Сидельников В.М. (ред.) Неотложные состояния в педиатрии

Подождите немного. Документ загружается.

12.4. ГИПОКАЛЬЦИЕМИЧЕСКИЙ КРИЗ

Гииокальциемический криз (с. hypocalciaemica) наиболее

часто развивается при выраженной гипокальциемии, возникаю-

щей при операциях на щитовидной железе. Реже причиной

гипокальциемии могут быть: идиопатический гнпопаратиреоз с

нечувствительностью к паратиреоидному гормону; поражение

околощитовидных желез метастатическим или инфильтративным

опухолевым процессом; дефицит кальциферола или ионов маг-

ния; введение больших доз кальцитонина, глюкагона, солей

фосфора; длительный прием фенобарбитала.

Гипокальииемический криз проявляется мышечными спазма-

ми, затрудненным дыханием, судорогами. На ЭКГ регистрирует-

ся удлинение интервала Q — Т. При спазме мышц гортани

может наступить асфиксия.

Неотложная помощь. Внутривенно струйно медленно вводят

2 мг/кг 10% раствора кальция глюконата или 1 мл/кг 10% раст-

вора кальция хлорида (при этом лучше его развести в 2 раза

5% раствором глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида

или раствором Рингера). Внутривенное введение растворов

должно производиться под контролем деятельности сердца

(ЭКГ, аускультация).

12.5. НАДПОЧЕЧНИКОВЫИ КРИЗ

Надпочечниковый (аддисонический, адреналовый,с.suprare-

nalis) криз развивается у больных с хронической недоста-

чочностью надпочечников. В основе патогенеза этого криза лежит

внезапно нарастающий дефицит минерало- и глюкокортикои-

дов.

Криз возникает внезапно и проявляется быстрым нарастани-

ем симптомов аддисоновой болезни. Резко ухудшается состояние

больного, возникают неукротимая рвота, понос, нарастают

адинамия и дегидратация. Исследования подтверждают сниже-

ние концентрации натрия и хлоридов, повышение содержания

калия в сыворотке крови. Нарастает уровень остаточного азота в

крови, часто отмечаются выраженная гипогликемия, лейкоцитоз,

увеличение СОЭ.

Диагностическое значение имеет снижение суточного выделе-

ния 17-кортикостероидов, 17-оксикортикостероидов и альдосте-

рона.

Несвоевременное оказание помощи больному может привести

к развитию комы со смертельным исходом.

Неотложная помощь:

— для борьбы с дегидратацией, нарушениями водно-электро-

литного баланса проводят инфузионную терапию водно-солевыми

растворами в сочетании с полиглюкином и реополиглюкино.м;

221

— внутривенно вводят до 100 мг гидрокортизона или 50 мг

преднизолона. В капельницу для инфузионной терапии добавля-

ют 100 мг Гидрокортизона или 50 мг преднизолона;

— внутримышечно вводят масляный раствор дезоксикорти-

костерона ацетата в дозе до 5 мг 2—-4 раза в сутки. Вызывает

задержку в организме ионов натрия и повышает выведение

калия; увеличивает гидрофильность тканей, ОЦК, повышает АД·,

— при сохраняющейся гипонатриемии и гипохлоремии, а

также при неукротимой рвоте внутривенно вводят 10% раствор

натрия хлорида (см. «Особенности водно-электролитного обмена

в детском возрасте»),

12.6. ТИРЕОТОКСИЧЕСКИЙ КРИЗ

Тиреотоксический криз — тяжелое, угрожающее жизни ослож-

нение, возникающее у больных диффузным токсическим зобом.

У детей встречается редко.

Этиология. Чаще всего тиреотоксический криз развивается

как осложнение после струмэктомии в послеоперационный

период, если операция проводится без достижения компенсации

заболевания. Криз может возникнуть при недиагностированном

токсическом зобе (или недостаточности его лечения) под

влиянием провоцирующих факторов (инфекции, гнойные воспа-

лительныезаболевания,интоксикации,психические и физические

травмы, внетиреоидные операции, недостаточное обезболивание,

резкая отмена тиреостатической терапии, реакция на некоторые

препараты и др.). Чаще развивается в летнее время.

Патогенез. Основными патогенетическими факторами тирео-

токсического криза, по мнению большинства исследователей,

являются значительное увеличениеуровнятиреоидных гормонов,

нарастание надпочечниковой недостаточности, резкое повышение

активности высших отделов центральной нервной системы,

гипоталамо-гипофизарной и симпатико-адреналовой систем.

