать год и версию классификации по

распространённости.

В 6-й версии классификации введён индекс «X», который применя-

ют в случаях, когда размер первичного очага, поражение регионарных

лимфатических узлов и наличие отдалённых метастазов определить

по тем или иным причинам невозможно; кроме того, изменена гра-

дация поражения лимфатических узлов при некоторых локализациях

ЗН. Для рака некоторых локализаций категория Т имеет 2 подраз-

дела: а — без поражения жизненно важных органов, что определяет

резектабельность опухоли; b — прорастание опухоли в жизненно важ-

ные органы и ткани (крупные сосуды и паренхиматозные органы).

Мультифокальные формы рака обозначают знаком «т». Для обозна-

чения поражения лимфатических узлов применяют индекс N. Если в

предыдущих версиях градация зависела только от уровня (зоны) пора-

жения лимфатических узлов, то сейчас для ряда локализаций учиты-