Кветной И.М. От Гиппократа до Хьюмтрена
Подождите немного. Документ загружается.
142
Глава восьмая
«Королевские» болезни
Ученые установили, что прослеживается прямая связь между гене
тикой поведения и наследованием аномалий синтеза некоторых важ
ных для жизнедеятельности ферментов. В научной литературе собра
ны факты по 25 наследственным нарушениям обмена, ведущим к
поведенческим или неврологическим отклонениям. Среди них выде
ляется порфирия (от греч. — рогрйугеоз — пурпурный). Она названа
так потому, что у этих больных с мочой выделяется большое количе
ство порфирина — производного гемоглобина. Это придает моче спе
цифический красно-пурпурный цвет. Порфирины играют важную роль
в метаболических процессах, протекающих в клетке, поскольку эти
соединения участвуют в синтезе гемоглобина, миоглобина, цитохро-
мов, каталазы, пероксидаз и пр. Но лри избытке их синтеза возникает
ферментная недостаточность, приводящая к тяжелой болезни, прояв
ляюшейся в истерических и психопатических состояниях. длящихс*
годами. Во время острых приступов психоневроз может переходить I
маниакально-депрессивный психоз — возникают бред, г&тлкшинации
дезориентация, спутанность речи, бессоница.
...Георг III был королем Англии в 1760— 1811 годах. Его психичес
кая болезнь, называвшаяся тогда спорадическим безумием, как выяс
нилось при ретроспективно:.: анализе, была на самом деле порфирией.
Эта болезнь изменила во многом английскую историю (кстати исто
рики медицины считают, что именно болезнь Георга III положила на
чало формальному существованию психиатрии). В состоянии невме
няемости Георг III ввел в действие печально известный закон о
гербовом сборе (позднее это приводилось в качестве доказательства
его психической болезни). Впоследствии он был заключен в Виндзор
ский замок, хотя порой у него бывали периоды ясного сознания. Ко
роля Георга III заменил регент, который также болел порфирией. но в
менее выраженной форме. Георг III дожил до 81 года. Как пишут ан
глийские историки медицины К. Макалпин и Д. Хюнтер: «При соблю
дении правильной диеты, отказе от медикаментозной терапии, пра
вильном общем лечении проявление приступов болезни удалось бы
смягчить и это могло бы существенно изменить ход истории!»
Родословная Георга III свидетельствует о генетическом происхожде
нии порфирии и связанных с ней психоневрологических расстройств.
Так. Мария, королева Шотландская, была первым монархом, у которой
появились признаки порфирии. Ее сын Яков унаследовал болезнь от
матери, в своих дневниках он писал: »Моча у меня имеет цвет моего
Гении на потоке 143
любимого вина». СестраЧГеорга III, королева Матильда Датская и Нор
вежская умерла в 23 года от прогрессивного паралича, явившегося след
ствием порфирии. Георг IV, назначенный регентом после признания
Георга III слишком вольным для продолжения правления, тоже болел
порфирией, а его дочь Шарлотта умерла от молниеносной порфирии при
родах. У ее дяди Августа, герцога Сассекского были явные симптомы
порфирии (красная моча). Отец королевы Виктории — Эдуард, герцог
Кентский, страдал порфирией и умер во время одного из ее приступов.
Сестра Георга I принесла этот ген в королевский Прусско-Бранденбур
гский дом, и там он проявил себя у Фридриха Великого.
Порфирия является доминантным генетическим заболеванием.
Классическим примером этого является анализ потомков в семье южно
африканского фермера Якоба Ариантжи после его женитьбы в 1688 г.
на Дженси Геррит. попавшей к нему из голландского сиротского при
юта. У них родилось восемь детей и четверо из них явились предками
восьми тысяч (!) носителей гена порфирии в Южной Африке.
Молекулярная генетика уже установила локусы генов, кодирую
щие выработку ферментов, порфирина и других белков. Поэтому тео
ретически возможно подобрать мутационные воздействия на опреде
ленные гены с целью выключения или. наоборот, включения тех или
иных локусов, а через это моделировать психические процессы у но
ворожденных особей.
