Кузин М.И. (ред) Хирургические болезни

Подождите немного. Документ загружается.

ощущение зябкости, отмечают парестезии, запоры и др. Выраженность

симптомов гипотиреоза во многом зависит от причины заболевания, сте-

пени тиреоидной недостаточности и индивидуальных особенностей паци-

ента.

Анализ жалоб и объективного исследования больных позволяет выделить

ряд характерных для гипотиреоза синдромов.

Обменно-гипотермический синдром: ыожирение, пониже-

ние температуры, зябкость, непереносимость холода, гиперкаротинемия,

вызывающая желтушность кожных покровов.

Микседематозный отек: периорбитальный отек, одутловатое ли-

цо, большие губы и язык с отпечатками зубов по латеральным краям, отеч-

ные конечности, затруднение носового дыхания (связано с набуханием сли-

зистой оболочки носа), нарушение слуха (отек слуховой трубы и органов

среднего уха), охрипший голос (отек и утолщение голосовых связок), поли-

серозит.

Синдром поражения центральной и периферической

нервной системы: сонливость, заторможенность, снижение памяти,

брадифрения, боли в мышцах, парестезии, снижение сухожильных рефлек-

сов, полинейропатия.

Синдром поражения сердечно-сосудистой системы:

микседематозное сердце (брадикардия, низкий вольтаж, отрицательный зу-

бец Т при ЭКГ, недостаточность кровообращения), гипотония, полисеро-

зит, возможны нетипичные варианты (с гипертонией, без брадикардии, с

постоянной тахикардией при недостаточности кровообращения и с паро-

ксизмальной тахикардией по типу симпатико-адреналовых кризов в дебюте

гипотиреоза).

Синдром поражения пищеварительной системы: гепа-

томегалия, дискинезия желчевыводящих протоков, дискинезия толстой

кишки, склонность к запорам, снижение аппетита, атрофия слизистой обо-

лочки желудка, тошнота, иногда рвота.

Анемический синдром: анемия — нормохромная нормоцитар-

ная, гипохромная железодефицитная, макроцитарная, В

-дефицитная.

Синдром гиперпролактинемичес кого гипогонадизма.

Дисфункция яичников (меноррагия, опсоменорея или аменорея, беспло-

дие), галакторея.

Синдром эктодермальных нарушений характеризуется из-

менениями со стороны волос, ногтей, кожи. Волосы тусклые, ломкие, вы-

падают на голове, бровях, конечностях, медленно растут. Сухость кожи.

Ногти тонкие, с продольной или поперечной исчерченностью, расслаива-

ются.

Синдром "пустого" турецкого седла обусловлен длительной

стимуляцией аденогипофиза по механизму обратной связи при первичном

гипотиреозе, что приводит к его увеличению за счет тиреотрофов и реже —

за счет пролактотрофов (образование "feed-back" аденомы гипофиза). Сте-

пень увеличения аденогипофиза колеблется от незначительной до выражен-

ной с развитием хиазмального синдрома. После проводимой заместитель-

ной терапии препаратами тиреоидных гормонов объем аденогипофиза

уменьшается и происходит пролабирование супраселлярной цистерны в по-

лость турецкого седла, что можно выявить при КТ и МРТ. Вследствие этого

развивается синдром "пустого" турецкого седла, сопровождающийся эндо-

кринными, неврологическими и зрительными нарушениями.

Гипотиреоидная (микседематозная) к о м а является наибо-

лее тяжелым, порой смертельным осложнением гипотиреоза. Характеризу-

ется прогрессирующим нарастанием всех вышеописанных симптомов гипо-

тиреоза. Летальность достигает 40 %.

Это осложнение возникает чаще всего у пожилых женщин при длительно

недиагностированном или нелеченом (плохо леченном) гипотиреозе. Про-

воцирующими факторами обычно являются переохлаждение и гиподина-

мия, сердечно-сосудистая недостаточность, острые инфекционные заболе-

вания, психоэмоциональные и физические перегрузки, прием снотворных

и седативных средств, алкоголя.