Резкое повышение секреции тиреоидных гормонов ведет к

усилению окислительных процессов в организме, активации

катаболизма белков, жиров, гликогена; увеличивается про-

дукция глюкозы, нарушается водно-солевой обмен, что сопровож-

дается потерей воды, натрия хлорида, кальция, фосфора,

калия. Наряду с этим уменьшается накопление энергии (адено-

зинтрифосфата) в клетке. Для восполнения недостающей энер-

гии еще больше повышаются обменные процессы в организме,

функции органов и систем. Влияние любого стрессового воз-

действия на фоне гиперактивности высших отделов нервной,

гипоталамо-гипофизарной и симпатико-адреналовой систем,

выраженных расстройств метаболизма, относительной недоста-

точности надпочечников при диффузном токсическом зобе, на-

222

рушений функций органов и систем, особенно сердечно-сосу-

дистой, длительно находящихся в состоянии функционального

напряжения, может привести к развитию тиреотоксического криза.

Клиника. Тиреотоксический криз характеризуется резким ^

обострением всех симптомов диффузного токсического зоба,'

острым началом. После струмэктомии криз развивается в первые

1—2 дня, иногда в течение первых часов. Появляются тошнота,

неукротимая рвота, приводящие к обезвоживанию, профузное

потоотделение, психическое и двигательное возбуждение, бессон-

ница, чувство страха смерти, головная боль, боль в области

раны, ушах, зубах. Кожа гиперемирована (с цианотичным

оттенком), горячая, влажная, затем становится сухой. Тургор

тканей снижен. Видимые слизистые сухие, красные. Частое и

глубокое дыхание, до 40—60 в 1 мин. Температура тела повыша-

ется до 39—40 °С и выше. Тахикардия до 160—180 в 1 мин,

аритмия (экстрасистолия, мерцательная аритмия). Пульс сла-

бый, лабильный, пульсовое давление повышено, затем снижается.

Мышечная адинамия, нарушение акта глотания, поперхивание,

дизартрия. При преобладании явлений адинамии лицо больного

маскообразное, с выражением ужаса, резко гиперемировано.

Широко раскрытые глазные щели, редкое мигание, углы рта

опущены. При дальнейшем развитии криза возникают резкое

возбуждение (до психоза), галлюцинации, бред, сменяющиеся

заторможенностью и полной потерей сознания. Гипертермия

выше 41 °С, тахикардия до 200 уд в 1 мин, резкая гипотензия,

нарушение дыхания, адинамия. Рефлексы угасают. Диурез сни-

жается до анурии. Причиной летального исхода в основном

является острая сердечная, надпочечниковая или печеночная

недостаточность.

Для детей характерна более легкая форма тиреотоксического

криза: преобладают симптомы поражения нервной системы,

выраженное повышение температуры тела, диспепсические рас-

стройства, в то время как сердечно-сосудистые расстройства

выражены меньше.

Основное диагностическое значение имеют клинические

проявления, так как тиреотоксический криз требует незамедли-

тельной терапии. Из лабораторных исследований, проводимых

параллельно с терапией криза, наиболее информативными

являются уровень тиреоидных гормонов и концентрация связан-

ного белком йода, которые значительно возрастают при тиреоток-

сическом кризе. Вспомогательное значение имеют гипохолестери-

немия, лейкоцитоз, гиперглобулинемия с гипопротеинемией,

транзиторная глюкозурия, креатинурия, гипокалиемия, увеличе-

ние выделения уробилиногена.

Тиреотоксический криз дифференцируют с сердечно-сосуди-

стой недостаточностью у больных тиреотоксикозом, а также,

223

ввиду ряда сходных симптомов, с диабетической, уремической,

печеночной комами. Решающую роль в диагностике тиреоток-

сичеекого криза играют характерная клиническая картина и

специфические лабораторные показатели.