Создание гениев
В разработках проектов, связанных с генетическим улучшением
человека, важнее место занимают работы, связанные с совершенство
ванием его памяти. Раскрытие механизмов формирования памяти яв
ляется одной из сложнейших задач молекулярной биологии. Это свя
зано с исключительно тонкой организацией и разнообразием функций
головного мозга, который содержит по самым осторожным подсчетам
16-17 миллиардов нервных клеток. Нейробиологи считают, что мозг
человека способен воспринимать информации примерно в пять раз
больше, чем «выдавать» ее обратно после обработки, но при этом вся
полученная информация носит «нестираемый» характер — остается в
глубинах человеческой памяти.
Канадский нейрохирург В. Пенфилд, проводя операции на черепе
под местной анестезией, обнаружил такие участки мозга, раздражение
которых слабым электрическим током сопровождалось тем, что опери
руемые пациенты слышали старую мелодию или вспоминали события
144
Глава восьмая
детства, которые они с возрастом, якобы, забыли. Выяснение механиз
ма формирования и сохранения «долгоживущей» памяти может сыграть
существенную роль в моделировании человека будущего, потому что уже
установлено, что нестираемость памяти определяется химическими ме
ханизмами. а именно синтезом и секрецией нейронами особых моле
кул — биогенных аминов и пептидных гормонов таких, например, как
серотонин, норадреналин. аиетилхолин, эндорфины.
Возможно, в начале XXI века будут синтезированы искусственные
«пептиды ооучения», которые могут при введении их человеку значи
тельно ускорять усвоение иностранных языков и стимулировать запо
минание определенных профессиональных навыков.
Некоторые евгеники считают, что в недалеком будущем усилия уче
ных должны быть направлены на воспроизводство супергениев с уве
личенным мозгом, что. по их мнению, может быть достигнуто не толь
ко генетическими манипуляциями, но и трансплантацией в головной
мозг плодов или новорожденных дополнительных нервных клеток, по
лученных от «современных Ньютонов» и культивируемых в искусствен
ных условиях. Кроме того, как свидетельствуют косвенные признаки,
уже существуют закрытые проекты, целью которых являются попытки
найти такие способы изменения структурно-функциональной органи
зации генома, чтобы дети рождались с уже готовыми знаниями, или
разработать генетические способы объединения интеллектуальных ре
сурсов человечества путем объединения элементов памяти разных ге
ниев в одном новом человеке.
Талант: мятеж Психики?
Исследования генетиков и нейрофизиологов показали, что темпе
рамент, психические способности и характер являются врожденными
свойствами человека, а многие психические заболевания наследствен
но обусловлены. Так, существование различных форм олигофрении (ум
ственной отсталости) связано с неодинаковой степенью потери людь
ми «генов интеллектуальности».
Олигофрения является крайним проявлением снижения интеллек
туальных способностей, в то время, как в истории насчитывается не
мало примеров, когда выдающиеся личности страдали нейропсихи-
ческими заболеваниями, которые прямо или косвенно определяли
гениальность их произведений. В 1864 году итальянский психиатр Че-
заре Ломброзо выпустил монографию «Гениальность и помешатель
ство», сделавшую его всемирно известным. В ней ученый впервые ут
Гении на потоке
145
верждал, что подавляющее большинство гениев были психически боль
ными людьми. Наиболее яркими личностями в этом плане были Фе
дор Достоевский и Винсент Ван Гог.
Все литературоведы, изучавшие жизнь и творчество Достоевского,
единодушны в том. что писатель страдал наследственной эпилепсией.
В исследовании «Хроника рода Достоевского от 1506 до 1933 года»
М. Волопкий приводит сведения о том, что у подавляющего большин
ства предков писателя обнаруживались эпилепсия или эпилептоидная
психопатия. Как заметил психиатр М. Буянов: «Хроника рода Досто
евского» оставляет впечатление длинной, растянутой на века истории
болезни».
У Достоевского сами эпилептические припадки не носили характера
определяющего главного симптома заболевания. На передний план вы
ступали изменения психики, развившиеся по свидетельствам совре
менников в раннем возрасте и ставшие потом постоянными — крайний
педантизм, безмерная мелочность, склонность к детализированию к бес
конечным уточнениям, разражительность, вспыльчивость, чрезме чая
обидчивость, крайняя ипохондричность со склонностью к беспричин
ным страхам и долговременному злобно-тоскливому настроению.
Одновременно писатель проявлял громадный спектр колебаний на
строения и переживаний: от любви к ненависти, от горя к блаженству,
от святости к греховности, от чрезмерной гордости к самоуничиже
нию. от влюбленности к безразличию. Все это сочеталось с постоян
ной робостью и нерешительностью. По существу, болезнь формирова
ла его мировоззрение, и яркая гамма описанной палитры психических
переживаний и настроений во многом определили творчество и отра
зились в характерах героев его произведений.
