29. ОСТЕОГЁННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ЧЕЛЮСТЕЙ
Клиническое течение хондросаркомы зависит от степени ее дифференцировки. Чем вы-
ше степень дифференцировки хондросаркомы, тем менее выражена агрессивность клиниче-
ской симптоматики. Для этой опухоли характерны боли в челюсти, в интактных зубах, которые
усиливаются, особенно, в ночное время. Рано появляется подвижность зубов. Клиническая
симптоматика практически идентична с другими видами сарком. Рентгенологически определя-
ется деструкция костной ткани с нечеткими границами (рис. 29.6.3). Структура участка пораже-
ния неоднородная (за счет наличия петрификатов из солей кальция). Выявляется периосталь-
ная реакция (см. описание рентгенограмм при остеосаркоме).
Окончательный диагноз устанавливается только после проведения патогистологичес-
кого исследования.
Лечение — резекция челюсти. Прогноз зависит от степени дифференцировки опухолевой
ткани (чем выше дифференцирована опухоль, тем опухолевый рост менее агрессивен).
29.7. ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ЧЕЛЮСТЕЙ
<g> Остеодисплазия
Остеодисплазия — это порок развития костной ткани, обусловленный остановкой, за-
медлением или извращением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального или пост-
натального развития. Является врожденным пороком развития костной ткани. Процесс остео-
генеза может быть нарушен на фиброзной, хрящевой или осте о и дн ой стадиях. Этим мож-
но объяснить многообразие морфологических и клинико-рентгенологических проявлений этих
костных заболеваний.
Остеодисплазия представляет собой нарушение формообразовательных процессов в
скелете и проявляется в виде отклонения от нормы развития костной или хрящевой, а может
быть той либо другой одновременно. Остеодисплазия может впервые быть выявлена как у де-
тей, так и у взрослых.
К остеодисплазиям относятся следующие болезни (пороки развития): фиброзная остео-
дисплазия; деформирующий остоз (болезнь Педжета); херувизм; болезнь Олбрайта; наруше-
ние остеогенеза костей черепа (челюстно-лицевой дизостоз-синдром Франческетти-
Цвалена, челюстно-черепной дизостоз-синдром Петерс-Хевельса, черепно-лицевой дизо-
стоз-синдром Крузона) и др.
Фиброзная остеодисплазия (синоним: болезнь Брайцева-Лихтенштейна). Впервые
была описана В.Р. Брайцевым в 1929 г. под названием «фиброзная остеодистрофия», а в
1937 году L. Lichtenstein выделил это заболевание в отдельную группу. Фиброзная остеодис-
плазия может впервые диагностироваться как у детей, так и у взрослых. Выявляется одина-
ково часто у лиц женского и мужского пола. По нашим данным, это заболевание встречается
примерно у 5 % больных с доброкачественными опухолями и опухолеподобными образова-
ниями челюстей.
Различают монооссальную и лолиоссальную форму заболевания. При монооссальной
фиброзной остеодисплазии поражаются только челюсти, а при полиоссальной — и еще и дру-
гие кости скелета (херувизм, болезнь Олбрайта).
Клиника. Фиброзная остеодисплазия имеет наиболее выраженный рост в детском и юно-
шеском возрасте. Заболевание длительное время протекает бессимптомно. Первыми сим-
птомами, которые манифестируют о наличии заболевания являются боли в зубах и вздутие
костей, которое вызывает деформацию лица. При пальпации вздутие кости безболезненное,
плотное, может быть бугристым. Окружающие мягкие ткани в патологический процесс не вовле-
каются. Открывание рта не затруднено {рис. 29.7.1). При нагноении очагов фиброзной остео-
дисплазии возникает отек и гиперемия слизистой оболочки альвеолярного отростка, увеличи-
ваются регионарные лимфатические узлы, т.е. появляется симптоматика обострения воспали-
тельного процесса в челюсти. Заболевание может стабилизироваться, в редких случаях пере-
ходит в опухолевой процесс.
На рентгенограмме чаще имеется несколько очагов деструкции (разрежения) костной
ткани округлой формы без четких границ, а иногда и трудно различимых (рис. 29.7.2). Излюб-
ленной локализации в челюсти нет. Может выявиться как на верхней, так и в нижней челюсти.
Чаще имеется многоочаговость поражения.
ПатомооФология. Макроскопически фиброзная остеодисплазия выглядит разнообразно.
Патологический очаг представлен бледно-желтой тканью с костными включениями. Измененная
ткань легко отделяется от здоровой кости. Границы очага трудноразличимы. Микроскопически
этот порок развития характеризуется разрастанием волокнисто-фиброзной ткани с наличием
734