Лечение проводится в условиях отделения интенсивной терапии и реани-

мации и базируется на использовании больших доз тиреоидных гормонов

(тироксин по 250—500 мкг 4—6 раз в сутки внутривенно медленно, в после-

дующие сутки дозу уменьшают до 50—100 мкг) и глюкокортикостероидов

(50—100 мг гидрокортизона внутримышечно или внутривенно 3—4 раза в

сутки), коррекции гидроионных нарушений (гипонатриемия и др.), гипо-

гликемии. В наиболее тяжелых случаях необходимо применять ИВЛ.

Высокая частота неудовлетворительных исходов лечения гипотиреоид-

ной комы, даже если лечение начато своевременно, свидетельствует об ис-

ключительной важности ее профилактики.

Хирургические вмешательства и гипотиреоз. Оперативные вмешательства

на различных органах у пациентов с неустановленным гипотиреозом могут

иметь тяжелые последствия. Хирургу и анестезиологу чрезвычайно важно

знать основные проявления, методы диагностики и лечения гипотиреоза.

Среди возможных осложнений у оперированных на фоне гипотиреоза боль-

ных отмечают тяжелую гипотонию, остановку сердца, гипотермию, дыха-

тельную недостаточность, кому, психозы, кишечную непроходимость, по-

вышенную кровоточивость тканей, надпочечниковую недостаточность, ги-

понатриемию и др. Таким пациентам показана заместительная терапия пре-

паратами гормонов щитовидной железы, назначение перед операцией и в

раннем послеоперационном периоде глюкокортикостероидов (гидрокорти-

зон 50—100 мг каждые 6—8 ч внутримышечно).

Наибольшую опасность представляют больные тяжелым гипотиреозом,

которым необходима экстренная операция. У этих пациентов риск развития

вышеназванных осложнений, особенно микседематозной комы, чрезвычай-

но велик, поэтому перед операцией необходимо проводить интенсивные ле-

чебные мероприятия, аналогичные таковым при гипотиреоидной коме (ис-

ключение составляют больные с тяжелыми заболеваниями сердца).

4.3. Опухоли щитовидной железы

Опухоли щитовидной железы являются наиболее частыми эндокринны-

ми новообразованиями и разделяются на доброкачественные и злокачест-

венные.

4.3.1. Доброкачественные опухоли (фолликулярные аденомы)

Фолликулярные аденомы составляют 15—20 % среди узловых эутиреоид-

ных образований щитовидной железы, чаще наблюдаются в молодом воз-

расте. Источником аденом служат фолликулярные А-клетки (чаще) и В-

клетки. Выделяют трабекулярную (эмбриональную), микрофолликулярную

(фетальную), нормофолликулярную (простую) и макрофолликулярную

(коллоидную) аденомы. Фолликулярную аденому, развивающуюся из В-

клеток, называют онкоцитарной (оксифильной аденомой из клеток Хюрт-

ле—Асканази или опухолью Лангханса). Среди других вариантов фоллику-

лярных аденом выделяют гиперфункционирующую (токсическую), гиали-

низирующую трабекулярную и атипическую (гиперцеллюлярную) аденомы.

Оксифильная (В-клеточная) аденома характеризуется более агрессивным

течением и рассматривается некоторыми авторами как потенциально злока-

чественная (оказывается злокачественной при плановом гистологическом

исследовании в 10—35 % наблюдений).

Клиническая картина и диагностика. При физикальном исследовании

узел имеет округлую форму, четкие контуры, ровную, гладкую поверхность,

эластическую или плотноэластическую консистенцию, смещается при гло-

тании.

При УЗИ форма узла в большинстве наблюдений округлая, ободок во-

круг аденомы говорит о хорошо выраженной капсуле; внутренняя структура

однородная (мелкозернистая), характерна гипер- или изоэхогенность, в узле

может встречаться полость (цистаденома). При дифференциации кисты от

цистаденомы необходимо провести тонкоигольную аспирационную био-

псию под контролем УЗИ (после аспирации жидкости при наличии цист-

аденомы останется узловое образование). При радионуклидном сканирова-

нии обычно выявляется "холодный " узел. Уровни Т

, Т

и ТТГ нормальные.