Выдающийся художник Винсент Ван Гог был типичным душевно
больным. Его жизнь, которую с полным правом можно назвать траги
ческой, нашла отражение в гениальном живописном и эпистолярном
творчестве. Он действительно представлял собой «ослепительный об
лик феноменальной личности», его жизнь и творчество являются.сво
еобразной моделью, отражающей взаимоотношение таланта и харак
тера, гениальности и душевной патологии.
О Ван Гоге написаны серьезные искусствоведческие работы, рома
ны, пьесы, поставлены спектакли, сняты художественные и документаль
ные фильмы. Более двухсот психиатрических исследований, посвящен-
ны анализу психологии и болезни голландского живописца. Проявления
его душевной болезни чрезвычайно разнообразны — меланхолия, сме
няющаяся безмерной активностью и эйфорией, отрешение, уход в себя.
146 Глава восьмая
буйство фантазии и веселья, малоразговорчивость и болтливость, галлю
цинации. попытки самоубийства (он отрезал себе ухо. а позже выстре
лил в сердце) и многие, многие другие симптомы, составляющие картину
известной всем психиатрам эпилептоидной шизофрении с элементами
маниакально-депрессивного психоза.
Как и у Достоевского, все это отразилось в его полотнах, которые
вызывают у зрителя разнообразные эмоции, граничащие с душевной
патологией. Помните, замечательное стихотворение А. Кушнера?!
«Зачем Ван Гог вихрообразный
Томит меня тоской неясной?
Как желт его автопортрет!
Перевязав больное ухо,
В зеленой куртке, как старуха
Зачем глядит он мне вослед?
Зачем в кафе его полночном
Стоит лакей с лицом порочным?
Блестит бильярд без игроков?
Зачем тяжелый стул поставлен
Так, что навек покой отравлен.
Ждешь слез и стука башмаков?
Зачем он с ветром в крону дует?
Зачем он доктора рисует
С нелепой веточкой в руке.
Куда в косом его пейзаже
Без седока и без поклажи
Спешит коляска налегке?..»
При анализе взаимосвязи между описанными и другими душевны
ми расстройствами и гениальностью невольно напрашивается своеоб
разный парадокс — получается, что если ученые хотят смоделировать
генетический потенциал гения, то они, по существу, могут направить
свои усилия на моделирование психической болезни, а она, в свою
очередь, через нарушение медиаторного обмена приведет к изменени
ям таких функций нейронов мозга, которые определят повышение ли
тературных, музыкальных, художественных и иных способностей... И"
опять возникает конфликт между высокой целью и низменными сред
ствами.
Вот и подошли мы к главной проблеме^ которая стоит уже сейчас
и будет постоянно занимать умы ученых в будушем — где та грань
между реальным и желаемым, которую ни при каких условиях нельзя
перешагнуть? Уже очень скоро молекулярная биология и генетика по
Генмм на потоке 147
своим методическим возможностям смогут клонировать необходимые
гены, внедрять их в геном человека, удалять из него другие фрагмен
ты ДНК и создавать человеческие особи с заранее заданными свой
ствами. А вот надо ли это делать? Стоит ли вообще стремиться к этой
цели? Ведь вся прелесть жизни заключена в разнообразии — пусть
будут гении и обычные люди, добрые и злые, жадные и щедрые, кра
сивые и уродливые — всякие, а человек сам найдет себе спутника,
друга, партнера... Говорил же Господь: «Всякой твари по паце...»
Зато не будем бояться, что создадут нас какие-то ученые дяди и тети
дураками и подлецами — им-то что — баловство, а нам потом мучать
ся и самим, и другим доставлять хлопоты...
ПУТЕВОДНЫЕ ЗВЕЗДЫ
Вместо послесловия
Много путеводных звезд в медицине зажглось на научном небосводе
на рубеже веков, и в одной книге невозможно «объять необъятное». По
этому в конце нашего рассказа выберем только два созвездия проблем,
решение которых в наступающем столетии кумулирует в себе практи
чески все остальные. Это — искусственное управление функциями мозга
и продление человеческой жизни.