Лечение тиреотоксического криза должно проводиться не-

медленно и быть направленным на снижение уровня тиреоидных

гормонов крови, купирование надпочечниковой недостаточности,

ликвидацию сердечно-сосудистых и нервно-вегетативных рас-

стройств, дегидратации, гипоксии, гипертермии. С целью умень-

шения поступления тиреоидных гормонов в кровь внутривенно

вводят 1 % раствор Люголя, в котором калий заменен натри-

ем,— 100—250 капель в 300—800 мл 5 % раствора глюкозы или

5—10 мл 10 % раствора натрия йодида каждые 8 ч (В. Г. Бара-

нов, В. В. Потин,1977). Раствор Люголя вводят также через

зонд в желудок, в микроклизме или, при отсутствии рвоты,

перорально на молоке по 20—25 капель 3 раза в день. Наряду с

раствором Люголя назначают мерказолил в ударной дозе — до

60 мг/сутки, за час до введения йодистых препаратов, чтобы

избежать накопления йода в щитовидной железе. Препараты

можно растворить в 100—150 мл 5 % глюкозы и ввести через

зонд. Со 2—3-го дня мерказолил дают в дозе 10—20 мг 3 раза

в день в сочетании с раствором Люголя (по 20 капель).

Для купирования надпочечниковой недостаточности на-

значают внутривенно капельно глюкокортикоиды (2—5 мг/кг

массы по преднизолону) и ДОК.СА (0,5 мг/кг/сут) внутри-

мышечно. При улучшении состояния глюкокортикоиды вводят

внутримышечно, снижая дозу.

С целью уменьшения токсического действия тиреоидных

гормонов, устранения нервно-вегетативных нарушений исполь-

зуют β-адреноблокаторы (индерал —0,5 мг/кг массы), симпато-

литические средства (рауседил— 0,1 мл/год жизни, 0,1 % ра-

створ; резерпин — по 0,1 мг 4 раза в сутки).

Пс::>.5ано введение седативных и нейроплегических средств.

При выраженном психомоторном возбуждении применяют ами-

назин (1—2 мг/кг массы 2,5 % раствора внутримышечно или

внутривенно), дроперидол (0,5 мг/кг массы внутримышечно).

Одной из неотложных задач является борьба с расстрой-

ствами сердечно-сосудистой деятельности (сердечные гликозиды,

изоптин, папаверин, кокарбоксилаза, панангин, мочегонные

препараты и др.).

Для устранения обезвоживания осуществляют инфузионную

терапию внутривенным капельным введением 5 % раствора

глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида. Коррекцию

выраженных микроциркуляторных нарушений проводят введени-

ем растворов альбумина, желатиноля, реополиглюкина, плазмы.

Одновременно осущестапяют меры по восполнению потери

224

электролитов, нормализации кислотно-основного состояния. При

повторной рвоте внутривенно вводят 10 % раствор натрия

хлорида (10—20 мл). Для уменьшения гипертермии применяют

литические смеси, обкладывание тела пузырями со льдом

(голова, область сердца, паховая область, нижние конечности),

охлаждение с помощью вентиляторов (при невысокой темпера-

туре воздуха в помещении). Постоянно дают увлажненный

кислород.

При отеке мозга показаны внутривенное введение 40 % раст-

вора глюкозы, внутримышечное введение 25 % раствора магния

сульфата (0,2 мл/кг массы).

Применяют витамины группы В (тиамин, пиридоксин,

цианокобаламин), аскорбиновую кислоту, антигистаминные пре-

параты, антибиотики. Необходимо восполнять энергетические

затраты организма (кроме внутривенного введения плазмы,

плазмозаменителей) поступлением питательных растворов через

назальный зонд. При сохранении глотания дают легкоусвояемую

пищу (кисели, соки, сладкое питье и др.). Больному должен быть

обеспечен физический и психический покой, подготовлено все

необходимое для интубации, искусственной вентиляции легких,

дефибрилляции, проведения непрямого массажа сердца. Нужно

осуществлять контроль за состоянием жизненно важных органов

и системы.

Лечение тиреотоксического криза проводят до полного

устранения клинических и метаболических проявлений (не менее

7—10 дней). Если в течение 2 сут состояние не улучшается,

рекомендуются обменная гемотрансфузия, плазмаферез или

перитонеальный диализ. После выхода из комы продолжают

лечение мерказолилом, резерпином.

Прогноз при тиреотоксическом кризе определяется своевре-

менностью диагностики и лечения. Несмотря на комплексную

интенсивную терапию летальность при нем высокая (не менее

25 %).

12.7. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ КРИЗ

Под гемолизом (haemolysis, гемо + lysis — распад, раз-

рушение), или эритроцитолизом, понимают разрушение эритро-

цитов с выходом гемоглобина в окружающую эритроциты

среду.

В зависимости от места возникновения различают внутри-

аппаратный, внутриклеточный (intracellularis), внутрисосу-

дистый (intravascularis) и постгепатитный (posthepatitica)

гемолиз.