В диагностике важное значение имеют результаты УЗИ с тонкоигольной

полипозиционной аспирационной биопсией. Примерно у 10 % больных

аденомы со временем становятся гиперфункционирующими (см. "Токсиче-

ская аденома").

Лечение хирургическое. В связи со сложностью дифференциальной диаг-

ностики с фолликулярной аденокарциномой при срочном гистологическом

исследовании многие авторы считают оправданной гемитиреоидэктомию.

Это исключает необходимость выполнения более рискованной повторной

операции при получении результатов планового гистологического исследо-

вания, подтверждающих злокачественный характер опухоли. Благодаря это-

му число интраоперационных осложнений удается свести к минимуму.

4.3.2. Злокачественные опухоли.

Различают первичные эпителиальные опухоли (различные формы рака),

первичные неэпителиальные опухоли (злокачественная лимфома, саркома

и др.) и вторичные опухоли (метастатические).

Рак. Наиболее часто встречающимся злокачественным новообразовани-

ем щитовидной железы является рак, который составляет 0,4—2,0 % всех

злокачественных опухолей человека, диагностируется у 15—20 % больных с

узловым эутиреоидным зобом. Наблюдается в 2—4 раза чаще у женщин, чем

у мужчин. В последние годы отмечается тенденция к увеличению заболевае-

мости раком щитовидной железы.

Источником развития являются фолликулярные А- и В-клетки (для па-

пиллярного, фолликулярного, недифференцированного рака) и С-клетки

(для медуллярного рака).

Установлено, что риск развития рака щитовидной железы значительно

выше (группа риска) у женщин моложе 25 лет и старше 60, у мужчин, при

семейном анамнезе медуллярного рака или синдрома МЭН-II, при облуче-

нии головы и шеи.

Международная классификация рака щитовидной железы по системе

TNM(UICC, 1997 г.)

Т — первичная опухоль.

ТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

ТО — опухоль не определяется.

Т1 — опухоль 1 см или меньше, ограниченная тканью железы.

Т2 — опухоль более 1 см, но не больше 4 см.

ТЗ — опухоль более 4 см, ограниченная тканью железы.

Т4 — опухоль любых размеров, распространяющаяся за пределы капсулы

щитовидной железы.

N — регионарные лимфатические узлы.

NX — недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических уз-

лов.

N0 — метастазов в регионарные лимфатические узлы нет.

N1 — метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Nla — метастазы только в лимфатические узлы пораженной стороны

(ипсилатеральные).

N1b — двусторонние (билатеральные) метастазы, срединные или контра-

латеральные шейные, или медиастинальные метастазы.

М — отдаленные метастазы.

МО — нет отдаленных метастазов.

Ml — имеются отдаленные метастазы

Гистологическое типирование злокачественных опухолей щитовидной

железы (UICC, 1997)

Различают четыре основных гистологических типа рака щитовидной же-

лезы:

1. Папиллярный рак (включая варианты с микрофокусами фолликуляр-

ного рака) 60—70 %;

2. Фолликулярный рак (включая так называемый Хюртль-клеточный

рак) 15-18 %;

3. Медуллярный рак ~5 %;

4. Недифференцированный (анапластический) рак 5—10 %.

Папиллярный и фолликулярный рак относят к дифференцированным

формам рака, которые характеризуются менее агрессивным характером те-

чения заболевания и лучшим прогнозом.

Классификация рака щитовидной железы по стадиям (UIСС, 1997 г.)

Папиллярный и фолликулярный рак

Пациенты моложе 45 лет

I Стадия — любая Т — любая N — МО.

II Стадия — любая Т — любая N — Ml.

Пациенты 45 лет и старше

I Стадия - Т1 — N0 - МО.

II Стадия - Т2 - N0 - МО.

ТЗ - N0 - МО.

III Стадия — Т4 — N0 — МО.

Любая Т — N1 — МО.

IV Стадия — любая Т — любая N — Ml.

Медуллярный рак

I Стадия — Т1 — N0 - МО.

II Стадия - Т2 — N0 - МО.

ТЗ - N0 - МО.

Т4 - N0 - МО.