У мозга очень много разнообразных функций, и одна из них. по
жалуй. во многом определяющая весь ход жизни, это — память. Когда
мы поймем как мозг обрабатывает и сохраняет ту лавину впечатлений,
которая вливается в него каждую секунду жизни, мы возможно научимся
управлять памятью с помощью сознания или искусственных внешних
воздействий. Тогда воспоминание станет устойчивым, а слово «забыть»
исчезнет из человеческого лексикона.
Не менее важным, чем стимулирование воспоминаний о прошлом,
является возможность введения в память новой информации. Писате
ли-фантасты уже придумали «машину-педагога» — своеобразный авто
мат, которая, подобно старомодному устройству для завивки «перма
нент», работает над материалом, находящимся внутри человеческой
головы. Такой автомат мог бы за считанные минуты запечатлеть в мозгу
знания и навыки, на приобретение которых иным способом у челове
ка уходит вся жизнь. Чтобы зримо представить это, американский пи
сатель А. Кларк приводит пример с записью музыкального произведе
ния: исполнение симфонии может длиться час, а пластинка с ее записью
штампуется за секунды, и при этом пластмасса идеально «запомина
ет» все. что исполнил оркестр.
Подсчитано, что объем знаний, накапливаемых в мире, удваивает
ся каждые десять лет. В XXI веке этот темп будет тем более ускорять
ся. При существующем объеме знаний уже недостаточен и двадцати
летний срок обучения, при еще более бурном потоке информации в
Путеводные звезды
149
XXI веке мы будем, умирать от старости, не успев научиться жить.
Поэтому «машина-педагог» или ее аналог в любой форме является
желанной мечтой. - *
В память человека можно ввести и ложные воспоминания, причем
он будет полностью убежден в их достоверности. Искусственные вос
поминания. если их научатся создавать, можно будет записывать на
ленту и вводить в мозг электрическими и иными сигналами, чтобы
они стали формой восприятия чужих ощущений и чувств.
Уже сейчас доказано присутствие в мозге многих зон скопления
нервных клеток (так называемых «центров удовольствия» или, наобо
рот, «неудовольствия»). Показано, что поведением животного и чело
века можно управлять, воздействуя слабыми электрическими импуль
сами на определенные участки мозга. При этом индивидуа.’.ьчые
особенности личности можно изменить настолько, что злобный псе
станет ласковым и общительным, а волк начнет бояться зайца (почти
как в известном мультфильме).
Еше одно пока загадочное состояние человеческой психики — сон,
на которое мы тратим треть нашей и без того короткой жизни. Пока
никто не смог доказать, что сон необходим, хотя бесспорно и то. что
человек не может прожить без сна больше нескольких дней. Однако
известно, что некоторые морские животные никогда не спят, хотя
возможно отдыхают как-нибудь иначе. Большинство акул, например,
должно непрестанно двигаться, иначе прекратится ток воды через
жабры, и они погибнут от недостатка кислорода. У дельфинов по
ложение еше труднее — они должны подниматься на поверхность
каждые 2уЗ минуты, чтобы дышать, и поэтому не могут даже.на минуту
забыться во сне...
Давно предполагалось, а недавно и было доказано, что сон больше
психологическая, чем физиологическая необходимость. Некоторые осо
бо одаренные люди, как Эдисон, тратят на сон всего 2-3 часа в сутки.
Науке известны люди, которые после тяжелой травмы мозга не спали
по несколько лет подряд без видимых последствий для здоровья. Уже
сейчас, и тем более в дальнейшем, спутниковое телевидение, общедо
ступные всемирные компьютерные и телефонные сети, охватывающие
все пояса времени, перестроят всю жизнь мира на основе круглосу
точного общения. Это, естественно, потребует сокращения времени
сна. Поэтому даже если нельзя совсем отказаться от сна. огромным
достижением было бы сокращение его времени до 2-3 часов глубокого
отключения сознания, причем не обязательно ночью, а по выбору че
ловека тогда, когда это ему удобнее.
150
Вместо послесловия
Существует ли вообще предел человеческой жизни, или, по суще
ству. все люди погибают в результате несчастных случаев, будь то бо
лезнь или травма? Хотя сейчас мы живем в среднем намного дольше,
чем наши предки, но абсолютный предел жизни, по существу, не из
менился с тех пор. как до нас дошли первые письменные свидетель
ства. Библейские семьдесят лет и по сей день остаются средним пре
делом. как и четыре тысячи лет назад. Смерть (но не старение!) явно
необходима для прогресса как социального, так и биологического. Мир
бессмертных, даже если он и не погибнет от перенаселенности, неиз
бежно вскоре остановится в своем развитии. И все же смерть, подоб
но сну. видимо, не является биологически неизбежной, даже если она
и необходима для эволюции. Анабиоз, если его рассматривать как сво
еобразное проявление глубокого общего наркоза, не представляет со
бой большой опасности для человеческой жизни и может быть вполне
доступен уже в начале нового тысячелетия. Развитие его имело бы
большое значение для общества. Люди, страдающие от неизлечимых
сейчас болезней, могли бы «перескочить» в то время, когда будут со
зданы средства для их выздоровления.