При внутриаппаратном гемолизе локализация поражения

находится в аппарате искусственного кровообращения во время

8 4-597 225

перфузии, при внутриклеточном — внутри клеток ретикулоэндо-

телиальной системы, главным образом в селезенке, при внутри-

сосудистом — в циркулирующей крови, при постгепатитном —

в циркулирующей крови в результате появления в крови ауто-

антител к эритроцитам (гемолизинов).

Гемолитические кризы возникают при гемолитических ане-

миях, в основе которых лежат повышенная способность эритро-

цитов к разрушению и уменьшение продолжительности их жизни.

Гемолитические анемии разделяются на наследственные и

приобретенные (табл. 30).

Клиника. Симптомы гемолитической анемии патогенетически

связаны с интенсивным разрушением эритроцитов, что наиболее

ярко выражено в период гемолитического криза. Криз, как

правило, возникает внезапно под воздействием перегревания,

переохлаждения, переутомления, травм, инфекционного проиесса

и других факторов.

Больные жалуются на общую слабость, головокружение, боль

в костях, мышцах, животе. Отмечаются повышение температуры,

Таблица 30. Гемолитические анемии, сопровождающиеся

гемолитическим кризом

Гемолитические ане-

мии

Патогенетические механизмы, лежащие

в основе гемолиза эритроцитов

Разновидность гемолиза и

особенности течения забо-

левании

Наследственные

Приобретенные

Нарушения в мембранах эритро-

цитов (болезнь Минковского —

Шоффара)

Дефицит некоторых фермен-

тов и эритроцитах: глюкозо-6-

фосфатдегидрогеназы,

чмруваткиназы, глутатиоирс-

дуктазы.

Гемоглобиноз (серповиднокле-

точная анемия, талассемия)

Воздействие антител, химиче-

ских соединений (свинцовая

интоксикация, отравление

кислотами, органическими ге-

молитическими ядами), физи-

ческих и механических фак-

торов. Разрушение эритроци-

тов малярийным плазмодием

Ьолезнь Маркиафавы — Мике-

ли (пароксизмальная ночная

гемоглобинурия) —• аутоим-

мунное заболевание, при ко-

тором гемолиз эритроцитов

связан с изменением структу-

ры их мембран

Внутриклеточный,

хроническое течение

Впутрисосудистый,

острое течение

Внутриклеточный,

хроническое течение

226

одышка, тахикардия. При разрушении большого количества

эритроцитов общее состояние больных может быть очень тяже-

лым, сопровождается нарушением сознания вплоть до простра-

ции и развития шока.

Гемолиз эритроцитов вызывает повышение содержания

непрямого билирубина в крови и развитие желтухи. В кишках

образуется большое количество уробилирубиногена и стеркоби-

лирубиногена, что приводит к интенсивному окрашиванию

каловых масс. В связи с интенсивным всасыванием стеркобили-

рубиногенав кишках возрастает содержание уробилирубиногена

и уробилина в моче, в результате чего моча приобретет вид пива

или крепкого чая. Реакция на билирубин в моче отрицательная,

так как непрямой билирубин из крови не попадает в мочу.

Значительно снижается количество эритроцитов и гемоглоби-

на в моче, отмечаются высокий ретикулоцитоз, анизоцитоз,

пойкилоцитоз, полихроматофилия, может определяться гипер-

лейкоцитоз. В костномозговом пунктате выявляется гиперплазия

эритроидных элементов.

При внутрисосудистом гемолизе наблюдается гемоглобине-

мия. При этом гемоглобин не может быть полностью захвачен

гаптоглобином и свободный гемоглобин поступает в мочу;

возникает гемоглобинурия, в результате чего моча приобретает

черный или бурый цвет. Возможна закупорка почечных каналь-

цев гемоглобином и обломками эритроцитов с развитием ΟΠΗ.

Кроме клинических проявлений, обусловленных гемолизом,

при отдельных формах гемолитических анемий имеются некото-

рые особенности. Так, при болезни Минковского — Шоффара

могут отмечаться другие аномалии развития (башенный череп,

седловидный нос, высокое стояние твердого неба), увеличение

печени и селезенки, высокий ретикулез, микросфероцитоз

(средний диаметр эритроцита уменьшен до 5-6 мкм), сдвиг

кривой Прайс — Джонса влево, снижение осмотической рези-

стентности эритроцитов. В связи с тем, что заболевание имеет

хроническое течение и характеризуется постоянно повышенным

содержанием билирубина, в желчи создаются условия для

образования билирубиновых камней и развития желчнокаменной

болезни, сопровождающейся печеночной коликой с возмож-

ностью возникновения механической желтухи.