III Стадия — любая Т — N1 — МО.

IV Стадия — любая Т — любая N — Ml.

Недифференцированный рак

IV Стадия — любая Т — любая N — любая М

(все случаи следует относить к IV стадии).

Метастазирование может наблюдаться в любой стадии развития первичной

опухоли. Метастазирование в ранней стадии развития опухоли свидетельству-

ет об агрессивном росте опухоли и неблагоприятном прогнозе. Распростране-

ние опухоли может осуществляться за счет локального инфильтративного

роста, гематогенным и лимфогенным путями. Папиллярный и медуллярный

рак метастазирует преимущественно лимфогенным путем в регионарные лим-

фатические узлы. Для фолликулярного рака характерно метастазирование ге-

матогенным путем в другие органы (легкие, кости и др.). Недифференциро-

ванные карциномы развиваются быстро, метастазируют как лимфогенным,

так и гематогенным путем. Нередко метастазы становятся заметными раньше,

чем обнаруживается первичная опухоль в щитовидной железе.

Клиническая картина и диагностика. Рак щитовидной железы обычно

протекает под маской узлового эутиреоидного зоба. Существовавший ранее

зоб или нормальная щитовидная железа увеличиваются в размерах, появля-

ются узлы, нарастает плотность или изменяются контуры зоба. Железа ста-

новится бугристой, малоподвижной, могут пальпироваться шейные лимфа-

тические узлы. При сдавлении возвратного гортанного нерва происходит

изменение голоса, развивается охриплость (парез голосовых связок), за-

труднение дыхания вследствие сдавления трахеи, кашель с кровянистой

мокротой (прорастание опухоли в трахею). Сдавление симпатического ство-

ла ведет к развитию синдрома Бернара—Горнера (птоз, миоз, энофтальм).

Ранняя диагностика на основании только клинических симптомов часто

невозможна. Поэтому при малейшем подозрении на наличие злокачествен-

ной опухоли (особенно в группе больных повышенного риска) следет вы-

полнить УЗИ щитовидной железы и всей переднебоковой поверхности шеи.

При обнаружении узлов опухоли с пониженнной эхогенностью, неровными

контурами, микрокальцинатами, признаками инвазивного роста показана

пункционная биопсия. Увеличенные регионарные лимфатические узлы так-

же требуют контроля путем пункционной биопсии.

Значение ТАБ под контролем УЗИ особенно возрастает при непальпи-

руемых опухолях щитовидной железы (менее 10 мм). Большинство авторов

рекомендуют полипозиционное исследование с забором материала цитоло-

гического исследования из 3—5 точек. Результат цитологического исследо-

вания оценивают как "доброкачественный", "подозрительный" или "злока-

чественный". Отрицательный результат пункционной биопсии не позволяет

полностью исключить рак щитовидной железы. Диагностический алгоритм

при узловом эутиреоидном зобе основывается на данных тонкоигольной

биопсии и последующего цитологического исследования. Повторные пунк-

ции, выполняемые при получении неинформативного материала, увеличи-

вают точность метода, однако это происходит не во всех наблюдениях. Луч-

шим выходом в таких ситуациях считают хирургическое вмешательство со

срочным гистологическим исследованием.

Сканирование щитовидной железы чаще выявляет "холодный" узел, в

ТА

этом случае показана пункпионная биопсия. Примерно у 5—10 % больных

выявляется повышенное накопление Г

, характерное для фолликулярного

рака и его метастазов.

В крови обычно определяется нормальный или умеренно повышенный

уровень ТТГ, за исключением высокодифференцированных форм рака,

иногда протекающих с синдромом тиреотоксикоза, когда уровень ТГГ в

крови будет снижен или не выявляется. При медуллярном раке щитовидной

железы в крови определяется повышенный уровень кальцитонина. Диагно-

стическое значение имеет определение уровня тиреоглобулина в крови, по-

вышение которого расценивается в качестве маркера опухолевого роста при

дифференцированных формах рака. Благодаря этому можно оценивать ра-

дикальность оперативного вмешательства.

При местнораспространенных формах рака полезную информацию мож-

но получить, применяя КТ, МРТ и ангиографию.