Эксперты полагают, что приблизительно в середине XXI века бу
дут разработаны технологии, при помощи которых станет возможным
восстанавливать организмы из генетического материала. Возвращать
к жизни не только исчезнувшие формы животного и растительного
мира, но и людей с их памятью о прошлом и со всеми присущими им
чертами личности. Первым шагом на пути к этому является создание
хранилища информационного материала биологических объектов. Оно
требует специального сложного проекта, и работы в этом направле
нии уже ведутся как в развитых странах Запада, так и в России.
Продлить молодость, а значит активную жизнь — достойная зада
ча для будущих биологов и врачей. В XXI веке предполагается разви
тие двух направлений для достижения этой цели. Первое направление —
молекулярно-клеточная терапия заболеваний с целью их ликвидации,
исправление дефектов генетического кода, пересадка органов, микро
хирургия, фетальная трансплантация (использование абортного мате
риала для лечения болезней), психотерапия, включая биохимическую
коррекцию деятельности головного мозга. Вторая группа разработок
включает в себя «киборгизацию» — остеопластику, создание искусст
венных органов с электронным управлением, биоэлектронных органов
зрения и слуха, микрокомпьютерных стимуляторов деятельности серд
ца. Трансплантация органов является очень перспективным и много
обещающим направлением в сегодняшней, а тем более и в будущей
Путеводные звезды
151
медицине. Во многих случаях это единственный шанс спасения чело
веческой жизни и достойного ее качества. Одно из главных препятствий
на пути широкого использования этого направления — нехватка донор
ских органов, пригодных для использования в качестве трансплантата.
Только в США около трех тысяч пациентов умирают ежегодно, так и
не дождавшись операции по пересадке органов. Около ста тысяч чело
век уходят в мир иной, даже не попав в «список ожидания».
Однако уже появились надежды, что в самом начале XXI века все
может измениться. Три американские компании («Некстран», «Алек-
сион фармасютиклс». «Биотрансплант») и одна английская («Имутран»)
работают над генетической подготовкой и разведением свиней, чьи
сердце, печень, легкие и почки были бы пригодны для пересадки лю
дям. Первая операция планируется вскоре, а потом пересадка органов
от «специальных» свиней может стать обычным явлением.
Каждый год в США выполняется около 18 тысяч операций по транс
плантации органов, а 40 тысяч больных живут в ожидании таких опе
раций. Врачи утверждают, что если бы в их распоряжении, было дос
таточное количество органов для пересадки, число операций можно
было бы увеличить в десять раз. Исследователи, занимающиеся ксе-
нотрансплантацией (от греч. «ксенос» — чужой) — пересадкой орга
нов, когда донор и реципиент относятся к разным видам животного
мира — считают, что свиньи могут стать идеальным источником орга
нов, потому что многие их анатомические, иммунные и биохимичес
кие показатели почти идентичны человеческим, они быстро размно
жаются и свободны от болезней, когда выращиваются в стерильных
условиях./
По предварительным подсчетам, приведенным в газете «Нью-Йорк
тайме», рынок, созданный внедрением ксенотрансплантаиии, оценива
ется примерно в один миллиард долларов ежегодно. Это даст возмож
ность только в США производить каждый год примерно 100 тысяч
операций при стоимости одного органа для пересадки около 10 тысяч
долларов. Ранее уже предпринимались попытки использования органов
от животных для пересадки их людям в тех случаях, когда ждать с под
бором соответствующего донора не было времени. Так в декабре
1996 года костный мозг бабуина был пересажен больному СПИДом
Джеффу Гетти, чтобы усилить его сопротивляемость смертоносному
вирусу (известно, что бабуины не подвержены СПИДу). Гетти выпи
сался из клиники в хорошем состоянии и врачи считают, что в случае
успеха операции можно будет объявить о важном прорыве в лечении
СПИДа.