Для талассемии также характерны аномалии развития,

увеличение печени и селезенки. У больных талассемией

отмечаются остеонороз трубчатых костей с истончением корти-

кального слоя и расширением костномозговой полости, «уголь-

чатый» периостоз костей черепа, который на рентгенограмме

приобретает вид «щетки» или «ежика». Анемия гипохромного

характера, эритроциты имеют своеобразный вид (мишеневидные

эритроциты) в связи с расположением гемоглобина в центре,

8* 227

их осмотическая стойкость высокая. Гемолитические кризы

возникают уже в раннем детском возрасте.

Для серповидноклеточнои анемии характерен феномен серпо-

видиости эритроцитов, бледные эритроциты. Осмотическая ре-

зистеитность не изменена. Гемолитические кризы при серпо-

видноклеточнои анемии возникают у детей раннего возраста.

Наследственные гемолитические анемии, обусловленные де-

фицитом активности фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

(Г-6-ФДГ), характеризуются развитием гемолиза, чаше при

приеме лекарств (сульфаниламидных и противотуберкулезных

препаратов, ацетилсалициловой кислоты и др.) Специальным

исследованием устанавливают снижение активности Г-6-ФДГ.

Дефицит Г-6-ФДГ в эритроцитах является причиной наруше-

ния пентозофосфатного цикла (аэробный путь окисления

глюкозы); в результате не образуется активный водород,

необходимый для восстановления глутатиона, защищающего

гемоглобин и мембрану эритроцитов от окислителей, которыми

могут быть лекарственные препараты. Таким образом, эритроцит,

не защищенный глутатионом, гемолизируется. Осмотическая

резистентность может быть как пониженной, так и нормаль-

ной.

Для аутоиммунной гемолитической анемии характерно нали-

чие антиэритроцитарных антител (прямая и непрямая пробы

Кумбса положительные). Осмотическая резистентность эритро-

цитов нормальная.

Болезнь Маркиафавы — Микели (хроническая гемолитиче-

ская анемия с пароксизмальной гемоглобинурией) характери-

зуется гемолизом эритроцитов преимущественно в сосудах

почек, выделением гемоглобина и гемосидерина с мочой.

Склонность к гемолизу эритроцитов при этом заболевании

связана с дефицитом фермента ацетилхолинэстеразы. Гемолиз

может быть вызван нормальными компонентами крови, такими,

как тромбин, комплемент, пропердин и др. Кроме того,

эритроциты очень чувствительны к смещению рН крови в кис-

лую сторону, что отмечается во время сна. Поэтому гемолитичес-

кий криз возникает, как правило, ночью, а утренняя моча при-

обретает темный цвет за счет наличия в ней гемоглобина и

и гемосидерина. Во время криза у больных повышается темпе-

ратура и возникает боль в поясничной области. Могут наблюда-

ться тромбозы мезентериальных сосудов и других периферичес-

ких сосудов. Тромбообразование обусловлено появлением при

гемолизе крупных гемоглобино-гаптоглобиновых молекул, в ко-

торых могут содержаться форменные элементы крови. При

исследовании периферической крови у больных выявляют ане-

мию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейко- и гранулоцито-

пению с относительным лимфоцитозом. Для подтверждения

228

диагноза производят специальные гематологические тесты:

пробу Хема и сахарозную пробу.

Лечение и оказание неотложной помощи. Во время гемоли-

тического криза образуется большое количество токсических

веществ. Следовательно, необходимо провести, в первую очередь,

мероприятия, направленные на нейтрализацию и выведение ток-

сических продуктов из организма. С этой целью осуществляют

инфузионную и дезинтоксикационную терапию. Внутривенно

вводят 5 % раствор глюкозы, раствор Рингера или изотоничес-

кий раствор натрия хлорида. Для обеспечения дезинтоксикацион-

ного эффекта назначают гемодез и 10 % раствор альбумина

(связывает непрямой билирубин). Нормализация капиллярного

кровообращения обеспечивается назначением реополиглюкина.

Для предупреждения почечного блока, который развивается в

результате образования в почечных канальцах солянокислого

гематина, внутривенно вводят 4 % раствор натрия бикарбоната

из расчета:

ВН, ммоль/лХмасса тела, кг

Если дефицит оснований не определен, внутривенно вводят

4 % раствор натрия бикарбоната из расчета 3—8 ммоль/

(кг-сут). В 100 мл 4 % раствора содержится приблизительно

44 ммоль бикарбоната натрия. Натрия гидрокарбонат вводят

до появления основной реакции мочи (рН=7,5—8).