В обязательный алгоритм обследования больных с подозрением на рак

щитовидной железы входят исследования, направленные на диагностику

возможного метастатического поражения других органов — легких, костей,

средостения, печени, почек, головного мозга и др.

Лечение. Основным методом лечения является хирургический, который

при необходимости сочетают с лучевой терапией, гормонотерапией и хи-

миотерапией.

В зависимости от гистологического типа рака, его стадии выполняют три

вида операций: 1) гемитиреоидэктомию, 2) субтотальную резекцию щито-

видной железы и 3) тиреоидэктомию.

Операции проводят экстрафасциально, с обязательной ревизией всей

щитовидной железы и зон регионарного метастазирования, с срочным гис-

тологическим исследованием. Целесообразно применять интраоперационно

УЗИ оставляемой части железы для исключения непальпируемой опухоли,

а также зон регионарного метастазирования.

Гемитиреоидэктомия с удалением перешейка и субтотальная резекция

щитовидной железы показана при дифференцированном раке Т1— Т2. Ти-

реоидэктомия показана при дифференцированной опухоли, не прорастаю-

щей капсулу щитовидной железы (ТЗ), а при медуллярном и недифферен-

цированном раке — независимо от стадии процесса.

Наличие регионарных метастазов обусловливает необходимость фасци-

ально-футлярного удаления лимфатических узлов и жировой клетчатки шеи

на стороне поражения (лимфаденэктомия). По показаниям (при Т4) произ-

водят резекцию яремной вены, операцию Крайля.

Паллиативная резекция щитовидной железы целесообразна для повыше-

ния эффективности паллиативной адъювантной (вспомогательной) терапии

или с целью уменьшения риска осложнений, связанных с механическим

давлением опухоли на окружающие органы и ткани.

При недифференцированном и медуллярном раке независимо от стадии

заболевания, при распространенных формах дифференцированного рака

применяют комбинированное лечение (лучевая терапия, операция).

Лучевую терапию проводят в виде наружного облучения и лечения рас-

твором радиоактивного йода (I

131

). Возможна комбинация обоих методов.

Предоперационное либо послеоперационное облучение проводят в суммар-

ной очаговой дозе 40—50 Гр. Лечение радиоактивным йодом после тирео-

идэктомии назначают при наличии метастазов (регионарных, отдаленных),

обладающих иоднакопительной функцией (выполняют диагностическое

сканирование с I

131

Заместительная терапия препаратами гормонов щитовидной

железы показана всем больным, перенесшим операцию на щитовидной же-

лезе. Гормоны после радикального лечения назначают с целью функцио-

нально-трудовой реабилитации больных. Одновременно подавляется про-

дукция ТТГ гипофиза, что предотвращает возможность возникновения ре-

цидива болезни (ТТГ-супрессивная терапия). Дозу препаратов подбирают

индивидуально (обычно 2—2,5 мкг/кг тироксина в сутки) и контролируют

путем определения уровня ТТГ в сыворотке крови (не должен превышать

0,1 мЕД/л). Химиотерапия находится в стадии клинических испытаний.

Лечение больных раком щитовидной железы в послеоперационном пе-

риоде необходимо проводить в тесном сотрудничестве хирурга, онколога,

радиолога, эндокринолога, врача поликлиники. Больные должны постоян-

но находиться под наблюдением для своевременной коррекции возникаю-

щих нарушений, обнаружения рецидивов заболевания.

Прогноз при раке щитовидной железы определяется в основном гис-

тологической формой опухоли, стадией заболевания. Пятилетняя пережи-

ваемость при папиллярном раке составляет 85—90 %, фолликулярном 80—

85 %, медуллярном — 50 %, недифференцированном — около 1 %.

Медуллярный рак щитовидной железы и множественные эндокринные не-

оплазии. Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) развивается из

парафолликулярных или С-клеток, являющихся составной частью диффуз-

ной нейро-эндокринной системы (Amine Precursor Uptake and Decarboxyla-

tion — APUD-системы). Кроме кальцитонина, клетки МРЩЖ способны

секретировать соматостатин, кортикотропин, тиреотропин, тиреоглобулин,

раково-эмбриональный антиген, гастрин-связанный пептид, серотонин и

ряд других гормонов и биогенных аминов. МРЩЖ в 70—80 % случаев яв-

ляется спорадическим и в 20—30 % семейным, характеризующимся, как

правило, поражением обеих долей щитовидной железы.

Семейный МРЩЖ может быть изолированным либо составной частью

множественных эндокринных неоплазий (МЭН) второго типа. Синдром

МЭН-ПА (синдром Сиппла) характеризуется сочетанием МРЩЖ, феохро-

моцитомы и гиперплазии (опухоли) паращитовидных желез. Более редкий

синдром МЭН-ПБ включает МРЩЖ, феохромоцитому, множественный

нейроматоз слизистых оболочек, деформации скелета, напоминающие син-

дром Марфана (конская стопа, сколиоз, кифоз, впалая грудь и др.), которые

в сочетании с вытянутым лицом и оттопыренными ушами придают боль-

ным характерный внешний вид. В диагностике важное значение имеют ин-

струментальные методы — УЗИ с тонкоигольной аспирационной биопсией,

КГ, МРТ, определение уровня в крови тиреокальцитонина, паратгормона и

ионизированного кальция, катехоламинов и их метаболитов, а также цито-

генетическое типирование.

Следует подчеркнуть, что проблема выявления ранних форм МРЩЖ мо-

жет быть успешно решена при условии тщательного диспансерного наблю-

дения не только за больными, но и за прямыми родственниками пациентов

с синдромом МЭН-П.

Основной метод лечения — хирургический. При МРЩЖ выполняют ти-

реоидэктомию, при наличии опухоли из хромаффинной ткани (феохромо-

цитомы, параганглиомы) производят ее удаление (см. раздел "Опухоли за-

брюшинного пространства"), в случае гиперпаратиреоза удаляют аденому

околощитовидной железы либо производят субтотальную паратиреоидэкто-

мию (при гиперплазии) — см. раздел " Паращитовидные железы".

4.4. Паращитовидные железы

Паращитовидные железы (glandulae

parathyreoideae) представлены, как прави-

ло, двумя парами небольших желто-ко-

ричневого цвета телец, тесно прилегаю-

щих к заднелатеральной поверхности щи-

товидной железы, с которой они имеют

общую иннервацию и кровоснабжение.

Верхние паращитовидные железы посто-

янно расположены у верхнего полюса

щитовидной железы. Нижние в 20 % слу-

чаев — в переднем средостении ретро-

стернально или эктопированы в шито-

видную железу, вилочковую железу. Раз-

меры паращитовидных желез 5x4x2 мм,

максимальная масса — 50 мг (рис. 4.8).

В паращитовидных железах различают

главные и ацидофильные паратиреоциты,

а также переходные между ними формы

клеток. Основную массу паренхимы же-

лез составляют главные паратиреоциты.

Паращитовидные железы (их главные

и ацидофильные клетки) продуцируют

паратгормон, который с кальцитонином

(синтезируется С-клетками щитовидной

железы) и витамином D играет основную

роль в регуляции кальциево-фосфорного

обмена. Под действием паратгормона

происходит мобилизация кальция из кос-

тей и лакунарная резорбция костей с вос-

становлением уровня кальция во внекле-

точной жидкости. Длительный избыток

паратгормона (гиперпаратиреоз) приводит не только к деминерализации костной ткани, но и

к разрушению ее белкового каркаса (матрикса), при этом отмечаются гиперкальциемия и ги-

перкальциурия. Действие паратгормона на почки заключается в угнетении реабсорбции фос-

фатов в проксимальных отделах почечных канальцев, что ведет к фосфатурии и гипофосфате-

мии, а также к усилению реабсорбции кальция в дистальных отделах канальцев, т. е. уменьше-

нию экскреции кальция с мочой.

Кроме того, при участии витамина D паратгормон повышает реабсорбцию кальция в ки-

шечнике.

Недостаточность паратгормона (гипопаратиреоз) приводит к гипокальциемии, гиперфосфа-

темии и понижению уровня кальция и фосфора в моче. Гиперсекреция гормона вызывает тяже-

лые нарушения минерального обмена, а затем поражения костей и почек.