На фоне инфузионной терапии показано назначение препара-

тов, стимулирующих диурез: 2,4 % раствор эуфиллина, 1 %

раствор лазикса. При отсутствии эффекта показан гемодиализ.

Выраженная анемия требует переливания эритроцитарной

массы, отмытых и размороженных эритроцитов (5 мл/кг массы),

подобранных индивидуально по результатам непрямой пробы

Кумбса.

При развитии синдрома гиперкоагуляции назначают гепарин

по схеме (см. о лечении ДВС-синдрома).

Больным с приобретенными анемиями, особенно иммунного

генеза, назначают глюкокортикоиды в дозе 1,5—5 мг/кг массы

(по преднизолону), которые вводят парентерально.

При болезни Маркиафавы — Микели назначают анаболиче-

ские гормоны. Метандростенолон (дианобол, неробол) применя-

ют в суточной дозе 0,2—0,4 мг/кг 1—2 раза в день перед едой.

Ретаболил вводят внутримышечно 1 раз в неделю в дозе

0,5 —1мг/кг в течение 1,5—2 мес, затем на протяжении 1,5—3 мес

вводят уменьшенную (поддерживающую) дозу — от 2,5 до

0,5 мг/кг.

Назначают также антиоксиданты. Токоферола ацетат

(витамин Е) выпускают в ампулах по 1 мл, содержащих 5 %,

229

10 % и 30 % раствор его в масле. В 1 капле этих растворов

содержится соответственно 1, 2 и 6 мг токоферола ацетата,

в 1 мл — 50, 100 и 300 мг витамина соответственно. Токоферола

ацетат выпускают также в капсулах, содержащих 0,1 или

0,2 мл 50 % раствора в масле. Токоферола ацетат оказывает

выраженное антиоксидантное действие, он угнетает и ограничи-

вает свободнорадикальные реакции и тем самым защищает

ненасыщенные жирные кислоты в линидах от псроксидации,

т. е. защищает клеточные и субклеточные мембраны от по-

вреждения. Кроме того, токоферола ацетат стимулирует син-

тез тема, а благодаря этому и синтез гемосодержащих фер-

ментов (гемоглобина, миоглоб'ина, цитохромов, кеталазы, перо-

ксидазы).

В. А. Русель, И. В. Маркова (1989) рекомендуют назначать

токоферола ацетат в физиологических дозах: детям грудного

возраста — по 5—10 мг в сутки, старшим детям — по 10—15 мг

в сутки. В таких дозах препарат можно назначать на протяже-

нии 1 -2 мес. После перерыва в 3—6 мес лечение можно

повторить. В ситуациях, требующих получения быстрого эффек-

та, вводят внутримышечно более высокие дозы, но на 5 -7 дней,

а затем переходят на прием физиологических доз. При гемолити-

ческих анемиях, в том числе у новорожденных, назначают

по 10— 15 мг/кг в сутки в течение недели. При склередеме и

склереме внутримышечно вводят по 30-100 мг ц сутки в тече-

ние недели.

Восполнение эритроцитов осуществляется внутривенным

введением эритроцитарной массы 7—9-дневного срока хранения

(за это время инактивируется пропердин и уменьшается опас-

ность усиления гемолиза) или эритроцитов, трижды отмытых

изотоническим раствором натрия хлорида. Благодаря отмыванию

удаляются пропердин и тромбин, лейкоциты и тромбоциты,

обладающие антигенными свойствами.

При тромботических осложнениях назначают антикоагу-

лянты.

Для предупреждения развития гемосидероза, возникающего

в результате гемолиза и частых трансфузий, внутримышечно

вводят дефероксамин (десферол). Десферол является проти-

воядием при интоксикациях, вызванных железом, образует с

последним комплексное соединение и способствует выведению

его из организма. Десферол назначают внутрь по 5—10 г и

внутримышечно или внутривенно каиельно по 60—80 мг/кг в

сутки. Вместо десферола можно использовать тетацин-кальций,

который вводят внутривенно капельно в дозе 30—75 мг/кг в

сутки. Суточную дозу делят на две трансфузии, производимые

с промежутком 4-8 ч. Тетацин-кальцнй-комплексон образует

плохо диссоциирующие соединения со свинцом, железом, цин-

230