Следует помнить, что, кроме паратгормона, кальцитонина и витамина D, на обмен кальция

в организме влияют и другие гормоны — глюкокортикоиды, гормон роста, гормоны щитовид-

ной железы, глюкагон, половые гормоны.

Рис. 4.8. Анатомия паращитовидных желез.

1 — верхний гортанный нерв; 2 — наружный гортанный

нерв; 3 — паращитовидные железы; 4 — пищевод; 5 —

возвратный нерв; 6 — тимус; 7 — щитовидная железа.

4.4.1. Заболевания паращитовидных желез

4.4.1.1. Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз — заболевание, обусловленное избыточной секрецией па-

ратгормона и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и

фосфора. Различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз.

Первичный гиперпаратиреоз (болезнь Реклингхаузена, остеодистрофия

фиброзная генерализованная) характеризуется повышенным содержанием

паратгормона и связанными с этим поражениями костной системы, почек,

желудка и двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, а также

психическими расстройствами.

Первичный гиперпаратиреоз вызывается солитарной аденомой (80—

85 %), множественной аденомой (2—3 %), гиперплазией (2—12 %) или ра-

ком паращитовидных желез (0,5—4,6 %). Аденома или гиперплазия всех че-

тырех парашитовидных желез может встречаться как проявление синдрома

МЭН-1 и МЭН-IIА (см. разделы "Опухоли щитовидной железы" и "Опухоли

поджелудочной железы").

Заболевание обычно встречается в возрасте старше 30 лет, у женщин

в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. В патогенезе заболевания основное зна-

чение имеет избыточная продукция паратгормона, приводящая к моби-

лизации кальция из костной ткани и угнетению реабсорбции фосфора

почками, следствием чего является развитие гиперкальциемии, гипер-

кальциурии, гипофосфатемии и последующие изменения других органов

и систем.

Клиническая картина и диагностика. Различают следующие клинические

формы гиперпаратиреоза: почечную, костную, желудочно-кишечную, сер-

дечно-сосудистую и др.

Наиболее частыми жалобами являются общая слабость, потеря аппетита,

тошнота, рвота, запор, похудание, боли в костях, мышцах, суставах, сла-

бость мышц конечностей. Нередко присоединяются полидипсия, полиурия,

изменение психики (депрессия), судороги, коматозное состояние.

При почечной форм е (30—60 %) пациентов обычно беспокоят по-

чечные колики, гематурия, полиурия. Заболевание часто протекает под мас-

кой мочекаменной болезни. Присоединение инфекции и дистрофические

изменения в почках приводят к пиелонефриту, изредка к нефрокальцинозу,

уросепсису и почечной недостаточности (азотемия, уремия).

Для костной формы (40—70 %) характерны боли в суставах, кос-

тях и позвоночнике. Наблюдается диффузная деминерализация костной

ткани. Субпериостальная резорбция костной ткани особенно характерна

для фаланг пальцев кисти, развивается остеопороз позвоночника. В ре-

зультате обеднения кальцием кости становятся мягкими и гибкими (ос-

теомаляция), при этом возникают искривления и патологические пере-

ломы.

При желудочно-кишечной форме выявляют язву желудка и

двенадцатиперстной кишки у 15—20 % больных первичным гиперпаратире-

озом, что связывают с повышением выработки гастрина как следствия ги-

перкальциемии. Это приводит к гиперсекреции соляной кислоты и язвооб-

разованию.

Пептическая язва желудка может быть проявлением синдрома МЭН-1

(синдрома Вернера) — сочетание опухоли (гиперплазии) околощитовидных

желез, островково-клеточной опухоли поджелудочной железы и опухоли ги-

пофиза или МЭН-IIА. У больных с синдромом МЭН-1 пептическая язва ча-

ще развивается при гастриномах (синдром Золлингера—Эллисона). Гипер-

паратиреоз не встречается при синдроме МЭН-IIБ.

Хронический панкреатит (7—15 %) сопровождается образованием кон-

крементов в протоках или отложением кальция в ткань поджелудочной же-

лезы (панкреокальцинозом).

Диагноз ставится на основании анамнеза, характерных симптомов, дан-

ных рентгенологического исследования костей рук, черепа, длинных труб-

чатых костей, исследования биоптата гребешка подвздошной кости, прово-

димого с целью обнаружения характерной фиброостеоклазии, а также на ос-

новании исследования почек, желудка и двенадцатиперстной кишки, под-

желудочной железы, оценки лабораторных показателей (повышение уровня

паратгормона, гиперкальциемия и гиперкальциурия).

Ультразвуковое исследование (возможно, с пункционной биопсией),

сцинтиграфию с ""Тс и

201

Т1, КТ, МРТ проводят с целью топической ди-

агностики и уточнения морфологических изменений паращитовидных

желез.

Лечение. Единственным радикальным методом лечения является хирур-

гический. В предоперационном периоде для снижения уровня кальция

применяют перорально или внутривенно фосфаты, бифосфонаты (памид-

ронат, этидронат, хлодронат и др.), вводят внутривенно физиологический

раствор (регидратация) с добавлением сульфата натрия, фуросемид. При

высокой гиперкальциемии (около 4 ммоль/л) показана терапия, аналогич-

ная таковой при гиперкальциемическом кризе. Во время операции осуще-

ствляют ревизию всех паращитовидных желез, целесообразно применение

интраоперационного УЗИ. Выявленную аденому (аденомы) паращитовид-

ных желез удаляют. При гиперплазии удаляют 3,5 или все 4 железы с по-

следующей аутотрансплантацией паратиреоидной ткани в мышцу пред-

плечья.

Гиперкальциемический криз — острое угрожающее жизни больного со-

стояние, наблюдаемое у 5 % всех пациентов с первичным гиперпаратирео-

зом. Развивается, как правило, внезапно (при гиперкальциемии 4 ммоль/л

и более), сопровождается тошнотой, неукротимой рвотой, резкой мышеч-

ной слабостью, болями в костях, интенсивными болями в животе, повы-

шением температуры тела до 40 "С, психоневрологическими нарушения-

ми (спутанность сознания либо резкое возбуждение, бред, судороги).

Симптомы сердечно-сосудистой недостаточности прогрессируют, нарас-

тает обезвоживание организма. Возможно появление желудочно-кишеч-

ных кровотечений, возникновение перфоративных язв, острого панкреа-

тита и др. (необходим дифференциальный диагноз с ложным "острым жи-

вотом").

Лечение. Консервативное лечение проводят с целью снижения уровня

кальция в крови. Применяют интенсивную терапию — инфузию растворов

для восполнения дефицита воды и электролитов, коррекцию кислотно-ос-

новного состояния, лечение сердечно-легочных нарушений. Для снижения

гиперкальциемии используют мочегонные средства (фуросемид и др.), фор-

сированный диурез, кальцитонин, глюкокортикостероиды, проводят гемо-

диализ.

Хирургическое лечение — операцию выполняют в течение ближайших ча-

сов, однако только после снижения уровня кальция в крови и восстановле-

ния функции почек. Летальность около 20 %.

Вторичный гиперпаратиреоз (регуляторный) обусловлен компенсаторным

повышением продукции паратгормона в ответ на длительную гипокальцие-

мию.

Причиной гипокальциемии может быть: 1) хронический резкий недоста-

ток кальция в пище; 2) синдром мальабсорбции (например, при болезни

Крона, панкреатите и др.); 3) хроническая почечная недостаточность (по-

вышение содержания фосфатов в крови приводит к понижению уровня

кальция и др.).

При вторичном гиперпаратиреозе развивается гиперплазия во всех четы-

рех паращитовидных железах.

Третичный гиперпаратиреоз связан с развитием автономно функциони-

рующей аденомы паращитовидной железы на фоне длительно существую-

щего вторичного гиперпаратиреоза.

Развитие псевдогиперпаратиреоза возникает в случаях секреции парат-

гормона либо схожего с ним паратгормоноподобного белка опухолями дру-

гих органов — бронхогенным раком, раком молочной железы и др.